Tumores endocrinos

Antonio Ferrández Izquierdo
Hipófisis normal

Adenomas hipofisarios
- Son la causa más frecuente de hiperpituitarismo.
- Pueden ser funcionales o silentes.
- Se clasifican según la hormona producida por las células
neoplásicas detectadas por tinciones inmunohistoquímicas sobre
las secciones tisulares.
- Clínicamente son responsables de aproximadamente el 10% de
las neoplasia intracraneales.
- Aparecen usualmente en adultos con un pico de incidencia entre
30-50 años.
- La mayoría ocurren como lesiones aisladas y en el 3% de los
casos están asociados a neoplasias endocrinas múltiples tipo
MEN 1.

Adenomas hipofisarios
- Macroscópicaemnte se dividen en microadenomas (< 1 cm) y
macroadenomas (>1 cm).
- Suele ser una lesión blanca, bien circunscrita y confinada a la
silla turca.
- En aproximadamente el 30% de los casos, no están
encapsulados e infiltran la silla turca, dura, y raramente, cerebro,
pero no tienen capacidad metastatizante (adenomas invasivos).
-Microscópicamente están constituidos por células poligionales
homogéneas dispuestas en sábanas y cordones.
- Los prolactinomas son el tipo más frecuente de adenoma
hiperfuncionantes (30%) seguidos por el adenoma de hormanas
del crecimiento

Microadenoma de hipofisis

Adenoma de hipofisis

Adenoma de hipofisis
Prolactinoma

Carcinomas hipofisarios
- Son bastante raros
- La mayoría no son funcionantes.
- Van desde los bien diferenciados, que se
asemejana los adenomas, a los pobremente
diferenciados.
- El diagnóstico requiere la demostración de
metástasis.

Tiroides normal con marcaje
de células C

Adenoma folicular de tiroides

Carcinoma papilar de tiroides

Carcinoma folicular de tiroides

Carcinoma medular de tiroides

Paratiroides normal

HORMONAS
Tiroides
Tiroxina
Calcitonina
Paratiroides
H. Paratiroidea
Hipófisis
LH
FSH
Oxitocina
Prolactina
Páncreas
Insulina
Glucagón
Somatostatina
Médula
suprarrenal
Epinefrina
Norepinefrina
Corteza
suprerrenal
Mineralocorticoides
Glucocorticoides
Andrógenos
Testículos
Andróg
(testos
Ovarios
Estrógenos
Progesterona
Hipotálamo
Liberadores e
Inhibidores
Oxitocina
Antidiurética
en
GLÁNDULAS

Adenomas de paratiroides
- Los adenoma de paratiroides son casi siempre
solitarios.
- El adenoma típico pesa entre 0,5-5 g. y es un nódulo
bien delimitado, blanco-parduzco, rodeado por cápsula.
- Microscópicamente están formados sobre todo por
células principales poligonales y bastante uniformes con
núcleos redondeados centrales pequeños. La mayoría de
los casos contienen también algunos nidos de células
oxífilas y si dominan (adenomas oxífilos).
- Representan el 75-80% de los casos de
hiperparatiroidismo primario

Adenoma de paratiroides

Adenoma oxífilo de paratiroides

Carcinomas de paratiroides
- Son tumores raros.
- Representan menos del 5% de los
hiperparatiroidismos primarios.
- Consisten en masas irregulares blanco-grisáceas que a
veces superan los 10 g.
- Histológicamente suelen ser parecidas a las células del
adenoma.
- Solamente se puede diagnosticar un carcinoma cuando
exista infiltración de órganos vecinos o metástasis.

Carcinoma de paratiroides

Hiperplasia primaria de paratiroides

Tumores carcinoides
- Proceden de las células endocrinas del sistema neuroendocrino
difuso múltiple.
- El término carcinoide fue usado por Oberndorfer en 1907,
debido a que el tumor se consideraba similar al carcinoma pero
con un curso clínico mucho más indolente.
- La gran mayoría se localizan en el intestino y, después, por
orden de frecuencia en el páncreas, pulmones y vías biliares.
- En el intestino, por orden de frecuencia: apéndice, intestino
delgado (sobre todo en íleon), recto, estómago y colon.
- Representan menos del 2% de los tumores malignos
colorrectales pero casi la mitad de los del intestino delgado.
- La incidencia máxima es en la sexta década

Tumores carcinoides
- Macroscópicamente se presentan como masas intramurales o
submucosas que crean pequeñas elevaciones polipoides o en
forma de meseta en la luz intestinal, rara vez de más de 3 cm. De
diámetro.
- Las células tumorales son muy homogéneas y crecen
conformando islotes, trabéculas o glándulas. El pleomorfismo es
mínimo y las mitosis excepcionales.
- Con inmunohistoquímica son positivas para cromogranina y
sinaptofisina y con microscopía electrónica muestran gránulos
con centro denso.
- Los carcinoides apendiculares y rectales rara vez producen
metástasis, en contraste, el 90% de los carcinoides ileales,
gástricos y colónicos que han infiltrado hasta la mitad de la pared
muscular ya se han extendido hasta los ganglios linfáticos y/o el
hígado en el momento del diagnóstico. Sobre todo en tumores de
más de 2 cm.

Carcinoide de intestino delgado

Carcinoide

Páncreas normal

Neoplasia endocrinas pancreáticas
- Son raros en comparación con los tumores del páncreas
exocrino (2% de las neoplasia pancreáticas).
-Son más frecuentes en adultos.
- Su aspecto es similar a los tumores carcinoides.
- Pueden ser únicos o múltiples, benignos o malignos,
metastatizando estos últimos en los ganglios linfáticos y el hígado.
- Tienden a elaborar hormonas pancreáticas, aunque algunos
`pueden ser totalmente no funcionantes.
-En general, los tumores menos de 2 cm tienden a comportarse de
manera indolente.
- El estado funcional puede tener impoprtancia sobre el
pronóstico ya que aproximadamente el 90% de los insulinomas
son benignos mientras que el 60-90% de otras neoplasia
endocrinas pancreáticas funcionantes no suelen ser benignas.

Neoplasia endocrinas pancreáticas

Glándulas suprarrenales normales

Adenoma corticosuprarrenal
- La mayoría son clínicamente silentes, por lo
que suelen encontrarse como hallazgo casual
en las autopsias.
- Son lesiones nodulares bien delimitadas que
miden hasta 2,5 cm. Al corte suelen suelen ser
amarillos debido al contenido lipídico de las
células tumorales.
- Microscópicamente están formados por
células similares a las de la corteza normal.

Adenoma de cortical suprarrenal

Carcinoma corticosuprarrenal
- Son neoplasia raras que pueden aparecer en
cualquier edad.
-Tienen más posibilidades de ser funcionantes que
los adenomas, por lo que suelen asociarse a
virilización u ootras manifestaciones de
hiperadrenalismo.
- En la mayoría de los casos son lesiones grandes que
pueden superar los 20 cm y borrar la glándula. Al
corte son heterogéneos con necrosis y hemorragias.
- Microscópicamente pueden ser bien diferenciados o
anaplásicos.

Carcinoma de cortical suprarrenal

Glándulas suprarrenales atroficas,
normales e hipertróficas

Hiperplasia de cortical suprarrenal

Feocromocitoma
- Son neoplasia poco frecuentes formadas por
células cromafines que sintetizan y liberan
catecolaminas y, en algunos casos, hormonas
peptídicas.
- Aunque solo del 0,1-0,3% de los pacientes
son hipertensos tienen feocromocitomas, la
hipertensión puede ser fatal si no se
diagnosticas

Feocromocitoma
Siguen la llamada “regla de los 10”:
- El 10% se asocian con uno de los diversos síndromes
familiares.
- El 10% de los feocromocitomas son extraadrenales
(paragangliomas)
- El 10% de los no familiares son bilaterales, hecho que
ocurre hasta en el 7o% de los casos asociados con síndromes
familiares.
- El 10% son biológicamente malignos. La malignidad es mas
común en los extrasuparrenales (20-40%).
- El 10% de los adrenales aparecen en niños, habitualmente
los subtipos familiares. Los no familiares aparecen en adultos
entre los 40-60 años con predominio en mujeres.

Feocromocitoma
-Varían desde lesiones pequeñas a grandes masas
hemorrágicas que pesan varios Kg. Su peso medio es de unos
100 g.
- Al corte, los pequeños suelen ser parduzcos y los grandes
hemorrágicos, necróticos y quísticos.
- El patrón histológico es muy variable.Suelen estar formados
por células cromafines poligonales o fusiformes (células
principales) que se agrupan con sus células de sostén en
pequeños nidos o alveolos (zellballen), rodeados por una rica
trama vascular.
- No hay datos histológicos que permitan predecir el
comportamiento clínico de los feocromocitomas. Por lo tanto,
el diagnóstico definitivo de malignidad se basa
exclusivamente en la presencia de metástasis.

Feocromocitoma

Paragangliomas
- Los paraganglios son grupos de células neuroendocrinas
dispersas por el cuerpo, algunos de ellos con el sistema
nervioso simpático y otros con el parasimpático.
- Los tumores originados en los paraganglios
extrasuparrenales se conocen como paragangliomas.
- Los paragangliomas se forman en dos lugares
principalmente: paraganglios paravertebrales y paraganglios
relacionados con los grandes vasos de la cabeza y el cuello.
- El tumor del cuerpo carotídeo es un prototipo de
paraganglioma parasimpático y que rara vez supera los 6 cm
de diámetro y nace cerca o alrededor de la bifurcación de la
arteria carótida común. Las características microscópicas son
similares a los feocromocitomas

Paraganglioma

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