Este documento trata sobre labio y paladar hendido. La incidencia de paladar hendido es de 1 en 2000 nacidos vivos y de labio hendido es de 1 en 1000 nacidos vivos. Estas condiciones se deben a factores multifactoriales y más de 500 síndromes están asociados con ellas. El abordaje requiere un equipo multidisciplinario y el seguimiento a largo plazo es importante para monitorear el desarrollo del lenguaje e insuficiencia velofaríngea.

1. Labio y paladar hendido
Dra. Ortiz Sainz de Rozas María José R2 ORLYCCC
Hospital Civil de Culiacán

2. EPIDEMIOLOGÍA
▷ Paladar hendido: 1 en 2000 nacidos vivos
▷ Labio hendido: 1 en 1000 nacidos vivos en los
Estados Unidos
▷ Labio hendido:
○ Nativos americanos (3.6 en 1000)
○ Americanos asiáticos (2.1 en 1000)
○ Blancos no hispanos (1 en 1000)
Paladar hendido
Labio hendido

3. EMBRIOLOGÍA

4. EMBRIOLOGÍA
▷ Principal vigilancia 6-12 Semanas de gestación

5. CLASIFICACIÓN
▷ Unilateral o bilateral
▷ Completo e incompleto
Banda de Simonart
• Puente de piel o fibras musculares

6. ABORDAJE MULTIDISCIPLINARIO
Otorrinolaringología
Odontología
Cirugía
maxilofacial
Cirugía plástica
Genética
Pediatría
Espcialistas del
habla/lenguaje

7. ETIOLOGÍA
▷ Origen multifactorial
▷ Más 500 síndromes asociados a hendiduras
faciales
▷ Paladar hendido: 50% no sindrómicas
▷ Labio paladar hendido: 70% no sindrómicas
Mutaciones en
el factor de
interferon 6
IRF6 (1q32)
VAX1, MSX1,
BMP4, TGFa,
TGFB3

8. HERENCIA

9. EXPLORACIÓN FÍSICA: ANATOMÍA
▷ Labio hendido
○ Fibras musculares que van de
inferior-superior a lo largo de
los márgenes de la hendidura
▷ Paladar hendido
○ Musculatura hipoplásica del paladar
blando
○ Inserciones anormales en el paladar
duro
○ Puede o no haber desarticulación
directa con el vómer

10. PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO
Diagnóstico prenatal
18 Semanas de
gestación
1-4 meses:
reparación del labio
hendido
5-15 meses
reparación del
paladar hendido
2-5 años: vigilar
desarrollo del
lenguaje e
insuficiencia
velofaríngea
12-21 Años:
rinoplastia

11. CUIDADOS
▷ META PRINCIPAL: Asegurar nutrición,
evitar deshidratación y malnutrición.
▷ “Succión” ineficiente
▷ Falta de sello por lo que tragan mucho
aire durante las comidas

12. CUIDADOS
▷ Mead Jhonson
▷ Dr. Browns
▷ Haberman
▷ Pigeon

13. CUIDADOS
▷ Paladar hendido: 96% requerirá timpanostomía y requeriran
nuva colocación en el 50%
▷ 13% persistiran con perforación timpánica tras el procedimiento
▷ 1-3% desarrollarán colestetoma
▷ Persisten problemas tras la palatoplastía:
○ 97% OME
○ 80% disfunción de trompa de Eustaquio
○ Mejoría 6 años posterior a la cirugía

14. CONSIDERACIONES PREQUIRÚRGICAS
Activación de los
músculos del paladar
(reflejo nauseoso)
Presencia de estridor
o estertores
Estudio de audición
completo
Otoscopia
Nasolaringoscopia:
Insuficiencia
velopalatina
Descartar otro
síndrome craneofacial
Evaluación perceptual
de la voz
Antecedentes de
adenoamigdalectomía

15. COSIDERACIONES PREQUIRÚRGICAS
▷ Estudios de imagen
○ Radiografía lateral de cuello partes blandas:
evaluar adenoides
○ Nasolaringoscopia
○ Videofluoroscopia

16. CONSIDERACIONES PREQUIRÚRGICAS
▷ Optomizar y estrechar la hendidura previo a su reparación definitiva
▷ Molde nasoalveolar
○ Con reajuste semanal por un periodo de 2-3 meses
○ Contribuye a mantener una buena simetría (si afección
unilateral) o enlongar la columella (bilateral)

17. METAS QUIRÚRGICAS
▷ Cierre de la hendidura
▷ Reparar la musculatura
▷ Separación de la cavidad nasal de la oral
▷ Crear una válvula velofaringea competente
▷ Preservación del crecimiento facial de línea
media
▷ Desarrollar una oclusión funcional

19. ▷ Labio hendido: 2-3 mes de vida
▷ Paladar hendido: 5-15 meses de vida
Regla de
los "10"
10 semanas
de nacido
10 libras
Hb 10 g/dl

20. TÉCNICA MILLARD
▷ Labio hendido unilateral
▷ Rotación y avance

21. ▷ Labio hendido bilateral