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• SX. DE GORLIN. 
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• SE CARACTERIZA POR MÚLTIPLES CARCINOMAS BASOCELULARES. 
• LA MAYORÍA APARECEN ANTES DE LOS 20 AÑOS 
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OVÁRICOS. 
• ESTE SÍNDROME HA AYUDADO A DESCIFRAR LA GENÉTICA MOLECULAR DE ESTE 
CÁNCER. 
• GEN PCTH Y P53
BIBLIOGRAFÍA 
• PATOLOGÍA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL. EDICIÓN 8 (2010). ROBBINS Y 
COTRAN. 
• ATLAS DE ANATOMÍA PATOLÓGICA. EDICIÓN 1 (2007). ROBBINS Y COTRAN. 
• TEXTO Y ATLAS DE HISTOLOGÍA, BIOLOGÍA CELULAR Y TISULAR (2012). JULIO 
SEPÚLVEDA. 
• ATLAS DE HISTOPATOLOGÍA. MILIKOWSKY Y BERMAN. (2009). 
• HTTP://SOSBIOLOGIACELULARYTISULAR.BLOGSPOT.MX/ 
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Trastornos de la pigmentación y de los melanocitos

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Trastornos de la pigmentación y de los melanocitos

  • 1. TRASTORNOS DE LA PIGMENTACIÓN Y DE LOS MELANOCITOS NEVO MELANOCÍTICO NEVOS DISPLÁSICOS
  • 2. LA PIEL • IGUAL QUE OTROS ÓRGANOS COMPLEJOS, LA PIEL ESTA FORMADA POR VARIOS TIPOS Y ESTRUCTURAS CELULARES INTERDEPENDIENTES QUE COLABORAN EN EL PLANO FUNCIONAL. • - LAS CÉLULAS EPITELIALES ESCAMOSAS (QUERATINOCITOS) • - LOS MELANOCITOS • - CÉLULAS DENDRÍTICAS (CÉLULAS DE LANGERHANS) • - LINFOCITOS. (LINFOCITOS CUTÁNEOS.) • - ANEJOS CUTÁNEOS (GLÁNDULAS SUDORÍPARAS Y FOLÍCULOS PILOSOS.
  • 3.
  • 4.
  • 5. TRASTORNOS DE LA PIGMENTACIÓN Y DE LOS MELANOCITOS • PECAS (EFÉLIDES) • LENTIGO • NEVO MELANOCÍTICO (NEVO PIGMENTADO, LUNAR) • NEVOS DISPLASICOS • MELANOMA
  • 6. NEVO MELANOCITICO (NEVO PIGMENTADO, LUNAR) • EL TERMINO NEVO CORRESPONDE A CUALQUIER LESIÓN CUTÁNEA CONGÉNITA. • NEVO MELANOCÍTICO REFIERE DE MODO ESPECIFICO A CUALQUIER NEOPLASIA DE LOS MELANOCITOS Y, POR TANTO, ES UNA DENOMINACIÓN INCORRECTA. • SON REGIONES SOLIDAS DE LA PIEL RELATIVAMENTE PLANA (MÁCULAS) O ELEVADA (PÁPULAS) HABITUALMENTE MENORES A 6MM. • PARDAS O MARRONES CON PIGMENTACIÓN UNIFORME BIEN DELIMITADAS CON BORDES REDONDEADOS.
  • 7. PATOGENIA • MUTACIONES ADQUIRIDAS EN BRAF O EN NRAS. • A) PIEL NORMAL • B) NEVOS DE LA UNIÓN • C) NEVO MIXTO • D) NEVO DÉRMICO • E) NEVO DÉRMICO CON NEUROTIZACION
  • 8. NEVOS DE UNIÓN • CÚMULOS O NIDOS DE CÉLULAS REDONDAS QUE CRECEN A LO LARGO DE LA UNIÓN DERMOEPIDERMICA. • LOS NÚCLEOS DE ESTAS CÉLULAS SON UNIFORMES Y DE CONTORNO REDONDO • ESCASA O NULA ACTIVIDAD MITÓTICA • LA MAYORÍA CRECEN EN LA DERMIS SUBYACENTE
  • 9.
  • 10. NEVO MIXTO • SON MAS ELEVADOS Y TIENEN FORMA DE CÚPULA • LA DISTRIBUCIÓN SIMÉTRICA Y UNIFORME DEL PIGMENTO INDICA UN PROCESO BENIGNO. • COMBINAN RASGOS DE NEVOS DE LA UNIÓN CON CORDONES DE CÉLULAS DE NEVO DE LA DERMIS SUBYACENTE.
  • 11.
  • 13. NEVOS DISPLASICOS • SON PRECURSORES DEL MELANOMA. • SE HA COMPROBADO HISTOLÓGICAMENTE LA TRANSFORMACIÓN DE UN NEVO DISPLÁSICO EN MELANOMA. • LA MAYORÍA SON CLÍNICAMENTE ESTABLES Y NUNCA PROGRESAN. • SON MAYORES QUE LA MAYORÍA DE NEVOS ADQUIRIDOS ( A MENUDO MAYORES A 5 MM) • SON MACULAS PLANAS, PLACAS LIGERAMENTE ELEVADAS CON SUPERFICIE ADOQUINADA. • MULTICOLORIDOS Y BORDES IRREGULARES
  • 14.
  • 15. HISTOLÓGICAMENTE • LAS CÉLULAS DEL NEVO AISLADAS COMIENZAN A REEMPLAZAR LA CAPA CELULAR BASAL SIGUIENDO LA UNIÓN DERMOEPIDERMICA Y PRODUCEN UNA HIPERPLASIA LENTIGINOSA. • LAS ALTERACIONES ASOCIADAS EN LA DERMIS SUPERFICIAL CORRESPONDEN A INFILTRADOS LINFOCITICOS, LIBERACIÓN DE MELANINA POR LAS CÉLULAS DEL NEVO MUERTAS EN LA DERMIS. • ES FAGOCITADA POR LOS MACRÓFAGOS DÉRMICOS Y UNA FIBROSIS LINEAL PECULIAR, RODEANDO LAS CRESTAS INTRAPAPILARES AFECTADAS POR EL NEVO.
  • 16. EVOLUCION • A) HIPERPLASIA MELANOCÍTICA LENTIGINOSA • B) NEVO DE LA UNIÓN LENTIGINOSO • C) NEVO DISPLÁSICO • D) MELANOMA INICIAL • E) MELANOMA AVANZADO
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  • 18. CARCINOMA BASOCELULAR • ES EL CÁNCER INVASIVO MAS FRECUENTE EN EL SER HUMANO • SON TUMORES DE CRECIMIENTO LENTO • APENAS METASTATIZAN • TIENDEN A APARECER EN ZONAS CON EXPOSICIÓN SOLAR Y EN PERSONAS CON PIGMENTACIÓN ESCASA. • LA INCIDENCIA AUMENTA CON LA INMUNODEPRESIÓN Y DEFECTOS HEREDITARIOS EN LA RECOMBINACIÓN GENÉTICA
  • 19. MANIFESTACIONES • SE MANIFIESTAN CLÍNICAMENTE COMO PÁPULAS PERLADAS QUE A MENUDO CONTIENEN VASOS SANGUÍNEOS SUBEPIDÉRMICOS PROMINENTES Y DILATADOS (TELANGIECTASIAS). • ALGUNOS TUMORES CONTIENEN MELANINA • LAS LESIONES AVANZADAS PUEDEN ULCERARSE Y PROVOCAR INVASIÓN EXTENSA EN HUESOS O SENOS FACIALES DESPUÉS DE MUCHOS AÑOS (ULCERA ROEDORA).
  • 20. A NIVEL HISTOLÓGICO • LAS CÉLULAS TUMORALES SE PARECEN A LAS DE LA CAPA CELULAR BASAL NORMAL DE LA EPIDERMIS. • NO APARECEN EN LAS SUPERFICIES MUCOSAS • CRECIMIENTOS MULTIFOCALES: ORIGINADOS EN LA EPIDERMIS • LESIONES NODULARES: CRECEN EN PROFUNDIDAD EN EL INTERIOR DE LA DERMIS COMO CORDONES E ISLOTES DE CÉLULAS VARIABLEMENTE EOSINOFILAS CON NÚCLEOS HIPERCROMATICOS. • EN LOS CORTES, EL ESTROMA SE RETRAE, SEPARÁNDOSE DEL CARCINOMA
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  • 24.
  • 25. SÍNDROME DE CARCINOMA BASOCELULAR NEVOIDE (SCCBN) • SX. DE GORLIN. • TRASTORNO AUTOSÓMICO DOMINANTE • SE CARACTERIZA POR MÚLTIPLES CARCINOMAS BASOCELULARES. • LA MAYORÍA APARECEN ANTES DE LOS 20 AÑOS • SE ACOMPAÑAN DE OTRAS LESIONES COMO MEDULOBLASTOMAS Y FIBROMAS OVÁRICOS. • ESTE SÍNDROME HA AYUDADO A DESCIFRAR LA GENÉTICA MOLECULAR DE ESTE CÁNCER. • GEN PCTH Y P53
  • 26. BIBLIOGRAFÍA • PATOLOGÍA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL. EDICIÓN 8 (2010). ROBBINS Y COTRAN. • ATLAS DE ANATOMÍA PATOLÓGICA. EDICIÓN 1 (2007). ROBBINS Y COTRAN. • TEXTO Y ATLAS DE HISTOLOGÍA, BIOLOGÍA CELULAR Y TISULAR (2012). JULIO SEPÚLVEDA. • ATLAS DE HISTOPATOLOGÍA. MILIKOWSKY Y BERMAN. (2009). • HTTP://SOSBIOLOGIACELULARYTISULAR.BLOGSPOT.MX/ • ALGUNAS IMÁGENES EXTRAÍDAS DE SCHOLAR.GOOGLE.ES