La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria autoinmune caracterizada por debilidad muscular, inflamación muscular, manifestaciones cutáneas como pápulas de Gottron y eritema heliotropo, y afectación de otros órganos. Su diagnóstico requiere evaluación clínica, histopatológica y serológica. El tratamiento consiste principalmente en corticosteroides e inmunosupresores para controlar la inflamación muscular.

1. DERMATOMIOSITIS
DR. OSCAR ALEGRE HAU
RESIDENTE DE SEGUNDO AÑO DE MEDICINA INTERNA
HOSPITAL REGIONAL MÉRIDA
MARZO 2022

2. INTRODUCCIÓN
 Las miopatías inflamatorias son un grupo heterogéneo de
enfermedades autoinmunes adquiridas.
 Se caracterizan por un infiltrado inflamatorio del músculo
estriado.
 Su etiología es desconocida: participación de factores
hormonales, infecciosos, ambientales, mecanismos de
mimetismo molecular, autoinmune y genéticos, sobre todo en
la activación y desarrollo de la enfermedad.
 DM Y PM: Más común en mujeres. Distribución bimodal;
pico <15 años y entre 45 y 54 años.
DERMATOMIOSITIS
POLIMIOSITIS
MIOSITIS POR
CUERPOs DE
INCLUSIÓN
Bertorini T, Meza K, Chunga N. Miopatías autoinmunes: revisión de diagnóstico y manejo. An Fac med. 2019;80(3):362-71. DOI:
https://10.15381/ anales.803.16274

3. DERMATOMIOSITIS
 Miopatía inflamatoria autoinmune, caracterizada por debilidad
muscular, inflamación muscular, manifestaciones extramusculares y
presencia de auto-anticuerpos.
 Curso subagudo o crónico.
 Infrecuente, catalogada como una “enfermedad rara”.
 Más común en mujeres, edad de presentación bimodal, <15 años y 45 a
54 años.
 Tienen mayor riesgo de neoplasias, el triple con respecto a la PM.
 Carcinoma pulmonar y nasofarígeno son los más frecuentes. Cáncer de
mama, colon, estómago, hepatobiliar y ovario.
Bertorini T, Meza K, Chunga N. Miopatías autoinmunes: revisión de diagnóstico y manejo. An Fac med. 2019;80(3):362-71. DOI:
https://10.15381/ anales.803.16274

4. ETIOLOGÍA
 Etiología desconocida.
 Infecciones:
- Virales: Coxsackie, parvovirus, echovirus, VIH
- Toxoplasma
- Borrelia.
 Fármacos: hidroxiurea, estatinas, penicilina, QT
ciclofosfamida, BCG.
 Genéticos: HLA-B8, B14, DR3, DRW52 Y DQA1.
 Otras enfermedades autoinmunes: LES, AR,
esclerodermia, miastenia gravis, DM1,etc.
Selva, A. et. al. Classification and management of adult inflammatory myopathies. Lancet Neurol 2018; 17: 816–28.

5. FISIOPATOLOGÍA
 Activación del sistema humoral en contra
del endotelio de los capilares musculares
y arteriolares.
 Se activa el complemento C3 y forma el
Complejo de Ataque a la Membrana
(CAM) que se une al C5B9.
 Estos complejos se depositan en el
endomisio.
 Los depósitos de complemento necrosan
células endoteliales, resultando en
inflamación perivascular, isquemia
tisular y destrucción de células
musculares.
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6. ANATOMÍAPATOLÓGICA
 Atrofia perifascicular.
 Vaso sanguíneo con infiltrado
inflamatorio.
 Infiltrado inflamatorio y atrofia
perifascicular.
 TC-D4+. LINFOCITOS B, macrófagos.
 10-20% la biopsia es normal.
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7. CLASIFICACIÓN

8. CLASIFICACIÓN

9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
1) Musculares.
2) Cutáneas
3) Sistémicas
1. MANIFESTACIONES MUSCULARES
 Instalación de semanas a meses de debilidad proximal simétrica.
 Músculos flexores del cuello.
 Cintura escapular y pélvica.
 No dolorosa. Sensibilidad intacta.
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10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
2. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
 Patognomónicas:
A) Pápulas de Gottron: erupción papular violácea en las
articulaciones MTCF e IFG.
B) Eritema Heliotropo: o rash clásico. Presente en el 60%
de los casos. Coloración púrpura de los párpados
acompañada de edema periorbitario.
 Signo de V, signo de Chal, hiperqueratosis en dedos,
poiquilodermia, telangiectasis periungeales.
 Anticuerpos antisintetasa (Anti-jo), se relacionan con
dedos de mecánico, LES, Neumopatía intesticial, miositis,
y mal pronóstico.
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11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
3.- MANIFESTACIONES SISTÉMICAS
 PULMONARES:
- Causa frecuente de morbi-mortalidad. Afectación
visceral más frecuente (20-50%).
- Principales complicaciones pulmonares: 1) Enfermedad
Pulmonar Intersticial (5-46%); 2) neumonía por
aspiración (17.5%); 3) Hipoventilación (<55)
- Relacionado con la presencia de anticuerpos Anti-Jo en
90%; Síndrome antisintetasa.
- NPI: instauración subaguda o crónica, estertores
crepitantes secos “en velcro”, tos y disnea.
- Diagnóstico; pruebas de funcionamiento pulmonar,
radiografía de tórax y TCAR.
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13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
3.- MANIFESTACIONES SISTÉMICAS
 GASTROINTESTINALES
- Afectación del tercio proximal del esófago e
inducir disfonía, disfagia y dificultades para la
deglución.
- Se relaciona con la afección pulmonar:
broncoaspiración.
- Afección esofágica, dato de mal pronóstico que
requiere tratamiento altamente eficaz para
evitar complicaciones potencialmente mortales.
 CARDIACA
- Principal predictor de mal pronóstico
- Trastornos del ritmo
- Miocardiopatia, valvulopatía.
- Insuficiencia cardiaca. (30-45%)
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14. DIAGNÓSTICO
Guía de práctica clínica. Diagnóstico y tratamiento de polimiositis y dermatomiositis.

15. DIAGNÓSTICO

18. TRATAMIENTO
 MEDIDAS GENERALES:
- Fase aguda de la enfermedad, vigilar datos de:
A) Trastornos deglutorios: valorar SNG.
B) Dificultad respiratoria.
C) Complicaciones sistémicas; GI, hemorragias.
- Fisioterapia.
- Protectores solares.
- Apoyo psicológico.
Guía de práctica clínica. Diagnóstico y tratamiento de polimiositis y dermatomiositis.

19. TRAMIENTO
 MÉDICO
- ESTEROIDES:
A) Tratamiento de primera línea
B) Prednisona 1mg/kg/día por 4 semanas.
C) Metilprednisolona 1gr/día IV (20-30mg/kg/dosis) durante 3 a 5 días,
posteriormente cambiar a prednisona.
D) Si no hay mejoría de 3 a 6 meses, o hay recaída durante el periodo
de disminucón de dosis, iniciar un inmunosupresor de segunda
línea.
- SEGUNDA LÍNEA
A) Azatioprina: 1-3mg/kg/día. Hasta 150mg/día.
B) Metotrexate: 10mg/m2/dosis semanal.
Guía de práctica clínica. Diagnóstico y tratamiento de polimiositis y dermatomiositis.

20. TRATAMIENTO
 REFRACTARIO
A) ciclosporina, Inmunoglobulina IV, ciclofosfamida, micofenalato de
mofetil, tacrolimus y plasmaféresis.
 TERAPIAS BIOLÓGICAS
A) Rituximab
Guía de práctica clínica. Diagnóstico y tratamiento de polimiositis y dermatomiositis.

23. BIBLIOGRAFÍA
 Kiely, P.D.W., Chua, F. Interstitial Lung Disease in Inflammatory
Myopathies: Clinical Phenotypes and Prognosis. Curr Rheumatol
Rep 15, 359 (2013). https://doi.org/10.1007/s11926-013-0359-6.
 Bertorini T, Meza K, Chunga N. Miopatías autoinmunes: revisión de
diagnóstico y manejo. An Fac med. 2019;80(3):362-71. DOI:
https://10.15381/ anales.803.16274
 Guía de práctica clínica. Diagnóstico y tratamiento de polimiositis y
dermatomiositis.
 Selva, A. et. al. Classification and management of adult
inflammatory myopathies. Lancet Neurol 2018; 17: 816–28.
 Lundberg, E. et. al. 2017 European League Against
Rheumatism/American College of Rheumatology Classification
Criteria for Adult and Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies
and Their Major Subgroups. American College of Rheumatology. Vol.
69, No. 12, December 2017, pp 2271–2282