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BONN. BEETHOVEN HAUS. PATIO. BUSTO REALIZADO EN 1981 POR
LEVON K. LASAREV. Fotografía personal, agosto ’07
2
FACSÍMIL DE LA AUTOPSIA DE BEETHOVEN FIRMADA POR EL DR.WAGNER
Al día siguiente de la muerte de Beethoven, el Dr. Johann Wagner (patólogo asistente en el Museo de Patología de Viena) y
su joven ayudante Karl von Rokitansky (no aparece reflejado en todas las fuentes) (futuro maestro de Virchow) (se cuenta de
Rokitansky que supervisó cerca de 70.000 autopsias y realizó personalmente unas 30.000 durante 45 años. La característica
central del método de análisis de Rokitansky fue la exploración sistemática y detallada de cada órgano, independientemente de los
antecedentes clínicos; luego, se correlacionaban los hallazgos morfológicos con la clínica ), le practicaron en casa la autopsia.
El protocolo original, escrito en latín estuvo extraviado hasta 1970, año en que el doctor Karl Portele lo encontró en el
Anatomisches-Pathologische Staadts Museum de Viena, donde actualmente se conserva.
• En la carta-testamento que Beethoven redactara en 1802 en Heiligenstadt y que se encontró –junto con la misiva a la amada inmortal– después de su muerte, el maestro
había escrito: Ustedes, mis hermanos Carl y ……, tan pronto cuando este muerto, si el Dr. Schmidt (médico que le atendía por aquel entonces) aun vive, pídanle en mi
nombre que describa mi enfermedad y guarden este documento con la historia de mi enfermedad de modo que, en la medida de lo posible, el mundo se reconcilie conmigo, al
menos después de mi muerte. Obviamente, cuando se le practicó la autopsia, se desconocía esta disposición de su testamento, por lo que suponemos que se le realizó porque
entonces la autopsia se situaba en el centro de la medicina de vanguardia en Viena y Beethoven era un personaje excepcional de la ciudad.
Protocollum de sectione corporis Domini Ludwig van Beethoven.
Corpus mortui imprimis in extremitatibus valde tabefactum ac petechiis nigris conspersum,abdomen nimis hydropise tumefactum contentumque.
Cartílago auris magna et irregulariter formata conspecta est, fossa scaphadea praeprimis vocco concha eiusdem amplissima atque dimidio altior soliti erat, anguli diversi et
sulci admodum elevati erant.
Hiatus acusticus externus imprimis ad membranam tympanioccultam squamis cutis nitentibus obessus apparuit. Tuba Eustachii valde incrassata, eius membrana mucosa
evasa ac ad partem osseam paululum angustata erat. Cellulae conspicuae processus mastoidei magni qui incisura non insignitus, membrana
mucosa sanginolenta obvelatae erant. Ubertatem sanguinis similem substantia cuncta ramis vasorum conspicuis patirta ossis petrosi, imprimis regione cochleae,
eius membrana spiralis paulum rubefacta conspecta,aeque demonstravit.
Nervi faciei valde incrassati erant. Nervi acustici e contrario corrugati et sine medulla erant. Arteriae auditivae iuxta eos decurrentes ultra lumen calami corvini dilatatae et
cartilaginosae erant. Nervus acusticus sinister multo tenuior cum tribus lineis albidis tenuissimis, dexter cum crassiori candida linea e substantia multo consistentiori et
sanguine abundantiori in hoc ambitu ventriculi quarti orti sunt.
Sulci ceterum multo mollioris et aquatici cerebri, altero tanto profundi ac (ampliores) numerosiores quam solito visi sunt.
Calvaria ex integro validam densitatem et crassitudinem fere dimidium pollicem metientem obtulit.
Cavum thoracis itemque eius viscera indolem normalem demonstravit.
Cavum abdominis quatuor mensuris albide feruginosi liquoris repletum erat.
Hepar in dimidium sui voluminis reductum corio simile, densum colore subviridicaeruleo conspicatum et in sua substantia nodis volumini fabae aequantibus protectum; eius
vasa omnia angustissima, incrassata atque sine sanguineerant.
Vesica fellea fuscum liquorem hic inde multum sedimentum glareae simile continuit. Lien amplius altero tanto major normali, solidus colore nigricante
in conspectum venit.
Eodem modo pancreas majus et densum visum est; eius ductus excretorius lumini calami anserius pervius erat.
Ventriculus una cum intestinis aere valde inflatus erat.
Ambo renes in sua substantia pallide rubri et relaxati textu cellulari unum pollicem metiente, qui turbido fusco liquore repletus obvelati erant. Unusquisque calix concremento
calcareo piso in medio secato aequente, obsessus erat.
Sectio privata die 27 Martii MCCMXXVII. Dokter Jos. Wagner. Assistent beym pathologischen Museüm
3
PETEQUIAS signo de la insuficiencia hepática -relacionadas con déficit
factores coagulación y trombopenia-; cabría sumar PICADURAS DE
CHINCHES y ÚLCERAS DE DECÚBITO. (Gerard Breuning cuenta cómo le
prometió a Beethoven llevar unos polvos para exterminar a los molestos
chinches, así como alguna pomada con qué tratar las llagas que la habían
salido por permanecer encamado).
HIDROPESÍApor hipertensión portal y síndrome hepatorrenal.
4
Imágenes de PETEQUIAS e HIDROPESÍA.
5
Describe particularidades anatómicas de la OREJA de Beethoven. *Scapha =
fosa del hélix
CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO contiene escamas brillantes ¿psoriasis?
¿lupus discoide?¿dermatitis seborreica?
TROMPA DE EUSTAQUIO estrechada ¿secuela de otitis o infecciones de vías
altas?. -La posible disfunción tubárica debida al estrechamiento, no creo que
influyera mucho en su sordera de transmisión-.
6
ANATOMÍA DEL OÍDO
7
OTOSCOPIA: escamas en conducto auditivo externo en un caso de
PSORIASIS.
OTOSCOPIA: signo de Schwartze: mancha rosada vista a través del tímpano
y que se corresponde con un foco activo de OTOSCLEROSIS en el
promontorio. (Como tal no lo describen en la autopsia -ni podría haberse visto
con las escamas que tapaban el tímpano- pero, la congestión extrema de la que
hablan, es compatible).
8
PARECE DESCRIBIR UNA SITUACIÓN DE HIPEREMIA. ¿Acaso un foco
vascular de otosclerosis? ¿Otitis media extendida a la mastoides?
9
OTOSCLEROSIS: FOCO VASCULAR ADYACENTE A LA CÓCLEA.
*La otosclerosis (también llamada otoespongiosis –primero se forma hueso
primitivo-) es un crecimiento óseo anormal en el oído medio (reabsorción y
neoformación ósea). La causa de la otosclerosis se desconoce, sin embargo,
hay alguna evidencia de que puede ser hereditaria. Las personas con
otosclerosis presentan un hueso esponjoso anormal que crece en el oído medio.
Este crecimiento impide que los huesos del oído vibren en respuesta a las
ondas sonoras y estas vibraciones se necesitan para que uno pueda oír (sordera
de transmisión). Los focos de otosclerosis también, aunque con menos
frecuencia, pueden aparecer en el oído interno, lesionando al VIII par.
10
NERVIOS FACIALES: hipertrofia. ¿Apreciación subjetiva al comparar con el
VIII atrófico o peculiaridad anatómica?
NERVIOS AUDITIVOS: atrofia, más el izquierdo.
ARTERIAS AUDITIVAS: arteriosclerosis. No endarteritis (descartados sífilis
y Cogan); no placas de ateroma que las obstruyan.
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ANATOMÍA DE LOS NERVIOS FACIAL YACÚSTICO
12
Foco de OTOSCLEROSIS (tejido óseo inmaduro con amplias lagunas
vasculares entre las trabéculas) afectando al conducto auditivo interno que
presiona sobre el nervio coclear (N); esta presión contribuye a la atrofia
nerviosa y a la acentuación de la sordera. H/E.
13
CEREBRO: signos de atrofia ¿? y edema cerebral por encefalopatía hepática.
CRÁNEO: ¿Paget o apreciación subjetiva?; exhumaciones no muestran nada
anómalo y descartan enfermedad de Paget.
14
EDEMA CEREBRAL: circunvoluciones amplias de superficie plana y surcos
estrechados.
15
Se descartan, entonces, la sarcoidosis (afectación pulmonar preferente) y la
tuberculosis pulmonar, entre otros posibles diagnósticos.
16
LÍQUIDO BLANQUECINO HERRRUMBROSO: Peritonitis bacteriana
espontánea (por E. coli y otros gérmenes provenientes de la pared intestinal, de
la sangre o de la linfa). Es muy común en insuficiencia hepática con
hipertensión portal; punciones de paracentesis son además vía de entrada para
gérmenes.
CUATRO MEDIDAS: aproximadamente 9 litros.
17
HÍGADO: cirrosis macronodular; color verde azulado apunta hacia una
colestasis ¿cirrosis biliar? ¿colangitis esclerosante primaria?¿arsénico?.
Estenosis vascular por compresión del tejido fibroso; esclerosis
centrolobulillar y fibrosis de los sinusoides. Desviación de la sangre tributaria
de la vena porta por colaterales (hipertensión portal).
* Por el aspecto del hígado, quedan descartados los diagnósticos de sífilis
(hepar lobatum), sarcoidosis (granulomas) y hemocromatosis (color pardo).
18
CIRROSIS MACRONODULAR característica en la evolución de hepatitis
víricas o por causas autoinmunes, a diferencia de la micronodular (nódulos
menores de 3 mm), más típica del alcoholismo.
NOTAS:
- Una hepatitis vírica tarda entre 10 y 30 años en hacer una cirrosis (En
Beethoven transcurren 5 años desde primer episodio de ictericia ¿?)
- Aproximadamente un 15% de los alcohólicos desarrolla cirrosis; en general,
hacen falta más de 10 años de abuso para acabar en cirrosis. Después de
hepatitis alcohólica, si se continúa bebiendo, 70% acaba en cirrosis.
19
VESÍCULA BILIAR: colecistitis y colelitiasis ¿cálculos de carbonato de
bilirrubina (bilirrubina no conjugada + sales de calcio + colesterol)?.
Interpretación hipocrática: “Bilis negra” “carácter atrabiliario”
La cultura griega clásica explicaba todas las enfermedades y los cambios de temperamento o "humor" a partir de la influencia de cuatro líquidos corporales
denominados "humores":sangre, flema, bilis negra y bilis amarilla. Según esta teoría de los cuatro humores propuesta por Hipócrates, un exceso de sangre
provocaba comportamientos hiperactivos (maníacos, en la terminología actual), mientras que el exceso de bilis negra provocaba un comportamiento abatido,
apático y un manifiesto sentimiento de tristeza. El término "bilis negra" o μελαγχολια ("melancolía", μελαγ: melán, negro; χολη: jole, hiel, bilis) pasó a
convertirse en sinónimo de tristeza.
Los romanos antiguos tenían en latín su propia manera de llamar a la bilis negra, atra bilis (bilis oscura), de la cual se deriva la palabra española "atrabiliario",
que significa de triste semblante; pero el término médico mantuvo el originario griego.
LITIASIS BILIAR
La litiasis biliar o colelitiasis se define como la existencia de cálculos dentro de la vesícula biliar.
Su causa radica en diversas alteraciones en el metabolismo de algunos componentes de la bilis.
Tipos: de colesterol (75 por %) y pigmentaria (25 %).
Frecuencia: 14 - 27 % de las mujeres y 7 - 21 % de los varones. Los factores que favorecen la aparición de litiasis biliar son el sexo femenino, la edad
avanzada, los embarazos, los contraceptivos y los tratamientos estrogénicos, la obesidad, la hipertrigliceridemia y los niveles bajos de colesterol HDL, las
pérdidas bruscas de peso y las dietas ricas en grasas y pobres en fibra vegetal. En la Diabetes Mellitus, la Cirrosis hepática y la enfermedad de Crohn, también
se da con más frecuencia la litiasis biliar.
El cuadro clínico típico es el cólico biliar. Consiste en un dolor intenso, generalmente continuo, localizado preferentemente en el lado derecho del abdomen,
debajo de las costillas, e irradiado a espalda y hombro derechos. A pesar del nombre, el dolor habitualmente es constante y no cólico, dura de una a cuatro
horas y no se alivia con los movimientos intestinales. Se acompaña de vómitos y náuseas. Suele desencadenarse una o dos horas después de la ingesta, sobre
todo tras comidas ricas en grasas, aunque no es infrecuente su aparición sin relación con la toma de alimentos.
Entre las complicaciones posibles se encuentran la colecistitis aguda (hay que sospecharla si el dolor se prolonga o se acompaña de fiebre), la presencia de
cálculos en el colédoco (coledocolitiasis), la pancreatitis aguda y el cáncer de vesícula biliar.
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COLECISTITIS
COLELITIASIS. Cálculos múltiples, blandos y oscuros ¿estériles? de
carbonato de bilirrubina.
21
BAZO: esplenomegalia (aspecto típico de la hipertensión portal).
22
ESPLENOMEGALIA por hipertensión portal.
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PÁNCREAS: parece estar describiendo una pancreatitis crónica (fibrosis,
calcificación, dilatación de conductos). ¿Origen alcohólico; por cálculos
biliares en desembocadura común de los conductos pancreático y biliar;
autoinmune; medicamentosa (arsénico, salicilatos)...?.
PANCREATITIS
La pancreatitis aguda consiste en una inflamación de inicio repentino, de más o menos intensidad, en la que, tras el episodio, se recupera la forma y la
función de la glándula por completo, si el enfermo sobrevive. El mecanismo principal que desencadena la inflamación es la alteración en los mecanismos de
control de la secreción de enzimas, produciéndose una secreción «hacia adentro» de la propia glándula en vez de hacia el duodeno, originándose una verdadera
autodigestión del páncreas y en ocasiones de órganos vecinos.
La pancreatitis crónica es, sin embargo, un proceso de larga evolución que consiste en una alteración de la estructura de la glándula debida básicamente a
fibrosis, que es progresivo en el tiempo y que termina por desestructurar toda la glándula, llegando, al final, a alterarse todas sus funciones. Generalmente, no
se reconoce un evento preciso en el que comience la lesión y, en el momento del diagnostico, la lesión ya esta establecida.
En ocasiones esta distinción entre pancreatitis aguda y crónica no está tan clara, encontrando enfermos que presentan episodios semejantes a pancreatitis
agudas cuando de fondo están diagnosticados de pancreatitis crónica y enfermos que presentan un episodio inicial semejante a una pancreatitis aguda que
termina evolucionando de forma crónica.
Causas de pancreatitis aguda:
- Más de la mitad de los casos se deben a la salida de piedras a través de la vía biliar, que desemboca junto con el páncreas en la papila duodenal. Estas piedras
suelen proceder de la vesícula biliar o del conducto de la bilis.
- En torno a una cuarta parte de los casos, es el consumo excesivo de alcohol.
- Otras causas, que en conjunto representan menos del 10 por ciento, son tener excesivos niveles de grasa en la sangre (hiperlipemia), exploraciones
endoscópicas de la vía biliar y pancreática, postoperatorios de cirugías importantes, alteraciones estructurales de la región pancreática y duodenal bien
congénitas o adquiridas, alteraciones en la función de la glándula paratiroides, traumatismos abdominales, fármacos, infecciones y otras más raras.
- Las causas descritas para la pancreatitis aguda, si inciden de forma crónica o persistente, pueden originar una evolución hacia pancreatitis crónica.
El síntoma primordial que se encuentra presente en más del 95 % de los casos de pancreatitis aguda es el dolor abdominal. Suele tratarse de un dolor mal
tolerado, de intensidad moderada o severa, situado en la parte alta o media del abdomen, de disposición en barra, que se transmite como un puñal hacia la
espalda, y que invita al paciente a mantener quietud y acurrucamiento.
Otros síntomas muy frecuentes, presentes hasta en el 80 ó 90 por ciento de los casos, son las náuseas y los vómitos, inicialmente alimenticios y posteriormente
acuosos o biliosos. Algo menos frecuentes son la febrícula y la distensión abdominal. En casos graves se acompaña de bajada de la tensión arterial,
insuficiencia respiratoria o renal aguda, la insuficiencia cardiaca, alteraciones mentales y, si el cuadro es severo, el shock y la muerte.
El síntoma principal de la pancreatitis crónica es el dolor crónico continuo o en forma de episodios de agudización, sin llegar en algunos casos a desaparecer
por completo entre episodio y episodio. Se trata de un dolor de intensidad moderada, en la parte alta del abdomen, irradiado hacia la espalda, que empeora tras
las comidas o tras beber alcohol y que mejora al flexionar el tronco hacia adelante o al tumbarse boca abajo. A medida que la pancreatitis evoluciona y la
glándula pancreática se va deteriorando, el dolor tiende a desaparecer, hecho que puede ocurrir de 5 a 20 años tras el inicio del cuadro. Otros síntomas se
relacionan con el deterioro progresivo de la función pancreática: diarrea y perdida de peso que conducen a una desnutrición progresiva, y diabetes por no
producirse insulina de forma adecuada.
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PANCREATITIS CRÓNICA : aumento de tamaño; conductos dilatados;
fibrosis; calcificación distrófica.
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ESTÓMAGO E INTESTINO: meteorismo; ¿pneumatosis?. Probablemente
íleo paralítico debido a sepsis (otras posibles causas: pancreatitis, pielonefritis,
láudano).
En ausencia de otros hallazgos anatomopatológicos, quedan descartadas TBC
intestinal, sarcoidosis, Whipple, Crohn y colitis ulcerosa. Luego, solo queda el
colon irritable para explicar sintomatología digestiva, enfermedad enteramente
compatible con sus síntomas, presentes desde muy joven (1790), que se
exacerbaban en períodos de estrés o de depresión, que no presentaron otras
complicaciones mayores y que tenían buena respuesta a las curas termales y
otros tratamientos sintomáticos. La ausencia de rectorragias, de fenómenos
obstructivos, de abscesos o fístulas perianales va en contra de una enfermedad
inflamatoria intestinal (EII).
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DILATACIÓN DEL INTESTINO (por obstrucción mecánica o funcional: íleo).
NEUMATOSIS COLI
FLUIDO ASCÍTICO “blanquecino herrumbroso” en peritonitis bacteriana espontánea
que sucede en sujetos con cirrosis, o secundaria a parecentesis.
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RIÑONES: Síndrome hepatorrenal. Pielonefritis aguda supurativa con necrosis
papilar y calcificación distrófica. (E. Coli, 80 % pielonefritis).
• Rojo pálido (hipoperfusión en síndrome hepatorrenal debido a substancias
vasoactivas mal depuradas en el hígado).
• Blandos ¿necrosis por isquemia?.
• Tejido celular (cápsula de Gerota) de un pulgar de grueso repleto de líquido
oscuro y turbio (exudado hemorrágico-purulento). ¿Fibrosis retroperitoneal
autoinmune, por analgésicos? ¿extensión de la pielonefritis a la cápsula renal?
¿pancreatitis?.
• Cada cáliz con una concreción calcárea ¿necrosis papilar calcificada –por
analgésicos, por diabetes, por pielonefritis-? ¿nefrolitiasis?.
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NECROSIS PAPILAR: surge como complicación de la pielonefritis aguda,
pero también es una reacción adversa de los analgésicos. Así mismo, puede
ocurrir en sujetos diabéticos (tal vez Beethoven hubiera desarrollado una
diabetes II a consecuencia de su pancreatitis crónica).
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FUNERAL DE BEETHOVEN. FRANZ STÖBER - 1827. La
Schwartzspanienhaus se ve al fondo, a la derecha de la iglesia.
El 29 de marzo, tuvo lugar el funeral. Se celebró en la Iglesia de la Santa Trinidad,
distante un par de calles del domicilio de Beethoven. Al mismo asistieron más de
20. 000 personas, entre las que se encontraba Schubert, gran admirador suyo. El actor
Heinrich Anschütz leyó la oración fúnebre, que fue escrita por el poeta Franz
Grillparzer, a las puertas del cementerio de Währing, ahora Schubert Park . /... Él fue
un artista, pero también fue un hombre.../ Porque se apartó del mundo, lo llamaron
misántropo, y porque se mantuvo indiferente al sentimentalismo, lo llamaron
insensible.../ Él huyó del mundo, porque en el repertorio completo de su amante
naturaleza, no encontró armas con que defenderse. Se apartó de la compañía de los
hombres después de haber dado todo y no haber recibido nada a cambio.
Permaneció solo porque no encontró su otro yo. Pero hasta su muerte preservó su
corazón humano latiendo cálidamente por todos los hombres, su corazón de padre
latiendo por su propio pueblo, por el mundo entero.../
 Sinfonía nº 3 en mibM op. 55 “Eroïca” (1802-1804). Segundo movimiento. “Marcha
fúnebre” Otto Klemperer – Philharmonia Orchestra.
Emotiva e intensa, con un martilleante ritmo de base.
https://drive.google.com/drive/folders/0B43wZlrau6sScDlzaXFEcWRQYjQ?usp=sharing
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PRIMERA TUMBA DE BEETHOVEN EN WÄHRINGER. EXHUMACIÓN
OCTUBRE 1863. FRAGMENTOS DE CRÁNEO PERDIDOS TRAS
PRIMERA EXHUMACIÓN.
EXHUMACIONES (1863, 1888)
- Se comprobó la ausencia de huesos temporales, extraviados (robados)
después de la autopsia, y de otros fragmentos del cráneo (parte del
occipital y parte del parietal izquierdo) extraviados (robados) durante la
primera exhumación.
- Se hicieron mediciones y fotografías.
- No se detectaron signos de enfermedad ósea, tipo Paget u otra.
- Posible fractura de una vértebra.
- Beethoven conservaba todos sus dientes; los que faltan en la calavera,
seguramente, fueron arrancados en las exhumaciones como reliquias.
Stephen von Breuning da fe en sus escritos del la completa y blanquísima
dentadura de Beethoven.
Descartados sífilis (dientes de Hutchinson) y saturnismo (ribete de Burton).
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VIENA. ZENTRALFRIEDHOF. Fotografía personal, agosto ’07
En 1888 los restos de Beethoven fueron trasladados desde el antiguo
cementerio de Währingen (hoy Schubert Park) al Zentralfriedhof
(Cementerio Central) de Viena, donde reposan al lado de los de Schubert y
Brahms.
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ESTUCHE GUARDAPELO DEL s. XIX CONTENIENDO UN MECHÓN DEL
CABELLO DE BEETHOVEN
Además de ese documento de incalculable valor que es la autopsia firmada por el
Dr. Wagner, y de las numerosísimas referencias escritas por el propio Beethoven
y sus contemporáneos, disponemos de otras fuentes que nos ayudan en la
reconstrucción de la patobiografía del genio; de entre ellas, más que por los
resultados obtenidos, por la repercusión mediática que han tenido, sobresalen los
análisis practicados en un mechón del cabello de Beethoven complementados con
otros paralelos a partir de unos fragmentos óseos.
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ESTUCHE GUARDAPELO DEL s. XIX CONTENIENDO UN MECHÓN DEL
CABELLO DE BEEHOVEN
IRA F. BRILLIANT Y ALFREDO GUEVARA
Año 1996. En Sotheby’s (Londres) se subasta un estuche guardapelo del s. XIX
conteniendo, supuestamente, un mechón del cabello de Beethoven cortado al día
siguiente de su muerte por el joven Ferdinand Hiller, discípulo de Hummel. Es
adquirido (3.600 ₤ + comisión = 7.300 $) por dos melómanos estadounidenses: Ira
F. Brilliant, agente inmobiliario (1922-2006), y Alfredo Guevara, urólogo en
Nogales, Arizona.
El mechón de finos cabellos castaños -¿no era Beethoven moreno?- y grises estaba apresado entre dos placas de vidrio cerradas
herméticamente en una caja oval de madera oscura cuya longitud sobrepasaba ligeramente los diez centímetros. Sobre el frágil
papel estampado que cubría el fondo liso de la caja, Paul Hiller había escrito mucho tiempo atrás la siguiente nota: “mi progenitor
Ferdinand V. Hiller, cortó este mechón de cabello a Ludwig van Beethoven el 27 de marzo de 1827 y me lo entregó como regalo
de cumpleaños. En la ciudad de Colonia el día 1 de mayo de 1883”
Brilliant y Guevara llevaron el guardapelo a la Facultad de Medicina de la Universidad de Arizona, en Tucson, a fin de analizar
científicamente su contenido. La apertura del estuche, realizada por el propio Guevara, contó, entre otros, con la presencia de un
antropólogo forense, un médico clínico, una archivera y conservadora, un fotógrafo científico, un secretario encargado de levantar
acta de cuanto aconteciera, un notario público, un equipo de reporteros de televisión local y un equipo de rodaje de la BBC que
viajó expresamente desde Londres para registrar el acontecimiento.
Guevara y Brilliant se quedaron con el 27 % de los cabellos (160 pelos); el resto (422 pelos), lo donaron al Centro de Estudios
Beethovianos Ira F. Brilliant con sede en la Universidad de San José, California.
34
WERNER BAUMGARTNER, PSYCHEMEDICS CORPORATION (LOS ÁNGELES,
CALIFORNIA).
WILLIAM WALSH, HEALTH RESEARCH INSTITUTE (NAPERVILLE, ILLINOIS)
Ese mismo año, 1996, Werner BAUMGARTNER de Psychemedics Corporation en Los Ángeles,
líder mundial en la detección de opiáceos en muestras de cabello, tras analizar 20 pelos –todos
ellos desprovistos de folículos–, concluye que Beethoven no tomó morfina, láudano u otros opiáceos
durante los últimos meses de su vida.
Desde 1977, Baumgartner había analizado más de 2 millones de muestras de cabello humano valiéndose de una técnica, basada en
el radioinmunoensayo, capaz de determinar la presencia de morfina, heroína y otras sustancias, cuyos restos permanecen en el
cabello durante años (p. ej.: el equipo de Baumgartner había detectado restos de cocaína en una momia peruana de 500 años de
antigüedad y de opiáceos en el cabello del poeta inglés Keats (1795-1821), conocido consumidor de láudano).
Terminado el análisis, Baumgartner pasó los 20 pelos a William WALSH del Health Research Institute de
Naperville, Illinois, (más tarde fundador del Walsh Research Institute) experto en el análisis capilar de metales pesados (estaba
llevando a cabo estudios en la población reclusa y había analizado, entre otros, el cabello de Charles Manson, en el
convencimiento de que la dieta, particularmente los oligoelementos, tienen que ver con el comportamiento violento). En el mismo
laboratorio, el microscopista Max ADAMS comprobó que la capa de queratina de los cabellos permanecía relativamente intacta,
deduciendo que habría impedido la contaminación exógena por metales pesados. Walsh informó a los propietarios del
mechón de Beethoven que en la muestra no aparecían niveles desorbitados de mercurio, lo que
descartaba que el maestro hubiera padecido sífilis (es de todos sabido que en aquel tiempo la sífilis se trataba con
este metal pesado “quien se acuesta con Venus, despierta con Mercurio”). (También utilizado para tratamiento de reumatismo,
hidropesía, cirrosis o para el lavado de heridas).
35
WALTER MCCRONE, MCCRONE RESEARCH INSTITUTE (CHICAGO)
El Dr. Walsh sugirió que fuera el archifamoso Walter McCrone quien se
encargara de realizar los pertinentes análisis de otros residuos metálicos.
Walter McCRONE (1916-2002), del McCrone Research Institute en Chicago, famoso microscopista y
analista de materiales que había participado entre otros controvertidos estudios en el de la Sábana Santa
de Turín, en el del cabello de Napoleón y en el del manuscrito Voinich, incineró la muestra con
oxígeno nativo a baja temperatura y luego la sometió a SEM/EDS (Scaning Electron Microscope
/Energy Dispersión Spectrometry).
No encontró rastros de mercurio, arsénico o cadmio –entre otros 43 elementos que
fueron analizados–; pero, halló niveles elevadísimos de plomo, hasta 42 veces
superior a la media de las muestras control. Todo hacía pensar que Ludwig van
Beethoven había muerto intoxicado por una cantidad masiva de plomo,
intoxicación que, probablemente, se había iniciado años atrás. El hallazgo, por
razones desconocidas, no se puso en conocimiento de la comunidad científica.
36
LABORATORY CORPORATION OF AMERICA. MARCIA EISENBERG. ADN
MITOCONDRIAL
En 1999, Marcia EISENBERG del Laboratory Corporation of America en Carolina
del Norte, se encargó de secuenciar el ADN mitocondrial a partir de tres de los
cabellos que conservaban el bulbo piloso.
El ADN mitocondrial extraído de restos esqueléticos o de otro tipo, se considera especialmente valioso
para propósitos de identificación en el campo forense, ya que: a) contiene dos segmentos hipervariables
que han sido estudiados en detalle, b) los eventos mutacionales ocurren de 5 a 10 veces más rápido que
en el genoma nuclear, c) se hereda a través de la línea materna, por lo que cada individuo tiene
solamente un tipo de ADN mitocondrial, y d) las células poseen dos copias del genoma nuclear, pero
cientos de miles de copias del genoma mitocondrial.
37
BEETHOVEN’S HAIR. RUSSELL MARTIN
En el año 2000 aparece publicado el libro “El cabello de Beethoven” (Beethoven's
Hair: An Extraordinary Historical Odyssey and Scientific Mystery Solved) (bestseller en EEUU, libro
del año para el Washington Post, traducido a más de 20 idiomas, objeto de una película documental
ganadora del premio Gemini…) escrito por el literato y periodista Russell MARTIN casi
como un thriller, con un texto plagado de licencias literarias y tics
sensacionalistas, así como de “gazapos” históricos y médicos. En este libro se
relata el periplo del famoso mechón desde el lecho de muerte de Beethoven hasta
la casa de subastas Sotheby’s, pasando desde Alemania a un pequeño pueblo de la
costa danesa donde alguien (supuestamente judío) lo entregó como pago o prueba
de agradecimiento por ser salvado del horror nazi. De forma paralela, el autor
anota los datos patobiográficos más destacados de Beethoven subrayando,
subrepticiamente, –la mayoría de las veces sin ningún fundamento– aquellos que
podrían probar que Beethoven padeció saturnismo, ignorando, deliberadamente,
los que lo descartan. El descaro es tan grande, que, sin ningún pudor, sugiere como fuentes de plomo el llamado lápiz
“de plomo” (es de grafito) que Beethoven utilizaba para escribir en sus cuadernos y estaría “mordisqueando” y chupando cada
rato; una copa de metal –por supuesto de plomo– donde el compositor bebería de continuo vino peleón, un vino adulterado con
“azúcar de saturno” –aditivo usado desde tiempo de los romanos y prohibido hacía un siglo y medio, por cierto–; el menaje donde
el compositor comía pescado del Danubio, también contaminado con plomo; el agua corriente de las cañerías fabricadas con el
mismo metal…
En un segundo libro, publicado bajo el mismo título junto a su esposa Lydia Nibley en 2009, Russell Martin abunda sobre el
tema, esta vez en un texto ilustrado dirigido a jóvenes lectores.
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GRÁFICO QUE MIDE LA INTENDIDAD DEL PLOMO EN EL PELO POR
FLUORESCENCIA DE RAYOS X. RADIOMICROGRAFÍAS DE UN PELO DE
BEETHOVEN ANALIZADO MEDIANTE FLUORESCIENCIA DE RAYOS X.
INSTITUTO ARGONNE (CHICAGO). KENNETH KEMNER Y DERRICK
MANCINI.
2000-2002. A raíz del éxito del libro, por sugerencia de William WALSH (el del
Health Research Institute de Naperville), Kenneth KEMNER y Derrick MANCINI
científicos del laboratorio Argonne en Chicago deciden repetir el estudio
McCrone empleando APS (Advanced Photon Source) y fluorescencia de rayos X.
Las cantidades de plomo encontradas, multiplicaban por 60 las consideradas
como normales.
De nuevo, el saturnismo se erige como la enfermedad que dejó sordo a
Beethoven, le estragó el organismo, le agrió el carácter y, finalmente, le condujo a
la tumba. La prensa escrita y de Internet se hacen eco y repican la noticia hasta
aburrir; no así las publicaciones científicas que, como mucho, citan el hallazgo de
cantidades desorbitadas de plomo en el cabello de Beethoven.
El Ira Brilliant Center for Beethoven Studies, la American Beethoven Society, The Beethoven Journal y
los propietarios del mechón de cabello continuaban manteniendosu topic en “el candelero” .
39
FRAGMENTOS DE HUESO SUSTRAÍDOS POR DR. R. SELIGMANN EN LA
SEGUNDA EXHUMACIÓN DE BEETHOVEN (1863).
En 2005, un hombre de negocios de California, llamado Paul Kaufman, anuncia
que posee unos fragmentos del cráneo de Beethoven que heredó de su tataratío
austríaco, el Dr. Seligmann, que estuvo presente en la segunda exhumación de
Beethoven en 1863, y los presta para su estudio a la American Beethoven Society del
Ira Brilliant Center for Beethoven Studies. Los mismos investigadores de Argonne
que habían examinado los cabellos, analizaron los fragmentos óseos y, de nuevo,
detectaron cantidades de plomo muy por encima de lo normal.
40
INSTITUT FÜR RECHTMEDIZIN DER UNIVERSITAT MÜNCHEN. ADN
MITOCONDRIAL
También en 2005, a petición de la American Beethoven Society, científicos del
Institut für Rechtmedizin (Medicina Legal) de la Universidad de Munich
secuenciaron el ADN mitocondrial procedente de los fragmentos óseos y lo
compararon con el ya secuenciado en 1999 a partir de los folículos pilosos,
concluyendo que las muestras pertenecían a la misma persona, es decir, que tanto
el cabello como los fragmentos óseos eran auténticas reliquias de Beethoven.
41
LUDWIG’S LAST SONG
Stuart MITCHEL ha compuesto una pieza para viola y piano titulada Ludwig’s
last song, basándose en 22 notas, una para cada uno de los aminoácidos
encontrados en el ADN mitocondrial de Beethoven. La grabación se hizo en 2010.
Se puede ver y escuchar en: www.youtube.com/watch?v=Gtr4FAZuel0
42
CARTEL Y FOTOGRAMA DEL FILM BEETHOVEN’S HAIR
El año 2005, la cadena de televisión canadiense Rhombus Media filmó el
documental titulado Beethoven’s hair obteniendo el premio Gemini de la
Academia Canadiense de Cine y Televisión al mejor documental.
(Directed by Larry Weinstein. Written by Thomas Wallner, Russell Martin –book–. Starring: Nicky
Guadagni, Michael Fletcher, and Matt Cahill. Runtime 90 mins. Year 2005). Bullfrog Films clip:
http://www.youtube.com/watch?v=TRIzmsw4tA0
Puede verse completa (canal alemán ZDF DOKU) en YouTube (aunque en alemán sin subtítulos)
Beethovens Haar Bleibelastung Teil 1 von 2
http://www.youtube.com/watch?v=1w8RkYFKALM
Beethovens Haar Bleibelastung Teil 2 von 2
http://www.youtube.com/watch?v=kVGSfuj23n8
43
CHRISTIAN REITER. DEPARTAMENTO DE MEDICINA FORENSE. UNIVERSIDAD
DE VIENA.
En 2007, cuando el tema parecía haberse “enfriado”, un nuevo estudio con
otro enfoque vuelve a poner el cabello de Beethoven en los periódicos.
El Dr. Christian REITER del departamento de Medicina Forense de la Universidad de Viena, analiza tres muestras, supuestamente obtenidas en el
lecho de muerte del compositor, procedentes de: A) el famoso mechón propiedad de Guevara y Brilliant; B) un guardapelo conservado en la casa de campo
de la duquesa Erdöly en Viena y C) otra reliquia que perteneció al compositor Anton Halm. Las muestras se vaporizaron con láser, determinándose las
concentraciones de plomo mediante espectrofotometría. Reiter presupone que la distribución del plomo a lo largo del cabello representa un registro de
las sucesivas absorciones de este metal por el organismo: si conocemos la longitud del pelo estudiado y su ritmo de crecimiento promedio diario (en
condiciones normales entre 0,2 y 1,2 mm/día. Reiter fija esa cifra en 0,3 mm/día) se podrán establecer las fechas de sobrecarga de plomo.
La primera muestra (A) de 4 cm. supondría el registro de los últimos 111 días de vida. Haciendo coincidir los datos patobiográficos con los picos en las
concentraciones de plomo, Reiter asigna el primer pico al 6 de diciembre de 1826, fecha en la que el Dr. Wawruch, supuestamente, administraría a
Beethoven sales de plomo por su efecto expectorante. Los siguientes picos detectados en la muestra corresponderían a las sucesivas punciones
abdominales (20 de diciembre de 1826, 8 de enero y 2 y 27 de febrero de 1827) sobre cuyos orificios Wawruch habría colocado apósitos o cataplasmas
con preparados de plomo para proteger la herida y prevenir la infección. El perfil del otro pelo de la muestra A (de 9,3 cm) refleja que no hubo absorción
de plomo entre los días 258 y 111 antes de la muerte.
En la muestra B (15 cm. = 425 días) los datos obtenidos son superponibles a los de la A, aunque se aprecian picos ocasionales entre los días 360 y 200
antes de la muerte. Reiter propone que serían debidos a la ingestión de vino contaminado con plomo. Finalmente, la muestra C arroja unos datos
análogos a los de las muestras A y B.
Concluye Reiter que los resultados obtenidos serían exponente de que Beethoven no
sufrió saturnismo crónico, por lo que el plomo no sería la causa de su sordera ni de los
cólicos intestinales que le acompañaron desde su juventud, ni de su mal carácter… sino
agudo, consecuencia de los tratamientos aplicados por el doctor Wawruch. Dicho de otro
modo, Beethoven murió envenenado –intoxicado, si se quiere– por su médico: fue víctima
de la iatrogenia farmacéutica.
Estos sorprendentes resultados fueron publicados en el boletín Wiener Beethoven Gesellschaft Mitteilungsblatt XXXVIII, 1-6 (2007) y en la revista de la
American Beethoven Society, Beethoven Journal,del mismo año.
44
TOXICOLOGICAL & ENVIRONMENTAL CHEMESTRY 90 (1) 1-5 (2008)
ARTÍCULO EN: http://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/02772240701630588
Así las cosas, en el verano de 2008 viene a poner un poco de cordura a tanto desmán el
Dr. Joseph EISINGER, profesor emérito de Biología Química y Estructural de la Facultad
de Medicina Monte Sinaí de Nueva York. En un artículo publicado ¡al fin! en una revista
científica: Toxicological & Environmental Chemestry 90 (1) 1-5 (2008) uno de los mejores
expertos del mundo en intoxicación por plomo, con argumentos implacables, desbarata
todas las conjeturas y conclusiones que al respecto se habían hecho hasta entonces.
Beethoven no sufrió saturnismo, afirma contundente, ni el plomo contribuyó
significativamente en su sordera, carácter, enfermedad final o muerte. Eisinger se
lamenta de que nadie hubiera tenido en cuenta la cinética de este metal pesado que, como
es bien conocido entre los expertos, aparece primero en la circulación sanguínea para luego redistribuirse a lo largo de
varios meses, depositarse lentamente en compartimentos como el pelo o los huesos –donde permanece almacenado
durante años– y, en parte, excretarse con la orina. Para empezar, esta cinética de eliminación, fehacientemente
demostrada en sujetos vivos empleando isótopos radiactivos, es absolutamente incompatible con los
resultados aportados por el Dr. Reiter de Viena que da por sentado que el plomo aparece en el cabello
a los pocos días de la ingestión y desaparece rápidamente. Por otro lado, el cabello no se considera entre
la comunidad científica especialista en la materia una muestra o biomarcador fiable para
el diagnóstico de saturnismo, puesto que las queratinas que contiene son muy ricas en
cisteína, cuyos grupos sulfhidrilo muestran gran avidez por el plomo, tanto exógeno como
endógeno, siendo susceptibles de contaminación ambiental (tanatoestética: jabón antiséptico, tintes
y polvos para el pelo, polvos “de arroz” para maquillaje… que, como es bien sabido, contienen plomo). Eisinger,
además, cree que de la lectura de las fuentes primarias que tratan sobre la salud de Beethoven muy difícilmente puede
extraerse la conclusión de que sufriera saturnismo. Por supuesto, descarta el vino adulterado con “azúcar de saturno”
como responsable de esa ficticia intoxicación y pone en duda que el Dr. Wawruch utilizara sales expectorantes o
cataplasmas con plomo.
45
BOLETÍN MOUNT SINAI HOSPITAL, JUNIO 2010
Llegamos a 2010 y nos encontramos con que el Dr. Albert TODD, también
experto en saturnismo de la Monte Sinaí, repite el test para la búsqueda de plomo
en los fragmentos óseos analizados previamente en el laboratorio Argonne,
también empleando fluorescencia de rayos X y espectroscopia. A lo largo de los
dos días que dura el experimento, practica hasta 53 determinaciones en la
muestra, obteniendo en todos los casos el mismo resultado: los valores detectados
son normales (entre 13 y 48 mg/g de masa ósea). “Va siendo hora de que dejen de
mirar al plomo como un determinante en la mala salud y la muerte de
Beethoven”, dice.
La diferencia entre los análisis realizados en Argonne y los del Dr. Todd radica en que este último
chequea en las muestras la superficie y las zonas profundas, mientras que en el primer caso se
limitan a la superficie, donde, de existir, la contaminación (ataúdes original y de la primera
exhumación –materiales, tapizamiento, clavos y remaches, alambres de ramos de flores…–; terreno del
cementerio de Währinger; lata de las reliquias del Dr. Salinger…) es más probable que asiente.
46
Si uno teclea en Google Beethoven lead poisoning, la red le ofrece, de
momento, 395.000 resultados. Sin comentarios. Quedémonos con la idea
de que un dato mal interpretado, pierde el carácter de tal, lo que trae
como consecuencia la elaboración de falsas teorías.
Tal vez, los guionistas de las series de televisión CSI y Bones no tarden en
escribir algún capítulo sobre el particular.
SATURNISMO
Intoxicación aguda: vómitos, dolor cólico abdominal, estreñimiento/diarrea (negruzca); convulsiones y delirios.
Intoxicación crónica:
Cólicos
Parálisis músculos extensores. Atrofia muscular. Calambres
Ribete de Burton. Lengua saburral. Mal aliento. Dentadura en mal estado
Anemia y su cortejo: palidez, opresión, palpitaciones, cansancio.
Lesión hepática; ictericia
Artralgias. Ataques de gota
Nefritis, litiasis.
SNC: encefalopatía (cefalea, insomnio, delirios). Convulsiones, temblor. Trastornos sensoriales (pérdida de gusto y
olfato; neuritis óptica; ceguera).
Adelgazamiento extremo.
47
ELECTROCARDIOGRAMAS MUSICALES. PERSPECTIVES IN
BIOLOGYAND MEDICINE. ZACHARY GOLDBERG.
Un ensayo publicado en Perspectives in Biology and Medicine en 2014
(57:285-94) por Zachary D. Goldberg (cardiólogo); Steven M. Whiting
(musicólogo) y Joel D. Howell (historiador) sugiere que algunas de las
obras de Beethoven podrían haber sido influenciadas por su ritmo
cardíaco. Los autores examinaron la aparición de ritmos inesperados en
composiciones como las sonatas para piano nº 26 en mi menor opus 81a “los
adioses” (1809-10) y nº 31 en la menor opus 110 (1821), o en la cavatina del
cuarteto de cuerdas nº 13 en sí menor opus 130 (1825), y los interpretaron
como “electrocardiogramas musicales” que podrían revelar una arritmia
cardíaca no descartable, por otro lado, como asociada a alguna de las
presuntas enfermedades que sufriera el compositor (sarcoidosis, lupus,
alcoholismo, cardiopatía hepática, intoxicación por digital, intoxicación por
salicilatos…).
La noticia se corrió como un reguero de pólvora en la prensa digital y escrita durante los
primeros días de 2015 y nadie pareció cuestionar esta aseveración. Sin ahondar en el
tema, nos limitaremos a recordar que, en música, pulso, compás, ritmo y tempo, aunque
relacionados, no son lo mismo. Por otro lado, se cuentan por millones los ejemplos de
cambio de ritmo en las obras musicales, al igual que la ausencia de ritmo regular en
estilos tan dispares como el canto gregoriano o el jazz, sin olvidar muchas composiciones
contemporáneas.
48
CAVATINA. QUARTETT FÜR 2 VIOLINEN, VIOLA, VIOLONCELLO (B-DUR) OP. 130,
PARTITUR, ARTARIA, 870. BEETHOVEN-HAUS BONN, SAMMLUNG JEAN VAN
DER SPEK 1827.
Veamos lo que sucede en la cavatina del cuarteto nº 13. Si examinamos la partitura,
observamos cómo hacia la mitad del movimiento aparece un cambio de tonalidad que
evoca una oscuridad y una desorientación que han sido descritas como “falta de aliento”.
En el manuscrito original, Beethoven anotó sobre este fragmento “beklemmt”
(abrumado, fatigado, con el corazón oprimido, angustiado); poco después diría a su
amigo Holtz: “he compuesto la cavatina en lágrimas de melancolía… nunca mi propia
música ha hecho sobre mí tanta impresión… cuando revivo este fragmento, todavía me
cuesta algunas lágrimas…”
 Cuarteto de cuerdas nº 13 en sí menor opus 130 (1825). Quinto movimiento (cavatina).
Adagio Molto esspresivo. Alban Berg Quartet. (1983)
https://drive.google.com/drive/folders/0B43wZlrau6sScDlzaXFEcWRQYjQ?usp=sharing
En mi modesta opinión, los cambios de ritmo interpretados por Godberg, Whiting y
Howell como exponentes de una arritmia cardíaca, en realidad constituyen recursos del
lenguaje musical del compositor. Lo que no descarta que, en efecto, Beethoven padeciera
de esta afección.
49
CANALES DE CALCIO
Puestos a imaginar, podríamos hasta proponer la base molecular de la
sordera de Beethoven y su relación con las arritmias cardíacas. Me
explico: es bien conocido que los canales de calcio tipo L (LTCCa) son
críticos tanto para el funcionamiento de las células neurosensoriales del
oído interno como para las del nódulo sinusal o marcapasos del corazón.
El equipo de Hanno Boltz del Instituto de Genética Humana en la
Universidad de Colonia, ha identificado una mutación en el gen
CACNA1D en familias de afectados por sordera que, además, presentaban
arritmia. La pérdida de función de los canales de Ca++ sería, entonces, la
causa de ambos problemas. [Nature Neuroscience 14: 77-84 (2011)]
50
DIAGNÓSTICOS BARAJADOS
Escapa de los objetivos de este seminario entrar en el establecimiento de los diagnósticos
diferenciales, propio, en todo caso, de los estudios de Medicina, y para lo que se requieren
sólidos conocimientos de complejas enfermedades, así como de los métodos empleados
para su diagnóstico. Nos limitamos a sistematizar y a enumerar los principales
diagnósticos que aparecen en la bibliografía revisada.
(leer diapositiva)
Mayor objeción al lupus: enfermedad hepática.
Mayor objeción a sarcoidosis: ausencia de lesiones torácicas, hepáticas o en ganglios.
Mayor objeción EII: ausencia signos anatómicos abdominales.
Cogan: vasculitis autoinmune con alteración de múltiples órganos y sistemas que tiene a su
favor cursar con sordera. Extremadamente rara. No describen en autopsia.
EAOI: sugerente y elegante, aunque es muy difícil probar este diagnóstico por la falta de
marcadores inmunológicos; no deja de ser un diagnóstico atrayente que explicaría la sordera y
los problemas gastrointestinales de Beethoven.
Resto, descartadas: sífilis cursa con hepar lobatum; no signos de neurosífilis; Whipple y
tuberculosis no dan para tanto, además, hubieran revelado signos tempranos de síndrome de
malabsorción. Lo del saturnismo raya en el esperpento. Hemocromatosis (no hígado ni otros
órganos oscuros) e hiperparatiroidismo (no osteoporosis) sólo explican algunos síntomas.
51
Si los guionistas de House M.D. revisaran el “caso Beethoven” tendrían
material para los episodios de toda una temporada.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Enfermedad inflamatoria crónica, autoinmunitaria y multisistémica que afecta de modo característico a los riñones, las articulaciones, las serosas y la piel. Se
considera el prototipo de reacciones de hipersensibilidad tipo III. Los inmunocomplejos se depositan en los tejidos, dando lugar a la típica vasculitis, sinovitis y
glomerulonefritis. Como los inmunocomplejos pueden depositarse en casi todos los tejidos, prácticamente, pueden afectarse todos los órganos del cuerpo.
Los síntomas varían de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. Casi todas las personas con LES padecen edema y dolor articular. Algunas
desarrollan artritis. Las articulaciones más frecuentemente afectadas son las de las manos, las muñecas y las rodillas.
Otros síntomas comunes abarcan:
•Dolor torácico al respirar profundamente
•Fatiga
•Fiebre sin ninguna causa
•Malestar general, inquietud
•Pérdida del cabello
•Úlceras bucales
•Sensibilidad a la luz solar
•Erupción cutánea, en forma de “alas de mariposa" en las mejillas y el puente nasal que afecta a aproximadamente la mitad de las personas con LES. El
exantema empeora con la luz solar y puede ser generalizado.
•Adenopatías (inflamación de los ganglios linfáticos).
Otros síntomas:
•Cerebro y sistema nervioso: dolores de cabeza, entumecimiento, hormigueo, convulsiones, problemas de visión, cambios de personalidad.
•Tubo digestivo: dolor abdominal, náuseas y vómitos.
•Corazón:arritmias.
•Pulmón: hemoptisis (expectoración con sangre) y disnea (dificultad para respirar).
•Piel: fenómeno de Raynaud
* Algunos pacientes sólo tienen síntomas cutáneos.Esto se denomina lupus eritematoso discoide.
Lupus inducido por medicamentos (reacción de hipersensibilidad frente al fármaco)
Los medicamentos más comunes que se sabe causan este tipo de lupus abarcan: isoniazida, hidralazina y procainamida. Otros medicamentos conocidos por
causar el lupus son: Anticonvulsivantes, Capoten (antihipertensivo), Clorpromazina (neuroléptico), Etanercept (inhibidor del factor de necrosis tumoral),
Infliximab (inhibidor del factor de necrosis tumoral), Metildopa (antiparkinsoniano), Minociclina (antibiótico del grupo de las tetraciclinas), Penicilamina
(quelante), Quinidina (antipalúdico), Sulfasalazina (antiinflamatorio).
52
DIAGNÓSTICOS BARAJADOS
Los síntomas abdominales que empezaron en la adolescencia son muy
sugestivos de enfermedad inflamatoria intestinal (EII), pudiendo ser el
diagnóstico más probable. La EII es un término que incluye varias
entidades nosológicas, considerándose actualmente como un problema de
regulación inmune con manifestaciones extraintestinales que incluyen
pérdida neurosensorial del oído (enfermedad autoinmune del oído
interno) y colangitis esclerosante primaria (CEP). La CEP puede ser causa
de cirrosis e insuficiencia hepática. El diagnóstico de EII proporciona una
sola entidad que explica la mayoría de los síntomas relatados.
Es imposible probar estos diagnósticos por la falta de marcadores
biológicos e inmunológicos.
INFORMACIÓN SOBRE LAS ENFERMEDADES CITADAS EN:
https://medlineplus.gov/spanish/encyclopedia.html
53
DIAGNÓSTICOS BARAJADOS
(leer diapositiva)
54
TABLA (leer diapositiva)
En la presente tabla se reflejan clasificados según órganos y sistemas, los
síntomas y hallazgos referidos en la literatura, así como los diagnósticos
sugeridos para explicarlos.
55
RESUMEN Y CONCLUSIONES
Hasta aquí, los datos contrastados: Ludwig van Beethoven murió en 1827
a los 56 años de edad, completamente sordo; los primeros síntomas de la
pérdida de audición habían aparecido en 1796. Desde muy joven padeció
cólicos intestinales acompañados de diarrea, alternando con
estreñimiento. Fue propenso a las cefaleas y a las infecciones respiratorias.
A lo largo de su vida, padeció varios episodios depresivos y, con la edad, se
le fueron manifestando problemas reumáticos y oculares. Murió por causa
de un fallo multisistémico ocasionado por una insuficiencia hepática con
hipertensión portal derivada de una cirrosis macronodular cuyo origen no
se puede demostrar fehacientemente. Conoció y fue tratado por los
mejores médicos de la época, prescribiéndosele los remedios al uso,
algunos de los cuales (quinina, salicilatos, digital, plomo, arsénico…)
podrían haber agravado sus dolencias y precipitado su muerte.
56
PROMETEO ENCADENADO. ADAM EL JOVEN ( 1762). LOUVRE.
El morbo, el sensacionalismo y el afán desmitificador han atribuido, sin reservas,
a la sífilis, al plomo y/o al alcohol la causa de la mayoría de sus males. Sin entrar
en discusiones extravagantes y diagnósticos diferenciales que escapan de los fines
de este seminario, diremos que, como al titán Prometeo, por haber entregado el
fuego (la música) a los hombres, los dioses le castigaron a que un águila le
devorara el hígado cada día, regenerándosele por la noche.
La música debe hacer resplandecer el fuego del alma de los hombres. Nada hay tan
hermoso como cogerle a lo divino sus más espléndidos rayos y derramarlos sobre la
humanidad. Beethoven
57
ÓRGANO DE CORTI. MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE BARRIDO.
Y, en lo que a la sordera se refiere, a falta de pruebas materiales,
citaremos lo que el Dr. Marage le comentara a Romain Rolland en 1930: A
mi me parece que la causa de la sordera de Beethoven reside en una
congestión del oído interno y los centros auditivos, ocasionada por un
sobreesfuerzo del órgano en concentración excesiva por la brutal
“inevitabilidad del pensamiento”.
El informe de la autopsia es muy confuso y poco esclarecedor en relación con las lesiones del oído; además, no cita el estribo que es el
elemento decisivo para establecer un diagnóstico exacto a la luz de los conocimientos actuales. Al haberse perdido también los
temporales, debemos buscar la hipotética causa de la sordera en sus cartas y en los cuadernos de conversación escritos entre 1816 y
1827. (Véanse extractos de cartas a Wegeler y a Amenda y el testamento de Heiligenstadt). Con esos datos, puede pensarse en una
sordera de transmisión que evoluciona fatalmente hacia una sordera nerviosa. Al principio no oye los tonos agudos; oye pero no
entiende; no soporta los ruidos… Al final, no oye absolutamente nada (recuérdese el estreno de la 9ª sinfonía). Los diagnósticos han
sido múltiples: laberintopatía, neurosífilis, Paget, osteitis fibrosa de von Recklinghausen, neurinoma del VIII par y otosclerosis. (Los
viejos maestros decían: la otosclerosis es una enfermedad en la que el médico nada ve y el paciente nada oye). De entre los otorrinos
españoles que han estudiado la sordera de Beethoven, destacan, en San Sebastián, el Dr. Fernando Castañeda, y en, Madrid, el Dr.
Antonio García Tapia. Los dos se inclinaron por la otosclerosis, que al principio fue de transmisión con fijación parcial del estribo
(mejoraba su audición al usar el truco de oír las vibraciones del piano a través de una varilla de madera que las conducía hasta la
mastoides). Más tarde la sordera se hizo neurosensorial, al propagarse al oído interno. Los zumbidos y la hipoacusia se acentuaron
entre los 45 y los 48 años. Sabemos que el ambiente ruidoso enmascara los acúfenos, lo que explica el alivio que sentía cuando se
sentaba al piano. El uso de las trompetillas que le fabricara Mälzel, no le sirvió para nada en ese período. ¿Cómo pudo componer las
maravillas de sus últimos años dentro de una sordera absoluta?. La explicación reside en que él tenía el poder de oír en su interior las
notas musicales del mismo modo que nosotros las oímos por los oídos. Si Beethoven hubiera vivido en nuestra época, lo lógico es
pensar que se le hubiera practicado una estapedectomía, y, en las etapas finales, se le hubiera colocado un implante coclear. ¿Su
música sería la misma? Seguramente no. La humanidad entera debe de estar agradecida a la sordera que padeció, pues le libró de los
prejuicios de la época, le aisló del mundo y le dio libertad de expresión.
(Extractado de la conferencia “Patografía de la audición. Apología de la sordera”. Guillermo Vidagain Salaverría. Sociedad Vasca de
ORL. 2012)
58
MAX KLINGER.BEETHOVEN (1902), LEIPZIG, MUSEUM DER
BILDENDEN KÜNSTE.
En síntesis, en el “Caso Beethoven” solo resta concluir que la música es la
respuesta a aquello que no la tiene (James RHODES).
https://drive.google.com/drive/folders/0B43wZlrau6sScDlzaXFEcWRQYjQ?usp=sharing
 Sinfonía nº 9 en re menor “Coral”. (1822-24.) Primer movimiento. Allegro ma non troppo,
un poco maestoso. Ferenc Fricsay – Berliner Philharmoniker – St Edwing’s Choir. Sefried-
Forrester-Haefliger-Fischer Dieskau.
Impresionante y denso movimiento anunciado por una portentosa introducción.
La imponente escultura Beethoven de Max Klinger inaugura el siglo, desafiante y majestuosa. El conjunto es un
conglomerado macizo, y sin embargo delicado, en mármol, ónice, bronce, piedras preciosas y marfil. El escultor
presenta a Beethoven como deidad olímpica, rodeado de los símbolos del poder celestial y terrenal: ángel, águila, roca
y trono. La escultura fue expuesta en el edificio de la Secessión de Viena como parte de un homenaje al compositor en
el que participaron 21 artistas. Las salas habían sido decoradas por Gustav Klimt con el Friso Beethoven que aún hoy
puede admirarse en el mismo lugar.
59
ENDORPHINS RELEASING FACTORS
https://drive.google.com/drive/folders/0B43wZlrau6sSWjRXY3lMV3J0VFE?usp=sharin
g
He seleccionado en una recopilación de archivos mp3 aquellos movimientos o fragmentos
de obras de Beethoven que, invariablemente, me ponen la “carne de gallina” al
escucharlos. Dicen los neurofisiólogos que es efecto de la liberación de endorfinas. Y los
psicólogos, que la música no es intrínsecamente emocionante, que lo que la convierte en
emocionante es nuestra forma de escucharla.
Me atrevo a decirles que no hay música tan terapéutica como la de Beethoven. La
explicación estriba en que la música de Beethoven es tremendamente humana:
expresa como ninguna la condición del hombre que sufre, que ama, que lucha,
que ríe o llora, que duda, que busca la divinidad…
Las ENDORFINAS, también reconocidas como péptidos opioides, se clasifican en tres familias: encefalinas, dinorfinas y ß-endorfinas, siendo este último
grupo el de más importancia clínica debido a su gran potencial analgésico, habiéndose demostrado científicamente que de manera natural su producción es más
intensa cuando sufrimos dolor. También, porque inhiben temporalmente otras conexiones que probablemente “recuerdan” la falta de placer.
Se ha demostrado recientemente en estudios sobre los “escalofríos musicales” que la liberación asociada de endorfinas potencia, además, la memoria. Nuestro
cerebro señala los cambios acústicos importantes en el entorno –posiblemente desde el alba de nuestra evolución–, que producen encogimiento y los graba en
la memoria. Es decir, automáticamente, la liberación de endorfinas busca recuerdos en el sistema límbico, en la memoria, para “asociar” efectos placenteros o
displacenteros, derivándose sensaciones en uno u otro sentido. Es normal que en relación con la música volvamos a escuchar insistentemente determinadas
composiciones o fragmentos de cualquier género, porque nos recuerda momentos transcendentales de nuestra vida, con un objetivo de buscar y encontrar
placer.
Músicos, musicólogos y psicólogos están de acuerdo en que la clave de la expresividad musical reside en la
desviación. Los “picos” o “puntos calientes” que desencadenan respuestas emocionales (escalofríos, lágrimas, nudo en
la garganta…) en el oyente, consisten en manipulaciones de sus expectativas: aceleraciones o dilaciones hacia la
cadencia; surgimiento de una nueva armonía; cambios repentinos de dinámica o textura, ritmos sincopados…
60
ENDORPHINS RELEASING FACTORS
https://drive.google.com/drive/folders/0B43wZlrau6sSWjRXY3lMV3J0V
FE?usp=sharing
Se trata de una selección muy personal, tanto en lo que a obras como en lo
que a intérpretes se refiere.
Ninguna interpretación de una gran obra puede ser nunca tan magnífica como
la propia obra. ARTUR SCHNABEL (1882-1951), compositor y pianista
austriaco.
61
BONN. BEETHOVEN HAUS. PATIO. ESCULTURAS DE RISCUTIA (1998)
Y DE ARONSON (1905). Fotografía personal. Agosto ’07
Y, como beethoveniana empedernida que soy, en agosto de 2007 realicé una
“peregrinación” a los “lugares Beethoven”. La foto data de entonces.
MUCHAS GRACIAS. Espero que Beethoven les acompañe y les ayude a
sobrellevar su existencia, al menos, tanto como a mí.
Esther Sagredo

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BEETHOVEN: Patobiografía - Parte 2b

  • 1. 1 BONN. BEETHOVEN HAUS. PATIO. BUSTO REALIZADO EN 1981 POR LEVON K. LASAREV. Fotografía personal, agosto ’07
  • 2. 2 FACSÍMIL DE LA AUTOPSIA DE BEETHOVEN FIRMADA POR EL DR.WAGNER Al día siguiente de la muerte de Beethoven, el Dr. Johann Wagner (patólogo asistente en el Museo de Patología de Viena) y su joven ayudante Karl von Rokitansky (no aparece reflejado en todas las fuentes) (futuro maestro de Virchow) (se cuenta de Rokitansky que supervisó cerca de 70.000 autopsias y realizó personalmente unas 30.000 durante 45 años. La característica central del método de análisis de Rokitansky fue la exploración sistemática y detallada de cada órgano, independientemente de los antecedentes clínicos; luego, se correlacionaban los hallazgos morfológicos con la clínica ), le practicaron en casa la autopsia. El protocolo original, escrito en latín estuvo extraviado hasta 1970, año en que el doctor Karl Portele lo encontró en el Anatomisches-Pathologische Staadts Museum de Viena, donde actualmente se conserva. • En la carta-testamento que Beethoven redactara en 1802 en Heiligenstadt y que se encontró –junto con la misiva a la amada inmortal– después de su muerte, el maestro había escrito: Ustedes, mis hermanos Carl y ……, tan pronto cuando este muerto, si el Dr. Schmidt (médico que le atendía por aquel entonces) aun vive, pídanle en mi nombre que describa mi enfermedad y guarden este documento con la historia de mi enfermedad de modo que, en la medida de lo posible, el mundo se reconcilie conmigo, al menos después de mi muerte. Obviamente, cuando se le practicó la autopsia, se desconocía esta disposición de su testamento, por lo que suponemos que se le realizó porque entonces la autopsia se situaba en el centro de la medicina de vanguardia en Viena y Beethoven era un personaje excepcional de la ciudad. Protocollum de sectione corporis Domini Ludwig van Beethoven. Corpus mortui imprimis in extremitatibus valde tabefactum ac petechiis nigris conspersum,abdomen nimis hydropise tumefactum contentumque. Cartílago auris magna et irregulariter formata conspecta est, fossa scaphadea praeprimis vocco concha eiusdem amplissima atque dimidio altior soliti erat, anguli diversi et sulci admodum elevati erant. Hiatus acusticus externus imprimis ad membranam tympanioccultam squamis cutis nitentibus obessus apparuit. Tuba Eustachii valde incrassata, eius membrana mucosa evasa ac ad partem osseam paululum angustata erat. Cellulae conspicuae processus mastoidei magni qui incisura non insignitus, membrana mucosa sanginolenta obvelatae erant. Ubertatem sanguinis similem substantia cuncta ramis vasorum conspicuis patirta ossis petrosi, imprimis regione cochleae, eius membrana spiralis paulum rubefacta conspecta,aeque demonstravit. Nervi faciei valde incrassati erant. Nervi acustici e contrario corrugati et sine medulla erant. Arteriae auditivae iuxta eos decurrentes ultra lumen calami corvini dilatatae et cartilaginosae erant. Nervus acusticus sinister multo tenuior cum tribus lineis albidis tenuissimis, dexter cum crassiori candida linea e substantia multo consistentiori et sanguine abundantiori in hoc ambitu ventriculi quarti orti sunt. Sulci ceterum multo mollioris et aquatici cerebri, altero tanto profundi ac (ampliores) numerosiores quam solito visi sunt. Calvaria ex integro validam densitatem et crassitudinem fere dimidium pollicem metientem obtulit. Cavum thoracis itemque eius viscera indolem normalem demonstravit. Cavum abdominis quatuor mensuris albide feruginosi liquoris repletum erat. Hepar in dimidium sui voluminis reductum corio simile, densum colore subviridicaeruleo conspicatum et in sua substantia nodis volumini fabae aequantibus protectum; eius vasa omnia angustissima, incrassata atque sine sanguineerant. Vesica fellea fuscum liquorem hic inde multum sedimentum glareae simile continuit. Lien amplius altero tanto major normali, solidus colore nigricante in conspectum venit. Eodem modo pancreas majus et densum visum est; eius ductus excretorius lumini calami anserius pervius erat. Ventriculus una cum intestinis aere valde inflatus erat. Ambo renes in sua substantia pallide rubri et relaxati textu cellulari unum pollicem metiente, qui turbido fusco liquore repletus obvelati erant. Unusquisque calix concremento calcareo piso in medio secato aequente, obsessus erat. Sectio privata die 27 Martii MCCMXXVII. Dokter Jos. Wagner. Assistent beym pathologischen Museüm
  • 3. 3 PETEQUIAS signo de la insuficiencia hepática -relacionadas con déficit factores coagulación y trombopenia-; cabría sumar PICADURAS DE CHINCHES y ÚLCERAS DE DECÚBITO. (Gerard Breuning cuenta cómo le prometió a Beethoven llevar unos polvos para exterminar a los molestos chinches, así como alguna pomada con qué tratar las llagas que la habían salido por permanecer encamado). HIDROPESÍApor hipertensión portal y síndrome hepatorrenal.
  • 4. 4 Imágenes de PETEQUIAS e HIDROPESÍA.
  • 5. 5 Describe particularidades anatómicas de la OREJA de Beethoven. *Scapha = fosa del hélix CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO contiene escamas brillantes ¿psoriasis? ¿lupus discoide?¿dermatitis seborreica? TROMPA DE EUSTAQUIO estrechada ¿secuela de otitis o infecciones de vías altas?. -La posible disfunción tubárica debida al estrechamiento, no creo que influyera mucho en su sordera de transmisión-.
  • 7. 7 OTOSCOPIA: escamas en conducto auditivo externo en un caso de PSORIASIS. OTOSCOPIA: signo de Schwartze: mancha rosada vista a través del tímpano y que se corresponde con un foco activo de OTOSCLEROSIS en el promontorio. (Como tal no lo describen en la autopsia -ni podría haberse visto con las escamas que tapaban el tímpano- pero, la congestión extrema de la que hablan, es compatible).
  • 8. 8 PARECE DESCRIBIR UNA SITUACIÓN DE HIPEREMIA. ¿Acaso un foco vascular de otosclerosis? ¿Otitis media extendida a la mastoides?
  • 9. 9 OTOSCLEROSIS: FOCO VASCULAR ADYACENTE A LA CÓCLEA. *La otosclerosis (también llamada otoespongiosis –primero se forma hueso primitivo-) es un crecimiento óseo anormal en el oído medio (reabsorción y neoformación ósea). La causa de la otosclerosis se desconoce, sin embargo, hay alguna evidencia de que puede ser hereditaria. Las personas con otosclerosis presentan un hueso esponjoso anormal que crece en el oído medio. Este crecimiento impide que los huesos del oído vibren en respuesta a las ondas sonoras y estas vibraciones se necesitan para que uno pueda oír (sordera de transmisión). Los focos de otosclerosis también, aunque con menos frecuencia, pueden aparecer en el oído interno, lesionando al VIII par.
  • 10. 10 NERVIOS FACIALES: hipertrofia. ¿Apreciación subjetiva al comparar con el VIII atrófico o peculiaridad anatómica? NERVIOS AUDITIVOS: atrofia, más el izquierdo. ARTERIAS AUDITIVAS: arteriosclerosis. No endarteritis (descartados sífilis y Cogan); no placas de ateroma que las obstruyan.
  • 11. 11 ANATOMÍA DE LOS NERVIOS FACIAL YACÚSTICO
  • 12. 12 Foco de OTOSCLEROSIS (tejido óseo inmaduro con amplias lagunas vasculares entre las trabéculas) afectando al conducto auditivo interno que presiona sobre el nervio coclear (N); esta presión contribuye a la atrofia nerviosa y a la acentuación de la sordera. H/E.
  • 13. 13 CEREBRO: signos de atrofia ¿? y edema cerebral por encefalopatía hepática. CRÁNEO: ¿Paget o apreciación subjetiva?; exhumaciones no muestran nada anómalo y descartan enfermedad de Paget.
  • 14. 14 EDEMA CEREBRAL: circunvoluciones amplias de superficie plana y surcos estrechados.
  • 15. 15 Se descartan, entonces, la sarcoidosis (afectación pulmonar preferente) y la tuberculosis pulmonar, entre otros posibles diagnósticos.
  • 16. 16 LÍQUIDO BLANQUECINO HERRRUMBROSO: Peritonitis bacteriana espontánea (por E. coli y otros gérmenes provenientes de la pared intestinal, de la sangre o de la linfa). Es muy común en insuficiencia hepática con hipertensión portal; punciones de paracentesis son además vía de entrada para gérmenes. CUATRO MEDIDAS: aproximadamente 9 litros.
  • 17. 17 HÍGADO: cirrosis macronodular; color verde azulado apunta hacia una colestasis ¿cirrosis biliar? ¿colangitis esclerosante primaria?¿arsénico?. Estenosis vascular por compresión del tejido fibroso; esclerosis centrolobulillar y fibrosis de los sinusoides. Desviación de la sangre tributaria de la vena porta por colaterales (hipertensión portal). * Por el aspecto del hígado, quedan descartados los diagnósticos de sífilis (hepar lobatum), sarcoidosis (granulomas) y hemocromatosis (color pardo).
  • 18. 18 CIRROSIS MACRONODULAR característica en la evolución de hepatitis víricas o por causas autoinmunes, a diferencia de la micronodular (nódulos menores de 3 mm), más típica del alcoholismo. NOTAS: - Una hepatitis vírica tarda entre 10 y 30 años en hacer una cirrosis (En Beethoven transcurren 5 años desde primer episodio de ictericia ¿?) - Aproximadamente un 15% de los alcohólicos desarrolla cirrosis; en general, hacen falta más de 10 años de abuso para acabar en cirrosis. Después de hepatitis alcohólica, si se continúa bebiendo, 70% acaba en cirrosis.
  • 19. 19 VESÍCULA BILIAR: colecistitis y colelitiasis ¿cálculos de carbonato de bilirrubina (bilirrubina no conjugada + sales de calcio + colesterol)?. Interpretación hipocrática: “Bilis negra” “carácter atrabiliario” La cultura griega clásica explicaba todas las enfermedades y los cambios de temperamento o "humor" a partir de la influencia de cuatro líquidos corporales denominados "humores":sangre, flema, bilis negra y bilis amarilla. Según esta teoría de los cuatro humores propuesta por Hipócrates, un exceso de sangre provocaba comportamientos hiperactivos (maníacos, en la terminología actual), mientras que el exceso de bilis negra provocaba un comportamiento abatido, apático y un manifiesto sentimiento de tristeza. El término "bilis negra" o μελαγχολια ("melancolía", μελαγ: melán, negro; χολη: jole, hiel, bilis) pasó a convertirse en sinónimo de tristeza. Los romanos antiguos tenían en latín su propia manera de llamar a la bilis negra, atra bilis (bilis oscura), de la cual se deriva la palabra española "atrabiliario", que significa de triste semblante; pero el término médico mantuvo el originario griego. LITIASIS BILIAR La litiasis biliar o colelitiasis se define como la existencia de cálculos dentro de la vesícula biliar. Su causa radica en diversas alteraciones en el metabolismo de algunos componentes de la bilis. Tipos: de colesterol (75 por %) y pigmentaria (25 %). Frecuencia: 14 - 27 % de las mujeres y 7 - 21 % de los varones. Los factores que favorecen la aparición de litiasis biliar son el sexo femenino, la edad avanzada, los embarazos, los contraceptivos y los tratamientos estrogénicos, la obesidad, la hipertrigliceridemia y los niveles bajos de colesterol HDL, las pérdidas bruscas de peso y las dietas ricas en grasas y pobres en fibra vegetal. En la Diabetes Mellitus, la Cirrosis hepática y la enfermedad de Crohn, también se da con más frecuencia la litiasis biliar. El cuadro clínico típico es el cólico biliar. Consiste en un dolor intenso, generalmente continuo, localizado preferentemente en el lado derecho del abdomen, debajo de las costillas, e irradiado a espalda y hombro derechos. A pesar del nombre, el dolor habitualmente es constante y no cólico, dura de una a cuatro horas y no se alivia con los movimientos intestinales. Se acompaña de vómitos y náuseas. Suele desencadenarse una o dos horas después de la ingesta, sobre todo tras comidas ricas en grasas, aunque no es infrecuente su aparición sin relación con la toma de alimentos. Entre las complicaciones posibles se encuentran la colecistitis aguda (hay que sospecharla si el dolor se prolonga o se acompaña de fiebre), la presencia de cálculos en el colédoco (coledocolitiasis), la pancreatitis aguda y el cáncer de vesícula biliar.
  • 20. 20 COLECISTITIS COLELITIASIS. Cálculos múltiples, blandos y oscuros ¿estériles? de carbonato de bilirrubina.
  • 21. 21 BAZO: esplenomegalia (aspecto típico de la hipertensión portal).
  • 23. 23 PÁNCREAS: parece estar describiendo una pancreatitis crónica (fibrosis, calcificación, dilatación de conductos). ¿Origen alcohólico; por cálculos biliares en desembocadura común de los conductos pancreático y biliar; autoinmune; medicamentosa (arsénico, salicilatos)...?. PANCREATITIS La pancreatitis aguda consiste en una inflamación de inicio repentino, de más o menos intensidad, en la que, tras el episodio, se recupera la forma y la función de la glándula por completo, si el enfermo sobrevive. El mecanismo principal que desencadena la inflamación es la alteración en los mecanismos de control de la secreción de enzimas, produciéndose una secreción «hacia adentro» de la propia glándula en vez de hacia el duodeno, originándose una verdadera autodigestión del páncreas y en ocasiones de órganos vecinos. La pancreatitis crónica es, sin embargo, un proceso de larga evolución que consiste en una alteración de la estructura de la glándula debida básicamente a fibrosis, que es progresivo en el tiempo y que termina por desestructurar toda la glándula, llegando, al final, a alterarse todas sus funciones. Generalmente, no se reconoce un evento preciso en el que comience la lesión y, en el momento del diagnostico, la lesión ya esta establecida. En ocasiones esta distinción entre pancreatitis aguda y crónica no está tan clara, encontrando enfermos que presentan episodios semejantes a pancreatitis agudas cuando de fondo están diagnosticados de pancreatitis crónica y enfermos que presentan un episodio inicial semejante a una pancreatitis aguda que termina evolucionando de forma crónica. Causas de pancreatitis aguda: - Más de la mitad de los casos se deben a la salida de piedras a través de la vía biliar, que desemboca junto con el páncreas en la papila duodenal. Estas piedras suelen proceder de la vesícula biliar o del conducto de la bilis. - En torno a una cuarta parte de los casos, es el consumo excesivo de alcohol. - Otras causas, que en conjunto representan menos del 10 por ciento, son tener excesivos niveles de grasa en la sangre (hiperlipemia), exploraciones endoscópicas de la vía biliar y pancreática, postoperatorios de cirugías importantes, alteraciones estructurales de la región pancreática y duodenal bien congénitas o adquiridas, alteraciones en la función de la glándula paratiroides, traumatismos abdominales, fármacos, infecciones y otras más raras. - Las causas descritas para la pancreatitis aguda, si inciden de forma crónica o persistente, pueden originar una evolución hacia pancreatitis crónica. El síntoma primordial que se encuentra presente en más del 95 % de los casos de pancreatitis aguda es el dolor abdominal. Suele tratarse de un dolor mal tolerado, de intensidad moderada o severa, situado en la parte alta o media del abdomen, de disposición en barra, que se transmite como un puñal hacia la espalda, y que invita al paciente a mantener quietud y acurrucamiento. Otros síntomas muy frecuentes, presentes hasta en el 80 ó 90 por ciento de los casos, son las náuseas y los vómitos, inicialmente alimenticios y posteriormente acuosos o biliosos. Algo menos frecuentes son la febrícula y la distensión abdominal. En casos graves se acompaña de bajada de la tensión arterial, insuficiencia respiratoria o renal aguda, la insuficiencia cardiaca, alteraciones mentales y, si el cuadro es severo, el shock y la muerte. El síntoma principal de la pancreatitis crónica es el dolor crónico continuo o en forma de episodios de agudización, sin llegar en algunos casos a desaparecer por completo entre episodio y episodio. Se trata de un dolor de intensidad moderada, en la parte alta del abdomen, irradiado hacia la espalda, que empeora tras las comidas o tras beber alcohol y que mejora al flexionar el tronco hacia adelante o al tumbarse boca abajo. A medida que la pancreatitis evoluciona y la glándula pancreática se va deteriorando, el dolor tiende a desaparecer, hecho que puede ocurrir de 5 a 20 años tras el inicio del cuadro. Otros síntomas se relacionan con el deterioro progresivo de la función pancreática: diarrea y perdida de peso que conducen a una desnutrición progresiva, y diabetes por no producirse insulina de forma adecuada.
  • 24. 24 PANCREATITIS CRÓNICA : aumento de tamaño; conductos dilatados; fibrosis; calcificación distrófica.
  • 25. 25 ESTÓMAGO E INTESTINO: meteorismo; ¿pneumatosis?. Probablemente íleo paralítico debido a sepsis (otras posibles causas: pancreatitis, pielonefritis, láudano). En ausencia de otros hallazgos anatomopatológicos, quedan descartadas TBC intestinal, sarcoidosis, Whipple, Crohn y colitis ulcerosa. Luego, solo queda el colon irritable para explicar sintomatología digestiva, enfermedad enteramente compatible con sus síntomas, presentes desde muy joven (1790), que se exacerbaban en períodos de estrés o de depresión, que no presentaron otras complicaciones mayores y que tenían buena respuesta a las curas termales y otros tratamientos sintomáticos. La ausencia de rectorragias, de fenómenos obstructivos, de abscesos o fístulas perianales va en contra de una enfermedad inflamatoria intestinal (EII).
  • 26. 26 DILATACIÓN DEL INTESTINO (por obstrucción mecánica o funcional: íleo). NEUMATOSIS COLI FLUIDO ASCÍTICO “blanquecino herrumbroso” en peritonitis bacteriana espontánea que sucede en sujetos con cirrosis, o secundaria a parecentesis.
  • 27. 27 RIÑONES: Síndrome hepatorrenal. Pielonefritis aguda supurativa con necrosis papilar y calcificación distrófica. (E. Coli, 80 % pielonefritis). • Rojo pálido (hipoperfusión en síndrome hepatorrenal debido a substancias vasoactivas mal depuradas en el hígado). • Blandos ¿necrosis por isquemia?. • Tejido celular (cápsula de Gerota) de un pulgar de grueso repleto de líquido oscuro y turbio (exudado hemorrágico-purulento). ¿Fibrosis retroperitoneal autoinmune, por analgésicos? ¿extensión de la pielonefritis a la cápsula renal? ¿pancreatitis?. • Cada cáliz con una concreción calcárea ¿necrosis papilar calcificada –por analgésicos, por diabetes, por pielonefritis-? ¿nefrolitiasis?.
  • 28. 28 NECROSIS PAPILAR: surge como complicación de la pielonefritis aguda, pero también es una reacción adversa de los analgésicos. Así mismo, puede ocurrir en sujetos diabéticos (tal vez Beethoven hubiera desarrollado una diabetes II a consecuencia de su pancreatitis crónica).
  • 29. 29 FUNERAL DE BEETHOVEN. FRANZ STÖBER - 1827. La Schwartzspanienhaus se ve al fondo, a la derecha de la iglesia. El 29 de marzo, tuvo lugar el funeral. Se celebró en la Iglesia de la Santa Trinidad, distante un par de calles del domicilio de Beethoven. Al mismo asistieron más de 20. 000 personas, entre las que se encontraba Schubert, gran admirador suyo. El actor Heinrich Anschütz leyó la oración fúnebre, que fue escrita por el poeta Franz Grillparzer, a las puertas del cementerio de Währing, ahora Schubert Park . /... Él fue un artista, pero también fue un hombre.../ Porque se apartó del mundo, lo llamaron misántropo, y porque se mantuvo indiferente al sentimentalismo, lo llamaron insensible.../ Él huyó del mundo, porque en el repertorio completo de su amante naturaleza, no encontró armas con que defenderse. Se apartó de la compañía de los hombres después de haber dado todo y no haber recibido nada a cambio. Permaneció solo porque no encontró su otro yo. Pero hasta su muerte preservó su corazón humano latiendo cálidamente por todos los hombres, su corazón de padre latiendo por su propio pueblo, por el mundo entero.../  Sinfonía nº 3 en mibM op. 55 “Eroïca” (1802-1804). Segundo movimiento. “Marcha fúnebre” Otto Klemperer – Philharmonia Orchestra. Emotiva e intensa, con un martilleante ritmo de base. https://drive.google.com/drive/folders/0B43wZlrau6sScDlzaXFEcWRQYjQ?usp=sharing
  • 30. 30 PRIMERA TUMBA DE BEETHOVEN EN WÄHRINGER. EXHUMACIÓN OCTUBRE 1863. FRAGMENTOS DE CRÁNEO PERDIDOS TRAS PRIMERA EXHUMACIÓN. EXHUMACIONES (1863, 1888) - Se comprobó la ausencia de huesos temporales, extraviados (robados) después de la autopsia, y de otros fragmentos del cráneo (parte del occipital y parte del parietal izquierdo) extraviados (robados) durante la primera exhumación. - Se hicieron mediciones y fotografías. - No se detectaron signos de enfermedad ósea, tipo Paget u otra. - Posible fractura de una vértebra. - Beethoven conservaba todos sus dientes; los que faltan en la calavera, seguramente, fueron arrancados en las exhumaciones como reliquias. Stephen von Breuning da fe en sus escritos del la completa y blanquísima dentadura de Beethoven. Descartados sífilis (dientes de Hutchinson) y saturnismo (ribete de Burton).
  • 31. 31 VIENA. ZENTRALFRIEDHOF. Fotografía personal, agosto ’07 En 1888 los restos de Beethoven fueron trasladados desde el antiguo cementerio de Währingen (hoy Schubert Park) al Zentralfriedhof (Cementerio Central) de Viena, donde reposan al lado de los de Schubert y Brahms.
  • 32. 32 ESTUCHE GUARDAPELO DEL s. XIX CONTENIENDO UN MECHÓN DEL CABELLO DE BEETHOVEN Además de ese documento de incalculable valor que es la autopsia firmada por el Dr. Wagner, y de las numerosísimas referencias escritas por el propio Beethoven y sus contemporáneos, disponemos de otras fuentes que nos ayudan en la reconstrucción de la patobiografía del genio; de entre ellas, más que por los resultados obtenidos, por la repercusión mediática que han tenido, sobresalen los análisis practicados en un mechón del cabello de Beethoven complementados con otros paralelos a partir de unos fragmentos óseos.
  • 33. 33 ESTUCHE GUARDAPELO DEL s. XIX CONTENIENDO UN MECHÓN DEL CABELLO DE BEEHOVEN IRA F. BRILLIANT Y ALFREDO GUEVARA Año 1996. En Sotheby’s (Londres) se subasta un estuche guardapelo del s. XIX conteniendo, supuestamente, un mechón del cabello de Beethoven cortado al día siguiente de su muerte por el joven Ferdinand Hiller, discípulo de Hummel. Es adquirido (3.600 ₤ + comisión = 7.300 $) por dos melómanos estadounidenses: Ira F. Brilliant, agente inmobiliario (1922-2006), y Alfredo Guevara, urólogo en Nogales, Arizona. El mechón de finos cabellos castaños -¿no era Beethoven moreno?- y grises estaba apresado entre dos placas de vidrio cerradas herméticamente en una caja oval de madera oscura cuya longitud sobrepasaba ligeramente los diez centímetros. Sobre el frágil papel estampado que cubría el fondo liso de la caja, Paul Hiller había escrito mucho tiempo atrás la siguiente nota: “mi progenitor Ferdinand V. Hiller, cortó este mechón de cabello a Ludwig van Beethoven el 27 de marzo de 1827 y me lo entregó como regalo de cumpleaños. En la ciudad de Colonia el día 1 de mayo de 1883” Brilliant y Guevara llevaron el guardapelo a la Facultad de Medicina de la Universidad de Arizona, en Tucson, a fin de analizar científicamente su contenido. La apertura del estuche, realizada por el propio Guevara, contó, entre otros, con la presencia de un antropólogo forense, un médico clínico, una archivera y conservadora, un fotógrafo científico, un secretario encargado de levantar acta de cuanto aconteciera, un notario público, un equipo de reporteros de televisión local y un equipo de rodaje de la BBC que viajó expresamente desde Londres para registrar el acontecimiento. Guevara y Brilliant se quedaron con el 27 % de los cabellos (160 pelos); el resto (422 pelos), lo donaron al Centro de Estudios Beethovianos Ira F. Brilliant con sede en la Universidad de San José, California.
  • 34. 34 WERNER BAUMGARTNER, PSYCHEMEDICS CORPORATION (LOS ÁNGELES, CALIFORNIA). WILLIAM WALSH, HEALTH RESEARCH INSTITUTE (NAPERVILLE, ILLINOIS) Ese mismo año, 1996, Werner BAUMGARTNER de Psychemedics Corporation en Los Ángeles, líder mundial en la detección de opiáceos en muestras de cabello, tras analizar 20 pelos –todos ellos desprovistos de folículos–, concluye que Beethoven no tomó morfina, láudano u otros opiáceos durante los últimos meses de su vida. Desde 1977, Baumgartner había analizado más de 2 millones de muestras de cabello humano valiéndose de una técnica, basada en el radioinmunoensayo, capaz de determinar la presencia de morfina, heroína y otras sustancias, cuyos restos permanecen en el cabello durante años (p. ej.: el equipo de Baumgartner había detectado restos de cocaína en una momia peruana de 500 años de antigüedad y de opiáceos en el cabello del poeta inglés Keats (1795-1821), conocido consumidor de láudano). Terminado el análisis, Baumgartner pasó los 20 pelos a William WALSH del Health Research Institute de Naperville, Illinois, (más tarde fundador del Walsh Research Institute) experto en el análisis capilar de metales pesados (estaba llevando a cabo estudios en la población reclusa y había analizado, entre otros, el cabello de Charles Manson, en el convencimiento de que la dieta, particularmente los oligoelementos, tienen que ver con el comportamiento violento). En el mismo laboratorio, el microscopista Max ADAMS comprobó que la capa de queratina de los cabellos permanecía relativamente intacta, deduciendo que habría impedido la contaminación exógena por metales pesados. Walsh informó a los propietarios del mechón de Beethoven que en la muestra no aparecían niveles desorbitados de mercurio, lo que descartaba que el maestro hubiera padecido sífilis (es de todos sabido que en aquel tiempo la sífilis se trataba con este metal pesado “quien se acuesta con Venus, despierta con Mercurio”). (También utilizado para tratamiento de reumatismo, hidropesía, cirrosis o para el lavado de heridas).
  • 35. 35 WALTER MCCRONE, MCCRONE RESEARCH INSTITUTE (CHICAGO) El Dr. Walsh sugirió que fuera el archifamoso Walter McCrone quien se encargara de realizar los pertinentes análisis de otros residuos metálicos. Walter McCRONE (1916-2002), del McCrone Research Institute en Chicago, famoso microscopista y analista de materiales que había participado entre otros controvertidos estudios en el de la Sábana Santa de Turín, en el del cabello de Napoleón y en el del manuscrito Voinich, incineró la muestra con oxígeno nativo a baja temperatura y luego la sometió a SEM/EDS (Scaning Electron Microscope /Energy Dispersión Spectrometry). No encontró rastros de mercurio, arsénico o cadmio –entre otros 43 elementos que fueron analizados–; pero, halló niveles elevadísimos de plomo, hasta 42 veces superior a la media de las muestras control. Todo hacía pensar que Ludwig van Beethoven había muerto intoxicado por una cantidad masiva de plomo, intoxicación que, probablemente, se había iniciado años atrás. El hallazgo, por razones desconocidas, no se puso en conocimiento de la comunidad científica.
  • 36. 36 LABORATORY CORPORATION OF AMERICA. MARCIA EISENBERG. ADN MITOCONDRIAL En 1999, Marcia EISENBERG del Laboratory Corporation of America en Carolina del Norte, se encargó de secuenciar el ADN mitocondrial a partir de tres de los cabellos que conservaban el bulbo piloso. El ADN mitocondrial extraído de restos esqueléticos o de otro tipo, se considera especialmente valioso para propósitos de identificación en el campo forense, ya que: a) contiene dos segmentos hipervariables que han sido estudiados en detalle, b) los eventos mutacionales ocurren de 5 a 10 veces más rápido que en el genoma nuclear, c) se hereda a través de la línea materna, por lo que cada individuo tiene solamente un tipo de ADN mitocondrial, y d) las células poseen dos copias del genoma nuclear, pero cientos de miles de copias del genoma mitocondrial.
  • 37. 37 BEETHOVEN’S HAIR. RUSSELL MARTIN En el año 2000 aparece publicado el libro “El cabello de Beethoven” (Beethoven's Hair: An Extraordinary Historical Odyssey and Scientific Mystery Solved) (bestseller en EEUU, libro del año para el Washington Post, traducido a más de 20 idiomas, objeto de una película documental ganadora del premio Gemini…) escrito por el literato y periodista Russell MARTIN casi como un thriller, con un texto plagado de licencias literarias y tics sensacionalistas, así como de “gazapos” históricos y médicos. En este libro se relata el periplo del famoso mechón desde el lecho de muerte de Beethoven hasta la casa de subastas Sotheby’s, pasando desde Alemania a un pequeño pueblo de la costa danesa donde alguien (supuestamente judío) lo entregó como pago o prueba de agradecimiento por ser salvado del horror nazi. De forma paralela, el autor anota los datos patobiográficos más destacados de Beethoven subrayando, subrepticiamente, –la mayoría de las veces sin ningún fundamento– aquellos que podrían probar que Beethoven padeció saturnismo, ignorando, deliberadamente, los que lo descartan. El descaro es tan grande, que, sin ningún pudor, sugiere como fuentes de plomo el llamado lápiz “de plomo” (es de grafito) que Beethoven utilizaba para escribir en sus cuadernos y estaría “mordisqueando” y chupando cada rato; una copa de metal –por supuesto de plomo– donde el compositor bebería de continuo vino peleón, un vino adulterado con “azúcar de saturno” –aditivo usado desde tiempo de los romanos y prohibido hacía un siglo y medio, por cierto–; el menaje donde el compositor comía pescado del Danubio, también contaminado con plomo; el agua corriente de las cañerías fabricadas con el mismo metal… En un segundo libro, publicado bajo el mismo título junto a su esposa Lydia Nibley en 2009, Russell Martin abunda sobre el tema, esta vez en un texto ilustrado dirigido a jóvenes lectores.
  • 38. 38 GRÁFICO QUE MIDE LA INTENDIDAD DEL PLOMO EN EL PELO POR FLUORESCENCIA DE RAYOS X. RADIOMICROGRAFÍAS DE UN PELO DE BEETHOVEN ANALIZADO MEDIANTE FLUORESCIENCIA DE RAYOS X. INSTITUTO ARGONNE (CHICAGO). KENNETH KEMNER Y DERRICK MANCINI. 2000-2002. A raíz del éxito del libro, por sugerencia de William WALSH (el del Health Research Institute de Naperville), Kenneth KEMNER y Derrick MANCINI científicos del laboratorio Argonne en Chicago deciden repetir el estudio McCrone empleando APS (Advanced Photon Source) y fluorescencia de rayos X. Las cantidades de plomo encontradas, multiplicaban por 60 las consideradas como normales. De nuevo, el saturnismo se erige como la enfermedad que dejó sordo a Beethoven, le estragó el organismo, le agrió el carácter y, finalmente, le condujo a la tumba. La prensa escrita y de Internet se hacen eco y repican la noticia hasta aburrir; no así las publicaciones científicas que, como mucho, citan el hallazgo de cantidades desorbitadas de plomo en el cabello de Beethoven. El Ira Brilliant Center for Beethoven Studies, la American Beethoven Society, The Beethoven Journal y los propietarios del mechón de cabello continuaban manteniendosu topic en “el candelero” .
  • 39. 39 FRAGMENTOS DE HUESO SUSTRAÍDOS POR DR. R. SELIGMANN EN LA SEGUNDA EXHUMACIÓN DE BEETHOVEN (1863). En 2005, un hombre de negocios de California, llamado Paul Kaufman, anuncia que posee unos fragmentos del cráneo de Beethoven que heredó de su tataratío austríaco, el Dr. Seligmann, que estuvo presente en la segunda exhumación de Beethoven en 1863, y los presta para su estudio a la American Beethoven Society del Ira Brilliant Center for Beethoven Studies. Los mismos investigadores de Argonne que habían examinado los cabellos, analizaron los fragmentos óseos y, de nuevo, detectaron cantidades de plomo muy por encima de lo normal.
  • 40. 40 INSTITUT FÜR RECHTMEDIZIN DER UNIVERSITAT MÜNCHEN. ADN MITOCONDRIAL También en 2005, a petición de la American Beethoven Society, científicos del Institut für Rechtmedizin (Medicina Legal) de la Universidad de Munich secuenciaron el ADN mitocondrial procedente de los fragmentos óseos y lo compararon con el ya secuenciado en 1999 a partir de los folículos pilosos, concluyendo que las muestras pertenecían a la misma persona, es decir, que tanto el cabello como los fragmentos óseos eran auténticas reliquias de Beethoven.
  • 41. 41 LUDWIG’S LAST SONG Stuart MITCHEL ha compuesto una pieza para viola y piano titulada Ludwig’s last song, basándose en 22 notas, una para cada uno de los aminoácidos encontrados en el ADN mitocondrial de Beethoven. La grabación se hizo en 2010. Se puede ver y escuchar en: www.youtube.com/watch?v=Gtr4FAZuel0
  • 42. 42 CARTEL Y FOTOGRAMA DEL FILM BEETHOVEN’S HAIR El año 2005, la cadena de televisión canadiense Rhombus Media filmó el documental titulado Beethoven’s hair obteniendo el premio Gemini de la Academia Canadiense de Cine y Televisión al mejor documental. (Directed by Larry Weinstein. Written by Thomas Wallner, Russell Martin –book–. Starring: Nicky Guadagni, Michael Fletcher, and Matt Cahill. Runtime 90 mins. Year 2005). Bullfrog Films clip: http://www.youtube.com/watch?v=TRIzmsw4tA0 Puede verse completa (canal alemán ZDF DOKU) en YouTube (aunque en alemán sin subtítulos) Beethovens Haar Bleibelastung Teil 1 von 2 http://www.youtube.com/watch?v=1w8RkYFKALM Beethovens Haar Bleibelastung Teil 2 von 2 http://www.youtube.com/watch?v=kVGSfuj23n8
  • 43. 43 CHRISTIAN REITER. DEPARTAMENTO DE MEDICINA FORENSE. UNIVERSIDAD DE VIENA. En 2007, cuando el tema parecía haberse “enfriado”, un nuevo estudio con otro enfoque vuelve a poner el cabello de Beethoven en los periódicos. El Dr. Christian REITER del departamento de Medicina Forense de la Universidad de Viena, analiza tres muestras, supuestamente obtenidas en el lecho de muerte del compositor, procedentes de: A) el famoso mechón propiedad de Guevara y Brilliant; B) un guardapelo conservado en la casa de campo de la duquesa Erdöly en Viena y C) otra reliquia que perteneció al compositor Anton Halm. Las muestras se vaporizaron con láser, determinándose las concentraciones de plomo mediante espectrofotometría. Reiter presupone que la distribución del plomo a lo largo del cabello representa un registro de las sucesivas absorciones de este metal por el organismo: si conocemos la longitud del pelo estudiado y su ritmo de crecimiento promedio diario (en condiciones normales entre 0,2 y 1,2 mm/día. Reiter fija esa cifra en 0,3 mm/día) se podrán establecer las fechas de sobrecarga de plomo. La primera muestra (A) de 4 cm. supondría el registro de los últimos 111 días de vida. Haciendo coincidir los datos patobiográficos con los picos en las concentraciones de plomo, Reiter asigna el primer pico al 6 de diciembre de 1826, fecha en la que el Dr. Wawruch, supuestamente, administraría a Beethoven sales de plomo por su efecto expectorante. Los siguientes picos detectados en la muestra corresponderían a las sucesivas punciones abdominales (20 de diciembre de 1826, 8 de enero y 2 y 27 de febrero de 1827) sobre cuyos orificios Wawruch habría colocado apósitos o cataplasmas con preparados de plomo para proteger la herida y prevenir la infección. El perfil del otro pelo de la muestra A (de 9,3 cm) refleja que no hubo absorción de plomo entre los días 258 y 111 antes de la muerte. En la muestra B (15 cm. = 425 días) los datos obtenidos son superponibles a los de la A, aunque se aprecian picos ocasionales entre los días 360 y 200 antes de la muerte. Reiter propone que serían debidos a la ingestión de vino contaminado con plomo. Finalmente, la muestra C arroja unos datos análogos a los de las muestras A y B. Concluye Reiter que los resultados obtenidos serían exponente de que Beethoven no sufrió saturnismo crónico, por lo que el plomo no sería la causa de su sordera ni de los cólicos intestinales que le acompañaron desde su juventud, ni de su mal carácter… sino agudo, consecuencia de los tratamientos aplicados por el doctor Wawruch. Dicho de otro modo, Beethoven murió envenenado –intoxicado, si se quiere– por su médico: fue víctima de la iatrogenia farmacéutica. Estos sorprendentes resultados fueron publicados en el boletín Wiener Beethoven Gesellschaft Mitteilungsblatt XXXVIII, 1-6 (2007) y en la revista de la American Beethoven Society, Beethoven Journal,del mismo año.
  • 44. 44 TOXICOLOGICAL & ENVIRONMENTAL CHEMESTRY 90 (1) 1-5 (2008) ARTÍCULO EN: http://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/02772240701630588 Así las cosas, en el verano de 2008 viene a poner un poco de cordura a tanto desmán el Dr. Joseph EISINGER, profesor emérito de Biología Química y Estructural de la Facultad de Medicina Monte Sinaí de Nueva York. En un artículo publicado ¡al fin! en una revista científica: Toxicological & Environmental Chemestry 90 (1) 1-5 (2008) uno de los mejores expertos del mundo en intoxicación por plomo, con argumentos implacables, desbarata todas las conjeturas y conclusiones que al respecto se habían hecho hasta entonces. Beethoven no sufrió saturnismo, afirma contundente, ni el plomo contribuyó significativamente en su sordera, carácter, enfermedad final o muerte. Eisinger se lamenta de que nadie hubiera tenido en cuenta la cinética de este metal pesado que, como es bien conocido entre los expertos, aparece primero en la circulación sanguínea para luego redistribuirse a lo largo de varios meses, depositarse lentamente en compartimentos como el pelo o los huesos –donde permanece almacenado durante años– y, en parte, excretarse con la orina. Para empezar, esta cinética de eliminación, fehacientemente demostrada en sujetos vivos empleando isótopos radiactivos, es absolutamente incompatible con los resultados aportados por el Dr. Reiter de Viena que da por sentado que el plomo aparece en el cabello a los pocos días de la ingestión y desaparece rápidamente. Por otro lado, el cabello no se considera entre la comunidad científica especialista en la materia una muestra o biomarcador fiable para el diagnóstico de saturnismo, puesto que las queratinas que contiene son muy ricas en cisteína, cuyos grupos sulfhidrilo muestran gran avidez por el plomo, tanto exógeno como endógeno, siendo susceptibles de contaminación ambiental (tanatoestética: jabón antiséptico, tintes y polvos para el pelo, polvos “de arroz” para maquillaje… que, como es bien sabido, contienen plomo). Eisinger, además, cree que de la lectura de las fuentes primarias que tratan sobre la salud de Beethoven muy difícilmente puede extraerse la conclusión de que sufriera saturnismo. Por supuesto, descarta el vino adulterado con “azúcar de saturno” como responsable de esa ficticia intoxicación y pone en duda que el Dr. Wawruch utilizara sales expectorantes o cataplasmas con plomo.
  • 45. 45 BOLETÍN MOUNT SINAI HOSPITAL, JUNIO 2010 Llegamos a 2010 y nos encontramos con que el Dr. Albert TODD, también experto en saturnismo de la Monte Sinaí, repite el test para la búsqueda de plomo en los fragmentos óseos analizados previamente en el laboratorio Argonne, también empleando fluorescencia de rayos X y espectroscopia. A lo largo de los dos días que dura el experimento, practica hasta 53 determinaciones en la muestra, obteniendo en todos los casos el mismo resultado: los valores detectados son normales (entre 13 y 48 mg/g de masa ósea). “Va siendo hora de que dejen de mirar al plomo como un determinante en la mala salud y la muerte de Beethoven”, dice. La diferencia entre los análisis realizados en Argonne y los del Dr. Todd radica en que este último chequea en las muestras la superficie y las zonas profundas, mientras que en el primer caso se limitan a la superficie, donde, de existir, la contaminación (ataúdes original y de la primera exhumación –materiales, tapizamiento, clavos y remaches, alambres de ramos de flores…–; terreno del cementerio de Währinger; lata de las reliquias del Dr. Salinger…) es más probable que asiente.
  • 46. 46 Si uno teclea en Google Beethoven lead poisoning, la red le ofrece, de momento, 395.000 resultados. Sin comentarios. Quedémonos con la idea de que un dato mal interpretado, pierde el carácter de tal, lo que trae como consecuencia la elaboración de falsas teorías. Tal vez, los guionistas de las series de televisión CSI y Bones no tarden en escribir algún capítulo sobre el particular. SATURNISMO Intoxicación aguda: vómitos, dolor cólico abdominal, estreñimiento/diarrea (negruzca); convulsiones y delirios. Intoxicación crónica: Cólicos Parálisis músculos extensores. Atrofia muscular. Calambres Ribete de Burton. Lengua saburral. Mal aliento. Dentadura en mal estado Anemia y su cortejo: palidez, opresión, palpitaciones, cansancio. Lesión hepática; ictericia Artralgias. Ataques de gota Nefritis, litiasis. SNC: encefalopatía (cefalea, insomnio, delirios). Convulsiones, temblor. Trastornos sensoriales (pérdida de gusto y olfato; neuritis óptica; ceguera). Adelgazamiento extremo.
  • 47. 47 ELECTROCARDIOGRAMAS MUSICALES. PERSPECTIVES IN BIOLOGYAND MEDICINE. ZACHARY GOLDBERG. Un ensayo publicado en Perspectives in Biology and Medicine en 2014 (57:285-94) por Zachary D. Goldberg (cardiólogo); Steven M. Whiting (musicólogo) y Joel D. Howell (historiador) sugiere que algunas de las obras de Beethoven podrían haber sido influenciadas por su ritmo cardíaco. Los autores examinaron la aparición de ritmos inesperados en composiciones como las sonatas para piano nº 26 en mi menor opus 81a “los adioses” (1809-10) y nº 31 en la menor opus 110 (1821), o en la cavatina del cuarteto de cuerdas nº 13 en sí menor opus 130 (1825), y los interpretaron como “electrocardiogramas musicales” que podrían revelar una arritmia cardíaca no descartable, por otro lado, como asociada a alguna de las presuntas enfermedades que sufriera el compositor (sarcoidosis, lupus, alcoholismo, cardiopatía hepática, intoxicación por digital, intoxicación por salicilatos…). La noticia se corrió como un reguero de pólvora en la prensa digital y escrita durante los primeros días de 2015 y nadie pareció cuestionar esta aseveración. Sin ahondar en el tema, nos limitaremos a recordar que, en música, pulso, compás, ritmo y tempo, aunque relacionados, no son lo mismo. Por otro lado, se cuentan por millones los ejemplos de cambio de ritmo en las obras musicales, al igual que la ausencia de ritmo regular en estilos tan dispares como el canto gregoriano o el jazz, sin olvidar muchas composiciones contemporáneas.
  • 48. 48 CAVATINA. QUARTETT FÜR 2 VIOLINEN, VIOLA, VIOLONCELLO (B-DUR) OP. 130, PARTITUR, ARTARIA, 870. BEETHOVEN-HAUS BONN, SAMMLUNG JEAN VAN DER SPEK 1827. Veamos lo que sucede en la cavatina del cuarteto nº 13. Si examinamos la partitura, observamos cómo hacia la mitad del movimiento aparece un cambio de tonalidad que evoca una oscuridad y una desorientación que han sido descritas como “falta de aliento”. En el manuscrito original, Beethoven anotó sobre este fragmento “beklemmt” (abrumado, fatigado, con el corazón oprimido, angustiado); poco después diría a su amigo Holtz: “he compuesto la cavatina en lágrimas de melancolía… nunca mi propia música ha hecho sobre mí tanta impresión… cuando revivo este fragmento, todavía me cuesta algunas lágrimas…”  Cuarteto de cuerdas nº 13 en sí menor opus 130 (1825). Quinto movimiento (cavatina). Adagio Molto esspresivo. Alban Berg Quartet. (1983) https://drive.google.com/drive/folders/0B43wZlrau6sScDlzaXFEcWRQYjQ?usp=sharing En mi modesta opinión, los cambios de ritmo interpretados por Godberg, Whiting y Howell como exponentes de una arritmia cardíaca, en realidad constituyen recursos del lenguaje musical del compositor. Lo que no descarta que, en efecto, Beethoven padeciera de esta afección.
  • 49. 49 CANALES DE CALCIO Puestos a imaginar, podríamos hasta proponer la base molecular de la sordera de Beethoven y su relación con las arritmias cardíacas. Me explico: es bien conocido que los canales de calcio tipo L (LTCCa) son críticos tanto para el funcionamiento de las células neurosensoriales del oído interno como para las del nódulo sinusal o marcapasos del corazón. El equipo de Hanno Boltz del Instituto de Genética Humana en la Universidad de Colonia, ha identificado una mutación en el gen CACNA1D en familias de afectados por sordera que, además, presentaban arritmia. La pérdida de función de los canales de Ca++ sería, entonces, la causa de ambos problemas. [Nature Neuroscience 14: 77-84 (2011)]
  • 50. 50 DIAGNÓSTICOS BARAJADOS Escapa de los objetivos de este seminario entrar en el establecimiento de los diagnósticos diferenciales, propio, en todo caso, de los estudios de Medicina, y para lo que se requieren sólidos conocimientos de complejas enfermedades, así como de los métodos empleados para su diagnóstico. Nos limitamos a sistematizar y a enumerar los principales diagnósticos que aparecen en la bibliografía revisada. (leer diapositiva) Mayor objeción al lupus: enfermedad hepática. Mayor objeción a sarcoidosis: ausencia de lesiones torácicas, hepáticas o en ganglios. Mayor objeción EII: ausencia signos anatómicos abdominales. Cogan: vasculitis autoinmune con alteración de múltiples órganos y sistemas que tiene a su favor cursar con sordera. Extremadamente rara. No describen en autopsia. EAOI: sugerente y elegante, aunque es muy difícil probar este diagnóstico por la falta de marcadores inmunológicos; no deja de ser un diagnóstico atrayente que explicaría la sordera y los problemas gastrointestinales de Beethoven. Resto, descartadas: sífilis cursa con hepar lobatum; no signos de neurosífilis; Whipple y tuberculosis no dan para tanto, además, hubieran revelado signos tempranos de síndrome de malabsorción. Lo del saturnismo raya en el esperpento. Hemocromatosis (no hígado ni otros órganos oscuros) e hiperparatiroidismo (no osteoporosis) sólo explican algunos síntomas.
  • 51. 51 Si los guionistas de House M.D. revisaran el “caso Beethoven” tendrían material para los episodios de toda una temporada. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Enfermedad inflamatoria crónica, autoinmunitaria y multisistémica que afecta de modo característico a los riñones, las articulaciones, las serosas y la piel. Se considera el prototipo de reacciones de hipersensibilidad tipo III. Los inmunocomplejos se depositan en los tejidos, dando lugar a la típica vasculitis, sinovitis y glomerulonefritis. Como los inmunocomplejos pueden depositarse en casi todos los tejidos, prácticamente, pueden afectarse todos los órganos del cuerpo. Los síntomas varían de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. Casi todas las personas con LES padecen edema y dolor articular. Algunas desarrollan artritis. Las articulaciones más frecuentemente afectadas son las de las manos, las muñecas y las rodillas. Otros síntomas comunes abarcan: •Dolor torácico al respirar profundamente •Fatiga •Fiebre sin ninguna causa •Malestar general, inquietud •Pérdida del cabello •Úlceras bucales •Sensibilidad a la luz solar •Erupción cutánea, en forma de “alas de mariposa" en las mejillas y el puente nasal que afecta a aproximadamente la mitad de las personas con LES. El exantema empeora con la luz solar y puede ser generalizado. •Adenopatías (inflamación de los ganglios linfáticos). Otros síntomas: •Cerebro y sistema nervioso: dolores de cabeza, entumecimiento, hormigueo, convulsiones, problemas de visión, cambios de personalidad. •Tubo digestivo: dolor abdominal, náuseas y vómitos. •Corazón:arritmias. •Pulmón: hemoptisis (expectoración con sangre) y disnea (dificultad para respirar). •Piel: fenómeno de Raynaud * Algunos pacientes sólo tienen síntomas cutáneos.Esto se denomina lupus eritematoso discoide. Lupus inducido por medicamentos (reacción de hipersensibilidad frente al fármaco) Los medicamentos más comunes que se sabe causan este tipo de lupus abarcan: isoniazida, hidralazina y procainamida. Otros medicamentos conocidos por causar el lupus son: Anticonvulsivantes, Capoten (antihipertensivo), Clorpromazina (neuroléptico), Etanercept (inhibidor del factor de necrosis tumoral), Infliximab (inhibidor del factor de necrosis tumoral), Metildopa (antiparkinsoniano), Minociclina (antibiótico del grupo de las tetraciclinas), Penicilamina (quelante), Quinidina (antipalúdico), Sulfasalazina (antiinflamatorio).
  • 52. 52 DIAGNÓSTICOS BARAJADOS Los síntomas abdominales que empezaron en la adolescencia son muy sugestivos de enfermedad inflamatoria intestinal (EII), pudiendo ser el diagnóstico más probable. La EII es un término que incluye varias entidades nosológicas, considerándose actualmente como un problema de regulación inmune con manifestaciones extraintestinales que incluyen pérdida neurosensorial del oído (enfermedad autoinmune del oído interno) y colangitis esclerosante primaria (CEP). La CEP puede ser causa de cirrosis e insuficiencia hepática. El diagnóstico de EII proporciona una sola entidad que explica la mayoría de los síntomas relatados. Es imposible probar estos diagnósticos por la falta de marcadores biológicos e inmunológicos. INFORMACIÓN SOBRE LAS ENFERMEDADES CITADAS EN: https://medlineplus.gov/spanish/encyclopedia.html
  • 54. 54 TABLA (leer diapositiva) En la presente tabla se reflejan clasificados según órganos y sistemas, los síntomas y hallazgos referidos en la literatura, así como los diagnósticos sugeridos para explicarlos.
  • 55. 55 RESUMEN Y CONCLUSIONES Hasta aquí, los datos contrastados: Ludwig van Beethoven murió en 1827 a los 56 años de edad, completamente sordo; los primeros síntomas de la pérdida de audición habían aparecido en 1796. Desde muy joven padeció cólicos intestinales acompañados de diarrea, alternando con estreñimiento. Fue propenso a las cefaleas y a las infecciones respiratorias. A lo largo de su vida, padeció varios episodios depresivos y, con la edad, se le fueron manifestando problemas reumáticos y oculares. Murió por causa de un fallo multisistémico ocasionado por una insuficiencia hepática con hipertensión portal derivada de una cirrosis macronodular cuyo origen no se puede demostrar fehacientemente. Conoció y fue tratado por los mejores médicos de la época, prescribiéndosele los remedios al uso, algunos de los cuales (quinina, salicilatos, digital, plomo, arsénico…) podrían haber agravado sus dolencias y precipitado su muerte.
  • 56. 56 PROMETEO ENCADENADO. ADAM EL JOVEN ( 1762). LOUVRE. El morbo, el sensacionalismo y el afán desmitificador han atribuido, sin reservas, a la sífilis, al plomo y/o al alcohol la causa de la mayoría de sus males. Sin entrar en discusiones extravagantes y diagnósticos diferenciales que escapan de los fines de este seminario, diremos que, como al titán Prometeo, por haber entregado el fuego (la música) a los hombres, los dioses le castigaron a que un águila le devorara el hígado cada día, regenerándosele por la noche. La música debe hacer resplandecer el fuego del alma de los hombres. Nada hay tan hermoso como cogerle a lo divino sus más espléndidos rayos y derramarlos sobre la humanidad. Beethoven
  • 57. 57 ÓRGANO DE CORTI. MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE BARRIDO. Y, en lo que a la sordera se refiere, a falta de pruebas materiales, citaremos lo que el Dr. Marage le comentara a Romain Rolland en 1930: A mi me parece que la causa de la sordera de Beethoven reside en una congestión del oído interno y los centros auditivos, ocasionada por un sobreesfuerzo del órgano en concentración excesiva por la brutal “inevitabilidad del pensamiento”. El informe de la autopsia es muy confuso y poco esclarecedor en relación con las lesiones del oído; además, no cita el estribo que es el elemento decisivo para establecer un diagnóstico exacto a la luz de los conocimientos actuales. Al haberse perdido también los temporales, debemos buscar la hipotética causa de la sordera en sus cartas y en los cuadernos de conversación escritos entre 1816 y 1827. (Véanse extractos de cartas a Wegeler y a Amenda y el testamento de Heiligenstadt). Con esos datos, puede pensarse en una sordera de transmisión que evoluciona fatalmente hacia una sordera nerviosa. Al principio no oye los tonos agudos; oye pero no entiende; no soporta los ruidos… Al final, no oye absolutamente nada (recuérdese el estreno de la 9ª sinfonía). Los diagnósticos han sido múltiples: laberintopatía, neurosífilis, Paget, osteitis fibrosa de von Recklinghausen, neurinoma del VIII par y otosclerosis. (Los viejos maestros decían: la otosclerosis es una enfermedad en la que el médico nada ve y el paciente nada oye). De entre los otorrinos españoles que han estudiado la sordera de Beethoven, destacan, en San Sebastián, el Dr. Fernando Castañeda, y en, Madrid, el Dr. Antonio García Tapia. Los dos se inclinaron por la otosclerosis, que al principio fue de transmisión con fijación parcial del estribo (mejoraba su audición al usar el truco de oír las vibraciones del piano a través de una varilla de madera que las conducía hasta la mastoides). Más tarde la sordera se hizo neurosensorial, al propagarse al oído interno. Los zumbidos y la hipoacusia se acentuaron entre los 45 y los 48 años. Sabemos que el ambiente ruidoso enmascara los acúfenos, lo que explica el alivio que sentía cuando se sentaba al piano. El uso de las trompetillas que le fabricara Mälzel, no le sirvió para nada en ese período. ¿Cómo pudo componer las maravillas de sus últimos años dentro de una sordera absoluta?. La explicación reside en que él tenía el poder de oír en su interior las notas musicales del mismo modo que nosotros las oímos por los oídos. Si Beethoven hubiera vivido en nuestra época, lo lógico es pensar que se le hubiera practicado una estapedectomía, y, en las etapas finales, se le hubiera colocado un implante coclear. ¿Su música sería la misma? Seguramente no. La humanidad entera debe de estar agradecida a la sordera que padeció, pues le libró de los prejuicios de la época, le aisló del mundo y le dio libertad de expresión. (Extractado de la conferencia “Patografía de la audición. Apología de la sordera”. Guillermo Vidagain Salaverría. Sociedad Vasca de ORL. 2012)
  • 58. 58 MAX KLINGER.BEETHOVEN (1902), LEIPZIG, MUSEUM DER BILDENDEN KÜNSTE. En síntesis, en el “Caso Beethoven” solo resta concluir que la música es la respuesta a aquello que no la tiene (James RHODES). https://drive.google.com/drive/folders/0B43wZlrau6sScDlzaXFEcWRQYjQ?usp=sharing  Sinfonía nº 9 en re menor “Coral”. (1822-24.) Primer movimiento. Allegro ma non troppo, un poco maestoso. Ferenc Fricsay – Berliner Philharmoniker – St Edwing’s Choir. Sefried- Forrester-Haefliger-Fischer Dieskau. Impresionante y denso movimiento anunciado por una portentosa introducción. La imponente escultura Beethoven de Max Klinger inaugura el siglo, desafiante y majestuosa. El conjunto es un conglomerado macizo, y sin embargo delicado, en mármol, ónice, bronce, piedras preciosas y marfil. El escultor presenta a Beethoven como deidad olímpica, rodeado de los símbolos del poder celestial y terrenal: ángel, águila, roca y trono. La escultura fue expuesta en el edificio de la Secessión de Viena como parte de un homenaje al compositor en el que participaron 21 artistas. Las salas habían sido decoradas por Gustav Klimt con el Friso Beethoven que aún hoy puede admirarse en el mismo lugar.
  • 59. 59 ENDORPHINS RELEASING FACTORS https://drive.google.com/drive/folders/0B43wZlrau6sSWjRXY3lMV3J0VFE?usp=sharin g He seleccionado en una recopilación de archivos mp3 aquellos movimientos o fragmentos de obras de Beethoven que, invariablemente, me ponen la “carne de gallina” al escucharlos. Dicen los neurofisiólogos que es efecto de la liberación de endorfinas. Y los psicólogos, que la música no es intrínsecamente emocionante, que lo que la convierte en emocionante es nuestra forma de escucharla. Me atrevo a decirles que no hay música tan terapéutica como la de Beethoven. La explicación estriba en que la música de Beethoven es tremendamente humana: expresa como ninguna la condición del hombre que sufre, que ama, que lucha, que ríe o llora, que duda, que busca la divinidad… Las ENDORFINAS, también reconocidas como péptidos opioides, se clasifican en tres familias: encefalinas, dinorfinas y ß-endorfinas, siendo este último grupo el de más importancia clínica debido a su gran potencial analgésico, habiéndose demostrado científicamente que de manera natural su producción es más intensa cuando sufrimos dolor. También, porque inhiben temporalmente otras conexiones que probablemente “recuerdan” la falta de placer. Se ha demostrado recientemente en estudios sobre los “escalofríos musicales” que la liberación asociada de endorfinas potencia, además, la memoria. Nuestro cerebro señala los cambios acústicos importantes en el entorno –posiblemente desde el alba de nuestra evolución–, que producen encogimiento y los graba en la memoria. Es decir, automáticamente, la liberación de endorfinas busca recuerdos en el sistema límbico, en la memoria, para “asociar” efectos placenteros o displacenteros, derivándose sensaciones en uno u otro sentido. Es normal que en relación con la música volvamos a escuchar insistentemente determinadas composiciones o fragmentos de cualquier género, porque nos recuerda momentos transcendentales de nuestra vida, con un objetivo de buscar y encontrar placer. Músicos, musicólogos y psicólogos están de acuerdo en que la clave de la expresividad musical reside en la desviación. Los “picos” o “puntos calientes” que desencadenan respuestas emocionales (escalofríos, lágrimas, nudo en la garganta…) en el oyente, consisten en manipulaciones de sus expectativas: aceleraciones o dilaciones hacia la cadencia; surgimiento de una nueva armonía; cambios repentinos de dinámica o textura, ritmos sincopados…
  • 60. 60 ENDORPHINS RELEASING FACTORS https://drive.google.com/drive/folders/0B43wZlrau6sSWjRXY3lMV3J0V FE?usp=sharing Se trata de una selección muy personal, tanto en lo que a obras como en lo que a intérpretes se refiere. Ninguna interpretación de una gran obra puede ser nunca tan magnífica como la propia obra. ARTUR SCHNABEL (1882-1951), compositor y pianista austriaco.
  • 61. 61 BONN. BEETHOVEN HAUS. PATIO. ESCULTURAS DE RISCUTIA (1998) Y DE ARONSON (1905). Fotografía personal. Agosto ’07 Y, como beethoveniana empedernida que soy, en agosto de 2007 realicé una “peregrinación” a los “lugares Beethoven”. La foto data de entonces. MUCHAS GRACIAS. Espero que Beethoven les acompañe y les ayude a sobrellevar su existencia, al menos, tanto como a mí. Esther Sagredo