Este documento describe varias vasculopatías y sus características. Las vasculopatías sistémicas y la vasculitis afectan los vasos renales, lo que tiene consecuencias clínicas importantes. La hipertensión está relacionada con el riñón ya que puede causar o resultar de nefropatía. La nefrosclerosis benigna involucra esclerosis de arteriolas y pequeñas arterias, lo que causa isquemia y daño renal. Otras vasculopatías discutidas incluyen microangiopatías trombóticas,

1. Universidad Autónoma de Santo Domingo
(UASD)
Vasculopatías
Yamilka Aristy 100005570
Noviembre 2011, Santo Domingo, Rep. Dom.

2. Vasculopatías
Casi todas las nefropatías afectan a los vasos
sanguíneos renales de forma secundaria. Las
vasculopatías sistémicas, al igual que varias formas
de vasculitis, también afectan a los vasos renales y
sus efectos en el riñón son clínicamente importantes.
La hipertensión esta estrechamente relacionada con
el riñón, porque la nefropatía puede ser tanto la
causa como la consecuencia del incremente de la
presión arterial.

3. Nefroesclerosis Benigna
Termino utilizado para la patología renal
asociada a la esclerosis de las arteriolas
renales y pequeñas arterias. El efecto
resultante es la isquemia focal del parénquima
alimentado por los vasos con paredes
engrosadas y la estenosis consecuente de su
luz. Los efectos parenquimatosos consisten en
glomeruloesclerosis y lesión tubulointersticial
crónica, produciendo una reducción en la
masa renal funcional.

4. Patogenia
Hay dos procesos que participan en las lesiones arteriales:
El engrosamiento de la El depósito hialino de las
media e intima arteriolas
Cambios Extravasación de
hemodinámicas, las proteínas
envejecimiento plasmáticas a
través del endotelio
lesionado
Defectos genéticos
o sus
combinaciones Aumento del
depósito de la
matriz de la
membrana basal

5. Morfología
o Los riñones son normales o de tamaño
moderadamente reducido
o Peso medio entre 100 y 130 gramos
o Superficie cortical que muestra una
granularidad fina homogénea que se
parece al cuero áspero
o Cicatrices subcapsulares
microscópicas con glomérulos
escleróticos y perdida tubular
o Hipertrofia de la media
o Reduplicación de la lámina elástica
o Aumento del tejido miofibroblástico en
la intima

6. Características clínicas
o Reducción moderada del flujo
sanguíneo renal, pero el FG es
normal o solo se reduce de forma
ligera
o Proteinuria leve

7. Hipertensión maligna y Nefroesclerosis acelerada
La Nefroesclerosis maligna es la forma de
nefropatía asociada a la hipertensión
maligna o a la fase acelerada de la
hipertensión. A menudo se superpone a
una hipertensión esencial benigna
preexistente o a una nefropatía crónica
subyacente. También es una causa
frecuente de muerte por uremia en sujetos
con esclerodermia.

8. Patogenia
Se desconocen los motivos de este peor
comportamiento de los sujetos
hipertensos, pero se ha propuesto la
siguiente secuencia de sucesos:
El daño inicial parece ser alguna forma de
daño vascular en los riñones, que podría ser
consecuencia de una hipertensión benigna de
larga evolución con la posible lesión de las
paredes arteriolares o con una lesión inicial
que podría surgir de novo desde una
arteritis, una coagulopatía o algún trastorno
que cause la exacerbación aguda de la
hipertensión.

9. Morfología
Alteraciones histológicas que caracterizan a los vasos sanguíneos en la
hipertensión maligna:
o Necrosis fibrinoide de las arteriolas o Engrosamiento de la intima
Cambio granular eosinofílico en la En las arterias y arteriolas
pared del vaso sanguíneo. A veces interlobulillares, causado por la
los glomérulos se vuelven necróticos proliferación de las células del
y aparecen infiltrados por neutrófilos musculo liso alargadas y dispuestas
y los capilares glomerulares pueden concéntricamente, junto a las capas
trombosarse. finas concéntricas de colágeno.

10. Características clínicas
El síndrome florido de la hipertensión
maligna se caracteriza por:
o Presión sistólica mayor de 200 mm Hg
o Presión diastólica mayor de 120 mm Hg
o Papiledema
o Hemorragias retinianas
o Encefalopatía
o Anomalías cardiovasculares
o Insuficiencia renal

11. Estenosis de la Arteria renal
La estenosis unilateral de la arteria
renal es una causa relativamente
infrecuente de hipertensión,
responsable del 2-5% de los casos,
pero es importante porque
representa una forma de
hipertensión potencialmente curable
con tratamiento quirúrgico.

12. Patogenia
Con el tiempo se ha demostrado que
el efecto hipertensivo se debe, al
menos inicialmente a la estimulación
de la secreción de renina por las
células del aparato yuxtaglomerular
y la consecuente producción del
vasoconstrictor angiotensina II.

13. Morfología
La causa mas frecuente de estenosis de
la arteria renal (70%) es la oclusión por
una placa ateromatosa del origen de la
arteria renal.
Esta lesión se produce con mayor
frecuencia en varones y su incidencia
aumenta con la edad y en presencia de
diabetes mellitus.
También provoca displasia fibromuscular.

14. Características clínicas
o En ocasiones se escucha un soplo en la
auscultación de los riñones afectados
o Incremento de la renina plasmática o renal
o Cicatrices renales
o Pielografía intravenosa
La tasa de curación después de la cirugía
es del 70-80% en los casos bien
seleccionados.

15. Microangiopatias trombóticas
Este grupo de trastornos se
caracterizan clínicamente por
anemia hemolítica microangiopática,
trombocitopenia e insuficiencia renal,
y morfológicamente por lesiones
trombóticas en capilares y arteriolas
en varios lechos tisulares, incluidos
los del riñón. Los esquistocitos
(eritrocitos fragmentados) en frotis
de sangre periférica aportan un dato
importante para el diagnostico.

16. Clasificación de estos trastornos
Síndrome hemolítico-urémico típico
• Sinónimos: epidémico, clásico, con diarrea
• Asociado a consumo de alimentos contaminados por
bacterias productoras de toxinas de tipo Shiga
Síndrome hemolítico-urémico atípico
• Sinónimos: no epidémico, sin diarrea
• Asociado a mutaciones hereditarias de las proteínas
reguladoras del complemento, Ac.
Antifosfolipídicos, complicaciones del
embarazo, radiación, inmunosupresores
Purpura trombocitopénica trombótica
•
• Se asocia a deficiencias congénitas o adquiridas de
ADAMTS13, una metaloproteasa plasmática que regula la
función del factor Von Willebrand (FvW)

17. Patogenia
Dentro de las microangiopatias trombóticas dominan dos factores patogénico
desencadenantes:
Lesión endotelial Activación y agregación de las plaquetas

18. Morfología
En la enfermedad aguda activa del En la enfermedad crónica (solo
riñón vemos: afecta a pacientes con SHU atípico o
o Necrosis cortical parcheada o difusa PTT) vemos:
o Petequias subcapsulares o La corteza renal revela grados
variables de cicatrización
o Capilares glomerulares ocluidos por
trombos o Glomérulos levemente hipercelulares
con engrosamiento importante de las
o Paredes de los capilares engrosadas
paredes capilares
o Mesangiólosis
o Paredes de las arterias y arteriolas
o Necrosis fibrinoide de la pared de las con un mayor numero de capas de
arterias y arteriolas células y tejido conjuntivo

19. Otros problemas vasculares

20. Nefropatía isquémica aterosclerótica
La nefropatía arterial bilateral, que se
diagnostica definitivamente con una
arteriografía, ahora parece ser una causa
bastante frecuente de isquemia crónica
con insuficiencia renal en sujetos
mayores, a veces en ausencia de
hipertensión. La importancia de reconocer
este problema radica en que la
revascularización quirúrgica es favorable
para revertir un nuevo deterioro de a
función renal.

21. Nefropatía ateroembólica
La embolización de fragmentos de
placas ateromatosas desde la aorta o la
arteria renal hacia los vasos renales
intraparenquimatosos se produce en
los ancianos con una aterosclerosis
importante, especialmente después de
una cirugía sobre la aorta
abdominal, una aortografía o una
canulación intraaórtica. Esos émbolos
se reconocen en la luz y las paredes de
las arterias arciformes e interlobulillares
por su contenido de cristales de
colesterol, que aparecen a modo de
hendiduras con forma romboidea.

22. Nefropatía de la enfermedad falciforme
La enfermedad o el rasgo falciforme provocan
varias alteraciones de la morfología y la función
renal. Las anomalías clínicas y funcionales
mas frecuentes son:
o Hematuria
o Disminución de la capacidad de concentración
o Necrosis papilar parcheada
o Proteinuria (30% de los pacientes)

23. Necrosis cortical difusa
Se trata de una afección que aparece con
mayor frecuencia después de una
urgencia obstétrica, como el
desprendimiento de placenta, shock
séptico o cirugía extensa. Cuando es
bilateral y simétrica, resulta mortal si no
se realiza tratamiento de soporte. La
destrucción cortical muestra
características de necrosis isquémica. En
la mayoría de los casos se ven
microtrombos glomerulares y arteriolares.

24. Morfología
o Necrosis isquémica masiva claramente
limitada a la corteza
o Aspecto histológico de un infarto isquémico
agudo
o Lesiones parcheadas, con aéreas de
necrosis coagulativa
o Trombosis intravascular e intraglomerular
que puede ser prominente, pero
normalmente es focal, en ocasiones con
necrosis aguda de arteriolas y capilares
o Hemorragias en los glomérulos, junto a la
formación de tapones de fibrina en los
capilares glomerulares

25. Infartos renales
Los riñones son los lugares favoritos
para el desarrollo de infartos. A esta Fuentes Fuentes menos
predisposición contribuye el importante principales de frecuentes de
flujo sanguíneo que se dirige hacia los émbolos émbolos
riñones, la mayoría de infartos se
deben a embolias. Trombos Endocarditis
murales de la con
aurícula vegetaciones
izquierda
Aneurismas
Trombos aórticos y
murales del y el ateroesclerosis
ventrículo aórtica
izquierdo

26. Morfología
o Pueden ser lesiones solitarias o
múltiples y bilaterales
o A las 24 hrs. Se ven con áreas
claramente delimitadas, de color
pálido blanco o amarillo, y pueden
contener focos irregulares de
cambios de coloración
hemorrágicos, rodeados por una
zona de hiperemia intensa
o Al corte, tienen forma de cuña y
borde estrecho de tejido subcortical

27. Malformaciones congénitas
La nefropatía congénita puede ser
hereditaria, pero mas a menudo es el
resultado del desarrollo de un defecto
adquirido que surge durante la gestación.
Los defectos genéticos implicados en su
desarrollo, como los genes relacionados
con el tumor de Wilms, causan anomalías
urogenitales.

28. Agenesia
Hipoplasia
renal
Se refiere al fracaso
Es incompatible con del desarrollo de los
la vida, se asocia a riñones, una
trastornos verdadera no
congénitos y muestra cicatrices y
provoca muerte tiene un número
precoz. menor de lóbulos y
pirámides.

29. Riñones Riñones en
ectópicos herradura
La fusión de los
Esos riñones se polos superior o
apoyan inferior de los riñones
inmediatamente por produce una
encima del borde de estructura en forma
la pelvis o incluso a de herradura: 90%
veces dentro de ella. polo inferior y10%
Su tamaño es normal polo superior
o algo pequeño.

30. Displasia renal multiquística
Este trastorno se debe a una anomalía de
la diferenciación metanéfrica que se
caracteriza histológicamente por la
persistencia en el riñón de estructuras
anormales (cartílago, mesénquima
indiferenciado y túbulos colectores
inmaduros) y por una organización lobular
anormal. Los quistes tienen tamaño
variable y están revestidos por epitelio
aplanado. Aunque existen nefronas
normales, muchos tienen túbulos
colectores inmaduros.

31. Displasia renal multiquística unilateral
• Se descubre por la aparición de una masa en el flanco que es motivo de
exploración quirúrgica y nefrectomía.
Displasia renal multiquística bilateral
• En esta se acaba desarrollando una insuficiencia renal

32. Nefropatías quísticas
Son heterogéneas y comprenden
trastornos hereditarios, del desarrollo
y adquiridos. Como grupo son
importantes por varios motivos:
o Son razonablemente frecuentes
o Algunas de sus formas, como la
poliquística son causas mayores de
nefropatía crónica
o Se pueden confundir con tumores
malignos

33. Clasificación de los quistes renales
o Displasia renal multiquística o Quistes renales localizados (simples)
o Nefropatía poliquística o Quistes renales en los síndromes de
1. Enfermedad poliquística malformación hereditaria
autosómica dominante (del adulto) o Enfermedad glomeruloquística
2. Enfermedad poliquística o Quistes renales
autosómica recesiva (de la infancia) extraparenquimatosos (quistes
o Enfermedad quística medular pielocaliciales, quistes linfangíticos
hiliares)
1. Riñón esponjoso medular
2. Nefronoptisis
o Enfermedad quística adquirida
(asociada a diálisis)

34. Nefropatía poliquística autosómica dominante (Del adulto)
Es un trastorno hereditario que se
caracteriza por múltiples quistes
expansivos de ambos riñones que,
finalmente, destruirán el parénquima renal
y causarán insuficiencia renal. Es
frecuente, afecta a 1/400-1000 nacidos
vivos y es responsable del 5-10% de los
casos de insuficiencia renal crónica que
requieren trasplante o diálisis. El patrón
de herencia es autonómico dominante
con alta penetrancia.

35. Genética
• Codifica una
proteína integral de
membrana, denomin
Gen PKD1 ada policistina 1
• Codifica una
proteína integral de
membrana,
Gen PKD2 denominada
policistina 2

36. Patogenia
Posibles mecanismos de
formación de quistes en
la nefropatía poliquística

37. Morfología
Macroscópicamente
o Riñones aumentados de tamaño
bilateralmente y pueden alcanzar un
peso de hasta 4 Kg en cada riñón
o Superficie externa que parece estar
formada solamente por una masa de
quistes hasta de 3 o 4 cm de
diámetro, sin parénquima en su
interior

38. Microscópicamente
o Nefronas funcionales dispersas entre
los quistes
o Los quistes pueden estar llenos de
un liquido seroso transparente o,
mas frecuentemente, de un liquido
turbio rojo o marrón, a veces
hemorrágico. A medida que
aumentan de tamaño, pueden
Sección del parénquima renal no
englobar a los cálices y la pelvis
tumoral, donde se observan quistes
para producir defectos por presión
renales con parénquima preservado
o Quistes con revestimiento epitelial entre ellos.
variable

39. o Detalle del epitelio cúbico que tapiza
los quistes.
o Proliferación papilar intraquística.

40. Características clínicas
o Muchos pacientes se mantienen o La enfermedad debuta con una
asintomáticos hasta que la hematuria de comienzo
insuficiencia renal ocurre insidioso, seguida por
o La hemorragia o la dilatación proteinuria, poliuria e hipertensión
progresiva de los quistes producen o La progresión se acelera en los
dolor sujetos de raza negra y en varones
o La excreción de los coágulos de o Malformaciones congénitas
sangre causa un cólico renal extrarrenales (40% presenta quistes
o Los riñones aumentados de tamaño en el hígado)
resultan evidentes a la palpación
abdominal e inducen una sensación
de peso

41. Nefropatía poliquística autosómica recesiva (De la infancia)
Es una entidad genéticamente
diferenciada de la nefropatía
poliquística del adulto. Se han
definido sus variantes dependiendo
del momento de su presentación y
de la presencia de lesiones
hepáticas asociadas:
o Perinatal
o Neonatal
o Del lactante
o Juvenil
Las dos primeras son las mas
frecuentes

42. Morfología
o Riñones aumentados de tamaño y
tienen aspecto externo normal
o Al corte, muchos quistes pequeños
en la corteza y la médula dan al
riñón un aspecto en esponja
o Los canales alargados y dilatados
forman un ángulo recto con la
superficie cortical, reemplazando
completamente la médula y la
corteza

43. Microscópicamente
o Dilatación cilíndrica o, con menor
frecuencia, sacular, de todos los
conductos colectores
o Los quistes tienen un revestimiento
uniforme de células cúbicas, que
reflejan su origen en los conductos
colectores

44. Enfermedades quísticas de la médula renal
Los tres tipos principales de enfermedad
quística medular son:
o El riñón en esponja medular
o La nefronoptisis
o Enfermedad quística medular de
inicio en el adulto
Enfermedad quística medular (MCD). El
corte está conservado y la medula
aparece un tanto apagada. Los quistes
están presentes en la unión de la corteza
y la medula y en este ejemplo miden
encima de 4 cm. de diámetro

45. Riñón en esponja medular
Conductos papilares de la
Se presenta en adultos y médula dilatados y
se descubre en un estudio pueden haber pequeños
radiológico, función renal quistes revestidos por
normal. Patogenia epitelio cúbico o por
desconocida. epitelio transicional. No
hay cicatrices corticales.

46. Nefronoptisis y enfermedad quística medular de
inicio en el adulto
La característica común es
la presencia de un número Variantes de Nefronoptisis:
variable de quistes Esporádica no familiar
medulares, normalmente
concentrados en la unión Nefronoptisis juvenil
corticomedular, alteración familiar (mas frecuente)
de la membrana basal Displasia renal-retiniana
tubular y fibrosis (15%)
intersticial.

47. Patogenia
Se han identificado dos genes
(MCKD1 y MCKD2), de transmisión
autosómica dominante, como
causantes de la enfermedad quística
medular que se caracterizan por la
progresión a una nefropatía terminal
en el adulto.

48. Morfología
o Riñones pequeños, con superficie
granular retraída y quistes en la
médula, mas prominentes en la
unión corticomedular
o Pequeños quistes en la corteza,
revestidos por epitelio aplanado o
cúbico y rodeados por células
inflamatorias o tejido fibroso
o La corteza se aprecia con extensa
atrofia y engrosamiento de las
membranas basales de los túbulos
proximales y distales, junto a fibrosis

49. Enfermedad quística adquirida (Asociada a diálisis)
Los riñones de pacientes con
nefropatía terminal que reciben
diálisis durante mucho tiempo a
veces muestran numerosos quistes
corticales y medulares, estos miden
0,5-2 cm de diámetro, contienen un
liquido claro, están revestidos por un
epitelio tubular hiperplásico o
aplanado y a menudo contienen
cristales de oxalato cálcico.

50. Quistes simples
Se presentan como espacios
quísticos múltiples o simples,
normalmente corticales, de diámetro
muy variable. Normalmente miden 1-
5 cm, pero pueden alcanzar los 10
cm o mas de tamaño. Son
translucidos y se rodean por una
membrana lisa, gris brillante,
estando llenos de un liquido claro.
Los quistes simples son hallazgos
post mortem frecuentes, sin
significado clínico.

51. Gracias!