El documento describe el síndrome nefrítico, una forma de presentación de la glomerulonefritis aguda. Generalmente es causada por una infección previa, principalmente por estreptococos. Se caracteriza por edema, hipertensión arterial y disfunción renal. El tratamiento se enfoca en controlar los síntomas y la mayoría de los pacientes se recuperan, aunque algunos pueden desarrollar insuficiencia renal a largo plazo.

1. Síndrome nefrítico Jorge Bugueño Universidad del Mar Medicina 4º año Hospital de Quilpue Servicio de Pediatría

4. Glomerulopatías Formas de presentación: Sd. Nefrítico agudo Glomerulonefritis Rápidamente progresiva Glomerulonefritis crónica Hematuria o proteinuria aislada Síndrome nefrótico

5. Definición Inflamación glomerular aguda (glomerulopatía) Caracterizada por hematuria con hematíes dismórficos y cilindros hemáticos. Asociado generalmente a hipertensión arterial, proteinuria de rango variable, oliguria, edema periférico y cierto grado de disfunción renal.

6. Cilindros hemáticos GR dismórficos

7. Etiología Post-infecciosa, principalmente post-streptocócica Otras bacterias (Neumococo, S.aureus, EBSA) Virus (Hep. B y C; HIV; CMV) Parasitarias Inmunológicas (glomerulonefritis por IgA, glomerulonefritis mesangiocapilar, otras)

8. Glomerulonefritis post-streptocócica Causado por diferentes cepas de estreptococo B-hemolítico grupo A (piogenes), principalmente cepa 12 (faringitis) y cepa 49 (infección cutánea). Existen al menos otras 8 cepas, menos frecuentemente involucradas.

9. Epidemiología Principalmente niños entre 2-10 años, Más frecuente en hombres También puede afectar adultos y niños menores de 2 años. En caso de epidemias, la incidencia puede llegar hasta 5 – 10 % post-faringitis, y hasta 25 % post-impétigo

10. Fisiopatología No se conoce aún en forma exacta. Presencia de IgG y C3 en glomérulo sugiere participación de complejos inmunes Evidencia reciente sugieren que uno o más antígenos del estreptococo con afinidad por estructuras glomerulares se fijan al glomérulo durante la infección, seguidos 10 a 14 días después por respuesta inmune del huésped, donde los Ac. se fijan al antígeno. Existen 3 antígenos involucrados.

11. Cascada del complemento

12. Clínica Cuadro subclínico con hematuria microscópica detectada solo ante screening y leve proteinuria Síndrome nefrítico completo, con hematuria macroscópica, edema, oliguria, HTA y falla renal. Proteinuria es generalmente de leve cuantía, presentándose con rango nefrótico en menos del 5 % de los casos. Se presenta entre 7 días hasta 12 semanas después de cuadro infeccioso, con período de latencia promedio de 10 días post- faringitis, y 15 – 21 días post-impétigo.

13. Laboratorio Los siguientes son los hallazgos típicos: C3 y CH50 (componente hemolítico de complemento) disminuido, con C4 normal o mínimamente disminuido. Vuelve a valores normales entre 6-8 semanas. Persistencia de valores bajos por plazo mayor a 8 semanas, debe hacer plantear dx. diferencial con nefritis lúpica o glomerulonefritis mesangiocapilar Creatinina, normal o levemente aumentada (1 – 2 mg/dL). Presencia de crioglobulinas mixtas. Hipergammaglobulinemia transitoria.

14. Diagnóstico Ante cuadro clínico compatible, y evolución típica, basta la confirmación de infección reciente por Streptococo grupo A, para apoyar diagnóstico, siendo necesario la Biopsia renal sólo en casos de evolución tórpida hacia una glomerulonefritis rápidamente progresiva, o duda diagnóstica importante. Estudio serológico: Es una forma confiable de confirmar infección estreptocócica. Existen varios tipos de anticuerpos, los cuales en conjunto están presentes en > 90 %. Estos son: Antiestreptolisina O (ASO). Antidesoxirribonucleasa B (anti-DNAsa B). Antiestreptokinasa (AKAsa). Antidinucleotidasa y Adenina (antiDNAsa). Antihialuronidasa (Ahasa).

15. Cultivos: Son de poca utilidad, ya que muchas veces están negativos al momento de presentarse la enfermedad renal. Biopsia renal : No es necesaria cuando esta el cuadro clínico, antecedente infeccioso y serología están presentes. En caso contrario, o ante evolución tórpida, se debe solicitar.

16. Evolución Generalmente es de curso agudo, con resolución espontánea. Resolución clínica generalmente rápida, con normalización de diuresis y TA dentro de 1 – 2 semanas, y normalización de creatinina en 4 semanas. Resolución de hematuria entre 3-6 meses, pero proteinuria leve puede durar hasta 3 años en un 15 %, y hasta 10 años en un 2 %. Existe un grupo de paciente con evolución tórpida, con deterioro rápidamente progresivo de la función renal, presentando el cuadro clínico de glomerulonefritis rápidamente progresiva.

17. Pronóstico a largo plazo La mayoría de los pacientes, particularmente los niños, presentan recuperación completa. Sin embargo, a largo plazo, algunos pacientes desarrollan HTA, proteinuria recurrente e Insuficiencia renal progresiva, hasta 10 – 40 años posterior al episodio. En la biopsia de esos paciente se ha encontrado glomeruloesclerosis. Se ha planteado como hipótesis, que luego de GNA, permanecen algunos nefrones irreversiblemente dañados, los normales compensan su función con hiperfiltración, desarrollando a largo plazo glomeruloesclerosis, y falla renal progresiva. La otra posibilidad, es que aquellos con falla renal progresiva hayan sido desde el primer momento, una glomerulonefritis mesangiocapilar, falsamente diagnosticada como post-estreptocócica.

18. Tratamiento Tratamiento de soporte, enfocándose en medidas contra sobrecarga de volumen e HTA con diuréticos e hipotensores. En caso necesario, diálisis. Terapia inmunosupresora no modifica curso de enfermedad. ATB no modifica curso de enfermedad, pero si disminuye contagiosidad.

19. Bibliografía http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/TemasMedicinaInterna/sdnefritico.html (Temas de medicina interna)