Este documento resume varias enfermedades glomerulares, incluyendo la glomerulonefritis, la enfermedad de cambios mínimos, la glomerulosclerosis focal, la nefropatía membranosa, la glomerulonefritis membranoproliferativa, la glomerulonefritis focal (enfermedad de Berger), la glomerulonefritis proliferativa difusa aguda, la glomerulonefritis con semilunas, el síndrome de Goodpasture, el lupus eritematoso sistémico, la glomeruloesclerosis diab

1. GLOMERULONEFRITIS
Juliana Marcela Arteaga Jaramillo
Carolina Emilia Cury Perea
Universidad de Manizales
IV Medicina
Patología

2. FUNCIONES RIÑON
Excreción
Regulación
agua y sales
Equilibrio
ácido
Secreción
hormonas

3. Inmunológicos

4. ENFERMEDADES
GLOMERULARES

5. Reviste espacio
de Bowman
(ultrafiltrado)
Lámina
densa
Lámina rara
interna y
externa
Soporta penacho
glomerular

6. Hipercelularidad, infiltración de
células inflamatorias
Membrana basal engrosada

7. FILTRACION GLOMERULAR
• Permeabilidad alta para agua y
solutos pequeños
PERMEABILIDAD SELECTIVA
CONFIGURACIONCARGATAMAÑO

8. • Enfermedad de cambios mínimos
• Glomeruloesclerosis focal
• Nefropatía membranosa
• Glomerulonefritis postinfecciosa aguda
• Glomerulonefritis membranoproliferativa
PRIMARIAS
• LES
• Nefropatía diabética
• Amiloidosis
• Síndrome de Goodpasture
• Púrpura de Henoch Schölein
SECUNDARIAS
• Síndrome de Alport
• Enfermedad de Fabry
• Mutaciones proteínas del podocito/diafragma en
hendidura
HEREDITARIOS

9. PATOGENIA ENFERMEDADES
GLOMERULARES
Anticuerpos
Inmunocomplejos
circulantes
Anticuerpos que
reaccionan in situ
Intrínsecos
Moléculas
glomérulo
Endogénos
(LES)
Exogénos
(infecciones)
¿?
Activación
complemento y
reclutamiento
leucocitario

10. Reactantes
inmunitarios
Complemento y
leucocitos
Agentes
quimiotácticos
(C5a)
Neutrófilos (proteasas,
radicales libres,
metabolitos acido
araquidonico) y
monocitos
Filtración
glomerular y
proteinuria
MEDIADORES DE LESION INMUNITARIA
Anticuerpos
pueden ser
cititóxicos por
si solosMonocitos y macrófagos, plaquetas, células
glomerulares (epiteliales, mesangiales y
endoteliales) y productos relacionados con
fibrina.

11. OTROS MECANISMOS DE LESIÓN
GLOMERULAR
• Lesión del podocito: Anticuerpos contra antígenos de la
célula epitelial visceral (podocitos) por toxinas o otros
factores
• Perdida de nefronas: cuando destruye suficientes
nefronas funcionales para reducir FG entre 30% y un 50%
de lo normal progresa a insuficiencia renal.

12. SÍNDROME NEFRÓTICO
PROTEINURIA > 3,5g:
por aumento
permeabilidad
HIPOALBUMINEMIA
<3g/dl: por pérdida
de albumina en la
orina
EDEMA GENERALIZADO:
por la caída en la presión
osmótica debido a la
hipoalbuminemia y por
retención de sal y agua
(aldosterona)
HIPERLIPEMIA:
Hipoalbuminemia
desencadena síntesis
aumentada
lipoproteínas
LIPIDURIA: por
aumento
permeabilidad

13. • . SÍNDROME NEFRÓTICO
• Glomerulosclerosis focal (más en adultos)
• Enfermedad de cambios mínimos (más en
niños)
• Nefropatía membranosa
• Glomerulonefritis membranoproliferativa
Lesiones
primarias
•Diabetes
•Amiloidosis
•LES
Manifestación
enfermedad
sistémica

14. ENFERMEDAD DE CAMBIOS
MÍNIMOS
• Benigno
• Más común en niños de 2 a 5
años
• Factor derivado del linfocito T
produce daño
• No hay hipertensión, pronóstico
bueno, responde a esteroides
(más lento en adultos)
• Morfología: normal al
microscopio óptico y al
electrónico muestra borrado
podocitos

15. Enferme
dad
primaria:
20-30%
Congénit
as
CAUSAS
GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL
Secundario
a otras
glomerulon
efritis
Asociado
con otras
afecciones
(VIH,
heroína)
Maladapt
ación a
pérdida
nefronas

16. GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL
• Esclerosis de algunos segmentos de algunos
glomérulos
• Causa frecuente en adultos
• Mayor incidencia de hematuria e hipertensión
• Proteinuria no selectiva
• Mala respuesta a corticosteroides (50% terminan en
insuficiencia renal terminal)
• Patogenia similar a enfermedad cambios mínimos

17. GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL
Aumento de la matriz mesangial,
luz del capitar obliterado y
fibrososis del penacho
glomerulares.

18. Secundaria
Infecciones
Tumores
malignos
LES y
autoinmunes
Sales
inorgánicas
Fármacos
Idiopática
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
DIFUSA
85%
casos
Frecuencia

19. GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA DIFUSA
• Enfermedad progresiva
• Más frecuente 40-60 años
• Complejo de ataque a la membrana (C5b-C9) activa
células mesangiales y podocitos glomérulo: liberación
proteasas y oxidantes que dañan paredes capilares
• Algunos al comienzo presentan proteinuria no selectiva,
no responde a corticoterapia
• Descartar causas secundarias
• 60%: Persiste proteinuria
• 40%: Termina en insuficiencia renal 2 a 20 años después
• 10-30%: Curso benigno

20. MORFOLOGÍA GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA DIFUSA
Al principio la microscopía óptica es
normal, después muestra depósitos
subepiteliales a lo largo de
membrana basal glomerular,
engrosamiento de las paredes
capilares y borrado de los
pedicelios, deposito IgM

21. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO
PROLIFERATIVA
• Responsable 5-10% Síndrome Nefrótico
• Presentan hematuria o proteinuria.
Membrana basal
gomerular engrosada,
proliferación células
endoteliales y
mesangiales.
La
inmunofluorescencia
muestra deposito de
IgG

22. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO
PROLIFERATIVA
Tipo I
Más frecuente
Inmunocompl
ejos
circulantes
Hepatitis B y C,
LES,
Tipo II
Peor pronóstico
Activación excesiva del
complemento:
Hipocomplementemia
Enfermedad de
depósitos densos

23. GLOMERULONEFRITIS FOCAL
(NEFROPATIA DE IgA ENFERMEDAD DE BERGER)
• Niños y adultos jóvenes.
• Hematuria 1-2 días después de infección
respiratoria alta, tracto gastrointestinal o
urinaria. Puede acompañarse de dolor
lumbar
• Enfermedad glomerular más frecuente
• Dicen que es una variante de la púrpura de
Henoch Schölein (trastorno sistémico piel,
gastrointestinal, articulaciones y riñones)

24. GLOMERULONEFRITIS FOCAL
(NEFROPATIA DE IgA ENFERMEDAD DE BERGER)
• Patogenia: Anomalía en la producción y
eliminación de IgA: activación vía alterna
complemento
• Hematuria dura varios días
• 25- 50% progresan a insuficiencia renal
crónica

25. GLOMERULONEFRITIS FOCAL
(NEFROPATIA DE IgA ENFERMEDAD DE BERGER)
Deposito de IgA
Hipercelularidad, obliteración de
capilares, y a veces necrosis

26. GLOMERULONEFRITIS
PROLIFERATIVA DIFUSA AGUDA
Pueden complicar por:
P. falciparum Toxoplasmosis Esquistosomiasis
Infecciones
virales agudas
Después de una infección aguda por estreptococos.
Mas prevalente en niños.

27. Complicaciones séricas:
a. Insuficiencia renal aguda
b. Insuficiencia cardiaca
 En la niñez recuperación del 90%
 Datos anatomopatológicos:
a. Agrandamiento difuso
b. Aumento de la celularidad de los glomérulos.

28. En la glomerulonefritis proliferativa difusa aguda hay hipercelularidad notoria, a menudo con
entrada de flujo de neutrófilos polimorfonucleares y obliteración de los espacios capilares

29. PATOGENIA
La microscopia de
inmunofluorescencia
revela:
 Deposito granular de
inmunoglobulina (Ig G).
 componentes del
complemento.

30. GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS
(GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMNETE
PROGRESIVA)
Sin causa predisponente.
Después de una infección estreptocócica.
Pacientes con glomerulonefritis focal relacionados con
vasculitis y síndrome de Goodpasture.
Mas frecuente en ancianos.
Lleva a insuficiencia renal avanzada.

31. CAMBIOS ANATOMOPATOLÓGICOS
Los mas importantes son glomerulares.
Proliferación del epitelio parietal de la capsula
de Bowman para formar “semilunas
epiteliales”
En inmunofluorescencia no se han logrado
detectar inmunoglobulinas en semiluna.

32. Una semiluna es una proliferación de macrófagos y células epiteliales dentro del espacio de
Bowman.

33. ENDOCARDIDTIS BACTERIANA SUBAGUDA
(SBE)
Los infartos son frecuentes en los riñones en la SBE y
por lo general son no supurativos.
Ocurre glomerulonefritis focal en un 50%
(streptocococus viridans o haemophilus influenzae,
staphilococcus aureus)
Los estudios de inmunofluorescencia confirman la
presencia de Ig.

34. SINDROME DE GOODPASTURE
 glomerulonefritis
proliferativa y
necrosante focal
acompañado de
formación de
semilunas.
 Hay deposito de IgG
y C3, diagnostico de
anticuerpos contra la
membrana basal
glomerular

35. LUPUS ESRITEMATOSO SISTÉMICO
(SLE)
El 50%
nefropatia
manifiesta en
clinica.
Cambios esenciales
en los glomérulos.
Síndrome
nefrótico

36. GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA
La mayor parte de las nefrónas se vuelven afuncionales.
No hay antecedentes de enfermedad renal precedente.
Antecedentes de glomerulonefritis:
 Posestreptocócica años antes
 Glomerulonefritis membranosa, mesangiocapilar o focal
recurrente.

37. GLOMERULOESCLEROSIS DIABETICA
Diabetes mellitus, principal
causa de nefropatía crónica.
Se relaciona con:
Proteinuria, síndrome
nefrótico e insuficiencia
renal crónica

38. En la nefropatía diabética hay expansión nodular de la matriz mesangial con
engrosamiento de las paredes del los capilares glomerulares, pero sin
hipercelularidad. La tinción imnunofluorescente resulta negativa.

39. AMILOIDOSIS
Aumento de la
permeabilidad.
Aumento de
proteinuria.
Nefropatía
progresiva.

40. Amiloidosis, hay expansión de la matriz extracelular del glomérulo, con
obliteración de los espacios capilares, estas características pueden afectar a
los vasos sanguíneos de mayor calibre, túbulos y el intersticio del riñón.

41. BIBLIOGRAFIA
• Patologia de Muirs, 14 edicion.