Este documento resume información sobre dos tipos de sarcomas: osteosarcoma y sarcoma de Ewing. El osteosarcoma es el tumor maligno óseo más frecuente en niños y adolescentes, con un pico de incidencia entre los 10-15 años. Se asocia con factores de crecimiento rápido. El tratamiento incluye quimioterapia neoadyuvante, cirugía y quimioterapia coadyuvante. El sarcoma de Ewing es la segunda causa de tumores óseos malignos en niños, que afecta principal

1. Sarcomas
Dra. Adriana Chávez

2. Osteosarcoma

3. Definición
• Es una neoplasia maligna primaria de
hueso, que deriva del mesénquima
primitivo y que produce de forma
características tejido osteoide o
hueso inmaduro.

4. Epidemiología
• Tumor maligna del hueso más frecuente.
• Quinto tumor maligno en la infancia.
• Pico de incidencia se ubica en el segundo
decenio de la vida, durante el crecimiento del
adolescente.
– 69% entre los 10 y 15 años.
– 24% menores de 10 años.
– 7% mayores de 15 años.
– Media de presentación 12 años.

5. • La mayor frecuencia de este tumor en la
adolescencia se relaciona con el brote de
crecimiento.
• Los pacientes con osteosarcoma son 20%
mas altos que la talla normal para su edad.

6. • Hay una relación entre rápido crecimiento y
aparición de esta neoplasia.
– Mas altos que su percentil normal.
– Edad más temprana en niñas que en niños .
– Predilección por metáfisis de huesos
(crecimiento más rápido de los huesos)

7. Frecuencia
• Relación 2:1
• Niños 60%
• Niñas 40%

8. Etiología
• Etiología desconocida.
• Se ha asociado con antecedentes de:
– Radioterapia.
– Lesiones óseas crónicas:
• Benignas o infecciosas (ejemplo:
osteomielitis crónica,
encondromatosis)

9. –Virus
• Cocksackie y adenovirus (efectos
antiproliferativos del p53)
–Algunos síndromes genéticos:
• Retinoblastoma bilateral.
• Li Fraumeni.
• Enfermedad de Paget.

10. • Gen p53
– Supresor de tumor
– El papel central de p53 es la respuesta a
situaciones de estrés como daño de ADN,
hipoxia, activación de oncogenes.
– Las mutaciones entonces trastornan la respuesta
controlada del daño del DNA y resultan en el
potencial para la inestabilidad del genoma.
– Los osteosarcomas portan una amplificación del
oncogén HDM2, el cual inhibe las propiedades
supresoras de p53.

11. Cuadro clínico
• Se presenta en las placas
de crecimiento de los
huesos largos de las
extremidades:
– Fémur distal 58%
– Húmero proximal 17%
– Tibia proximal 13%
– Peroné 6%
– Fémur proximal 3%

12. Cuadro clínico
• Dolor crónico (Síntoma principal)
– Progresivo .
– No cede con analgésicos habituales.
• Aumento de volumen.
• Claudicación, limitación funcional.
• Fractura patológica.
• Raros los datos de afección sistémica:
– Astenia.
– Fiebre.
– Disnea.

13. Pruebas de laboratorio y gabinete
• Fosfatasa alcalina : • Rx simple de hueso y
tórax.
– Incrementada en
40% de los casos.
• TAC.
• Gamagrama óseo
• DHL – Evaluación inicial para
– Incrementada en definir tumor primario
30% de los casos. y detección de lesiones
metastásicas.
• Biopsia a cielo abierto :
– Confirma diagnóstico.

14. • Imagen radio opaca que corresponde a intensa
formación de hueso.
• Destrucción del periosteo.
• Intensa reacción perióstica.
• Con imagen de:
– Esclerosis (45%)
– Osteolítica 30%
– Mixta 25%
– Calcificación en tejidos blandos.

15. Imágenes radiológicas
IMÁGENES
RADIOLOGICAS :
TRIANGULO DE
CODMAN: Se forma
por el levantamiento
del periostio por la
formación de hueso
nuevo.
IMAGEN DE SOL
NACIENTE: Imagen que
se observa secundario
a la formación de
hueso e infiltración a
tejidos blandos.

16. Imágenes radiológicas
Triángulo Imagen de
de Codman sol
naciente

17. • Resonancia magnética
– Define la extensión del tumor.
– Hace una valoración más segura de los límites del
tumor al dx y al tiempo de la intervención quirúrgica
definitiva .
– Evalúa la extensión intraósea del tumor con respecto
a los grupos musculares, grasa subcutánea,
articulaciones y estructuras neurovasculares.

18. • Gamagrama óseo con tecnesio 99
– Evaluación inicial.
– Define extensión del tumor primario.
– Detecta lesiones metastásicas a otros
huesos.

19. Gammagrama de Osteosarcoma en tercio distal de fémur izquierdo

20. • Primer sitio de
metástasis:
• pulmones
– Rx: detección de
macrometástasis
– TAC: Estudio más
sensible en la
búsqueda de mets.

21. Metástasis pulmonares
observadas en gamagrama

22. Estadificación
• No hay un sistema de estadificación estándar.
• Tumores óseos no metastásicos:
– Bajo grado (Estadío I)
– Alto grado (Estadío II)
• Subdivisión de acuerdo a la extensión local:
– A: Intramedular
– B: Extramedular

23. Pronóstico
• El factor más importante es la extensión
de la enfermedad al diagnóstico.
• Tamaño
– Menor a 5 cm (favorable)
– Mayor a 15 cm (desfavorable)

24. Tratamiento
• Criterios para preservar la articulación:
– Volumen tumoral < 450 cm3 sobre partes blandas.
– Afección de partes blandas y/ o conducto medular.
– Sin afección del paquete neurovascular y
articulaciones .

25. • Quimioterapia
• Quimioterapia coadyuvante:
neoadyuvante:
– HDCFM: Altas dosis de
– CCDP: Cisplatino Ciclofosfamida.
– ADR: Adriamicina.
– HDMTX: Altas dosis de – VP16: Etopósido.
metotrexate.
– HDMTX: Altas dosis de
metotrexate.
– IFO: Ifosfamida.
– DOX: Doxorrubicina.

26. Tratamiento
Estado de la enfermedad al Tratamiento primario
diagnóstico Preservación de la Resultados qx
extremidad
Metastásico Quimioterapia
pulmonar sistémica Cirugía de
Potencialmente Neoadyuvante: metástasis
preservable CCDP +
ADR +
No
HDMTX
metastásico
Amputación
Cirugía radical
Desarticulació
n
No apto para Cirugía de metástasis
preservación de la
extremidad
Cirugía radical

27. Respuesta al Tratamiento
tratamiento coadyuvante
Mala < 90% Diferente al
necrosis de tumor neoadyuvante
Primario no
metastásico
Resultados Buena> 90% necrosis Igual al
de tumor neoadyuvante
quirúrgicos
Cualquier Diferente al Seguimiento
Metastásico
tipo de neoadyuvante
respuesta
Seguimiento: TAC pulmonar, TAC primario, GGM óseo semanas 10,24 y 38
Bordes quirúrgicos positivos: cirugía radical.

28. Sarcoma de Ewing

29. Definición
• Es un tumor indiferenciado que afecta
principalmente hueso y solo en algunos casos
puede afectar a los tejidos blandos.
• Una modalidad mas diferenciada de esta
entidad patológica es conocida como tumor
neuroectodérmico primitivo periférico o
neurepitelioma (TNEP)

30. • Segunda causa de tumores óseos malignos en
la infancia y adolesencia.
• Incidencia anual 2.1 casos por millón en
menores de 18 años de edad.
• México: 10ma causa de cáncer en la infancia.

31. • Ocurren el el segundo decenio de la
vida.
• Entre los 10 y 20 años de edad.
• Predominio en sexo masculino.

32. • Derivan de la célula de la cresta neural
pluripotencial.
• Producen factor de crecimiento simular ala
insulina tipo 1 (IGF -1) y a su vez el receptor
para este factor de crecimiento se expresa en
este tumor.
• Por lo tanto hay una autoestimulación.

33. • Pertenece al grupo de neoplasias de
«celulas redondas y azules»
• Núcleo hipercromático y poco
citoplasma.

34. Cuadro clínico
• Depende de la • Vértebras:
localización. – Dolor.
– Déficit neurológico.
• Extremidades: – Déficit motor.
– Dolor e inflamación. – Déficit sensitivo.
– Leve o moderado – Disfunción vesical
eritema. (Retención e
– Fractura patológica. incontinencia)
– Disfunción intestinal.

35. Manifestaciones radiográficas
• Lesión diafisaria y metafisaria de los huesos
largos.
• Reacción perióstica.
• Más frecuentemente en diáfisis de huesos largos
– Fémur más común.
– Tibia.
– Húmero.
– Pelvis.

36. Pruebas de laboratorio
• Deshidrogenasa láctica.
• Fosfatasa alcalina.

37. Estudios de gabinete
• Radiografías simples • Resonancia magnética
– Lesiones líticas, – Delinear la extensión
escleróticas o mixtas en intraósea y extraósea.
diafisis o metadiáfisis en
huesos largos.
– Estadificación.
– Solicitar proyecciones AP y
laterales. • Gamagrama óseo con
tecnecio 99 .
– Imagen «apolillada» + – Detectar metástasis óseas.
triángulo de Codman.
– Conocer la actividad
• TAC metabólica intrínseca.
– Busqueda de metástasis a
distancia (pulmón) – Valorar respuesta al
tratamiento.

38. Estadificación
• Localizado
– Es cuando mediante técnicas clínicas y de imagen, no se ha
extendido más allá del lugar primario o los ganglios linfáticos
regionales
Grupo I: Escisión completa.
Grupo II: Residuos microscópicos.
Grupo III: Residuos macroscópicos.
Metastásico: Extensión a lugares distantes, pulmones,
huesos, médula ósea.

39. Estadificación
• Bajo riesgo :
– Volumen tumoral menor de 8 cm y no hay
metástasis pulmonares y/o en médula ósea.
• Alto riesgo:
– Volumen tumoral mayor de 8 cm y/ o presencia
de metástasis a pulmón y/ o médula ósea.

40. Factores pronósticos
• Sitio, tamaño, edad y género.
• Hallazgos clínicos.
• Resección quirúrgica.
• Quimioterapia.
• Metástasis.
• Histopatología.
• Características biológicas.
• Respuesta al tratamiento preoperatorio.

41. Factores pronósticos
Sitio, tamaño
• Sitio
– Favorables:
• Extremidades distales
– Desfavorables
• Lugares centrales, extremidades proximales y
pelvis.
• Cráneo, clavícula, vértebras y costillas.
• Tamaño
– Volumen mayor de 100 cm3 peor pronóstico.
– Las lesiones grandes tienden a presentarse en
los sitios menos favorable.

42. Edad y género
• Edad
– Niños más pequeños tienen supervivencia sin
complicaciones.
• Género
– Niñas mejor pronóstico.

43. Factores pronósticos
Hallazgos clínicos Resección quirúrgica
• Fiebre, anemia o • Resección completa
DHL elevada es mucho más
señales de mal favorable.
pronóstico.

44. Factores pronósticos
• Quimioterapia
– 20-30 con TE localizado tienen metástasis
clinicas o por imagen al diagnóstico.
– Ewing extraóseo 13% tienen metástasis al
diagnóstico.
– Supervivencia de 70%

45. Factores pronósticos
Características biológicas Respuesta a tx preoperatorio
– Expresión de
– Necrosis tumoral
p53 :
masiva: Favorable
desfavorable
– Presencia de
EWS-FL1 :
favorable

46. Tratamiento
• Grupo de tumores de Ewing localizados:
– Quimioterapia + Cirugía + Radioterapia
• Vincristina, Doxorrubicina,
ciclofosfamida alterno con ifosfamida y
etopósido.

47. Tratamiento
• Grupo de tumores metastásicos:
– Quimioterapia+ Radioterapia a todos los
sitios de la enfermedad.
• Vincristina, doxorrubicina,
ciclofosfamida e ifosfamida/etopósido.

48. Tratamiento
Tumor axial y
no quirúrgico Radioterapia
Curso Curso Evaluación
A B
TAC
pulmonar
y primario Cirugía
Radioterapia Respuesta incompleta Evaluación
Curso A Curso B
Ciclofosfamida Cisplatino
150mgm2scdia 100mgm2scdia
Adriamicina Adriamicina
35mgm2scd 35mgm2scdia