Este documento describe el síndrome ictérico y sus características. Explica el metabolismo de la bilirrubina, las causas de ictericia como exceso de producción, defectos en la excreción y alteraciones enzimáticas. También describe síndromes específicos como Gilbert, Crigler-Najjar y Rotor, así como los estudios clínicos y de laboratorio para evaluar a un paciente ictérico.

1. Síndrome IctéricoVanessa López RamírezDiana Marcela EcheverriJuan Guillermo Buitrago

2. Definición de IctericiaTinte amarillento que toman las escleras, piel y mucosas como consecuencia de un aumento de la bilirrubina sérica.

3. Metabolismo de la bilirrubina

4. Fe +2COGlobinaSFMBiliverdinaBilirrubinaHemHemooxigenasaBiliverdinareductasaPOLO SINUSOIDALAlbuminaATPBr NCPLASMAHEPATOCITOBr CPOLO EXCRETORVIAS BILIARES

5. Acido CólicoVIAS BILIARESAcido quenodesoxicolicoINTESTINOB glucoronidasabacterianaCotransportadorNa – acido biliarExcreciónOrina Heces

6. CARACTERÍSTICAS DE LA BILIRRUBINAINDIRECTA.

7. - ES TÓXICA.

8. - ESTÁ UNIDA A ALBUMINA.

9. - ES LIPOSOLUBLE.

10. - NO EXCRETABLE POR EL RIÑÓN.

11. - NO EXCRETABLE A VÍAS BILIARES.

12. - NIVELES EN SANGRE DE 0.2 - 0.8 mg/100 ml.

13. CARACTERÍSTICAS DE LA BILIRRUBINADIRECTA.

14. - NO TÓXICA.

15. - NO ESTÁ UNIDA A PROTEÍNAS.

16. - ES HIDROSOLUBLE.

17. - EXCRETABLE A TRAVÉS DEL RIÑÓN.

18. - EXCRETABLE HACIA LAS VÍAS BILIARES.

19. - NIVELES EN SANGRE DE 0 - 0.2 mg/100 ml.FisiopatológicaClasificación de IctericiasExceso de producción Defecto en la excreciónAlteraciones enzimáticasDestrucción aumentada de la materia primaTX de conjugación y transporte intrahepatico. ColestasisProducción normal.IntrahepáticaExtra hepáticaProblemas en la conjugación. Ictericia verdinicaPrurito intensoDepósitos de colesterolAum. BC y FAAumento de la Bilirrubina Indirecta. Aumento de la BD en menor cantidad.

20. ColestasisIntrahepáticaExtra hepáticaAlteración en el transportadorVías Intra hepáticasHacia el intestinoVías extra hepáticas – pre vesicularesccVesiculares

21. Anatómica ICTERICIAETIOLOGÍA:CAUSAS POSHEPATICASCAUSAS PREHEPATICASColedocolitiasisAnemia hemolíticaCAUSAS HEPÁTICASCirrosis hepática

22. ICTERICIAETIOLOGÍA:Las causas de ictericia en niños pueden serIctericia del recién nacidoAnemia hemolítica Ictericia por lactancia materna MalariaAtresia biliarIctericia por la leche materna Hepatitis autoinmune Hepatitis viral

23. ICTERICIAETIOLOGÍA:Las causas en adultos pueden serOBSTRUCTIVASHEPATOCELULARESObstrucción de los conductos biliaresAnemia hemolítica Cirrosis alcohólica Colestasis inducida por medicamentosHepatitis viralEstenosis biliarHepatitis inducida por medicamentos

24. Síndrome de Dubin JohnsonSíndrome de RotorDirectaCausas de HiperbillirrubinemiaSíndrome de GilbertSindrome de CriglerNajjarIndirectaHemólisis Eritropoyesis inefectiva Reabsorción de Hematomas.

25. Exceso en la producciónAumento en la destrucción de la materia primaAumento de la capacidad de conjugación del hígado.

27. Tx conjugación y transporte intrahepaticoSx. Gilbert, Crigler-Najjar, Rotor, Dubin-JohnsonHepatitis virales,tóxicas y autoinmunesHepatopatíaspordepósito (Wilson, hemocromatosis)Cirrosis.

29. Defecto en la excrecionBloqueoparcial o total de la excreción de la bilirrubina (y sales biliares)

30. Desde el retículoendoplásmico del hepatocito hasta el duodeno

31. Litiasis y estenosis de víasbiliares

32. Cirrosis (sobretodo CBP)

33. Tumores: víabiliar, páncreas o encrucijada

34. Pancreatitis

35. Fármacos

36. Síndrome de GilbertHerencia autosómica recesivaDefiniciónInserción bases en el promotor (caja TATA) Alteración hereditaria multifactorial asociada a un elevado nivel de bilirrubina (Hiperbillirrubinemia no conjugada) en sangreEl principal síntoma es la aparición de ictericia leve (coloración amarillenta de la piel), principalmente en épocas de mucho estrés, esfuerzo, depresión, enfermedad o mala alimentación

37. - Actividad de la glucoroniltransferasa de UDP(bilirrubina UGT-1) disminuida. - Reducción en la transcripción del gen de la bilirrubina UGT-1 Disminución de la conjugación de la bilirrubinaConcentración sérica de bilirrubina casi siempre menor a 6mg/dL

38. Presente en un 8% de la población

39. Hiperbillirrubinemia a expensas de la indirecta.

40. La acción de la enzima puede potenciarse con fenobarbitalSxgilbert

41. Síndrome de criglernajjar IIncapacidad para conjugar bilirrubinaAusencia completa de la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP Trastorno en la eliminaciónde la bilirrubinaIctericia intensa: bilirrubina> 20 mg/dlProduce lesiones neurolog.

42. Síndrome de criglernajjar IIMas frecuente que el CN Tipo I. Llegan a la vida adulta, noGran mortalidad infantil.Reducción en la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP Ictericia variable: bilirrubi6 – 25 mg/dl. Biopsia y función hepaticanormal.

43. Síndrome de rotorInternista Filipino Arturo Belleza Rotor.Es una forma rara idiopática de Hiperbillirrubinemia que afecta ha ambos sexos, con inicio poco después del nacimiento o durante la infancia.Se caracteriza por ser una ictericia no hemolítica, ataques de malestar epigástrico intermitente o dolor abdominal y fiebre.

44. Estudio del pacienteictéricoCLÍNICOINTERROGATORIO

45. Edad, forma de inicio, entorno

46. Semiología detallada

47. Énfasis en factores de riesgo

48. Historia de adicciones, medicamentos y terapias alternativas (hierbas)

49. Síntomasacompañantes: dolor, prurito, coluria, hipocoliaCLÍNICOEXAMEN FÍSICO

50. Completo