1) El mieloma múltiple es una neoplasia maligna de células plasmáticas que se caracteriza por infiltración de la médula ósea y destrucción esquelética extensa. 2) En Estados Unidos, representa el 1% de los tumores malignos y un poco más del 10% de los tumores malignos hematológicos. La incidencia anual es de 4 por 100,000 y es más frecuente en hombres que en mujeres. 3) Los síntomas más comunes son relacionados con la anemia, dolor de huesos

1. El mielomamúltipleesunaneoplasiamalignade célulasplasmáticasque se caracterizapor
infiltraciónde lamédulaóseaydestrucciónesqueléticaextensaque produce anemia,dolor
óseoy fracturas.El mielomamúltiple(denominadohabitualmente mieloma) se define porla
presenciadel 10%o más de célulasplasmáticasclonalesenel estudiode lamédulaósea,
proteínaM ensuerou orina (exceptoenel casodel mielomanosecretor) ydatosde
hipercalcemia,insuficienciarenal,anemiaolesionesóseasrelacionadasal trastorno
proliferativode lascélulasplasmáticas.Se debendiferenciarlospacientesconmieloma
múltiple de aquéllosconGMSI o mielomamúltiplelatente
EPIDEMIOLOGÍA
El mielomamúltiplerepresentael 1%de lostumoresmalignosyun pocomás del 10% de todos
lostumoresmalignoshemáticosenEstadosUnidos.Laincidenciaanual de mielomamúltiple
es4 por 100.000. La incidenciaennegroscasi duplicaaladescritaenblancos.El mieloma
múltiple esligeramentemásfrecuente enhombresque enmujeres.Lamedianade edadde los
pacientesenel momentodel diagnósticoesde aproximadamente65años, y sóloel 2% tienen
menosde 40 años.
In the UnitedStates,multiple myelomaconstitutes1% of all malignantdiseasesandslightly
more than 10% of hematologicmalignancies.The annual incidenceis4 to 5 per 100,000; the
incidence inAfricanAmericansistwice thatinwhites.The apparentrecentincreaseinratesis
probablycausedbyincreasedavailabilityanduse of medical facilitiesandimproveddiagnostic
techniques,particularlyinthe olderpopulation.The medianage atdiagnosisisapproximately
70 years.
El MM constituye,por frecuencia,la segundaneoplasiahematológicatras el linfoma. Según
datosde 2006 enEE.UU.1 , su incidenciaesde 56 casos nuevosporcada 1.000.000 de
habitantesyaño.Además,se sitúacomola décimacausa de muerte porcáncer en números
absolutos(3,8muertesporcada 100.000 habitantesyaño).La edadde apariciónse sitúaen
los69 años y sóloun15% de los casosse diagnosticaantesde los50 años.Nohay diferencias
relevantesenlaincidenciaporsexosy,respectoalaraza, se presume unamayor incidenciaen
negrosamericanosypoblacióncaribeñarespectoaotraspoblaciones,peroestasdiferencias
no estántotalmente aclaradas.
2.
PATOLOGIA :
Las lesionesóseaslíticas,laosteopenia,lahipercalcemiaylasfracturaspatológicasde los
pacientesconmielomasonunaconsecuenciade unaactividadanormal de lososteoclastos
inducidaporlascélulasplasmáticasneoplásicas
lascélulasplasmáticasneoplásicasINDUCEN PROLIFERACION DEANTICUERPO,El tipode
proteínaM esIgG enel 52% de loscasos, IgA enel 21%, cadenasligerasde formaexclusiva
(proteinemiade Bence Jones) enel 16%,IgD enel 2% y una gammapatía biclonal enel 2%;el
tipode cadena ligeraesken el 65% de loscasos y l en el 35%.
cLINICA
esuna enfermedadde losadultosmayores(edadmedia,65años).
Las quejasde presentaciónmáscomunessonlosrelacionadosconlaanemia,dolorde huesos,
enfermedadrenal,ylainfección.

2. El doloróseoesmás comúnen laespalda,lascaderaso las costillasose puede presentar
como unafractura patológica
Los pacientestambiénpuedenvenirala atenciónmédicadebidoalacompresiónde lamédula
espinal de unplasmocitomaoel síndrome de hiperviscosidad(sangradode lasmucosas,
vértigo,náuseas,alteracionesvisuales,alteracionesenel estadomental,lahipoxia).Los
pacientespuedenpresentarsignosneurológicosrelacionadosconlaneuropatíao la
compresiónde lamédulaespinal
. Algunospacienteslleganalaatenciónmédicaacausa de la disfunciónde órganosdebidoala
amiloidosis.El examenpuede revelarpalidez,dolorde huesos,ymasasde tejidoblando.
. Esplenomegaliaestáausente amenosamiloidosisestápresente.
La fiebre se produce principalmente conlainfección.
3.
IMÁGENES:A. Se observapredominiode célulasplasmáticasenunaspiradode médulaósea.
B. tomografía por emisiónde positronesenEnfermedadóseayextramedularextensa. C.Rx de
cráneoque muestramúltipleslesioneslíticas.
Exámenesde laboratorio
HEMOGRAMA: La anemia normocítica y normocrómica. La morfologíade las célulasrojasde
la sangre esnormal,perola formaciónde Rouleaux (se agrupan) escomúnypuede ser
marcado. Los neutrófilosyplaquetasgeneralmente sonnormalesenlapresentación.Sóloen
raras ocasioneslascélulasplasmáticasserànvisiblesenel frotisde sangre periférica(leucemia
de célulasplasmáticas).
ELECTROFORESISDE PROTEINASEN SUERO O DE INMUNOFIJACION:El sellodistintivode
mielomaesel hallazgode una paraproteínaen laelectroforesisde proteínasensuerouorina
(PEP) o electroforesisde inmunofijación(IFE).Aproximadamenteel 15% de los pacientesno
tendráparaproteínademostrable enel suerodebidoaque suscélulasproducensólocadenas
ligerasyno la inmunoglobulinaintacta,ylascadenasligeraspasanrápidamente atravésde los
glomérulosenlaorina.La PEPy el IFE urinariodemostraránlacadenaligerade paraproteína
eneste caso.
ASPIRADODE MÈDULA ÒSEA:La médulaósease puede infiltrarpor un númerovariable de
célulasplasmáticas monoclonales. Las célulasplasmáticaspuedensermorfológicamente
anormalesdemostrandoconfrecuenciamultinucleaciònyvacuolización.Laclonalidadde las
célulasplasmáticasse establece utilizandoel cociente k/l,que esanormal enel mieloma(>4:1,
que indicauna poblaciónclonal k,o<1:2, que indicaunapoblaciónclonal l). Muchosprocesos
benignospuedencausarplasmacitosisenlamédulaósea, perolapresenciade células
plasmáticasatípicas,larestricciónde lacadena ligerayel borramientode loselementos
normalesde lamédulaóseaayudaa distinguirel mieloma.
Imágenes
Las radiografías óseas son importantes para establecerel diagnósticode mieloma.Las
lesioneslíticas sonmás frecuentesenel esqueletoaxial: cráneo,columnavertebral, huesos
largos proximales,y las costillas.En otras ocasiones,se ve sólolaosteoporosisgeneralizada.

3. La gammagrafía ósea no esútil enla detección de lesionesóseasenel mieloma,yaque porlo
general hayningúncomponente osteoblástico.Enla evaluaciónde lospacientescon mieloma
múltiple conocidao sospechada, imágenesporresonanciamagnética(MRI) ytomografíapor
emisiónde positrones(TEP) puedenvisualizarlaenfermedadconmáseficaciaque las
radiografíassimples.
Afectaciònsistémica
RENAL: Las dosprincipalescausasde insuficienciarenal sonla neuropatíapor cilindrosde
cadenas ligeras(riñónde mieloma) y la hipercalcemia. "El riñón del mieloma“eslapresencia
de inmunoglobulinasde cadenaligera(proteínade Bence Jones) enla orinaque causan
toxicidadrenal.Laproteínade Bence Jonescausa toxicidadrenal tubulardirectayresultaenla
obstruccióntubularporprecipitaciónenlostúbulos.El dañotubulartempranoresultaenel
síndrome de Fanconi (unaacidosistubularrenal proximal tipoII - glucosuria,fosfaturiay
aminoaciduria). Lahipercalcemiae hiperuricemiase venconfrecuencia. Laamiloidosis
glomerularpuede desarrollarseenpacientesconmielomamúltiple;enestospacientes.Otras
condicionesque resultanenladisfunciónrenal incluyeninfiltraciónde célulasplasmáticasdel
parénquimarenal yunsíndrome de hiperviscosidadque compromete el flujosanguíneorenal.
Neurológica:La radiculopatíaesla complicaciónneurológicaaisladamásfrecuente,suele
aparecerenlas regionestorácicaylumbosacra,y se debe a compresiónnerviosaporla lesión
vertebral o por el propio huesoaplastado. Se produce compresiónmedularhastaenel 10%
de todoslos pacientes.Laneuropatíaperiférica(cap.428) es pocofrecuente enel mieloma
múltiple,ycuandose produce se debe engeneral aamiloidosis.Esraro que lascélulasdel
mielomainfiltrende formadifusalasmeninges.Losplasmocitomasintracranealescasi siempre
representanextensióndirectade laslesionesmielomatosascraneales.
Otras: La hepatomegaliapor infiltraciónporcélulasplasmáticasespocofrecuente.Los
plasmocitomascostales sonfrecuentesysurgencomolesionesóseasexpansivasocomo
masas de tejidosblandos.La incidenciade infeccionesse incrementaenpacientesconun
mielomamúltipleyse explicapordeteriorode larespuestahumoral,deficienciade
inmunoglobulinasnormalesyneutropenia.Puedeproducirse hemorragiapor revestimiento
de las plaquetasporlaproteínaM. Los pacientesconmielomatienenaumentodel riesgode
trombosis venosaprofunda.
4.
En el MGUS no se hace tramientosolose observa
Mielomasinsíntomasse da ese tto y laprogresiónde laenfermedadpuede disminuir
notoriamente.
El tratamientoinicial esminimouninmunomodulador (talidomidaolenalidomida) con
dexametazona(endosismoderadasoaltas)
El bortezomibesuninhibidorde proteosomaque esmuyefectivoyestabilizamuyrápidoal
paciente
Tambiense puede usarlenalomidaconbortezomibydexaoBortezomib,ciclofosfamidaydexa
Si el bortezomibnofuncionabienomuchoEfectosecundario,mejorusacarfilzomib
Pomalidomidaenterapiaagresiva

4. EFECTOS SECUNDARIOS
Lenalidomida:neutropenia,trombocitopenia,TEVenosoyneuropatíaperiférica
Bortezomib:neuropatíaperiférica yautonómica,yse puedendisminuirsi se usamejorporvia
subcutánea
En trasplantesde célulashematopoyéticasautologosusarmalfalanenaltasdosis,enpacientes
de 80 años.Los trasplantesmejoranel pronóstico.Trasplantealógenomejornoporque
aumentamortalidad(40-50%)
Usar radioterapiadisminuye lasfracturaspatológicasylosbifosfonatos(azoledronico4mg
mensual),ysiempre hayque darmedicamentosparadisminuirsíntomascomoel dolor.
Pendientesde lahipokalemiae hipocalcemiay,evitar imovilidadydeshidratación
Si pesentadisminuciónde funcionrenal,esigual aquimioterapiaagresivay/odiálisis(paralas
paraproteinas
5.
El pronósticoparalos pacientesconmielomahasidoconstante lamejorade la décadapasada.
La medianade supervivenciade lospacientestiene másde 7 años. Lospacientescon
enfermedadenestadiobajoque carecende loscambiosgenómicosde altoriesgoresponden
muybiena tratamientoyobtenerunbeneficiosignificativoapartirautólogoEl trasplante de
células madre hematopoyéticasytienensupervivenciasacercarse auna década.El sistema
internacional de estadificaciónparael mielomase basaendosfactores:la beta-2-
microglobulinayalbúmina.Etapa1, lospacientestienentantolabeta-2-microglobulinamenos
de 3,5 mg / L y laalbúminamayorque 3,5 g / dl (supervivenciamásde 5 años).Etapa 3 se
establece cuandobeta- 2-microglobulinaesmayorque 5,5 mg / L (supervivenciade menosde
2 años).Etapa 2 se establece conlosvaloresintermedios.losotrohallazgode laboratoriode
pronósticoadversoimportante importanciaenunamuestrade médulaóseaesanomalías
genéticasestablecidoporFISHque implicalainmunoglobulinalocusde cadenapesadaenel
cromosoma14q32 (talescomoel hallazgode t[4; 14] o t [14; 16]) o múltiplescopiasde la
1q21-23 lugar.Las anormalidadesdel cromosoma1
EstadioI (b2-microglobulinasérica<3,5 mg/l y albúminasérica≥3,5 g/dl)
7p tambiénconfierenunparticularmal pronóstico.

Actualmente se consideraque el mielomamúltiple esincurable,aunquelasupervivenciaha
mejoradomuchoenlosúltimosañosdespuésde laintroducciónde nuevosfármacoscomola
lenalidomidayel bortezomib. Lamedianade supervivenciaesde aproximadamente 4 años,
(?????) aunque varía muchosegúnel estadioclínicoylosfactoresde estratificacióndel riesgo
(tabla193-5). En algunospacientesse produce
SISTEMA DEESTADIFICACIÓNINTERNACIONAL
EstadioI (b2-microglobulinasérica<3,5 mg/l y albúminasérica≥3,5 g/dl) 62 meses
EstadioII (ni estadioIni estadioIII) 44
EstadioIII(b2-microglobulinasérica≥5,5 mg/l) 29

5. ESTRATIFICACIÓNDELRIESGO
Mielomade riesgoelevado(cualquierade lossiguientes): 24-36
Hibridacióninsitufluorescente:t14;16, t14;20, deleciónde 17p
OTROSFACTORESPRONÓSTICOSADVERSOS
Elevaciónde laconcentraciónde lactatodeshidrogenasa
Mala situaciónfuncional
Aumentode lascélulasplasmáticascirculantes
Morfologíaplasmablástica
Aumentodel índice de marcadode las célulasplasmáticas≥1%
El carcinoma metastásico
El cáncer metastásicopuede producirlesioneslíticasyplasmacitosis(lagammapatíaes
policlonal,monoclonalno,cuandoestápresente)
Las características incluyencomponentespequeñaoningunaproteínaM; menosde 10% de las
célulasplasmáticasenlamédulaósea; ylossignosysíntomasrelacionadosconel cáncer
primario
El doloróseoes menosrelacionadosconel movimientoyporlo general másgravesdurante la
noche
Las lesionesóseassonamenudolíticayblástica,mientrasque laslesionesóseasdelmieloma
son lesioneslíticasexclusivamente
linfoma
El linfomaesuntumorde losganglioslinfáticosyse subdivide en Hodgkinylinfomano-
Hodgkinportipode célula. El linfomanoHodgkinesunade las 10 neoplasiasmásfrecuentes
enloscasos en EstadosUnidosde linfomade Hodgkinesaproximadamentelamitaddel
mielomamúltiple
Comúnmente se presentaconlinfadenopatíasolos
Otras característicasincluyenfiebreysudoresnocturnos,pérdidade peso,infección
recurrente debidoalainmunosupresión,yel prurito(enel linfomade Hodgkin)
Hepatoesplenomegaliapuedenestarpresentes
La medianade edadesde 50 años para el linfomanoHodgkin,aumentando conlaedad
picosde linfomade Hodgkinalos 15 añosa 34 añosdespuésyde nuevoa la edadde 50 años
linfomaprimariodel sistemanerviosocentral esmuyraro,perolaincidenciaesmayoren
pacientesconSIDA
neoplasiaprimariade huesoycartílago
, Tumoresanaplásicosinvasivosque puedenhacermetástasis. Losejemplos
incluyen osteosarcomayel condrosarcoma

6. Las características incluyendolorylainflamaciónenunpaciente porlodemásbien
El osteosarcomase presentageneralmente enlametáfisisde loshuesoslargos,generalmente
enedadesde 10 a 20 años; 50% sonalrededorde larodilla
El condrosarcomapor logeneral implicalapelvis,fémur,oenel hombro; por logeneral
despuésde laedadde 40 años
gammapatía monoclonal de significadoincierto(GMSI)
GMSI se produce enaproximadamenteel 0,2% de lospacientesde entre 25 y 49 años; 2,0% de
50 a 79 años;10.0% de edadde 80 a 90 años
Es una condicióncomúnenel que una proteínaM estápresente,otroscriteriosparael
diagnósticode mielomaestánausentes,ynohaycausas subyacentespuedenseridentificados
La incidenciade laprogresiónde GMSIa mielomamúltipleesde aproximadamente 1% por
año. Riesgode progresiónesmayorcon altonivel de proteínaM
Ningunade laspruebasde laboratoriodisponiblesactualmentepuedepredecirqué pacientes
con GMSI progresaráal mielomamúltiple. análisisde lascadenasligeraslibresensueropuede
seruna pruebaútil,medidaatravésdel tiempoparapredecirlaprogresiónde mieloma
A vecesasociadacon trastornos linfoproliferativos,enfermedadesdel tejidoconectivo,o
trastornosneurológicos
Se presentaenpacientesasintomáticosconproteínaMséricainferiora3 g / dl; células
plasmáticasclonal de médulaóseade menosde 10%; y ausenciade dañoorgánico
(CANGREJO:hipercalcemia[calciosérico>11.5 mg / dl],insuficienciarenal [creatinina>2,0mg
/ dl o aclaramientode creatininaestimado<40 ml / min],anemianormocrómica/normocítica
[hemoglobina<10 g / dL, o 2 g / dl por debajodel límite inferiorde lanormalidad],yde los
huesoslesionestalescomolesioneslíticas,osteopeniasevera,ofracturaspatológicas)
Sueroy proteínaM urinariadebenmedirseperiódicamente. análisisde lascadenasligeras
libresensueropuede sermedidoatravésdel tiempoparapredecirlaprogresiónde mieloma
múltiple
características clínicasde laboratorioyotros debenserreevaluados,paradeterminarsi otros
trastornoslinfoproliferativoshandesarrollado
plasmocitoma
trastornode laproliferaciónde células plasmáticas,que amenudopuedencoexistircono
evolucionarparael mielomamúltiple
plasmocitomasolitariopuedeserextramedular
plasmocitomasolitario:
Por logeneral,se encuentraenlacolumnavertebral oloshuesoslargosde lasextremidades
El diagnósticose basaenla evidenciahistológicade untumorde célulasplasmáticas
Las radiografíasdel esqueletocompletodebendemostrarlaausenciade otraslesiones

7. aspiradode médulaóseadebe contenerningunaevidenciade mielomamúltiple (ningunoo
pequeñascantidadesde célulasplasmáticasclonales)
Ausenciade laproteínade sueroy en laorina M y,si se detectael momentodel diagnóstico,
por logeneral a unnivel bajo; estasproteínasMtiende adesaparecerdespuésdeltratamiento
con radioterapialocal
Riesgode progresiónamielomamúltiple aumentasi laproteínaM persiste despuésdel
tratamiento
mielomamúltipleOvertse desarrollaenaproximadamente el 50% de lospacientes
La progresiónocurre generalmente dentrode 3 a 4 años
plasmocitomaextramedular:
Plasmatrastornoproliferativocelularque surge fuerade lamédulaósea
Aproximadamente el 80%de loscasosse encuentranenel tractorespiratoriosuperior,es
decir,lacavidadnasal,senosparanasales,nasofaringe ylalaringe
Tambiénpuede ocurrirenel tracto gastrointestinal,sistemanerviosocentral,lavejigaurinaria,
tiroides,mama,testículos,glándulasparótidasylosganglioslinfáticos
Hay un predominiode laproteínaMde IgA
El diagnósticose basaenel hallazgode untumor de célulasde plasmaenuna ubicación
extramedularylaausenciade mielomamúltiple enel examende lamédulaósea,la
radiografía,y losestudiosapropiadosde sueroyorina
El tratamientoconsiste enlaterapiade radiación
El pronósticoesfavorable
La recidivalocal ometástasisalosganglioslinfáticospuedenocurrir
regionales;aproximadamente el 15%de lospacientesdesarrollaránenel mielomamúltiple
IdiopathicBence Jonesproteinuria
Pequeñastrazasde Bence Jonesproteinuriasoncomunes(60mg / L); solamente 2% a3% de
estospacientesexcretarcantidadesmayores. Enlamayoría de lospacientesque excretan
mayor que 1 g de proteínade Bence Jonesen24 horas, sinevidenciade proliferaciónmaligna
de célulasplasmáticas,mielomamúltiple,amiloidosis oel tiempolamisma,peronopuede
ocurrir durante unmáximode 20 años
Si los bajosnivelesde proteinuriade Bence Joneseslaúnicaanomalía,yno hay otros
síntomas,estopuede noserindicativade malignidad,perose necesitaunseguimiento
cuidadoso
proteinuriade Bence Jonesidiopáticapodríanconsiderarse comovariante de GMSI
sarcoidosis
La sarcoidosis esunaenfermedad granulomatosacrónica,sistémicade causadesconocida
granulomasnocaseificantessoncaracterísticos,peronosonespecíficosde sarcoidosis

8. Las características incluyenfatiga,pérdidade peso,anorexiaymalestargeneral; hipercalcemia
y piedrasrenales (hipercalcemianoesdebidoaladestrucciónósea,perodebidoala
producciónexcesivade calcitriol porlosmacrófagosenlos
granulomas);hipergammaglobulinemia(generalmentepoliclonal) plasmacitosis; visión
borrosa,dolorocular y uveítis; pápulasy máculasde la piel,eritemanudoso; arritmias,
cardiomiopatía;hepatoesplenomegalia; parálisisde losnervioscraneales; Lasmanifestaciones
pulmonares,comotossecay disnea; La diabetesinsípida; ylaampliaciónde laparótida
Anemiaaplásica
Una insuficienciade lamédulaóseaprimariacaracterizadaporladestrucciónde célulasmadre
o la supresión, laanemiaaplásicaesinmunológicamente mediada
La etiologíaesdesconocida,perounaasociaciónentre laanemiaaplásicaylaexposicióna
ciertastoxinas,porejemplobencenooinsecticidas; drogas(cloranfenicol); irradiación
ionizante;e infeccionescomo el VIHhasidoreportado. Tambiénpuede serhereditaria
(anemiade Fanconi,disqueratosiscongénita)
Las características incluyenlaanemia,trombocitopenia,inmunosupresión,pancitopeniaen
hemogramacompleto; reticulocitopenia;ausenciade bandasmonoclonalesoproteínasde
Bence Jones;médulaóseahipocelular
Los síndromesmielodisplásicos
Los síndromesmielodisplásicos sonungrupode trastornosclonalesadquiridosde células
madre que afecta lahematopoyesis. Se asociaconlamaduraciónanormal hematopoyéticoe
hipercelularidadde lamédulaósea,perocitopeniasangre periférica
El cincuentaporcientoa 90% de loscasos estánasociadoscon anormalidadescromosómicas
Las características incluyenfiebre,fatiga,infeccionesrecurrentes,disnea,hematomas,yla
anemia
Los pacientesconmayorfrecuenciatienenmásde 65 añosde edad
La enfermedadde Pagetdel hueso
Enfermedadde Paget esunaenfermedadno metabólicasdel hueso. Focososteolíticas
desencadenanintentosexcesivosenlareparación,loque resultaenpesado,perodebilitadosy
distorsionadoszonasdel hueso
Puede sermonostóticoopoliostótica; loshuesoslargos,lapelvisyel cráneoestánimplicados
comúnmente
Cincopor cientoa 10% de lospacientesdesarrollansarcomasóseos,talescomoosteosarcoma,
histiocitomafibrosomaligno,condrosarcomao
Las características incluyendolorde huesos, arqueamientode loshuesoslargos; fracturas
patológicas;dolorde cabeza; lacompresiónde losnervioscranealesenagujerosde
salida;compresiónde lamédulavertebral debidoalaparticipación; aumentode calorsobre
laslesiones;cifoescoliosis;artrosissecundaria; de altorendimientoinsuficiencia
cardiaca; planteadolafosfatasaalcalinaenel suero,peroel calciosueronormal; ausenciao
muypequeñosnivelesinsignificantesde proteínaM
la infecciónporVIH

9. La infecciónporVIHesunainfecciónretroviral RNA que conduce al agotamientode lascélulas
T cooperadorasy la inmunodeficienciasevera
Las características incluyeninmunosupresióncaracterizadoporlacaída de recuentode
CD4; pérdidade peso; sudoresnocturnos; Diarrea;ausenciaomuypequeñosniveles
insignificantesde proteínaM
Puede presentarseconadenopatíasgeneralizadas; dolorde garganta,dolorde cabeza,fiebre y
erupcióncutánea; infeccionesrecurrentestípicosde lainmunodeficienciade célulasT; y
linfomayotrostumoresinusuales
macroglobulinemiade Waldenstrom
Tambiénconocidocomolinfomalinfoplasmocítica
La incidenciaesde 0,3 casos por 100.000 habitantes,conunaproporciónde 2: 1
predominanciamasculina
Se caracteriza por lapresenciade unaparaproteína IgM e hiperviscosidad,que se produce a
nivelesmásbajosde proteínaMde mielomamúltiple,debidoalaestructurapentaméricade
IgM. IgM de mielomaesextremadamente raroysu existenciase debate
Las características incluyenpancitopenia; hiperviscosidad;crioglobulinemia(precipitaciónenel
enfriamiento);síndromesautoinmunes:polineuropatíadesmielinizante crónicade las
extremidadesinferiores,anemiahemolíticaporcrioaglutininas; médulaóseaconcélulas
linfoplasmacíticasconcuerposde Dutcher; proteínaM de tipoIgM; ausenciade lesionesóseas
líticas
amiloidosissistémicaprimaria
La amiloidosisesunadiscrasiade célulasplasmáticasque se caracterizaporlaacumulaciónde
cadenasligerasmonoclonalesinsolublesendiversostejidos. Se diferenciande cadenaligera
mielomamúltipleporlaausenciade plasmacitosismédulaóseaylesionesóseaslíticas
Los síntomasdependende losórganosenlosque se depositanproteínaamiloide,peroson
generalmente inespecíficos,talescomofatiga,pérdida de pesoyedema
El síndrome nefróticodebidoadepósitode amiloideenel riñónesunade las manifestaciones
de presentaciónmásfrecuentes
La afectacióncardíaca escomún enla medidade loscualesinfluye fuertemente enel
pronóstico
La neuropatíaperiférica,síndrome del túnel carpiano,macroglosiapuedentambiénofrecer
La médulaóseacontienepequeñascantidadesde célulasplasmáticas
Suerocadenasligeraslibresdemuestranclonalidad