La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que causa debilidad y fatiga muscular esquelética asociada con la producción de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular. Afecta principalmente a mujeres jóvenes y se manifiesta clínicamente con debilidad muscular que empeora con el ejercicio y mejora con el descanso, afectando los músculos oculares, esqueléticos y bulbares. Su diagnóstico se basa en la demostración serológica de

1. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE
TLAXCALA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
LICENCIATURA EN MEDICO CIRUJANO
PRIMAVERA 2019
Presenta
• María Fernanda Hernández
Montes
Docente
Dr. Luna Aguilar Alberto
MIASTENIA GRAVIS
6° “A”
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2. Enfermedad autoinmune que cursa con debilidad y fatiga muscular
esquelética asociada a producción de anticuerpos contra la subunidad alfa
del receptor de acetilcolina en la placa neuromuscular.
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DEFINICIÓN
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3. Mayor en mujeres jóvenes (Antes de los 40 años)
Incrementa la incidencia en hombres después de los 50 años.
75% Asociado a alteraciones del timo:
 Hiperplasia 65%
 Timoma 10% (Mayor en ancianos)
 Enfermedad tiroidea autoinmune
 Otras enfermedades autoinmunes 3%
85-90% Presenta Anticuerpos contra los receptores nicotínicos de Ach.
55-65% En formas oculares
Asociado al HLA-A1,B7,DRw3
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EPIDEMIOLOGÍA
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FISIOPATOLOGÍA
Producción de células mioides por
infecciones virales, uso de
penilacinamida etc. Estimula Lin T
contra su receptos ACh

5. Debilidad y fatiga que aumenta con el ejercicio, por las tardes y mejora con el reposo
o sueño:
• Músculo esquelética
Debilidad cervical
Proximal y asimétrica
Mantiene ROT, sin atrofia muscular ni otras alteraciones neurológicas.
• Oculopalpebral (Síntoma inicial en 70%, único síntoma en 15%)
Ptosis y diplopía
• Músculos bulbares
Deglutorios: Disfagia
Respiratorios: Debilidad respiratoria
Fonatorios: Disartria y disfonía.
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CUADRO CLÍNICO
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6. Etapa 0: En remisión (espontánea o
inducida)
Etapa I: Ocular Pura:
 Oftalmoparesía y ptosis palpebral
 En 15% de los casos puede ser la única
manifestación.
Etapa II: Generalizada
A. Leve: Oculares y Bulbares (disfonía,
disartria, disfagia y fatiga mínima)
B. Moderada: Debilidad y fatiga más
aparentes
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CLASIFICACIÓN DE OSSERMAN
Etapa III: Aguda- Fulminante o
Crisis miasténica : 6D
1) Debilidad respiratoria
2) Debilidad nucal
3) Disfagía
4) Disartría
5) Disfonía
6) Diplopía
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7. CASOS ESPECIALES
Miastenia en el embarazo:
 30% sufre deterioro clínico con empeoramiento posparto. Puede continuar
medicación con piridostigmina, azatioprina y esteroides con bajo riesgo de
teratogénesis.
Miastenia neonatal transitoria:
 Paso trasplascentario de anticuerpos IgG con síntomas que duran de 1-3
semanas. Presenta: llanto débil, flacidez, pobre reflejo de succión.
Miastenia en el anciano:
 En pacientes de la tercera edad sospechar principalmente de timoma.
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8. Clínico
Test del hielo:
 Sensibilidad del 80%
 Mejoría transitoria de la unión neuromuscular palpebral al disminuir la
temperatura con un cubo de hielo por 2 minutos.
Prueba de edrofonio (Tensilón®)
 Anticolinesterásico: Mejora la debilidad muscular de forma inmediata y
transitoria tras su aplicación.
Demostración de Anticuerpos contra Ach:
Estándar de oro (su presencia es diagnóstica, su ausencia no lo descarta.)
Presentes en 90% de los pacientes con MG generalizada, 55% en oculares.
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DIAGNÓSTICO
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9. OTROS
Estudios neurofisiológicos:
Electromiografía con prolongación de jitter.
Velocidades de conducción nerviosa: Estimulación nerviosa repetitiva decremental.
Radiológica:
RM o TAC torácica para detectar timoma o hiperplasia.
CTO. (2018) NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA 10 ED. MÉXICO, D.F. EDIT. GRUPO CTO. CAP 12. PP.71-73 9

10. Síndrome de Lambert-Eaton Ac contra
Receptor de Ca+
Botulismo
Distrofias oculofaríngeas
Lesiones bulbares
Intoxicación por organofosforados
Toxinas biológicas
Enfermedad de Lyme
Síndrome de Miller-Fisher
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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11. 1.-Piridostigmina (Primera elección)
Indicado en formas oculares puras o
generalizadas leves.
•15-30 mg c/ 4-6 horas e incrementar dosis.
•Máxima 450 mg a día o menos.
•Ingerir antes de los alimentos.
•Efectos secundarios por sobredosis:
Hipermotilidad intestinal (diarrea, cólico),
hiperhidrosis, bradicardia, sialorrea, lagrimeo,
miosis.
•Contraindicado en: Bradiarritmias,
enfermedad respiratoria reactiva e
hiperplasia prostática.
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TRATAMIENTO
GRR. MIASTENIA GRAVIS, CENETEC

12. OTROS
1.- Timectomía: Casos seleccionados
2.-Plasmaferesis e Inmunoglobulina IgG.
Crisis miasténica en caso de factores precipitantes:
Infecciones.
Pobre control de MG generalizada
Uso de antibióticos( tetraciclinas, fluoroquinolonas, clindamicina, licomicina, polimixina,
betalactamicos, macrólidos, aminoglucósidos)
Penicilamida, interferón.
Beta bloqueadores, medios de contraste, yodo, Mg+, lidocaína etc.
Miorelajantes musculares,
Incremento de temperatura y estrés.
3.- Inmunosupresores (Prednisona, azatioprina, micofenolato, ciclosporina,
rituximab)
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13. Falla neuromuscular aguda: Insuficiencia respiratoria
En casos precipitantes, incluyendo el embarazo, sepsis, enfermedades
concomitantes.
Fallas en resección quirúrgica del timo.
1. Mortalidad del 7%
2. Remisión del 81% a los 10 años de tratamiento
3. 45% Remisión total después de timectomía.
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COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
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14. BIBLIOGRAFÍA
Muñiz, E. (2015) Neurología Clínica de Rangel Guerra. 1Ed. México, D.F. :
Editorial Manual Moderno. Cap. 48 pp 514-519
CTO. (2018) Neurología y Neurocirugía 10 Ed. México, D.F.; Edit. Grupo
CTO. Cap. 12. pp. 71-73
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