glomerulopatiasprimarias-170802215814.pptx

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TÍAS
PRIMARIAS
Dra. Lizbeth García Esquivel
Dr. Rodolfo Rincón Pedrero

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OMÍA
El riñón y la nefrona

Glómerulo
Aparato
Yuxtaglomerular
TCD
TCP
Miocitos
Aa
Ae
Macula densa
Cel Granulares
Mesangio CE
Mesangio
CI MBG
Pedicelos
Podocito
Epitelio
visceral
Epitelio
parietal
Capilares
Glomerulares
(CG)
CG
CG
CG
Espacio
de
Bowman

REP
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Síndrome nefrótico y nefrítico

Síndrome nefrótico Síndrome nefrítico
Proteinuria >3.5g/24h Hematuria
Hipoalbuminemia Cilindros hemáticos
Edema
Proteinuria leve-moderada
<3.0g/24h
Hiperlipidemia Edema
Lipiduria Hipertensión
Hipercoagulabilidad
Cr elevada y oliguria
(400mL/24h)
Nefrología Clínica, Hernando Avendaño. Ed. Panamericana. 4ta edición. 2013

DEFINICIÓNY
CLASIFICACIÓN
Glomerulopatías primarias

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➤ El término glomerulopatías se utiliza para designar a todas
aquellas enfermedades que afectan la estructura y función
glomerular.
➤ Entidades heterogéneas: etiología, manifestaciones clínicas y
evolución
Primarias Secundarias

CLASIFICACIÓNP
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RSUPRESENT
A
CI
Ó
NCLÍNICA
proliferativa
Proteinuria
asintomáti
ca
Hematuria
asintomáti
ca
Síndrome
nefrítico
Síndrome
nefrótico
GN
Rapidament
e progresiva
Enfermedad de
cambios mínimos
Nefropatía por
IgA
GN Proliferativa
Enfermedad de
cambios mínimos
Anti-GBM
Glomeruloesclerosis
focal segmentaria
GN Membrano-
Pauciinmune
Glomeruloesclerosis
focal segmentaria
Mediada por
inmunocomplejos
GN Membranosa
Nefropatía por
IgA

Clinical presentations of glomerular disease (Comprehensive Clinical Nephrology 5th Ed, 2015

MECANISMOS
D
ELESIÓN

MECANISMOSD
ELESIONG
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Lesión inmunológica
Inflamación
Resolución
Infección Autoinmunidad Idiopático
Genético

Podocyte endocytosis in the regulation of the glomerular filtration barrier.American Journal of Physiology - Renal Physiology Sep 2015

The glomerular basement membrane as a barrier to albumin. Nature Reviews Nephrology 9, 470-477 (August 2013)

The immune system and kidney disease: basic concepts and clinical implications, Nature Reviews Immunology 13, 738–753 (2013)

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TER
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AHIST
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C
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➤ Difuso: afecta a todos los glomérulos del riñón (>50%)
Global: afecta la totalidad del glomérulo individual (>50%)
Focal: afecta una parte de todos los glomérulos del riñón
(<50%)
Segmentaria: afecta solo a una parte de cada glomérulo
(<50%)
Esclerosis: incremento en la cantidad de material extracelular
no-fibrilar homogénea
➤
➤
➤
➤

Nefropatíade
cambiosmínimos
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SPRIMARIAS

Nefropatía de cambios mínimos
Fisiopatología Aumento en la permeabilidad glomerular. Nefrosis lipoide (Munk
1913). Blanco principal: podocito
Epidemiología Sx nefrótico en niños < 10 años (70-90%), Adultos (10-15%)
Causa idiopática en niños (80-90%)
Clínica
Edema facial y periférico, cefalea, dificultad respiratoria. Historia
de atopia o alérgias. HT
Laboratorios
Proteinuria, hematuria (<15%), Albumina <2 g/dL, IgG
disminuido, C normal.
Hallazgos
histopatológico
s
IF: S/C ML: Gotas lipidicas en celulas tubulares ME: fusion
procesos epiteliales
Tratamiento
PDN o MPDN 1mg/kg/día (máx 80mg) x 4-16 sem
Biopsia renal si no hay respuesta al Tx en 4-6 semanas
Pronóstico Supervivencia 85-90% en adultos
The Cleveland Clinic Intensive Review of Internal Medicine 5th edition/ KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis

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➤ Objetivos:
➤ Prevención de recaídas
Inducción lo más rápidamente posible de la remisión
Evitar en lo posible la iatrogenia medicamentosa
➤
➤

Glomerulonefriti
sAnti-GBM
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SPRIMARIAS

Glomerulonefritis Anti-GBM
Definición
Enfermedad autoinmune órgano-específica en la cual los Ac Anti-GBM
causan GNRP -> FR c/s hemorragia pulmonar (Sx Goodpasture)
Fisiopatología
Ac Anti-GBM se unen a la MBC -> quimiotaxis y activación
neutrófilos -> daño endotelial -> inflamación
Epidemiología
0.5-1 por millón/año. Distribución bimodal: 1er pico 20-30@
H>M, Sx Goopasture, 2do pico 60-70@ M>H, Renal
Clínica
Renal: Disuria, hematuria, edema distal, uremia, HT
Pulmonar: Hemoptisis, tos seca, disnea, dolor torácico, Crepitaciones
Laboratorios
Serologia (+) Ac Anti-GBM por ELISA y/o WB (S: 96% E: 96%)
Cr normal >36%, RxTx, ANCA’s (+) >32%. RO24h. IEQL S: 96% E: 99.6%
Hallazgos
histopatológico
s
Patrón lineal por depósitos de IgG en la GBM + GN crescéntica
Tratamiento
Protocolo de Hammersmith: Corticoesteroides +
CTX + Plasmaféresis (L1 GB)
Pronóstico Generalmente fulminante y rápidamente progresiva

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➤ Esteroides (Nivel 1, Grado B)
➤ MPDN 0.5-1g/día IV por 3d -> PDN 1mg/kg/día
Descontinuar después de 6 meses
➤
➤ CTX (N1 GB)
➤ 2mg/kg/día VO por 3 meses
➤ Plasmaféresis
➤ c24h con Alb 4.5-5% 50mL/kg (Max 4L) por 14d
A Multicenter Randomized Controlled Trial of Rituximab versus Cyclosporine in the Treatment of Idiopathic Membranous Nephropathy (MENTOR).
Nephron 2015
Interventions for minimal change disease in adults with nephrotic syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2008
KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis, 2012

Glomerulonefriti
smembr
anosa
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SPRIMARIAS

Glomerulonefritis membranosa
Fisiopatología
Depósito inmunocomplejos en espacio subepitelial.
Endopeptidasa neutra, PLA2R
Epidemiología
Causa más común de Sx nefrótico en adultos (25%).
Px >60@ asociado con malignidad (20-30%). Incidencia: 4-5ª DV
Clínica
Síndrome nefrótico (80%) Proteinuria NN 5-15g/24h
asintomática (20%) Trombosis VR (40%)
Laboratorios Proteinuria >3g/24h (30%) , hematuria microscópica (30.50%)
FR normal, C normal, C5b-9 si,
Hallazgos
histopatológico
s
Engrosamiento global difuso de la pared capilar y depósitos de
complejos inmunes subepiteliales (IgG y C)
Tratamiento Corticoesteroides, Ag Alquilantes (clorambucilo, ciclofosfamida)
Ciclosporina, IECA’s, terapia p/hiperlipidemia, AC profiláctica
Pronóstico
RCE proteinuria (5-30%) RPE proteinuria (25-40%)
ERCT (14% 5@, 35% 10@, 41% 15@)

Pathophysiological advances in membranous nephropathy: time for a shift in patient's care. Volume 385, No. 9981, p1983–1992, 16 May 2015

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➤ Criterios para iniciar terapia inmunosupresora
➤ Síndrome nefrótico + mínimo uno de los siguientes:
➤ Proteinuria >4g/día y permanece >50% del valor basal
+ sin descenso progresivo durante Tx AntiHT y
antiproteinuria en por lo menos 6 meses (1B)
Síntomas severos, inhabilitantes o que condicionen la
vida relacionados a SN
CrS >30% dentro de 6-12meses desde el Dx pero la
TFG no es menor a 25-30mL/kg/1.73m2 y el cambio
no se explica por complicaciones adicionales.
➤
➤

Nefropatí
a por
IgA
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SPRIMARIAS

Nefropatía por IgA
Fisiopatología Depósito de complejos inmunes circulantes -> activación de
la
cascada del complemento
Epidemiología Causa más frecuente de hematuria asintomática. 2:1 H:M
Clínica
Hematuria macro + ITRS (45%) Hematuria micro (40%) Sx
Nefrítico (10%), LRA con o sin oliguria (raro), fatiga, MG, fiebre,
hipertensión.
Laboratorios Hematuria micro, eritros dismórficos, IgA elevada (>50%), C3 y
C4 normales.
Hallazgos
histopatológico
s
Depósitos globulares de IgA (frec acompañado de C3 + IgG) en
el mesangio, en menor grado en la pared capilar glomerular
Tratamiento
IECA’s, Corticoesteroides, No Tx inmunosupresiva en px con
GFR <30ml/min/1.73m2, solo IgA crescentica
Pronóstico
Pobre (HT sostenida, proteinuria persistente >1g/24h, FR
disminuida, Sx nefrótico)

Glomeruloesclerosis
focalsegmentaria
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SPRIMARIAS

Glomeruloesclerosis focal segmentaria
Fisiopatología Lesión inherente dentro o directo a los podocitos.
Epidemiología 18-45@, H>M, 20% en pacientes con SN. Representa el 10% en
las biopsia renales en la evaluación de la proteinuria
Clínica
Edema periférico, proteinuria en RN (60-75%), hipertensión
(45-65%), hematuria (30-50%), IR (25-50%)
Laboratorios
Hipoproteinemia (Alb <2g/dL), hipogammaglobulinemia,
hiperlipidemia, C normal, HIV (Colapsante)
Hallazgos
histopatológico
s
Esclerosis segmentaria, 5 variedades: clásica, colapsante,
Tratamiento
PDN Max: 1mg/kg/día (max 80mg) (50% respuesta en 2-6sem).
Ciclosporina (2ª Tx elección). IECA’s
Pronóstico
Sin Tx -> ERCT, remisión en <10% (FR normal, Proteinuria
no-nefrótica)

GNFS
➤ Es una lesión histológica que afecta directamente a la células
epiteliales viscerales del glomérulo (podocitos) y definido por
la presencia de esclerosis en partes (segmentario) o algunos
(focal)
➤ Variantes patológicas: colapsante (ERCT), lesión en el
extremo glomerular, celular, prehiliar, no especificada.
Nephrol Dial Transplant (2014) 0: 1–10

Glomerulonefritis
membr
anoproliferativa
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SPRIMARIAS

Glomerulonefritis membrano proliferativa
Fisiopatología Tres tipos: I – Dep. subendotelialesII – dep. densos en la
GBM y
III – Depósitos subepiteliales y subendoteliales
Epidemiología Más común 6-30@, 10% de las biopsias renales. México: 40%
de los px con nefritis
Clínica
HT leve, Tipo IIHT severa. Hematuria y proteinuria asintomática (25%), Edema
(50%), oliguria (20%), hematuria macro (15%)
Laboratorios
Anemia normo normo, hiperlipidemia, hipoalbuminemia.
Hipocomplementemi
a, proteinuria, Cr y BUN elevados, TFG disminuida (20-50%)
Hallazgos
histopatológico
s
Proliferación mesangial y endotelial + engrosamiento pared capilar por depósitos inmunes
subendoteliales y/o depósitos densos intramembranosos + interposición mesangial
Tratamiento
Indicaciones para Tx: Proteinuria >3g/24h, Enf glomerular o intersticio activa
(semilunas), deterioro progresivo FR, disfunción renal como presentación.
IECA’s, ARAII, Tiazidas, PDN,
Pronóstico Puede evolucionar a ERC

C3 glomerulopathy: what's in a name? Kidney International (2012)

RESUMEN

D
I
A
GN
Ó
ST
I
C
O
Clínico, laboratorio e
histopatológico

BIOPSIAR
ENA
L
➤ Indicaciones
➤ Falla renal inexplicable
Síndrome nefrítico agudo
Síndrome nefrótico
Proteinuria no-nefrótica aislada
Hematuria glomerular aislada
Enfermedades del tejido conectivo (Ej: nefritis lúpica)
➤
➤
➤
➤
➤

HIST
O
P
A
T
O
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G
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A
➤ Inmunofluorescencia
➤ Microscopía electrónica
➤ Microscopía por luz

Diagnosis and management of glomerular diseases. Med Clin North Am 1997

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AMIENT
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Conceptos y manejo

RESPUESTAT
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NCORTICOIDESE
NSXN
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➤ Remisión: Proteinuria <4 mg/m2/h o TRO (-)/indicios en 3 días
no consecutivos
Recaída: Proteinuria >40mg/m2/h o TRO ++/+++ en la 1ª orina
de la mañana en 3 días no consecutivos
➤
➤ Corticosensible
➤ Corticorresistente
Respondedor inicial
Brote único
Recaídas infrecuentes
Recaídas frecuentes
Corticodependiente
Corticosensible tardío
Corticorresistente inicial
Corticorresistente tardío
Corticorresistente permanente

RESPUESTAT
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NCORTICOIDESE
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➤ Corticosensible
Respondedor inicial – Remisión en las 8-12 semanas de
Tx
Brote único – Ausencia de recaídas tras la 1ªremisión
Recaídas infrecuentes – Recaídas aisladas tras la 1ª
remisión
Recaídas frecuentes – 2o + recaídas en 6meses o > 3en
un año
Corticodependiente – Recaída se presenta al disminuir la
dosis de corticoides o en las 2semanas posteriores a su
supresión
Corticosensible tardío – No respondedor inicial que se
transforma en respondedor en algún momento evolutivo

RESPUESTAT
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NCORTICOIDESE
NSXN
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➤ Corticorresistente
Corticorresistente inicial – No respondedor durante las
primeras 8-12semanas de tratamiento estándar y3
bolos de MPDN
Corticorresistente tardío – No respondedor tras el
tratamiento de una recaída en un paciente previamente
respondedor
Corticorresistente permanente – No respondedor al
tratamiento inicial de 8-12 semanas ni al posterior
continuado

“El que sólo de medicina sabe, ni
medicina sabe
José de Letamendi

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