Este documento discute la trombocitopenia en recién nacidos. Explica que la trombocitopenia puede ser causada por una variedad de condiciones inmunológicas, infecciosas, hereditarias y adquiridas. También describe las diferencias en la trombopoyesis entre recién nacidos y adultos, y cómo esto hace que los recién nacidos sean más propensos a desarrollar trombocitopenia. Además, proporciona pautas para la evaluación y tratamiento de la tromboc

1. Trombocitopenia en el recién nacido
Kerry Morrone, MD *
* División de Hematología y Oncología de Sangre y Médula Ósea, Niños ' s Hospital deDivisión de Hematología y Oncología de Sangre y Médula Ósea, Niños ' s Hospital deDivisión de Hematología y Oncología de Sangre y Médula Ósea, Niños ' s Hospital de
Monte fi mineral, Bronx, NYMonte fi mineral, Bronx, NYMonte fi mineral, Bronx, NY
Las brechas de educación
1. Conociendo el diagnóstico diferencial y más probables etiologías de trombocitopenia en el
plomo neonatewill tomore evaluaciones y tratamientos de diagnóstico apropiados.
2. La trombocitopenia puede ser un síntoma de varias condiciones congénitas o adquiridas en el
período neonatal y debe impulsar evaluaciones diagnósticas adicionales.
Abstracto
Los recién nacidos desarrollan trombocitopenia de una multitud de causas, incluyendo condiciones
mediadas inmunológicamente, infecciones, trastornos hereditarios, y adquirieron condiciones tales
como la trombosis. Esto puede hacer que sea difícil de diagnosticar una causa subyacente y la
evaluación puede ser extensa. Este artículo se proporcionan estrategias para facilitar la evaluación
de la trombocitopenia en el recién nacido y proveer un fondo para la fisiopatología subyacente de
esta condición y sus diversas causas.
objetivos Después de completar este artículo, los lectores deben ser capaces de:objetivos Después de completar este artículo, los lectores deben ser capaces de:
1. Proporcionar un diagnóstico diferencial para la trombocitopenia en el vivero o UCIN.
2. Discutir el tratamiento de la trombocitopenia en el recién nacido.
3. Explicar las diferencias entre trombopoyesis en el neonato en comparación con los niños
mayores.
4. Describe la diferencia entre autoinmune neonatal aloinmune y trombocitopenia.
5. discutir las condiciones adquiridas de trombocitopenia (por ejemplo, coagulopatía intravascular
diseminada, trombosis).
6. Proporcionar un diagnóstico diferencial de formas heredadas de trombocitopenia
neonatal.
DIVULGACIÓN DE AUTOR Dr Morrone no ha revelado ningún fiDIVULGACIÓN DE AUTOR Dr Morrone no ha revelado ningún fiDIVULGACIÓN DE AUTOR Dr Morrone no ha revelado ningún fi
relaciones financieras pertinentes a este articulo. Este
comentario no contiene una discusión de un uso no autorizado
/ investigación de un producto / dispositivo comercial.
ABREVIATURAS
CAMT congénita DIC trombocitopenia
amegacariocítica
diseminada HPA coagulación
intravascular
antígeno plaquetario humano ICH
IGIV hemorragia intracraneal
NAIT inmunoglobulina intravenosa
neonatal aloinmune
trombocitopenia NEC
enterocolitis necrotizante TAR
trombocitopenia - radios ausente ERAtrombocitopenia - radios ausente ERAtrombocitopenia - radios ausente ERA
síndrome de Wiskott-Aldrich XLT
trombocitopenia ligada al cromosoma X
e34 NeoReviewse34 NeoReviews
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2. Trombopoyesis en el recién nacido
Las plaquetas eran fi primero se describe como partículas discretas “ piastrine ” porLas plaquetas eran fi primero se describe como partículas discretas “ piastrine ” porLas plaquetas eran fi primero se describe como partículas discretas “ piastrine ” porLas plaquetas eran fi primero se describe como partículas discretas “ piastrine ” porLas plaquetas eran fi primero se describe como partículas discretas “ piastrine ” porLas plaquetas eran fi primero se describe como partículas discretas “ piastrine ” porLas plaquetas eran fi primero se describe como partículas discretas “ piastrine ” por
ItalianphysicianGiulioBizzozero; Desde entonces, hemos aprendido mucho acerca de
thesemolecules que son clave para la hemostasia y trombosis. Los megacariocitos
producen plaquetas en un proceso complejo que es estimulada por la
trombopoyetina. En los recién nacidos, la megacariopoyesis comienza con
precursores de megacariocitos circulante inboth la sangre y médula ósea, en lugar de
únicamente en la médula ósea como en los adultos. Los megacariocitos
experimentan un proceso de maduración en el que aumentan su contenido de ADN y
se desarrollan poliploidía (8N-64N). Estos megacariocitos maduros entonces generar
y liberar nuevas plaquetas en la circulación.
Los megacariocitos que tienen una ploidía mayor producemore plaquetas. En
el recién nacido, megacariocitos generalmente son más pequeños en tamaño y
tienen ploidía inferior. Muchas citoquinas (interleuquinas 3, 6, 11) y quimiocinas
(factor de células derivadas del estroma y fi factor de crecimiento broblastos 4)(factor de células derivadas del estroma y fi factor de crecimiento broblastos 4)(factor de células derivadas del estroma y fi factor de crecimiento broblastos 4)
están involucrados en la megacariopoyesis, pero trombopoyetina es el más potente
estimulador. La trombopoyetina es producida en el hígado y tiene diferentes
efectos sobre los megacariocitos neonatales y adultos. La trombopoyetina estimula
poliploidización en megacariocitos adultos, por lo tanto, el aumento de la
producción de plaquetas. En el recién nacido, trombopoyetina inhibe
poliploidización, y megacariocitos son aún más sensibles a su estimulación. Debido
a que los recién nacidos tienen un recuento de plaquetas normal, esto significa que
los megacariocitos y sus progenitores tienen un alto potencial proliferativo para
compensar las dificultades innatas del megacariocitos neonatal. plaquetas
reticuladas son otra surgiendo
fi campo de la megacariopoiesis inneonatal investigación. Estas plaquetas están reciénfi campo de la megacariopoiesis inneonatal investigación. Estas plaquetas están recién
liberados (24 horas de edad) que contienen ARN residual y pueden ser detectados a
través de Florida flujo citometría. Otra prueba, el porcentaje de la fracción de plaquetastravés de Florida flujo citometría. Otra prueba, el porcentaje de la fracción de plaquetastravés de Florida flujo citometría. Otra prueba, el porcentaje de la fracción de plaquetas
inmaduras, es el porcentaje de plaquetas reticuladas equivalentes y está siendo
investigado para el uso clínico para determinar la respuesta de la médula ósea.
Es importante entender las diferencias entre megacariopoiesis neonatal y adulto.
Una diferencia importante es que los recién nacidos carecen de realización de sus
actividades productionpotential plaquetas. Así, cuando varias causas conducen a
consumo de plaquetas (por ejemplo, virus, enterocolitis necrotizante [NEC], y
coagulación intravascular diseminada [DIC]), el recién nacido pueden desarrollar
trombocitopenia. Esta opinión también discutirá causas inmunitaria y no inmunitaria de
trombocitopenia.
DEFINICIÓN y la incidencia de trombocitopenia neonatal
La presencia de trombocitopenia es muy variable en los recién nacidos, con la
prevalencia de ser signi fi cativamente mayor en los niños enfermos. La trombocitopenia esprevalencia de ser signi fi cativamente mayor en los niños enfermos. La trombocitopenia esprevalencia de ser signi fi cativamente mayor en los niños enfermos. La trombocitopenia es
de fi ne como un recuento de plaquetas menorde fi ne como un recuento de plaquetas menorde fi ne como un recuento de plaquetas menor
de 150 10 3 / metro L (150 10 9 / L). En general, la trombocitopenia se produce en menos dede 150 10 3 / metro L (150 10 9 / L). En general, la trombocitopenia se produce en menos dede 150 10 3 / metro L (150 10 9 / L). En general, la trombocitopenia se produce en menos dede 150 10 3 / metro L (150 10 9 / L). En general, la trombocitopenia se produce en menos dede 150 10 3 / metro L (150 10 9 / L). En general, la trombocitopenia se produce en menos dede 150 10 3 / metro L (150 10 9 / L). En general, la trombocitopenia se produce en menos de
1% de todos los recién nacidos, pero la prevalencia más alta se produce en la NICU
(20% 35%), especialmente en los recién nacidos prematuros de bajo peso al nacer
mismos (70% 80%). trombocitopenia neonatal grave es típicamente dE fi definida como unmismos (70% 80%). trombocitopenia neonatal grave es típicamente dE fi definida como unmismos (70% 80%). trombocitopenia neonatal grave es típicamente dE fi definida como un
recuento de plaquetas menor de 50 10 3 / metro L (50 10 9 / L) y ha sido signi associatedwith fi implicacionesrecuento de plaquetas menor de 50 10 3 / metro L (50 10 9 / L) y ha sido signi associatedwith fi implicacionesrecuento de plaquetas menor de 50 10 3 / metro L (50 10 9 / L) y ha sido signi associatedwith fi implicacionesrecuento de plaquetas menor de 50 10 3 / metro L (50 10 9 / L) y ha sido signi associatedwith fi implicacionesrecuento de plaquetas menor de 50 10 3 / metro L (50 10 9 / L) y ha sido signi associatedwith fi implicacionesrecuento de plaquetas menor de 50 10 3 / metro L (50 10 9 / L) y ha sido signi associatedwith fi implicacionesrecuento de plaquetas menor de 50 10 3 / metro L (50 10 9 / L) y ha sido signi associatedwith fi implicacionesrecuento de plaquetas menor de 50 10 3 / metro L (50 10 9 / L) y ha sido signi associatedwith fi implicaciones
clínicas de peralte tales como la hemorragia intracraneal (ICH) y pulmonar o sangrado
gastrointestinal.
Trombocitopenia en recién nacidos prematuros es muy común y es con
frecuencia debido a las complicaciones prenatales (hipertensión inducida por el
embarazo, restricción del crecimiento intrauterino, insu placentaria fi ciencia). Enembarazo, restricción del crecimiento intrauterino, insu placentaria fi ciencia). Enembarazo, restricción del crecimiento intrauterino, insu placentaria fi ciencia). En
estas situaciones, el recuento de plaquetas por lo general no está en el rango grave
(es decir, típicamente mayor que 50 10 3 / metro L [50 10 9 / L]) y la resolución(es decir, típicamente mayor que 50 10 3 / metro L [50 10 9 / L]) y la resolución(es decir, típicamente mayor que 50 10 3 / metro L [50 10 9 / L]) y la resolución(es decir, típicamente mayor que 50 10 3 / metro L [50 10 9 / L]) y la resolución(es decir, típicamente mayor que 50 10 3 / metro L [50 10 9 / L]) y la resolución(es decir, típicamente mayor que 50 10 3 / metro L [50 10 9 / L]) y la resolución
espontánea se produce por 2 semanas de edad. Perinatal infecciones adquiridas
(por ejemplo, el citomegalovirus, el grupo B Estreptococo) y severa hipoxia perinatal(por ejemplo, el citomegalovirus, el grupo B Estreptococo) y severa hipoxia perinatal(por ejemplo, el citomegalovirus, el grupo B Estreptococo) y severa hipoxia perinatal
también son culpables frecuentes, a menudo asociados con DIC. Estos insultos
perinatales típicamente causan trombocitopenia dentro de la fi rst 72 horas de edad.perinatales típicamente causan trombocitopenia dentro de la fi rst 72 horas de edad.perinatales típicamente causan trombocitopenia dentro de la fi rst 72 horas de edad.
Posnatal infecciones o complicaciones tales como NEC trombocitopenia precipitado
después de 72 horas de edad. Aunque recién nacidos a término también puede
tener trombocitopenia de todas las razones antes mencionadas, trombocitopenia
aloinmune neonatal (NAIT) es la causa más frecuente de trombocitopenia en un
bebé sano a término que generalmente se resuelven dentro de una semana. Si
trombocitopenia persiste por más de 7 a 10 días en el bebé bien, anomalías
congénitas, síndromes de insuficiencia de la médula ósea, y otros trastornos que
ser incluido en el diferencial.
FUNCIÓN y directrices para las transfusiones de plaquetas
PLAQUETARIA
Las plaquetas son células de vida corta, con una vida media de 7 a 10 días. La función
primaria de las plaquetas es para prevenir el sangrado mediante el mantenimiento de la
integridad endotelial y la formación de agregados de plaquetas. Por lo tanto, si las
plaquetas no están funcionando adecuadamente o se reducen en número, las
manifestaciones clínicas son sangrado, moretones o petequias. El sangrado es
principalmente mucocutánea, pero ICHcanoccur, particularmente en preterminfants.
Las directrices nacionales suelen recomendar las transfusiones de plaquetas para
mantener recuentos de plaquetas mayor de 20 a 50 10 3 / metro L (20 50 10 9 / L); Sinmantener recuentos de plaquetas mayor de 20 a 50 10 3 / metro L (20 50 10 9 / L); Sinmantener recuentos de plaquetas mayor de 20 a 50 10 3 / metro L (20 50 10 9 / L); Sinmantener recuentos de plaquetas mayor de 20 a 50 10 3 / metro L (20 50 10 9 / L); Sinmantener recuentos de plaquetas mayor de 20 a 50 10 3 / metro L (20 50 10 9 / L); Sinmantener recuentos de plaquetas mayor de 20 a 50 10 3 / metro L (20 50 10 9 / L); Sin
embargo, esto se basa en la opinión de expertos y la evidencia consenso en lugar de
ensayos prospectivos, aleatorizados y controlados. Para los bebés prematuros, la
preocupación por sangrado es aún mayor y las causas de la trombocitopenia son
típicamente asociados con un riesgo de hemorragia más alto (por ejemplo, DIC, NEC,
infección). Mientras que el objetivo del tratamiento de la trombocitopenia en un recién
nacido es prevenir una hemorragia potencialmente mortal, hay poca evidencia que
muestra que ciertos umbrales de plaquetas para evitar sangrado. Para nuestro
Vol. 19 No. 1 DE ENERO DE 2018 e35
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3. conocimiento, sólo hay 1 estudio prospectivo (Andrew et al) que investigó si las
plaquetas que transfundieron disminuirían la incidencia de la ICH. Los criterios de
inclusión para este estudio sólo participan recién nacidos de muy bajo peso al
nacer con trombocitopenia moderada (50 150 10 3 / metro L (50 150 10 9 / L)] en el fi semanasnacer con trombocitopenia moderada (50 150 10 3 / metro L (50 150 10 9 / L)] en el fi semanasnacer con trombocitopenia moderada (50 150 10 3 / metro L (50 150 10 9 / L)] en el fi semanasnacer con trombocitopenia moderada (50 150 10 3 / metro L (50 150 10 9 / L)] en el fi semanasnacer con trombocitopenia moderada (50 150 10 3 / metro L (50 150 10 9 / L)] en el fi semanasnacer con trombocitopenia moderada (50 150 10 3 / metro L (50 150 10 9 / L)] en el fi semanasnacer con trombocitopenia moderada (50 150 10 3 / metro L (50 150 10 9 / L)] en el fi semanasnacer con trombocitopenia moderada (50 150 10 3 / metro L (50 150 10 9 / L)] en el fi semanas
después del nacimiento y primera este grado de trombocitopenia no tuvo un
impacto negativo en los resultados de hemorragia intracraneal. Pautas para ayudar
al clínico en la toma de decisiones deben estar basadas en el recuento de
plaquetas, la salud del recién nacido, y la historia de sangrado.
• Ingeneral, si un recién nacido tiene un recuento de plaquetas que es inferior al 20 10 3 / metro LIngeneral, si un recién nacido tiene un recuento de plaquetas que es inferior al 20 10 3 / metro LIngeneral, si un recién nacido tiene un recuento de plaquetas que es inferior al 20 10 3 / metro LIngeneral, si un recién nacido tiene un recuento de plaquetas que es inferior al 20 10 3 / metro L
(20 10 9 / L), el recién nacido debe recibir una transfusión de plaquetas, independientemente(20 10 9 / L), el recién nacido debe recibir una transfusión de plaquetas, independientemente(20 10 9 / L), el recién nacido debe recibir una transfusión de plaquetas, independientemente
de su edad o condición clínica.
• Si un recién nacido tiene un recuento de plaquetas que es inferior al 30 10 3 / metro LSi un recién nacido tiene un recuento de plaquetas que es inferior al 30 10 3 / metro LSi un recién nacido tiene un recuento de plaquetas que es inferior al 30 10 3 / metro LSi un recién nacido tiene un recuento de plaquetas que es inferior al 30 10 3 / metro L
(30 10 9 / L), las indicaciones de transfundir plaquetas incluyen el peso inferior a 1 kg,(30 10 9 / L), las indicaciones de transfundir plaquetas incluyen el peso inferior a 1 kg,(30 10 9 / L), las indicaciones de transfundir plaquetas incluyen el peso inferior a 1 kg,
la edad de menos de 1 semana, la inestabilidad clínica, historia de hemorragia
mayor (por ejemplo, HIV), hemorragia activa actual, coagulopatía / DIC, necesidad
de cirugía o procedimientos invasivos.
• Si un recién nacido tiene un recuento de plaquetas que es mayor que 50 10 3 / metro LSi un recién nacido tiene un recuento de plaquetas que es mayor que 50 10 3 / metro LSi un recién nacido tiene un recuento de plaquetas que es mayor que 50 10 3 / metro LSi un recién nacido tiene un recuento de plaquetas que es mayor que 50 10 3 / metro L
(50 10 9 / L), las recomendaciones son de transfundir plaquetas para signi fi peralte(50 10 9 / L), las recomendaciones son de transfundir plaquetas para signi fi peralte(50 10 9 / L), las recomendaciones son de transfundir plaquetas para signi fi peralte(50 10 9 / L), las recomendaciones son de transfundir plaquetas para signi fi peralte(50 10 9 / L), las recomendaciones son de transfundir plaquetas para signi fi peralte
sangrado solamente. Se necesitan más estudios prospectivos en los recién nacidos,
incluyendo los recién nacidos con trombocitopenia grave, para ayudar a los médicos a
determinar las intervenciones más seguras y eficaces en los recién nacidos críticamente
enfermos.
Causas de trombocitopenia y el enfoque de la trombocitopenia en el
neonato
Las causas de trombocitopenia neonatal son amplios y para determinar el
diagnóstico, el médico debe tener en cuenta la salud de ambos themother e
infantil, el bebé ' s edad gestacional, complicaciones del parto, el estado actualinfantil, el bebé ' s edad gestacional, complicaciones del parto, el estado actualinfantil, el bebé ' s edad gestacional, complicaciones del parto, el estado actual
clínica del neonato (sana frente a los enfermos), y la gravedad de la
trombocitopenia. La Tabla revisa el diagnóstico diferencial de la
trombocitopenia neonatal.
La trombocitopenia puede ser causada tanto por causas hereditarias y adquiridas,
así como la evaluación de diagnóstico podría ser muy extensa, por lo que es importante
para obtener la información pertinente. Los factores clave que deben tenerse en cuenta
son el inicio de la trombocitopenia (trombocitopenia temprana es de fi define como <72son el inicio de la trombocitopenia (trombocitopenia temprana es de fi define como <72son el inicio de la trombocitopenia (trombocitopenia temprana es de fi define como <72
horas de edad y finales de la trombocitopenia es de fi definida como 72 horas despuéshoras de edad y finales de la trombocitopenia es de fi definida como 72 horas despuéshoras de edad y finales de la trombocitopenia es de fi definida como 72 horas después
del nacimiento), la edad gestacional de la paciente (término vs prematuro), historia
materna, la gravedad de la trombocitopenia, el estado de salud del niño, antecedentes
familiares de trombocitopenia, y la presencia o ausencia de congenitalmalformations.
Figuras
1, 2, y 3 tienen simpli fi ed algoritmos de la aproximación a un diagnóstico diferencial para1, 2, y 3 tienen simpli fi ed algoritmos de la aproximación a un diagnóstico diferencial para1, 2, y 3 tienen simpli fi ed algoritmos de la aproximación a un diagnóstico diferencial para
los recién nacidos prematuros (basado en el desarrollo temprano y tardío de
trombocitopenia) y recién nacidos a término.
Ambos bebés a término y pretérmino pueden llegar a ser crítico y desarrollar
trombocitopenia como resultado del consumo de complicaciones como la infección, la
hipoxia, la aspiración de meconio, síndrome de dificultad respiratoria, NEC, y
trombosis. El recién nacido enfermo necesita ser apoyado a través de la enfermedad,
recibir una transfusión de plaquetas para las indicaciones que se han descrito antes, y
ser evaluados para identificar la enfermedad subyacente. Si un neonato enfermo tiene
un recuento de plaquetas inferior a 50 10 3 / metro L (50 10 9 / L), sepsis, DIC, o NAIT, sonun recuento de plaquetas inferior a 50 10 3 / metro L (50 10 9 / L), sepsis, DIC, o NAIT, sonun recuento de plaquetas inferior a 50 10 3 / metro L (50 10 9 / L), sepsis, DIC, o NAIT, sonun recuento de plaquetas inferior a 50 10 3 / metro L (50 10 9 / L), sepsis, DIC, o NAIT, sonun recuento de plaquetas inferior a 50 10 3 / metro L (50 10 9 / L), sepsis, DIC, o NAIT, sonun recuento de plaquetas inferior a 50 10 3 / metro L (50 10 9 / L), sepsis, DIC, o NAIT, son
todos los diagnósticos posibles. Trombocitopenia no resolverá por lo menos durante 5
a 7 días hasta que la condición subyacente se haya resuelto.
trombocitopenia leve (50 149 10 3 / metro L [50 149 10 9 / L]) a menudo se producetrombocitopenia leve (50 149 10 3 / metro L [50 149 10 9 / L]) a menudo se producetrombocitopenia leve (50 149 10 3 / metro L [50 149 10 9 / L]) a menudo se producetrombocitopenia leve (50 149 10 3 / metro L [50 149 10 9 / L]) a menudo se producetrombocitopenia leve (50 149 10 3 / metro L [50 149 10 9 / L]) a menudo se producetrombocitopenia leve (50 149 10 3 / metro L [50 149 10 9 / L]) a menudo se produce
después de sufrimiento fetal de hipoxia intrauterina crónica. Esta es una categoría
amplia y las causas más comunes son la hipertensión inducida por el embarazo y /
o restricción del crecimiento intrauterino fetal. trombocitopenia neonatal asociada
con insu placentaria fi deficiencia es la hipoxia intrauterina comúnmente fromchroniccon insu placentaria fi deficiencia es la hipoxia intrauterina comúnmente fromchroniccon insu placentaria fi deficiencia es la hipoxia intrauterina comúnmente fromchronic
y es evidente inmediatamente después del nacimiento; esto puede ir acompañada
de otras anormalidades hematológicas tales como neutropenia transitoria y aumento
del número de células circulantes rojos nucleados. La gravedad de la insu
placentaria fi deficiencia se correlaciona directamente con el grado deplacentaria fi deficiencia se correlaciona directamente con el grado deplacentaria fi deficiencia se correlaciona directamente con el grado de
trombocitopenia, pero por lo general el recuento de plaquetas es mayor que 50 10 3 / metrotrombocitopenia, pero por lo general el recuento de plaquetas es mayor que 50 10 3 / metrotrombocitopenia, pero por lo general el recuento de plaquetas es mayor que 50 10 3 / metro
L (50 10 9 / L) y se resuelve dentro de los 14 días. Si el grado de trombocitopenia esL (50 10 9 / L) y se resuelve dentro de los 14 días. Si el grado de trombocitopenia esL (50 10 9 / L) y se resuelve dentro de los 14 días. Si el grado de trombocitopenia es
más grave, o más largo que se espera que el tiempo de recuperación, se requiere
investigación adicional. Si no hay evidencia de insu placentaria fi ciencia, elinvestigación adicional. Si no hay evidencia de insu placentaria fi ciencia, elinvestigación adicional. Si no hay evidencia de insu placentaria fi ciencia, el
neonatólogo debe preguntar acerca de una historia familiar de la trombocitopenia,
comprobar el recuento plaquetario materno, y evaluar para cualquier estigmas de un
síndrome congénito tales como trombocitopenia - síndrome de radios ausente (TAR),síndrome congénito tales como trombocitopenia - síndrome de radios ausente (TAR),síndrome congénito tales como trombocitopenia - síndrome de radios ausente (TAR),
anemia de Fanconi, la trisomía 13, 18, 21, o el síndrome de Turner.
Themost razón común para un recién nacido sano para desarrollar
trombocitopenia grave es NAIT, que se atribuye a una destrucción inmunitaria de
las plaquetas fetales y neonatales. Los anticuerpos maternos atraviesan la
placenta para destruir las plaquetas fetales que expresan un antígeno paterno
humano de plaquetas (HPA) que la madre carece. Otras causas más raras de
trombocitopenia grave incluyen malformaciones vasculares y trombosis de la vena
renal.
Las siguientes secciones incluyen una breve descripción de las causas más
comunes de la trombocitopenia en recién nacidos - inmunomediada (NAIT), lascomunes de la trombocitopenia en recién nacidos - inmunomediada (NAIT), lascomunes de la trombocitopenia en recién nacidos - inmunomediada (NAIT), las
plaquetas producciónde anormales, o el consumo de plaquetas debido a trastornos
adquiridos (trombosis, sepsis).
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DEL NAIT
NAITcan tener una presentación dramática en un recién nacido por lo demás
bien que tiene petequias, equimosis, e incluso signi fi peralte sangrado (ICH).bien que tiene petequias, equimosis, e incluso signi fi peralte sangrado (ICH).bien que tiene petequias, equimosis, e incluso signi fi peralte sangrado (ICH).
La fisiopatología incluye un HPA
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4. falta de coincidencia entre el bebé ' s madre y el padre. En NAIT, las plaquetasfalta de coincidencia entre el bebé ' s madre y el padre. En NAIT, las plaquetasfalta de coincidencia entre el bebé ' s madre y el padre. En NAIT, las plaquetas
fetales que presentan un antígeno paterno que es distinta de la del antígeno
plaquetario materno atraviesan la placenta e inducen respuesta amaternal con la
producción de anticuerpos antiplaquetarios maternas. Estos se inmunoglobulina
anticuerpos g, y pueden atravesar la placenta en el feto, lo que lleva a la destrucción
de las plaquetas y la trombocitopenia fetal y neonatal. NAIT típicamente conduce a
trombocitopenia grave y hasta un 20% de los neonatos puede tener un ICHwith 50%
se producen en el útero. Es crucial para diagnosticar NAIT debido a los embarazos
posteriores pueden verse afectados. NAIT puede desarrollar en el fi embarazoposteriores pueden verse afectados. NAIT puede desarrollar en el fi embarazoposteriores pueden verse afectados. NAIT puede desarrollar en el fi embarazo
primero de una pareja en situación de riesgo y los embarazos posteriores puede
tener aún más signi fi sangrado no puede.tener aún más signi fi sangrado no puede.tener aún más signi fi sangrado no puede.
El diagnóstico de NAIT se hace mediante la demostración de plaquetas
incompatibilidad antígeno entre la madre y el neonato. Esto se puede hacer de 2
formas: detección de anticuerpos antiHPA maternos en el infante ' s circulación oformas: detección de anticuerpos antiHPA maternos en el infante ' s circulación oformas: detección de anticuerpos antiHPA maternos en el infante ' s circulación o
HPA desajuste entre el genotipo bebé y la madre. Todos los niños que son
diagnosticados con NAIT deben tener determinación del genotipo de la madre y el
padre. En la población blanca, 95% de NAIT se produce a partir de una falta de
coincidencia en HPA-1a o HPA-5b, y el 5% restante se debe a anti-HPA-2, -3 o
-15. Los pacientes negros tienen amuch mayor frecuencia génica de HPA-2b
andHPA-5b, mientras que la incidencia de HPA-1b ismuch menor que inwhites.
La investigación adicional que hay que hacer para dilucidar las diferencias de
HPA a través de grupos étnicos.
MESA. Diagnóstico diferencial de la trombocitopenia según la gravedadMESA. Diagnóstico diferencial de la trombocitopenia según la gravedad
y el momento de inicio de la Condición
MECANISMO CATEGORÍAS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL GRAVEDAD COMIENZO
Aumento de la destrucción de
plaquetas
Inmune trombocitopenia aloinmune neonatal Grave Temprano
trombocitopenia autoinmune (inmune materna
púrpura trombocitopénica, lupus eritematoso sistémico)
Grave-
moderar
Temprano
anticuerpos de la droga-dependiente (penicilina y derivados,
vancomicina, metronidazol)
Variable Tarde
no inmune Enterocolitis necrotizante Grave-
moderar
Tarde
insu placentaria fi ciencia (preeclampsia, eclampsia,insu placentaria fi ciencia (preeclampsia, eclampsia,insu placentaria fi ciencia (preeclampsia, eclampsia,
hipertensión inducida por el embarazo)
A principios de leve a moderada
La asfixia perinatal Grave Temprano
Septicemia Grave Variable
Congénita púrpura trombocitopénica trombótica
(raro)
Grave Variable
Trombosis (trombosis de la vena renal, line-asociado
trombosis)
Moderar Variable
tumor vascular (Kasabach-Merritt síndrome, hepática
hemangioendotelioma)
Moderar Variable
la oxigenación por membrana extracorpórea Variable Variable
menor producción de
plaquetas
Trastornos cromosómicos aneuploidías (trisomía 13, trisomía 18, trisomía 21,
Síndrome de Turner)
Variable Temprano
menor producción de
plaquetas
plaquetarios hereditarios
trastornos
Trastornos con plaquetas grandes (por ejemplo, MYH-9 relacionada
trastornos, Bernard-Soulier)
Variable Temprano
Trastornos con plaquetas pequeñas (por ejemplo, síndrome de Wiskott-Aldrich
síndrome, trombocitopenias ligada al X) Trastornos con plaquetas de
tamaño normal (por ejemplo, congénito
trombocitopenia amegacariocítica, síndrome de
trombocitopenia radios ausente)
síndromes metabólicos acidemia isovalérico Variable de leve a moderada
glicinemia cetosis
Bacteriano por ejemplo, Grupo B Estreptococo, bacilos gramnegativos,por ejemplo, Grupo B Estreptococo, bacilos gramnegativos,por ejemplo, Grupo B Estreptococo, bacilos gramnegativos,
Estafilococo
Variable Variable
hongos p.ej, Candidap.ej, Candida Grave Temprano
Viral Citomegalovirus, virus del herpes simple, humana
inmunodeficiencia fi virus de la ciencia, enterovirusinmunodeficiencia fi virus de la ciencia, enterovirusinmunodeficiencia fi virus de la ciencia, enterovirus
Variable Temprano
Los parásitos toxoplasmosis Variable Temprano
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5. Todos los recién nacidos con sospecha NAIT deben ser examinados para
ICH con ecografía cabeza porque ICH puede tener significación fi secuelasICH con ecografía cabeza porque ICH puede tener significación fi secuelasICH con ecografía cabeza porque ICH puede tener significación fi secuelas
neurológicas no puede. Si un recién nacido ' recuento de plaquetas s es inferior aneurológicas no puede. Si un recién nacido ' recuento de plaquetas s es inferior aneurológicas no puede. Si un recién nacido ' recuento de plaquetas s es inferior a
30 10 3 / metro L (30 10 9 / L) o si hay signos de sangrado, el tratamiento ideal para un30 10 3 / metro L (30 10 9 / L) o si hay signos de sangrado, el tratamiento ideal para un30 10 3 / metro L (30 10 9 / L) o si hay signos de sangrado, el tratamiento ideal para un30 10 3 / metro L (30 10 9 / L) o si hay signos de sangrado, el tratamiento ideal para un30 10 3 / metro L (30 10 9 / L) o si hay signos de sangrado, el tratamiento ideal para un30 10 3 / metro L (30 10 9 / L) o si hay signos de sangrado, el tratamiento ideal para un
neonato con NAIT es proporcionar plaquetas HPA-1a-negativos y 5b-negativo del
banco de sangre. plaquetas de donantes aleatorios pueden ser eficaces a pesar
de que probablemente tendrán el antígeno desencadenante. plaquetas maternas
sólo se pueden utilizar si se lavan porque los anticuerpos circulantes también
estarán presentes.
En conjunción con las transfusiones de plaquetas, inmunoglobulina
intravenosa (IVIG) puede ser útil en la gestión de NAIT en neonatos. El
mecanismo de acción propuesto de IVIG en esta enfermedad consiste en la
inhibición de la destrucción de las plaquetas inmune periférica, pero la
fisiopatología tiene
no se ha aclarado completamente. Después de la administración de IgIV, por lo general
toma alrededor de 36 horas para el recién nacido para demostrar una respuesta en el
recuento de plaquetas. Los recuentos de plaquetas deben ser monitoreados hasta que
vuelven a los niveles normales. Los bebés con NAIT necesitan ser seguido por un
hematólogo después de la descarga fromthe NICU. Si la madre está interesada en
quedar embarazada en el futuro, se recomienda que tanto ella como su obstetricianbe
informado de los riesgos de NAIT en futuros embarazos. Durante los embarazos
posteriores, el tratamiento prenatal de la NAIT es importante para disminuir el riesgo de
complicaciones hemorrágicas, especialmente porque la mayoría de la HIC se produce
antes del nacimiento. Una revisión sistemática reciente de Winkelhorst et al sugiere que
fi tratamiento prenatal de primera línea es la administración de IgIV maternafi tratamiento prenatal de primera línea es la administración de IgIV materna
semanal, con o sin la adición de corticosteroides. Hay una alta tasa de
complicaciones (11%) de gestión prenatal con muestreo de sangre fetal y
transfusiones de plaquetas intrauterinos, incluyendo la pérdida fetal.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE trombocitopenia
autoinmune NEONATAL
autoanticuerpos maternos derivados de condiciones autoinmunes (púrpura
trombocitopénica inmune o lupus eritematoso sistémico) también pueden
causar trombocitopenia en neonatos debido al paso transplacentaria de
anticuerpos maternos al feto. Estos anticuerpos típicamente no causan el
mismo grado de trombocitopenia neonatal. Debido a que los anticuerpos
maternos también afectan a las plaquetas, la madre ' recuento de plaquetas esmaternos también afectan a las plaquetas, la madre ' recuento de plaquetas esmaternos también afectan a las plaquetas, la madre ' recuento de plaquetas es
bajo s. La historia familiar puede ayudar a establecer este diagnóstico, pero
muchas mujeres son asintomáticas
Figura 1. El diagnóstico diferencial de aparición temprana (<72 horas de edad) trombocitopeniaFigura 1. El diagnóstico diferencial de aparición temprana (<72 horas de edad) trombocitopenia
(<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. DIC ¼ coagulopatía intravascular(<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. DIC ¼ coagulopatía intravascular(<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. DIC ¼ coagulopatía intravascular(<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. DIC ¼ coagulopatía intravascular(<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. DIC ¼ coagulopatía intravascular(<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. DIC ¼ coagulopatía intravascular(<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. DIC ¼ coagulopatía intravascular(<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. DIC ¼ coagulopatía intravascular
diseminada; RCI ¼ restricción del crecimiento intrauterino; NAIT ¼ trombocitopenia aloinmunediseminada; RCI ¼ restricción del crecimiento intrauterino; NAIT ¼ trombocitopenia aloinmunediseminada; RCI ¼ restricción del crecimiento intrauterino; NAIT ¼ trombocitopenia aloinmunediseminada; RCI ¼ restricción del crecimiento intrauterino; NAIT ¼ trombocitopenia aloinmunediseminada; RCI ¼ restricción del crecimiento intrauterino; NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune
neonatal; PIH ¼ hipertensión inducida por el embarazo.neonatal; PIH ¼ hipertensión inducida por el embarazo.neonatal; PIH ¼ hipertensión inducida por el embarazo.
Figura 2. El diagnóstico diferencial de aparición tardía (> 72 horas) trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal; Comité ejecutivo nacional ¼Figura 2. El diagnóstico diferencial de aparición tardía (> 72 horas) trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal; Comité ejecutivo nacional ¼Figura 2. El diagnóstico diferencial de aparición tardía (> 72 horas) trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal; Comité ejecutivo nacional ¼Figura 2. El diagnóstico diferencial de aparición tardía (> 72 horas) trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal; Comité ejecutivo nacional ¼Figura 2. El diagnóstico diferencial de aparición tardía (> 72 horas) trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal; Comité ejecutivo nacional ¼Figura 2. El diagnóstico diferencial de aparición tardía (> 72 horas) trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal; Comité ejecutivo nacional ¼Figura 2. El diagnóstico diferencial de aparición tardía (> 72 horas) trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal; Comité ejecutivo nacional ¼Figura 2. El diagnóstico diferencial de aparición tardía (> 72 horas) trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal; Comité ejecutivo nacional ¼Figura 2. El diagnóstico diferencial de aparición tardía (> 72 horas) trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal; Comité ejecutivo nacional ¼Figura 2. El diagnóstico diferencial de aparición tardía (> 72 horas) trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en los recién nacidos prematuros. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal; Comité ejecutivo nacional ¼
enterocolitis necrotizante.
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6. y sin darse cuenta de un trastorno potencial. Si una mujer embarazada tiene
una condición autoinmune conocida asociada con trombocitopenia, un
recuento de plaquetas debe ser obtenido sobre el bebé después del parto. Un
recién nacido con trombocitopenia asociada con la enfermedad autoinmune
materna requiere un enfoque de gestión de apoyo; si hay trombocitopenia
neonatal grave o sangrado, pueden ser necesarios IGIV y / o transfusiones de
plaquetas.
Disminución en la producción de las plaquetas: trombocitopenias
HEREDADOS
Trastornos de plaquetas pequeñas
Wiskott-Aldrich Syndrome y ligada al cromosoma X trombocitopenia.
síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) y ligada al cromosoma X trombocitopenia
(XLT) están ambos heredan síndromes microthrombocytopenia ligadas al
cromosoma X que son causadas bymutations en proteínas theWAS ( AVISPA) gencromosoma X que son causadas bymutations en proteínas theWAS ( AVISPA) gencromosoma X que son causadas bymutations en proteínas theWAS ( AVISPA) gen
en el brazo corto del cromosoma X. La proteína fue es importante en el
citoesqueleto de megacariocitos y linfocitos T. WAS es un síndrome que se
caracteriza por inmunodeficiencia fi ciencia, eczema, microthrombocytopenia, y elcaracteriza por inmunodeficiencia fi ciencia, eczema, microthrombocytopenia, y elcaracteriza por inmunodeficiencia fi ciencia, eczema, microthrombocytopenia, y el
desarrollo de condiciones autoinmunes y malignidad. El reconocimiento precoz
es importante para que los pacientes afectados se pueden colocar en la
profilaxis de bacterias y hongos. XLT es una forma menos grave de los
pacientes era y por lo general han aislado microthrombocytopenia. Los defectos
genéticos en el gen era que conducen a ausente o marcadamente disminuyeron
plomo expresión al fenotipo WAS, mientras que los individuos con mutaciones
de sentido erróneo con la expresión parcial de WAS tiene el fenotipo XLT.
Actualmente, la única cura para la ERA es el trasplante de médula ósea, pero
los pequeños estudios han demostrado eltrombopag, una trombopoyetina
mimética, puede mejorar la trombocitopenia en pacientes con tanto era y
XLT.
Trastornos de las plaquetas de tamaño normal
1. congénita amegacariocítica trombocitopenia. Trombocitopenia congénita1. congénita amegacariocítica trombocitopenia. Trombocitopenia congénita
amegacariocítica (CAMT) es un trastorno autosómico recesivo poco frecuente que
se presenta típicamente poco después del nacimiento. mayoría de los bebés
afectados tienen trombocitopenia grave con petequias, hematomas o sangrado. La
mayoría de los pacientes con CAMT tienen mutaciones en el c-MLP gen, el receptormayoría de los pacientes con CAMT tienen mutaciones en el c-MLP gen, el receptormayoría de los pacientes con CAMT tienen mutaciones en el c-MLP gen, el receptor
de trombopoyetina, y por lo tanto, tienen un número notablemente reducido de
megacariocitos. CAMT se presenta típicamente con trombocitopenia aislada, pero
los niños afectados se encuentran en alto riesgo de desarrollar insuficiencia de
médula ósea completa en el fi primeros años de edad. El trasplante de médula óseamédula ósea completa en el fi primeros años de edad. El trasplante de médula óseamédula ósea completa en el fi primeros años de edad. El trasplante de médula ósea
es actualmente la única opción curativa.
2. Síndrome de TAR. Este síndrome se caracteriza por la ausencia2. Síndrome de TAR. Este síndrome se caracteriza por la ausencia
bilateral de los radios y la presencia de trombocitopenia. Recientemente, 2
mutaciones genéticas se han encontrado en la mayoría de los pacientes:
microdeleción en el cromosoma 1q21 y 2 polimorfismos de nucleótido único
raras en el
RBM8A gene. Este síndrome resulta de reactividad alterada a laRBM8A gene. Este síndrome resulta de reactividad alterada a la
trombopoyetina en las células madre y progenitoras hematopoyéticas, así
como megacariocitos. La fisiopatología subyacente para explicar la
asociación de trombocitopenia y radios ausente todavía tiene que ser
dilucidado. trombocitopenia grave se produce poco después del nacimiento,
los recién nacidos afectados y con frecuencia han sangrado. Otras
anormalidades físicas también se han descrito en pacientes con TAR
incluyendo cardiaco, urogenital, y otras anomalías esqueléticas. En pacientes
con TAR, ambos pulgares están presentes, en contraste con las anomalías
esqueléticas del childrenwith Fanconi
Figura 3. El diagnóstico diferencial para la trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en recién nacidos a término. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal.Figura 3. El diagnóstico diferencial para la trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en recién nacidos a término. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal.Figura 3. El diagnóstico diferencial para la trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en recién nacidos a término. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal.Figura 3. El diagnóstico diferencial para la trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en recién nacidos a término. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal.Figura 3. El diagnóstico diferencial para la trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en recién nacidos a término. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal.Figura 3. El diagnóstico diferencial para la trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en recién nacidos a término. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal.Figura 3. El diagnóstico diferencial para la trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en recién nacidos a término. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal.Figura 3. El diagnóstico diferencial para la trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en recién nacidos a término. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal.Figura 3. El diagnóstico diferencial para la trombocitopenia (<150 10 3 / metro L [150 10 9 / L]) en recién nacidos a término. NAIT ¼ trombocitopenia aloinmune neonatal.
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7. anemia, otro síndrome de insuficiencia de la médula ósea. En la mayoría de los niños
con TAR, el recuento de plaquetas mejorará después de 2 años de edad, incluso a
valores casi normales de 100 10 3 / metro L (100 10 9 / L). Hasta la resolución de lavalores casi normales de 100 10 3 / metro L (100 10 9 / L). Hasta la resolución de lavalores casi normales de 100 10 3 / metro L (100 10 9 / L). Hasta la resolución de lavalores casi normales de 100 10 3 / metro L (100 10 9 / L). Hasta la resolución de lavalores casi normales de 100 10 3 / metro L (100 10 9 / L). Hasta la resolución de lavalores casi normales de 100 10 3 / metro L (100 10 9 / L). Hasta la resolución de la
trombocitopenia, pacientes afectados requieren un tratamiento de apoyo con
transfusiones de plaquetas según sea necesario.
En los pacientes con anemia de Fanconi con radios que falta, los pulgares están
también ausentes, lo cual es una importante diferencia morfológica entre la anemia
de Fanconi y el síndrome de TAR.
3. trastorno familiar de plaquetas con una propensión para la
Desarrollo de la leucemia mielógena aguda. Este es un raro trastornoDesarrollo de la leucemia mielógena aguda. Este es un raro trastorno
autosómico dominante caracterizado por trombocitopenia, aspirinlike defecto
plaquetario funcional, y la propensión a desarrollar síndrome mielodisplásico y
leucemia mielógena aguda. Las mutaciones que implican RUNX1 llevar a unleucemia mielógena aguda. Las mutaciones que implican RUNX1 llevar a unleucemia mielógena aguda. Las mutaciones que implican RUNX1 llevar a un
paro de la maduración de los megacariocitos con una creciente población de
células progenitoras. Una historia familiar de síndrome mielodisplásico o
leucemia mielógena aguda debe plantear la sospecha de este trastorno en un
recién nacido con trombocitopenia o signi fi sangrado no puede.recién nacido con trombocitopenia o signi fi sangrado no puede.recién nacido con trombocitopenia o signi fi sangrado no puede.
Trastornos de las plaquetas grandes
1. Síndrome de Bernard-Soulier. síndrome de Bernard-Soulier es causada por una de fi deficiencia1. Síndrome de Bernard-Soulier. síndrome de Bernard-Soulier es causada por una de fi deficiencia1. Síndrome de Bernard-Soulier. síndrome de Bernard-Soulier es causada por una de fi deficiencia1. Síndrome de Bernard-Soulier. síndrome de Bernard-Soulier es causada por una de fi deficiencia
del complejo GPIb / IX / V en las plaquetas, que se une al factor de von Willebrand. Las
mutaciones de esta condición están en los cromosomas 17, 22 y 3. Una de
homocigotos fi ciencia se caracteriza por trombocitopenia grave, plaquetas gigantes, lahomocigotos fi ciencia se caracteriza por trombocitopenia grave, plaquetas gigantes, lahomocigotos fi ciencia se caracteriza por trombocitopenia grave, plaquetas gigantes, la
incapacidad para la agregación plaquetaria inducida por ristocetina, y signi fi sangradoincapacidad para la agregación plaquetaria inducida por ristocetina, y signi fi sangradoincapacidad para la agregación plaquetaria inducida por ristocetina, y signi fi sangrado
clínico no puede. Los heterocigotos pueden tener macrotrombocitopenia más suave y
menos sangrado. El diagnóstico de síndrome de Bernard-Soulier es estafa fi confirmadamenos sangrado. El diagnóstico de síndrome de Bernard-Soulier es estafa fi confirmadamenos sangrado. El diagnóstico de síndrome de Bernard-Soulier es estafa fi confirmada
por la ausencia de CD41a o PGPIb-IX-V en Florida flujo citometría. El tratamiento parapor la ausencia de CD41a o PGPIb-IX-V en Florida flujo citometría. El tratamiento parapor la ausencia de CD41a o PGPIb-IX-V en Florida flujo citometría. El tratamiento para
el síndrome de Bernard-Soulier transfusiones andplatelet apoyo ismostly puede ser
necesaria para la hemorragia potencialmente mortal.
2. MYH9- Trastornos relacionados. miosina no muscular de tipo cadena2. MYH9- Trastornos relacionados. miosina no muscular de tipo cadena2. MYH9- Trastornos relacionados. miosina no muscular de tipo cadena2. MYH9- Trastornos relacionados. miosina no muscular de tipo cadena
pesada IIa ( MYH9) mutaciones causan macrotrombocitopenia y se encuentranpesada IIa ( MYH9) mutaciones causan macrotrombocitopenia y se encuentranpesada IIa ( MYH9) mutaciones causan macrotrombocitopenia y se encuentran
en varios síndromes diferentes (MayHegglin anomalía, síndrome Fechtner,
síndrome de Sebastian, y síndrome de Ebstein). May-Hegglin anomalía se
caracteriza por la presencia de cuerpos de inclusión de leucocitos Dohle-como
en los neutrófilos y es una causa rara de ICH fetal o neonatal. El defecto en
mayo-Hegglin anomalía se encuentra en el
MYH9 gen en el cromosoma 22q.MYH9 gen en el cromosoma 22q.
3. Trastornos adquiridos consuntivos: Kasabach-Merritt
Síndrome. síndrome de Kasabach-Merritt es una coagulopatía de consumo queSíndrome. síndrome de Kasabach-Merritt es una coagulopatía de consumo que
amenaza la vida en la presencia de un tumor vascular rápidamente ampliación. Por lo
general, se presenta en la primera infancia withaphenomenonof coagulopatía, DIC,
andmicroangiopathy que se asocia con una malformación vascular. El cincuenta por
ciento de los pacientes con un tumor vascular presente con este fenómeno
y es importante para iniciar un tratamiento temprano para prevenir la hemorragia
potencialmente mortal o anemia. El tratamiento incluye psicoterapia de apoyo y
gestión agresivo con esteroides. Sirolimus, un objetivo mecanicista de inhibidor
de la rapamicina, ha demostrado signi fi mejoras de consideración en pacientes dede la rapamicina, ha demostrado signi fi mejoras de consideración en pacientes dede la rapamicina, ha demostrado signi fi mejoras de consideración en pacientes de
alto riesgo con estas lesiones vasculares.
trastornos trombóticos
La incidencia de tromboembolismo venoso va en aumento, especialmente en la
población neonatal. La incidencia de tromboembolismo venoso en los niños ha
aumentando desde un 34 al 58 por 10.000 ingresos hospitalarios en los últimos
años. Debido a la necesidad de catéteres centrales y el aumento de la
complejidad de la atención neonatal, la incidencia de tromboembolismo venoso
es aún mayor, a 75 por 10.000 ingresos hospitalarios en los bebés menores de
28 días. trombocitopenia inducida por heparina y trombosis arterial están
aumentando preocupaciones, aunque todavía bastante raro en pediatría.
Trombocitopenia e insuficiencia renal debe impulsar la investigación de la
trombosis de la vena renal con la ecografía Doppler. El tratamiento para
afecciones trombóticas en un neonato puede ser complicado por el consumo de
plaquetas en el momento de la trombosis, por lo tanto haciendo que el
tratamiento desafiante.
CONCLUSIONES
trombocitopenia neonatal es extremadamente común y tiene un diferencial
amplio. Es importante tener en cuenta el momento de la trombocitopenia, la
historia prenatal y materna, la gravedad de la trombocitopenia y la salud
general del niño. Aunque la infección es la causa más frecuente de
trombocitopenia neonatal precoz en los recién nacidos enfermos, NAIT es
themost causa común para los niños también. El tratamiento de la
trombocitopenia neonatal es principalmente de apoyo. Los mecanismos que
subyacen a la trombocitopenia en un recién nacido suelen tardar varias
semanas para resolver y tendrán que ser seguido por un pediatra. Es
importante mantener un diferencial de ancho, y una evaluación hematólogo
puede estar justificada para niños con trombocitopenia persistente.
Junta Americana de Pediatría Perinatal Neonatal-
especí contenido fi cationesespecí contenido fi cationesespecí contenido fi cationes
• Conocer el patrón normal de la producción y maduración de las plaquetas.
• Conocer las causas y fisiopatología de trombocitopenia neonatal y
trombocitosis.
• Conocer la ygestión clínica y laboratorymanifestations de trombocitopenia neonatal y
trombocitosis.
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8. Las lecturas sugeridas
Adams DM, Trenor CC III, Hammill AM, et al. ef fi cacia y la seguridad deAdams DM, Trenor CC III, Hammill AM, et al. ef fi cacia y la seguridad deAdams DM, Trenor CC III, Hammill AM, et al. ef fi cacia y la seguridad de
sirolimus en el tratamiento de anomalías vasculares complicados.
Pediatría. 2016; 137 (2): e20153257Pediatría. 2016; 137 (2): e20153257
Andrew M, Vegh P, Caco C, et al. Un ensayo aleatorizado y controlado de la
transfusiones de plaquetas en los recién nacidos prematuros con trombocitopenia.
J Pediatr. 1993; 123 (2): 285 - 291J Pediatr. 1993; 123 (2): 285 - 291J Pediatr. 1993; 123 (2): 285 - 291J Pediatr. 1993; 123 (2): 285 - 291
hemostasia Cantor A. Desarrollo: relevancia para los recién nacidos y
infantes. En: Orkin S, Nathan D, D Ginsburg, Mira A, D Fisher, Lux
S, eds. Nathan y Oski ' s Hematología de la infancia y la niñez. 7ª ed. Philadelphia, PA:S, eds. Nathan y Oski ' s Hematología de la infancia y la niñez. 7ª ed. Philadelphia, PA:S, eds. Nathan y Oski ' s Hematología de la infancia y la niñez. 7ª ed. Philadelphia, PA:S, eds. Nathan y Oski ' s Hematología de la infancia y la niñez. 7ª ed. Philadelphia, PA:S, eds. Nathan y Oski ' s Hematología de la infancia y la niñez. 7ª ed. Philadelphia, PA:
Saunders Elsevier; 2009: 148 177 Chakravorty S, Roberts I. ¿Cómo me las arreglo
trombocitopenia neonatal. brtrombocitopenia neonatal. br
J Haematol. 2012; 156 (2): 155 - 162J Haematol. 2012; 156 (2): 155 - 162J Haematol. 2012; 156 (2): 155 - 162J Haematol. 2012; 156 (2): 155 - 162
Cremer M, SallmonH, Kling PJ, Bührer C, Dame C. Trombocitopenia
y la transfusión de plaquetas en el recién nacido. Semin Fetal Neonatal Med.y la transfusión de plaquetas en el recién nacido. Semin Fetal Neonatal Med.
2016; 21 (1): 10 - 182016; 21 (1): 10 - 182016; 21 (1): 10 - 18
antígeno plaquetario humano simultánea Davey S, Navarrete C, Brown C.
genotipado y detección de nuevos polimorfismos de nucleótidos individuales por
secuenciación de próxima generación dirigida.
Transfusión. 2017; 57 (6): 1497 - 1504Transfusión. 2017; 57 (6): 1497 - 1504Transfusión. 2017; 57 (6): 1497 - 1504Transfusión. 2017; 57 (6): 1497 - 1504
Ferrer-Marin F, Liu ZJ, Gutti R, Sola-Visner M. trombocitopenia neonatal
y megacariocitopoyéticos. Semin Hematol. 2010; 47 (3): 281 - 288 Gerrits AJ, Leven EA,y megacariocitopoyéticos. Semin Hematol. 2010; 47 (3): 281 - 288 Gerrits AJ, Leven EA,y megacariocitopoyéticos. Semin Hematol. 2010; 47 (3): 281 - 288 Gerrits AJ, Leven EA,y megacariocitopoyéticos. Semin Hematol. 2010; 47 (3): 281 - 288 Gerrits AJ, Leven EA,y megacariocitopoyéticos. Semin Hematol. 2010; 47 (3): 281 - 288 Gerrits AJ, Leven EA,
Frelinger AL III, et al. Efectos de eltrombopag en
recuento de plaquetas y la activación de plaquetas en el síndrome de Wiskott-Aldrich / trombocitopenia
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