Trastornos de la hipofisis

1. TRASTORNOS DE
LA HIPOFISIS
Ponente: Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez
R2 Medicina Interna
Asesor: Dra. Emely Juárez
Endocrinóloga.

5. S. N. C.
Hipotálamo
Hipófisis
Glándula
Periférica
A c c i o n e s F i s i o l ó g i c a s
Estímulo o inhibición
(neurotransmisores)
Hormonas liberadoras
Hormonas tróficas
Hormonas
-
-
-

7. SISTEMAS DE CONTROL
Sistema Regulador
Señal H
Sistema a Regular
+ -

8. SERVOMECANISMOS
LARGOS, CORTOS, ULTRACORTOS
Largos
Hipotálamo
Adenohipófisis
Glándula
Periférica
Cortos
Ultracortos

9. ALTERACION DE LAHIPOFISIS

10. HIPOPITUITARISMO
Déficit parcial o completo de una o varias hormonas
hipofisarias.
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

11. HIPOPITUITARISMO
• Entidad clínica relativamente rara.
• Tasa de incidencia anual de 4.2 casos por cada 100,000 hts.
• Tasa de prevalencia de 45.5 por 100,000 hts.
• Asociado con aumento de la tasa de mortalidad de 1.2 a 2.2
veces más comparado con la población normal.
• La mayor tasa de mortalidad, ha sido atribuida a una elevada
incidencia de enfermedad cardiovascular y cerebrovascular.

12. • Lesión hipotalámica: No se producen factores liberadores
• Lesión del tallo: Alteración del flujo de factores liberadores
• Lesión hipofisaria: No se producen H. hipofisarias
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
HIPOPITUITARISMO

13. HIPOPITUITARISMO
ETIOLOGIA
PRIMARIO
SECUNDARIO

14. Tumores
Necrosis isquémica de la hipófisis
Enfermedades infiltrativos
Apoplejía hipofisaria
Aneurisma intraselar
Procesos infecciosos o granulomatosos
Procesos autoinmunes
Silla turca vacía (congénita o adquirida)
Iatrogénica
Idiopática
HIPOPITUITARISMO
PRIMARIO

15. Alteraciónhipotalámica
Tumores
Traumatismos
Procesos inflamatorios
granulomatosos
autoinmunes
Iatrógenas
Idiopática
Psíquica
HIPOPITUITARISMO
SECUNDARIO
Secciónfísicaofuncionaldel
tallohipofisario
Tumores
Aneurismas
Traumatismos (fractura
de la base del cráneo)
Iatrógenas

17. SINDROME DE SHEEHAN
• Es el infarto de la glándula hipofisiaria secundario a
una hemorragia postparto.
• La isquemia de la glándula hipofisaria se produce
por el sangrado excesivo que experimenta una
materna durante el parto (o incluso durante el 3er
trimestre), lo que lleva a hipovolemia de la zona
selar y periselar, es decir, la glándula deja de
recibir suficiente sangre.

18. • Durante el embarazo la pituitaria sufre un aumento de tamaño
fisiológico por hiperplasia del lactotropo, lo que ocasiona
hiperestrogenemia, y es por lo tanto más vascularizada.
• El riesgo aumenta con embarazos múltiples (gemelos, trillizos,
etc) y por anomalías de la placenta.
SINDROME DE SHEEHAN

19. SECRECIÓNHIPOFISIARIADURANTEELEMBARAZOY
POSTPARTO
HORMONA EMBARAZO POSTPARTO
Prolactina ↑ progresivo Estimulada por la succión, ↓
rápidamente en ausencia de
lactancia
Gonadotropinas Suprimida durante las
primeras semanas y
permanece ↓ durante la
gestación
En ausencia de lactancia
materna, retorna a lo normal
en 1-2 meses, suprimidas por
lactación activa
Tirotropinas Ligera ↓ transitoria en la
semana 9-13 de la gestación
Sin cambio
Hormona del crecimiento Suprimida durante la
gestación
Retorno a lo normal en pocas
semanas
Corticotropina Probable ↑ modesto en ACTH Retorno a lo normal en 1
semana
Vasopresina Sin cambios, aunque puede ↑
en III trimestre
No cambios plasmáticos
Oxitocina Sin cambios excepto ↑
durante labor
↑ por estimulación aguda del
pezón y factores psicologicos
de la madre

20. HIPOPITUITARISMO
SINTOMAS

23. • DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL
• Niños: Retraso de talla, talla baja, adiposidad aumentada.
• Adultos: Adiposidad central aumentada, masa magra
disminuida, capacidad física disminuida, aumento del
riesgo cardiovascular.
HIPOPITUITARISMO
SINTOMAS

24. DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL
• Niños: Pubertad retrasada o ausente.
• Hombres: Infertilidad, impotencia, disminución de
libido, disminución de fuerza y masas musculares,
disminución de masa ósea, eritropoyesis
disminuida, vello corporal disminuido, aumento de
arrugas cutáneas, hipotrofia testicular.
• Mujeres: Amenorrea, oligomenorrea, anovulación,
baja libido, atrofia mamaria, osteoporosis, pérdida
del vello púbico.
HIPOPITUITARISMO
SINTOMAS

25. • DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL
1. Fatiga
2. Debilidad
3. Dificultad para perder peso
4. Intolerancia al frio
5. Estreñimiento
6. Dificultad en la concentración y memoria
7. Piel seca y pálida
8. Anemia
HIPOPITUITARISMO
SINTOMAS

26. • DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL
AGALACTIA EN EL POST-PARTO
HIPOPITUITARISMO
SINTOMAS

28. DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL
• Agudo: Debilidad, astenia, dolores abdominales, náuseas,
vómitos, hipotensión arterial, hiponatremia.
• Crónico: Debilidad, astenia, dolores abdominales, náuseas,
baja de peso, hipoglicemia, hiponatremia.
HIPOPITUITARISMO
SINTOMAS

29. PACIENTE HIPOPITUITARIO
• Regresión de caracteres
sexuales secundarios
• Ausencia de vello
corporal, púbico y axilar
• Hipotiroidismo: piel
seca, amarillenta
• Hipopigmentación

30. HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO

31. La prueba de tolerancia a la insulina
(prueba de hipoglucemia inducida por
insulina) es considerada
como la prueba de oro para diagnosticar
deficiencia de hormona de crecimiento en
adultos usando un
umbral diagnóstico de 3 ng/L
HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO

32. El umbral diagnóstico para la prueba con
hormona liberadora de hormona de
crecimiento
más arginina es de 9 ng/L.
HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO

34. HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO
Estímulo: L-DOPA (LEVODOPA).
Dosis: 10 mg/kg. de peso, sin sobrepasar los 500 mg.
O bien 125 mg para sujetos de hasta 15 kilos,
250 mg para sujetos entre 15-30 kilos y
500 mg para sujetos de más de 30 kilos.
Posterior: 30,60,90,120 minutos.

35. Indicaciones:
1. El paciente deberá concurrir al laboratorio a las 8 horas, en
ayunas, con reposo previo y permanecerá en el laboratorio
durante toda la prueba.
2. Se le realizará una extracción de sangre basal.
3. Se le administrará la medicación.
4. Se realizarán las demás extracciones de sangre a los 30, 60,
90 y 120 minutos posteriores a la administración de la
medicación.

36. Indicaciones:
1. Una respuesta normal consiste en un ascenso de 9 a 10 ng/ml.
2. Valores entre 4 y 8 ng/ml sugieren deficiencia parcial.
3. Un valor inferior a 10 ng/ml en dos test de estímulo es
consistente con deficiencia de hormona de crecimiento.

37. HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO
Post Menopaúsica
Niveles disminuidos o indetectables
de folículo estimulante y de
hormona luteinizante
En mujeres jóvenes niveles disminuidos de
estradiol y niveles disminuidos de
gonadotropinas hacen dx.
La falla para inducir hemorragia después
de una carga de progesterona
confirma la presencia de estado
hipoestrogénico.
En hombres, se diagnóstica con la
presencia de un
nivel bajo o normal de
gonadotrofinas y nivel sérico
disminuido de testosterona

40. HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO
Se diagnostica en la presencia de mediciones de
tirotropina normal o disminuida con nivel sérico bajo
de tiroxina libre.

42. HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO
Pruebas dinámicas
Respuesta del cortisol sérico a la
administración intramuscular de
cosintropin (ACTH) 250 ųg, un valor de
cortisol de 22 ųg/dl o mayor se considera
una respuesta normal

43. HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO
Pruebas dinámicas
No se requieren de pruebas dinámicas en la presencia de un cortisol sérico
mayor de 20ųg/dl que demuestra suficiencia o menor de 4ųg/dl que confirma
la deficiencia.

44. HIPOPITUITARISMO
TRATAMIENTO

46. HIPOPITUITARISMO

47. ADENOMA
HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
NO FUNCIONANTE
no se acompañan de
ninguna manifestación
de hipersecreción
hormonal

48. HIPOPITUITARISMO TUMORAL
• ADENOMAS HIPOFISIARIOS
• Funcionantes:
• Prolactinomas
• Somatotropinomas
• Corticotropinomas,
• Tirotropinomas
• Gonadotropinomas
• No funcionantes
TUMORES PERI-PITUITARIOS
• Craneofaringiomas
• Quistes de la bolsa de
Rathke
• Meningiomas
• Gliomas
• Germinoma
• Metástasis (mama,
pulmón, riñón)

49. • Neoplásica: Tumores dentro del eje hipotálamo-
hipofisario.
• Adenoma hipofisario
• Craneofaringioma
• Gliomas
HIPOPITUITARISMO
Los adenomas no funcionantes representan la causa más común de
hipopituitarismo hasta en el 50% de los casos

50. ADENOMAHIPOFISIARIO
NO FUNCIONANTE
La conducta tumoral es variable; algunos
crecen lentamente y otros invaden
estructuras vecinas
1. Síntomas oftalmológicos: Son los más frecuentes, con una
prevalencia del 70%, e incluyen:
– Hemianopsia temporal por afectación del quiasma.
– Afección de la visión central, disminución de la
agudeza visual y oftalmoplejía.
2. Síntomas neurológicos. Relacionados con el crecimiento
Tumoral:
– Cefalea.
– Afección de los pares III, IV y VI, y las ramas oftálmica
y maxilar del V.
– Licuorrea.
- Trastornos de la personalidad y anosmia, si se afectan los
lóbulos temporal o frontal.

52. ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

53. ADENOMAHIPOFISIARIO
NO FUNCIONANTE

54. ADENOMECTOMÍA POR VÍA TRANSESFENOIDAL..
ADENOMAHIPOFISIARIO
NO FUNCIONANTE

55. ADENOMECTOMÍA POR VÍA TRANSESFENOIDAL..
ADENOMAHIPOFISIARIO
NO FUNCIONANTE

56. ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

57. • Hipersecreción de prolactina por células lactotróficas
• Condiciones fisiológicas y patológicas
• Valores > 20 ng/ml
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

58. • Adenomas lactrotróficos (prolactinomas)
• Hiperplasia de lactotrópos
• Disminución de la inhibición dopaminérgica ú otros mecanismos
• Disminución de la depuración de prolactina
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

59. Tumor en el lóbulo anterior
de la hipófisis formado por
las células secretoras de
prolactina.
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

60. • Interferencia de la inhibición dopaminérgica
• Enfermedades hipotálamo-hipofisiarias
• Tumores benignos (craneofaringioma) o malignos (metástasis)
• Enfermedades infiltrativas del hipotálamo (sarcoidosis)
• Sección del tallo hipofisario (traumatismos)
• Compresión del tallo hipofisario (macroadenomas hipofisiarios)
• Fármacos antagonistas dopaminérgicos
• Fenotiazinas, haloperidol, metoclopramida, domperidona, risperdona, antidepresivos,
estrógenos
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

61. • Hipotiroidismo
• Mayor síntesis de TRH y aumento de respuesta de
lactotrópos a esta hormona
• Idiopática
• Disminución de la depuración de prolactina
• Insuficiencia renal crónica
• Macroprolactinemia PRL 25 kD glucosilada.
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

62. J Clin Endocrinol Metab 1997; 82: 102
Carcinoma 1 / 1 600 casos
30% de todos los carcinomas hipofisarios
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

63. • Expansión monoclonal de células que presentan una mutación
somática (gen HST y H-ras).
• 10% compuestos de lactotrópos, somatotropos y somato-mamotrópos.
• Pueden secretar prolactina y hormona de crecimiento
• 8-14% asociados a neoplasia endocrina múltiple.
• Más frecuente en mujeres de 30-40 años
• En hombres suelen ser mas grandes debido a:
• Ausencia de síntomas
• Mayor índice de crecimiento intrínseco
J Clin Endocrinol Metab 1997; 82: 102
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

64. Prolactina
(ng/ml)
5-20 Normal
20-100
Cualquier causa de
hiperprolactinemia
100-200 Sugerente de prolactinoma
>200 Prolactinoma
• No existen pruebas dinámicas de estimulación que sean útiles al
diagnóstico diferencial.
DIAGNOSTICO
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

65. • En mujeres pre-menopáusicas:
• Infertilidad, oligomenorrea o amenorrea, galactorrea
• 10-20% de los casos de amenorrea
• 75% de las mujeres con amenorrea + galactorrea
• 1% de las mujeres con galactorrea
• Galactorrea en 5-10% de las mujeres con ciclos menstruales
normales; en este grupo 90% tienen prolactina normal
• Inhibición de la secreción de GnRH, LH, FSH
• Hipogonadismo hipogonadotrófico
CLINICA
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

66. • En hombres:
• Hipogonadismo hipogonadotrófico
• Efecto inhibitorio de la prolactina sobre el eje hipotálamo-hipofisiario
• Disminución de la líbido, de masa musculas, vello corporal y
osteoporosis
• Impotencia
• Efecto directo de la prolactina
• Infertilidad
• Disminución de la secreción de FSH y LH
• 4% de los casos de infertilidad masculina
CLINICA
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

67. • En mujeres
• Oligomenorrea, amenorrea, galactorrea
• Evaluar concentraciones de prolactina en toda mujer con anovulación
• Se puede presentar leve hiperprolactinemia nocturna en algunos casos
de mujeres con ciclos menstruales normales e infertilidad de orígen
desconocido.
• En hombres
• Síntomas de hipogonadismo, impotencia e infertilidad
CLINICA
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

68. EFICIENCIA Y PROPORCIONALIDAD
• Aún los microadenomas producen hiperprolactinemia
• Las concentraciones de prolactina en suero varían con el
tamaño del adenoma
• < 1 cm <200 ng/ml
• 1-2 cm 200 – 1000 ng/ml
• >2 cm > 1000 ng/ml
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

69. • AGONISTAS DE DOPAMINA
• Medicamentos de primea línea para el tratamiento de
hiperprolacinemia
• En prolactinomas DE TODOS LOS TAMAÑOS
• Bromocriptina
• Cabergolide
• Pergolide
• Quinagolide
TRATAMIENTO
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

72. 6 MESES DE
TRATAMIENTO
BROMOCRIPTINA
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

73. TRATAMIENTOQUIRÚRGICO
ADENOMECTOMÍA SELECTIVA POR VÍA
TRANSESFENOIDAL.
• Resistencia al tratamiento farmacológico.
• La cirugía es eficaz en los microprolactinomas.
• En los macroprolactinomas son frecuentes las recidivas
que obligan a reinstaurar la terapia farmacológica.
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

74. • Se reserva para prolactinomas resistentes, invasivos o con
crecimiento rápido.
• La dosis habitual es de 40-50 G y deben transcurrir años
para que sus efectos sean evidentes.
RADIOTERAPIA
ADENOMAHIPOFISIARIO
FUNCIONANTE