Este documento describe los tipos de ictericia, incluyendo ictericia pre-hepática, hepática y post-hepática. Explica que la ictericia se produce cuando hay interferencias en el procesamiento de la bilirrubina, lo que resulta en su acumulación. Describe varios síndromes específicos como el Síndrome de Gilbert, Crigler-Najjar tipo 1 y 2, Dubin-Johnson y Síndrome de Rotor. Explica los enfoques de diagnóstico e investigación de la ictericia, incluyendo exámenes de labor

1. SINDROME ICTERICO
Alexis Oviedo

2. Bilirrubina
• Es un pigmento amarillo, producto de la
degradación de el catabolismo normal del
grupo hemo, causada por el aclaramiento de
los glóbulos rojos envejecidos que contienen
hb.
• Liposoluble.

3. Vía de la bilirrubina
• Se calcula que 1 g de hemoglobina rinde 35
mg de bilirrubina.
• La formación diaria de bilirrubina en el ser
humano adulto es aproximadamente de 250-
350 mg
Goldman, Schafer, (2015) Goldman-Cecil Medicine, Philadelphia, EEUU,
Elsevier Saunders

4. • Normalmente la BNC no atraviesa la barrera
hematoencefálica.
• Puede aparecer BNC libre (no unida a la albúmina)
cantidad de bilirrubina supera la capacidad de unión
de la albúmina:
• Bilirrubina, hipoalbuminemia,etc.
• BNC libre es siempre anormal eventual daño del
cerebro.

5. SINDROME ICTERICO.
• Interferencias en cualquiera de los puntos de
procesamiento de la bilirrubina descrito
anteriormente puede conducir a una
condición conocida como hiperbilirrubinemia.
La bilirrubina normal del adulto y del niño mayor es
menor de 1 mg/dl. Cuando la cifra de bilirrubina en la
sangre excede de 1 mg/dl, existe hiperbilirrubinemia.

6. Tipos de ictericias
• El aumento de la bilirrubina sérica puede
ocurrir por cuatro mecanismos:
• Sobreproducción.
• Disminución de captación hepática.
• Disminución en la conjugación.
• Disminución en la excreción de la bilis (intra o
extrahepática).

7. Esto ha ayudado a clasificar las ictericias en:
• Pre-hepáticas o Hemolíticas.
• Hepáticas o Hepatocelulares.
• Post-hepáticas u Obstructivas o colestáticas.

8. • HEMOLISIS:
• de la producción de bilirrubina por
destrucción excesiva de los eritrocitos.
• Predomina la BNC y pruebas de función
hepática normales.
ICTERICIA PRE-HEPÁTICA

9. • Las causas más frecuentes de ictericia pre-
hepática son:
• Hemólisis por reacción transfusional
• Desórdenes hereditarios de glóbulos rojos:
incluyen los siguientes fenómenos:
a) Anemia de células falciformes (más frecuente en la raza
negra)
b) Talasemia
c) Esferocitosis: fragilidad de la pared del glóbulo rojo por
deficiencias enzimáticas
ICTERICIA PRE-HEPÁTICA

10. • Desórdenes hemolíticos adquiridos:
paludismo, la enfermedad hemolítica del
recién nacido por incompatibilidad de los Rh
madre-hijo
• Anemia hemolítica autoinmune
ICTERICIA PRE-HEPÁTICA

11. ICTERICIAS HEPATICAS
• Mixta
• Disminución de la captación de bilirrubina por
el hígado  desordenes genéticos
• Disminución de la conjugación de bilirrubina 
def. glucuroniltransferasa
• Daño hepatocelular (muy frecuentes)

12. • Enfermedad hereditaria que se manifiesta por
niveles elevados de bilirrubina no conjugada o
indirecta en sangre.
• El gen UGT1A1  cromosoma 2 humano.
• Deficiencia de Glucoronil-transferasa.
• Hiperbilirrubinemia no conjugada.
• GS se diagnostica con mayor frecuencia poco
después de la pubertad o en la vida adulta
durante los exámenes de rutina.
Síndrome de Gilbert

13. • Defecto en la captación de bilirrubina, así como
en la conjugación.
• Por lo general no presenta síntomas, aunque
puede aparecer leve ictericia en condiciones:
• Esfuerzo excesivo
• Estrés
• Insomnio,
• Ayuno,
• Infecciones
• Ingesta de algunos medicamentos.
Signos y síntomas.

14. • Px suelen sentirse cansado todo el tiempo
(fatiga), dificultad para mantener la
concentración , patrones de ansiedad, pérdida
de apetito, náuseas, dolor abdominal, pérdida
de peso, picazón (sin erupción), etc.
Signos y síntomas.

15. • El criterio diagnóstico principal:
• Niveles elevados de bilirrubina sérica, indirecta
• Niveles de bilirrubina conjugada normales
• Pruebas de función hepática normales,
• hemograma con frotis de sangre periférica y
recuento de reticulocitos sin alteraciones,
• No evidencia de obstrucción de las vías biliares en
pruebas de imagen.
Diagnostico y tratamiento.

16. • Ayuno hiperbilirrubinemia.
• Fenobarbital
• TX  Los niveles de bilirrubina no conjugada
se reducen tras la administración de
corticoides, que aumentan la absorción
hepático de bilirrubina.
• Inductores del metabolismo hepático 
fenobarbital o el clofibrato >una a tres
semanas.
Signos y síntomas.

17. • Autosómica recesiva.
• Se caracteriza por hiperbilirrubinemia no
conjugada de alrededor de 20 a 45 mg / dl que
aparece en el período neonatal y persiste de
por vida.
• UGT1A1 AUSENTE  No fenobarbital
• Descartar hemolisis.
• Kernicterus, Daño cererbal.
Crigler-Najjar 1

18. • En ausencia de conjugación, la bilirrubina no
conjugada se acumula en el plasma, de la que
se elimina muy lentamente.
• TX- Fototerapia + Fosfato de Ca y carbonato.
• Transplante de hígado.
Tratamiento.

19. • Los niveles de bilirrubina son generalmente inferiores a 345
mmol / l (100 a 430, por lo que se produce solapamiento)-
• Kernicterus es poco frecuente en el tipo II.
• La bilis es pigmentada, en lugar de pálida en el tipo I
• UGT1A1 ( típicamente <10% de lo normal), a causa de
mutaciones de pares de bases individuales.
• Tratamiento con fenobarbital es eficaz, generalmente con
una disminución de al menos el 25% de la bilirrubina en
suero.
• El patrón de herencia del síndrome de Crigler-Najjar tipo II
ha sido difícil de determinar, pero en general se considera
que es autosómica recesiva.
Crigler-Najjar 2

20. • Fatiga, mareo, dolor abdominal
(ocasionalmente)
• Hepatoesplenomegalia (excepcional)
• Diagnostico: Hiperbilirrubinemia conjugada
aislada, analisis molecular de gen ABCC2
Biopsia hepatica.
• Fenobarbital.

21. • Se debe al fallo para excretar la bilirrubina
desde el hepatocito al duodeno.
• Se caracteriza porque la bilis no llega al
duodeno. No hay coloración en materia fecal
(acolia), hay coloración excesiva en orina
(coluria).
ICTERICIAS POS-HEPATICAS

22. Las causas de la ictericia post-hepática son:
• Desórdenes estructurales del tracto biliar.
• Colelitiasis (cálculos en la vesícula): el cálculo
obstruye el paso de la bilis.
• Obstrucción biliar por tumores:
principalmente causados tumores en la
cabeza de páncreas y en la ampolla de Vater.
ICTERICIAS POS-HEPATICAS

23. • Generalmente los pacientes con ictericia
obstructiva (post-hepática) tienen una
coloración amarillo-verdosa.
• Además hay prurito debido a que la bilirrubina
se fija en la grasa de los tejidos.
ICTERICIAS POS-HEPATICAS

24. • Autosómica recesiva
• Caracterizada por hiperbilirrubinemia crónica
(conjugada)
• Secreción biliar de pigmento bilirrubina es
defectuoso
• Deposito de pigmentos marrones-negruzcos
en hepatocitos.
• Ausencia del MRP2 proteína canalicular
Dubin-Johnson

25. • El hígado es por lo demás normal.
• Ictericia leve o moderada desencadenada por
enfermedad subyacente, embarazo,
anticonceptivos orales, etc.
Dubin-Johnson

26. • Trastorno benigno y hereditario del hígado.
• Autosomica recesiva.
• Hiperbilirrubinemia no hemolitica, crónica-->
Conjugada.
• Histología normal
• Fallo en el procesamiento y almacenamiento
de bilirrubina.
Síndrome de Rotor

28. • Coloración amarillenta de la piel, escleras y
membranas mucosas.
• Coluria y acolia
• Cuadro clínico dependiente de la causa de
ictericia.
CUADRO CLÍNICO:

29. • HISTORIA CLINICA Y EXPLORACION FISICA:
• Historia familiar de Sx Gilbert, DB, Rotor, etc.
• Hepatotoxinas, medicamentos.
• Origen del paciente y viajes que ha realizado.
ENFOQUE DIAGNOSTICO ICTERICIA

30. • Fiebre , y dolor abdominal, particularmente en el
cuadrante superior derecho, es sugerente de
obstrucción biliar con colangitis.
• Ictericia indolora + perdida de peso
Malignidad.
ENFOQUE DIAGNOSTICO ICTERICIA

31. • Síntomas compatibles con pródromo viral
(anorexia, malestar, mialgias)  posibilidad de
hepatitis.
ENFOQUE DIAGNOSTICO ICTERICIA
CIRROSIS

32. • Las pruebas utilizadas en la evaluación inicial
en busca de enfermedad hepática recae en
dos categorías.
• Pruebas que indican lesión, como la liberación
de enzimas intracelulares, y las pruebas que
miden, o al menos reflejan la función real.
DIAGNOSTICO

33. • Bilirrubina en sangre.
• Fosfatasa alcalina
• Aminotransferasas
• Recuento sanguineo
• TP
• Biopsia
• Pruebas especificas para enfermedad.
ESTUDIOS DE LAB

34. IMAGENOLOGICA
• ECOGRAFIA:
• Estudio inicial
• Bajo costo y alta sensibilidad para detectar patologicas del
hígado, vesícula, cóledoco, páncreas.
• Higado  Tamaño, forma, lesiones (abscesos, quistes, metastasis.
• Vesicula Engrosamiento, colelitiasis.
• Pancreas Forma

35. • Detallada:
• Vía biliar intra y extrahepática
• Conducto de Wirsung
• Papila
• Confirma hallazgos
• Citología biopsias
• Tx Coledocolitiasis con papilotomía y
extracción de cálculos
CPRE

36. • Sleisenger y Fordtran, Enfermedades
Digestivas y Hepáticas 10ª Edición.
• Goldman, Schafer, (2015) Goldman-Cecil
Medicine, Philadelphia, EEUU, Elsevier
Saunders
BIBLIOGRAFIA