La esclerodermia es una enfermedad caracterizada por fibrosis extensa y alteraciones vasculares. Puede presentarse de forma limitada o difusa y afectar múltiples órganos. El daño vascular temprano conduce a fibrosis progresiva. La crisis renal ocurre en el 5-10% de los pacientes y requiere tratamiento agresivo con IECA. La patogenia aún no se comprende completamente y la terapia debe individualizarse.
Articulo que muestra los resultados del uso del Adcon L como profilaxis de la fibrosis peridural posterior a cirugia discal lumbar en el Hospital Militar Central Peru
manifestaciones cutáneas de la esclerodermia sistémica es un tema muy importante, tener en cuenta que la esclerodermia sistémica no solo afecta la piel, también es necesario manifestar que es una enfermedad fibrotica sistémica,que afecta multiples órganos , además las manifestaciones cutáneas de esta enfermedad, nos ayuda a los dermatólogos clínicos a hacer un diagnostico mas precoz de la enfermedad y ademas a diferenciar la esclodermia sistémica limitada ,de la difusa.
Es una enfermedad mas frecuente en mujeres que en hombres en una relación 4:1
dentro de las manifestaciones cutáneas que mas nos pueden ayudar a diferenciar una esclerosis sistémica limitada de la difusa es el fenómeno de raynaud, el la forma limitada suele presentarse de larga data y puede ser una de las primeras manifestaciones cutáneas de estos pacientes, mientras que en las formas difusas también se presenta pero no es de tan larga data, o muchas veces se presenta concomitantemente con otras manifestaciones sistémicas
entre otras manifestaciones cutáneas de la esclerosis sistémica tenemos afinamiento nasal,microstomia,pronunciacion de los pliegues perilabiales,perdida de pliegues faciales,
esclerodactilia, afinamiento de los dedos
anhidrosis y alopecia en las lesiones cutáneas
ulceras dolorosas e infartos de los pulpejos de los dedos
las telangiectasias también son marcadas, se pueden presentar en el rostro, como en regiones distales
El término glioma de bajo grado designa a aquellas neoplasias gliales de crecimiento lento y mejor pronóstico, que generalmente se presenta en individuos jóvenes.
Por otro lado se torna ambiguo al agrupar tumores “benignos” o potencialmente curables, junto con gliomas difusos de naturaleza maligna
La esclerodermia es una enfermedad crónica del tejido conectivo caracterizado por la triada de vasculopatía, fibrosis debido a depósito excesivo de colágeno con componentes de matriz extracelular y autoinmunidad.
La etiología de la enfermedad se desconoce. La interacción entre factores ambientales en un individuo genéticamente predispuesto (presencia de los antígenos HLA-DR1, 3 y 5) provoca una lesión generalizada del endotelio vascular, con proliferación de la íntima. Su existencia se demuestra por la presencia en el suero de valores altos de factor de Von Willebrand. La lesión vascular induce la formación de anticuerpos (inmunidad humoral) y la liberación de mediadores celulares, a través de la inmunidad celular que estimulan la proliferación de fibroblastos, lo que conduce a la síntesis y al depósito de colágeno, con posteriores lesiones titulares.
ACERTIJO DE CARRERA OLÍMPICA DE SUMA DE LABERINTOS. Por JAVIER SOLIS NOYOLAJAVIER SOLIS NOYOLA
El Mtro. JAVIER SOLIS NOYOLA, crea y desarrolla ACERTIJO: «CARRERA OLÍMPICA DE SUMA DE LABERINTOS». Esta actividad de aprendizaje lúdico que implica de cálculo aritmético y motricidad fina, promueve los pensamientos lógico y creativo; ya que contempla procesos mentales de: PERCEPCIÓN, ATENCIÓN, MEMORIA, IMAGINACIÓN, PERSPICACIA, LÓGICA LINGUISTICA, VISO-ESPACIAL, INFERENCIA, ETCÉTERA. Didácticamente, es una actividad de aprendizaje transversal que integra áreas de: Matemáticas, Neurociencias, Arte, Lenguaje y comunicación, etcétera.
ROMPECABEZAS DE ECUACIONES DE PRIMER GRADO OLIMPIADA DE PARÍS 2024. Por JAVIE...JAVIER SOLIS NOYOLA
El Mtro. JAVIER SOLIS NOYOLA crea y desarrolla el “ROMPECABEZAS DE ECUACIONES DE 1ER. GRADO OLIMPIADA DE PARÍS 2024”. Esta actividad de aprendizaje propone retos de cálculo algebraico mediante ecuaciones de 1er. grado, y viso-espacialidad, lo cual dará la oportunidad de formar un rompecabezas. La intención didáctica de esta actividad de aprendizaje es, promover los pensamientos lógicos (convergente) y creativo (divergente o lateral), mediante modelos mentales de: atención, memoria, imaginación, percepción (Geométrica y conceptual), perspicacia, inferencia, viso-espacialidad. Esta actividad de aprendizaje es de enfoques lúdico y transversal, ya que integra diversas áreas del conocimiento, entre ellas: matemático, artístico, lenguaje, historia, y las neurociencias.
Las capacidades sociomotrices son las que hacen posible que el individuo se pueda desenvolver socialmente de acuerdo a la actuación motriz propias de cada edad evolutiva del individuo; Martha Castañer las clasifica en: Interacción y comunicación, introyección, emoción y expresión, creatividad e imaginación.
3. Definición La esclerodermia (esclerosis sistémica) es una enfermedad compleja en la que la fibrosis extensa, las alteraciones vasculares y los autoanticuerpos dirigidos contra varios antígenos celulares se encuentran entre las características principales. Ninguna de las clasificaciones propuestas reflejan suficientemente la heterogeneidad de las manifestaciones clínicas de la esclerodermia. Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
4. Epidemiología Los datos disponibles indican una prevalencia de 50 a 300 casos por 1.000.000 personas y una incidencia que van desde 2,3 hasta 22,8 casos por 1 millón de personas por año. Las mujeres están en mayor riesgo para esclerodermia que los hombres, con una proporción de entre 3 : 1 a 14:1. Aumento de la susceptibilidad a la esclerodermia en raza negra. Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
5. Fisiopatología La lesión vascular es un evento temprano en la esclerodermia. El daño vascular, ocurre en casi todos los órganos. La fibrosis gradualmente reemplaza la fase inflamatoria vascular de la esclerodermia y en última instancia, altera la arquitectura del tejido afectado. La inhibición de la señalización de la endotelina 1 puede aliviar la sobre-estimulación del TGF-β en la esclerodermia. Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
6. Fisiopatología Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
7. Fisiopatología Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of Disease Scleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
8. Polimorfismo Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
9. Clasificación Los pacientes que tienen esclerosis sistémica se pueden clasificar en distintos subgrupos clínicos con diferentes patrones de piel y afección de órganos internos, la producción de autoanticuerpos y la supervivencia del paciente La mayoría de los subconjuntos comunes son cutánea limitada , CREST (aproximadamente el 60%) Y cutánea difusa (aproximadamente 35 %). MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008
10. Presentación clínica MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008
11. Diagnóstico MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008
12. Muchas caras de la esclerodermia Virginia D. Steen, MD The Many Faces of Scleroderma Rheum DisClin N Am 34 (2008) 1–15
13. Muchas caras de la esclerodermia Virginia D. Steen, MD The Many Faces of Scleroderma Rheum DisClin N Am 34 (2008) 1–15
14. Tratamiento Debido a la heterogeneidad de la esclerosis sistémica y la toxicidad potencial del tratamiento, la terapia debe ser individualizada para la presentación clínica del paciente y las necesidades de cada uno. No existe evidencia suficiente acerca de tratamiento modificador de enfermedad, D-penicilamina (Cuprimine), micofenolatomofetil (Cellcept) y ciclofosfamida (Cytoxan) puede ser eficaz en algunos pacientes. MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008
15. Tratamiento MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008
16. Complicaciones renales y crisis renal en esclerodermia La crisis renal se produce en el 5-10% de los pacientes con esclerosis sistémica, que puede presentarse con un comienzo brusco de la hipertensión, insuficiencia renal aguda, dolores de cabeza, fiebre, malestar general, retinopatía hipertensiva, encefalopatía y edema pulmonar. C. P. Denton, G. Lapadula, L. Mouthon and U. Mu¨ ller-Ladner, Renal complications and scleroderma renal crisis, Rheumatology 2009;48:iii32–iii35
17. Complicaciones renales y crisis renal en esclerodermia Los pacientes en mayor riesgo de desarrollar crisis renal son los que tienen forma difusa o forma rápidamente progresiva de la esclerosis sistémica cutánea, y comienzo de tratamiento con una dosis alta de corticosteroides recientemente. El tratamiento temprano y agresivo con IECA ha mejorado el pronóstico, aunque el 40% de los pacientes pueden requerir de diálisis y la mortalidad a los 5 años es de 30-40%. C. P. Denton, G. Lapadula, L. Mouthon and U. Mu¨ ller-Ladner, Renal complications and scleroderma renal crisis, Rheumatology 2009;48:iii32–iii35
18. Conclusiones Varios aspectos de la patogenia de la esclerodermia todavía esperan esclarecimiento. Patología polimórfica, donde existe una considerable heterogeneidad . La terapia debe ser individualizada para la presentación clínica del paciente y las necesidades de cada uno. El tratamiento temprano y agresivo con IECA ha mejorado el pronóstico en crisis renal por esclerodermia.
