Una presentacion de caso de HPTEC, para fisiologia pulmonar

1. CASO CLÍNICO.
RMI MIGUEL ANGEL GUZMAN ESPINOSA
FISIOLOGÍA CARDIOPULMONAR

2. FICHA DE IDENTIFICACIÓN.
 NOMBRE: MAC
 EDAD: 37 AÑOS
 ESCOLARIDAD: BACHILLERATO
 LUGAR DE RESIDENCIA: CDMX
 LUGAR DE NACIMIENTO: CDMX
 RELIGIÓN: CRISTIANO

3. ANTECEDENTES DE IMPORTANCIA
 DIAGNOSTICO DE CIV AL MES DE NACIMIENTO QUE AMERITO CDD EN SEGUIMIENTO POR HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO
SIN TRATAMIENTO APARENTE A LOS 18 AÑOS INICIA SEGUIMIENTO EN HOSPITAL JUAREZ DE MEXICO.
 CRONICODEGENERATIVOS: NEGATIVO
 INFECTOCONTAGIOSOS: INFECCION LEVE POR COVID EN 2022, SIN AMERITAR O2 Y SIN COMPLICACIONES APARENTES.
 INTERVECIONES QUIRÚRGICAS: ORQUIDOPEXIA A LOS 3 AÑOS SIN COMPLICACIONES.
 TABAQUISMO, ETILISMO, TOXICOMANIAS, ALERGIAS, HOSPITALIZACIONES, TRAUMATISMOS, TRANSFUSIONES Y COMBE
NEGATIVO.

4. PADECIMIENTO ACTUAL
INICIA HACE 2 MESES CON DISNEA mMRC1 Y FATIGA NEGATIVO PARA PALPITACIONES, CIANOSIS O
SINCOPE POR LO QUE ACUDE A HOSPITAL JUAREZ DE MEXICO DONDE INICIAN PROTOCOLO DE ESTUDIO
PARA DISNEA REALIZANDO ANGIOTAC TORAX Y GAMAGRAMA VENTILATORIO PERFUSORIA
EVIDENCIANDO PATRON MISTMACH.
ACTUALMENTE EN TRATAMIENTO CON SILDENAFIL 20 MG CADA 8 HORAS
ENVIADO POR ALTA PROBABILIDAD DE TEP.

5. TA: 108/71 mmHg
FC: 86 lpm
FR: 21 rpm
Temp: 36.5
SatO2: 89 % FiO2 21%
mMRC 0
CF: II
Peso: 74 kg
Talla: 1.60 m
IMC:
Neurológicamente integro,
normocefalo
No IY. Tórax. Reforzamiento S2.
Normolíneo con crepitantes
bilaterales
Ruidos cardíacos rítmicos.
Extremidades integras,
negativo para edema,
acropaquias, acrocianosis.
EXPLORACIÓN FÍSICA:

6. PARACLÍNICOS
Gasometría arterial 16/11/2023
pH 7.38
pCO2 37
pO2 42
Na 130
Cl 98
Ca++ 1.14
Glu 99
Lac 1.1
tHb 19
HC03 21.9
BNP <32

7. ECOTT MAYO 2022.

8. PRUEBAS DE FUNCIÓN RESPIRATORIA. 2023.
ESPIROMETRIA CON PATRON OBSTRUCTIVO MODERADO PERO CON MAYOR PREDOMINIO DE LA RESTRICCION DE MODERADA A SEVERA, CON EL BRONCODILATADOR
HAY DATOS DE EFECTOS BUENOS EN LOS FLUJOS PERO NO EN LA CAPACIDAD VITAL Y SU PLETIMOSGRAMIGIA SO DEMUESTRA DATOS DE RESTRICCION DE MODERADA A
SEVERA, Y ENCONTRAMSO CIERTO AUMENTO EN SU VOLUMEN RESIDUAL SU INDICE Z ES ACEPTABLE SU DIFUSION ES BUENA SIN DATOS DE GRAVEDAD APARENTE. RESTO
EN SUS LIMITES SE CONSIDERA REPETIBLE Y ACEPTABLE CON BUENA COOPERACION SU VOLUMEN EXTRAPOLADO Y TIEMPO ES ACEPTABLE.

9. PC6M 16.11.2023 SIN OXÍGENO.
 Dist. Total recorrida: 394 m (71%).
 Dist. Predicha: 583 m.
 Dist. Recorrida: 0 m.
 FC máx: 102 lpm ( 56%).
 FC máx. predicha: 183 lpm
 SatO2 mín: 89% (4,5 min)
 SatO2 max: 90 %
 Bendopnea: (-)
 CF: I
 VO2: 11.25 ml/min/kg

10. ECOTT 2023.

11. ECOTT 2023.

13. NOV DEL 2023.
RITMO SINUSAL
FC: 78 LPM
EJE CARDIACO: IZQ
DATOS DE HVI
PR143 ms
QRS 109 ms
QT / QTcFra 395 / 431 ms
RR 762 ms
PP ms

14. 2023.
Radiografía de toráx en proyección anteroposterior.
Parénquima pulmonar con patrona aéreo normal.
Hemidiafragma derecho elevado por encima de 60
mm de contralateral.
Hemidiafragma izquierdo de bordes lisos. Con
angulos costofrénicos y cardiofrénicos libres.
Mediastino sin presencia de masas. Traquea desviada
a la izquierda
Silueta cardiaca de forma y tamaño normal. Se
observa aumento de tamaño del tronco de la arteria
pulmonar.
Partes blandas normales.
Estructuras osea de forma y densidad sin alteraciones.
Conclusion:
• Probable Hipertension pulmonar.
• Imagen en relacion a probable parálisis
diafragmatica derecha.

15. ANGIOTOMOGRAFIA 2023

16. ANGIOTOMOGRAFIA 2023

19. GAMMAGRAFIA PULMONAR PERFUSORIA 2023
ESTUDIO GAMMAGRÁFICO CON EVIDENCIA DE ZONAS DE DEFECTO DE PERFUSIÓN EN AMBOS PULMONES, DISCORDANTES CON ESTUDIO VENTILATORIO (PATRÓN MISMATCH)
CON CRITERIOS DE PIOPED DE ALTA PROBABILIDAD PARA TROMBOEMBOLISMO PULMONAR, SE SUGIERE COMPLEMENTACIÓN CON ANGIO TAC PULMONAR CON EL FIN DE
CORROBORAR LOS HALLAZGOS.2. INCREMENTO DE TAMANO EN SILUETA CARDIACA Y DEFECTOS DE PERFUSIÓN QUE APOYAN A HIPERTENSIÓN PULMONAR
(TROMBOEMBÓLICA).3. EL PORCENTAJE DIFERENCIAL DE VENTILACIÓN Y PERFUSIÓN ES DE MENOR MAGNITUD PARA PÚLMON DERECHO

20. GAMMAGRAFIA PULMONAR PERFUSORIA 2023

21. IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA.
1. HIPERTENSIÓN PULMONAR TROMBOEMBÓLICA
CRÓNICA
2. HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR GRUPO 4
3. PB COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

22. TRATAMIENTO
 SE INICIO TRATAMIENTO CON APIXABAN 5 MG CADA 12 HORAS
 SILDENAFIL 25MG CADA 8 HORAS

23. CLASIFICACIÓN DE RIESGO
RIESGO BAJO
INTERMEDIO1.33
Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-3731

24. AMERITA CDD? SI!
Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-3731

25. GENERALIDADES
 La HPTEC es una forma infradiagnosticada de HP precapilar resultante de un trombo crónico, fibrótico y
organizado en el lecho vascular pulmonar debido a una embolia pulmonar no resuelta por completo.
 Los factores de riesgo de HPTEC relacionados con la EP incluyen EP recurrente o idiopática (no
provocada), así como otros factores de riesgo, como diversas anomalías hematológicas y trombofilias,
dispositivos intravenosos permanentes, antecedentes de esplenectomía e hipotiroidismo.
 La HPTEC es progresiva y, si no se trata, provoca disfunción o insuficiencia del ventrículo derecho,
limitaciones funcionales graves y mala calidad de vida y supervivencia.

26. EN QUIEN SOSPECHAR?
1. La HPTEC debe considerarse en todos los pacientes con HP y debe sospecharse especialmente en los
siguientes escenarios: disnea progresiva inexplicable y/o intolerancia al ejercicio (con o sin antecedentes
de TEP)
2. EP aguda y signos de HPTEC en la angiografía pulmonar por tomografía computarizada utilizada para
diagnosticar EP y/o si la presión arterial pulmonar sistólica es > 60 mm Hg después de 3 meses de
anticoagulación
3. Disnea persistente o de nueva aparición o limitaciones funcionales ≥ 3 meses después de la TEP
4. Pacientes asintomáticos con factores de riesgo de HPTEC, como trombofilias o dispositivos
intravasculares permanentes, o puntuación alta de predicción de HPTEC ≥ 3 meses después de la EP
Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-3731

27. TX
• Endarterectomía pulmonar en pacientes con HPTEC accesible quirúrgicamente y una relación riesgo-beneficio
favorable.
• Para pacientes con enfermedad inoperable o con HP recurrente o persistente después de una endarterectomía
pulmonar, las opciones de tratamiento recomendadas incluyen medicación dirigida a la HAP y/o angioplastia
pulmonar con balón (BPA).
• Anticoagulación de por vida y oxigenoterapia a largo plazo para pacientes con oxígeno en sangre arterial en
reposo o en esfuerzo menor a 60 mm Hg)
___________________________________________________________________________________________
 El uso de terapia combinada oral (como inhibidores de la PDE5 y ARE ) se usa en pacientes con HPTEC.
(Bosentan, Macitentan)
 Riociguat es el medicamento de elección para pacientes sintomáticos con HPTEC inoperable o HP persistente
o recurrente después de una tromboendarterectomia.
Eur Respir J 2019 enero;53(1)

28. ALGORITMO
Eur Heart J2022 Oct 11;43(38):3618?3731 - Eur Respir
J2019 Jan 24;53(1):1801915