1. El documento describe la anatomía y fisiología del oído interno, incluyendo la cóclea, órgano de Corti, y mecanismos homeostáticos cocleares. 2. Se detallan varias patologías de la audición como sordera congénita, presbiacusia, hipoacusia por ruido y ototoxicidad, así como sus exámenes y tratamientos respectivos. 3. También se mencionan otras afecciones como enfermedad autoinmune del oído y sordera súbita.

1. OIDO INTERNO DR.ANGEL GUSTAVO CHAPARRO MORANTE UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

2. OIDO INTERNO ORGANO DE LA AUDICION Y EQUILIBRIO CONSTITUIDO POR : LABERINTO OSEO VESTIBULO (SACULO Y UTRICULO) COCLEA(ORG. DE CORTI) CONDUCTOS SEMICIRCULARES ACUEDUCTO VESTIBULAR Y COCLEAR LABERINTO MEMBRANOSO ESPACIOS QUE CONTIENE PERILINFA Y ENDOLINFA

3. ORGANO DE CORTI

5. ORGANO DE CORTI CELULAS CILIADAS, SE UBICAN ORG DE CORTI POR TODA LA COCLEA 15 000 CELLS HUMANOS. RECEPTORES SENSIBLES AL SONIDO. GAMA DE FRECUENCIAS (125 – 10000HZ) TIPOS DE CELLS CILIADAS: EXTERNAS E INTERNAS. Fig. Estructura celular del Órgano de Corti

6. MECANISMO HOMEOSTATICOS COCLEARES BASE DE LA INTEGRIDAD, SENSIBILIDAD Y RANGO DINAMICO DEL ORG CORTI ESTRIAS VASCULARES: “BATERIA” QUE MANTIENE POTENCIAL DE ACCION CONTINUO EN +80MV POR LA BOMBA SODIO-POTASIO ATPASA

7. FISIOLOGIA COCLEAR TRANSFORMA ENERGIA SONORA (HIDRAULICA) EN POTENCIAL BIOELECTRICO ESTIMULANDO TERMINACIONES VIII PAR CODIFICA SEÑALES ACUSTICAS PARA QUE EL CEREBRO PROCESE INFORMACION

8. PATOLOGIA SORDERA CONGENITA 50% TODAS LAS HIPOACUSIAS APROX. 38% RECESIVO, 10% DOMINANTE Y 2% LIGADA AL SEXO APROX 100 SINDROMES CLASIFICACIÓN MALFORMACIONES ESTRUCTURALES SÍNDROMES AUTOSÓMICOS DOMINANTES ALTERACIONES RECESIVAS LIGADAS AL SEXO

9. EL DESARROLLO ESPIRAL DE LA COCLEA TERMINA AL FINAL DE LA OCTAVA SEMANA. 65 % SON BILATERALES. LAS PRINCIPALES SON: APLASIA DE MICHEL. FALTA DESARROLLO OÍDO INTERNO. OÍDO EXTERNO Y MEDIO NORMALES (IMPLANTE TRONCO ENCEFÁLICO). APLASIA DE MONDINI. DESARROLLO INCOMPLETO DE LA CÓCLEA POR DETENCIÓN SEXTA SEMANA (IMPLANTE COCLEAR). APLASIA DE SCHEIBE, (MAS FRECUENTE), LABERINTO ÓSEO NORMAL, ORG. CORTI POCO DIFERENCIADO , COLAPSO ESCALA MEDIA (POSIBILIDAD DE REHABILITACIÓN). APLASIA DE ALEXANDER, AUSENCIA CONDUCTO COCLEAR Y ORGANO DE CORTI A A NIVEL BASAL, SORDERA EN FRECUENCIAS. AGUDAS 1.- MALFORMACIONES ESTRUCTURALES

10. 2.- SIND. AUTOSOMICOS DOMINANTES SIND WAADENBURG.- 3 %, UNI O BILATERAL, 20 % ANOMALIAS PIGMENTARIAS (VITILIGO,MECHON BLANCO E FRENTE,ETC) 5 GENES PAX3,MITF, EDNRB,EDN32 Y SOX10 SIND TREACHER COLLINS.-DISOSTOSIS MANDIBULO-FACIAL CON MICROTIA, ATRESIA CAE, GEN TCOF1 NEUROFIBROMATOSIS.- MANCHAS COLOR CAFÉ Y FIBROMAS, TUMORES CUTANEOS, SNC Y SNP,95 % NEURINOMA ACUSTICO

11. 3.- ALTERACIONES RECESIVAS SIND. USHER.- RETINITIS PIGMENTOSA, 3.1000 RN,ALT. GENES CODIFICACION MIOSINA Y PROTEINAS MATRIZ EXTRACELL CELULAS CILIADAS EXT, GEN MYO7A Y USH2A SIND. PENRED.-METABOLISMO ANORMAL YODO, GEN PDS,BOCIO ALOS 8 AÑOS SIND. JERVELL LANGE NIELSEN.-ALT QRS,PROLONGACION QT, GENES VINCULADOS CANALES DEL POTASIO KCNE1 Y RVLQT1

12. 4.- LIGADAS AL SEXO SIND ALPORT.-LIGADO AL X, HIPOACUSIA 20 AÑOS, PROGRESIVA, NEFRITIS,INSUF . RENAL, DIALISIS,TRANSPLANTE RENAL, ALT. GENES CODIFICADORES DEL COLAGENO COL AA 3,4 Y 5,

13. DETENCION PRECOZ SORDERA CONGENITA 6 HIPOACUSIAS POR 1000 RN ,META: TODO RN DEBE SER EVALUADO INDICADORES DE RIESGO : - HISTORIA FAMILIAR HIPOACUSIA -INFECCION PERINATAL (CITOMEGALOVIRUS,RUBEOLA, HERPES,TOXOPLASMOSIS,ETC) -W MENOR 1,500 GR -ANORMALIDADES CABEZA Y CUELLO -HIPERBILIRRUBINEMIA -MENINGITIS BACTERIANA -APGAR ENTRE 0-4 AL MIN , 0-6 A LOS 5 MIN -INQUIETUD DE LOS FAMILIARES

14. EXAMENES UTILES -PEA HA PARTIR 30 MIN DE RN -OEA (EXAMEN DE ELECCION) -REACCION CADENA POLIMERASA PCR MAPEO GENETICO TRATAMIENTO -DE ACUERDO A ESTUDIO REALIZADO EN CADA PACIENTE (LECTURA LABIAL,AUDIFONOS,ENTRENAMIENTO EDUCATIVO,IMPLANTES COCLEARES,EVITAR DROGAS OTOTOXICAS,ETC) FUTURO 5 – 10 AÑOS VA HA SER DISPONIBLE TERAPIA GENETICA BASADA EN CELLS STEM REGENERADORAS DE CELLS CILIADAS …..

15. PRESBIACUSIA HIPOACUSIA POR VEJEZ 40 AÑOS INICIO 60 AÑOS DISMINUCION 40 % CALIBRE FIBRA NERVIOSA MIELINICA 65 AÑOS 25% TIENEN HIPOACUSIA 75 AÑOS 50% PRESBIACUSIA CUATRO TIPOS 1.- SENSORIAL – POR AGOTAMIENTO ENZIMATICO, CAIDAS TONOS AGUDOS, NO FRECUENCIA CONVERSACION 2.-NEURAL—PERDIDA DISCRIMINACION,CONTRAINDICADO USO DE AUDIFONOS 3.-ESTRIAL O METABOLICA--ATROFIA PRECOZ ESTRIA VASCULAR,LENTA, BUENA DISCRIMINACION, INDICADO USO DE AUDIFONOS 4.-MECANICA O DE CONDUCCION—RIGIDEZ MEMBRANA BASILAR POR DEPOSITO HIALINO Y CALCIO, CURVA AUDIOMETRICA PENDIENTE DERECHA

16. PRESBIACUSIA CLINICA HIPOACUSIA DESPUES DE LOS 50 AÑOS EDAD,PROGRESIVA, ANALIZAR FORMA DE CURVA,ALT, DISCRIMINACION,PEA,OEA TX IDEAL EVITAR ENVEJECIMIENTO USO ANTIOXIDANTES EVITAR EXPOSICION RUIDOS, OTOTOXICOS USO DE AUDIFONOS DE ACUERDO A DISCRIMINACION

17. OTOTOXICIDAD HIPOACUSIA Y VERTIGO POR DROGAS QUE DAÑAN OIDO HISTOLOGICAMENTE TUMEFACCION Y DEGENERACION NUCLEOS CELLS CILIADAS EXT,GLIO. ESPIRAL Y VIII PAR, NECROSIS ESTRIA VASCULAR, QUISTES Y ALTERACIONES NUCLEO VENTRAL RIEZGO DE OTOTOXICIDAD -EDAD -NIVEL PLASMATICO DE DROGA ALTO -MALA FX RENAL -ANTECEDENTE HABER RECIBIDO ANTERIORMENTE OTOTOXICOS -DAÑO PREVIO OIDO INTERNO -ACTIVIDADES EQUILIBRIO FINO(PILOTOS,BAILARINAS, ASTRONAUTAS,ETC)

18. OTOXICIDAD POR AMINOGLUCOSIDOS MAS TOXICO EN PACIENTES CON MALA FX RENAL PREDISPOSICION GENETICA DA MAYOR SENSIBILIDAD GEN A1555G DEL RNA RIBOSOMAL 12S MITOCONDRIAL CELLS AUDITIVAS ATRAVIEZAN PLACENTA DIHIDROESTREPTOMICINA Y GENTAMICINA DAÑO COCLEAR ESTREPTOMICINA Y GENTAMICINA DAÑO VESTIBULAR SINTOMA INICIAL ES EL ACUFENO EXAMEN IDEAL OEA TX -SUSPENDER DROGA -AUDIOMETRIAS Y OEA PERIODICAS, LESION ES PERMANENTE CUANDO SIGUE ALTERADA LUEGO DE 3 SEMANAS USO CON DIURETICOS DE ASA FUROSEMIDA Y ACIDO ETACRINICO DAÑAN ESTRIA VASCULAR USO DE SUSTANCIAS PROTECTORAS (GINKO BILOVA) ANTIOXIDANTES,TX GENETICA EN EL FUTURO….

19. HIPOACUSIA POR RUIDO RUIDO Y EDAD SON LAS CAUSAS MAS IMPORTANTES DE SORDERA EN EL ADULTO TRES TIPOS: 1.- CAIDA TEMPORAL DE UMBRALES-POR EXPOSICION CORTA DE TIEMPO SEG A HORAS A UN RUIDO INTENSO POR 24 HORAS, A MAYOR EXPOSICION MAYOR DAÑO 2.-CAIDA PERMANENTE DE UMBRALES O DAÑO INDUCIDO POR RUIDO (DAIR)—POR EXPOSICION PROLONGADA AL RUIDO , HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL INICIALMENTE TRANSITORIA , LUEGO PERMANENTE, BILATERAL, SIMETRICA, PROGRESIVA 3.- TRAUMA ACUSTICO---POR EXPOSICION CORTA A RUIDO INTENSO, PUEDE SER MIXTA I_O NEUROSENSORIAL,UNI O BILATERAL, CAIDA DB EN4000 HZ A VECES 2000 Y 8000 HZ

20. HIPOACUSIA POR RUIDO FACTORES DE RIESGO -EDAD (PRESBIACUSIA) -ENF.OTICAS (NOSOACUSIA) -RUIDO AMBIENTAL (SOCIOACUSIA) -FACTORES GENETICOS -DROGAS OTOTOXICAS

21. EXAMENES AUXILIARES AUDIOMETRIA,REFLEJO ESTAPEDIAL, TIMPANOMETRIA,PEA.OEA TX DE ELECCION ES PREVENCION MEDICION PERIODICA NIVEL DEL RUIDO AUDIOMETRIAS PERIODICAS AL PERSONAL EXPUESTO AL RUIDO TECNICAS DE AISLAMIENTO DEL RUIDO USO OBLIGATORIO ELEMENTOS PROTECTORES DEL RUIDO CAPACITACION PERSONAL CORTICOIDES ANTIOXIDANTES OXIGENO HIPERBARICO TX ANTIISQUEMICO FOSFATO DE HISTAMINA,BETAHISTIDINA AUMENTA FLUJO SANGUINEO COCLEAR, RIESGO BNROCOESPASMO, VASODILATACIION PERIFERICA,TAQUICARDIA, NICERGOLINA CARECE DE EFECTOS ADVERSOS FUTURO FACTOR DESARROLLO NEUROTROFICO …

22. SORDERA SUBITA URGENCIA ORL, APARICION BRUSCA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL, UNILATERAL ,MAREOS, VERTIGOS 50% , SIN CAUSA EVIDENTE, VARONES Y MUJERES ETIOLOGIA FACTORES PREDISPONENTES -ALTITUD, Po ART, ALERGIA, ALCOHOL,ALT. EMOCIONALES,ESFUERZO FISICO,DIABETES,ARTERIOESCLEROSIS,EMBARAZO, DRFOGAS ANTICONCEPTIVAS,STRESS QUIRURGICOSANESTESIA GENERAL -AGENTES VIRALES,PAROTIDITIS,SARAMPION,ADENOVIRUS,INFLUENZA, HERPES ZOSTER -VASOESPASMO, TROMBOEMBOLIA, HEMORRAGIA ENDOCOCLEAR, HIPERCOAGULABILIDAD NO ESTA DEMOSTRADA -TUMORES PONTOCEREBELOSOS -FISTULA VENTANA REDONDA RUPTURA MEMBRANA REISSNER POR CAMBIOS DE Po LEVANTARSE CAMAESTORNUDAR,TOSERT,BUCEO, MANIOBRA VALSALVA DAÑ0 ESTRIA VASCULAR POR ALT POTENCIAL ACCION ENDOCOCLEAR.

23. EXAMENES OTOSCOPIA, EX. SANGUINEOS, AUDIOMETRIA,TIMPANOMETRIA, OEA,PEA, TC, RMN,ESTUDIOS DE LA COAGULACION,ESTUDIOS VIRALES TX -DIFERENTES ESQUEMAS -REPOSO ABSOLUTO POR TRES DIAS -DEXTROSA EV 5%, XILOCAINA SIN EPINEFRINA 2% 20cc , METILPREDNISOLONA 40 mgr 2 AMP, 40 GOTAS POR MIN PRONOSTICO 30 % MEJORAN, 30% SE QUEDAN ENTRE 40-60 Db, RESTO PERDIDA TOTAL DE AUDICION

24. ENFERMEDAD AUTOINMUNE DEL OIDO ENF.RELATIVAMENTE NUEVA 1979, HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL FLUCTUANTE,PROGRESIVA,ASIMETRICA, ADULTOS, BUENA RESPTA A DROGAS INMUNOSUPRESORAS, ENCUADRA AQUÍ ENF. MENIERE,SORDERA SUBITA, HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL UNILATERAL EXAMENES -EX. DE LABORATORIO, PRUEBAS INESPECIFICAS ACTIVACION DEL SISTEMA INMUNE (VSG ELEVADA,Ac ANTINUCLEARES, CRIOGLOBULINAS) NO SIEMPRE AYUDA -EXAMEN ESPECIFICO ES LA PRUEBA DE LA INHIBICION MIGRACION LINFOCITICA CON PX. DE WESTERN BLOT DETECTA AC. CONTRA AG. 68 KD DEL OIDO INTERNO -PRUEBA TERAPEUTICA CON PREDNISONA (POSITIVO) CUANDO MEJORA 20 % AUDICION EN 15 DB EN TRES FRECUENCIAS AUDIOMETRICAS LUEGO DE 7 DIAS DE TX TX LO MAS PRECOZ POSIBLE, INMUNOSUPRESORES (CICLOFOSFAMIDA, METROTEXATO, PREDNISONA)