Este documento describe la ictericia y la hiperbilirrubinemia, incluidas sus causas, síntomas, pruebas de laboratorio y tratamiento. La ictericia se produce por niveles elevados de bilirrubina en la sangre. Puede ser causada por una sobreproducción o disminución en la excreción de bilirrubina. Se analizan varios síndromes como Crigler-Najjar, Gilbert y Dubin-Johnson que causan hiperbilirrubinemia. El diagnóstico diferencial incluye seudoictericias por ingesta de al

1. ICTERICIA Y
HIPERBILIRRUBINEMIA
Universidad del Norte – Medicina VI – Clínica I
Presentado por:
Linda Brunner y
Grey Castañeda

3. Ictericia
o Coloración amarillenta de la piel, las mucosas
y la conjuntiva por:
o Hiperbilirrubinemia sérica
oConcentraciones de Bilirrubina Total:
o Normal: 0,3 – 1mg/dl
o Entre 1 – 2mg/dl hiperbilirrubinemia subclínica
o > 2 mg/dl visible en la esclerótica
o > 5 mg/dl visible en piel

4. Manejo
• Historia clínica
• Anamnesis y Exploración física
• Causas
• Pruebas de Laboratorio
• Hemograma completo
• Perfil hepático
• Parcial de orina
• Pruebas de Coagulación
• Tratamiento
1
2
3
4

5. Anamnesis
• Edad
• < 25 años hepatitis víricas o toxicas
• > 50 años causas tumorales
• Sexo
• Mujer:
• Descartar embarazo o anticonceptivos
• > 45 años litiasis biliar o cirrosis biliar
• Hombre
• Colangitis esclerosante
• Dolor
• Abdominal agudo, nauseas y vómitos,
epigastrio o hipocondrio derecho
• Sospecha: Colelitiasis
• Tipo presión, de moderada a severa
intensidad
• Absceso hepático
• Colangitis
• Hepatitis
• Sin dolor
• Obstrucción por neoplasias
• Inicio brusco, progresivo y resolución
paulatinamente
• Sospecha de Hepatitis Aguda

6. Síntomas y Signos
Orina y
materia
fecal
Intolerancia a
ingesta
grasas
Fiebre y
escalofríos
Hepatomegalia Esplenomegalia
Vesícula
palpable
Adenomegalias
generalizadas
Telangiectasia Prurito Ascitis

7. Causas de aumento de la Bilirrubina sérica
Sobreproducción
Pre hepáticas o
Hemolíticas
Disminución
en la
captación y
conjugación
hepática
Hepáticas o
Hepatocelulares
Disminución
de la
excreción de
la bilis Extra-
Intrahepatica
Post-hepáticas,
Obstructivas o Colestásicas
4 Mecanismos

8. Bilirrubina
indirecta
Pre-hepáticas
• Hemolíticas
• Exceso de hematomas
• Anemia hemolítica
• No Hemolíticas
• Eritropoyesis ineficaz
• Disminución aporte bilirrubina  ICC
Hepáticas
• Hereditarias
• Síndrome Crigler-Najjar
• Síndrome de Gilbert
• Adquirida
• Fármacos
• Rifampicina, Penicilinas, Probencida
• Hepatopatía grave
• Hepatitis/Cirrosis
• Inmadurez transitoria
• Ictérica neonatal

9. Bilirrubina
directa
Post-Hepáticas
• Obstructivas in-/ completas
• Neoplasias
• Litiasis
• Colestasis extrahepatica
Hepáticas
• Hereditarios
• Síndrome de Dubin-Johnson
• Síndrome de Rotor
• Lesión hepatocelular
• Hepatitis viral
• Cirrosis
• Colestasis intrahepática
• Aguda
• Sepsis, embarazo, postoperatorio,
fármacos
• Crónica
• Cirrosis biliar primaria, colangitis
esclerosante, linfomas

10. Síndrome de Gilbert
• Disminución de la conjunción de la
bilirrubina
• Es la actividad que presenta la
glucuronil transferasa de UDP y
presenta una reducción en la
transcripción del gen dela bilirrubina
UGT-1.

11. Síndrome Crigler-Najjar
Tipo 1
• No elimina bilirrubina
• Produce lesiones neurológicas
• Ictericia intensa :bilirrubina sérica
• Ausencia completa dela actividad de
UDPGT
Tipo 2
• Algo mas frecuente que el tipo 1
• La actividad enzimática puede
potenciarse usando fenobarbital
• Los pacientes llegan ala edad adulta

12. Síndrome de Dubin - Jhonson
• Desorden autosómico recesivo
• Ausencia en la expresión del
transportador de aniones orgánicos
multiespecífico de la membrana
canalicular (MRP2)
• En el laboratorio hay Bilirrubina,
enzimas hepáticas normales

13. Síndrome de Rotor
• Desorden autosómico recesivo
• Hay un problema en el procesamiento de la
bilirrubina a nivel hepático
• La diferencia con el Síndrome de Dubin-
Johnson es que en éste no hay pigmentación
hepática
• Generalmente sin prurito

14. Diagnostico Diferencial:
“Seudoictericias”
Ingesta de carotenos:
• Naranjas
• Tomates
• Zanahorias
Fármacos:
• Quinacrina
• Fluoresceína
(Sustancia colorante)
Exposición a fenol:
• Exponerse
excesivamente a
fenoles.

15. Valores Normales en Adultos
Valores de Referencia
Bilirrubina total 0,3 a 1,0 mg/dl
Bilirrubina directa (conjugada) 0 a 0,3 mg/dl
Bilirrubina indirecta (no conjugada) 0,1 a 0,5 mg/dl
Albumina 3,5 – 5 g/dl
AST Mujeres:
6 - 34 IU/L
Hombres:
8 - 40 IU/L
ALT Mujeres:
7 - 33 IU/L
Hombres:
8 - 50 IU/L
Fosfatasa Alcalina 30-140 IU/L
γ-GT (gamma glutamil transpeptidasa) 55 IU/L 38 IU/L
TPT 25 – 35 segundos
Hepatocito Vías Biliares Síntesis hepatocelular

16. Hallazgo de Laboratorio
P. 768 ; Capitulo 25 - Siegenthaler, W. (2007). Differential diagnosis in internal medicine. 1st ed. Stuttgart: Thieme

17. Objetivos
Describir el metabolismo de la bilirrubina
Comprender la clínica de la hiperbilirrubinemia
Aprender los posibles diagnósticos
Distinguir entre bilirrubina indirecta y directa

18. Aporte Cultural
- Población: 8'160'900
- Área: 41'285 km²
- Idiomas:
- Alemán (63,7%),
- Francés (20,4%),
- Italiano (6,5%),
- Romanche (0,5%)

20. Aporte Cultural: Lac Retba

21. Se encuentra al norte de la península senegalesa de Cabo Verde, al noreste del país africano, El adjetivo rosa proviene del color de sus aguas, que se tornan
especialmente rosáceas durante la estación seca. Esto se debe a un alga llamada Dunaliella salina que fabrica un pigmento rojo para absorber la luz del sol. El
alto nivel de salinidad permite que, al igual que sucede en el Mar Muerto, las personas floten con facilidad

22. Bibliografía
• Libros
• Harrison, T. and Kasper, D. (2006). Harrison. 1st ed. México: McGraw-Hill
• Siegenthaler, W. (2007). Differential diagnosis in internal medicine. 1st ed. Stuttgart:
Thieme
• Hahn, J. and Adler, G. (1997). Checkliste Innere Medizin. 1st ed. Stuttgart: Georg Thieme
Verlag
• Paginas Web
• http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/infant-jaundice/basics/definition/con-
20019637
• http://de.wikipedia.org/wiki/Schweiz