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SÍNDROME DE SWEET
José Jared Martínez Coronado
Residente de Dermatología
Hospital Central, SLP.
1
DEFINICIÓN
Dermatosis neutrofílica
 1964, Robert Sweet
2
Síndrome
de Sweet
Cutáneas Sistémicas
Philip R. Sweet’s syndrome revisited: a review of disease concepts. Int Journal of Dermatology 2003, 42, 761–778
EPIDEMIOLOGÍA
 Mujeres 4:1 (Excepto si Ca)
 30-60 años
3
Bolognia: Dermatology, 2nd ed.
FISIOPATOLOGÍA
4
Factor asociado
(Inf, Ca,
farmaco…)
Disregulación en la secreción de
citocinas
IL-1, G-CSF , GM-CSF , IFN-γ
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
CLASIFICACIÓN Y FACTORES ASOCIADOS
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
5
• Mujeres
• IVRA (Streptococcus), gastroenteritis
(Yersinia), EII, embarazo, vacunas
Clásico o
idiopático
• Leucemia mieloblastica (85%)
• Colon, mama, GI (15%)
Paraneoplásico
• Factor estimulante de colonias de
granulocitos
• TMP/SMX, nitrofurantoína
Asociado a
fármacos
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
6
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Bolognia: Dermatology, 2nd ed.
7
Pápulas eritematosas dolorosas
… crecen o coleasen
Placas de superficie irregular
Vesículas, ampollas, pústulas
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
 Resolución
 Espontánea en 5 – 12 semanas
 Sin cicatriz
 Recurrencia
 30% con o sin tratamiento
 50% en neoplasias hematológicas
 Patergia
 Biopsia, radiación, mordedura de insectos, quemaduras
solares
8
S. Paydas. Sweet’s syndrome: A revisit for hematologists and oncologists.
Critical Reviews in Oncology/Hematology 86 (2013) 85–95
MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS
9
• Fiebre
• Leucocitosis
> 50% No
comunes
20-50%
• Artralgias
• Mialgias
• Oculares
• Alveolitis
• Osteomielitis
múltiple
estéril
• GMN
• Hepatitis
S. Paydas. Sweet’s syndrome: A revisit for hematologists and oncologists.
Critical Reviews in Oncology/Hematology 86 (2013) 85–95
10
Nódulos en limbo Epiescleritis
Conjuntivitis Uveítis anterior
11
Infiltrado
neutrofílico
Perivascular
Nodular
difuso
Bolognia: Dermatology, 2nd ed.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios Mayores
1. Inicio brusco de lesiones típicas
2. Histopatología de Síndrome de Sweet
SuWPD, Liu HNH: Diagnostic criteria for Sweet's syndrome. Cutis 1986; 37:167-174
12
Criterios Menores
1. Presencia de asociaciones descritas
2. Fiebre >38°C y síntomas constitutivos
3. Leucos > 8 mil, neutros >70%, PCR elevada oVSG > 20
4. Excelente respuesta a esteroides o yoduro de potasio
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
S. Paydas. Sweet’s syndrome: A revisit for hematologists and oncologists.
Critical Reviews in Oncology/Hematology 86 (2013) 85–95
13
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Pioderma gangrenoso buloso
• Hidradenitis neutrofílica ecrina
• …
Dermatosis
inflamatorias
• Celulitis, furunculosis
• Micosis profundas
• …
Infecciones
• Linfomas cutáneos
• Carcinoma visceral metastásicoNeoplasias
Philip R. Sweet’s syndrome revisited: a review of disease concepts. Int Journal of Dermatology 2003, 42, 761–778
14
TRATAMIENTO
Prednisona
 0.5-1.0 mg/kg/día 4-6 semanas
 Cutáneas y extracutáneas
Esteroides tópicos (I), intralesionales y/o inhibidores de
calcineurina
 Pocas lesiones y localizadas
Alternativas
1. Yododuro de potasio 300 mg cada 8 hrs
2. Dapsona 100-200 mg/día
3. Colchicina 0.5 mg cada 8 hrs
Cohen P. Neutrophilic dermatosis: a review of current treatment options.Am J Clin Dermatol. 2009;10:301-312.
15
VARIANTE «LOCALIZADA»
Similitudes
 Lesiones
 Histopatología
 Tratamiento
16

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Síndrome de Sweet

  • 1. SÍNDROME DE SWEET José Jared Martínez Coronado Residente de Dermatología Hospital Central, SLP. 1
  • 2. DEFINICIÓN Dermatosis neutrofílica  1964, Robert Sweet 2 Síndrome de Sweet Cutáneas Sistémicas Philip R. Sweet’s syndrome revisited: a review of disease concepts. Int Journal of Dermatology 2003, 42, 761–778
  • 3. EPIDEMIOLOGÍA  Mujeres 4:1 (Excepto si Ca)  30-60 años 3 Bolognia: Dermatology, 2nd ed.
  • 4. FISIOPATOLOGÍA 4 Factor asociado (Inf, Ca, farmaco…) Disregulación en la secreción de citocinas IL-1, G-CSF , GM-CSF , IFN-γ Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
  • 5. CLASIFICACIÓN Y FACTORES ASOCIADOS Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010 5 • Mujeres • IVRA (Streptococcus), gastroenteritis (Yersinia), EII, embarazo, vacunas Clásico o idiopático • Leucemia mieloblastica (85%) • Colon, mama, GI (15%) Paraneoplásico • Factor estimulante de colonias de granulocitos • TMP/SMX, nitrofurantoína Asociado a fármacos
  • 6. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS 6 Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
  • 7. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Bolognia: Dermatology, 2nd ed. 7 Pápulas eritematosas dolorosas … crecen o coleasen Placas de superficie irregular Vesículas, ampollas, pústulas
  • 8. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS  Resolución  Espontánea en 5 – 12 semanas  Sin cicatriz  Recurrencia  30% con o sin tratamiento  50% en neoplasias hematológicas  Patergia  Biopsia, radiación, mordedura de insectos, quemaduras solares 8 S. Paydas. Sweet’s syndrome: A revisit for hematologists and oncologists. Critical Reviews in Oncology/Hematology 86 (2013) 85–95
  • 9. MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS 9 • Fiebre • Leucocitosis > 50% No comunes 20-50% • Artralgias • Mialgias • Oculares • Alveolitis • Osteomielitis múltiple estéril • GMN • Hepatitis S. Paydas. Sweet’s syndrome: A revisit for hematologists and oncologists. Critical Reviews in Oncology/Hematology 86 (2013) 85–95
  • 10. 10 Nódulos en limbo Epiescleritis Conjuntivitis Uveítis anterior
  • 12. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Criterios Mayores 1. Inicio brusco de lesiones típicas 2. Histopatología de Síndrome de Sweet SuWPD, Liu HNH: Diagnostic criteria for Sweet's syndrome. Cutis 1986; 37:167-174 12 Criterios Menores 1. Presencia de asociaciones descritas 2. Fiebre >38°C y síntomas constitutivos 3. Leucos > 8 mil, neutros >70%, PCR elevada oVSG > 20 4. Excelente respuesta a esteroides o yoduro de potasio
  • 13. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS S. Paydas. Sweet’s syndrome: A revisit for hematologists and oncologists. Critical Reviews in Oncology/Hematology 86 (2013) 85–95 13
  • 14. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Pioderma gangrenoso buloso • Hidradenitis neutrofílica ecrina • … Dermatosis inflamatorias • Celulitis, furunculosis • Micosis profundas • … Infecciones • Linfomas cutáneos • Carcinoma visceral metastásicoNeoplasias Philip R. Sweet’s syndrome revisited: a review of disease concepts. Int Journal of Dermatology 2003, 42, 761–778 14
  • 15. TRATAMIENTO Prednisona  0.5-1.0 mg/kg/día 4-6 semanas  Cutáneas y extracutáneas Esteroides tópicos (I), intralesionales y/o inhibidores de calcineurina  Pocas lesiones y localizadas Alternativas 1. Yododuro de potasio 300 mg cada 8 hrs 2. Dapsona 100-200 mg/día 3. Colchicina 0.5 mg cada 8 hrs Cohen P. Neutrophilic dermatosis: a review of current treatment options.Am J Clin Dermatol. 2009;10:301-312. 15
  • 16. VARIANTE «LOCALIZADA» Similitudes  Lesiones  Histopatología  Tratamiento 16