Este documento trata sobre el labio-paladar hendido y la disfunción velofaríngea. Explica la embriología, clasificación, etiología, diagnóstico y tratamiento quirúrgico y no quirúrgico de estas condiciones. El tratamiento puede incluir reparación del labio y paladar, rinoplastia, terapia del habla, prótesis y cirugía como veloplastia e incremente de la pared faríngea posterior. Las complicaciones pueden ser sangrado, infección, dehiscencia y apnea

1. LABIO-PALADAR HENDIDO Y
DISFUNCION VELOFARINGEA
1
Dra Mariana Terrazas Rubio R2 ORLyCCC

2. LABIO-PALADAR
HENDIDO
2

3. EMBRIOLOGIA
3

4. EMBRIOLOGIA
4

5. EMBRIOLOGIA
5
Prominencias nasales
mediales
• Filtrum
• Punta nasal
• Columela
• Labio superior medial
Prominencias
maxilares
• Aspecto lateral del
labio superior

6. EMBRIOLOGIA
6
Prominencias
maxilares
Prominencias
nasales
mediales
Segmento
intermaxilar
Componente labial
Componente maxilar
Componente palatino
Tabique nasal
(proceso frontal)

7. EMBRIOLOGIA
7
5-6
semanas 7
semanas
10
semanas

8. LABIO-PALADAR HENDIDO
▰ Malformaciones congénitas mas comunes
8
Labio hendido
1 cada 1000 nacidos vivos
Paladar hendido
1 cada 2000 nacidos vivos
Labio hendido ↑ incidencia en nativos
americanos, asiáticos, blancos
Labio hendido ♂
Paladar hendido ♀

9. LABIO-PALADAR HENDIDO
▰ Asociadas a:
9
Alteraciones del
habla y
lenguaje
Insuficiencia
velofaringea
Alteraciones
dentales
Deficiencias del
crecimiento
facial
Problemas
psicosociales
Sx genéticos
asociados

10. ETIOLOGIA
Idiopático
Genético
Ambiental
• Deficiencia de folatos
• Diabetes materna
• Síndrome de banda amniótica
• Teratógenos (etanol, talidomida, vitamina A)
10

11. DIAGNOSTICO
11

12. DIAGNOSTICO
12

13. CLASIFICACION
LABIO HENDIDO
13
Unilateral o
bilateral
Completo o
incompleto

14. CLASIFICACION
LABIO HENDIDO
Unilateral
14
▰ Musculo orbicular: se dirige superiormente en la hendidura
completa o es hipoplásico en la hendidura incompleta
▰ Piso nasal comunica con cavidad oral
▰ Maxilar hipoplasico del lado hendido
▰ Cartílago lateral inferior es inferior en el lado hendido
▰ Ala nasal está retrodisplazado en el lado hendido
▰ Columela nasal se desplaza hacia el lado normal

15. CLASIFICACION
LABIO HENDIDO
Bilateral
15
▰ Piso nasal se comunica con la cavidad oral bilateralmente
▰ Parte central del arco alveolar se gira hacia adelante y hacia
arriba
▰ Labio central no tiene músculo ni bermellón
▰ Columela nasal es corta
▰ Punta nasal se ensancha
▰ Tabique nasal cartilaginoso y la columna nasal se desvían hacia
adelante

16. CLASIFICACION
PALADAR HENDIDO
16
Unilateral o
bilateral
Completo o
incompleto
Submucoso

17. CLASIFICACION
17

18. CLASIFICACION
18

19. CLASIFICACION
19

20. CLASIFICACION
20
Submucoso
▰ Mucosa intacta
▰ Diastasis en línea media de los músculos
elevadores
▰ Zona pelucida
▰ Úvula bífida
▰ Muesca palatina

21. CLASIFICACION
Clasificación Veau del paladar hendido
21
•Hendidura aislada del paladar
blando
I
•Hendidura del paladar
blando/duro, que se extiende
hasta agujero incisivo
II
•Hendidura unilateral completa del
labio, alveolo y paladar duro
III
•Hendiduras bilaterales completas
del labio, alveolos, paladar
blando/duro
IV

22. TRATAMIENTO
22

23. TRATAMIENTO
23

24. TRATAMIENTO
24

25. TRATAMIENTO
▰ Tratamiento quirúrgico
25
Nacimiento:
reparación de
labios
3-4 meses:
reparación
labio,
rinoplastia de
punta, cierre
piso nasal, TV
1 año:
reparación
paladar, TV
3-5 años:
alargamiento
columelar
6-8 años:
Cirugía del
habla
8-10 años:
ortodoncia
10 años:
injertos óseos
esponjosos
alveolares
14 años:
rinoplastia
definitiva,
cirugía
ortognática

26. TRATAMIENTO
Reparación labio hendido
26
¿Cuándo
hacerla?
Regla de los 10
= 10 semanas,
10 libras, Hb 10
g/dL
3 meses

27. TRATAMIENTO
Reparación labio hendido unilateral
27
▰ Técnica Millard

28. TRATAMIENTO
Reparación labio hendido unilateral
28
▰ Técnica Millard

29. TRATAMIENTO
Reparación labio hendido unilateral
29
▰ Técnica Millard

30. TRATAMIENTO
30

31. TRATAMIENTO
Rinoplastia primaria
31
▰ Cierre del piso nasal
▰ Reposicionamiento de los cartílagos alares inferiores
▰ Reposicionamiento de la base alar

32. TRATAMIENTO
Reparación labio
hendido bilateral
32

33. TRATAMIENTO
Reparación paladar hendido
33
Separación de la
cavidad nasal de
la cavidad oral
Creación de
válvula
velofaríngea
competente
Preservación del
crecimiento de
la cara media
Desarrollo
oclusión
funcional
La reparación del paladar blando debe realizarse antes de la edad de 1 año para
minimizar los trastornos del habla

34. TRATAMIENTO
34
Reparación paladar hendido
▰ Palatoplastía de 2 colgajos

35. 35

36. ▰ Palatoplastía de Furlow: Plastia en Z de doble oposición
TRATAMIENTO
36
Reparación paladar hendido

37. ▰ Palatoplastía de Furlow: Plastia en Z de doble oposiscion
TRATAMIENTO
37
Reparación paladar hendido

38. ▰ Palatoplastía de Furlow: Plastia en Z de doble oposiscion
TRATAMIENTO
38
Reparación paladar hendido

39. 39

40. TRATAMIENTO
COMPLICACIONES
40
Tempranas
• Sangrado
• Obstrucción vía aérea
• Dehiscencia
Tardías
• Fistulas oronasales
• Insuficiencia
velofaringea
• Alteraciones en el
crecimiento del maxilar

41. EXAMINAR OTROS DEFECTOS
41
•Secuencia de Pierre Robin
•Hipoplasia malar/maxilar
•Craneosinostosis
•Desplazamiento inferolateral base alar
•Aplanamiento de domo y rotación hacia abajo
•Posicionamiento horizontal de la fosa nasal en
el lado de la hendidura
•Columela pequeña

42. EXAMINAR OTROS DEFECTOS
42
• Microtia / atresia
• Disfunción VII
• Disfunción trompa de Eustaquio
• Anomalías cardiacas
• Anomalías genitourinarias
• Anomalías de extremidades

43. DISFUNCION
VELOFARINGEA
43

44. DISFUNCION VELOFARINGEA
Falta de cierre coordinado o completo del paladar blando a la pared
faríngea posterior
44
Insuficiencia Incompetencia
Aprendizaje
erróneo

45. ETIOLOGIA
Insuficiencia
46
Paladar hendido
Paladar hendido
submucoso
Paladar corto
congénito
Desproporción
palatofaringea
Músculos
elevadores
orientados
longitudinalmente
Amígdalas
hipertróficas
Adenoidectomia

46. ETIOLOGIA
Incompetencia
47
Distrofia
muscular
Miastenia gravis
Lesión cerebral
traumática
Síndrome de
Down
Síndrome
velocardiofacial
(deleción 22q11)

47. CUADRO CLINICO
Emisión de aire nasal
Habla hipernasal
↑ resonancia nasal
Regurgitación nasal
Alteración de la
intengibilidad del habla
↓ volumen del habla
Muecas faciales
48

48. DIAGNOSTICO
Evaluación del
habla y lenguaje
Nasometría
Nasofaringoscopia
o fluoroscopia del
habla
49

49. TRATAMIENTO
▰ Terapia del habla
50
DVF leve que ha mejorado después de una estimulación apropiada
DVF especifica de un fonema, intermitente o que ocurre solo con fatiga
DVF acompañado de articulación inapropiada o disfunción oral- motora
Corrección de mal articulación posterior a cirugía

50. TRATAMIENTO
▰ Terapia del habla
51
Terapia de
articulación
Terapia de
resonancia
• Corregir el lugar y la forma
de la articulación
• Agregar fonemas al
repertorio del habla del
niño

51. TRATAMIENTO
▰ Manejo protésico
52
prótesis de elevación palatina prótesis de bulbo del habla

52. ▰ Cirugía
53
TRATAMIENTO
Manejo a largo plazo
Causas estructurales
DVF persiste después de terapia del habla

53. TRATAMIENTO
▰ Cirugía (tamaño brecha velofaringea y patrón de cierre)
54
Veloplastia
intravelar
Palatoplastia de
Furlow
Colgajo faríngeo
de base
superior
Faringoplastia
de esfínter
Aumento de la
pared faríngea
posterior
Procedimientos
de alargamiento
del paladar

54. 55

55. COMPLICACIONES
Apnea
obstructiva del
sueño
Neumonía
por
aspiración
Hemorragia
Infección
Dehiscencia
Estenosis
nasofaríngea
Rigidez cuello
56