El documento describe el miopericitoma renal, un tumor renal mesenquimal raro. Discute que solo se han reportado 3 casos de miopericitoma renal. Explica que se caracteriza por mostrar un patrón de crecimiento perivascular concéntrico y diferenciación hacia células miopericitas/miodes perivasculares. Revisa las características histológicas, inmunohistoquímicas y el diagnóstico diferencial de este tumor.

1. +
Miopericitoma
(MPC)Renal
Revisión Bibliográfica
Ma. Mónica García Falcone

2. +
Clasificación OMS
 Tumor renal mesenquimal más frecuente: ANGIOMIOLIPOMA.
 El MPC renal NO está en la clasificación de OMS…

3. +
Definición
WHO Soft Tissue and Bone.
Lesiones pericíticas que muestran
diferenciación hacia células miodes
perivasculares/miopericitos.
MIOPERICITOMA: Tx miode vascular, miopericitoma pericitomatoso
 Proliferación de ce. ovales a ce. “plump”
ahusadas miodes que muestran un patrón de
crecimiento distintivo perivascular concéntrico y
numerosos vasos de paredes finas.
Célula de origen: cé. miode perivascular/pericito.

4. +
Miopericito

5. +
Crecimiento perivascular
concéntrico
 Mio/Pericitos concéntricos en espiral en un patrón
“onion-skin” rodeando una luz vascular.
Cyril Fisher MD, Elizabeth Montgomery MD. Biopsy Interpretation
of Soft Tissue Tumors (Biopsy Interpretation Series). November 22,
2010. Ed Lippincott W&W.

6. +
Clínica, Epidemiología

7. +
Tres únicos reportes de caso de
MPC renales:
Department of Pathology and Laboratory Medicine, The University of Texas Medical School at Houston, Texas

8. +-Usualmente benignos.
-20% recurren localmente.
-MPC maligno.
Tratamiento de elección: escisión local.

9. +
Miopericitoma maligno

10. +
Miopericitoma multicéntrico
 Infantil: con caracteres de miofibromatosis.
 SIDA + EBV: MPC multicéntricos de cavidad oral, asociados a
a la epresion de EBV.
 Otras localizaciones reportadas:
 Pulmonar, y
 Maxilofacial (EBV).

11. +
Reseña histórica
 1923: Zimmerman describe los pericitos.
 1992: Dictor et al utiliza por 1era vez el término miopericito.
 1996: Requena et al introducen el término MPC.
 1998: Granter et al proponen el término mioma perivascular.
 2002: WHO (McMenamin & Fletcher) instauran los criterios
dx, y lo diferencian de otras entidades que comparten un
patrón de crecimiento morfológico (vascular) común:
 “hemangiopericitoma like-growth pattern”

12. +
IHQ
 Positivos, al menos focalmente, con AML,
especialmente en áreas de patrón de crecimiento
perivascular (15-80%).
 Puede ser focalmente positivo con desmina en
patrón “dot-like”.
 S-100 Negativos.

13. +
Dx diferenciales de MPC maligno
 Leiomiosarcoma:
 Brightly eosinophilic cytoplasm,
 Plump, cigar-shaped nuclei.
 no tiene crecimiento concéntrico perivascular.
 + Desmina., 40% son focalmente + para CK o EMA.
 Tumor maligno del nervio periférico:
 Neoplasia de ce. ahusadas que puede presentar el crecimiento
perivascular concéntrico y 20% son focalmente + con AML.
 Pero: areas hiper- e hipocelulares; citoplasma palido indistintivo,
con contorno nuclear tapered o buckled vs. redondo a oval del
MPC; 50% + focalmente con S-100.
 Sarcoma sinovial monofásico: sin crecimiento perivascular concéntrico.

14. +
Dx diferenciales de MPC renal
Ninguno presenta
el patrón de
crecimiento
perivascular +
IHQ del MPC.

15. +
Puntos de controversia
No existe hasta la actualidad ningún caso de MPC
renal con metástasis a distancia ni multicéntrico.
 El MPC renal es una entidad sumamente rara, son
3 los casos reportados desde que se lo describió
en esta localización en 2010 hasta la actualidad.
 El MPC maligno es una entidad aceptada aunque
infrecuente y de Px ominoso.

16. +
Reflexiones Finales
 Los MPC son un grupo heterogéneo de tumores
que se caracterizan por poseer un patrón de
crecimiento “haemangiopericytoma like-vascular
pattern”(vascular concéntrico) con características
de diferenciación perivascular miodes
(miopericíticas).
 Los MPC tienen un patrón de crecimiento que se
solapan con los miofibromas, pero estos últimos
presentan morfología celular diferente y un
crecimiento zonal/bifásico.

17. +
Bibliografía consultada (1)
1. Dray M S, et al. Myopericytoma: a unifying term for a spectrum of
tumours that show overlapping features with myofibroma. A
review of 14 cases. J Clin Pathol 2006; 59:67-73.
2. Mentzel T, et al. Myopericitoma of Skin and Soft Tissues. Am J Surg
Pathol 2006; 30: 104-113.
3. Lau P, et al. Myopericytoma in Patients with AIDS. A new class of
Epstein-Barr Virus-associated Tumor. Am J surg Pathol 2009; 33:
1666-1672.
4. McMenamin M E, Fletcher C D M. Malignant myopericytoma:
expanding the spectrum of tumours with myopericytic
differentiation. Histopathology 2002; 41: 450-460.

18. +
Bibliografía consultada (2)
Reportes de MPC renales
1. Zhiwiang Z, et al. Renal myopericytoma: A case report with
literature review. Oncology letters 2014; 7: 285-287.
2. Lau S K, et al. Myopericytoma of the kidney. Case study.
Human Pathology 2010; 41: 1500-1504.
3. Dhingra S, et al. Renal myopericytoma: case report and
review of literature. Arch Pathol Lab Med 2012; 5: 563-6.
4. Zhao M, et al. Bening perivascular myoid cell tumor
(myopericytoma) o the urinary tract: a report of 2 cases
with an emphasis on differential diagnosis. Human Pathol
2014; 5: 1115-21.