Este documento resume la miopatía inflamatoria necrotizante (NAM), una forma rara de miopatía autoinmune caracterizada por debilidad muscular grave y necrosis de miofibras. Se describen los hallazgos clínicos, criterios de diagnóstico, pruebas de laboratorio y biopsia muscular. También se detallan los subtipos de NAM asociados con diferentes autoanticuerpos como anti-SRP y anti-HMGCR, así como su presentación clínica y pronóstico. Finalmente, se discuten las opciones de tratamiento y la

1. Miopatía inflamatoria
necrotizante
Rotación por neurología
Viernes 12 de agosto 2022
Presenta: Dr. Norving Vega Jarquín
Residente de Medicina Interna

2. 2004
1960
Nat Rev Rheumatol; 16(12):689–701

3. Introducción
 La miopatía necrotizante también puede denominarse:
- Miopatía autoinmune necrotizante (NAM)
- Miopatía necrotizante inmunomediada (IMNM)
An Fac Med (Lima Peru 2019)
 La NAM constituye el 20% de las MII y su inicio promedio es hacia el
final de la quinta década de la vida.

4. Es un tipo de miopatía autoinmune caracterizada por:
 Debilidad proximal relativamente grave
 Necrosis de miofibras con infiltrado mínimo de células inflamatorias
en la biopsia muscular.
 Afectación extramuscular poco frecuente.
Miopatía necrotizante autoinmune
Curr Rheumatol Rep. 2018 Mar 26;20(4):21

5.  Aparición aguda o subaguda: 4 semanas - 6 meses.
 Manifestaciones a nivel extra muscular: disfagia, disnea,
síndrome de Raynaud y enfermedad pulmonar
intersticial.
 La afectación cardiaca es poco común.
 Los pacientes suelen referir dificultad para levantarse
de una silla, subir las escaleras o levantar los brazos
por encima de la cabeza.
Hallazgos clínicos
Nat Rev Rheumatol ;16(12):689–701

6. An Fac Med (Lima Peru 2019)

7. Curr Rheumatol Rep. 2018 Mar 26;20(4):21
Criterios ENMC 2017 para la miopatía necrotizante
inmunomediada.

8. • Niveles de CK muy
elevados (por encima de
4000 U/L).
• EMG con presencia de
miopatía inflamatoria
que incluye potenciales
espontáneos de
fibrilación.
• Presencia de
anticuerpos: antiSPR o
antiHMGCR.
Diagnóstico
Nat Rev Rheumatol ;16(12):689–701

9. An Fac Med (Lima Peru 2019)
Las tinciones más útiles para caracterizar
la extensión y distribución de las fibras
en regeneración incluyen NCAM, miosina
neonatal, utrofina y laminina alfa.
Biopsia de músculo

10. Miopatía necrotizante autoinmune

11. Autoanticuerpos
 Partícula de reconocimiento de señal (SRP)
La función es reconocer y dirigir proteínas al retículo endoplásmico. Los
autoanticuerpos que reconocen la SRP se identificaron por primera vez en la
década de 1980.
 Autoanticuerpos anti-HMGCR
Se descubrieron en 2010 al examinar el suero de pacientes con miositis
necrosante "autoanticuerpos negativos" en busca de nuevas
inmunoespecificidades.

12. Miopatía anti-SRP
 La edad de inicio suele ser después de la cuarta década y afecta
principalmente a mujeres.
 La debilidad muscular es la característica clínica predominante y afecta más
gravemente a las extremidades inferiores.
 Niveles muy altos de enzimas musculares séricas con un pico medio de CK
de 6272 ± 1255 UI/L.
Neuromuscul Disord 2018;28(1):87–99.

13. Miopatía anti-SRP
 La disfagia es frecuente en estos pacientes (52,1 ± 30%)
 Afectación cardíaca, incluidas anomalías del ritmo o de la conducción, así
como insuficiencia cardíaca en el 15,8 ± 8,3 %.
Neuromuscul Disord 2018;28(1):87–99.
 Recuperación muscular deficiente, incluso con tratamiento.

14. Miopatía anti-SRP
Neuromuscul Disord 2018;28(1):87–99.
Biopsia:
Miopatia necrotizante
con abundantes
macrófagos en perimisio
y endomisio.
Expresión de MHC clase
I y depósitos de
complemento en
capilares variables.
Ausencia de linfocitos T
CD8 y de atrofia
perifascicular.

15. Miopatía asociado a anti-HMGCR
 Frecuente en mujeres
 Sexta década de la vida
 No asocia a patologías en otros órganos
 66.7% toma Estatinas, 33% NO (indistinguibles)
 La mediana de la CK pico es de unas 4700 UI/L en la miopatía anti-
HMGCR.
Neuromuscul Disord 2018;28(1):87–99.

16. Miopatía anti-HMGCR
Neuromuscul Disord 2018;28(1):87–99.
Biopsia:
Miopatia necrotizante
con abundantes
macrófagos en perimisio
y endomisio.
Expresión de MHC clase
I y depósitos de
complemento en
capilares variables.
Ausencia de linfocitos T
CD8 y de atrofia
perifascicular.

17. NAM asociada a síndrome anti-sintetasa
Neuropathology and Applied Neurobiology 2011, 37, 226–242

18. NAM con capilares “pipestem”
Neuropathology and Applied Neurobiology 2011, 37, 226–242

19. NAM paraneoplásica
Neuropathology and Applied Neurobiology 2011, 37, 226–242

20. Tratamiento
Neuropathology and Applied Neurobiology 2011, 37, 226–242

21. Tratamiento

22. Miopatia por estatinas
SAMS, van desde dolor muscular leve a moderado, debilidad o fatiga hasta
rabdomiólisis potencialmente mortal , son informados por 10% a 25% de los
pacientes que reciben terapia con estatinas.
La incidencia de miopatía fue más alta para rosuvastatina y más baja para
fluvastatina