Este documento resume cuatro gamapatías monoclonales: mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström, enfermedad de Kahler y plasmocitoma. Describe las características clínicas, diagnóstico y tratamiento del mieloma múltiple y la macroglobulinemia de Waldenström en más detalle. El autor es el Dr. Freddy Castillo Paz, docente de hematología clínica.

1. GAMMAPATIAS MONOCLONALES
MIELOMA MULTIPLE
ENFERMEDAD DE KAHLER
PLASMOCITOMA
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
DR. FREDDY CASTILLO PAZ
DOCENTE DE HEMATOLOGÍA CLÍNICA
Referencia Bibliográfica
HEMATOLOGÍA. E. Feliu y Col.
HEMATOLOGÍA CLÍNICA. : J. Sans-Sabrafen.

2. GAMAPATIA MONOCLONAL
1. MIELOMA MULTIPLE
2. MACROGLUBULINEMIA DE
WALDENSTRÖM
3. ENFERMEDADES DE LAS
CADENAS PESADAS
4. AMILOIDOSIS

3. GAMAPATIA MONOCLONAL
INTRODUCCION
 CONSTITUYE UN GRUPO DE
TRANSTORNOS HEMATOLOGICOS
CARACTERIZADOS POR LA
PROLIFERACION CLONAL DE CELULAS
PLASMATICAS QUE PRODUCEN UNA
INMUNOGLOBULINA HOMOGENEA
(C. M.)

4. MIELOMA MULTIPLE
HISTORIA:
 Descubierta por Kahler 1889.
- Dolores óseos, anemia, proteína de BJ.
CONCEPTO:
 Gammapatía monoclonal maligna, y
caracterizada por la proliferación
neoplásica de clonas de células
plasmáticas que, produce una
inmunoglobulina de carácter monoclonal.

5. MIELOMA MULTIPLE
1. Proliferación:
• Destrucción esquelética con
osteoporosis y/o osteólisis
• Hipercalcemia
• Anemia, fenómeno Rouleaux
Plasmocitomas extramedulares
2. Exceso de producción:
• Insuficiencia renal.
• Infecciones bacterianas a repe-
tición.
• Síndrome de hiperviscosidad.

6. MIELOMA MULTIPLE
ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA
 Supervivientes a la bomba atómica > 50
rads.
 Radiaciones: Radiólogos
 Insecticidas y pesticidas: Agricultores
 Compuestos químicos: Benceno y
disolventes orgánicos
 Edad: 70 a. 3 %;
 Trastornos del sistema inmune.

7. MIELOMA MULTIPLE
Incidencia anual:
MM; 4 casos por 100.000 habitantes.
• 1 % de todas las neoplasias
• 10 % de todas las hemopatías malignas
• Todas las razas y áreas geográficas,
• Negro americano es el doble que en los
blancos
• Edad, 65 años y en 30 años excepcional.

8. MIELOMA MULTIPLE
TRANSLOCACIONES Y ANOMALIAS
CROMOSOMICAS. 13/11q.
• En un 47 % de pacientes presentan mutaciones
del oncogén ras.
• Otras mutaciones: gen supresor p53 entre el 3 - 20%
• Delección del gen retinoblastoma 50%
• Otras delecciones de p15; p16; y p18.

9. MIELOMA MULTIPLE
MANIFESTACIONES CLINCAS
 DOLOR OSEO 70 %
 SINDROME ANEMICO 30%
 PERDIDA DE PESO 25 %
 HEPATOMEGALIA 13 %
 INFECCIONES 10 %
 PLASMOCITOMAS EXTRAOS. 10 %
 ESPLENOMEGALIA 4%
 FIEBRENO INFECCIOSA 1%

10. MIELOMA MULTIPLE
DIAGNOSTICO DE LABORATORIO
 Hemoglobina < 9 g/l
 Hematies en pilas de moneda
 Leucocitos y plaquetas normales
 Hipercalcemia 11,5 mg/dl
 Creatinina 2 mg/dl
 Insuficiencia renal
 PAMO: Células plasmáticas > al 10 a 15%
 Electroforesis, gran banda monoclonal B y G
Globulinas.

11. MIELOMA
MULTIPLE
Inmunoglobulinas:
IgG 55 %
IgA 30 %
B. Jones 15 %
IgD 2%
Biclonales 2%
No secretor 1%
Ig M 0.5 %
TAC y Resonancia magnética. No
visibles a Rx o extramedular.

12. MIELOMA MULTIPLE
DIAGNOSTICO
CRITERIOS:
1. Proporción de células
plasmáticas
2. Lesiones osteólíticas
3. Componente M sérico
y/o urinario

13. MIELOMA MULTIPLE
PRONOSTICO
Factores: Supervivencia 2 a 3 años.
Estadios.
E. CRITERIOS MASA TUMORAL
I -Hb > 10 g/dl
-Calcemia Normal
-Rx ósea normal
-IgG < 5 g/100mL Baja < a 0,6 %
-IgA < 3 g/100mL
-Eliminación de cadenas
ligeras en orina < de 4 g/24 horas

14. MIELOMA MULTIPLE
PRONOSTICO
B. CRITERIOS MASA TUMORAL
II NO CLASIFICABLE I Y II. Interm. 0.6 a 1.2 %
III Hb < 8.5 g/100ml
Calcemia > 11,5 mg/100 mL
Rx óseas avanzadas
IgG < 7 g/100mL Alta > a 12 %
IgA < 5 g/100mL
Eliminación de cadenas
ligeras en orina de 12 g/24 horas

15. MIELOMA MULTIPLE
DIAGNOSTICO DIFRENCIAL
•GMSI
•MIELO QUEISCENTE
•AMILOIDOSIS PRIMARIA
•CA. METASTÁSICO
•ARTRITIS REUMATOIDE
•TUBERCULOSIS
•INSUFICIENCIA HEPATICA
•ENFERMEDADES DE LA COLAGENA
•MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM

16. MIELOMA MULTIPLE
TRATAMIENTO
Medidas generales:
 Analgésicos,
 Antimicrobianos.
 Hemoterapia
 EPO, radioterapia, recambio
plasmático
 Cirugía ortopédica.

17. MIELOMA MULTIPLE
TRATAMIENTO MEDICO
INICIO:
 MELFALAN : 0.25 mg/kg VO. Días 1 – 4
 PREDNISONA: 60 mg/m2 VO. Días 1 – 4
Cada 4 -6. Semanas.
 Según tolerancia hematológica.

18. MIELOMA MULTIPLE
POLIQUIMIOTERAPIA: VCMP/VBAP
VCMP cada 4 semanas
 Vincristina 1 mg iv. Día 1
 Ciclofosfamida 500 IV.
mg/m2 IV. Día 1
 Melfalan 6 mg/m2 días 1-4
 Prednisona 60 mg/m2 días 1-4 IDEM

19. MIELOMA MULTIPLE
VBMCP Cada 5 semanas.
VAD
VBAD C/4 semanas
Dexametasona 40 mg VO.
Días 1-4 y 9-12
• VBAP cada 4 semanas.
• Vincristina 1 mg IV. Día 1
• Adriamicina 30 mg/m2 IV. Día 1
• BCNU 30 mg/m2 IV.
• TRAMO TCHP Auto, Singe, Alog.

20. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
INTRODUCCION
 Enfermedad descrita por Waldenström en 1944.
 Consiste en una proliferación monoclonal de
células B secretoras de inmunoglobulinas
de tipo Ig M.

21. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
CLINICA
• SÍNDROME CARACTERIZADO;
• ANEMIA
• DIÁTESIS HEMORRÁGICA
• LINFOADENOPATIA GENERALIZADA
• INFILTRACIÓN DE MÉDULA ÓSEA POR
CÉLULAS
LINFOPLASMACITARIAS
• TRASTORNOS VISUALES
• INFECCIONES
• DOLORES ÓSEOS Y ARTRALGIAS.

22. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
INMUNOFENOTIPAJE:
 L. B. (CD 19+, FMC 7).
 CRIOGLOBULINAS
 CRIOAGLUTININAS
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 LINFOMAS
 LLC
 AMILOIDOSIS
 LINFOMA LIFOPLASMOCITOOIDE

23. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
 TRATAMIENTO
• Clorambucilo 4 a 6 mg/día
• Ciclofosfamida 50 a 100 mg/día
• COP cada 3 a 4 semanas.