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SISTEMA DEL
COMPLEMENTO
Q.F.B. Melba Fernández Rojas
El COMPLEMENTO es un conjunto de más de 20 proteínas
plasmáticas solubles (β-globulinas) que forman un sistema
enzimático en cascada.
Está siempre presentes de forma inactiva. Se activan
secuencialmente ante la presencia de complejos Ag-Ac o
directamente por Ag.
Al activarse un componente se escinde en dos fragmentos:
Uno grande (b) y otro pequeño (a).
Estas proteínas reciben el nombre de COMPLEMENTO
porque ayudan y complementan los mecanismos de
respuesta inmune.
Las principales son los componentes C1 a C9, el factor B y
el factor D.
Los componentes del complemento con acción enzimática
se representan con una línea sobre los números y letras
que los designan
La activación en cascada de sus componentes puede tener
las siguientes consecuencias finales:
Formación de un complejo perforante (C5b-9, CAM o MAC)
que provoca la lisis del microorganismo invasor.
Inicio de un proceso inflamatorio agudo, pues sus
componentes C3a y C5a provocan vasodilatación al activar a
mastocitos y basófilos, desencadenando la liberación de los
mediadores que contienen (son anafilotoxinas).
Opsonización de los patógenos por el fragmento C3b,
haciéndoles más "atractivos" a los macrófagos, pues poseen
receptores para el C3b.
Función de quimiotáxis: El fragmento C5a atrae a los
neutrófilos y macrófagos hacia el foco infeccioso.
ACTIVIDAD
VÍA CLÁSICA:
Se inicia:
Por el complejo Ac-Ag, pues
al formarse se descubre un
lugar reactivo en el
fragmento Fc del Ac que
activa al componente C1qrs
del complemento
Por la proteína C Reactiva
(PCr) (formada en el hígado
como respuesta a una
infección o lesión de los
tejidos) que se une en
presencia de Ca++ a la
membrana de
microorganismos, formando
un complejo que activa el
sistema del complemento.
VÍA
ALTERNATIVA:
Activada por
polisacáridos de la
membrana celular
de
microorganismos.
Es un circuito cíclico
de amplificación de
la señal.
SECUENCIA FINAL:
Es una vía común a partir de la activación del C3 a
C3b por las C3-convertasas obtenidas en las dos vías
anteriores.
Se forma C5b a partir del C5
Al C5b se le unen los componentes C6 a C9,
formando el complejo C5b-9 o Complejo de Ataque a
la Membrana (MAC o CAM).
El CAM es una estructura tubular que se une a la
membrana de los microorganismos, atravesándola y
permitiendo el paso de Na+ y agua que implica la
lisis del microorganismo.
Existen factores inhibidores del complemento que actúan en la vía clásica, la alternativa y
sobre las anafilotoxinas C3a y C5a.
Existen enfermedades asociadas a deficiencias genéticas de uno o varios componentes del
complemento que causan:
Enfermedades infecciosas como septicemias.
Daños tisulares
Síndromes similares al lupus eritematoso diseminado
INHIBIDORES DEL COMPLEMENTO
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  • 2. El COMPLEMENTO es un conjunto de más de 20 proteínas plasmáticas solubles (β-globulinas) que forman un sistema enzimático en cascada. Está siempre presentes de forma inactiva. Se activan secuencialmente ante la presencia de complejos Ag-Ac o directamente por Ag. Al activarse un componente se escinde en dos fragmentos: Uno grande (b) y otro pequeño (a). Estas proteínas reciben el nombre de COMPLEMENTO porque ayudan y complementan los mecanismos de respuesta inmune. Las principales son los componentes C1 a C9, el factor B y el factor D. Los componentes del complemento con acción enzimática se representan con una línea sobre los números y letras que los designan
  • 3. La activación en cascada de sus componentes puede tener las siguientes consecuencias finales: Formación de un complejo perforante (C5b-9, CAM o MAC) que provoca la lisis del microorganismo invasor. Inicio de un proceso inflamatorio agudo, pues sus componentes C3a y C5a provocan vasodilatación al activar a mastocitos y basófilos, desencadenando la liberación de los mediadores que contienen (son anafilotoxinas). Opsonización de los patógenos por el fragmento C3b, haciéndoles más "atractivos" a los macrófagos, pues poseen receptores para el C3b. Función de quimiotáxis: El fragmento C5a atrae a los neutrófilos y macrófagos hacia el foco infeccioso. ACTIVIDAD
  • 4. VÍA CLÁSICA: Se inicia: Por el complejo Ac-Ag, pues al formarse se descubre un lugar reactivo en el fragmento Fc del Ac que activa al componente C1qrs del complemento Por la proteína C Reactiva (PCr) (formada en el hígado como respuesta a una infección o lesión de los tejidos) que se une en presencia de Ca++ a la membrana de microorganismos, formando un complejo que activa el sistema del complemento. VÍA ALTERNATIVA: Activada por polisacáridos de la membrana celular de microorganismos. Es un circuito cíclico de amplificación de la señal.
  • 5. SECUENCIA FINAL: Es una vía común a partir de la activación del C3 a C3b por las C3-convertasas obtenidas en las dos vías anteriores. Se forma C5b a partir del C5 Al C5b se le unen los componentes C6 a C9, formando el complejo C5b-9 o Complejo de Ataque a la Membrana (MAC o CAM). El CAM es una estructura tubular que se une a la membrana de los microorganismos, atravesándola y permitiendo el paso de Na+ y agua que implica la lisis del microorganismo.
  • 6.
  • 7.
  • 8. Existen factores inhibidores del complemento que actúan en la vía clásica, la alternativa y sobre las anafilotoxinas C3a y C5a. Existen enfermedades asociadas a deficiencias genéticas de uno o varios componentes del complemento que causan: Enfermedades infecciosas como septicemias. Daños tisulares Síndromes similares al lupus eritematoso diseminado INHIBIDORES DEL COMPLEMENTO ENFERMEDADES ASOCIADAS AL COMPLEMENTO