El documento resume las causas, síntomas y mecanismos de diferentes tipos de ictericia, incluyendo ictericia pre-hepática, hepática y post-hepática. También describe síndromes específicos como el síndrome de Gilbert, Crigler-Najjar y Dubin-Johnson, los cuales se deben a defectos en la conjugación o transporte de bilirrubina.

1. Dr. Jose L. Herrera

2. Acumulación de bilirrubina en la sangre Pigmentación amarillenta de la piel, mucosas visibles y líquidos corporales, además del suero

5. No lo hacen las escleróticas , el velo del paladar , ni la orina.

7. Coloración amarillenta de mucosas y escleróticas ICTERICIA Piel toma coloración amarillenta PSEUDOICTERICIA NUNCA ESCLERÓTICAS NI MUCOSAS * Drogas que producen impregnación cutánea: QUINACRINA * Uso excesivo de alimentos ricos en carotenos en individuos con deficiencia enzimática de carotenasa

9. Metabolismo de la bilirrubina 70-80% circulación (eritrocitos envejecidos) Fe ++ GLOBINA BILIRRUBINA HEMO Biliverdina No Conjugada ERITROCITO Hemooxigenasa B. Reductasa A ALBUMINA HIGADO CO

12. Bilirrubina conjugada Bilirrubina conjugada Bilirrubina libre Urobilinógenos Circulación enterohepática Vena porta Urobilinógeno fecal o Estercobilinógeno 40 - 280 mg/24h Acción bacteriana B-Glucuronidasa Mesobilifucsina COLOR MARRÓN DE HECES Captación – Transporte – Conjugación – Excreción Circulación sistémica Urobilinógeno urinario 0 - 4 mg/24h Filtración y excreción Intestino Riñón Hígado

13. Medición de la bilirrubina

15. CLASIFICACIÓN DE LAS ICTERICIAS

16. Las ictericias se pueden clasificar en: pre-hepáticas; hepáticas y post-hepáticas o colestásicas.

17. A B C D A CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIAS AISLADAS (S. Hemolítico urémico)

25. Sx de Crigler Najjar Tipo I :(>20mg/100ml) Rara. Ausencia total de la Enz. UDP-GT Es siempre letal y la muerte secundaria al kernicterus , tiene lugar en los primeros 18 meses de vida. Tipo II : (6-25mg/100ml) Mas frecuente. Enz. UDP-GT muy disminuida Menos grave, no letal. Ictericia muy marcada Riesgo de kernicterus

28. Sx de Dubin Johnson Ausencia de MRP2, proteína de transporte canalicular dependiente de ATP para los glucorónidos de bilirrubina y otros aniones orgánicos (hereditaria) Defecto de la excreción hepatocelular de los glucorónidos de bilirrubina a través de la membrana canalicular. Poco frecuente. Predomina en el sexo masculino y en la raza blanca. Aparece a cualquier edad Transporte y excreción

34. Ictericia hepática Los niveles de transaminasas estan elevados pero no así la fosfatasa alcalina, esta última solo podría verse elevada si producto de una inflamación de hepatocitos ocurre una obstrucción del canalículo biliar , provocando una colestasis La orina en estos pacientes se torna de un color oscuro similar al del café y en estos casos al igual que en la orina roja producto de la hemoglobina, el riñón también estará en riesgo de fallar.

36. TRASTORNOS HEPATOCELULARES Y COLESTATICOS

37. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

38. TRASTORNOS HEPATOCELULARES QUE PUEDEN ORIGINAR ICTERICIA

39. TRANSTORNOS COLESTÁTICOS QUE PUEDEN GENERAR ICTERICIA

48. COLESTASIS HEPATICA

49. Colestasis Bilis no puede llegar a duodeno Incapacidad formación Incapacidad flujo Impedimento flujo de bilis desde el polo canalicular del hepatocito hasta duodeno

50. CLINICA DE LA COLESTASIS Por regurgitación a la sangre de elementos que normalmente se excretan por la bilis - Ictericia - Prurito - Xantomas - Xantelasmas - Coluria Repercusión hepática debido al estancamiento biliar - Hepatomegalia y repercusión hepática secundaria Alteraciones debidas a la falta de bilis en el intestino - Malabsorción - Esteatorrea - Déficit de vitaminas liposolubles (ADEK) - Alteraciones óseas, Osteomalacia, osteoporosis - Hipocolia, acolia

52. enfermedad inflamatoria progresiva de los conductos biliares asocia habitualmente a colitis ulcerosa frecuentemente es asintomática en las etapas iniciales de la enfermedad fiebre, ictericia y dolor abdominal en hipocondrio derecho El prurito fatigabilidad pueden ser síntomas de presentación en algunos casos Ex laboratorio patrón colestásico elevaciones predominantes de fosfatasas alcalinas y gama glutamil transpeptidasa (GGT). Colangiografía por resonancia magnética alteraciones típicas del árbol biliar, que incluyen zonas estenóticas y dilataciones multifocales

54. Piel Alteraciones: