Neoplasias neurologicas

José Luis Martínez Pérez, Jorge Abraham Dumer Medina,
José Manuel Yépiz Carrillo, José Aurelio Beltrán Valenzuela
Greg Dunn

Generalidades
Cada variedad histopatológica tiene localización,
crecimiento e invasividad característicos
Factores predisponentes:
- Síndrome de inmunodeficiencia adquirida
- Neurofibromatosis
- Cáncer sistémico
• Neoplasias sistémicas tienen efectos
compresivos, infiltrativos o metastásicos
• Metástasis mas común que tumor primario de encéfalo
Adam Ropper y Robert Brown. (2007). Principios de Neurologia de Adams y Victor. Mexico:

Epidemiologia
De las 540 000 muertes por cáncer en EEUU
-18 000 por tumor primario de encéfalo
-130 000 por metástasis a encéfalo
-Los Gliomas son los de mayor frecuencia
-En niños el tumor primario de encéfalo:
-Tumor solido mas común y 22% de neoplasias infantiles
Nuevos casos:
-46 por cada 100 000 anualmente
-De los que solo 15 son tumores primarios de encéfalo

Epidemiologia Brain Tumor
Registry for
the United
States, 1995-
1999

Clasificación y
Estadificacion

Clasificación y
Estadificacion
Astrocitomas
Difuso bien
diferenciado
(grado II)
Anaplasico
(grado III)
Multiforme
(grado V)

Clasificación y
Estadificacion
Ependimomas
Celular
Mixopapilar
De célula
clara
Mixto

Clasificación y
Estadificacion
Meningiomas
Meningiotelial
(usual o sincitial)
Fibroblastica
Angioblastica
Maligno

Clasificación y
Estadificacion
Tumores de origen
neuroectodérmico
Meduloblastoma
Neuroblastoma
Ependimoblastoma
Retinoblastoma

Biología de los
tumores encefálicos
Origen de los tumores encefálicos:
1- De células de los primordios embrionarios que
quedaron en el encéfalo durante el desarrollo que
favorecen el crecimiento blastomatoso
- Potencial de diferenciación de células madre
- Aplicable a los tumores de tejidos vestigiales
craneofaringiomas, teratomas, lipomas y cordomas
- Semejantes a hamartomas

Biología de los
Origen de los tumores encefálicos:
2- De la transformación neoplásica de células adultas
maduras
- desdiferenciadas
- Astrocito, oligodendrocito, microgliocito o
ependimocito
- Malignizan
- Anaplasia
- Multiplican

Biología de los
Otros factores determinantes:
- Edad
< 20 años: meduloblastomas, espongioblastomas,
gliomas ópticos y pinealomas
> 60 años: meningiomas y glioblastomas

Biología de los
- Herencia
• Neoplasias endocrinas familiares predispone a
Adenoma hipofisiario
• Hamartromas múltiples predisponen a meningioma
• Gliomas acompañados por neurofibromatosis y
esclerosis tuberosa
•Hemangioblastoma cerebeloso

Biología de los
-Virus
(Solo se ha identificado patrón epidemiológico)
• VPH – VEB – VHB – Virus linfotropico T humano
• Teoría: incorpora oncogén a célula normal
•(astrocito, oligodendrocito, ependimocito, célula
endotelial o linfocito)
• Pueden inducir neuroblastomas y neurofibromas

Biología de los
Características moleculares y genéticas
Geneticas
- Astrocitomas: inactivación de p53 en el cromosoma 17p
- Glioblastoma: defecto del gen p16 del
- Retinoblastoma: pérdida del cromosoma 10
-Oligodendroglioma: deleciones en los cromosomas 1p y 19q
Moleculares
Gliomas
- Sobreexpresión de:
• Factor de crecimiento epidérmico (EGF)
• Factor de transformación del crecimiento alfa (TGFα)
Adam Ropper y Robert Brown. (2007). Principios de Neurologia de Adams y Victor. Mexico: McGraw-Hill

Fisiopatología de los
tumores del encéfalo
Hipertensión intracraneal
El crecimiento de un tumor intracraneal es a expensas de:
- Compresión del encefalo
- Desplazamiento de LCR y sangre.
- La presión intracraneal se incrementa –Papiledema
-Crecimiento lento: permite la adaptación al aumento de PIC
Se acompaña de:
- Hernias transtentoriales
- Paralisis de nervios craneales (III y VI)
- Hidrocefalia
- Signos corticoespinales

Edema cerebral:
Lesiones que alteran la barrera hematoencefálica producen
tumefacción rápida del tejido encefálico.
- Vasogeno: En la periferia del tumor, se limita a sustancia
blanca. Se ve por TC y RM
• Aumento de la permeabilidad endotelial capilar
(debilidad de las uniones apretadas)
•Permite el paso de proteínas
• Factores exudativos (proteasas) liberados por células
tumorales

Edema cerebral:
-Citotóxico: Se produce turgencia de elementos celulares
(neuronas, glía y celulas endoteliales) a partir del liquido
extracelular.
• No efecto masa
• En lesión hipóxica o isquémica
• Restricción de oxigeno - falla de la bomba sodio ATP
• Acumulación intracelular de sodio y agua
Otras causas:
-Hiponatremia
-Encefalopatía hepática
-Sx de secreción inapropiada de hormona antidiuretica

Edema cerebral:

Edema cerebral:
-Intersticial (hidrocefálico):
•Edema periventricular
• 2 a 3 mm de profundida en la pared ventricular.
• Por absorción de LCR
• Hidrocefalia a tensión

Tratamiento del Edema e hipertensión intracraneal
- Resección de tumor
- Colocación de una derivación
-Glucocorticoides – Edema vasogeno
retracción de la tumefacción reduce PIC
Dexametasona: 4 mg cada 6 h,
hasta 100 mg al dia en edema extenso
- Soluciones salinas hipertónicas
- Diuréticos (acetazolamina y furosemida)
Evitar administración prolongada
-Hiperventilación controlada: reduce el volumen del encéfalo
al producir alcalosis respiratoria y vasoconstricción

Desplazamientos y herniaciones del encéfalo
-Efecto masa
-Desviación a regiones de menor presión
Herniaciones mas frecuentes:
-Subfalcicular
-Transtentorial
-Cerebelo-agujero occipital
-Resección del tumor
-

Características clínicas de
los tumores del encéfalo
Estadios:
I
- Inicio asintomático
- Irritabilidad
- Lentitud del pensamiento
- Incapacidad de retener información
-Ausencia de signos de focalidad
II
-Hemiparesia progresiva
-Crisis convulsiva
III
-Hipertensión intracraneal
-Signos de focalización
IV
-Síndromes específicos sugestiva de tumor encefálico
-Indica posible localización y variedad

Pacientes que se presentan con trastorno general de la
función cerebral, cefaleas o convulsiones
Cambios en la función mental
-Irritabilidad
-Labilidad emocional
-Inercia mental
-Introspección deficiente
-Incapacidad de retención de información
-Ausencia de iniciativa o espontaneidad
-Somnolencia progresiva
-Apatía
- “Astenia mental” o psicomotora
-Refiere cansancio o mareo
Por tumores de localización central

Cefaleas
-Se presenta desde estadios tempranos con alta frecuencia
-Semiología variable
-Predominio nocturno o al despertar
-Profunda, no pulsátil
-Se puede agregar vomito en cefaleas severas
Causada por:
-Tumefacción (cefalea unilateral)
-Aumento de PIC (Cefalea bifrontal o biooccipital)

Vómitos y mareos
-Vomito en proyectil (sin nauseas, inesperado
-Acompañado de nauseas, mareo, cefalea y malestar
intensos
-No se relaciona con la ingesta de alimentos
-Antes del desayuno
-Gliomas a nivel del tallo cerebral
-Ependimomas del 4to ventrículo
-Meningioma subtentorial
-Vértigo se presenta en Tumor de fosa posterior

Convulsiones
-En 20 a 50% de los pacientes
-Paciente que convulsiona de primera vez es sospecha de
tumor de encéfalo
-Secundariamente generalizadas
-Remiten con fármacos anticonvulsivos y posterior a la
resección del tumor

Glioblastoma multiforme y
astrocitoma anaplásico
Gliomas de alto grado
-20% de tumores intracraneales
-50% de los gliomas
-Se localizan en el encéfalo predominantemente
-Edad de presentación quinta década
-Relación H:M 6:1
-Glioblastomas: origen en la sustancia blanca
-Puede producir glioblastosis meninge diseminada
-LCR normal o con proteínas elevadas
-RM: masa heterogénea de predominio hipodenso; efecto
masa y deformidad ventricular
-Historia natural: sobrevida a 2 años menor a 10%

Glioblastoma multiforme y
astrocitoma anaplásico
Gliomas de alto grado
Tratamiento:
-Medidas paliativas
-Corticoesteroides a dosis alta si hay efecto masa
-Resección quirúrgica del tumor (máxima factible)
-Radioterapia coadyuvante por teleterapia
-Incremento de sobrevida solo de 5 meses
-Quimioterapia y Braquiterapia no modifican sobrevida

Astrocitoma bien
diferenciado
Gliomas I - II
25 -30% de los gliomas
Localización variable según la edad
- Fosa posterior (cerebelo) y nervios ópticos – Niños y
adolecentes
-Hemisferios cerebrales - >40 años
- Tipo fibrilar --------- grado II
-Tipo pilocítico -----grado I
Convulsión focal o secundariamente generalizada (Recrrentes)
Cefalea y signos de incremento de PIC (aparicion tardia)

Astrocitoma bien
diferenciado
TC, RM y biopsia:
Tumor de carácter infiltrativo que crece con lentitud y
muestra tendencia a formar grandes cavidades o
seudoquistes
Deforma los ventrículos y desplaza estructuras centrales
Las células del tumor contienen proteína ácida fibrilar
glial (PAFG)
(marcador diagnostico en biopsia)
LCR: acelular, con aumento de PIC y proteinas
Historia natural: Sobrevida de 6 años (8 en el cerebeloso)
Resección del tumor: aumenta significativamente sobrevida
con conservación funciona casi completa
90% de efectividad

• Los gliomas son las
neoplasias cerebrales
que derivan de las
células gliales.
GLIOMAS
• Son los tumores primarios del sistema
nervioso central más predominantes,
especialmente los tumores
astrocitarios más agresivos.

Es un tumor glial difuso, que infiltra el cerebro
de forma extensa, afectando a más de dos
lóbulos.
Sin identificarse una masa tumoral.
Cefalea
Crisis
epilépticas Papiledema
GLIOMATOSIS CEREBRAL

• Nevin introdujo el término en 1938.
• Cuadro clínico se confunde con astrocitoma
maligno.
• Es posible que la primera manifestación sea
parálisis seudobulbar.
• El pronóstico es malo: la muerte viene pocos
meses después de que se establece el diagnóstico.
GLIOMATOSIS CEREBRAL

oLa TC e MRI revelan ventrículos
pequeños.
oSigno característico:
el tumor que cruza y engruesa el
cuerpo calloso.
oLa infusión de contraste y la
intensificación con gadolinio
tienden a ser escasas.
Estudios de imagen

• Casi todos los estudios han sugerido
beneficios con la radioterapia.Radioterapia
• La adición puede conferir un beneficio
mínimo cuando se considera la
supervivencia a un año.
Quimioterapia
• Si está infiltrada una región grande, la
citorreducción quirúrgica puede
prolongar la vida.
Cirugia
Tratamiento
“Respuesta a cualquier tratamiento es desalentadora”.

• Bailey y Cushing identificaron este tumor
en 1926.
• Bailey y Bucy lo describieron de en 1929.
El tumor se deriva de los
oligodendrocitos.
• Aparecen más menudo en la 3 y 4 década de vida.
• Constituye el 5-7% de todos los gliomas intracraneales.
• Hombre-Mujer: 2:1.
OLIGODENDROGLIOMA

Localización
1. Lóbulo frontal y temporal 40-70%
2. A menudo en Sustancia blanca
3. Menores casos en ventrículo lateral.
4. Algunos casos hace metástasis por
diseminación meníngea.
Manifestaciones Clínicas
1. Convulsiones focales o generalizadas: persistentes
durante años.
2. 15% aumento de la PIC
3. Signos cerebrales focales (hemiparesia).
• Rigidez extrapiramidal unilateral, ataxia cerebelosa.
• Síndrome de Parinaud.

Estudios de Imagen
• Imagen típica:
Masa hipodensa cerca de superficie cortical
con bordes definidos.
• Signo Dx.:
Calcificaciones
• No muestran intensificación con
contraste.
• Núcleo redondo y un halo de
citoplasma no teñido ( “huevo frito”).
• Calcificaciones dentro del tumor.
• Oligodendrocitos gliofibrilares:
reactivos a PAFG.

Tratamiento
1. El tratamiento de elección es la
resección quirúrgica más
quimioterapia.
• Oligodendrogliomas bien diferenciados
responden mejor a régimen PCV por 6
ciclos.
• La pérdida de los brazos cromosómicos
1p y 19q se asocia a una mejor
respuesta a la quimioterapia y a una
mayor supervivencia.

EPENDIMOMA
Tumor que deriva de los
ependimocitos, que son las células
que recubren las cavidades
ventriculares y el canal central
medular.
Diagnosticado por Virchow en 1863.
Mallory encontró los blefaroplastos típicos.
• Puntos citoplásmicos pequeños de tinción oscura que son los cuerpos basales de los
cilios.
• Característica histológica típica son las formaciones en roseta.

Características
• Generalmente son benignos
• Derivan de células ependimarias
• Representan el 5-6% de los gliomas.
• Crecen típicamente en el suelo del
cuarto ventrículo.
• Vetriculos laterales y 3rer ventrículo.
• Son mucho más frecuentes a nivel
espinal, donde son más propios de
adultos y son de mejor pronóstico.

Manifestaciones Clínicas
1. Hidrocefalia
2. Crisis epilépticas:
un tercio de los casos
1. Signos de elevación de la
PIC
• Letargo
• Náuseas
• Vómito
• Papiledema
Estudios de Imagen y Tratamiento
TC
• Masa hiperdensa heterogénea bien delineada.
• Calcificaciones son frecuentes en los tumores supratentoriales
Ependimoma: Remoción quirúrgica seguida de radioterapia.
Ependimoblastoma: fármacos antitumorales y radioterapia.
• Responden peor los de localización supratentorial
• En siembras a través del LCR debe realizarse radioterapia de todo el neuroeje.

CARCINOMA METASTASICO
• Ocurre con frecuencia elevada.
• 25% de los pacientes que mueren por cáncer.
• 80% de las metástasis se encuentra en los hemisferios cerebrales.
• 20% en las estructuras de la fosa posterior.

PATRONES PRINCIPALES DE METASTASIS
Cráneo
Cualquier tumor que haga metástasis hacia
el hueso.
Carcinomas de mama, próstata, y con el
mieloma múltiple.
Metastasis por circulación general o por el
plexo venoso vertebral de Batson.
Asintomaticos
Evidentes en TC y radiografías simples.
Encéfalo
Por diseminación hematógena.
La tercera parte se origina en el
pulmón y de ella la mitad lo hace en la
mama.
Tumores matastásicos de una sola
pieza provienen de riñones, mama,
tiorides.
Los carcinomas de célula pequeña y los
melanomas tienden a ser múltiples.
Metástasis de melanoma y
corioepitelioma provoca hemorrágia.
Carcinomatosis
meníngea

Cuadro Clínico
Cefalea
Debilidad focal
Anomalías mentales y de
la conducta
Convulsiones
Ataxia
Afasia
Signos de aumento de la
PIC

Estudios de Imagen
TC
• Identifica metástasis mayores a 1cm.
MRI
• Expone enfermedad leptomeníngea
• Es más sensible para identificar los depósitos cerebelosos pequeños.
Tratamiento
• Corticoesteroides
• Radiación del encéfalo
• Intervención quirúrgica
• Quimioterapia
o Una sola metástasis parenquimatosa pueden someterse a resección quirúrgica y
radioterapia.
o Las metástasis simples o dobles se prestan más a la remoción quirúrgica.
o El carcinoma de células pequeñas del pulmón sugieren que la radiación
profiláctica del neuroeje disminuye la ocurrencia de metástasis

MENINGIOMA
Neoplasia originada a partir de la
proliferación de las células aracnoides
15% de los tumores intracraneales primarios
Mujeres - Hombre: 2:1
Mayor frecuencia en 6°-7° decada de vida
Relacionado con: previa radioterapia en cráneo, trauma
previo, neurofibromatosis tipo 2
Producción de proteínas solubles angiogenas:
Formación de angionesis y edema

ORIGEN
Mayor numero de células
aracnoideas penetran la
duramadre mientras mas
próximos estén de los senos
venosos
Rubstein: fibroblastos durales

CARACTERÍSTICAS
Macroscópicas
• Masa contorneada lisa,
lobulada, borde contiguo a
la superficie interna del
cráneo
• Adaptable al espacio que
ocupa
• Gris
• Delimitado a tejido
encefálico.
Microscópicas
• Células uniformes
• Núcleo redondeado o
alargado
• Membrana citoplasmática
visible
• Forma espirales
• Cuerpos de psammoma:
concreciones calcificadas
laminadas

UBICACIÓN → MANIFESTACIONES
Región silviana
Superficie parasagital superior
de lóbulos frontal y parietal
Surco olfatorio
Ala menos del esfenoides
Tubérculo de la silla turca
Superficie superior de cerebelo
Angulo ponto cerebelos
Conducto raquídeo
Trastornos motores, sensitivos y
afásicos. Crisis epilépticas
Debilidad espástica de lenta
evolución. Adormecimiento de
miembros inferiores
Manifestaciones generales:
• Tumores <2 cm:
asintomáticos
• Convulsiones: signo
temprano de
meningioma cerebral

TRATAMIENTO
Resección quirúrgica completa
incompleta = recurrencia.
Radioterapia
• Debajo del hipotálamo
• Porción medial del
esfenoides
• región paraselar
• Delante del tallo
cerebral
• Invasión ósea
TAC
• Isointensos
• Reforzar con
infusión de
contraste
IRM
• Difícil de apreciar
• Uso de gadolinio
ARTERIOGRAFIA
• Tendencia a
vascularizarse y
calcificarse
• Aumento de contraste:
rubor de tumor
DIAGNOSTICO

MRI de un meningioma. Localización subfrontal..

LINFOMA PRIMARIO DEL ENCEFALO
La célula tumoral es el linfocito B
Es el tumor cerebral mas frecuente en VIH,
3°-4° década de la vida
Estados inmunosupresores: Sx de Wiskott-
Aldrich, ataxia-telangiectasia, por fármacos.
Mayor incidencia en varones
5°-7° década de la vida en personas con
capacidad inmunitaria normal
• Su origen es incierto
• Origen primario en
cualquier parte del
cerebro, cerebelo o
tallo cerebral
• 60% hemisferios
cerebrales
• Localizacion
periventriculas

CARACTERÍSTICAS
• Lesión color gris
rosado
• Mal definida
• Infiltrativa
• Difícil diferenciar de
glioma maligno
Macrocospicas
similar a
glioblastoma,
pero diferente
respuesta al
tratamiento
• cambios de conducta y personalidad
• confusión
• mareos
• signos cerebrales focales, cefalea
• posibles convulsiones
CUADRO
CLINICO
• Núcleos ovales o en
forma de frijol
• Citoplasma escaso
• Figuras mitósicas
numerosas
Microscópicas

TAC, IRM
Una o varias tumoraciones periventriculares densas y
homogéneas
Reforzamientos nodulares
EXAMEN
CITOLOGICO DE CSF
Linfocitos mononucleares
Elevacion de microgubulina beta→ propagación
leptomeníngea
BIOPSIA
ESTEREOTÁXICA POR
AGUJA
El método preferido para estableer el diagnóstico histológico
en casos esporádicos
PACIENTES CON SIDA Falta de respuesta en tratamiento contra toxoplasmosis
DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO
Radiación
Linfoma
ocular
Riesgo de
leucoencefalo
patía tardía y
demencia
90% casos: tumor reaparece
Corticoesteroides
Controlar síntomas
neurológicos
Metotrexato IV
Intervalos
de dos a
tres
semanas a
tolerancia.
Efectos colaterales
mínimos.
Sobrevivencia
de 3.5 años

• 5% de las metástasis neurológicas:
adenocarcinoma de mama, pulmón y tubo
digestivo
• Ca gástrico: primera manifestación de
enfermedad neoplásica.
• polirradiculopatías ( Sx. de Cola de Caballo)
• Parálisis de nervios craneales
• Estado de confusión
• Síndrome meníngeo no complicado: (dolor de cabeza, náuseas y meningismo)
• Síndrome meníngeo puro (delirio, estupor y coma)
• Signos neurológicos y convulsiones
• Hidrocefalia 50% de pacientes
Principales manifestaciones:

Células tumorales en el CSF mediante citometría de flujo.
(Incremento de la presión, elevación de proteínas, disminución de las de
glucosa)
Marcadores bioquímicos.
(deshidrogenasa de lactato, microglobulina-β2 y antígeno
carcinoembrionario).
Melanoma maligno primario se diferencia por CSF sanguinolento.

1. Radioterapia- Regiones sintomáticas
2. Metotrexate- Administración
intraventricular.
3. Encefalopatía- Radiación encefálica
total
TRATAMIENTO
• Rara vez el paciente sobrevive más de
uno a tres meses.
• Un signo maligno es una encefalopatía-
por infiltracion de las meninges.
PRONOSTICO

LEUCEMIA: AFECCIONES EN
SNC
• Infiltración difusa de las leptomeninges y las
raíces nerviosas craneales y espinales
• Leucemia linfocítica aguda.
• Mas frecuente en niños
• Cuadro clínico y tratamiento:
similar a carcinomatosis meníngea
DIAGNOSTICO
- Examen citológico del CSF: células leucémicas.
- En el material patológico el infiltrado leucémico se extiende hacia los espacios
perivasculares profundos.
- Complicaciones: hemorragias.

- Radiación craneal con administración de
metotrexato:
eficaz para prevenir y tratar la afección
meníngea.
- Complicación:
leucoencefalopatía necrosante (cuando se emplean
las tres modalidades de tratamiento).
• En algunos pacientes la enfermedad se estabiliza o mejora.
• La mayoría muere después de semanas o meses del inicio de la
enfermedad.
• La lesión por radiación es el factor más importante acoplado con la edad del
paciente.

Son raros
1-3% de tumores intracraneales
Tendencia a producir metástasis hacia tejidos
no nerviosos.
Depósitos cerebrales de sarcomas de encéfalo
se producen como metástasis de un sarcoma
en otro órgano.
La radiación es la principal característica para
desarrollar sarcomas
Tumores malignos de
células derivadas de
tejido conjuntivo
Fibrosarcoma Rabdomiosarcoma
Sarcoma
osteogeno
Condrosarcoma
SARCOMAS
DEL ENCEFALO

Sarcomas Cerebrales en Adultos
35 casos de sarcomas cerebrales:
- 32 (91.4%) fueron primarios y 3 fueronmetastáticos(8.6%).
- La edad fue de 16 a 83 años (media de 45.9);
16 casos fueron mujeres (45.7%) y 19 hombre (54.3%).
Por tipo histológico fueron:
- Fibrosarcoma 11(31.4%)
- Retículo sarcoma 5 (14.3%)
- Meningosarcoma 4 (11.4%)
- Osteosarcoma, histiocitoma fibroso maligno y rabdomiosarcoma fueron 3 (8.6%),
- Condrosarcoma y liposarcoma 2(5.7%)
- Tumor de Edwing y schwanoma maligno 1(2.9%).
- Recidivas se presentaron en 22 casos (62.9%).
- Radioterapia se les dio a 24(68.6%) y quimioterapia a 11(31.4%) la evolución final
de los pacientes fue: con mejoría clínica en 17 casos (48.6%), igual en 9(25.7%) y
empeoramiento en 9(25.7%) y 6 (17.1%) dieron metástasis.
- Conclusiones: los sarcomas no presentan predilección por sexo ni tienen
distribución por edad dependiendo del tipo histológico; sin embargo, hay tumores
característicos de ciertas edades. Por localización en su mayoría son
supratentoriales.
lvonne Aidee Montes Mojarro, Citlaltepetl Salinas Lara.. (2009). Sarcomas cerebrales en adultos. Medigraphic,
Vol. 14, 243-248.

PACIENTES CON
TUMORES Y DATOS DE
AUMENTO DE PIC

 La hipertensión intracraneal es un síndrome con
múltiples etiologías cuyo diagnóstico y tratamiento
deben realizarse de forma urgente para evitar
discapacidades.
 La instauración de este síndrome se debe al aumento
de los volúmenes.
 El aumento de la presión intracraneal condiciona la
disminución de la presión de perfusión cerebral, lo que
genera un círculo vicioso, debido a la isquemia cerebral
resultante, que aumenta progresivamente el volumen
sanguíneo cerebral, por disminución de las
resistencias, y que acaba por seguir aumentando
asimismo la presión intracraneal.
Gilo-Arrojo F., Herrera-Muñoz A., Anciones B. Hipertensión Intracraneal Aguda. Departamento de Neurología, Madrid, España.

 Los datos principales de los pacientes con tumores son
los signos y síntomas característicos de aumento de
PIC:
 Cefaleas bifrontales y bioccipitales
 Vómitos en proyectil
 Torpeza mental
 Marcha inestable
 Incontinencia de esfínteres
 Papiledema..
Hidrocefalia
TC y IRM en pacientes con
PIC
Ropper Allan, Brown Robert. Adams & Victor: Principios de Neurología. (2007) Mc Graw-Hill, 8va Ed.

 Los principales tumores que más se presentan de
esa forma son:
 Meduloblastoma
 Ependimoma del IV ventrículo
 Craneofaringioma (alto de la médula espinal).

Meduloblastoma
 Tumor embrionario de rápido crecimiento que nace del vermis
del cerebelo y el techo del IV ventrículo.
 20% de la infancia
 Hombre 2:1
 Principalmente niños de 4 – 8 años.
 Todos los tipos de meduloblastoma se clasifiquen como grado
IV
Manifestaciones
clínicas:
-Hidrocefalia
- Vómitos
-Cefalea (matutina)
- Alteraciones de la marcha
-Alteraciones oculares
- PAPILEDEMA
Hallazgos
imagenológicos:
- Hiperintensidad
heterogénea en IV
ventrículo.
Tratamiento:
-Resección quirúrgica
-Quimioterapia
-Radioterapia
Protocolo de tratamiento para meduloblastoma y tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales. (2012). México.
Martínez-León M. Meduloblastoma pediátrico, revisión y puesta al dia.Sección de Radiología Pediátrica, Servicio de
Radiodiagnóstico, Hospital Materno-Infantil, Málaga, España. Elservier (2011).

Neuroblastoma
 Más común de la infancia
 Originado en la médula suprarrenal y puede hacer
metástasis
 Complicación paraneoplásica: polimioclono con
opsoclono.
 En los adultos se denomina neuroblastoma de
Rubinstein.Retinoblastoma
•Tumor maligno extracraneal mas frecuente en lactancia e infancia
•Generalmente 5to año de vida.
•El tumor se desarrolla dentro del ojo, debido a mutación
•Tratamiento: curación con radiación o Qx temprana.

Ependimomas
 Tumores que surgen de las células que revisten a los
ventrículos.
 El IV ventrículo es el más afectado.
 Se presentan sobre todo en primer década de la vida.
 Se pueden extender a través de los agujeros de
Luschka y Magendie e invadir bulbo raquídeo.

Ependimomas
 Tumores que surgen de las células que revisten a los
ventrículos.
 El IV ventrículo es el más afectado.
 Se presentan sobre todo en primer década de la vida.
 Se pueden extender a través de los agujeros de
Luschka y Magendie e invadir bulbo raquídeo.
Manifestaciones
clínicas:
-Vómitos
-Disfagia
-Parestesias en miembros
-Dolor abdominal
-Vértigos
-Flexión del cuello o
inclinación de cabezaRopper Allan, Brown Robert. Adams & Victor: Principios de Neurología. (2007) Mc Graw-Hill, 8va Ed.

Papilomas del plexo coroideo
 El tumor adopta la forma del plexo y afecta principalmente a
los ventrículos laterales y al IV
 Afectación a infancia 50% 1er año de vida y el resto en el
primer decenio.
Manifestaciones clínicas:
-Hidrocefalia
-Papiledema
-Sx ángulo pontocerebeloso
-Aumento de producción
LCR
Tratamiento:
-Derivación ventricular

Tumores neuroectodérmicos
primitivos
 Son tumores de la infancia y lactancia de
localización supratentorial.
Hemangioblastoma del cerebelo
Relacionado con enfermedad de von Hippel-Lindau (gen VHL 3p)
Tendencia a desarrollar cáncer de células renales
Signosintomatología de PIC, ataxia y angiomas retinianos.
Policitemia por aumento de factor eritropoyético
Imagenología: cúmulos de vasos sanguíneos 1-2cm

Pinealoma
 Son teratomas atípicos en región pineal similares al
seminoma del testículo
 Lo podemos dividir en:
Germinoma: Más frecuente. 3-4cm que comprime la
superficie posterior del cerebelo y estrecha al
acueducto de Silvio
Afecta III ventrículo e hipotálamo.
Si su inicio es en el piso del III ventrículo se denomina
“germinoma supraselar”.
Pineocitoma y pineoblastoma: misma estructura de
hipófisis

Pinealoma
 Teratoma: generalmente benignos.
 Glioma: los signos de localización más caracteristicos
es el Sx de Parinaud
- Tratamiento: resección con finalidad terapéutica y
diagnóstica con acceso supracerebeloso o transtentorial

Gliomas
 Más frecuente en los jóvenes y
malignidad de bajo grado.
 Células gliales, astrocitos y neuronas
Evoluciona lentamente y forma una masa
en el cerebelo. Solo si causa síntomas
debe extirparse.

Quistes
Quiste coloide: deriva de las células ependimarias del tercer
ventrículo “parafisis”. Se localizan en región anterior del ventrículo
Tamaño de 1 a 4cm
Sospecha:
- Cefales bifrontales o bioccipitales intermitentes graves
- Obnubilación
- Incontinencia
- Inestabilidad de marcha
- Parestesias
- Ataques de caídas.
- La inclinación del cuerpo ocasiona inicio o incremento de cefalea y
perdida del equilibrio.
Tratamiento: resección quirúrgica o derivación ventriculoperitoneal
-Coloide
-Aracnoideo

Quistes
Quiste aracnoideo: congénita
 Edad adulta
 En los niños y lactantes la macrocrania y transiluminación
unilateral son características.
 Localización en región pineal o bajo el cerebelo.
Diagnóstico:
- TC o IRM muestran defecto
tisular circunscrito lleno de líquido.

Síndromes intracraneales
específicos
 Los tumores que producen estos síndromes específicos
son:
a. Neuroma acústico
b. Tumores del ángulo pontocerebeloso
c. Craneofaringioma
d. Adenomas hipofisiarios
e. Meningiomas del reborde esfenoidal y surco olfatorio
f. Gliomas de n. y quiasma óptico
g. Glioma pontino
h. Cordoma
i. Condrosarcoma
j. Tumor yugular y cuerpo carotídeo

Neuroma acústico
 Schwannoma vestibular
 Proviene de las células productoras de mielina
 Porción vestibular del VIII n. craneal
 Relacionado o no con NF I y II
 Localizado en conducto auditivo interno
CAI Ángulo
pontocerebeloso
Puente y bulbo
raquídeo
V y VII
IX y X Circulación de
LCR
- Pérdida de audición, cefalea, alteraciones de
equilibrio, marcha inestable, dolor facial, zumbidos y
debilidad facial.
Araiza-Navarrete J., Aguirre-Amador A., Escamilla-Ocañas C. Schwannoma vestibular. (2012). Gaceta Médica de México.

Neuroma acústico
Diagnóstico:
- TC contrastada >2cm y
>1.5 en angulo
pontocerebeloso.
- IRM para los tumores
intracanaliculares.
- LCR: proteínas
>100mg/dl.
Tratamiento:
- Resección quirúrgica
Araiza-Navarrete J., Aguirre-Amador A., Escamilla-Ocañas C. Schwannoma vestibular. (2012). Gaceta Médica de México.

Schwannoma de Gasser
 Pueden ser indistinguibles del neuroma acústico.
 En el caso de los tumores del trigémino se deben
considerar cuando la sordera, zumbidos y falta de
respuesta a estimulación calórica no son los síntomas
iniciales.
Craneofaringioma
• Tumores benignos originados en la unión del tallo y la hipófisis.
• Generalmente se localiza en la silla turca y deprime el quiasma óptico y
afecta al III ventrículo pudiendo obstruir el flujo de LCR.
•El quiste contiene calcio y se puede ver en TC y de localización supraselar

Craneofaringioma
Afectación hipofisiario-hipotalámico-
quiasmático:
- Niño: disminución de visión y campo visual,
diabetes insípida, adiposidad, retardo del
desarrollo, cefaleas, vómitos.
- Adulto: deterioro de la líbido, amenorrea,
debilidad cefaleas, papiledema,
disminución de visión y dificulta deRopper Allan, Brown Robert. Adams & Victor: Principios de Neurología. (2007) Mc Graw-Hill, 8va Ed.

Tumor del seno carotídeo
 Generalmente benigno
 Originado del neuroectodermo
 En bifurcación de arteria carótida
primitiva.
-Masa indolora por debajo del
angulo del maxilar inferior
-Compromete la función de IX-XII
Tratamiento:

Adenoma hipofisiario
 Hipófisis anterior
 Afectación a estructuras que bordean silla
turca.
 Su incidencia aumenta con la edad.
60-70% secreta prolactina (>100ng/ml)
10-15% Hormona del crecimiento (acromegalia)
Muy pocos TSH y Gonadotropinas.
Los trastornos visuales son hemianopsia bitemporal afectando las
partes superiores de los campos visuales.
Enfermedad de Cushing (aumento de producción de ACTH)

Diagnóstico:
-Combinación de síndrome quiasmático con síndrome endocrino, en Rx silla turca
abombada.
Tratamiento:
- Bromocriptina (inhibe prolactina), octreótido análogo de somatostatina, radiación.
Resección Qx

Meningioma del borde esfenoidal
• En el ala menor, 18%
• 75% en mujeres, 50 años.
• Síntomas: exoftalmos
unilateral, abombamiento del
hueso en la región temporal.
• Cefalea, dolor ocular
• Soplo craneal sobre el
tumor.
Tx: resección total o parcial
seguida de radiocirugia
• Altas tasas de morbi-
mortalidad.
CT e MRI proporcionan el
diagnóstico definitivo.
Variantes:
• Síndromes de Tolosa-Hunt: anosmia, parálisis
oculomotora, oftalmoplejía dolorosa.
• Síndrome de Foster Kennedy: ceguera y
atrofia óptica, con papiledema del otro lado.
• Crisis uncinadas: cambios mentales,
convulsiones e incremento de la PIC.
Gadea N. Meningiomas clinoideos. Neuroeje, 2009.

Meningioma del surco olfatorio
Usualmente asintomáticos a menos que
sean de gran tamaño
Síndrome de Foster Kennedy:
Ceguera ipsolateral o bilateral, con atrofia
óptica y cambios mentales.
Anosmia unilateral.
Trastorno visual unilateral: desarrollo lento
de un escotoma central
Trastornos psicológicos: abulia, confusión,
mente olvidadiza y jocosidad inapropiada
(Witzelsucht)
Tx: extirpación, salvo en tumores de gran tamaño
Cambios radiográficos a lo largo de la
lámina cribosa. La MRI es diagnóstica
Tumor se origina en las células aracnoideas de la lámina cribosa.

• Cushing fue el primero en
describir el síndrome. 23 mujeres
• Hemianopsia bitemporal de
progreso lento
• Cefalea 35 a 45%
• Silla de tamaño normal.
• Defectos de campos asimétricos;
afección quiasmática y del nervio
óptico
• La resección completa si el tumor
no es demasiado grande.
Meningioma del tubérculo selar
Radioterapia: cuando la remoción es
incompleta o el tumor reaparece o
experimenta cambios malignos.

• Inicia durante la infancia (7 años) 80%
aparece antes de los 21.
• 10-20% de todos los tumores pediátricos del
SNC
• Parálisis de nervios craneales; abductor y el
facial en un lado.
• Fascículos largos: hemiparesia, ataxia,
paraparesia y trastornos hemisensitivos.
• Síntomas de manera inversa
• Vómitos y papiledema, de manera tardía
• Tumores difusamente infiltrativos y
nodulares focales.
Glioma del tallo cerebral
Astrocitomas de crecimiento lento que infiltran fascículos y los núcleos
Tx: Radiaciones; derivación ventricular del
CSF si la PIC se incrementa
Astrocitoma anaplásico o glioblastoma multiforme

• Hemianopsia; homónima, heterónima y bitemporal,
progresa aceguera y atrofia óptica con papiledema.
• Proptosis ocular por una masa orbitaria.
• Signos hipotalámicos: adiposidad, poliuria,
somnolencia y atrofia genital.
Tratamiento:
• Extirpación quirúrgica: si todo el tumor es
prequiasmático.
• Resección parcial seguida por radioterapia: tumores
que infiltran el quiasma
Enfermedad de von Recklinghausen
Glioma de los nervios y el quiasma
ópticos
CT, la MRI y el ultrasonido: revelan el
tumor y radiografías muestran un
aumento del agujero óptico (≥ 7 mm).
En 85% de los casos aparece antes de los 15 años (3.5
años) y es dos veces más frecuente en las niñas.

• Se localiza a lo largo del clivo y en la región
sacrococcígea
• Afecta a varones más que a las mujeres.
• Síndromes que comprenden nervios craneales
múltiples o la cola de caballo. 2-12
• El tumor constituido por grandes células con
gránulos de glucógeno en su citoplasma y con
núcleos múltiples y material mucoide intracelular.
• Dolor facial, sordera conductiva y ataxia
cerebelosa.
• Dolor en el cuello que se extiende hacia la bóveda
craneal al flexionar el cuello
Cordoma
Es una neoplasia blanda, de tipo gelatinoso y color rosado grisáceo que se origina
en residuos del notocordio primitivo
Tratamiento: resección quirúrgica y radioterapia

• Síntomas de enfermedad nasofaríngea
o sinusal.
• Dolor y adormecimiento faciales
(nervio trigémino), parálisis del
abductor y otros nervios craneales.
• Dx: inspección y biopsia de la masa
nasofaríngea o un linfonodo cervical y
evidencias radiológicas de erosión de
la base del cráneo.
Se originan en la mucosa de los senos paranasales
o la nasofaringe (fosa de Rosenmüller)
Neoplasias nasofaríngeas que
erosionan la base del cráneo.
Tratamiento: resección quirúrgica y radioterapia
Carcinoma de células transicionales, tumor de Schmincke

Tumores del agujero magno
• Dolor en las regiones suboccipital o
cervical posterior, se extiende hacia el
hombro y el brazo.
• Signos de nervios craneales
• Parálisis “en el sentido de las
manecillas del reloj”
• Afección de los fascículos sensoriales;
sensibilidad de la columna posterior.
• Sensación de frío intenso en el cuello y
los hombros.
• “Bandas” de hiperestesia alrededor del
cuello y parte dorsal de la cabeza.
• Signo de Lhermitte
Tx: excisión quirúrgica seguida de radiación
Meningiomas,schwannomas, neurofibromas y quistes dermoides

TRASTORNOS
PARANEOPLÁSICOS
• Efectos remotos de las neoplasias sobre el sistema nervioso.
• Trastornos nerviosos que ocurren en pacientes con alguna neoplasia
aun cuando el sistema nervioso no sea el sitio de metástasis,
invasión directa o compresión por el tumor.
• Algunos relacionados con ac IgG, origen autoinmune.
Grupo de enfermedades del S N que afectan a algunos
pacientes con cáncer sistémico.
L. Bataller y J. Dalmau, Anticuerpos antineuronales y síndromes neurológicos paraneoplásicos. Neurología. 2002

Degeneración cerebelosa paraneoplásica
• Signos cerebelosos se reconocen antes que
los de la neoplasia relacionada en el 50%
• Ataxia de la marcha y extremidades, disartria
y nistagmo.
• Diplopía, vértigo, signos de Babinski
• Mioclono y opsoclono “ojos danzantes-pies
danzantes”
• Ac anticélulas de Purkinje (“anti-Yo”) 50% ca
mama u ovario.
• Cáncer de pulmón: sin anticuerpos, varones
con y unos cuantos “anti-Hu” (anticuerpo
antineuronal tipo 1)
Tumor: Ovario, trompa de Falopio, pulmón, enfermedad de Hodgkin (anti-Tr)

Síndrome de opsoclono-mioclono-ataxia
• Mayor frecuencia entre los 6 y 36 m.
• Mecanismo patogénico parece ser
inmunológico
• Respuesta a los corticoesteroides y la
ACTH niños y en algunos adultos.
• Resolución de los signos neurológicos
cuando el neuroblastoma se reseca.
• Trastorno de la motilidad ocular, marcha
atáxica
Neuroblastoma, cáncer de mama y de células pequeñas de pulmón
Anti-Ri (anticuerpo antineuronal tipo 2)
AGUILERA, S. et al. Síndrome paraneoplásico opsoclono-mioclono-atáxico. Anales Sis San Navarra[online]. 2009,

Encefalomielitis relacionada con
carcinoma
• Clínica: alteraciones de comportamiento,
trastornos de memoria reciente y crisis
epilépticas.
• Anti-Hu (ANNA 1) Anti-Ma
• Perdida de células nerviosas, puntos de
necrosis e infiltración linfocitica
• Lóbulos temporales y los núcleos
adyacentes.
• síndrome de Korsakoff: Ansiedad y
depresión, estado de confusión y
agitación, alucinaciones, defectos de la
memoria de retención y demencia
Carcinoma bronquial, del tipo de células
pequeñas. Neuroblastoma, próstata, mama,
Hodgkin, testículo
Sobas, MA. Encefalitis límbica paraneoplásica y carcinoma epidermoide del seno piriforme. An. Med. Interna (Madrid) [en línea]. 2006.
Tratamiento: control de los
síntomas neurológicos,
inmunoglobulinas y esteroides y
tratamiento neoplasia de base.

Neuronopatía sensorial paraneoplásica
Clínica:
• Entumecimiento o parestesias, en ocasiones
dolorosas, en una extremidad o en los dos pies.
• Ataxia incapacitante y movimientos
seudoatetoides de las manos estiradas.
• Se pierden los reflejos, pero se conserva parte
de la fuerza.
Tumor: pulmón de células pequeña, Hodgkin, otros linfomas
Ac anti-Hu.

•Paraplejia flácida ascendente rápidamente progresiva
que provoca la muerte en unas cuantas semanas.
•Necrosis en general simétrica de las sustancias gris y
blanca de la mayor parte de la médula espina
•Carcinoma pulmonar, leucemias y linfomas
•Ningun anticuerpo
Mielopatia carcinomatosa necrosante
• Trastorno de la médula espinal como efecto remoto de
carcinoma broncógeno, enfermedad de Hodgkin y otros
linfomas.
• Síntomas: debilidad motora de extremidades.
• graves: insuficiencia respiratoria y muerte. Simula ELA.
• Anticuerpo anti-Hu.
Neuropatía motora subaguda

Otros trastornos paraneoplásicos
Neuropatía
óptica:
• Anticuerpo CRMP
• Ceguera
• Ca de pulmón
Síndrome del
hombre
rígido
• Antianfifisina
• Espasmos y rigidez musculares
• ca mama
Retinopatía:
• ac antirretinianos
• Lesión en las células fotorreceptoras
• carcinoma de célula pequeña.
Síndrome de
Lambert-
Eaton
• Ac contra canales de calcio
• Síndrome miasténico-Miopático, síntomas
autónomos (boca seca)
• Pulmón de célula pequeña, Hodgkin,
Síndromes de
núcleos
basales
• Ac anti-Hu y CRMP-5
• Ca Pulmón, Hodgkin,
• Coreoatetosis bilateral

Lesión encefálica por radiaciones
Ocurre en relación con el tratamiento de los tumores encefálicos.
Nivel aceptado de
radiación: 6 000 cGy,
200 a 300 cGy cinco
días a la semana por
6 semanas
MRI mas sensible
que TAC para
distinguir entre la
necrosis por
radiaciones y el
tumor, pero es mas
confiable PET
• Crisis convulsivas
• Empeoramiento de síntomas del tumor o aumento de la
PIC.
• Edema cerebral
Síndrome agudo
• Síntomas focales del tumor pueden incrementarse y su
tamaño aumenta.
• Síntomas se resuelven en seis a ocho semanas.
Síndrome temprano retrasado
• Necrosis por coagulación de la sustancia blanca
encefálica.
• Los tejidos experimentan ablandamiento y licuefacción.
• Clínica: convulsiones, trastornos de la función mental y
aumento de la PIC.
Sindrome tardío retrasado:

Factores pronósticos del
meningioma del paciente
geriátrico
Villalpando-Navarrete E., Rosas-Peralta V.,
Sandoval-Balanzario M.
Hospital de Especialidades del Centro
Médico Nacional La Raza
Junio 2012
Revisión de articulo medico

Introducción
 Incidencia del meningioma
intracraneal
 Mayor frecuencia de
neurocirugías
- Mayor esperanza de vida
- Mejoras en salud pública
- Mayor cantidad de
tumores incidentales
- Mejoras de protocolos de
estudio
Grupo etario Incidencia
Población general 2.8 casos
45-54 7.72
55-64 13
65-74 22.25
75-84 32
>85 38.5
Villalpando-Navarrete E., Rosas-Peralta V., Sandoval-Balanzario M. Factores pronósticos del meningioma del paciente geriátrico.
(Junio 2012). Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2014;52(5):530-7. México.

Métodos
 Estudio longitudinal
 Retrospectivo 2009-2010
 Población estudiada: 28 pacientes
- Igual o mayor 65 años
- Expendientes
 Utilizacion de CRGS (clinical-
radiological grading score)

CRGS (Clinical-Radiological
Grading Score)
1 2 3
Tamaño > 6cm 4-6 cm < 4cm
Condición
neurológica
No recuperable Progresiva Sin déficit
KPS ≥ 50 60-80 90-100
Localización
crítica
Alta Moderada No crítica
Edema
peritumoral
Severo Moderado Ausente
Enfermedad
concomicante
Descompensad
a
Compensada Ausente
Minima 6 Máxima 18

Resultados
 28 pacientes
postquirúrgicos
 Evolución de los síntomas
18 Mujeres
10
Hombres
Signos y síntomas Porcentaje de
pacientes
Hemiparesia 53.5
Convulsiones 32.1
Deterioro psíquico 25
Cefalea 25
Parálisis de n. craneal 14.2
Vértigo 10.7
Tinitus 7
Disfasia, ataxia,
signos cerebelosos,
disminución visual
3.5 c/u
• Localización
Localización Pacientes
Supratentorial 25
Infratentorial 3
• 25 Enf
concomicante

8 pacientes
GRGS  ≤ 9
11 pacientes
GRGS  10-12
GOS 2
(Glasgow Outcome
Score)
12 meses
GOS 3 (2), 4 (1), 5
(8)
(Glasgow Outcome
Score)
9 pacientes
GRGS  ≥ 13
GOS 3 (1), 5 (8)
(Glasgow Outcome
Score)

Resultados
 La mortalidad fue significativamente
mayor y el GOS con disfunción
neurológica severa (3) en pacientes con
puntuación CRGS ≤ 9.Puntuacion
CRGS
Supervivencia
3 meses 6 meses 12 meses
≤ 9 75% 62.5% 50%
10-12 100% 100% 100%
≥ 13 100% 100% 100%

Conclusiones
 El manejo neuroquirúrgico del paciente
geriátrico es una posibilidad terapéutica
con un pronóstico favorable en pacientes
con una puntuación ≥ 10 y en aquellos
con un adecuando estado funcional.

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