Este documento describe la dermatomiositis, una enfermedad autoinmune que causa inflamación de la piel y los músculos. Presenta varios tipos clínicos y se asocia con factores genéticos. Su diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, de laboratorio e imágenes. El tratamiento principal involucra glucocorticoides, aunque también se usan fármacos inmunosupresores y terapias alternativas.

1. DERMATOMIOSITISAnaya Garcés José Carlos

4. Polimiositis aguda severaDermatomucomiositisSinonimos

5. Enfermedad inflamatoria del músculoEtiología autoinmune Asociación aDermatomiositisEsqueléticoCorazón musculatura respiratoria faríngea laríngeaNeoplasias10- 15%

6. Etiología poco claraReacción autoinmune en el musculo estriado de individuos genéticamente susceptibles, posiblemente en respuesta a desencadenantes ambientales.Patogénesis

7. EtiologíaDaño microvascularInfección viral Mecanismos autoinmunesFactores genéticos Coxsackie, VIH, VHB, influenzae.Lesiones dermatológicasLesiones musculares

8. Mayor prevalencia en gemelos monocigotos.Mayor prevalencia de algunos HLA (B8, DQA1*0501, DQA1*0301).Polimorfismo genético del TNF-alfa.Susceptibilidad genética

9. Invasión del tejido muscular por linfocitos T CD8+.AAN (+) en un 70%Auto anticuerpos específicos de miositis (Anti Jo-1, Anti Mi-2)Mecanismos inmunológicos

10. Distribución mundial 5 – 10 casos nuevos /millón de habs/añoMayor en mujeres (2.5 : 1)Grupos etarios: Infantil (5 – 15 años) Adulta (45 – 65 años)Pronóstico difícilSobrevida 5 años: 80 - 95% (tto. corticoidal)EpidemiologíaNo se asocia a NeoMayor mortalidad

11. I: PM idiopática primariaII: DM idiopática primariaIII: DM / PM asociada a neoplasiaIV: DM / PM infantil asociada a vasculitisV: DM / PM asociada a enf. del colágenoVI: Miositis por cuerpos de inclusiónVII: Miscelánea Clasificación (Bohan & Peter)miositiseosinofílicamiositisosificantemiositis focalmiositis de células gigantes

12. Clínicacintura escapularCuadro típico:Debilidad progresiva musculaturacintura pélvicaTambién cuello, faringe y laringeCasos severos: diafragma, intercostales y musculatura abdominalmiopatía esteroidalatrofia secundaria. Asociación a

13. Dolorinflamación activa Cursa con remisión y exacerbaciónesAzul violáceoAlteraciones dermatológicasEritema heliótropoPárpadosCara: Eritema y edemaManosCodosEritema malignoAsociado a Neo avanzado Edema telangectasiasperiungueales y nudillos

14. Vasculitis con erosiones en dedos

15. Pápulas de Gottron

16. Calcinosis : niños

17. Raynaud (30%)Máculas violáceas

26. I: PM idiopática primariaInicio insidiosoDebilidad pélvica con irradiación hacia proximalCompromiso laringe y faringeRemisiones y exacerbacionesAsociación a Atrofia de piel sobre nudillos y codosartritis moderada a severa Raynaud

27. II: DM idiopática primariaInicio agudoEritema heliotropo en Pápulas de GottronMalestar, fiebre,  peso, molestias articularespárpados dorso de manos

28. III: DM / PM asociada a neoplasiaHombres mayores de 40 añosPuede preceder el diagnóstico de neo en 1 a 2 añosProgresivaMala respuesta a corticoidesDisfagia y compromiso de musculatura respiratoriaAlta mortalidadfalla respiratoria neumonía

29. Debilidad muscular rápidamente progresivaCompromiso de musculatura faríngea, laríngea y respiratoriaExacerbación  después de 7 años de remisiónRetracciones articulares severas Atrofia muscularCalcinosis sobre prominencias óseasIV: DM / PM infantil asociada a vasculitis

30. Cuadro predominante es el de la enfermedad del colágenoV: DM / PM asociada a enf. del colágeno

31. VI: Miositis por cuerpos de inclusiónHombres > 40 añosDebilidad muscular lentamente progresiva50%  compromiso distal importante

32. Principalmente clínicoDiagnósticoINMUNOLOGICOS:LABORATORIOS:ANA

33. Anti-Jo 1

34. Anti- Mi 2

35. CPK