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Subido porCAMILA AZOCAR
Condrosarcoma
El condrosarcoma es el segundo tumor óseo maligno más común, con una incidencia de 1 en 200.000 personas por año. Suele presentarse con dolor óseo y masa palpable. El diagnóstico y tratamiento son difíciles debido a su amplia variedad de manifestaciones. Los condrosarcomas primarios son más comunes que los secundarios y pueden ser enostóicos o exostóicos. El tratamiento principal es la resección quirúrgica del segmento óseo afectado, pero la tasa de recidiva es alta con cirugía conserv
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Condrosarcoma
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- 3. Generalidades • 2º tumormaligno primario en frecuencia • 1 en 200.000 personas al año • Difícil diagnóstico y tratamiento – Amplia gama de presentación – Difícil diagnóstico
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- 5. Clasificación • Primario v/ssecundario – Primario 86% • Subtipos – Enostósicos: • Convencional (medulares/centrales) • Células claras • Mesenquimal • Indiferenciado – Exostósicos • Yuxtacortical (perióstico)
- 6. Clínica • Dolor – Evoluciónvariable – Sin relación a grado ni tamaño de lesión • Masa palpable • Fractura en hueso patológico
- 7. Carácterísticas biológicas • Relativamentebenignos Altamente malignos • Primario convensional diafisis o metáfisis en huesos largos
- 8. Imagenología • Radiografías – Imagenradiolúcida – Clacificación • Patrón anular • Heterogénea • Palomitas de maíz – Compromiso de la cortical
- 9. Imagenología • TAC – Metastasis pulmonar pleural y paramediastí nicas • RM – Planificación quirúrgica
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- 11. Medicina nuclear • Cintigramaóseo – Hipercaptación – Diseminación
- 12. Histopatología • Siempre biopsia! •Células cartilaginosas – Pleomirfismo • Células y núcleos de gran tamaño – Binucleación – Hipercromia nuclear
- 13. Grado histológico • GradoI (Bajo grado) – Similar a encondroma u osteocondroma – Crecimiento lento – Metastasis infrecuente – 90% sobrevida a 5 años • Grado II (Grado intermedio) • Grado III (Alto grado) – Metastasis frecuente – 40 – 50% sobrevida a 5 años
- 14. Enfrentamiento • Tamaño • Localización –Centrales – Pelvis, tercio proximal de femur, escapula, tercio proximal de humero • Edad
- 15. Enfrentamiento • Número delesiones – Múltiples • Síndrome de Maffucci Probabilidad mayor al 50% • Enfermedad de Ollier Probabilidad de entre 5 y 20% • Exostosis osteocartilaginosas múltiples hereditarias Probabilidad menor al 0,5%
- 16. Enfrentamiento • Localización enel hueso – Enostósicos • Cintigrama óseo – Lesiones activas • Recidiva local – Recidiva Metastasis • Síntomas
- 17. Subtipos • Enostósicos (centrales/medulares) –Dolor, deformidad, fractura – Peor pronóstico
- 18. Subtipos • Exostósicos Superficiales o yuxtacorticales – Superficie del hueso – Crecimiento lento – Indoloros
- 19. Subtipos • Condrosarcoma indiferenciado –Infrecuente – Edad y localización similar al convencional – Alto grado de malignidad – Se origina a partir de condrosarcoma de bajo grado – 20 – 35% sobrevida a 5 años
- 20. Subtipos • Condrosarcoma decélulas claras – Bajo grado – Comortamiento clínico menos agresivo que convencional – Edad más temprana (20 – 40 años) – Compromete epifisis de huesos largos • Sintomas articulares • Epífisis proximal femur >50% – Metastasis poco frecuente
- 21. Subtipos • Condrosarcoma mesenquimático –2% de los condrosarcomas – Células fusiformes y células pequeñas – Puede presentar osteoide – 10 – 40 años – Mandibula, maxilar, costillas, vértebras – Frecuente metástasis temprana o tardía • Pulmón, linfonodos, hueso
- 22. Metástasis • Pulmón • Piel •Tejidos blandos • Colon, recto, vasos pélvicos Dentro de primeros 5 años
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- 24. Tratamiento • Comportamiento variable •Sin evidencia de respuesta a quimioterapia y radioterapia tanto neoadyuvante como adyuvante – Enfermedad irresecable – Recidiva local – Focos metastásicos
- 25. Tratamiento • CIRUGÍA Resección del segmento óseo • Curetaje/Cirugía conservadora recidiva 50 – 90%: reintervención
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- 27. Tratamiento • Clavícula, ulna,fíbula, escabula – Resección en bloque • Segmentos articulares Resección y sustitución con prótesis • Región escapular – pélvica dificil cirugía: resección incompleta – Recidiva
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Notas del editor
- #3 Hoy vamos a hablar de el condrosarcoma que según la clasificación de la OMS de los tumores óseos es un tumor formador de cartílago (formador de condroide y no de osteoide) de tipo maligno (diferenciandose de el condroma por una celularidad mas alta y gran pleomorfismo con nucleos grandes y mitosis abundante.
- #4 El condrosarcoma es el segundo tumor maligno primario mas frecuente despues del osteosarcoma correspondiendo entre un 10 y 20% de los tumores malignos. Se considera una patología rara puesto que se da en alrededor de 1 en 200.000 personas al año. Muchos autores lo consideran de muy difícil diagnóstico y tratamiento puesto que tiene una amplia gama de presentacion desde aquellos que son de carácter muy agresivo y con alta letalidad hasta aquellos que nunca darán metastasis por lo que el tratameinto de cada uno de ellos es muy variado. Además se considera de difícil diagnóstico puesto que las diferecniacs entre cada una de estas pueden ser muy sutiles y ser una tarea dificil tanto para el clinico como para el patologo
- #5 El condrosarcoma se puede presentar a culaquier edad pero tiene un peak de incidencia entre los 50 y los 60 años. Se da tanto en hombres como mujeres con una ligera inclinación a ser más en hombres (con un 1.5 – 2 es a 1) La localización más frecuente es en esqueleto axial y region proximal de esqueleto apendicular. Siendo raro en manos y pies
- #6 Los condrosarcomas se pueden dividir en los condrosarcomas primarios (los que se desarrollan en un tejido previamente sano), siendo estos los mas frecuentes constando ed hasta un 86% de los condrosarcomas y los secundarios (que se desarrollan a partir de una lesion preexistente) que pueden ser por ejemplo un encondroma, osteocindroma, condromatosis sinovial, condroblastoma o un fibromacondromixoide. Estos en general ocurren a edades mas tempranas con un peak de incidencia entre los 20 y los 40 años. Su clínica corresponde a un cambio con respecto a la clinica preexistete, puede haber aumento de volumen, dolor y mala respuesta a tratamiento conservador de la lesion benigna preexistente Los condrosarcomas se dividen en subtipos donde el central, medular o convencional es el más frecuente y del que más hablaremos en esta resentación
- #7 El dolor, que puede o no ser acompañado de una masa palpable, es el síntoma más frecuentemente encontrado en los pacientes. El dolor puede ir de semanas hasta meses y años antes de consultar y la clinica no se relaciona con el grado o tamaño de la lesion, donde por ejemplo en la pelvis, debido a que hay espacio para el crecimiento puede pasar mucho tiempo antes de que el paciente consulta y puede llegar a tamaños gigantes La fractura en hueso patológico es rara
- #8 Como ya mencioné, estos tumores pueden presentarse de manera muy variable, donde existen condrosarcomas que son relativamente benignos, de larga evolución de crecimiento lento, que jamás darán metastasis, hasta aquellos que son de elevado grado de malignidad con metastasis asociadas. El condrosarcoma primario convencional de huesos largos se presenta en la region diafisiaria o diafisiometafisiaria, donde casi nunca se presenta en epifisis ni invade articulaciones adyacentes. Los centrales generalmente invaden por el canal medular y los perifericos se presentan como masas que crecen por fuera de la cortical.
- #9 La imagenología de este tipo de tumor, siempre lo primero a solicitar es una radiografñia simple del segmento comprometido. Se puede observar una lesión radiolucida que corresponde a la matriz condroide con áreas de calcificación asociada. En los de bajo grado aparecen con un patron anular que probablemente se deba a una osificación endocondral alrededor de estos centros de matriz bien formada. Se presentan con calcificación homogénea Mientras que los condrosarcomas de alto grado en general se presentan con grandes áreas que no son calcificadas y cuando se calcifican lo hacen de una manera irregular hetergénea con contornos mal definidos Suelen describir estas lesiones con patron de palomita de maiz como cuerpos pequeños redondeados (a diferencia del patron de sol radiante del osteosarcoma) Se puede encontrar compromiso de la cortical como signo de agresividad con lesiones de bordes irregulares mal definidos, describiendose asi como una lesión permeativa y que además puede presentar compromiso de las partes blandas En general se ven lesiones como las de estas imegenes, donde se ve una lesión ósea litica permeativa a nivel de metafisis de femur proximal con compromiso de cortical y partes blandas adyacentes que puede tener tambien reaccion periostal
- #10 El TAC y la RM son de gran importancia para la evaluación de la extension del compromiso tanto del canal meduar como del de partes blandaas sobre todo en pelvis, escapulas y vertebras donde la resonancia aparece como el mejor examen para esta evaluación. Además el TAC es necesario para realizar estudio de disminacion y la RM para la planificar la conducta quirurgicacomo veremos mas adelante.
- #11 En la resonancia en T1 se ve una lesión de baja intensidad la cual al contrario, en t2 se intensifica la lesion cartilaginosa
- #12 En el cintigrama óseo se puede ver una hipercaptación de la lesión y además es de gran utilidad para realizar el estudio de diseminación y buscar metastasis.
- #13 La histopatología de este tumor, como ya mencionamos es productor de cartilago. Las celulas cartilaginosas de estos tumores aparecen pleomórficas, con diferentes tamaños y fomras, en general de gran tamaño, con nucelos aumentados de tamaño, hipercrómicos y binucleados. Pueden existir más de una celula por laguna. El grado histológico de la lesión va a estar determinado por diferentes carácterísticas como son: numero y tamaño de celulas, pleomorfismo, caracteristicas del nucleo, numero de mitosis, multinucleación, apariencia de la matriz etc.
- #14 Estos tumores también se clasifican según su grado histologico donde se dividen en 3 grados. El grado I o lesiones de bajo grado son lesiones con caracetristicas similares a los tumores productores de cartilago benidnos. Son de crecimiento lento y generalmente no dan metastasis. Se ha visto que tienen una sobrevida a 50 años de hasta 90%. Por el contrario, las lesiones de grado III o lesiones de alto grado son lesiones muy agresivas con metastasis frecuentes y que tienen una sobrevida reducida de entre un 40 y 50% a los 5 años. Los de Grado II o de grado intermedio son como dice su nombre un espectro de lesion intermedio entre las otras dos categorias
- #15 Como mencioné, este tumor es de dificil diagnóstico se han creado pautas de enfrentamento para realizar el correcto diagnostico, etapificación y planear el tratamiento que son en general para todos los tumores formadores de cartilago donde nos vamos a fijar primero en el tamaño de la lesion donde A mayor tamaño, mayor probabilidad de que sea maligno En la localiazación, los tumores centrales tienen mayor probabliddad de ser malignos mientras que los perifericos son con mayor frecuencia benignos. Los que aparecen en pelvis, 1/3 proximal de femur escapula y 1/3 proximal de humero son con mayor probabilidad malignos que los que aparecene en las zonas distales donde pies y masno son muy infrecuentemente malignos A mayor edad, mayor probabilidad de que sea maligno. los condrosarcomasde alto grado son muy poco frecuentes en los menores de 25 años
- #16 Nos vamos a fijar tambien en el numero de lesiones donde lesiones multiples daran un peor pronóstico. Por ejemplo: el sindrome de Maffucci (enfermedad congenito no hereditario caracterizado por encondromatosis y angiomatosis de los tejidos blandos.) tiene una probabilidad mayor al 50% de que alguna de las lesiones sea un condrosarcoma. Pero otro ejempli es la enfermedad de Ollier (que es una enfermedad rara no hereditaria de multiples encondromatosis) tiene una probabilidad menor de tener un condrosarcoma. Por otro lado el sindrome de exostosis cartilaginosas multiples hereditarias no serian de mayor ries donde menos del 0,5% va a tener una lesion maligna.
- #17 Otra cosa que nos vamos a fijar es la localización de la lesion en el hueso. Como ya mensioné, los Enostósicos son mas frecuentemenet malignos que exostósicos los cuales casi nunca metastizan mientras que los enostosicos en especal los de alto grado tienen un mayor indice de metastasis En el cintigrama es improbable que las lesiones frias o sin actividad sean malignas o agresivas. Las lesiones activas pueden ser tanto malignas como benignas pero las inactivas se podrian decir que descartan agresividad Los tumores que recidivan localmente posterior a la cirugia tienenden a a metastizar donde los de alto grado que recidivan tienen un indice de metastasis hasta de 70% Cuando aparece dolor constante, en especial dolor nocturno tiene mayor probabilidad de tratarse de una leison maligna
- #18 Los enostósicos localizan en region intramedular el cual con su crecimiento puede erosionar la cortical e invadir los tejidos de alrededor. Pueden presentarse inicialmento con dolor, aunque esto no siempre está presente y pueden debutar con deformidad o fractura de hueso patológico. Generalmente proximales (las mismas localizaciones de malignidad que mencionamos) La presencia de compromiso de partes blandas generalmente es signo de malignidad.
- #19 Vamos a ver un poco los subtimpos que existen que no son el condrosarcoma medular convencional. los condrosarcomas exostósicos nacen de la cortical del hueso y se localizan externamente a la cortical osea. Su evolucion pueden invadir el canal medular. Producen masa de crecimiento lento y suelen ser indoloros
- #20 El condrosarcoma indiferenciado es un subtipo infrecuente de alto grado de malignidad que en la histopatologia presenta areas de cartilago al lado de areas de fibrohistiocitoma maligno, rabdomiosarcoma, angiosarcoma… osea con grandes areas de desdiferenciacin que pueden corresponder a distintas estirpes celulares. Presentan, como dije un alto grado de malignidad. Se cree que estos se originan de una lesion de bajo grado que se desdiferencia y se hace agresivo. Estos pacientes tienen un peor pronostico dende hay una sobrevidad de 20 a 35% a los 5 años
- #21 El condrosarcoma de celulas claras es un tumor que es de bajo grado de malignidad. Tiene un comportamiento clínico menos aggresivo que el de subtipo convencional. Se da en apcientes a mas temprana edad teniendo como un peak entre los 20 y 40 años. Estos comprometen mas frecuentemente la epifisis de huesos largos lo que va a producir sintomas articulars. Lo mas frecuente es que aparescan en la epifisis de femir donde son mas del 50%- Estos tumores No invade tejidos blando y producen metastasis en menos del 10% de los casos
- #22 El condrosarcoma mesenquimático en un tipo poco frecuente siendo solo un 2% de los condrosarcomas. Presenta celulas fusiformes y de células pequeñas pueden hacer confundir en un sarcoma de Ewing.Frecuentemente dan metastasis ya sea temprana o tardía y estas generalmente son a linfonodos, pulmon y hueso
- #23 Las metastasis del osteosarocma son en su mayoria hacia pulmon con un compromiso hematogeno. Tambien pueden dar metastasis a piel y tejidos blandoas aledaño y aquellos que se ubican en pelvia mas frecuentemente matastizan a colon recto y vasos pelvicos. La gran mayoria de metastasis aparecen antes de los 5 años
- #24 Se etapifica al igual que todos los tumores oseos es el sistema de enneking – MSTS donde el grado es según el grado histopatologico, ls T es de localización y por ultimo la presencia o n ode metastasis
- #25 La decisión del tratamiento idoneo para este tipo de tumor resulta dificil puesto que el condrosarcoma presenta un comportamiento poco previsible y no se ha comprobado la respuesta de estos tumores tanto a la quimio como radioterapia ya sea adyuvante o neoadyuvante por lo que los expertos guardan este tipo de terapias como manera de salvataje para pacientes con enfermedad irresecable, recidiva local o focos metastasicos. Teniendo en cuenta que la recidiva local frecuentemente se asocia con metastasis y disiinucion de la sobrevida Los mesenquimáticos o indiferenciados podrian tener algun tipo de respuesta debido a su grado de desdiferenciacion
- #27 Este esquema que encontré me pareció muy bueno y explicativo. No se si este es el protocolo que se utiliza en este centro pero es bastante claro. Frente a la sospecha de un condrosarcoma vamos a realizar una biopsia que junto a la clínica y a las imágenes vamos a poder certificar nuestro diagnóstico y clasificarlo según su grado histológico. Lo principal de este esquema es que todos los pacientes requieren de una cirugía amplia y muchos de ellos van a requerir una sustitución con protesis. Lo de la Qt y Rt no está bien claro pero algunos autores describen de que podria ser util para disminuir la progresion un par de años.
- #29 Pronóstico según grado histológico y subtipo de tumro Grado II metastasis de 10 a 33% Grado II metastasis de hasta 70%