La hemofilia es una enfermedad hereditaria caracterizada por hemorragias internas y externas debido a la deficiencia de los factores de coagulación VIII o IX. No tiene cura, pero se trata administrando el factor deficiente. Las personas con hemofilia deben ir al hospital ante dolor articular, hemorragias externas no controladas, sangre en la orina o heces, o dolor de cabeza después de un golpe.

1. HEMOFILIA
Naiara Alonso Vilches. 2º enfermería. UEM.
Centro dscrito de Valencia

2. Indice
● La hemofilia.
● Vivir con hemofilia.
● Tratamiento.

3. La hemofilia.
Cuando una persona se hace una herida, sangra porque se corta un
capilar o un vaso sanguíneo. En condiciones normales el organismo
pone en acción sus mecanismos de coagulación y la herida se cierra
pronto.

4. La hemofilia.
En la sangre están siempre
presentes los elementos
necesarios (plaquetas y fibrina)
para la coagulación.
Sin embargo, la cicatrización sólo
se producirá cuando exista una
orden para que las plaquetas y la
fibrina hagan su trabajo, y los
factores de coagulación son los
mecanismos clave para que
ocurra.

5. La hemofilia.
La hemofilia es una enfermedad
hereditaria caracterizada por la
aparición de hemorragias internas y
externas debido a la deficiencia total
o parcial de una proteína coagulante
denominada globulina
antihemofílica (factor de
coagulación).
Hay dos variedades de hemofilia:
•Hemofilia A: hay un déficit del
factor VIII de coagulación.
•Hemofilia B: hay un déficit del
factor IX de coagulación.

6. Síntomas de la hemofilia
El principal síntoma es la hemorragia,
que puede ser externa o interna,
provocada o espontánea.
Las hemorragias más graves son las que
se producen en:
• Articulaciones.
• Cerebro.
• Ojo.
• Lengua.
• Garganta.
• Riñones.
• Hemorragias digestivas y
genitales.

7. Síntomas de la hemofilia
La hemartrosis
Consiste en un sangrado intraarticular
que se origina por un trauma o de
manera espontánea. Sólo se afectan las
articulaciones de un solo eje como la
rodilla, el codo o el tobillo.
Si se produce una hemartrosis en
repetidas ocasiones en una articulación,
se originan deformidades, actitudes
viciosas y atrofias musculares
(artropatía hemofílica).

8. ● Vivir con hemofilia.
● Un pequeño botiquín que
contenga algunas cosas básicas
necesarias ofrece autonomía y
tranquilidad.
● Tener factor VII y IX en casa es
fundamental para poder
administrar una dosis en el
momento seguido al
traumatismo/herida. Es muy
importante actuar con rapidez.

9. ● Vivir con hemofilia.
Además es aconsejable tener:
● Epistaxol: Para cortar hemorragias
nasales.
● Anchafibrín: (Antifibrinolítico en
ampollas y sobres, VO)
● Povidona yodada.
● Vendas y tiritas.
● Paracetamol.
● Pomada antitrombótica.
● Antiestamínicos: Polaramine.
Comprimidos o inyectables
● Corticoides: Urbason.
Comprimidos o inyectables

10. Vivir con hemofilia.
●

11. Vivir con hemofilia.
●

12. Tratamiento.
No hay en la actualidad ningún
tratamiento curativo disponible y lo
único que se puede hacer es corregir
la tendencia hemorrágica
administrando el factor de coagulación
que falta( VIII o IX.)
A mediados de la década de los 80 se
introdujeron los primeros métodos de
inactivación viral en los
concentrados liofilizados,
transformándolos en productos
bastante seguros.

13. Tratamiento.
En los últimos años se están Se encuentra en investigación la
desarrollando preparados más terapia génica, que consiste en la
puros de los factores de introducción de genes en células
coagulación, sin necesidad de determinadas del paciente que sean
plasma humano. El factor VIII capaces de combinarse con el
recombinante se produce a partir de material genético existente,
células cultivadas en laboratorio. aportando la información que falta
para fabricar la proteína deficitaria
causante de la enfermedad.

14. Tratamiento.
S itu a c io n e s q u e r e q u ie r e n a s is tir a l h o s p ita l
E s im p o r t a n t e s a b e r c u á n d o s e d e b e ir a l h o s p ita l y c o n q u ié n s e p u e d e c o n ta c t a r p a r a c o n s u lta r
a c e r c a d e u n p r o b le m a d e h e m o r r a g ia a n te s d e q u e s e p r e s e n te . D e t e r m in a d a s c ir c u n s ta n c ia s
p e r s o n a le s o c o n d ic io n e s lo c a le s p o r p r o x im id a d a u n c e n tr o e s p e c ia liz a d o , p u e d e n m o d ific a r la
p o s ib ilid a d d e o b t e n e r a s is t e n c ia h o s p it a la r ia , p e r o t o d a s e s t a s s itu a c io n e s s o n la s q u e p r e c is a n
u n a c o n s u lta r á p id a y u n tr a ta m ie n to in m e d ia to :
• D o lo r e n a r t ic u la c io n e s o m ú s c u lo s . N o e s p e r a r a q u e la h in c h a z ó n s e a v is ib le .
• H e m o r r a g ia e x te r n a q u e n o p u e d e s e r d e te n id a o q u e r e c u r r e d e s p u é s d e u n
tr a t a m ie n to d e p r im e r o s a u x ilio s .
• S a n g r e e n la o r in a o e n la s h e c e s .
• D e s p u é s d e u n a c a í d a c o n g o lp e e n la c a b e z a u o tr a le s ió n e n la c a b e z a , o s i e x is t e
d o lo r d e c a b e z a o n á u s e a s y v ó m it o s p r o lo n g a d o s s in c a u s a ju s t if ic a d a .
• H e m o r r a g ia o h in c h a z ó n e n la z o n a a lr e d e d o r d e l c u e llo .
• D o lo r a b d o m in a l in e x p lic a b le .

15. BIBLIOGRAFIA
● Kessler C. Hemorrhagic disorders: Coagulation factor
deficiencies. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil
Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders
Elsevier;2007:chap 180.
● Ragni MV, Kessler CM, Lozier JN. Clinical aspects and
therapy for hemophilia. In: Hoffman R, Benz EJ Jr,
Shattil SJ, et al, eds. Hoffman Hematology: Basic
Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa:
Churchill Livingstone Elsevier;2008:chap 2005