Este documento describe diferentes tipos de tumores óseos. Los tumores óseos malignos primarios más comunes son el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing. El osteosarcoma afecta principalmente a adolescentes y se localiza frecuentemente en los huesos largos. El condrosarcoma es el segundo sarcoma óseo más frecuente y se presenta con más frecuencia en la pelvis. El sarcoma de Ewing también es más común en niños y adolescentes y se caracteriza por una translocación genética específica.

1. Tumores óseos
primarios
Mijail Alejandro Tapia Moreno

2. Introducción
Los tumores óseos malignos primarios son
relativamente raros, con una incidencia de
aproximadamente uno de cada 100.000. Tumores
óseos malignos secundarios son 35 veces más
probables que se produzcan por lo general como una
etapa final, complicación grave de cáncer en otros
sitios del cuerpo.
El osteosarcoma y el sarcoma de Ewing son los más
comunes; menos frecuentes son el condrosarcoma,
fibrosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno, entre
otros.

3. Tumores benignos
• Los tumores benignos de hueso representan un grupo diverso
de entidades patológicas y clínicas. Varían grandemente en la
agresividad y la conducta clínica, requiriendo un espectro
ancho de tratamiento. Muchas de estas lesiones pueden
observarse sin precisar ningún tipo de intervención, mientras
otros requieren escisión en bloque completa seguido de
reconstrucción. Algunas de estas lesiones también poseen
potencial de transformación maligna, seguida por metástasis y
representa el tipo más serio de lesión benigna del hueso.

5. Diferenciación entre tumores
malignos y benignos
• El triángulo de Codman representa la elevación del periostio rápida
con los cambios reactivos y es otro signo de actividad o, en muchos
casos, un proceso maligno.
• Un tumor benigno generalmente se confina por una barrera natural
y, puede expandir el hueso, normalmente no destruye el cortex.
• Una lesión benigna normalmente es de crecimiento lento; esto
permite el hueso hacer un margen, o reaccionar, al proceso
neoplásico. Un margen de la esclerótica denso alrededor del tumor
es un signo característico de un tumor benigno del hueso
• Cualquier extensión en el tejido blando es un signo ominoso y
sugiere un proceso maligno o un crecimiento muy rápido del tumor
benigno
• El margen entre el tumor y el hueso huésped también debe ser
caracterizado radiográficamente. La mayoría de los tumores
benignos tiene un tipo geográfico de destrucción del hueso con una
zona afilada de demarcación entre el tumor y el hueso huésped. Por
otro lado, la destrucción permeativa representa una zona gradual de
transición y es más común en los tumores malignos

6. Introducción
• Los tumores óseos malignos representan sólo 0.64% de las
enfermedades malignas, pero comprenden una variedad
considerable de lesiones.

7. Osteosarcoma
• El sarcoma osteogénico u osteosarcoma es una
neoplasia ósea maligna primaria en la que las células
neoplásicas forman matriz ósea inmadura u osteoide.
• Al momento de la presentación, la enfermedad parece
confinada al sitio de origen en 80 a 85% de los
casos, pero sin tratamiento coadyuvante la mayoría de
los pacientes muere por insuficiencia orgánica sistémica.
• La quimioterapia permite alcanzar supervivencias a
cinco años de 60 a 70%. El tratamiento multimodal
facilita la resección del tumor primario sin
amputación, lo que se traduce en mejor calidad de vida.

8. • Epidemiología
• El osteosarcoma es el tumor óseo maligno primario más
frecuente después del mieloma y representa 15% de los
tumores óseos biopsiados.
• Afecta sobre todo a adolescentes y adultos.
• La relación varón:mujer es de 1.5:1
• Alrededor de 80 a 90% de los casos se localiza en los huesos
largos.

9. Etiología
• Se han señalado factores predisponentes, como el
antecedente de retinoblastoma hereditario o el síndrome de
Li- Fraumeni en niños, en quienes el osteosarcoma es 500
veces más frecuente que en la población general.
• Hasta ahora, el único factor etiológico conocido es la radiación
ionizante, aunque sólo 3% de los casos es atribuible a ella (con
fines terapéuticos).

10. Clasificación
• La Organización Mundial de la Salud (OMS) distingue
osteosarcomas centrales (medulares) y de superficie
(periféricos) con sendos subtipos. De los osteosarcomas de
superficie, se describen el osteosarcoma parostial
(yuxtacortical) de bajo grado y el periostial (de grado
bajo, intermedio y alto grado).
• El osteosarcoma clásico da cuenta de 75 a 85% de los
casos, sobre todo en adolescentes (con edad media de 17
años). Se manifiesta con dolor progresivo, aumento de
volumen e hipertermia.
• El osteosarcoma parostial o yuxtacortical representa 3 a 4% de
los casos; se localiza en la superficie del hueso y tiende a
rodearlo. El fémur distal, en la cara posterior, es el sitio
afectado en 75% de los casos.

11. • El osteosarcoma periostial se presenta como una lesión
radiolúcida adherida a la cortical, sin invasión medular, y suele
comportarse como un tumor de alto grado.

12. Pronóstico
• Un factor pronóstico importante es la respuesta a la
quimioterapia. La quimioterapia neoadyuvante produce
supervivencia a cinco años de 60 a 70% en osteosarcomas no
metastásicos localizados en las extremidades, y de 30% en
osteosarcomas del esqueleto axial
• Se considera que la respuesta es buena cuando la necrosis es
superior a 90%.
• Otro factor adverso es la elevación de la fosfatasa alcalina y de
DHL al momento del diagnóstico
• Tamaño

13. Clínica
• Aspectos clínicos
• El sarcoma osteogénico ocurre en cualquier hueso, pero 50%
de las lesiones se ubica cerca de la rodilla: metáfisis distal del
fémur (45%), metáfisis proximal de la tibia (15%) y metáfisis
proximal del húmero (10%).
• El paciente suele acudir con dolor de algunas semanas o
meses de evolución, intermitente al principio y luego
constante, que predomina durante las noches, es de
intensidad creciente y no guarda relación con la actividad.
• Casi nunca existen síntomas generales.
• El signo más importante es el aumento de volumen y no es
rara la incapacidad funcional por dolor, fractura patológica o
derrame articular.

14. Diagnóstico
• Los estudios para la evaluación incluyen biometría hemática
completa, pruebas de función hepática, fosfatasa alcalina y
deshidrogenasa láctica
• Radiografía AP y lateral
• Tomografía por computadora (TC) de tórax con ventana para
parénquima pulmonar y mediastino
• TC contrastada de la extremidad afectada
• Angiografía
• Gammagrafía ósea
• Biopsia quirúrgica incisional o con aguja de corte
*El diagnóstico se basa en las características clínicas, apariencia
radiográfica e imagen histológica. Cualquier intento de
establecer diagnóstico sin considerar estos tres componentes
puede conducir al error.

15. Estadificación
• El estadio se establece en función del grado histológico y la
extensión de la enfermedad. Enneking combinó estos factores
en el sistema de estadificación quirúrgica, que se aplica a los
tumores óseos malignos primarios.

17. Tratamiento
• El tratamiento debe considerar el
control local y el control de la
enfermedad sistémica, con miras a
preservar en lo posible la función de
la extremidad.

18. Quimioterapia
• La mayoría de los ensayos de quimioterapia coadyuvante
reporta tasas de 45 a 65% de supervivencia libre de eventos.
La quimioterapia coadyuvante previene la recaída sistémica.
• Los esquemas suelen incluir metotrexato, doxorrubicina,
ciclofosfamida, cisplatino, ifosfamida, etopósido y
carboplatino
• Preoperatoria

19. Resección
• Aunque se ha reportado la conservación de la extremidad
hasta en 70% de los pacientes. Deben cumplirse tres
condiciones para que una operación conservadora tenga éxito:
• a) evidencia de buena respuesta a la quimioterapia
preoperatoria
• b) habilidad para obtener un margen quirúrgico,
• c) experiencia para reconstruir la extremidad con razonable
seguridad de función significativa.

20. Seguimiento
• Consiste en consulta cada dos meses durante los primeros dos
años, el tercer año, cada tres meses, y después, cada seis
meses.
• Si existen razones para sospechar recaída local, se realiza una
exploración física orientada y se revisan las radiografías de
tórax y del sitio del tumor primario.
• La TC de tórax está indicada en caso de anormalidad en la
radiografía de tórax. Un gammagrama óseo se realiza cada seis
meses durante cinco años.

21. Condrosarcoma
• Éste es el segundo sarcoma óseo más frecuente.
Se desconoce su etiología, pero no las lesiones
precursoras. Rara vez ocurre en el esqueleto
inmaduro y es relativamente frecuente en huesos
planos.
• Epidemiología
Representa entre 10 y 20% de las neoplasias
óseas. Sólo 4% de los casos ocurre antes de los 20
años. La mitad de los casos ocurre en adultos
mayores de 40 años, con un pico de incidencia en
el quinto y sexto decenios de vida.

22. Etiología y factores de riesgo
• Se desconoce qué ocasiona el condrosarcoma. En la mayoría
de los casos se presenta en huesos sin enfermedad previa,
sobre todo en la pelvis

23. Patología
• Se distingue del sarcoma osteógeno por la ausencia de
osteoide en el estroma neoplásico; se caracteriza por su
diferenciación cartilaginosa pura.
• Dos tipos: central y periférico.
• El condrosarcoma central ocurre con mayor frecuencia en la
pelvis (25%), fémur, costillas, húmero, cráneo y escápula. Sólo
5% de los casos ocurre en las epífisis de los huesos largos.
• El condrosarcoma periférico crece formando lesiones
exofíticas lobuladas, algunas veces con focos de calcificación.

24. Patología
• El condrosarcoma desdiferenciado
representa 10% de los condrosarcomas.
Los condrosarcomas desdiferenciados se
cuentan entre las neoplasias más
agresivas: 85 a 90% de los pacientes
fallece dentro de cinco años, la mayoría
después de los dos primeros.
• El tumor es muy resistente a los agentes
quimioterápicos modernos.
• El componente pobremente diferenciado
metastiza hacia pulmones y otros
órganos, incluso a tejidos blandos.

25. Clínica
• Los sitios de presentación más frecuentes son pelvis (31%),
fémur proximal y distal (21%), húmero proximal (13%) y
costillas. Es el tumor maligno más frecuente en el esternón y
la escápula.
• El condrosarcoma periférico puede alcanzar grandes
dimensiones con mínimo dolor. Los síntomas suelen derivar
del efecto de masa sobre las vísceras o estructuras
adyacentes; en contraste, el condrosarcoma central suele
producir dolor.
• En general, las metástasis ocurren en el pulmón, a menudo
como episodio tardío de la enfermedad.

26. Diagnóstico
• La evaluación sigue los principios señalados para el
osteosarcoma. De igual modo, el diagnóstico se establece
después de una cuidadosa correlación clínica y patológica. En
principio, el diagnóstico diferencial se realiza con todos los
tumores óseos primarios o metastásicos

27. Pronóstico
• El grado de diferenciación es un factor pronóstico importante.
Los tumores de las extremidades tienen un pronóstico más
favorable que las neoplasias de tronco o cabeza y cuello. Los
pacientes con tumores asintomáticos tienen una evolución
benigna en comparación con aquellos que sufren dolor.
El pronóstico guarda relación con el estadio clínico. La
enfermedad metastásica es el principal determinante de la
supervivencia. En general, la sobrevida a cinco años es de 90%
para el estadio I, 70% para el II y 40% para el III.
Estadificación
• Se utiliza el sistema de Ennekin-MSTS, descrito en el caso de
osteosarcoma.

29. Tratamiento
• El procedimiento quirúrgico es la única modalidad que ofrece
posibilidad de curación. Su objetivo es la resección en bloque
con un margen tridimensional de tejido sano
• La ubicación más frecuente de los condrosarcomas es la
pelvis.

30. Radioterapia y quimioterapia
• La principal causa de falla es la recaída local. Esto se aplica en
particular a los tumores del tronco, cabeza y cuello, con una
recurrencia de 85%, en comparación con los ubicados en las
extremidades, donde la recaída es de 15%.
• Indicaciones de radioterapia: tx definitivo, postoperatorio y
paliativo.

31. Sarcoma de Ewing
• El sarcoma de Ewing, el tumor
neuroectodérmico primitivo (TNEP), el tumor
de Askin, son considerados como una familia
de tumores porque en todos ellos una
translocación común t(11:22) (q24;q12)
resulta en la fusión del gen EWS-ETS. En la
práctica, estas lesiones se consideran
idénticas para fines de tratamiento.

32. Epidemiología
• Es el segundo tumor primario más frecuente en el primero y
segundo decenios de vida.
• Tiene un escaso predominio en varones

33. Etiología y factores de riesgo
• En 85% o más de los casos se detectó translocación recíproca
t(11:22) (q24; q12), por lo que cuando no se aprecia esta
translocación debe dudarse del diagnóstico.
• A partir de este dato se produce un factor de transcripción
fusionado, el producto EWS/FLI-1.
• No se ha relacionado con síndrome familiar.

34. Histología
• El aspecto macroscópico del tumor es el de un tumor
blando, gris, modificado por proliferación reactiva de tejido
fibroso y formación ósea en áreas adyacentes al periostio.
• El tumor posee marcadores característicos y se diagnostica
por exclusión entre otros tumores de células
redondas, pequeñas y azules de la niñez.
• La inmunohistoquímica es de gran ayuda en el diagnóstico del
sarcoma de Ewing, ya que expresa una glucoproteína de
superficie celular llamada MIC-2 o CD-99, detectada con
facilidad por los anticuerpos monoclonales comerciales
disponibles

35. Gran núcleo y poco citoplasma.

36. Patrón de diseminación
• El tumor tiene un comportamiento localmente agresivo y una
alta probabilidad de metástasis hematógenas a distancia. En
25% de los casos hay metástasis en la evaluación inicial; los
sitios afectados suelen ser pulmones, huesos y medula ósea.
• Hasta 95% de los pacientes muere dentro de los 2 a 3 años
siguientes al diagnóstico inicial, a menos que se administre
tratamiento (radioterapia, resección local y quimioterapia
sistémica).

37. Clínica
• La mayoría de los pacientes tiene entre 10 y 25 años de edad,
y rara vez son menores de cinco años o mayores de 40.
• Las manifestaciones típicas son dolor, aumento de volumen o
ambos, presentes durante varios meses antes del diagnóstico.
• Algunos pacientes cursan con síntomas sistémicos como
fiebre, fatiga, pérdida de peso, aumento de la velocidad de
sedimentación eritrocitaria, leucocitosis y anemia

38. Clínica
• Cerca de 1% de los tumores se puede
presentar en las vértebras y el cráneo, donde
con frecuencia se relaciona con déficit
neurológico. Hasta en 10% de los casos hay
fracturas patológicas de los huesos largos.
• Aunque el sarcoma de Ewing se presenta
con mayor frecuencia en el fémur y la
pelvis, puede afectar cualquier hueso.
• La mayoría de las lesiones es diafisaria (33%)
o metadiafisaria (44%); en la metáfisis se
ubica 15% de los casos.

40. Diagnóstico
• En forma análoga a lo que sucede con el
osteosarcoma, el diagnóstico se
establece mediante una correlación
clínica, radiográfica y patológica.
• Los pacientes con un tumor óseo deben
ser evaluados con placas radiográficas en
las proyecciones adecuadas para
identificar las características de la lesión.
• El tumor suele mostrar una imagen mal
definida localizada en la diáfisis de los
huesos largos y suele tener un gran
componente de tejidos blandos.

41. Diagnóstico
• En todos los casos está indicada la TC del sitio del tumor
primario que comprenda la totalidad del hueso
comprometido. De la misma manera, se indica TC de tórax con
ventana para parénquima pulmonar y mediastino.
• La biopsia se debe obtener de la masa de tejidos blandos que
se encuentra en el centro necrótico. Un gammagrama óseo es
fundamental para detectar metástasis óseas.

42. Pronóstico
• El factor más importante es la presencia de enfermedad
metastásica.
• Los factores pronósticos favorables son localización distal,
deshidrogenasa láctica normal (se considera que los pacientes
con DHL elevada tienen peor pronóstico) y ausencia de
enfermedad metastásica a la presentación.
• Los sitios del tumor primario que se vinculan con un mejor
pronóstico son cráneo, huesos faciales y clavícula. Los sitios
desfavorables son sacro y pelvis, y después vértebras
cervicales y escápula.

43. Tratamiento
• Debe considerar siempre el control local y el control sistémico.
El tratamiento local incluye tanto operación como radioterapia
• Quimioterapia
El principal tratamiento para el sarcoma de Ewing es la
quimioterapia, que incrementa de manera significativa la
supervivencia general. Consta de tres a cinco ciclos de
quimioterapia antes de evaluar la respuesta. El esquema más
usado incluye vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida y
adriamicina, o esquema VACD.

44. • Radioterapia
• La radioterapia suele producir excelentes tasas de control
local, con una disminución considerable del tamaño tumoral.
Sin embargo, como única modalidad para el control local es
inconsistente (la recurrencia local alcanza 20%).
• Intervención quirúrgica
• Su uso se ha incrementado gracias a reportes de mejoría en el
control local (4 a 10% de recaídas locales) relacionado con
márgenes quirúrgicos amplios.

45. Pronóstico
• Alrededor de 20 a 30% de los pacientes con enfermedad
localizada presenta metástasis al momento del diagnóstico.
• El pronóstico de sobrevida libre de enfermedad a cinco años
alcanza 73% en sujetos que se presentan sin enfermedad
metastásica y 39% en quienes inician con metástasis
pulmonares.