Este documento proporciona información sobre la coartación aórtica, incluyendo su definición, historia, embriología, etiología, fisiopatología, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento. La coartación aórtica es una cardiopatía congénita caracterizada por un estrechamiento de la luz de la aorta. Puede ser causada por alteraciones hemodinámicas durante el desarrollo embrionario o por la migración anormal de tejido ductal. Sus síntomas varían dependiendo
3. Cardiopatía congénita acianógena de
flujo pulmonar normal, caracterizada por
un estrechamiento de la luz de la aorta;
puede ser puntual o abarcar parte del
arco aórtico.
Se caracteriza por el engrosamiento de la
capa media aórtica y por hiperplasia de la
íntima.
Definición
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
Arteaga Martínez M., García Peláez I. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. Ed. Méd Panamericana. 2ª. Ed. 2017
4. Historia
• Nixon realiza la primera
publicación acerca de CoAo
en el Dublin Medical Journal
1834
• Skoda propone la primera
teoría que explica la
etiología de la CoAo
(Teoría del tejido ductal)
1855
• Rudolph y
colabordores plantean
la teoría hemodinámica
para explicar la
etiología de la CoAo
1972
Descrito por Morgagni
durante la autopsia de
un monje
1760
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
5. Embriología
Arteaga Martínez M., García Peláez I. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. Ed. Méd Panamericana. 2ª. Ed. 2017
Langman. Embriología Médica, 12ª ed. Barcelona, España: Ed. Lippincott/Williams & Wilkins, 2012.
I par Remanente forma la arteria maxilar ipsilateral
II par Remanente forma la arteria hioides y arteria del músculo del
estribo
III par Porción proximal Carótidas primitivas
Porción distal Carótidas internas
IV par Izquierdo Cayado aórtico
Derecho Subclavia derecha
VI par
Izquierdo:
Proximal Arteria pulmonar izquierda (tronco pulmonar)
Distal DUCTUS ARTERIOSO
Derecho:
Proximal Arteria pulmonar derecha (tronco pulmonar)
Distal Desaparece
Arcosaórticos6taSDG
6. Etiología
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
Arteaga Martínez M., García Peláez I. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. Ed. Méd Panamericana. 2ª. Ed. 2017
Sehanpostuladotresteorías:
Teoría hemodinámica Lesiones obstructivas
izquierdas que pueden condicionar el mal desarrollo
de del arco aórtico debido a la reducción del flujo.
Presencia de tejido ductal ectópico en la aorta a nivel del itsmo.
Defecto en el desarrollo del IV y VI par
7. Etiología
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
Arteaga Martínez M., García Peláez I. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. Ed. Méd Panamericana. 2ª. Ed. 2017
Teoríahemodinámica:
Alteraciones en la
hemodinamia
Reducción del flujo
sanguíneo hacia la aorta
Defecto eneldesarrollodel IVyVI par
Por falta de flujo, se
interrumpe el desarrollo
Defecto en el desarrollo del IV y VI par
8. Etiología
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
Arteaga Martínez M., García Peláez I. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. Ed. Méd Panamericana. 2ª. Ed. 2017
Teoríadeltejido ductaloteoríaSkodaica:
Existe una migración de células ductales
de músculo liso hacia la aorta periductal
Responden con constricción al momento del
cierre del ductus y determina una estrechez
en la aorta
9. Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
Epidemiología
Ocurrencia de 0,2 a
0,6 por cada 1000
RNV
Es la 5° a 8° forma
más común de
cardiopatía
congénita
Ocurre 1,27 a 1,7
veces más
frecuente en H que
M
Predominio H-M
que va de 2:1 a 4:1
Coartación de
aorta abdominal se
observa con
+frecuencia en M
15-36% de px con
sx Turner presenta
CoA
10. Clasificación
Primera clasificación realizada por Bonnet en 19037 dividía esta patología en función de la
anatomía y la edad en preductal (infantil) o postductal (del adulto).
Hernández, T. R., Stanescu, D., & Stanescu, S. (2014). Coartación aórtica. Interrupción del arco aórtico. Cirugía Cardiovascular, 21(2), 97-
FERNÁNDEZ GÓMEZ, M., & MANRIQUE RINCÓN, M. (s. f.). Cardiopatías congénitas [PDF]. En Cardiología Pediátrica cap.XV (p. 1294).
Edad: neonatal, infantil, del adulto
Localización: preductal, yuxtaductal o paraductal y postductal
Según la presencia o no de lesiones asociadas: simples, complejas
11. Lesiones asociadas
Hernández, T. R., Stanescu, D., & Stanescu, S. (2014). Coartación aórtica. Interrupción del arco aórtico. Cirugía Cardiovascular, 21(2), 97-
FERNÁNDEZ GÓMEZ, M., & MANRIQUE RINCÓN, M. (s. f.). Cardiopatías congénitas [PDF]. En Cardiología Pediátrica cap.XV (p. 1294).
Defectos
intracardiácos
Persistencia
Aorta bicúspide 80%
Defectos septales
ventriculares (CIV)
55%
Estenosis subaórtica 25%
Lesiones obstructivas izquierdas:
Hipoplasia de cavidades izq.
Alteraciones de la válvula mitral
Síndrome de Shone
12. Circulación
colateral
Perfusión a aorta
descendente
aumenta
2 componentes
Consta de
mamaria interna e
iliacas externas a través del
sistema arterial epigástrico
Tirocervical y aorta
descendente vía retrograda
a través de las
intercostales
anterior posterior
Lesiones extracardiácas
Hernández, T. R., Stanescu, D., & Stanescu, S. (2014). Coartación aórtica. Interrupción del arco aórtico. Cirugía Cardiovascular, 21(2), 97-
FERNÁNDEZ GÓMEZ, M., & MANRIQUE RINCÓN, M. (s. f.). Cardiopatías congénitas [PDF]. En Cardiología Pediátrica cap.XV (p. 1294).
Variaciones anatómicas en tronco
braquiocefálico
Circulacion colateral
Aneurismas cerebrales (poligono de willis)
Arteria subclavia izq. Surge del sitio de
coartación
Arteria subclavia der. Surgiendo debajo
del sitio de coartación (Sx de robo
subclavio)
13. Fisiopatología
Hernández, T. R., Stanescu, D., & Stanescu, S. (2014). Coartación aórtica. Interrupción del arco aórtico. Cirugía Cardiovascular, 21(2), 97-
FERNÁNDEZ GÓMEZ, M., & MANRIQUE RINCÓN, M. (s. f.). Cardiopatías congénitas [PDF]. En Cardiología Pediátrica cap.XV (p. 1294).
Disminución del
flujo sanguíneo a la parte
inferior del organismo
Pulsos y presión mayores en
extremidades superiores
Aumento de la poscarga del VI
e hipertrofia ventricular
Dilatación de los vasos
anteriores al sitio de estenosis
y circulación colateral
Plegamiento que estrecha de manera concentrica la pared
aortica
14. Fisiopatología
Cuando hay defectos septales, ademas
de Ia carga de presion se agrega Ia de
volumen, lo que produce insuficiencia
cardiaca inicialmente izquierda y
despues derecha, con disnea y
hepatomegalia
Attie, F., García Montes, J. A., Cervantes-Salazar, J. L., & Calderon-Colmenero, J.
(2013). Coartacion aortica. En Cardiología pediatrica (2.a ed., pp. 323-324).
Panamericana.
15. Cuadroclínico
Coartación infantil
• Primeras semanas de vida
• Preductal o yuxtaductal
• Asociado a hipoplasia tubular
• Inicio con cuadro de dificultad respiratoria e insuficiencia
cardiaca
Coartación tipo adulto
• Después de los 3 años
• Hipertensión arterial sistémica – signo principal
• Pueden ser asintomáticos por un periodo variable
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
16. Cuadroclínico
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
RN y lactante
Exploración fisica
• Inspección: Irritabilidad, diaforesis
al llanto, disnea en la alimentación,
detención pondoestatural, oliguria o
anuria. Palidez, disnea, cianosis
diferencial, mala perfusión tisular y
diaforesis cefálica, signos de shock
circulatorio
17. Cuadroclínico
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
• Palpación: pulsos periféricos débiles y filiformes
• Auscultación: S2 único y sonoro, S3 ritmo de
galope, soplo sistólico de eyección en foco aórtico
grado 2-4/6
18. Cuadroclínico
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
Niño >3 años y adulto
Exploración fisica
• Inspección: Segmento superior del
cuerpo-“apariencia atlética”,
hipertensión de miembros superiores
(hasta 20 mmHg mayor que miembros
inferiores), precordio hiperdinámico.
19. Cuadroclínico
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
• Palpación: pulsos arteriales en pierna son débiles y tardíos
o están ausentes
• Auscultación: desdoblamiento de S2,
chasquido protosistólico, soplo holosistólico irradiado en barra
20. Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
Diagnóstico-Radiografía
• Cardiomegalia y edema pulmonar, hipertensión
venocapilar<
• Prominencia del botón aórtico – escolares y
adolescentes
• Signo del 3
• Signo de Roesler
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Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
Diagnóstico-Electrocardiograma
• Eje QRS normal/desviado a la derecha/izquierda
• HVD o bloqueo de rama derecha
• HVI niños mayores
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Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
Diagnóstico-Ecocardiografía
• Grados variables de hipoplasia ístmica
• Dilatación postestenótica de la Ao descendente
• Criterios dx neonatal: istmo aórtico < 3 mm sin
DAP o < 4 mm en presencia de DAP
• Patrón de escape diastólico
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Diagnóstico-Ecocardiografía
Ecocardiografía bidimensional
• Imagen anatómica, función, hipertrofia
del VI, medir diámetros pre y post
estenosis
Doppler continuo
• Prolongación diastólica de la onda
de flujo a nivel --> cuantificar
gravedad de estenosis
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Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
Diagnóstico-Ecocardiografía
Doppler pulsado
• Retraso de la onda de pulso
y prolongación del flujo anterógrado en
diástole en la Ao abdominal
Doppler color
• Cuantificar aumentos de la
velocidad del flujo en la zona de
coartación y valorar presencia de
otras malformaciones
ECO
25. Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
Diagnóstico-TAC
Dx anatómico: zon ay extensión,
describir la presencia de la válvula
aórtica bucúspide, circulacion colateral
26. Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
Diagnóstico-ResonanciaMagnética
• Determinar sitio exacto de la
coartación
• Alteraciones en el trayecto de la
aorta
27. Tratamiento
Edad
Anomalías
asociadas
Tipo
Repercusión
hemodinámica
EN neonatos y lactantes con CoAo y falla cardiaca
manejo medico agresivo
Prostaglandina E1 mejorar perfusión de la Ao
torácica descendente, lecho mesentérico y renal
Quirúrgico vs angioplastia
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
28. Tratamiento
INDICACIONES PARA INTERVENSIOSIMO O CIRUGIA
• Gradiente sistólico trans-coartación en reposo >30mmHg
• HAS
• Demostración por imagen
“Éxito fundamentado en la desaparición del gradiente y
normalización de la presión”
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29. Re estenosis cirugía (7- 12%)
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
TratamientoQuirúrgico
30. TratamientoQuirúrgico
“Escisión completa del tejido ductal”
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
31. TratamientoIntervencionista
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
32. TratamientoIntervencionista
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
Stent endovasculares _--> Oponen al recoil de la re estenosis elásticas
vasculares, proveer soporte a pared
INDICACIONES
>28kg
Adultos con CoAo nativa localizada con o sin hipoplasia moderada de
arco Ao
Re coartación posquirúrgica o post angioplastia
33. TratamientoIntervencionista
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
34. Re estenosis por angioplastia con balón (12-27%)
FACTORES DE RIESGO PARA RE COARTACIÓN
<1 año
Hipoplasia del itsmo aortico
<3,5mm de la área coartada
< 6mm post a la angioplastia
“Tx intervencionista juega papel importante en la estabilización y
mejoría hemodinámica”
TratamientoIntervencionista
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
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35. TratamientoIntervencionista
Menor de 6-8 años
Mayores de 8 años y adultos
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
36. Px con CoAo
Definir tipo
anatómico
Diafragmática No diafragmática
Stent primario
Dilatación con balón y medir
gradiente residual
<10mmHg >10mmHg Aneurisma
Stent
Park, M. K. (2015). Park Cardiologia Pediátrica (6th ed.). Elsevier Editora Ltda.
Attie, F. (2013). Cardiología pediátrica (2nd ed.). Médica Panamericana.
TratamientoIntervencionista
37. Historianaturaldelaenfermedad
75% de px sin tx
fallece a los 46
años
90% - 58 años
Usualmente no
llegan a mayor
edad
Causas comunes
de muerte con
CoA no corregida
Falla cardiaca -
26% (30 a 40
años)
Ruptura de aorta
– 21% (20-30
años)
Hemorragia
intracraneal –
30% (20-30 años)
Endocarditis
bacteriana – 25%
(20-30 años)
20% de px ->
asintomáticos en
vida adulta
Gongora, G. F. D., Angel, G. C., & Reyes, N. S. (2003). Cardiología pediátrica.
Rico, A., Lucena, J., Blanco, M., Marín, R., Barrero, E., & Santos, M.. (2008). Muerte súbita por disección de aorta torácica secundaria a coartación de aorta.
Cuadernos de Medicina Forense, (51), 55-60. Recuperado en 05 de mayo de 2023, de http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1135-
76062008000100007&lng=es&tlng=es
38. Historianaturaldelaenfermedad
Complicaciones px
con CoA corregida
Valvulopatía
aórtica 37%
Valvulopatía mitral
Aneurisma de
Aorta
descendente 16%
RECOARTACIÓN
en 15% de px
HTA en 27% px
HT Pulmonar 18%
px
Aneurismas
intracraneales
3-10% px
Gongora, G. F. D., Angel, G. C., & Reyes, N. S. (2003). Cardiología pediátrica.
Rico, A., Lucena, J., Blanco, M., Marín, R., Barrero, E., & Santos, M.. (2008). Muerte súbita por disección de aorta torácica secundaria a coartación de aorta.
Cuadernos de Medicina Forense, (51), 55-60. Recuperado en 05 de mayo de 2023, de http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1135-
76062008000100007&lng=es&tlng=es
Respuesta
Hipertensiva a
ejercicio