Asignación dentro de la Cátedra de Cirugía que resume el tratamiento convencional quirúrgico de la Miastenia Gravis y lo contrasta con avances en el campo.

1. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA
MIASTENIA GRAVIS
Joritzel Quijano
NL: 61
Estudiante de Medicina de X semestre
Cátedra de Cirugía
Facultad de Medicina
Universidad de Panamá
MARZO 2018

2. Introducción
La timectomía está contemplada dentro del
tratamiento de primera línea para la
Miastenia Gravis.
La historia reporta que el primer caso de
timectomía data de 1912 vía transcervical,
pero el aporte más notable fue provisto por
Blalock en 1939 con la timectomía
transesternal. La timectomía radical ampliada
es una opción efectiva en la población adulta.
No ocurre lo mismo en el caso de la miastenia
gravis juvenil, ya que existen pocos reportes
que demuestren su efectividad.

3. ¿Qué es?
 Es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad y fatiga de músculo
estriado. El defecto fundamental es la disminución en el número de receptores de
acetilcolina activos (AChR) en las uniones neuromusculares, a causa de un ataque
inmunitario mediado por anticuerpos.
 Las anomalías NM son inducidas por una respuesta autoinmunitaria mediada por
AC específicos contra AChR y disminuyen el número de AChR.
 Se desconoce la forma en que comienza la respuesta autoinmunitario y se
perpetúa en la MG, pero al parecer en tal fenómeno interviene el timo. Esta
glándula es anormal en alrededor de 75% de los casos y ACHr; en 65% dicho
órgano presenta hiperplasia. El 10% de los pacientes tienen tumores tímicos
(timomas). Las células mioides dentro del timo que tienen en su superficie AChR
pueden ser la fuente de autoantígenos e inducir la reacción autoinmunitaria
dentro de la glándula mencionada.
La forma adquirida
autoinmunológica juvenil es la
más frecuente (18%), seguida por
la forma adquirida inmunológica
transitoria neonatal (1,5%) y la
congénita (0,5%). Las formas de
presentación de la MGJ son
generalizadas (47%), ocular (43%)
y crisis miasténicas (10%)

4. Timectomía
 La timectomía ha mostrado efectos positivos en el tratamiento de MG
desde que se reportó por primera vez en 1939.
 Una timectomía se puede realizar como una cirugía abierta o como una
cirugía mínimamente invasiva.
 El objetivo de la operación es remover todo el tejido tímico, que es la fuente
mayor de anticuerpos anti receptor de acetilcolina. El abordaje
transesternal permite una timectomía estándar donde se incluye la grasa
del mediastino anterior. El abordaje transesternal es el más comúnmente
utilizado a nivel mundial y no requiere instrumentos costosos como equipo
de toracoscopía o retractores especiales como los necesarios para abordaje
transcervical
a) Demuestra la disección total del timo y las pleuras mediastínicas con la grasa acompañante desde el
tiroides por arriba, el diafragma por debajo y ambos nervios frénicos lateralmente. b) Muestra el timo y
ambas pleuras mediastínicas con la grasa que la acompaña.

5. Timectomía
 La mortalidad en recientes series de timectomía para MG es de
0-2%. Por otro lado, la morbilidad es baja y semejante a la
reportada para timectomía en pacientes sin la enfermedad
 La timectomía no se recomienda en pacientes con anticuerpos
contra la quinasa específica del músculo (MuSK), debido a la
patología típica del timo, que es muy diferente del tipo más
común de MG caracterizado por la seropositividad para los
anticuerpos AChR
 La timectomía se puede considerar en pacientes con MG
generalizada sin anticuerpos detectables de AChR si no
responden adecuadamente a la terapia inmunosupresora, o
para evitar / minimizar los efectos adversos intolerables de la
terapia inmunosupresora
 La tasa de remisión aumenta con el tiempo: a los 7-10 años
después de la cirugía, alcanza el 40-60% en todas las categorías
de pacientes, excepto aquellos con timoma
 Las complicaciones relacionadas con la timectomía incluyen
crisis (6%), infecciones (11%) y daño recurrente del nervio
laríngeo / nervio frénico (2%)

6. Timectomía
 La Fundación de Miastenia Gravis de América (MGFA) ha propuesto un
esquema de clasificación para la timectomía, que se basa principalmente
en las técnicas descritas en varios informes publicados. La clasificación de
la timectomía MGFA es la siguiente:
 Timectomía transcervical T-1 - Básica; extendido
 Timectomía videocápsica T-2: timectomía clásica o VATS (cirugía
torácica asistida por video); VATET (timectomía extendida
toracoscópica asistida por video)
 Timectomía transesternal T-3 - estándar; extendido
 Timectomía transcervical y transesternal T-4
Existen diferentes vías de abordaje para el
tratamiento quirúrgico y la evidencia demuestra
que los resultados son independientes de la vía
de abordaje, siempre que se logre resecar el timo
y toda la grasa que lo acompaña

7. Timectomía
convencional:
transcervical
 En 1912, Ferdinand Sauerbruch, reseca un timo hiperplásico por vía
transcervical al mismo tiempo que realiza tiroidectomía en un paciente que
tenía hipertiroidismo y miastenia gravis
 En 1960 (Crile) Populariza técnica
 En 1988 (Cooper) Reporta técnica modificada
 Algunos autores recomiendan la timectomía cervical extendida para
minimizar el dolor postoperatorio y, por lo tanto, la necesidad del respirador
 Indicaciones
 Pacientes con MG sin Timoma
 Pacientes con MG y Timoma < 2cm
 Pacientes jóvenes / delgados

8. Timectomía
convencional:
transesternal
 Transesternal:
 Más utilizada
 Mayor traumatismo y
morbilidad
Puede realizarse como:
- Esternotomía media completa
• Timectomia estándar
• Timectomia extendida
• Timectomia máxima
- Esternotomía media parcial
• Timectomía estándar
• Timectomía extendida

9. Timectomía
mínimamente
invasiva(VATS)
Tasas remisión
equiparable
Ventajas
 Menor estancia
hospitalaria
 Reintegración a la vida
habitual
 Menor dolor
 Estética
Contraindicaciones
 IMC > 30
 Timoma > 2cm
 Adherencias pleurales

10. Timectomía
combinada:
transcervical y
transesternal
 Preferida por muchos cirujanos de tórax
y neurólogos, pues este enfoque ofrece
una amplia área de exploración desde el
mediastino hasta el cuello, lo que permite
la resección completa de todos los tejidos
grasos tímicos y asociados.

11. Timectomía:
nuevasvíasde
abordaje
 Robot Da Vinci
 comenzando en enero de 2003
 Una cohorte mostró tasas de
remisión para timectomía
toracoscópica robótica (39,25%)
comparado con los pacientes
después de la timectomía
toracoscópica (20,3%) (12)
 Procedimiento que se apoya en un puerto único y
los dispositivos diseñados para la cirugía
endoscópica de una sola incisión de 3.5 cm se
emplean para la timectomía con un acercamiento
infrasternal..
- Más estético: se realiza en la región abdominal,
generalmente oculta debajo de la ropa
- Menos invasivo: no se aplica incisión esternal y
no se daña el nervio intercostal
- Necesario investigar la seguridad de este
procedimiento y los resultados terapéuticos a
largo plazo para la miastenia grave y los tumores
del mediastino anterior(13)

12. Bibliografía
 1. Zielinski M, Kuzdzal J, Szlubowski A, Soja J. Comparison of late results of basic transsternal and extended transsternal
thymectomies in the treatment of myasthenia gravis. Ann Thorac Surg 2004; 78:253-8. 9.
 2. Manlulu A, Lee TW, Wan I, et al. Video-Assisted thoracic surgery thymectomy for nonthymomatous myasthenia gravis. Chest
2005; 128:3454-60.
 3. D.P. Mason. Operativ techniques in thoracic and cardiovascular surgery, 10 (2005), pp. 231-243
 4.D.M. Meyer, M.A. Herbert, N.C. Sobhani, P. Tavakolian, A. Duncan, M. Bruns, et al.Comparative clinical outcomes of thymectomy
for myasthenia gravis performed by extended transsternal and minimally invasive approaches. Ann Thorac Surg, 87 (2009),
pp. 385-391
 5.A. Masaoka, Y. Yamakawa, H. Niwa, I. Fukai, S. Kondo, M. Kobayashi, et al.Extended thymectomy for myasthenia gravis
patients: A 20-year review. Ann Thorac Surg, 62 (1996), pp. 853-859
 6. Myasthenia Gravis Treatment & Management: Approach Considerations, Pharmacologic Therapy, Management of neonatal
myasthenia gravis [Internet]. Emedicine.medscape.com. 2018 [cited 21 March 2018]. Available from:
https://emedicine.medscape.com/article/1171206-treatment#d13
 7. Vasquez J., Montesinos E., Chavez G., Rojas L., Peralta J. Timectomía como tratamiento de miastenia gravis. Experiencia en el
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 8. Zapata, R. Timectomía y Miastenia Gravis. [Internet]. Academia.cat. 2018 [cited 22 March 2018]. Available from:
http://www.academia.cat/files/425-1657-DOCUMENT/Zapata-66-23Mar11.pdf
 9. R. A. HENSON, G. M. STERN, V. C. THOMPSON; THYMECTOMY FOR MYASTHENIA GRAVIS, Brain, Volume 88, Issue 1, 1
March 1965, Pages 11–28, https://doi.org/10.1093/brain/88.1.11
 10. Aydin, Y., Ulas, A. B., Mutlu, V., Colak, A., & Eroglu, A. (2017). Thymectomy in Myasthenia Gravis. The Eurasian Journal of
Medicine, 49(1), 48–52. http://doi.org/10.5152/eurasianjmed.2017.17009
 11. 5. Timectomía en el Tratamiento de la Miastenia Gravis [Internet]. Medicosva.es. 2012 [cited 19 March 2018]. Available from:
https://www.medicosva.es/NdSite/OnLineCache/FMS/79/10/79b71d98041a45413e254b1116d976fa/Timectom%EDa%20Dr.%20Heras
.pdf
 12. Rückert J, Swierzy M, Ismail M. Comparison of robotic and nonrobotic thoracoscopic thymectomy: A cohort study. The Journal
of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2011;141(3):673-677.
 13. Takashi S, Hiroshi S, Daisuke T, Mariko K, Yoshinobu H. Single-port thymectomy through an infrasternal approach. Ann
Thorac Surg. 2012 Jan; 93(1): 334–336. doi: 10.1016/j.athoracsur.2011.08.047

13. GRACIAS