El documento describe el osteosarcoma, un tumor maligno primario de hueso. Se presenta con más frecuencia en adolescentes y en huesos largos como el fémur y la tibia. Su tratamiento es multimodal e incluye cirugía para resecar el tumor, quimioterapia para controlar micrometástasis y radioterapia para paliar síntomas. El pronóstico depende de factores como el grado del tumor, la extensión de la enfermedad y la respuesta a la quimioterapia preoperatoria.

1. Osteosarcoma
Dra. Carolina Carrillo Rodriguez.
R5 Cirugía Pediátrica

2. Osteosarcoma (OS)
 Tumor maligno primario de hueso mas comun.
 Derivado del mesénquima formador de hueso primitivo
 Las células fusiformes malignas producen matriz ósea neoplásica inmadura –
osteoide
 10-20% presentan metastasis al momento del diagnostico.

3. Epidemiologia
 Mas comun durante la 2da decada de la vida
 75% entre 10 y 20 años
 Pico durante el brote de crecimiento en la adolescencia
 Mas altos que el promedio
 Ocurre antes en niñas
 M:F 1.5:1
 African-American:Caucasian 1.4:1

5. Etiologia
 Radiacion ionizante
 Retinoblastoma hereditario oma (Rb mutations)
 Sindrome de Li-Fraumeni (p53 mutations)
 Sindrome de Rothmund-Thomson
 Factores de riesgo no ambientales
 Sin anormalidad citogenética consistente

6. Etiologia
Crecimiento oseo acelerado
 Aumentado durante la adolescencia
 Localizacion en la metafisis adyacente a la placa de crecimiento.
Genetica
 Sindrome Li-Fraumeni
 Rothmund-Thomson
 Mutacion del gene RB (retinoblastoma)

7. Etiologia
Ambientales
 Radiacion:
Localizada >2000cGy
Periodo de latencia 4 a 40 años
 Quimicos
Metilcolantreno
Acetilaminofluoreno
Compuestos de berilium
 Virus
RNA: mouse sarcoma virus
DNA: polyoma, SV 40 virus

8. Etiologia
Crecimiento oseo acelerado
 Aumentado durante la adolescencia
 Localizacion en la metafisis adyacente a la placa de crecimiento.
Genetica
 Sindrome Li-Fraumeni
 Rothmund-Thomson
 Mutacion del gene RB (retinoblastoma)

9. Subtipo histologico (WHO)
 Tumores centrales
(intramedulares) (80%)
 Convencional OS (87%)
 Osteoblastico – 50%
 Chondroblastico – 25%
 Fibroblastico – 25%
 Celulas pequeñas
 Epiteloide
 Telangiectasico (3%)
 Bien diferenciado
 Intracortical (2%)
 Multifocal
 Tumores superficiales/juxtacorticales
(7-10)
 Paraostico (<5%)
 Periostico
 Superficiales de alto grado OS
 Alto grado vs bajo grado

10. Intramedular
 Raro
 Bajo grado

11. Convencional
 Alto grado
 Rx: lesion agresiva productora de
matriz osteoide, la reaccion
periostica puede formar el
“triangulo de codman”, “rayo de
sol”

12. Celulas pequeñas
 Raro
 Alto grado
 Celular tumorales pequeñas,
uniformes
 Patron de crecimiento difuso
 Parecido al sarcoma de ewing o
linfoma

13. Telangiectasico
 Lesion cistica que
radiologicamente aparece como
una lesion litica
 Simula un quiste oseo
aneurismatico
 Deteccion de estroma maligno en
el septo que separa los quistes.

14. Intramedular bien diferenciado
 Mal diagnosticado como una lesion
benigna
En contraste con displasia fibrosa
 Evidencia ragiologica de
destruccion cortical
 Atipica microscopica minima
 Patron de crecimiento invasivo

15. Juxtacortica

16. Paraostico
 Bajo grado
 Raro
 Desarrollo cortical que invade
medula en etapas tardias
 Tendencia a surgir como masa
lobulada en el aspecto posterio del
femur
 Mayor incidencia en niños mayores

17. Periostico
 Grado intermedio
 Crece en la superficie de huesos
largos
 Localicacion tibial y femoral

18. Superficial de alto grado
 Alto grado
 Menos omun
 Rx: imágenes lesion invesivas con
bordes mal definidos

19. Intracortical
 Muy raro
 Alto grado
 Limitado a la corteza
 Sitios: diafisis de femir o tibia
as

22. Localizacion
 Mas comun en huesos largos
 Puede tener marcha o funcion
alterada
 90% son metafisiarios
 Puede cruzar el cartilago de
crecimiento
 Location:
 #1 distal femur
 #2 proximal tibia
 #3 proximal humerus

24. Diagnostico
 Historia clinica y
exploracion fisica
 Estudios de laboratorio:
 LDH, fosfatasa alcalina, BH,
QS y PFH.
 PATOLOGIA
 Biopsia
 Estudios radiologicos
 Radiografías simples de hueso
afectado
 Resonancia magnética de todo el
hueso afectado
 Gammagrafía ósea de cuerpo
entero
 Rx y CT de tórax
 Escaneo PET (en el futuro)
 La evaluación previa a la terapia
también incluye audiograma,
ecocardiograma, TFG/depuración de
creatinina

25. Presentación clinica
 Dolor: Insidioso, continuo, dificil de identificar (sordo), peor por la noche,
a menudo atribuido a un traumatismo
 La duración media de los síntomas antes del diagnóstico es de tres meses.
 Puede o no tener una masa
 El diagnóstico de las lesiones pélvicas a menudo se retrasa
 20% tienen metástasis detectables en el momento del diagnóstico, con mayor
frecuencia (> 90%) pulmonar

26.  Edema e inflamacion de articulacion adyacentes
 Palidez y caquexia
 Adenomegalias regionales
 Sintomas asociados a metastasis pulmonares
 Fracturas patologicas

27. TUMOR MALIGNO OSTEOMIELITIS HISTIOCITOSIS
Dolor progresivo a
predominionocturno
Enfermedad sistémica de
comienzo reciente
1-3 años
Lesiones dolorosas
Masa con sensibilidad
difusa
Signos inflamatorios
Lesión metafisaria
Lesiones dolorosas
Febrícula
RX:
osteólisis +osteogénesis
Imágenes captantes
Laboratorio (+)
Cultivos
RX patológica luego 3 sem
Imágenes captantes
Lab- VSG- PCR
Lesiones en sacabocados
(RX cráneo)

28. TUMOR MALIGNO OSTEOMIELITIS HISTIOCITOSIS

29. Radiografias
 Usualmente blastico
 Puede ser litico o mixto.
 Marges poco definidos
 Destruccion cortical
 Calcificacion de tejidos
blandos

33. Características radiológicas (radiografía convencional, TC y RM)
de 83 pacientes pediátricos con osteosarcoma

34. Figura 6. Radiografía anteroposterior (A) y reconstrucción coronal de TC (B) de osteosarcoma
convencional localizado en la metáfisis femoral distal en un niño de 14 años. La lesión
presenta un patrón blástico con mineralización de tipo osteoide y se acompaña de reacción
perióstica “en cepillo” (flechas blancas).

35. Figura 3. Niña de 11 años con osteosarcoma convencional en metáfisis femoral distal
derecha visualizado en radiología convencional (A), TC (B), y secuencias de RM
coronal T1 (C), axial T1 con supresión grasa tras la administración de gadolinio (D) y
difusión (E). Se manifiesta como una lesión lítica excéntrica de márgenes bien
delimitados (flecha blanca), con destrucción cortical, reacción perióstica agresiva tipo
“triángulo de Codman” (flecha negra) y masa de partes blandas asociada. Muestra un
realce intenso y difuso con el contraste y restringe en secuencia de difusión.

36. Figura 7. Niña de 15 años con osteosarcoma convencional en tibia proximal izquierda. Radiografías anteroposterior (A) y lateral
(B), y reconstrucción coronal de TC (C) que muestran una lesión mixta con un componente blástico caudal (flechas negras) y
uno lítico craneal (flechas blancas), de márgenes bien delimitados y borde escleroso, que ocasiona una disrupción de la cortical
ósea en su margen interno y asocia componente de masa de partes blandas.

37. La mayoría de los OS de nuestra
muestra tenían márgenes mal
delimitados (42,2%), seguido por los
tipos permeativo (28,9%) (Figura 9),
apolillado (17,8%) y geográfico (8,9%).
Figura 9. Radiografías anteroposterior (A) y lateral (B) de fémur derecho en un niño de 10
años con diagnóstico de osteosarcoma convencional, que se manifiesta como una lesión
lítica permeativa diafisaria que asocia reacción perióstica unilaminar (flecha negra) y en
cepillo (flecha blanca).

38. Figura 10. Niño de 4 años con sarcoma de
Ewing en metáfisis tibial distal derecha que, en
la radiografía AP presenta un patrón lítico
permeativo.

39. Figura 11. Niña de 10 años con osteosarcoma convencional en fémur derecho que debutó
como una fractura patológica de trazo espiroideo (radiografía lateral en A). Radiografía
realizada 3 meses después (B) donde se aprecia la ausencia de consolidación de la fractura y
la presencia de una lesión lítica permeativa con reacción perióstica agresiva. Secuencia de
RM coronal T2 con supresión grasa (C) donde se visualiza la lesión, de aspecto heterogéneo y
voluminosa masa de partes blandas asociada.
Figura 12. Niña de 13 años con osteosarcoma convencional en diáfisis femoral derecha.
Radiografías AP (A) y lateral (B) donde la lesión presenta un patrón mixto
predominantemente lítica con una pequeña área blástica en su margen caudal (flechas
blancas), de márgenes mal delimitados, festoneado endóstico de la cortical ósea y reacción
perióstica en capas (flecha negra).

40. Figura 15. Niño de 13 años con osteosarcoma convencional en metáfisis femoral distal
izquierda. Radiografías AP (A) y lateral (B) donde se observa la lesión con patrón blástico
osteoide acompañado de reacción perióstica agresiva “en cepillo” (flecha negra) y triángulo de
Codman (flechas blancas). Secuencias de RM sagital T1 (C) y coronal T1 postgadolinio (D) donde
se evidencia una masa de partes blandas circunferencial rodeando a la metáfisis ósea (cabezas
de flecha blancas) y la extensión de la lesión a través del cartílago de crecimiento hacia la
epífisis (cabeza de flecha negra).

41. Tomografia
 10 al 20% se presenta con metastasis detectables por imagen
 Rx de tórax simple muestra nodulos >10mm
 Identificacion de metastasis >3mm

42. Resonancia magnetica
 Excelente en el estudio de lesiones que afectan la cavidad medular y el
paquete vasculo nervioso
 Ayuda a la planeacion de la reseccion.
 Deteccion de afectacion de cartilago de crecimiento

44. Angiograma
 Plenaacion quirúrgica y estudio de las relaciones vasculares tumorales

45. Gammagrama oseo
 Tecnecio 99m
 Util en la identificacion de metastasis
 Metastasis mineralizadas son mas
facilmente detectadas por el scan.

46. Factores pronosticos
 Grado del tumor e histología
 Parosteal favorable; telangiectásico desfavorable
 Extensión de la enfermedad
 Enfermedad metastásica desfavorable
 Tamaño del tumor/sitio
 Edad
 < 10 años desfavorable
 Respuesta del tumor primario a la quimioterapia
preoperatoria: predictor muy potente
 > 80-90% necrosis favorable

48. Tratamiento multimodal
 Cirugía
 Control de la enfermedad.
 Quimioterapia
 Control de micrometástasis
 Radiación
 Tumores poco radiosensibles, por lo que este suele reservarse para paliación

49. Treatment: Surgery OS
 Se requiere la extirpación den bloque del tumor con
bordes libres
 Toma de la biopsia a través de planos tisulares libres de
enfermedad
 El tipo de procedimiento quirúrgico depende diversos
factores:+
 Preservación de extremidades
 Amputación
 Si/cuando ocurre una recaída, la terapia de
recuperación debe incluir la resección

50.  Cirugía unicamente 15-25% Supervivencia a 5 años
 Recurrencia con enfermedad metastásica local y (50%) dentro de los 6 meses
posteriores a la resección
 Con quimioterapia multiagente 55-68%
 Sin diferencia entre quimioterapia adyuvante o neoadyuvante
 Aquellos con >90% necrosis tumoral y resección completa 80-85%

51. Principios de la cirugia
La eleccion entre la preservacion de la enfermedad y la amputacion debe de hacer tomando
en cuenta diversos factores
 Expectativas y deseos de la familia
 Sobrevivencia despues del procedimeintos
 Morbilidad a corto y largo plazo
 Funcion de la extremidad en comparacion con protesis
 Consecuencias psicosociales

52. Opciones para cirugia
 Amputacion de extremidad no funcional
 Cirugia de preservacion de extremidad
 Opciones de reconstruccion
 Injertos oseos autologos
 Alloinjertos
 Endoprotesis
 Menos comun
 Plastia de rotacion
 artrodesis

53. Cirugia de preservacion de extremidad
 Reseccion tumoral y reconstruccion con resultados oncologicos, funcionales y
esteticos aceptables
 La meta es la reseccion completa y segura del tumor mientras se preserva la
inervacion e irrigacion de la extremidad
 No involucra paquete vasculo-nervioso
 Limite posible para reseccion amplia
 Sitio de biopsia sin tejido contaminado
 Reseccion osea de 5-7 cm
 Reconstruccion motora adecuada
 Cubierta adecuada de tejidos blandos
 No evidencia de mets a distancia

54. Contraindicaciones
 Fractura patologica desplazada
 Sitio de toma de biopsia inadecuado
 Infeccion
 Inmadurez esqueletica
 Afectacion neurovascular
 Discrepancia en la longitud predicha entre ambas piernas no debe de ser
mayor a 6-8cm

55. Amputacion
 Reseccion de la extremidad con margenes libres
 Indicaciones:
 Fractura patologica dezplazada
 Afectacion del paquete neurovascular
 El tumor presenta crecimiento durante la quimioterapia preoperatoria y se
encuentra adyacente al paquete neurovascular
 Medida paliativa en enfermdad metastasica
 Si el tumor ha causado necrosis masiva, fungosis, infeccion o compromiso
vascular.

56. Margenes quirurgico

58. Plastia de rotacion
 Mas comunmente usada en
sarcomas distales de femur en
paciente esqueliticamente
inmaduros.
 Se realiza reconeccion de las
estructuras neurovasculares y
musculo cutaneas con una rotacion
de 180 grados.
 el tobillo se convierte en la nueva
rodilla y el pie sirve para la fijacion
de protesis.

59. Quimioterapia
 La enfermedad voluminosa se considera resistente a la
quimioterapia.
 Se da en dos modalidades neoadyuvante y adyuvante
 Las metástasis subclínicas son sensibles a la
quimioterapia.
 La mayoría de los agentes activos incluyen:
 adriamicina, cisplatino, dosis altas de metotrexato,
ifosfamida, etopósido
 No está claro el mejor número y programa de
quimioterapia
 No está claro el papel de la intensificación después del
control local
 Moduladores inmunes en estudio

60. quimioterapia

61. Quimioterapia neoadyuvante
 Ventajas
 Regresion del tumor primario haciendo la preservacion de extremidad mas facil
 Tratamiento efectivo de micrometastasis
 Evitar progresion tumoral por retraso en el manejo quirurgico
 Determinacion de respuesta por patologia: % de necrosis despues de neoadyuvancia
>90%, buen pronostico
 Desventajas
 Puede incrementar las complicaciones perioperatorias (cicatrizacion, riesgo de
infeccion)
 Efectos derivados de la toxicidad pueden retrasar la cirugia.

62. Quimioterapia intraarteria
 Altamente citotoxica
 Cisplatino es el agente mas exitosos
 Requerimientos
 Angiografia previa al tratamiento
 Colocacion de cateter previo.

63. Restadificacion despues de la
quimioterapia neoadyuvante.
Clínicos y labs:
 Disminucion del dolor
 Disminucion de fosfatasa alcalina
 Disminucion del tumor
Respuesta por imagen:
 Aumento de la calcificacion, engrosamiento, neoformacion osea
 de periostio y disminucion de la afectacion en tejidos blandos
Angiografia: disminucion de vasculatura
Gammagrama: descenso en actividad
PET-SCAN: SUV <2 buena respuesta, >5 mala respuesta

65. Radioterapia
 Su papel es limitado en osteosarcoma al ser un tumor poco sensible a
radioterapia
 Indicaciones
 Paciente rechaza cirugia
 Margenes positivos despues de reseccion
 Tumor en sitios no resecables (craneo, columna, sacro)
 Control paliativo de metastasis y recurrencia local
 Radiacion

66. Resultados
 El 60-68% de los pacientes con osteosarcoma no metastásico en extremidad
sobrevivirán sin recurrencia y se curarán.
 El 20% de los pacientes con enfermedad metastásica se curarán
 La terapia con intención curativa es posible después de una recaída: 10-20%
de estos pacientes pueden lograr una supervivencia a largo plazo

67. Metastasis

68. Pacientes con metástasis resecados
tienen larga sobrevida
Promedio 30% a 5 años

69. Tratamiento quirúrgico de las metástasis
pulmonares:
Cuáles? Cuándo? Cuántas?

70. Criterios de reseccion

71. • Metástasis única
• Tumor primario tratado radicalmente
• Ausencia de recidiva local
• Sin otras metástasis distinta de la
pulmonar
• Presunción firme de resección completa
FUNDAMENTOS DE LA RESECCION
CURATIVA DE METASTASIS PULMONARES.
Indicaciones quirúrgicas
Criterios originales

72. • Metástasis única o múltiple pulmonar exclusiva
• Tumor primario controlado o controlable
• Evaluación de la capacidad pulmonar funcional apta para la
resección planeada
• Ausencia de otro método efectivo para tratar las metástasis
FUNDAMENTOS DE LA RESECCION
CURATIVA DE METASTASIS PULMONARES.
Indicaciones quirúrgicas
Criterio amplio actual

74. Cuáles? Aquellas cuya ubicación sea
exclusiva pulmonar
Cuándo? No exista tratamiento
qt/rt efectivo. Factibilidad de R0.
Cuántas? No es condición de resección el
número de mts si se deja R0.

75. • Evitar los riesgos locales de las metástasis
pulmonares (neumotórax, hemotórax,
infeccciones, obstrucción bronquial)
• Prevenir metástasis producidas por las metástasis
pulmonares (son focos de producción de
nuevas metástasis)
FUNDAMENTOS DE LA RESECCION
CURATIVA DE METASTASIS PULMONARES

76. Cuando?
Existe lesion pulmonar?

79. • Metástasis pulmonar irresecable
• Tumor primario no controlado
• Capacidad pulmonar funcional no apta para la resección
planeada
• Enfermedad extratorácica no controlable
•FUNDAMENTOS DE LA RESECCION CURATIVA
DE METASTASIS PULMONARES.
Contraindicaciones quirúrgicas

81. PET-CT
Cuando?
Hay indicios de enfermedad extrapulmonar??

82. Angiotomografía con reconstrucción 3 D y sustracción
Cuando?
Es resecable?

84. Resecciones típicas
• Segmentectomía anatómica
• Lobectomía
• Neumonectomía (casos especiales)
Como ?
Procedimiento quirurgico

85. Resecciones atípicas
• Enucleación
• Segmentectomía entre pinzas
• Con sutura mecánica
• Videotoracoscópica?
Como ?
Procedimiento quirurgico

86. Paciente de 23 años, sexo femenino
Antecedentes:
Resección compartimental de muslo derecho en
diciembre de 2007 por sarcoma.
En control tomográfico en mayo 2009 se detecta
imagen nodular de 5,6 mm en lóbulo inferior
derecho.
Cuantas?
Procedimiento quirurgico

88. Se decide conducta quirúrgica
Toracotomía lateral derecha
Exploración pulmonar, se detectan dos nódulos en
LID, uno de 5 mm y otro de 2mm que se resecan.
Evolución favorable, alta al 3º día postoperatorio.
Cuantas?
Procedimiento quirurgico

91. Videotoracoscopía
Metástasis pediculada

92. TORACOTOMIA PORTRIANGULO
TORACOTOMIA PORTRIANGULO
DEAUSCULTACION
DEAUSCULTACION
Toracotomía posterolateral
TAVA
Anterolateral

93. ABORDAJE
BILATERAL
SIMULTANEO
CLAM-SHELL

94. ESTERNOTOMIA

97. Hay un límite de metástasis a resecar?
Putnam, Girard, Pastorino, Robert. Todos coinciden
que la única contraindicación para la resección es si
las metástasis son irresecables.
A medida que aumenta el número de metástasis,
también aumenta el riesgo de tener micrometástasis.
Cuantas?

99. La resección de las metástasis pulmonares bilaterales mayormente se
realizaron a través de toracotomía bilateral secuencial, con un intervalo de 30
a 45 días de la primera resección.
Comenzando por el hemitórax que presente más dificultad por la localización
de las lesiones pulmonares.
La necesidad de explorar todo el pulmón digitalmente hace que la VATS no sea una
alternativa que consideremos válida para realizar metastasectomía con
intención curativa
El número de metástasis no es contraindicación de metastasectomía si se presume
en el preoperatorio que el paciente quedará R0.
Conclusiones

101. Los OS tienen predilección por zonas de rápido crecimiento óseo como la región metafisaria
La radiografía convencional como prueba inicial ante la sospecha de un tumor óseo juega un papel
fundamental en orientar el diagnóstico y determinar el manejo,
En cuanto al tratamiento, la cirugía continúa siendo la pieza clave del tratamiento del OS, aunque
requiere de la complementación con quimioterapia neoadyuvante y adyuvante por la alta incidencia de
micrometástasis
Gracias a los avances terapéuticos, la supervivencia de estos tumores óseos ha mejorado
significativamente en los últimos años.
Conclusiones

102. 6. Referencias
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2021 (Edición preliminar)