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 Las vacunas inactivadas no tienen valor en SCID porque no habrá
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SPR, ha demostrados
seguridad como en el
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parcial, CD4
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dado que es común COINFECCIÓN (INFLUENZA +
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vacunales
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grave por Salmonella Administrar a
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“CGD” o
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Vacunacion en Inmunodeficiencia primaria Carlos Torres Salinas

  • 1. Vacunación en Inmunodeficiencias Primarias Dr. Carlos HugoTorres Salinas Residente de Pediatría Pasantía en Inmunología clínica HIUSJ - Colombia
  • 2.  Inmunocomprometidos: Mayor predisposición a infecciones prevenibles por vacunas  VACUNACION = Prevención de infecciones  Vacunación es crucial en IDP 02 TIPOS VIVAS INACTIVAS Riesgo de causar la enfermedad En general SEGURAS para IDP GENERALIDADES Administre según calendario EXCEPTO: Cuando el beneficio es poco probable Ej: IDP Combinadas, IDP Deficiencia de Ac, Pctes que reciban tto Inmunosupresor o tto Ig. Siempre se valorará: - Invidualización de pcte - Riesgo beneficio
  • 3.  VIVOS  INACTIVOS Virus / bacterias Virus / bacterias BCG, Polio “oral”, SPR,Varicela, F. Tifoidea, F.Amarilla, Rotavirus HVA, HVB, DPT – HiB, IPV, Neumococo, Meningococo. Elevado riesgo de infecciones o complicaciones por la cepa vacunal Son seguras, pero su inmunogenicidad puede ser más baja que la población en general ¿Y que hay de las reacciones adversas?... A veces no es sólo pensar en los eventos post vacunales, sino como este evento no da a SOSPECHAR en una ID
  • 4.  Continúa siendo importante los antecedentes: ◦ > 6 episodios de IRAs al año de vida ◦ Hosp. debido a sepsis ◦ ITU recurrente ◦ PPVI (Polio inducida por vacuna polio) ◦ Hosp recurrente por Celulitis ◦ Linfadenopatía en Rg supraclavicular inferior postVacuna BCG ◦ Cordón umbilical con caída posterior al 10mo día. ◦ Abceso hepático ◦ Aftosis recurrente ◦ Caída prematura de la 1era dentición ◦ Descarga supurativa en el sitio de BCG ◦ Diarrea crónica o giardiasis ◦ Tétanos neonatal. BCG itis : inflamación del sitio local BCG osis : BCG diseminada “Diseminated bacille Calmette – Guerin”, ALTA MORTALIDAD
  • 5. INMUNODEFICIENCIA COMBINADAS  Las vacunas inactivadas no tienen valor en SCID porque no habrá Rpta adecuada, o sino porqué en general están recibiendo Inmunoglobulinas  Los individuos con ID Combinada leve con “anticuerpo residual” y que no reciben Ig G, podrían beneficiarse de vacunas inactivadas por lo que su uso se recomienda en estos casos. Rotavirus PPVI BCG diseminado Casos post-vacunales en IDP SPR, ha demostrados seguridad como en el Snd de Di George parcial, CD4 >500cél/mm3 Datos insuficientes en SCID Algunos extrapolan datos de pctsVIH, TCD4 >200 cél/mm3 ó >15%; Es Seguro
  • 6. IINMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS  Deficiencia menor de Ac c/deficiencia selectiva de Ig A, deficiencia específica de Ac c/Ig normal ó deficiencias Subclases Ig G De la Rpta de Ac en este grupo VACUNAS 1960-2012, revisión de 68 casos: Se observó que 57% PPVI ocurrió en pacientes c/ Déficit de Ac. Por lo tanto: EVITAR Deficiencia Menores de Ac ó algunos desórdenes como Ataxia – telangiectasia, la rpta a Polisacáridos son pobres pero lasVacunas conjugadas son inmunógenicos y SE DEBE ADMINISTRAR.
  • 7. INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS  Deficiencia mayor de Ac como Inmunodeficiencia común variable y Agammaglobulinemia Rpta de Ac en este grupo Por lo que casi siempre están recibiendo Inmunoglobulinas Por lo tanto la mayoría deVacunas inactivadas, NO SON EFECTIVAS Paciente con alguna respuesta residual de Ac y que no reciben Ig podrían recibirVacunas Inactivadas. - La vacuna Influenza puede inducir inmunidad celular beneficiosa - Por lo tanto la Influenza está indicada en los pctes que reciben Ig G SERIAMENTE DAÑADAS
  • 8. INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS  Deficiencia mayor de Ac como Inmunodeficiencia común variable y Agammaglobulinemia. -Las vacunas SPR óVaricela vivas: CONTRAINDICADO en pctes con ID severas por déficit de Ac. -Mayor riesgo de desarrollar una enfermedad debido a Rpta deficiente de Ac. -O debido a la neutralización de la vacuna por IgG terapeútica en la mayoría.
  • 9. DESREGULACIÓN INMUNE, ENF. AUTOINFLAMATORIAS O REUMATOIDEAS.  En un inicio se mostró preocupación respecto a la activación de la inmunización, autoinmunidad o un brote de Enfermedades reumáticas en individuos genéticamente predispuestos. - Con el tiempo se ha recogido evidencia de pruebas contrarias  Preocupación adicional: Uso de inmunosupresores en esta población - Reporte de Casos: Presentación inicial o brote de LES o AR post vacunal. -Seguridad e Inmunogenicidad de “Influenza, Neumococo en LES o AR”  Conclusión: Seguro aunque con Rpta mas bajas, especialmente si está recibiendo terapia inmunosupresora.
  • 10. DEFICIENCIA DE FAGOCITOS  Estos pacientes deben recibir todas las vacunas inactivadas de acuerdo a calendarios de vacuna. -Vacuna antigripal (influenza) -Vacuna bacterianas vivas (Evitarse) (BCG, Salmonella oral) -VacunasVirus vivo  Muy importante en Granulomatosis crónica “CGD” dado que es común COINFECCIÓN (INFLUENZA + ESTAFILOCOCO) y ello incrementa la Mortalidad  BCG osis, en muchos casos post vacunales  Salmonella: Evitar porque es sabido que son más propensos a infección grave por Salmonella Administrar a pacientes con “CGD” o Neutropenia cíclica congénita Contraindicado  Pctes con defectos de adhesion leucocitaria o citotóxicos  Defectos de gránulos: Snd Chediak-Higashi, defectos asociados en función citotóxica de los linfocitos.
  • 11. INMUNODEFICIENCIA INNATAS  Grupo heterogéneo de trastornos caracterizado por: ◦ Rptas celulares defectuosas ◦ Producción ó función de Citocinas - Pctes con Asplenia Congénita: - MAYOR SUSCEPTIBILIDAD INF x BACT ENCAPSULADAS -Vacunación: -NEUMOCOCO -HAEMOPHYLUS INFLUENZAE -MEINGOCOCO  Vacunas Inactivas son SEGURAS y EFECTIVAS - Pctes con deficiencia - IRAK 4, MyD 88: MAS SUSCEPTIBLE A ENF. NEUMOCÓCIA INVASIVA Vacunación AntiNeumocócica es MUY IMPORTANTE
  • 12. INMUNODEFICIENCIA INNATAS  Los pctes con defectos den el Eje IL-12, INF –G tienen mayor susceptibildad a infecciones bacterianas intracelulares  Por lo tanto, las vacunas “bacterianas vivas” están Contraindicadas - Por consenso todas las vacunas vivas en pctes con Defectos del Factor Nuclear Kappa b CONTRAINDICADOS
  • 13. DEFICIENCIA DE COMPLEMENTO  El sistema de complemento, rol importante en la protección del cuerpo frente a infecciones graves como: Bacterias Encapsuladas (S. pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis, algunos virus.) *Tienen inmunidad Celular y humoral: INTACTA *Todas las vacunas son Seguras y Efectivas * Además generalmente se considera que está indicada una inmunización adicional contra los organismos específicos a los que son más vulnerables ASPECTOS IMPORTANTES
  • 14. FENOCOPIAS DE ENFERMEDADES DE INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA  Grupo heterogéneo de trastornos de inmunodeficiencia primaria que incluye afecciones que se presentan como ID Hereditarias.  No se debe a mutaciones genéticas de la línea germinal  Se da como resultados de mecanismos somáticos adquiridos:  Lesiones somáticas genéticas  Autoanticuerpos contra los componentes del Sist. Inmune  Dentro de este grupo se encuentra: Enf resultantes de la Apoptosis de Linfocitos defectuosos como Mutaciones somáticas en FAS, NRAS o KRAS  La Vacunación para este grupo de pcts es la misma recomendada para la población general.  A menos que reciban terapia inmunosupresora o neutropenia durante el curso de la enfermedad  Los mismo para pctes criopirinopatía debido a mutaciones somáticas en NLRP3
  • 15.