Clasificacion de cefalea

Clasificación de Cefalea
Dr. Cristian Carpio Bazán 2015
HOSPITAL NACIONAL
GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN
I CURSO INTERNACIONAL DE NEUROLOGIA

INDICE
I) GENERALIDADES
II) HISTORIA
III) SOCIEDAD INTERNACIONAL DE CEFALEAS

I) GENERALIDADES
Definición de Cefalea
• La cefalea es un síntoma común que puede
manifestarse desde los primeros años de vida.
• La importancia de este síntoma radica en que en
algunas ocasiones puede representar una patología de
base seria.
• Además cuando se presenta de manera recurrente y
frecuente ó con una intensidad severa, es capaz de
interferir en el rendimiento académico y laboral,
alterar su conducta e incluso interrumpir la actividad
diaria.

Leve Permite continuar con las actividades
diarias, con mínimas alteraciones
Moderada Interfiere con las actividades diarias, pero
no es incapacitante
Severa Incapacitante
Estatus Cefalea severa que ha persistido por más
de 72 horas
Institute for Clinical Systems Improvement (ICSI). Diagnosis and treatment of headache. 2006.
INTENSIDAD DE LA CEFALEA

Estructuras sensibles e insensibles al dolor
SENSIBLES
– Piel, tejido subcutáneo,
músculos, arterias y periosteo del
cráneo.
– Ojos, oídos, senos y cavidad
nasal.
– Senos venosos intracraneales y
sus venas tributarias.
– Algunas partes de la duramadre
de la base del cráneo y las arterias
de la duramadre y la piamadre.
– Trigémino, glosofaríngeo, vago y
los tres primeros nervios
craneales.
INSENSIBLES
- La estructura ósea
-La duramadre de la
convexidad del cráneo
- El parénquima cerebral
- Los plexos coroideos

Cefalea Primaria y Secundaria
• Una primera división útil de la cefalea es dividirla en cefalea
primaria y cefalea secundaria.
1. Cefaleas primarias, dejan de ser un síntoma ya que constituyen
por sí mismas una enfermedad y no se deben a patologías
estructurales subyacentes. En esta categoría se incluyen la
migraña, la cefalea tipo tensión y la cefalea tipo cluster o en
racimos, entre otras.
2. Cefaleas secundarias, como su nombre lo indica, tienen una causa
de base, pueden ser de etiología neurológica (en general de
pronóstico más ominoso) como tumores o malformaciones
vasculares, o de causa sistémica, que involucran desde síndromes
miofasciales cervicales y lesiones dentales hasta cuadros
infecciosos sistémicos o metabólicos.
Cefaleas, evaluación y manejo inicial. María Loreto Cid J. Rev. Med. Clin. Condes - 2014; 25(4) 651-657

Diagnósticos
neurológicos más
frecuentes en
atención primaria.
Diagnósticos neurológicos en la atención primaria de salud en Santiago, Chile. P.M. Lavados. REV NEUROL 2003; 36: 518-
22

• Proporción de
los diferentes
tipos de
cefaleas
atendidas.
• Servicio de Neurología.
Hospital Virgen de la
Salud. Toledo, España.
Población de 190
pacientes atendidos
entre el 15 de abril y el
14 de octubre de 2002,
con una edad media de
41,84 años.
Análisis de las cefaleas atendidas en las guardias de Neurología. P.E. Jiménez-Caballero. REV NEUROL 2005; 40: 648-51.

Clasificación según tipo de cefalea primaria.
Prevalencia de cefaleas primarias en una población rural cubana. A.J. Quesada-Vázquez y col. REV NEUROL 2009;
49: 131-5

Comparación de Señales de Alarma según el tipo de Cefalea
Epidemiología de la cefalea en pacientes psiquiátricos hospitalizados. A.J. Quesada-Vázquez, N. Rodríguez-
Santana. REV NEUROL 2007; 45: 216-8

Anamnesis
- Tiempo de evolución del dolor (agudo, subagudo o crónico)
- Localización (hemicránea, holocránea, occipital)
- Carácter (pulsátil, opresivo, punzante)
- Frecuencia de las crisis
- Duración de cada episodio
- Intensidad (leve, moderada, severa)
- Síntomas acompañantes (náuseas, vómitos, fiebre, fotofobia)
- Factores que lo agravan o que lo alivian
- Uso (y abuso) de analgésicos
- Además se debe preguntar por el uso de fármacos que pueden provocar
cefalea (nifedipino, sildenafil, nitritos) o uso de anticoagulantes.
Cefaleas, evaluación y manejo inicial. María Loreto Cid J. Rev. Med. Clin. Condes - 2014; 25(4) 651-657

BANDERAS ROJAS PARA CEFALEA SECUNDARIA
American Headache Society: Brainstorm. Primary care migraine partnership. Revised January 2004.

Señales de alarma para cefaleas secundarias
• Inicio súbito y severo de cefalea (“cefalea en trueno”)
• Inicio en pacientes mayores de 50 años
• Cefalea de inicio reciente (menos de seis meses)
• Empeoramiento progresivo o cambio en carácter de una cefalea
• Cualquier alteración en el examen neurológico
• Antecedente de neoplasia o VIH/SIDA
• TEC reciente
• Cefalea y fiebre de foco no precisado
• Cefalea y convulsiones
• Cefalea que despierta en la noche o se agrava con ejercicio
• Cefalea y vómitos
Evans R, Rozen T, Mechtler L. Neuroimaging and other diagnostic testing in headache. Silberstein
S, Lipton R, Dodick D. Wolff´s Headache. 8th. Oxford University Press 2008. Pags. 63-93.

TIPOS DE CEFALEAS SEGÚN SU EVOLUCIÓN
Rothner AD. Headache in children and adolescents. Postgrad Med 1987; 81: 223-30.

A) Cefalea Aguda de reciente comienzo
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1. Inicio súbito (segundos hasta 30 min).
2. Intensidad muy severa.
3. Ausencia de episodios similares previos.
4. Localización bilateral y difusa o
frontooccipital.
5. Relación con la maniobra de Valsalva.
6. Rigidez de nuca.
7. Náuseas y vómitos.
1. Hemorragia subaracnoidea.
2. Meningitis y encefalitis agudas.
3. ACVA.
4. Cefalea vascular (primeros episodios).
5. Ingesta excesiva de alcohol.
6. Asociada a procesos febriles.
7. Cefalea postpunción lumbar.
8. Cefalea coital benigna y tusígena.
9. Arteritis de la arteria temporal.
10. Encefalopatía hipertensiva.
11. Trombosis de senos venosos.
12. Causa ocular u ORL (glaucoma, otitis).
M.J.Ojalvo Holgado - J.A. Garrido Robres. Cefalea. Complejo Hospitalario de Toledo. España. 2004

B) Cefalea Aguda Recurrente
1. Inicio agudo o subagudo.
2. Intensidad severa.
3. Cefaleas similares previas.
4. Predominantemente hemicraneal.
5. Carácter pulsátil.
6. Asociada a uno o varios de: fotofobia, fonofobia,
náuseas y/o vómitos, lagrimeo, rinorrea o
taponamiento nasal.
7. Primer episodio a los 15-40 años.
8. Exploración neurológica normal.
9. Duración con o sin tratamiento: de minutos a 72
horas.
1. Migraña.
2. Cefalea en racimos.
3. Neuralgia del trigémino.

C) Cefalea Crónica no Progresiva
1. Inicio subagudo.
2. No hay progresión en la intensidad.
3. Localización holocraneal ("en
casco").
4. Intensidad leve-moderada.
5. Carácter opresivo.
6. Asociada generalmente a cuadro
ansioso-depresivo.
1. Cefalea tensional episódica (menos
de 15 días al mes).
2. Cefalea tensional crónica (más de
15 días al mes) asociada o no a abuso
de analgésicos.

D) Cefalea Crónica Progresiva
1. Inicio subagudo, desde molestia leve.
2. Progresión lenta en días-semanas.
3. Localización bilateral frontooccipital u
holocraneal.
4. Intensidad moderada.
5. Cefalea continua más intensa por las
mañanas.
6. Presencia de papiledema en los estadios
más avanzados.
7. Puede haber déficit neurológico focal en la
exploración.
1. Tumores supra e infratentoriales.
2. Hematoma subdural.
3. Absceso cerebral.
4. Pseudotumor cerebral.
5. Trombosis de los senos venosos.
6. Fármacos: retirada de la medicación
esteroidea, intoxicación por plomo, vit. A y
tetraciclinas.

II) HISTORIA
• El dolor es un síntoma tan viejo como la propia humanidad
y ha formado parte inseparable de ésta, iniciándose la
lucha contra él desde el comienzo de la medicina.
• A lo largo de la historia del ser humano, las cefaleas han
tenido cabida en lo mítico, lo mágico y lo teológico.
• Probablemente, el primer escrito disponible en el que un
poeta sumerio lamentaba su mórbido y cegador dolor de
cabeza, deseando fervientemente el alivio de éste después
de la muerte, data de alrededor del año 3000 a.C.
• Hay alusiones a la cefalea en la cultura egipcia.
• En el papiro de Ebers, valioso documento que arrojó
abundante luz sobre las prácticas médicas del Antiguo
Egipto (2778-2263 a.C.), algunos conjuros lo describen así:
“Oh vasos de mi sien que pulsáis en mi cabeza”, y otros
dicen: “No me apetece nada comer, estoy enfermo de la
cabeza, estoy enfermo del cuerpo”.
Historia de la cefalea. Dubravcic Luksic Antonio. Rev Inst Med Su 2007; LXXII(129) .
Tabla de escritura Sumeria

Cefaleas según Areteo de Capadocia
• La heterocrania, dolor paroxístico
hemicraneal, de localización e intensidad
variable, y generalmente acompañado de
náuseas, vómitos biliosos, sudores,
sensación vertiginosa, fotofobia, y
alteración en la percepción de los olores.
• La cephalalgia dolor secundario a un
problema sin importancia, generalmente
y de corta duración, que puede ser
peligrosa si se asocia a fiebre, escalofríos
e hipotonía.
• La cephalea, dolor crónico y mas grave,
en ocasiones remitente y con frecuencia
resistente al tratamiento.
De causis et signis morborum.
Areteo de Capadocia
(siglos I-II d. C.)

AUTOR Y OBRA TERMINOS Y DESCRIPCIÓN
Areteo de Capadocia
(siglos I-II DC) obra De
causis et signis
morborum.
Cephalalgia, dolor
secundario y breve
Cephalea, dolor crónico
y grave
Heterocranea, dolor
paroxístico y
hemicraneal
Galeno de Pérgamo
(130-200/216 DC) obra
Methodo medendi
Cephalalgia, dolor
secundario y breve
Cephalea, dolor
persistente con
ocasionales paroxismos
Hemicranea, dolor
paroxístico y
hemicraneal
Alejandro de Tralles
(525-605 DC) obra
Medici Libri Duodecim
Cephalalgia, dolor
generalmente
secundario y breve
Cephalea, dolor crónico
con intervalos libres o
causas no importantes.
Hemicranea, dolor
paroxístico y
hemicraneal
Constantino el africano
(1010 a 1087) obra
Liber Pantegni
Cephalalgia, dolor
secundario a alimentos
o a mala complexión
del paciente.
Galeata, dolor crónico
ligero, exacerbaciones
con fotofobia,
traqueteo.
Hemicranea, dolor
paroxístico y
hemicraneal
COMPARACION ENTRE LAS PRINCIPALES CLASIFICACIONES DE LAS CEFALEAS
EN LA ANTIGÜEDAD Y EL MEDIEVO
Historia de la cefalea en la Antiguedad y el Medievo. A.L. Guerrero Peral, V. de Frutos González. Kranion 2013;10(1):022-027

Cefaleas de los contrarios según Thomas Willis
• Cefaleas de origen
intracraneal frente a
cefaleas de origen
extracraneal.
• Cefaleas de origen
universal frente a cefaleas
de origen particular.
• Cefalea ocasional frente a
cefalea habitual.
• Cefalea continuada frente
a cefalea intermitente.
Thomas Willis (Great Bedwyn,
Wiltshire, 27 de enero de
1621 - † Londres, 11 de
noviembre de 1675).
Pathologiae Cerebri et Nervosi Generis Specimen (1667)

Cefalea Primaria y Cefalea Secundaria según Adolf Von Strümpell
Cefalea primaria, dolor de cabeza habitual, con sustrato
anatómico desconocido, que podría atribuirse a trastornos
circulatorios o a trastornos íntimos de la nutrición, con un
componente hereditario importante, y cuyo dolor podría
generarse en la duramadre y en los músculos epicraneales.
Las cefaleas secundarias, de etiología amplia y variable que
es uno de los síntomas que acompañan diferentes
entidades:
• Cefalea hiperémica o anémica.
• Cefalea neurasténica.
• A frigore o reumática.
• Tóxica (alcohol, plomo, nicotina, etc.).
• Enfermedades crónicas de los órganos vecinos del cerebro
(nasofaringe y oído).
• De origen ‘general’: estómago, riñones, corazón etc.
Strümpell A. Traité de pathologie speciale et de thérapeutique des maladies Internes. París: A Maloine; 1914. p. 59-64.
Ernst Adolf Gustav Gottfried
von Strümpell (1853 – 1925)

Clasificación de Cefaleas según Nick J.
• Cefaleas de origen mecánico: tumores cerebrales y pospunción lumbar.
• Cefalea de origen vascular: migraña y cefalea histamínica (hoy en día denominada en
salvas).
• Por irritación o compresión directa de nervios sensitivos: irritación de nervios
cervicales (malformaciones de la unión craneocervical), traumatismos, discopatías y
artrosis cervical.
• Cefaleas de origen muscular.
• Neuralgias craneanas.
• Cefaleas de origen sistémico: hipertensión arterial, cefalea secundaria a esfuerzos,
cefalea en el síndrome de Morgagni-Morel (obesidad, hiperostosis frontal y trastornos
psíquicos).
• Cefalea de origen psíquico.
Nick J. A propos de quelques types de douleurs céphaliques. En: Alajouanine TH. La douleur et les douleurs. París:
Masson et Cie; 1957. p. 215-39.

Descripción de la migraña por Hipócrates
• «parece que ve algo
delante de él, como si
fuera una luz,
generalmente en el
ojo derecho; al cabo
de un rato sobreviene
un dolor violento en el
lado derecho del
cráneo, después en
toda la cabeza y cuello
[...] Tras el vómito el
dolor se alivia» Hipócrates de Cos ( 460 a.c - 370 a.c)

Teoría Vasogénica de la migraña por Harold Wolff
• A principios de la década de
los 40 el destacado médico
Harold Wolff retoma las
observaciones de Willis, y
mostró evidencia real de la
vasodilatación en el ataque
de migraña y la disminución
de la pulsación arterial tras la
utilización de ergotamina.
Headache and Other Head Pain, Harold G. Wolff; New York, oxford University Press, 1948
Harold George Wolff (1898 - 1962)

Canal de calcio, dependiente de voltaje, tipo P /
Q, 1A subunidad alfa (CACNA1A)
• El descubrimiento del gen CACNA1A como responsable de
la migraña hemipléjica familiar, un raro trastorno de
herencia autosómica dominante con elevada penetrancia,
ha sido un revulsivopara la investigación de la migraña en
sus dos variantes más frecuentes, la MCA y la MSA.
• El fácil reconocimiento del fenotipo de MHF (hemiplejía por
lo menos en dos miembros de la familia, con o sin ataxia,
confusión, coma) y la elevada penetrancia de este gen (90
por ciento), permitieron la identificación y clonación del
gen CACNA1A situado en 19p13.1.
Ophoff RA, Terwindt GM, Vergowe MN, et al. Familial hemiplegic migraine and episodic ataxia type-2 are caused
by mutations in the Ca2+ channel gene CACNL1A4. Cell 1996;87:543-552.

Concepto de Clasificación de Enfermedades.
• “ Una clasificación de enfermedades puede definirse como
un sistema de categorías a las que se asignan entidades
morbosas de conformidad con criterios establecidos.
• La clasificación puede girar en torno a muchos ejes
posibles, y la elección de uno en particular estará
determinada por el uso que se hará de las estadísticas
recopiladas.
• Una clasificación estadística de enfermedades debe abarcar
toda la gama de estados morbosos dentro de un número
manuable de categorías.”
O.M.S.: CIE-10. Décima Revisión de la Clasificación Internacional de las Enfermedades. Descripciones Clínicas y pautas para el
diagnóstico. Organización Mundial de la Salud, Ginebra, 1992.

G43 Migraña
G43.0 Migraña sin aura [migraña común]
G43.1 Migraña con aura [migraña clásica]
Migraña:
• basilar
• con:
• aura de inicio agudo
• aura prolongada
• aura sin cefalea
• aura típica
• equivalente
• familiar hemipléjica
• G43.2 Estado migrañoso
• G43.3 Migraña complicada
• G43.8 Otras migrañas
Migraña:
• oftalmopléjica
• retiniana
• G43.9 Migraña, no especificada
CLASIFICACIÓN CEFALEA CIE 10 (1992)

• G50 Trastornos del nervio trigémino
• G50.0 Neuralgia del trigémino
Síndrome de dolor facial paroxístico
Tic doloroso
• G50.1 Dolor facial atípico
• G50.8 Otros trastornos del trigémino
• G50.9 Trastorno del trigémino, no
especificado
• R51 Cefalea
G44 Otros síndromes de cefalea
G44.0 Síndrome de cefalea en racimos
Cefalea en racimos:
• crónica
• episódica
Hemicránea paroxística crónica
G44.1 Cefalea vascular, NCOP
Cefalea vascular SAI
G44.2 Cefalea debida a tensión
Cefalea de tipo tensional:
• SAI
• crónica
• episódica
G44.3 Cefalea postraumática crónica
G44.4 Cefalea inducida por drogas, no clasificada
en otra parte
G44.8 Otros síndromes de cefalea especificados
CLASIFICACIÓN CEFALEA CIE 10 (1992)

III) Sociedad Internacional de Cefaleas
(International Headache Society)
• La Sociedad Internacional de Cefaleas se fundó en 1982 en
Londres.
• Sus objetivos son el avance científico en el campo de las
cefaleas, en la educación, y en la gestión y promoción de la
conciencia sobre las cefaleas en todo el mundo.
• Cuenta con 42 sociedades nacionales de neurología adscritas, y
un total de 1.300 afiliados de unos 100 países.
• En 1985 se creó un Comité de Clasificación conformado por más
de cien expertos de diferentes nacionalidades que en 1988 crea
la 1era edición de la Clasificación Internacional de Cefalea.
• En el año 2004 se crea la 2da edición y en el año 2013 la 3era
edición en versión beta (provisional) de la Clasificación
Internacional de Cefalea.
International Headache Society. http://www.ihs-headache.org/

Clasificación Internacional de Cefalea
Finalidad
• Es una obra de
consulta que
pretende orientar
al clínico en el
diagnóstico de una
cefalea, pero no
suple el criterio
clínico del médico.
• La clasificación es
indispensable para la
investigación, y cada
paciente incluido en un
proyecto, sea un ensayo
clínico o un estudio de
fisiopatología o
bioquímica, debe
cumplir una serie de
criterios de diagnóstico.

Características de la Clasificación Internacional de Cefaleas
1. La clasificación es jerárquica : Grupo Mayor (Un dígito), Tipo (2 dígitos), Subtipo (3 Dígitos),
Subforma (4 Dígitos)
2. El diagnóstico es predominantemente el fenotipo clínico.
3. Los tipo, subtipo o subforma distinta de cefalea debe ser diagnosticada y codificada de manera
independiente.
4. Si hubieran múltiples diagnostico deben organizarse en orden de importancia.
5. El cumplimiento de los criterios de diagnóstico siempre prevalece sobre los criterios de las
categorías de diagnóstico probables.
6. El diagnóstico de cefalea personalizada, en la mayoría de casos el paciente debe experimentar
un número mínimo de episodios de (o días con) esa cefalea.
7. La lista completa de los criterios de diagnóstico se facilita solo en el primer y segundo nivel de
algunas cefaleas.
8. La frecuencia de las cefaleas primarias oscila entre los episodios cada 1-2 años hasta las crisis
diarias.
9. En caso de que el debut de una nueva cefalea guarde una estrecha relación temporal con otro
trastorno conocido por causar cefalea o cumpla otros criterios para ocasionar tal trastorno, la
nueva cefalea se clasifica como secundaria al trastorno desencadenante.

Características de la Clasificación Internacional de Cefaleas
10. El último criterio para todas las cefaleas es "Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la
ICHD-III".
11. Numerosos pacientes con episodios de cefalea que cumplen un conjunto de criterios de
diagnóstico también presentan episodios que, aunque similares, no se ajustan totalmente a los
criterios.
12. Cuando se sospecha que un paciente presenta más de un tipo de cefalea, se recomienda
firmemente que rellene un diario de diagnóstico de cefalea en el que, para cada episodio, se
registren las características importantes..
13. En cada capítulo sobre las cefaleas secundarias se mencionan las causas más conocidas y
asentadas, y se exponen los criterios de cumplimiento correspondientes.
14. Los criterios de diagnóstico para las cefaleas secundarias ya no precisan necesariamente la
remisión o mejora sustancial del trastorno causal subyacente antes de formalizar el diagnóstico.
15. En algunas cefaleas secundarias, tales como la 5.2 Cefalea persistente atribuida a
traumatismo craneal, se reconoce la manifestación de subformas de cefalea persistente.
16. El Apéndice está dirigido a la investigación. Contribuye a que los científicos clínicos estudien
las entidades huérfanas para su posterior inclusión en (o, en algunos casos, exclusión de) el
cuerpo principal de la clasificación.

Clasificación Internacional de Cefaleas 1era Edición
(Divisiones principales)
1. MIGRAÑA.
2. CEFALEA TENSIONAL O TIPO TENSIÓN.
3. CEFALEA EN CÚMULOS Y HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA CRÓNICA.
4. MISCELÁNEA DE CEFALEA NO ASOCIADA A LESIÓN ESTRUCTURAL.
5. CEFALEA ASOCIADA A TRAUMATISMO CRANEAL.
6. CEFALEA ASOCIADA A TRASTORNOS VASCULARES.
7. CEFALEA ASOCIADA A TRASTORNO INTRACRANEAL DE ORIGEN NO VASCULAR.
8. CEFALEA ASOCIADA A LA INGESTA DE DETERMINADAS SUSTANCIAS O A SU SUPRESIÓN.
9. CEFALEA ASOCIADA A INFECCONES NO CEFÁLICA.
10. CEFALEA ASOCIADA A TRASTORNOS METABÓLICOS.
11. CEFALEAS O DOLOR FACIAL ASOCIADO A ALTERACIONES DEL CRÁNEO, CUELLO, OJOS
NARIZ, OÍDOS, SENOS, DIENTES, BOCA U OTRAS ESTRUCTURAS FACIALES O CRANEALES.
12. NEURALGIAS CRANEALES, DOLOR DE TRONCO NERVIOSO Y DOLOR POR
DESAFERENTACIÓN.
13. CEFALEA NO CLASIFICABLE.
International Headache Society. International Classification of Headache Disorders, 1era edition 1988

Clasificación Internacional de Cefaleas 2da Edición
(Divisiones principales)
1. Migraña.
2. Cefalea de tipo tensión.
3. Cefalea en racimos y otras cefalalgias trigémino-autonómicas.
4. Otras cefaleas primarias.
5. Cefalea atribuida a traumatismo craneal, cervical o ambos.
6. Cefalea atribuida a trastorno vascular craneal o cervical.
7. Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular.
8. Cefalea atribuida a una sustancia o a su supresión.
9. Cefalea atribuida a infección.
10. Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis.
11. Cefalea o dolor facial atribuido a trastorno del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos,
dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales.
12. Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico.
13. Neuralgias craneales y causas centrales de dolor facial.
14. Otros tipos de cefalea, neuralgia craneal y dolor facial central o primario.
The International Classification of Headache Disorders, 2nd Edition. Headache Classification Subcommittee of the
International Headache Society. Cephalalgia 2004; 24 (Suppl. 1): 1-160.

Clasificación Internacional de Cefaleas 3ra Edición
1. MIGRAÑA
• 1.1 Migraña sin aura
• 1.2 Migraña con aura
• 1.3 Migraña crónica
• 1.4 Complicaciones de la migraña
• 1.5 Migraña probable
• 1.6 Síndromes episódicos que pueden asociarse
a la migraña
2. CEFALEA TENSIONAL
• 2.1 Cefalea tensional episódica infrecuente
• 2.2 Cefalea tensional episódica frecuente
• 2.3 Cefalea tensional crónica
• 2.4 Cefalea tensional probable
3. CEFALEAS TRIGÉMINO-AUTONÓMICAS
• 3.1 Cefalea en racimos
• 3.2 Hemicránea paroxística
• 3.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve
duración con inyección conjuntival y lagrimeo
• 3.4 Hemicránea continúa
• 3.5 Cefalea trigémino-autonómica probable
4. OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
• 4.1 Cefalea tusígena primaria
• 4.2 Cefalea por esfuerzo físico primaria
• 4.3 Cefalea por actividad sexual primaria
• 4.4 Cefalea en trueno primaria
• 4.5 Cefalea por crioestímulo
• 4.6 Cefalea por presión externa
• 4.7 Cefalea punzante primaria
• 4.8 Cefalea numular
• 4.9 Cefalea hípnica
• 4.10 Cefalea diaria persistente de novo
5. CEFALEA ATRIBUIDA A TRAUMATISMO CRANEAL
Y/O CERVICAL
• 5.1 Cefalea aguda atribuida a traumatismo
craneal
• 5.2 Cefalea persistente atribuida a traumatismo
craneal
• 5.3 Cefalea aguda atribuida a latigazo cervical
• 5.4 Cefalea persistente atribuida a latigazo
cervical
• 5.5 Cefalea aguda atribuida a craniectomía
• 5.6 Cefalea persistente atribuida a craniectomía
International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version) 2013.
Cephalalgia; 33(9) 629–808.

6. CEFALEA ATRIBUIDA A TRASTORNO VASCULAR
CRANEAL Y/O CERVICAL
• 6.1 Cefalea atribuida a ictus isquémico o accidente
isquémico transitorio
• 6.2 Cefalea atribuida a hemorragia intracraneal no
traumática
• 6.3 Cefalea atribuida a malformación vascular no roto
• 6.4 Cefalea atribuida a arteritis
• 6.5 Cefalea atribuida a disección de arteria carótida o
cervical
• 6.6 Cefalea atribuida a flebotrombosis cerebral
• 6.7 Cefalea atribuida a otro trastorno intracraneal
arterial agudo
• 6.8 Cefalea atribuida a vasculopatía de origen
genético
• 6.9 Cefalea atribuida a apoplejía hipofisaria
7. CEFALEA ATRIBUIDA A TRASTORNO INTRACRANEAL NO
VASCULAR
• 7.1 Cefalea atribuida a hipertensión del líquido
cefalorraquídeo
• 7.2 Cefalea atribuida a hipotensión del líquido
cefalorraquídeo
• 7.3 Cefalea atribuida a enfermedad inflamatoria no
infecciosa
• 7.4 Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal
• 7.5 Cefalea atribuida a inyección intratecal
• 7.6 Cefalea atribuida a crisis epiléptica
• 7.7 Cefalea atribuida a malformación de Chiari tipo I
(CM1)
• 7.8 Cefalea atribuida a otro trastorno intracraneal
no vascular
8. CEFALEA POR ADMINISTRACION O SUPRESION DE
UNA SUSTANCIA
• 8.1. Cefalea atribuida a exposición a sustancias
• 8.2 Cefalea por abuso de medicación sintomática
• 8.3 Cefalea atribuida a supresión de una sustancia
9. CEFALEA ATRIBUIDA A INFECCIÓN
• 9.1 Cefalea atribuida a infección intracraneal
• 9.2 Cefalea atribuida a infección sistémica
10. CEFALEA ATRIBUIDA A TRASTORNO DE LA
HOMEOSTASIS
• 10.1 Cefalea atribuida a hipoxia y/o hipercapnia
• 10.2 Cefalea atribuida a diálisis
• 10.3 Cefalea atribuida a hipertensión arterial
• 10.4 Cefalea atribuida a hipotiroidismo
• 10.5 Cefalea atribuida a ayuno
• 10.6 Cefalea cardíaca
• 10.7 Cefalea atribuida a otro trastorno de
homeostasis

11. CEFALEA O DOLOR FACIAL ATRIBUIDA A
TRASTORNOS DEL CRÁNEO, CUELLO, OJOS, OÍDOS,
NARIZ, SENOS, DIENTES, BOCA O DE OTRAS
ESTRUCTURAS FACIALES O CERVICALES
• 11.1 Cefalea atribuida a trastorno óseo craneal
• 11.2 Cefalea atribuida a trastorno cervical
• 11.3 Cefalea atribuida a trastorno ocular
• 11.4 Cefalea atribuida a trastorno ótico
• 11.5 Cefalea atribuida a trastorno nasal o de los
senos paranasales
• 11.6 Cefalea atribuida a trastornos dentales o
maxilares
• 11.7 Cefalea atribuida a trastorno
temporomandibular
• 11.8 Cefalea atribuida a inflamación del
ligamento estilohioideo
• 11.9 Cefalea atribuida a otros trastornos del
cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos
paranasales, dientes, boca o de otras estructuras
faciales o cervicales
12. CEFALEA ATRIBUIDA A TRASTORNO
PSIQUIÁTRICO
• 12.1 Cefalea atribuida a trastorno de
somatización
• 12.2 Cefalea atribuida a trastorno psicótico
13. NEUROPATÍAS CRANEALES DOLOROSAS Y OTROS
DOLORES FACIALES
• 13.1 Neuralgia del trigémino
• 13.2 Neuralgia del glosofaríngeo
• 13.3 Neuralgia del nervio intermedio
• 13.4 Neuralgia occipital
• 13.5 Neuritis óptica
• 13.6 Cefalea por parálisis de origen isquémico
del nervio motor oculomotor
• 13.7 Síndrome de Tolosa-Hunt
• 13.8 Síndrome oculosimpático paratrigeminal
(de Raeder)
• 13.9 Neuropatía oftalmopléjica dolorosa
recurrente
• 13.10 Síndrome de la boca ardiente
• 13.11 Dolor facial idiopático persistente
• 13.12 Dolor neuropático central
• 13.12.1 Dolor neuropático central por esclerosis
múltiple
• 13.12.2 Dolor posictal central
14.OTRAS CEFALEAS
• 14.1 Cefalea no clasificada en otra categoría
• 14.2 Cefalea no especificada
A. APÉNDICE

Cambios de la 1era a 2da edición de la Clasificación
Internacional de Cefaleas
• Ambas ediciones incluyen varios elementos diagnósticos de los diversos tipos de dolor
de cabeza, que contienen elementos etiológicos y descriptivos, dividen las cefaleas en
dos grandes grupos (primarias y secundarias), y la descripción de los síntomas sigue
teniendo un valor preponderante fundamentalmente en las cefaleas primarias.
• Una de las limitaciones que presenta la clasificación de 1988, es que tuvo como
principal aporte para su desarrollo la opinión de expertos, más que los resultados de
estudios clínicos basados en la evidencia.
• En los años posteriores a la divulgación de la primera edición de la Clasificación de las
Cefaleas, el avance de las herramientas epidemiológicas, así como el desarrollo de
modelos experimentales de dolor y el progreso en el campo terapéutico, hicieron
necesaria su revisión, que dio lugar a una nueva propuesta, con elementos científicos
modernos para que estuviera mucho más acorde con el estado de la medicina actual.
Análisis crítico de la clasificación actual de las cefaleas primarias: pros y contras. Fidel Ernesto Sobrino Mejía.
Acta Neurol Colomb 2008;24:S4-S7

Principales diferencias de la 3era edición de
Clasificación Internacional de Cefaleas
• 1. Cefaleas primarias
• La migraña crónica es una tercera
forma de migraña, cuando antes
se consideraba una complicación
de la migraña.
• Se introduce la genética en la
Migraña Hemipléjica Familiar en
las subformas MHF 1, MHF 2 y
MHF 3, atendiendo a los genes
mutados, CACNA1A, ATP1A2 y
SCN1A, respectivamente.
• 4. Otras cefaleas primarias
• Se incorpora: Cefalea por
crioestímulo (estímulo frío que
se aplica en la parte externa de la
cabeza, se ingiere o se inhala)
(4.5), Cefalea por presión externa
(4.6), y la Cefalea numular (área
circunscrita del cuero
cabelludo)(4.8).
• 6. Cefaleas atribuidas a trastorno vascular craneal o
cervical.
• Se diferencian las ‘Vasculopatías genéticas’, que
incluyen MELAS, CADASIL y otras (6.8),y la ‘Apoplejía
hipofisaria’ (6.9).
• 13. Neuropatías craneales dolorosas y otros dolores
faciales y otras cefaleas.
• Se diferencia la Neuralgia del trigémino (13.1) en
Neuralgia clásica del trigémino (13.1.1) puramente
paroxística y con dolor facial persistente; y
Neuropatía dolorosa del trigémino (13.1.2) con
sus suptipos: x herpes, postherpética,
postraumatica, a placas de esclerosis multiple,
lesion ocupante de espacio, a otros trastornos.
• Se excluye las neuralgias como laríngea superior,
nasociliar y supraorbitaria, y las cefaleas como por
estímulos fríos, por compresión externa, o
atribuido a herpes zóster.

Conclusiones
• La cefalea es un síntoma muy frecuente que suele interferir o ser
incapacitante para la vida del paciente, que a veces puede representar
una patología de base seria.
• Se diagnostica por anamnesis ateniéndose a su evolución y otras
características, las señales de alarma obligan a estudios complementarios.
• A lo largo de la historia se ha ido clasificando la cefalea según su
naturaleza con descripciones semiológicas, con evidencia científicas, y
hasta con base genética.
• La Sociedad Internacional de Cefalea con la finalidad de contribuir con la
clínica médica y con la investigación científica vienen creando ediciones de
Clasificación Internacional de Cefalea: 1era (1988), 2da (2004) y 3era
versión beta (2013)

cristiancarpioacademia@hotmail.com 9 8881 3695
carpioneurologia@gmail.com 9 9304 8561
El Papiro Ebers tratado
médico del antiguo Egipto,
escrito 1500 AC, con 877
apartados que describen
numerosas enfermedades en
varios campos de la medicina

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