Manejo Estomatológico del paciente pediátrico con Hemofilia

1. HEMOFILIA
Dra. Alma Yaderi Cortés Nava.

2. Definición
 Desorden hereditario en el que algún factor de
la coagulación es deficiente.
HB Paula Et Al. Haemophilias A and B. The Lancet. 2003; 361 (24): 1801-1809

3.  Pertenece a los desórdenes de coagulación
clasificados de la siguiente manera:
Cerveró AJ. Et Al. Dental treatment of patients with coagulation factor alterations: An update. Medicina Oral,

4. Tipos de Hemofilia
 De acuerdo al factor que esté ausente.
Hemofilia A
• Deficiencia de Factor VII
Hemofilia B
• Deficiencia de Factor IX
Hemofilia C
• Deficiencia de Factor XI finalidad de la
hemostasia es
HB Paula Et Al. Haemophilias A and B. The Lancet. 2003; 361 (24): 1801-1809

5. Clasificación
Concentración del
Factor
Clasificación Manifestación Clínica
0.01 UI/mL (<1%
normal)
Severo Hemorragias
intrarticulares, e
intramusculares
espontaneas,
hemorragias pos
traumatismo y cirugía
0.01-0.05 UI/mL (1-5%
normal)
Moderado Hemorragia intrarticular
y muscular posterior a
trauma. Hemorragia
excesiva postquirúrgica
y post extracción dental
0.05-0.40 UI/mL (5-
40% normal)
Leve No ocurre hemorragia
espontanea, hemorragia
post cirugía, extracción
dental y accidentes.
HB Paula Et Al. Haemophilias A and B. The Lancet. 2003; 361 (24): 1801-1809

6. Hemofilia A
 Desorden hemorrágico hereditario por la
deficiencia del factor VIII (FVIII) en el plasma.
 1/5000 nacidos.
HB Paula Et Al. Haemophilias A and B. The Lancet. 2003; 361 (24): 1801-1809

7. Etiología
 Transmisión hereditaria ligada al cromosoma
X
(Mujer portadora de enfermedad )
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8. Diagnóstico
 Historia familiar (ausente en 1/3 de
hemofílicos)
 Tiempos de sangrado y coagulación.
TPT prolongado, TP y sangrado normal
 1-4% hemorragia intracraneal en neonatos• Dx a 4 años Hemorragia
intrarticularSevera
• Dx a los 5 añosModerada
• Edad avanzada posterior
a trauma o cirugíaLeve
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9. Diagnóstico
 Prueba de concentración en sangre de FVIII,
tanto en hombres como mujeres
 En caso de pruebas negativas, el test genético
(identificación de mutaciones) es el indicado.
 Diagnóstico genético preimplantación
 Una vez Dx la terapia familiar y el pedigree es
necesario
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10. Manifestaciones clínicas
 Hemorragia (signo principal) articular o en
tejidos blandos (hemofilia severa la
hemorragia es espontanea)
 Compromiso de la vida al menor traumatismo.
 Hematomas
 Epistaxis.
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11. Tratamiento
 No existe cura.
 Tx profiláctico control de sangrado
 Aumentar las concentraciones del factor faltante
(FVIII)
 Terapia de reemplazo: (Administración del factor
faltante)
 Desmopresina: (vasopresina sintética, estimula
FVIII) IV (0.3-0.4 g/Kg),
 Antifibrionolíticos: Ac Tranexámico (inhiben
fibrionolisis)
 Terapia genética : modificación del gen afectado.

12. Terapia de reemplazo
 1970.- Factores derivados de plasma
(comenzó programas de terapia en casa)
 1986.-Inactivación viral para erradicar VIH y
VHB
 1992.-Factores recombinantes (Ingeniería
genética) (eliminando riesgo de infecciones)

13. Pronóstico
 Favorable
 Pueden llevar a cabo una vida normal con
pocas restricciones.
 La terapia en animales a logrado la cura. No
en humanos.
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14. Manifestaciones bucales
 Episodios prolongados de gingivorragias
 Hemartrósis de ATM
 Hemorragias espontaneas en respuesta a
traumatismos
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15. Consideraciónes
estomatológicas
Tratamiento Consideración
Preventivo Medidas de higiene,
aplicación de flúor,
Selladores de Fosetas y
fisuras, controles y
revisiones periódicas.
No invasivo Sin cobertura
antifibrinolítica (leve y
moderada)
Invasivo (cirugía menor) Con cobertura
antifibrinolítica,
desmopresina (leve y
moderada). Terapia de
remplazo (severa)
Anestesia Riesgo de hematomas,
obstrucción aérea y muerte.
No realizar con niveles deCerveró AJ. Et Al. Dental treatment of patients with coagulation factor alterations: An update. Medicina Oral,

16. Hemofilia B
 Desorden hereditario por anomalía cualitativa
o cuantitativa del factor IX (FIX)
 SINONIMIA: Enfermedad de Christmas
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17. Etiología
 Transmisión hereditaria ligada al X
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18. Diagnóstico
 Historia familiar
 Laboratorios: TPT prolongado, TP y tiempo de
sangrado normales.
 Cuantificación de FIX disminuido.
 Test genético y diagnóstico genético
preimplantación
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19. Manifestaciones clínicas
 Mismas que Hemofilia A, prácticamente no
distinguibles clínicamente.
 Hemorragia (signo principal) articular o en
tejidos blandos (hemofilia severa la
hemorragia es espontanea)
 Compromiso de la vida al menor traumatismo.
 Hematomas
 Epistaxis.
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20. Tratamiento
 Terapia de remplazo de FIX.
 No funciona terapia con desmopresina
HB Paula Et Al. Haemophilias A and B. The Lancet. 2003; 361 (24): 1801-1809

21. Pronóstico
 Favorable
 Pueden llevar a cabo una vida normal con
pocas restricciones.
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22. Manifestaciones bucales
 Similares a la hemofilia A
 Episodios prolongados de gingivorragias
 Hemartrósis de ATM
 Hemorragias espontaneas en respuesta a
traumatismos
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23. Consideraciones
estomatológicas
 Similares a la hemofilia A
Tratamiento Consideración
Preventivo Medidas de higiene,
aplicación de flúor,
Selladores de Fosetas y
fisuras, controles y
revisiones periódicas.
No invasivo Sin cobertura
antifibrinolítica (leve y
moderada)
Invasivo (cirugía menor) Con cobertura
antifibrinolítica,
desmopresina (leve y
moderada). Terapia de
remplazo (severa)
Anestesia Riesgo de hematomas,
obstrucción aerea y muerte.

24. Hemofilia C
 Desorden coagulativo hereditario ligado al
cromosoma X con deficiencia de factor XI
 Presenta mismas características clínicas
bucales asi como cuidados y consideraciones
estomatológicas.
 Es mas rara (1% de las hemofilias)
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25. ¿Hemofilia Adquirida?
 Patología rara 1/ 4 millones de personas
 Etiología: Autoinmune contra FVIII, asociado a
LE, AR, embarazo, Enfermedades
linfoproliferativas.
RM Charles. Acquired Haemophilia. Baillere´s Clinical haematology. 1998; 11 (2): 287-303

26. Características clínicas
 Hemorragias gráves con compromiso de la
vida.
 Equimosis.
 Hemorragias musculares.
 Hematuria.
 Sangrados intestinales y cerebrales.
 No común hemartrósis.
RM Charles. Acquired Haemophilia. Baillere´s Clinical haematology. 1998; 11 (2): 287-303

27. Diagnóstico
 No historia familiar de sangrados.
 TPT alargado, niveles de FVIII disminuidos.
RM Charles. Acquired Haemophilia. Baillere´s Clinical haematology. 1998; 11 (2): 287-303

28. Tratamiento
 Inmunosupresión.
 Altas dosis de Inmunoglobulina G
 Ciclosporina A
 Terapia de remplazo.
RM Charles. Acquired Haemophilia. Baillere´s Clinical haematology. 1998; 11 (2): 287-303

29. Datos estadísticos
• 153,251
Pacientes identificados con
hemofilia A y B
• 115,204
Pacientes Hemofílicos A
• 24,038
Pacientes Hemofílicos B
http://www.wfh.org/

30. http://www.wfh.org/

31. http://www.wfh.org/

32. México
http://www.wfh.org/
País Población Pacientes con
Hemofilia
México 112,468,855 4,178
Hemofilia Población
A 3,495
B 569
Hemofili
a
0-4 años 5-13 14-18- 19-44 45+ No
conocid
o
A 161 626 422 1223 242 821
B 24 106 86 201 48 104

33. Recomendaciones
estomatológicas
• Identificar al paciente (historia clínica,
antecedentes, exploración y laboratorios)1
• Concientizar padres sobre higiene bucal
para evitar tratamientos invasivos2
• Interconsulta con hematólogo para
valoración de tratamiento3
• Terapia de reemplazo en casos
necesarios (factor necesario y vitamina K)4
• Evitar maniobras bruscas en los
procedimientos5
Cerveró AJ. Et Al. Dental treatment of patients with coagulation factor alterations: An update. Medicina Oral,

34. • Evaluación de ingreso hospitalario
si el procedimiento lo requiere6
• Evitar anti agregantes plaquetarios7
• El uso de sutura reabsorbible es
preferible8
• Aplicar medidas de hemostasia
locales.9
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