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HIPOFISISHIPOFISIS
Dr. Sixto Guzmán
Jefe del Servicio de Cirugía
Oscar Quispe Chávez
Residente Neurocirugía
Caja Nacional de
salud
HIPOTÁLAMO
HIPÓFISIS
Tiroides, adrenales,
Gónadas, crecimiento,
Balance agua
Regulación
Tª
Actividad
SNA
Control
apetito
Señales
SNA
Señales
SNC
Señales
ambiente:
luz, Tª
Control
sed
GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006
EvaginaciónEvaginación
suelo tercersuelo tercer
ventrículoventrículo
NHNH
Bolsa RahtkeBolsa Rahtke
SueloSuelo
orofaringeorofaringe
EctodermoEctodermo
AHAH
Embriología
Keith L. Moore, Embriología Clínica, 7ma edición, Ed. El sevier, 2004
Cirugia de Hipofisis
Anatomía hipófisis. LímitesAnatomía hipófisis. Límites
Seno esfenoidalSeno esfenoidal
Senos cavernosos, carótida internaSenos cavernosos, carótida interna
y pares craneales III, IV, V yy pares craneales III, IV, V y
VIVI
Diafragma s. turcaDiafragma s. turca
Tallo hipofisario. quiasma óptico.Tallo hipofisario. quiasma óptico.
SuperiorSuperior
LateralLateral
InferiorInferior
Cirugia de Hipofisis
Cirugia de Hipofisis
Cirugia de Hipofisis
Cirugia de Hipofisis
Vascularización
Plexo hipotalámico
Sistema portal
hipotálamo-hipofisario
Adenohipófisis
Neurohipófisis
Acidófilas
GH y
Prolactina
Basófilas :
ACTH, TSH,
FSH-LH
Cromófobas
Alguna actividad
secretora
GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000
Componente celular hipófisisComponente celular hipófisis
 Lóbulo anteriorLóbulo anterior
 Somatotropas: GH (Somatotropas: GH ( acidófilas o cromófobasacidófilas o cromófobas ))
 Lactotropas: Prolactina (Lactotropas: Prolactina ( cromófobascromófobas ))
 Corticotropas: ACTH, MSH (Corticotropas: ACTH, MSH ( Basofilas o cromófobas )Basofilas o cromófobas )
 Tireotropas TSHTireotropas TSH
 Gonadotropas FSH y LHGonadotropas FSH y LH
 Lóbulo posteriorLóbulo posterior
 Vasopresina, oxitocinaVasopresina, oxitocina
GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000
50%
20%
10%10-30%
5%
Cirugia de Hipofisis
SISTEMA PORTA-SISTEMA PORTA-
HIPOFISIARIOHIPOFISIARIO
CONTROLCONTROL
HIPOTALÁMICO DE LAHIPOTALÁMICO DE LA
ADENOHIPÓFISISADENOHIPÓFISIS
Cirugia de Hipofisis
Cirugia de Hipofisis
Hormonas reguladoras
(RH-IH)
Núcleos
Ventromediales
Núcleos
Dorsomediales
Núcleos
Infundibulares
Quiasma
Óptico
Arteria Hipofisiaria
Superior
Liberación de
RH ó IH
Hipófisis Anterior
Adenohipófisis
Hormonas
Adenohipófisis
ACTH – STH – TSH –
FSH – PRL – LH.
Hormonas
Neurohipófisis
Hipófisis Posterior
Neurohipófisis
Liberación de ADH
ó Oxitocina
Arteria Hipofisiaria
Inferior
Axon de las Células
Neurosecretoras
Cuerpo
Mamilar
ADH ó
Oxitocina
RH
(IH)
Núcleos Supraoptico
Núcleos
Paraventriculares
RH
(IH)
Cirugia de Hipofisis
Cirugia de Hipofisis
Cirugia de Hipofisis
BIOSÍNTESIS DE LASBIOSÍNTESIS DE LAS
HORMONASHORMONAS
NEUROHIPOFISARIASNEUROHIPOFISARIAS
ESTRUCTURAESTRUCTURA
BIOQUÍMICABIOQUÍMICA
ADHADH
1 2 3 4 5 6 7 8 91 2 3 4 5 6 7 8 9
Cis - Tir -Cis - Tir - FeFe - Gln - Asn - Cis - Pro -- Gln - Asn - Cis - Pro - ArgArg - Gli – NH3- Gli – NH3
OXITOCINAOXITOCINA
1 2 3 4 5 6 7 8 91 2 3 4 5 6 7 8 9
Cis - Tir -Cis - Tir - IleIle - Gin - Asn - Cis - Pro -- Gin - Asn - Cis - Pro - LeuLeu - Gli – NH3- Gli – NH3
TRANSPORTE Y DEPOSITO DETRANSPORTE Y DEPOSITO DE
LAS HORMONASLAS HORMONAS
NEUROHIPOFISARIASNEUROHIPOFISARIAS
HORMONA-NEUROFISINAHORMONA-NEUROFISINA
TERMINALTERMINAL
AXÓNICOAXÓNICO
CAPILARCAPILAR
SANGUINEOSANGUINEO
CUERPOSCUERPOS
DE HERRINGDE HERRING
EXOCITOSISEXOCITOSIS
ACCIONES DE LA ADHACCIONES DE LA ADH
(VASOPRESINA)(VASOPRESINA)
 VASOCONSTRICCIÓN.VASOCONSTRICCIÓN.
 REDISTRIBUCIÓN DEL VOLUMEN SANGUÍNEO.REDISTRIBUCIÓN DEL VOLUMEN SANGUÍNEO.
 REABSORCIÓN DEL AGUA EN LOS TÚBULOSREABSORCIÓN DEL AGUA EN LOS TÚBULOS
RENALES.RENALES.
 ESTÍMULO DE LA GLUCOGENOLÍSIS HEPÁTICA.ESTÍMULO DE LA GLUCOGENOLÍSIS HEPÁTICA.
 ESTÍMULO DE LA SECRECIÓN DE ACTH.ESTÍMULO DE LA SECRECIÓN DE ACTH.
 ACTIVACIÓN DE LOS PROCESOS APRENDIZAJES YACTIVACIÓN DE LOS PROCESOS APRENDIZAJES Y
MEMORIA.MEMORIA.
 ACCIÓN ANTIPIRÉTICA.ACCIÓN ANTIPIRÉTICA.
 ESTIMULA PATRONES DE RECEPTIVIDAD SEXUAL YESTIMULA PATRONES DE RECEPTIVIDAD SEXUAL Y
CONDUCTA MATERNAL.CONDUCTA MATERNAL.
REGULACIÓN DE LAREGULACIÓN DE LA
SECRECIÓN DE LA ADHSECRECIÓN DE LA ADH
(VASOPRESINA)(VASOPRESINA)
FACTORES OSMÓTICOS.FACTORES OSMÓTICOS.
OSMOLALIDADOSMOLALIDAD
DEL L.E.C.DEL L.E.C.
DESHIDRATACIÓNDESHIDRATACIÓN
CELULARCELULAR
SECRECIÓNSECRECIÓN
DE ADHDE ADH
REABSORCIÓNREABSORCIÓN
RENAL DE AGUARENAL DE AGUA
DIURESISDIURESIS
VOLUMENVOLUMEN
L.E.C.L.E.C.
OSMOLARIDADOSMOLARIDAD
L.E.C.L.E.C.
REGULACIÓN DE LAREGULACIÓN DE LA
SECRECIÓN DE LA ADHSECRECIÓN DE LA ADH
(VASOPRESINA)(VASOPRESINA)
FACTORES NO OSMÓTICOS.FACTORES NO OSMÓTICOS.
HEMORRAGIASHEMORRAGIAS
DESHIDRATACIÓNDESHIDRATACIÓN
VOLUMEN DELVOLUMEN DEL
L.E.C.L.E.C.
SECRECIÓNSECRECIÓN
DE ADHDE ADH
REABSORCIÓNREABSORCIÓN
RENAL DE AGUARENAL DE AGUA
DIURESISDIURESIS
VOLUMENVOLUMEN
L.E.C.L.E.C.
ACCIONES DE LAACCIONES DE LA
OXITOCINAOXITOCINA
 SUS ACCIONES DE MAS IMPORTANCIA SON A NIVELSUS ACCIONES DE MAS IMPORTANCIA SON A NIVEL
DE MAMA Y ÚTERO.DE MAMA Y ÚTERO.
 ESTÁN RELACIONADAS CON LA FUNCIÓNESTÁN RELACIONADAS CON LA FUNCIÓN
REPRODUCTIVA.REPRODUCTIVA.
 MEDIADA POR UN ÚNICO RECEPTOR PARECIDO AL VMEDIADA POR UN ÚNICO RECEPTOR PARECIDO AL V 11
DE LA ADH POR LO QUE SU ACTIVACIÓN PRODUCEDE LA ADH POR LO QUE SU ACTIVACIÓN PRODUCE
AUMENTO DE LA CONCENTRACIÓN INTRACELULARAUMENTO DE LA CONCENTRACIÓN INTRACELULAR
DE CALCIO.DE CALCIO.
MECANISMO DE ACCIÓN DE LAMECANISMO DE ACCIÓN DE LA
OXITOCINAOXITOCINA
RORO
OO
OXITOCINAOXITOCINA
CÉLULACÉLULA
SECRETORASECRETORA
LUZLUZ
CÉLULACÉLULA
MUSCULARMUSCULAR
GLÁNDULAGLÁNDULA
MAMARIAMAMARIA
CAPILARCAPILAR
SANGUÍNEOSANGUÍNEO
CALCIOCALCIO
MECANISMO DE ACCIÓN DE DEMECANISMO DE ACCIÓN DE DE
LA OXITOCINALA OXITOCINA
RORO
ATPasaATPasa
Ca-MgCa-Mg
OXITOCINAOXITOCINA
UTEROUTERO
CALCIOCALCIO CALCIOCALCIO
CALCIOCALCIO CALCIOCALCIO
ÁCIDOÁCIDO
ARAQUIDÓNICOARAQUIDÓNICO
PGFPGF22AA
CONTRACCIÓN
MUSCULAR
CÉLULAS
MIOMETRIALES
II AA
AA
ACCIONES DE LA OXITOCINAACCIONES DE LA OXITOCINA
 ESTIMULA LA CONTRACCIÓN DE LAS CÉLULASESTIMULA LA CONTRACCIÓN DE LAS CÉLULAS
MIOEPITELIALES DE LAS GLÁNDULAS MAMARIAS.MIOEPITELIALES DE LAS GLÁNDULAS MAMARIAS.
 ESTIMULA LA CONTRACCIÓN DEL MIOMETRIO.ESTIMULA LA CONTRACCIÓN DEL MIOMETRIO.
 ESTIMULA LA SECRECIÓN DE PROLACTINA.ESTIMULA LA SECRECIÓN DE PROLACTINA.
 CONTROLA LA CONTRACTIBILIDAD DE LAS FIBRASCONTROLA LA CONTRACTIBILIDAD DE LAS FIBRAS
MUSCULARES DEL TRACTO GENITAL DEL HOMBRE.MUSCULARES DEL TRACTO GENITAL DEL HOMBRE.
 DISMINUYE LA SÍNTESIS DE TESTOSTERONA.DISMINUYE LA SÍNTESIS DE TESTOSTERONA.
 FACILITA EL OLVIDO DE PATRONES DE CONDUCTA.FACILITA EL OLVIDO DE PATRONES DE CONDUCTA.
REGULACIÓN DE LAREGULACIÓN DE LA
SECRECIÓN DE LA OXITOCINASECRECIÓN DE LA OXITOCINA
HIPOTÁLAMOHIPOTÁLAMO
NEUROHIPÓFISISNEUROHIPÓFISIS
GLAND. MAMARIAGLAND. MAMARIA
ÚTERO-VAGINAÚTERO-VAGINA
OXITOCINAOXITOCINA
ESTÍMULOSESTÍMULOS
MECÁNICOSMECÁNICOS
CONTRACCIÓNCONTRACCIÓN
Hormonas producidas hipófisisHormonas producidas hipófisis
DopaminaDopaminaPRLPRL
H. dianaH. dianaH. HipotalámicaH. HipotalámicaH. HipofisariaH. Hipofisaria
T3 Y T4T3 Y T4TRHTRHTSHTSH
CortisolCortisolCRHCRHACTHACTH
TestosteronaTestosterona
estrógenosestrógenos
GnRHGnRHLH/ FSHLH/ FSH
IGF-1IGF-1GHRH/GHRH/
SomatostatinaSomatostatina
GHGH
GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006
HipopituitarismoHipopituitarismo
Déficit parcial o completo de una oDéficit parcial o completo de una o
varias hormonas hipofisariasvarias hormonas hipofisarias
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Fisiopatología del hipopituitarismoFisiopatología del hipopituitarismo
 Lesión hipotalámicaLesión hipotalámica: no se producen factores: no se producen factores
liberadoresliberadores
 Lesión del talloLesión del tallo: alteración del flujo de factores: alteración del flujo de factores
liberadoresliberadores
 Lesión hipofisariaLesión hipofisaria: no se producen H. hipofisarias: no se producen H. hipofisarias
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Etiología del hipopituitarismoEtiología del hipopituitarismo
 CongénitoCongénito. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1
 TumoresTumores: macroadenomas, grandes tumores: macroadenomas, grandes tumores
hipotalámicos, quisteshipotalámicos, quistes
 InfiltraciónInfiltración: hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma,: hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma,
hemocromatosis, tuberculosis, sífilishemocromatosis, tuberculosis, sífilis
 Enf vascularEnf vascular: apoplejia hipofisaria, s. Sheeham: apoplejia hipofisaria, s. Sheeham
(postparto)(postparto)
 Traumatismo:Traumatismo: proceso destructivo (cirugía, radioterapia)proceso destructivo (cirugía, radioterapia)
 Hipopituitarismo funcionalHipopituitarismo funcional: anorexia, estrés severo, enf.: anorexia, estrés severo, enf.
grave (Déficit de GnRH y de GH)grave (Déficit de GnRH y de GH)
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Clínica de hipopituitarismoClínica de hipopituitarismo
 Sólo clínica si destrucción 75% glándulaSólo clínica si destrucción 75% glándula
 Déficit de GHDéficit de GH::
 NiñosNiños: talla baja, aumento grasa corporal, hipoglucemia: talla baja, aumento grasa corporal, hipoglucemia
 AdultosAdultos: alteración composición corporal, disminución masa: alteración composición corporal, disminución masa
ósea y muscular, disminución sensación de bienestar, asteniaósea y muscular, disminución sensación de bienestar, astenia
marcada, depresión.marcada, depresión.
 Déficit de gonadotropinasDéficit de gonadotropinas::
 Niños.Niños. pubertad retrasadapubertad retrasada
 MujeresMujeres: alt menstruales o amenorrea: alt menstruales o amenorrea
 VaronesVarones: disfunción eréctil, atrofia testicular: disfunción eréctil, atrofia testicular
 AmbosAmbos. disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres. disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres
sexuales secundarios.sexuales secundarios.
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Clínica hipopituitarismoClínica hipopituitarismo
 Déficit de tirotropinaDéficit de tirotropina
 Cuadro de hipotiroidismo secundario.Cuadro de hipotiroidismo secundario.
 Clínica más discreta sin bocio.Clínica más discreta sin bocio.
 Déficit de ACTHDéficit de ACTH
 HipocortisolismoHipocortisolismo
 No hipoaldosteronismo ni aumento ACTHNo hipoaldosteronismo ni aumento ACTH
 HipoprolactinemiaHipoprolactinemia
 Incapacidad para la lactanciaIncapacidad para la lactancia
 Déficit de ADHDéficit de ADH
 Diabetes insípidaDiabetes insípida
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Hipopituitarismo
 Exceso de GHExceso de GH::
 Acromegalia/GigantismoAcromegalia/Gigantismo
 Cardiovascular 30%Cardiovascular 30%
 Obstrucción de VAS 60% con apnea del sueñoObstrucción de VAS 60% con apnea del sueño
 Diabetes Mellitus 25%Diabetes Mellitus 25%
 Exceso de gonadotropinasExceso de gonadotropinas::
 MujeresMujeres: Alteraciones menstruales: Alteraciones menstruales
 VaronesVarones: disfunción eréctil, atrofia testicular/: disfunción eréctil, atrofia testicular/
Hipertrofia testicularHipertrofia testicular
 AmbosAmbos. disminución libido, infertilidad, pérdida. disminución libido, infertilidad, pérdida
caracteres sexuales secundarioscaracteres sexuales secundarios..
EXCESO DE HORMONASEXCESO DE HORMONAS
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Cirugia de Hipofisis
Acromegalia: Deformación progresiva
Silla turca normal y patológica
 Exceso de tirotropinaExceso de tirotropina
 Cuadro de hipertiroidismo secundario.Cuadro de hipertiroidismo secundario.
 Déficit de ACTHDéficit de ACTH
 CushingCushing
 HiperprolactinemiaHiperprolactinemia
 Mujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidadMujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidad
 Hombre: Disminución de la líbidoHombre: Disminución de la líbido
Galactorrea muy raraGalactorrea muy rara
EXCESO DE HORMONASEXCESO DE HORMONAS
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Cirugia de Hipofisis
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
Det. hormonales hipopituitarismoDet. hormonales hipopituitarismo
PRLPRL
GH tras ITTGH > 3GH > 3
Cortisol tras ITTCortisolCortisol (< 3, > 18)(< 3, > 18)
Test TRHTest TRHT4L y TSH
Test de GnRHTest de GnRHTestosterona +
FSH y LH
EstímuloEstímuloBasales *Basales *EjeEje
GonadalGonadal
TiroideoTiroideo
AdrenalAdrenal
SomatotropoSomatotropo
ProlactinaProlactina
* Es importante* Es importante medir de forma simultáneamedir de forma simultánea la hormonala hormona
hipofisaria y del órgano diana (fallo primario /secundario)hipofisaria y del órgano diana (fallo primario /secundario)
Test de provocación.Test de provocación.
Para evaluar el ejePara evaluar el eje
adrenal y de la GH.adrenal y de la GH.
HipoglucemiaHipoglucemia
insulínica, tanto parainsulínica, tanto para
GH, como paraGH, como para
cortisolcortisol
Puede utilizarse tPuede utilizarse testest
de ACTH en ejede ACTH en eje
adrenal (adrenal (atrofia de laatrofia de la
corteza suprarrenalcorteza suprarrenal
secundaria)secundaria)
Cortisol
Glucosa
GH
Glucosa
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Diagnóstico imagen hipopituitarismoDiagnóstico imagen hipopituitarismo
 Rx simpleRx simple alt. silla turcaalt. silla turca
o calcificación supraselaro calcificación supraselar
(craneofaringioma).(craneofaringioma).
 Resonancia magnéticaResonancia magnética
nuclear (RMNnuclear (RMN))
quiasma óptico, tallo,quiasma óptico, tallo,
glándula, carótida y senosglándula, carótida y senos
cavernosos. Si no escavernosos. Si no es
posible (claustrofobia,posible (claustrofobia,
presencia depresencia de metal)metal)
puede realizarse un TACpuede realizarse un TAC
de alta resolución.de alta resolución.
Tratamiento hipopituitarismoTratamiento hipopituitarismo
0.3 – 1 mg/día SC0.3 – 1 mg/día SCGHGH
0.65 – 1.25 mg/día0.65 – 1.25 mg/día
5-10 mg día 16-255-10 mg día 16-25
Estrógenos/Estrógenos/
progesteronaprogesterona
200 mg IM c 2 sem200 mg IM c 2 semTestosteronaTestosterona
0.075 – 0.15 mg/día0.075 – 0.15 mg/díaLevotiroxinaLevotiroxina
10-20 mg /0/10 mg10-20 mg /0/10 mg
5mg /0/ 12.5 mg5mg /0/ 12.5 mg
HidrocortisonaHidrocortisona
PrednisonaPrednisona
Déficit de cortisolDéficit de cortisol
Déficit tiroideoDéficit tiroideo
Déficit gonadalDéficit gonadal
Déficit de GHDéficit de GH
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
EXCESO HORMONALEXCESO HORMONAL
Masas selares. EtiologíaMasas selares. Etiología
 TumoresTumores::
 Benignos:Benignos:
 AdenomasAdenomas
hipofisarioshipofisarios
 CraneofaringiomaCraneofaringioma
 MeningiomaMeningioma
 Quistes: Rahtke,Quistes: Rahtke,
dermoidedermoide
 MalignosMalignos
 GerminomaGerminoma
 Metástasis (mama,Metástasis (mama,
pulmón)pulmón)
 Aumento fisiológicoAumento fisiológico
 EmbarazoEmbarazo
 Hipotiroidismo 1ºHipotiroidismo 1º
 InflamatorioInflamatorio
 Hipofisitis linfocitariaHipofisitis linfocitaria
 VascularVascular
 Apoplejía hipofisariaApoplejía hipofisaria
Antonio Ferrández Izquierdo
Adenoma de hipofisis
Clínica masas selaresClínica masas selares
 Síntomas hipersecreción hormonalSíntomas hipersecreción hormonal
 Síntomas de hipopituitarismoSíntomas de hipopituitarismo
 Apoplejia hipofisariaApoplejia hipofisaria
 Síntomas compresivos locales:Síntomas compresivos locales:
Arriba:Arriba:
hemianopsia (quiasma)hemianopsia (quiasma)
Cefalea (tracción duramadre)Cefalea (tracción duramadre)
HidrocefaliaHidrocefalia
Lados: Parálisis oculomotoraLados: Parálisis oculomotora
(diplopia)(diplopia)
Abajo: Rinorrea, fístula LCRAbajo: Rinorrea, fístula LCR
CLINICA TUMORAL EN BASE AL TAMAÑO
1) 2)
3) 4) 5)
1) Cefalea (compresión )
2) Defectos visuales
hemianopsia bitemporal
cuadrantanopsia
3) Hidrocefalia (rara)
4) Parálisis n. craneales
(3,4,6) epilepsia temporal
5) Rinorrea
6) Apoplegía hipofisaria
7) Silla turca vacía secund.
Diagnóstico radiológico masas selaresDiagnóstico radiológico masas selares
La RMN es el procedimiento de elecciónLa RMN es el procedimiento de elección
 Sin contrasteSin contraste: hipófisis isointensa. La masa puede ser:: hipófisis isointensa. La masa puede ser:
 hipointensa si contiene líquido (quiste) ohipointensa si contiene líquido (quiste) o
 hiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangrehiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangre
 Con contraseCon contrase: puede ser hipercaptador, normocaptador: puede ser hipercaptador, normocaptador ee
hipocaptadorhipocaptador
Adenomas hipofisariosAdenomas hipofisarios
 IncidenciaIncidencia
 Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-20%Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-20%
 EtiologíaEtiología..
 origen clonalorigen clonal
 Asociación algunos genesAsociación algunos genes
 ClasificaciónClasificación::
 según susegún su tamañotamaño: macro/microadenomas (< 1 cm): macro/microadenomas (< 1 cm)
 SegúnSegún producción hormonalproducción hormonal (productores/no(productores/no
productores)productores)
 SegúnSegún inmunotincióninmunotinción (80% no productores tienen(80% no productores tienen
inmunotinción + sobre todo gonadotropinas).inmunotinción + sobre todo gonadotropinas).
 RMNRMN: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación
Clasificación
Adenomas
hipofisarios
Cirugia de Hipofisis
Cirugia de Hipofisis
Cirugia de Hipofisis
Cirugia de Hipofisis
Cirugia de Hipofisis
Microadenoma hipofisario
Macroadenoma hipofisario
Expansión supraselarInvasión seno esfenoidal
Macroadenoma hipofisario
a) Invasión esfenoidal
b) Invasión seno cavernoso
a)
b)
b)
CraneofaringiomaCraneofaringioma
 Edad presentaciónEdad presentación
 2 picos: infancia y adolescencia y edad media2 picos: infancia y adolescencia y edad media
 DerivaDeriva
 restos embrionarios bolsa de Rahtkerestos embrionarios bolsa de Rahtke
 Presentación clínicaPresentación clínica::
 HTICHTIC, alt. visuales, hipopituitarismo,, alt. visuales, hipopituitarismo, DIDI
 Imagen radiológicaImagen radiológica::
 localización supraselar, calcificaciones (50-90%) ylocalización supraselar, calcificaciones (50-90%) y
quistes de colesterol intratumoralesquistes de colesterol intratumorales
 Tratamiento elecciónTratamiento elección: cirugía: cirugía
Cirugia de Hipofisis
Cirugia de Hipofisis
Craneofaringioma
Craneofaringioma
Cirugia de Hipofisis
Cirugia de Hipofisis
Germinoma intracranealGerminoma intracraneal
 Edad presentaciónEdad presentación
 niños y jóvenesniños y jóvenes
 OrigenOrigen::
 células primordiales (similares gónadas)células primordiales (similares gónadas)
 MalignidadMalignidad..
 Maligno con frecuencia multifocal/Maligno con frecuencia multifocal/
metastásicometastásico
 LocalizaciónLocalización::
 hipotalámica y pinealhipotalámica y pineal
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
 Presentación clínicaPresentación clínica::
 DIDI (50%), alteraciones visuales, HTIC,(50%), alteraciones visuales, HTIC,
hipopituitarismo,hipopituitarismo, pubertad precozpubertad precoz
 DiagnósticoDiagnóstico::
 Beta-hCG y alfa-fetoproteínaBeta-hCG y alfa-fetoproteína en suero yen suero y
LCR. Citología LCRLCR. Citología LCR
 TratamientoTratamiento::
 RadioterapiaRadioterapia
Germinoma intracranealGerminoma intracraneal
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Hipofisitis linfocitariaHipofisitis linfocitaria
 Presentación:Presentación:
 Enfermedad más frecuente en mujeres, sobreEnfermedad más frecuente en mujeres, sobre
todo en el postparto o embarazotodo en el postparto o embarazo
 ClínicaClínica::
 síntomas locales + hipopituitarismo (más típicosíntomas locales + hipopituitarismo (más típico
déficit adrenaldéficit adrenal))
 AsociacionesAsociaciones::
 con otrascon otras enf. autoinmunesenf. autoinmunes (tiroiditis)(tiroiditis)
 En algunos casos hay Ac- frente a prolactinaEn algunos casos hay Ac- frente a prolactina
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Cirugia de Hipofisis
DiagnósticoDiagnóstico
HipofisitisHipofisitis
Imagen RMN:Imagen RMN:
masa hipofisariamasa hipofisaria
BiopsiaBiopsia
 linfocitos,linfocitos,
folículos linfoidesfolículos linfoides
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Apoplejia hipofisariaApoplejia hipofisaria
 Infarto hemorrágico agudoInfarto hemorrágico agudo
 Factores predisponentesFactores predisponentes::
 Tumor hipofisario (sobre todo productor GH)Tumor hipofisario (sobre todo productor GH)
 Postparto (S. Sheeham)Postparto (S. Sheeham)
 Anticoagulantes, radioterapiaAnticoagulantes, radioterapia
 SíntomasSíntomas::
 Cefalea brusca, vómitos, obnubilaciónCefalea brusca, vómitos, obnubilación
 SecuelasSecuelas::
 Hipopituitarismo. En s. Sheeham es característica laHipopituitarismo. En s. Sheeham es característica la
incapacidad para la lactancia.incapacidad para la lactancia.
 DiagnósticoDiagnóstico::
 TAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia subagudaTAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia subaguda
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Cirugia de Hipofisis
Tratamiento. Cirugía transesfenoidalTratamiento. Cirugía transesfenoidal
Técnica.Técnica.
 ruta transnasal seno esfenoidal suelo sillaruta transnasal seno esfenoidal suelo silla
Indicaciones de CTE.Indicaciones de CTE.
 Tto de elección adenomas hipofisarios (salvoTto de elección adenomas hipofisarios (salvo
prolactinomas). También otros tumores intraselares.prolactinomas). También otros tumores intraselares.
ResultadosResultados. depende del. depende del
 tamaño del tumortamaño del tumor
 invasividad y localización (peor senos cavernosos)invasividad y localización (peor senos cavernosos)
 experiencia del cirujanoexperiencia del cirujano
ComplicacionesComplicaciones::
 Endocrinas: DI, hipopituitarismoEndocrinas: DI, hipopituitarismo
 fístula LCR, meningitis, parálisis oculomotorafístula LCR, meningitis, parálisis oculomotora
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Cirugia de Hipofisis
Cirugia de Hipofisis
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 Técnicas utilizadasTécnicas utilizadas::
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Cirugia de Hipofisis

  • 1. HIPOFISISHIPOFISIS Dr. Sixto Guzmán Jefe del Servicio de Cirugía Oscar Quispe Chávez Residente Neurocirugía Caja Nacional de salud
  • 2. HIPOTÁLAMO HIPÓFISIS Tiroides, adrenales, Gónadas, crecimiento, Balance agua Regulación Tª Actividad SNA Control apetito Señales SNA Señales SNC Señales ambiente: luz, Tª Control sed GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006
  • 3. EvaginaciónEvaginación suelo tercersuelo tercer ventrículoventrículo NHNH Bolsa RahtkeBolsa Rahtke SueloSuelo orofaringeorofaringe EctodermoEctodermo AHAH Embriología Keith L. Moore, Embriología Clínica, 7ma edición, Ed. El sevier, 2004
  • 5. Anatomía hipófisis. LímitesAnatomía hipófisis. Límites Seno esfenoidalSeno esfenoidal Senos cavernosos, carótida internaSenos cavernosos, carótida interna y pares craneales III, IV, V yy pares craneales III, IV, V y VIVI Diafragma s. turcaDiafragma s. turca Tallo hipofisario. quiasma óptico.Tallo hipofisario. quiasma óptico. SuperiorSuperior LateralLateral InferiorInferior
  • 12. Acidófilas GH y Prolactina Basófilas : ACTH, TSH, FSH-LH Cromófobas Alguna actividad secretora GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000
  • 13. Componente celular hipófisisComponente celular hipófisis  Lóbulo anteriorLóbulo anterior  Somatotropas: GH (Somatotropas: GH ( acidófilas o cromófobasacidófilas o cromófobas ))  Lactotropas: Prolactina (Lactotropas: Prolactina ( cromófobascromófobas ))  Corticotropas: ACTH, MSH (Corticotropas: ACTH, MSH ( Basofilas o cromófobas )Basofilas o cromófobas )  Tireotropas TSHTireotropas TSH  Gonadotropas FSH y LHGonadotropas FSH y LH  Lóbulo posteriorLóbulo posterior  Vasopresina, oxitocinaVasopresina, oxitocina GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000
  • 17. CONTROLCONTROL HIPOTALÁMICO DE LAHIPOTALÁMICO DE LA ADENOHIPÓFISISADENOHIPÓFISIS
  • 20. Hormonas reguladoras (RH-IH) Núcleos Ventromediales Núcleos Dorsomediales Núcleos Infundibulares Quiasma Óptico Arteria Hipofisiaria Superior Liberación de RH ó IH Hipófisis Anterior Adenohipófisis Hormonas Adenohipófisis ACTH – STH – TSH – FSH – PRL – LH. Hormonas Neurohipófisis Hipófisis Posterior Neurohipófisis Liberación de ADH ó Oxitocina Arteria Hipofisiaria Inferior Axon de las Células Neurosecretoras Cuerpo Mamilar ADH ó Oxitocina RH (IH) Núcleos Supraoptico Núcleos Paraventriculares RH (IH)
  • 24. BIOSÍNTESIS DE LASBIOSÍNTESIS DE LAS HORMONASHORMONAS NEUROHIPOFISARIASNEUROHIPOFISARIAS
  • 25. ESTRUCTURAESTRUCTURA BIOQUÍMICABIOQUÍMICA ADHADH 1 2 3 4 5 6 7 8 91 2 3 4 5 6 7 8 9 Cis - Tir -Cis - Tir - FeFe - Gln - Asn - Cis - Pro -- Gln - Asn - Cis - Pro - ArgArg - Gli – NH3- Gli – NH3 OXITOCINAOXITOCINA 1 2 3 4 5 6 7 8 91 2 3 4 5 6 7 8 9 Cis - Tir -Cis - Tir - IleIle - Gin - Asn - Cis - Pro -- Gin - Asn - Cis - Pro - LeuLeu - Gli – NH3- Gli – NH3
  • 26. TRANSPORTE Y DEPOSITO DETRANSPORTE Y DEPOSITO DE LAS HORMONASLAS HORMONAS NEUROHIPOFISARIASNEUROHIPOFISARIAS HORMONA-NEUROFISINAHORMONA-NEUROFISINA TERMINALTERMINAL AXÓNICOAXÓNICO CAPILARCAPILAR SANGUINEOSANGUINEO CUERPOSCUERPOS DE HERRINGDE HERRING EXOCITOSISEXOCITOSIS
  • 27. ACCIONES DE LA ADHACCIONES DE LA ADH (VASOPRESINA)(VASOPRESINA)  VASOCONSTRICCIÓN.VASOCONSTRICCIÓN.  REDISTRIBUCIÓN DEL VOLUMEN SANGUÍNEO.REDISTRIBUCIÓN DEL VOLUMEN SANGUÍNEO.  REABSORCIÓN DEL AGUA EN LOS TÚBULOSREABSORCIÓN DEL AGUA EN LOS TÚBULOS RENALES.RENALES.  ESTÍMULO DE LA GLUCOGENOLÍSIS HEPÁTICA.ESTÍMULO DE LA GLUCOGENOLÍSIS HEPÁTICA.  ESTÍMULO DE LA SECRECIÓN DE ACTH.ESTÍMULO DE LA SECRECIÓN DE ACTH.  ACTIVACIÓN DE LOS PROCESOS APRENDIZAJES YACTIVACIÓN DE LOS PROCESOS APRENDIZAJES Y MEMORIA.MEMORIA.  ACCIÓN ANTIPIRÉTICA.ACCIÓN ANTIPIRÉTICA.  ESTIMULA PATRONES DE RECEPTIVIDAD SEXUAL YESTIMULA PATRONES DE RECEPTIVIDAD SEXUAL Y CONDUCTA MATERNAL.CONDUCTA MATERNAL.
  • 28. REGULACIÓN DE LAREGULACIÓN DE LA SECRECIÓN DE LA ADHSECRECIÓN DE LA ADH (VASOPRESINA)(VASOPRESINA) FACTORES OSMÓTICOS.FACTORES OSMÓTICOS. OSMOLALIDADOSMOLALIDAD DEL L.E.C.DEL L.E.C. DESHIDRATACIÓNDESHIDRATACIÓN CELULARCELULAR SECRECIÓNSECRECIÓN DE ADHDE ADH REABSORCIÓNREABSORCIÓN RENAL DE AGUARENAL DE AGUA DIURESISDIURESIS VOLUMENVOLUMEN L.E.C.L.E.C. OSMOLARIDADOSMOLARIDAD L.E.C.L.E.C.
  • 29. REGULACIÓN DE LAREGULACIÓN DE LA SECRECIÓN DE LA ADHSECRECIÓN DE LA ADH (VASOPRESINA)(VASOPRESINA) FACTORES NO OSMÓTICOS.FACTORES NO OSMÓTICOS. HEMORRAGIASHEMORRAGIAS DESHIDRATACIÓNDESHIDRATACIÓN VOLUMEN DELVOLUMEN DEL L.E.C.L.E.C. SECRECIÓNSECRECIÓN DE ADHDE ADH REABSORCIÓNREABSORCIÓN RENAL DE AGUARENAL DE AGUA DIURESISDIURESIS VOLUMENVOLUMEN L.E.C.L.E.C.
  • 30. ACCIONES DE LAACCIONES DE LA OXITOCINAOXITOCINA  SUS ACCIONES DE MAS IMPORTANCIA SON A NIVELSUS ACCIONES DE MAS IMPORTANCIA SON A NIVEL DE MAMA Y ÚTERO.DE MAMA Y ÚTERO.  ESTÁN RELACIONADAS CON LA FUNCIÓNESTÁN RELACIONADAS CON LA FUNCIÓN REPRODUCTIVA.REPRODUCTIVA.  MEDIADA POR UN ÚNICO RECEPTOR PARECIDO AL VMEDIADA POR UN ÚNICO RECEPTOR PARECIDO AL V 11 DE LA ADH POR LO QUE SU ACTIVACIÓN PRODUCEDE LA ADH POR LO QUE SU ACTIVACIÓN PRODUCE AUMENTO DE LA CONCENTRACIÓN INTRACELULARAUMENTO DE LA CONCENTRACIÓN INTRACELULAR DE CALCIO.DE CALCIO.
  • 31. MECANISMO DE ACCIÓN DE LAMECANISMO DE ACCIÓN DE LA OXITOCINAOXITOCINA RORO OO OXITOCINAOXITOCINA CÉLULACÉLULA SECRETORASECRETORA LUZLUZ CÉLULACÉLULA MUSCULARMUSCULAR GLÁNDULAGLÁNDULA MAMARIAMAMARIA CAPILARCAPILAR SANGUÍNEOSANGUÍNEO CALCIOCALCIO
  • 32. MECANISMO DE ACCIÓN DE DEMECANISMO DE ACCIÓN DE DE LA OXITOCINALA OXITOCINA RORO ATPasaATPasa Ca-MgCa-Mg OXITOCINAOXITOCINA UTEROUTERO CALCIOCALCIO CALCIOCALCIO CALCIOCALCIO CALCIOCALCIO ÁCIDOÁCIDO ARAQUIDÓNICOARAQUIDÓNICO PGFPGF22AA CONTRACCIÓN MUSCULAR CÉLULAS MIOMETRIALES II AA AA
  • 33. ACCIONES DE LA OXITOCINAACCIONES DE LA OXITOCINA  ESTIMULA LA CONTRACCIÓN DE LAS CÉLULASESTIMULA LA CONTRACCIÓN DE LAS CÉLULAS MIOEPITELIALES DE LAS GLÁNDULAS MAMARIAS.MIOEPITELIALES DE LAS GLÁNDULAS MAMARIAS.  ESTIMULA LA CONTRACCIÓN DEL MIOMETRIO.ESTIMULA LA CONTRACCIÓN DEL MIOMETRIO.  ESTIMULA LA SECRECIÓN DE PROLACTINA.ESTIMULA LA SECRECIÓN DE PROLACTINA.  CONTROLA LA CONTRACTIBILIDAD DE LAS FIBRASCONTROLA LA CONTRACTIBILIDAD DE LAS FIBRAS MUSCULARES DEL TRACTO GENITAL DEL HOMBRE.MUSCULARES DEL TRACTO GENITAL DEL HOMBRE.  DISMINUYE LA SÍNTESIS DE TESTOSTERONA.DISMINUYE LA SÍNTESIS DE TESTOSTERONA.  FACILITA EL OLVIDO DE PATRONES DE CONDUCTA.FACILITA EL OLVIDO DE PATRONES DE CONDUCTA.
  • 34. REGULACIÓN DE LAREGULACIÓN DE LA SECRECIÓN DE LA OXITOCINASECRECIÓN DE LA OXITOCINA HIPOTÁLAMOHIPOTÁLAMO NEUROHIPÓFISISNEUROHIPÓFISIS GLAND. MAMARIAGLAND. MAMARIA ÚTERO-VAGINAÚTERO-VAGINA OXITOCINAOXITOCINA ESTÍMULOSESTÍMULOS MECÁNICOSMECÁNICOS CONTRACCIÓNCONTRACCIÓN
  • 35. Hormonas producidas hipófisisHormonas producidas hipófisis DopaminaDopaminaPRLPRL H. dianaH. dianaH. HipotalámicaH. HipotalámicaH. HipofisariaH. Hipofisaria T3 Y T4T3 Y T4TRHTRHTSHTSH CortisolCortisolCRHCRHACTHACTH TestosteronaTestosterona estrógenosestrógenos GnRHGnRHLH/ FSHLH/ FSH IGF-1IGF-1GHRH/GHRH/ SomatostatinaSomatostatina GHGH GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006
  • 36. HipopituitarismoHipopituitarismo Déficit parcial o completo de una oDéficit parcial o completo de una o varias hormonas hipofisariasvarias hormonas hipofisarias Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  • 37. Fisiopatología del hipopituitarismoFisiopatología del hipopituitarismo  Lesión hipotalámicaLesión hipotalámica: no se producen factores: no se producen factores liberadoresliberadores  Lesión del talloLesión del tallo: alteración del flujo de factores: alteración del flujo de factores liberadoresliberadores  Lesión hipofisariaLesión hipofisaria: no se producen H. hipofisarias: no se producen H. hipofisarias Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  • 38. Etiología del hipopituitarismoEtiología del hipopituitarismo  CongénitoCongénito. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1  TumoresTumores: macroadenomas, grandes tumores: macroadenomas, grandes tumores hipotalámicos, quisteshipotalámicos, quistes  InfiltraciónInfiltración: hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma,: hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma, hemocromatosis, tuberculosis, sífilishemocromatosis, tuberculosis, sífilis  Enf vascularEnf vascular: apoplejia hipofisaria, s. Sheeham: apoplejia hipofisaria, s. Sheeham (postparto)(postparto)  Traumatismo:Traumatismo: proceso destructivo (cirugía, radioterapia)proceso destructivo (cirugía, radioterapia)  Hipopituitarismo funcionalHipopituitarismo funcional: anorexia, estrés severo, enf.: anorexia, estrés severo, enf. grave (Déficit de GnRH y de GH)grave (Déficit de GnRH y de GH) Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  • 39. Clínica de hipopituitarismoClínica de hipopituitarismo  Sólo clínica si destrucción 75% glándulaSólo clínica si destrucción 75% glándula  Déficit de GHDéficit de GH::  NiñosNiños: talla baja, aumento grasa corporal, hipoglucemia: talla baja, aumento grasa corporal, hipoglucemia  AdultosAdultos: alteración composición corporal, disminución masa: alteración composición corporal, disminución masa ósea y muscular, disminución sensación de bienestar, asteniaósea y muscular, disminución sensación de bienestar, astenia marcada, depresión.marcada, depresión.  Déficit de gonadotropinasDéficit de gonadotropinas::  Niños.Niños. pubertad retrasadapubertad retrasada  MujeresMujeres: alt menstruales o amenorrea: alt menstruales o amenorrea  VaronesVarones: disfunción eréctil, atrofia testicular: disfunción eréctil, atrofia testicular  AmbosAmbos. disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres. disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres sexuales secundarios.sexuales secundarios. Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  • 40. Clínica hipopituitarismoClínica hipopituitarismo  Déficit de tirotropinaDéficit de tirotropina  Cuadro de hipotiroidismo secundario.Cuadro de hipotiroidismo secundario.  Clínica más discreta sin bocio.Clínica más discreta sin bocio.  Déficit de ACTHDéficit de ACTH  HipocortisolismoHipocortisolismo  No hipoaldosteronismo ni aumento ACTHNo hipoaldosteronismo ni aumento ACTH  HipoprolactinemiaHipoprolactinemia  Incapacidad para la lactanciaIncapacidad para la lactancia  Déficit de ADHDéficit de ADH  Diabetes insípidaDiabetes insípida Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  • 42.  Exceso de GHExceso de GH::  Acromegalia/GigantismoAcromegalia/Gigantismo  Cardiovascular 30%Cardiovascular 30%  Obstrucción de VAS 60% con apnea del sueñoObstrucción de VAS 60% con apnea del sueño  Diabetes Mellitus 25%Diabetes Mellitus 25%  Exceso de gonadotropinasExceso de gonadotropinas::  MujeresMujeres: Alteraciones menstruales: Alteraciones menstruales  VaronesVarones: disfunción eréctil, atrofia testicular/: disfunción eréctil, atrofia testicular/ Hipertrofia testicularHipertrofia testicular  AmbosAmbos. disminución libido, infertilidad, pérdida. disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres sexuales secundarioscaracteres sexuales secundarios.. EXCESO DE HORMONASEXCESO DE HORMONAS Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  • 45. Silla turca normal y patológica
  • 46.  Exceso de tirotropinaExceso de tirotropina  Cuadro de hipertiroidismo secundario.Cuadro de hipertiroidismo secundario.  Déficit de ACTHDéficit de ACTH  CushingCushing  HiperprolactinemiaHiperprolactinemia  Mujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidadMujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidad  Hombre: Disminución de la líbidoHombre: Disminución de la líbido Galactorrea muy raraGalactorrea muy rara EXCESO DE HORMONASEXCESO DE HORMONAS Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  • 49. Det. hormonales hipopituitarismoDet. hormonales hipopituitarismo PRLPRL GH tras ITTGH > 3GH > 3 Cortisol tras ITTCortisolCortisol (< 3, > 18)(< 3, > 18) Test TRHTest TRHT4L y TSH Test de GnRHTest de GnRHTestosterona + FSH y LH EstímuloEstímuloBasales *Basales *EjeEje GonadalGonadal TiroideoTiroideo AdrenalAdrenal SomatotropoSomatotropo ProlactinaProlactina * Es importante* Es importante medir de forma simultáneamedir de forma simultánea la hormonala hormona hipofisaria y del órgano diana (fallo primario /secundario)hipofisaria y del órgano diana (fallo primario /secundario)
  • 50. Test de provocación.Test de provocación. Para evaluar el ejePara evaluar el eje adrenal y de la GH.adrenal y de la GH. HipoglucemiaHipoglucemia insulínica, tanto parainsulínica, tanto para GH, como paraGH, como para cortisolcortisol Puede utilizarse tPuede utilizarse testest de ACTH en ejede ACTH en eje adrenal (adrenal (atrofia de laatrofia de la corteza suprarrenalcorteza suprarrenal secundaria)secundaria) Cortisol Glucosa GH Glucosa Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  • 51. Diagnóstico imagen hipopituitarismoDiagnóstico imagen hipopituitarismo  Rx simpleRx simple alt. silla turcaalt. silla turca o calcificación supraselaro calcificación supraselar (craneofaringioma).(craneofaringioma).  Resonancia magnéticaResonancia magnética nuclear (RMNnuclear (RMN)) quiasma óptico, tallo,quiasma óptico, tallo, glándula, carótida y senosglándula, carótida y senos cavernosos. Si no escavernosos. Si no es posible (claustrofobia,posible (claustrofobia, presencia depresencia de metal)metal) puede realizarse un TACpuede realizarse un TAC de alta resolución.de alta resolución.
  • 52. Tratamiento hipopituitarismoTratamiento hipopituitarismo 0.3 – 1 mg/día SC0.3 – 1 mg/día SCGHGH 0.65 – 1.25 mg/día0.65 – 1.25 mg/día 5-10 mg día 16-255-10 mg día 16-25 Estrógenos/Estrógenos/ progesteronaprogesterona 200 mg IM c 2 sem200 mg IM c 2 semTestosteronaTestosterona 0.075 – 0.15 mg/día0.075 – 0.15 mg/díaLevotiroxinaLevotiroxina 10-20 mg /0/10 mg10-20 mg /0/10 mg 5mg /0/ 12.5 mg5mg /0/ 12.5 mg HidrocortisonaHidrocortisona PrednisonaPrednisona Déficit de cortisolDéficit de cortisol Déficit tiroideoDéficit tiroideo Déficit gonadalDéficit gonadal Déficit de GHDéficit de GH Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  • 54. Masas selares. EtiologíaMasas selares. Etiología  TumoresTumores::  Benignos:Benignos:  AdenomasAdenomas hipofisarioshipofisarios  CraneofaringiomaCraneofaringioma  MeningiomaMeningioma  Quistes: Rahtke,Quistes: Rahtke, dermoidedermoide  MalignosMalignos  GerminomaGerminoma  Metástasis (mama,Metástasis (mama, pulmón)pulmón)  Aumento fisiológicoAumento fisiológico  EmbarazoEmbarazo  Hipotiroidismo 1ºHipotiroidismo 1º  InflamatorioInflamatorio  Hipofisitis linfocitariaHipofisitis linfocitaria  VascularVascular  Apoplejía hipofisariaApoplejía hipofisaria
  • 56. Clínica masas selaresClínica masas selares  Síntomas hipersecreción hormonalSíntomas hipersecreción hormonal  Síntomas de hipopituitarismoSíntomas de hipopituitarismo  Apoplejia hipofisariaApoplejia hipofisaria  Síntomas compresivos locales:Síntomas compresivos locales: Arriba:Arriba: hemianopsia (quiasma)hemianopsia (quiasma) Cefalea (tracción duramadre)Cefalea (tracción duramadre) HidrocefaliaHidrocefalia Lados: Parálisis oculomotoraLados: Parálisis oculomotora (diplopia)(diplopia) Abajo: Rinorrea, fístula LCRAbajo: Rinorrea, fístula LCR
  • 57. CLINICA TUMORAL EN BASE AL TAMAÑO 1) 2) 3) 4) 5) 1) Cefalea (compresión ) 2) Defectos visuales hemianopsia bitemporal cuadrantanopsia 3) Hidrocefalia (rara) 4) Parálisis n. craneales (3,4,6) epilepsia temporal 5) Rinorrea 6) Apoplegía hipofisaria 7) Silla turca vacía secund.
  • 58. Diagnóstico radiológico masas selaresDiagnóstico radiológico masas selares La RMN es el procedimiento de elecciónLa RMN es el procedimiento de elección  Sin contrasteSin contraste: hipófisis isointensa. La masa puede ser:: hipófisis isointensa. La masa puede ser:  hipointensa si contiene líquido (quiste) ohipointensa si contiene líquido (quiste) o  hiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangrehiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangre  Con contraseCon contrase: puede ser hipercaptador, normocaptador: puede ser hipercaptador, normocaptador ee hipocaptadorhipocaptador
  • 59. Adenomas hipofisariosAdenomas hipofisarios  IncidenciaIncidencia  Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-20%Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-20%  EtiologíaEtiología..  origen clonalorigen clonal  Asociación algunos genesAsociación algunos genes  ClasificaciónClasificación::  según susegún su tamañotamaño: macro/microadenomas (< 1 cm): macro/microadenomas (< 1 cm)  SegúnSegún producción hormonalproducción hormonal (productores/no(productores/no productores)productores)  SegúnSegún inmunotincióninmunotinción (80% no productores tienen(80% no productores tienen inmunotinción + sobre todo gonadotropinas).inmunotinción + sobre todo gonadotropinas).  RMNRMN: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación
  • 68. Macroadenoma hipofisario a) Invasión esfenoidal b) Invasión seno cavernoso a) b) b)
  • 69. CraneofaringiomaCraneofaringioma  Edad presentaciónEdad presentación  2 picos: infancia y adolescencia y edad media2 picos: infancia y adolescencia y edad media  DerivaDeriva  restos embrionarios bolsa de Rahtkerestos embrionarios bolsa de Rahtke  Presentación clínicaPresentación clínica::  HTICHTIC, alt. visuales, hipopituitarismo,, alt. visuales, hipopituitarismo, DIDI  Imagen radiológicaImagen radiológica::  localización supraselar, calcificaciones (50-90%) ylocalización supraselar, calcificaciones (50-90%) y quistes de colesterol intratumoralesquistes de colesterol intratumorales  Tratamiento elecciónTratamiento elección: cirugía: cirugía
  • 76. Germinoma intracranealGerminoma intracraneal  Edad presentaciónEdad presentación  niños y jóvenesniños y jóvenes  OrigenOrigen::  células primordiales (similares gónadas)células primordiales (similares gónadas)  MalignidadMalignidad..  Maligno con frecuencia multifocal/Maligno con frecuencia multifocal/ metastásicometastásico  LocalizaciónLocalización::  hipotalámica y pinealhipotalámica y pineal Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  • 77.  Presentación clínicaPresentación clínica::  DIDI (50%), alteraciones visuales, HTIC,(50%), alteraciones visuales, HTIC, hipopituitarismo,hipopituitarismo, pubertad precozpubertad precoz  DiagnósticoDiagnóstico::  Beta-hCG y alfa-fetoproteínaBeta-hCG y alfa-fetoproteína en suero yen suero y LCR. Citología LCRLCR. Citología LCR  TratamientoTratamiento::  RadioterapiaRadioterapia Germinoma intracranealGerminoma intracraneal Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  • 78. Hipofisitis linfocitariaHipofisitis linfocitaria  Presentación:Presentación:  Enfermedad más frecuente en mujeres, sobreEnfermedad más frecuente en mujeres, sobre todo en el postparto o embarazotodo en el postparto o embarazo  ClínicaClínica::  síntomas locales + hipopituitarismo (más típicosíntomas locales + hipopituitarismo (más típico déficit adrenaldéficit adrenal))  AsociacionesAsociaciones::  con otrascon otras enf. autoinmunesenf. autoinmunes (tiroiditis)(tiroiditis)  En algunos casos hay Ac- frente a prolactinaEn algunos casos hay Ac- frente a prolactina Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  • 80. DiagnósticoDiagnóstico HipofisitisHipofisitis Imagen RMN:Imagen RMN: masa hipofisariamasa hipofisaria BiopsiaBiopsia  linfocitos,linfocitos, folículos linfoidesfolículos linfoides Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  • 81. Apoplejia hipofisariaApoplejia hipofisaria  Infarto hemorrágico agudoInfarto hemorrágico agudo  Factores predisponentesFactores predisponentes::  Tumor hipofisario (sobre todo productor GH)Tumor hipofisario (sobre todo productor GH)  Postparto (S. Sheeham)Postparto (S. Sheeham)  Anticoagulantes, radioterapiaAnticoagulantes, radioterapia  SíntomasSíntomas::  Cefalea brusca, vómitos, obnubilaciónCefalea brusca, vómitos, obnubilación  SecuelasSecuelas::  Hipopituitarismo. En s. Sheeham es característica laHipopituitarismo. En s. Sheeham es característica la incapacidad para la lactancia.incapacidad para la lactancia.  DiagnósticoDiagnóstico::  TAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia subagudaTAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia subaguda Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  • 83. Tratamiento. Cirugía transesfenoidalTratamiento. Cirugía transesfenoidal Técnica.Técnica.  ruta transnasal seno esfenoidal suelo sillaruta transnasal seno esfenoidal suelo silla Indicaciones de CTE.Indicaciones de CTE.  Tto de elección adenomas hipofisarios (salvoTto de elección adenomas hipofisarios (salvo prolactinomas). También otros tumores intraselares.prolactinomas). También otros tumores intraselares. ResultadosResultados. depende del. depende del  tamaño del tumortamaño del tumor  invasividad y localización (peor senos cavernosos)invasividad y localización (peor senos cavernosos)  experiencia del cirujanoexperiencia del cirujano ComplicacionesComplicaciones::  Endocrinas: DI, hipopituitarismoEndocrinas: DI, hipopituitarismo  fístula LCR, meningitis, parálisis oculomotorafístula LCR, meningitis, parálisis oculomotora Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  • 86. Radioterapia hipofisariaRadioterapia hipofisaria  Técnicas utilizadasTécnicas utilizadas::  Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada)Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada)  Radioterapia esteroatáxica (múltiples puertas entrada):Radioterapia esteroatáxica (múltiples puertas entrada):  una dosis (radiocirugía/ gammaknife ) Lesionesuna dosis (radiocirugía/ gammaknife ) Lesiones pequeñas y localizadas, lejos quiasmapequeñas y localizadas, lejos quiasma  dosis fraccionadas. Ventajas localización +dosis fraccionadas. Ventajas localización + fraccionamientofraccionamiento  Respuesta tumoralRespuesta tumoral lentalenta  IndicacionesIndicaciones::  tumor residual postquirúrgicotumor residual postquirúrgico  Efectos ColateralesEfectos Colaterales::  Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 años)Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 años) Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

Notas del editor

  1. Hipotálamo es la parte del encéfalo donde la actividad del sistema nervioso autónomo y las glándulas endocrinas controlan directamente varios sistemas y órganos corporales; controlado a su vez por impulsos de centros superiores que dan origen a las emociones y al comportamiento. Hace que el organismo responda de manera apropiada a las variaciones del punto de calibración de: Temperatura Volumen Osmolaridad Saciedad Contenido de Grasa Corporal
  2. Todos los linajes de la pituitaria anterior e intermedia derivan de las células epiteliales del saco de Rathke (en la mitad de la 4ta semana de embriogénesis). Hipófisis: Se desarrolla a partir de 2 orígenes: Una evaginación del estomodeo por delante de la membrana bucofaríngea denominada bolsa de Rathke. Una prolongación del diencéfalo que es el infundíbulo.En la 3° semana, la bolsa de Rathke se evagina en la cavidad bucal y crece en sentido dorsal hacia el infundíbulo. Al final del 2° mes pierde su conexión con la cavidad bucal y se haya en contacto con el infundíbulo.Después las células de la pared anterior de la bolsa de Rathke forman la adenohipófisis, la pars tuberalis crece a lo largo del infundíbulo rodeándolo.La parte posterior de la bolsa de Rathke se convierte en la pars intermedia.El infundíbulo da origen a la neurohipófisis.
  3. Área difusa del cerebro localizada en el piso y paredes del tercer ventrículo. Conformada por núcleos hipotalamicos los cuales son racimos neuronales.
  4. La hipófisis esta encajada en la silla turca, por arriba, se encuentra el quiasma óptico y lateralmente los senos cavernosos y estructuras que lo atraviesan, arteria carótida interna, pares craneales III y IV, primera y segunda ramas del V y VI par.
  5. Arteria hipofisiaria superior e inferior
  6. Las células lactotróficas producen prolactina (PRL). 2) Las somatotróficas, hormona de crecimiento (GH). 3) Las gonadotróficas, hormona luteinizante (LH), y hormona folículo-estimulante (FSH). 4) Las tirotróficas, tirotrofina (TSH). 5) Las corticotróficas, corticotrofina (ACTH). Vasopresina u hormona antidiurética (ADH) y oxitocina se producen por las neuronas del hipotálamo y se almacenan en el lóbulo posterior de la hipófisis. Diabetes incípida
  7. ACTH: desencadena la síntesis y la secreción de los corticoesteroides a partir de la corteza suprarrenal, glucocorticoides, andrógenos y en cierto grado mineralocorticoides. TSH: Tirotropina; hormona estimulante de la tiroides para la secreción de tiroxina y triyodotironina. LH y FSH: Gonadotropinas son hormonas glucoproteicas que regulan el eje neuroendocrino del sistema reproductor, estimulando la formación de esteroides en ovario (estrógenos) y en testículo (testosterona). GH: La Hormona del crecimiento induce efectos promotores del mismo. Ejemplo estimula el crecimiento del cartílago, tiene efectos insulinicos, como promotor del almacenamiento del combustible. PRL: Prolactina su función primaria es estimular el desarrollo mamario y la síntesis de leche. LOBULO POSTERIOR: Secreta hormonas pero no produce ninguna. Almacena oxitocina y ADH
  8. Sintetizadas en el hipotálamo y secretadas por la neurohipófisis a la circulación general - VASOPRESINA - OXITOCINA 2. Sintetizadas en el hipotálamo y secretadas al plexo venoso portal que las lleva a la adenohipófisis - GHRELINA -&amp;gt; estimula GH - SOMATOSTATINA -&amp;gt; inhibe GH - DOPAMINA -&amp;gt; inhibe PRL - GHRH -&amp;gt; estimula LH, FSH - TRH -&amp;gt; estimula TSH, PRL - CRH -&amp;gt; estimula ACTH, vasopresina 3. Neuropeptidos (Endorfinas, Encefalinas, VIP, CCK, etc)