3. Se refiere a la falta de producción de una o
varias hormonas tróficas de la adenohipófisis.
Si la deficiencia es en todas, se le llama
panhipopituitarismo.
Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de Medicina Interna,
Trastornos de la adenohipófisis y el hipotálamo. 18ed.
Corenblum B. Medscape www.medscape.com Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015
4.
5. Es considerada una enfermedad rara por
tener una incidencia de 4.2 casos al año por
cada 100’000 habitantes.
Es necesaria la destrucción del 60-75% de la
hipófisis para una hipofunción moderada y de
hasta 98% para que sea severa.
Corenblum B. Medscape www.medscape.com Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015
6. Suele producirse como consecuencia de un efecto de
masa (tumor, inflamación), lesión vascular (Sheehan)
o iatrógeno (traumatismo quirúrgico, daño por RT).
Sin embargo, hay causas más raras como trastornos
hereditarios (displasia o aplasia hipofisaria,
encefalocele).
Somatotropas 50%, Lactotropas 10-30%, Tirotropas
5%, Gonadotropas 30%, Corticotropas 30%.
Macroadenoma hipofisario
Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de Medicina Interna,
Trastornos de la adenohipófisis y el hipotálamo. 18ed.
Flores F.L., Cabeza A.G., Calarco E.Z. Endocrinología. Méndez editores, 6a ed. México, 2012.
Corenblum B. Medscape www.medscape.com Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015
7. Ocurre ante una deficiencia en la síntesis de GnRH
en el hipotálamo y se acompaña de anosmia o
hiposmia por la agenesia o hipoplasia de los
bulbos olfatorios.
Puede acompañarse de ceguera al color, atrofia
óptica, sordera nerviosa, fisura palatina,
malformaciones renales, criptorquidia, entre otras.
Es más frecuente en hombres, pues es un trastorno
recesivo ligado al X.
Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de Medicina Interna,
Trastornos de la adenohipófisis y el hipotálamo. 18ed.
Flores F.L., Cabeza A.G., Calarco E.Z. Endocrinología. Méndez editores, 6a ed. México, 2012.
Corenblum B. Medscape www.medscape.com Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015
8. Trastornos infiltrantes del hipotálamo
(sarcoidosis, histiocitosis X, amiloidosis,
hemocromatosis)
Inflamación (TB, micosis, sífilis terciaria,
SIDA)
Radiación craneal
Hipofisitis linfocítica (frecuentemente en
puérperas)
Apoplejía hipofisaria (puerperio, DM2, HAS,
drepanocitosis, choque agudo)
Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de Medicina Interna,
Trastornos de la adenohipófisis y el hipotálamo. 18ed.
Corenblum B. Medscape www.medscape.com Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015
9. Neurocirugía
Tumor cerebral
RT
Accidentes de alto impacto
Mal cuidado obstétrico
Corenblum B. Medscape www.medscape.com Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015
10. CRH ↓ ACTH Cortisol
Corenblum B. Medscape www.medscape.com Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015
11. TRH TSH T4, T3L
Corenblum B. Medscape www.medscape.com Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015
12. Dependerá de la gravedad y de las hormonas
implicadas.
Hipotiroidismo
Insuficiencia suprarrenal
Hipogonadismo
Incapacidad para lactar
Enanismo
Asintomático
Insuficiencia
fulminante
Corenblum B. Medscape www.medscape.com Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015
13. Medición de hormonas en pares entre
estimuladora y producto final de cada eje.
Test de provocación de GH.
Prueba de estimulación con ACTH (nivel basal
de cortisol y después de ACTH 250mcg)
Test de deprivación de líquidos
Corenblum B. Medscape www.medscape.com Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015
14.
15. Lo más importante es un diagnóstico oportuno
para poder sustituir las hormonas faltantes, antes
de que la deficiencia cause lesión permanente.
Glucocorticoides, después Levotiroxina. (¿Porqué?)
HCG si se desea fertilidad, testosterona o
estrógenos si no.
Descompresión o resección tumoral
Vasopresina, Desmopresina
GH en niños
Corenblum B. Medscape www.medscape.com Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015
16.
17. El pronóstico suele ser bueno con una
sustitución hormonal adecuada y oportuna.
Si se diagnostica tempranamente, las
probabilidades de lesión permanente o
discapacitante disminuyen.
Corenblum B. Medscape www.medscape.com Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015
18. Iatrógenas
Quirúrgicas
Médicas (Corticoides en periodos de estrés)
Corenblum B. Medscape www.medscape.com Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015
20. Es la condición que surge de un exceso de
IGF-1 en el adulto. Es una enfermedad rara,
insidiosa y potencialmente letal, cuyo
equivalente en niños se llama Gigantismo.
Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com Gigantism and acromegaly. Consultado el 14/04/2015
21. Incidencia estimada 3-4 casos al año por
cada millón de habitantes.
Prevalencia: 40-70 casos/millón habs.
Edad media al diagnóstico: 40 años en
hombres, 45 en mujeres.
El retraso promedio en ser diagnosticada
desde que comienza la acromegalia es de 5-
15 años.
Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com Gigantism and acromegaly. Consultado el 14/04/2015
22. Lo más frecuente es un adenoma
somatotropo (95%) o hiperplasia hipofisaria.
Otras causas (raras): tumores hipotalámicos
secretores de GHRH, tumores ectópicos
productores de GHRH o de GH.
Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com Gigantism and acromegaly. Consultado el 14/04/2015
23. IGF-1 es secretado como respuesta a la GH
en el hígado principalmente, aunque también
se secreta en: condrocitos, riñones,
músculos, hipófisis y tracto GI.
Efectos del exceso de GH: crecimiento acral,
contrarregulación de insulina, retención de
nitrógeno, ↑ riesgo de tumores/pólipos en
colon.
La deficiencia de GH es premonitoria de
deficiencia posterior de:
FSH/LH→TSH→ACTH.
Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de Medicina Interna,
Trastornos de la adenohipófisis y el hipotálamo. 18ed.
Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com Gigantism and acromegaly. Consultado el 14/04/2015
24. Engrosamiento dérmico en cara y
extremidades
Uñas gruesas y duras
Remarcación de arrugas en frente y pliegue
nasolabial
Crecimiento de poros
Párpados edematosos y gruesos
Crecimiento del labio inferior y nariz
↑ separación de dientes
Prognatismo
Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com Gigantism and acromegaly. Consultado el 14/04/2015
25. Pequeños fibromas, pedunculados y sésiles
Hipertricosis
Piel oleosa
Hiperpigmentación (40% de pacientes)
Acantosis nigricans
Galactorrea 33%
Hipertensión arterial
Insuficiencia mitral
Hirsutismo leve (mujeres)
Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de Medicina Interna,
Trastornos de la adenohipófisis y el hipotálamo. 18ed.
Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com Gigantism and acromegaly. Consultado el 14/04/2015
26. Por ser un factor de crecimiento general:
Corazón acromegálico
↑ tamaño renal
↑ músculo
Artropatía hipertrófica, sobrecrecimiento
articular
Cifosis, artralgias, lumbalgia
Hiperhidrosis (maloliente generalmente)
Sx. Túnel del carpo
Macroglosia → SAOS
Aneurisma cerebral
Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com Gigantism and acromegaly. Consultado el 14/04/2015
27. Prueba de supresión de GH con carga oral de
glucosa
GH sérica > 10 ng/ml
IGF-1 sérica elevada.
Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com Gigantism and acromegaly. Consultado el 14/04/2015
28. Resección transesfenoidal (adenoma
hipofisario) + tratamiento médico para
enfermedad residual.
Análogos de la somatostatina (octreótide,
lanreótide) y dopamina
Antagonistas del receptor de GH
(pegvisomant)
Agonistas del receptor de dopamina se
utilizan como tratamiento adyuvante.
RT solamente si no se resuelve después de
cirugía.
Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com Gigantism and acromegaly. Consultado el 14/04/2015
29. Las tasas de remisión esperadas para micro y
macroadenomas son de 80-85% y 50-65%
respectivamente.
Una concentración posoperatoria de GH < 3
ng/dL se asocia con un 90% de tasa de
remisión, que disminuye a 5% con
concentraciones > 5 ng/ml.
Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com Gigantism and acromegaly. Consultado el 14/04/2015
30. Debido a que frecuentemente es diagnosticada
tardíamente, las tasas de morbi-mortalidad son
altas, por afección cardiovascular, cerebrovascular
y respiratoria, que suelen asociarse a esta
enfermedad.
No se ha demostrado que el tratamiento conlleve
una reducción en las tasas de morbi-mortalidad.
Mortalidad 2-3 veces mayor que el de la población
general
En 15% recidiva después de cirugía satisfactoria
Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de Medicina Interna,
Trastornos de la adenohipófisis y el hipotálamo. 18ed.
Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com Gigantism and acromegaly. Consultado el 14/04/2015
31. Se detona DM2 en 10-20% de pacientes.
Hipertrigliceridemia en 19-44%.
↑ capacidad pulmonar 81% y 56% H:M
Estrechamiento de vía aérea inf 36%
Estrechamiento de vía aérea sup 26%
Disnea aguda o estridor
SAOS
HAS
Cardiomiopatía acromegálica
Hipertrofia del ventrículo izquierdo
Aumento de masa ventricular izquierda
Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com Gigantism and acromegaly. Consultado el 14/04/2015
32. Hipercalciuria
Hiperfosfatemia
Urolitiasis
Debilidad (a pesar de crecimiento musc)
Compresión de raíces nerviosas
Radiculopatía
Estenosis espinal
Sx. Túnel del carpo
↑ riesgo de Ca colorrectal y pólipos
adenomatosos en 5 y 30% de pacientes al
diagnóstico, respectivamente.
↑ riesgo de Ca tiroideo en varones
Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com Gigantism and acromegaly. Consultado el 14/04/2015
34. Es la enfermedad caracterizada por la secreción
patológicamente elevada de prolactina.
Es el síndrome de hipersecreción hipofisaria más
frecuente tanto en varones como en mujeres.
Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de Medicina Interna,
Trastornos de la adenohipófisis y el hipotálamo. 18ed.
35. Prolactinoma: prevalencia 1-3/10’000 habs.
H:M – 1:3; Microprolactinomas: H:M – 1:20.
Macroprolactinomas: H:M – 1:1.
Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de Medicina Interna,
Trastornos de la adenohipófisis y el hipotálamo. 18ed.
36. La causa fisiológica más importante es: ?? , sueño,
estrés.
Los adenomas hipofisarios secretores de PRL
(prolactinomas) son la causa más frecuente de
elevación de PRL por encima de 200 mcg/L.
Cuando la elevación es menos pronunciada puede
deberse a microprolactinomas, a fármacos,
compresión del tallo hipofisario, hipotiroidismo o
insuficiencia renal.
Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de Medicina Interna,
Trastornos de la adenohipófisis y el hipotálamo. 18ed.
37.
38. Mujer: amenorrea (primaria o secundaria),
galactorrea 80%, infertilidad, ↓ densidad mineral
ósea, aumento de peso, hirsutismo leve.
Varón: ↓ líbido, infertilidad, pérdida de visión
(compresión mecánica), ↓ testosterona, disfunción
eréctil, oligospermia. Si se prolonga, osteopenia, ↓
masa muscular, ↓ barba. La galactorrea es muy
rara.
Galactorrea: secreción de leche por la mama que
persiste más de 6 meses después del parto o de
haber interrumpido el amamantamiento. La
galactorrea puerperal cede por sí sola.
Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de Medicina Interna,
Trastornos de la adenohipófisis y el hipotálamo. 18ed.
39. [PRL] en ayuno < 20 mcg/L.
Excluir hipotiroidismo (TSH y T4).
RMN si se sospecha prolactinoma ([PRL] >
200mcg/L).
Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de Medicina Interna,
Trastornos de la adenohipófisis y el hipotálamo. 18ed.
40. Tratar la causa.
Agonistas de dopamina (cabergolina, bromocriptina,
pueden exacerbar cuadro psiquiátrico a altas dosis).
Suspender fármacos que la produzcan como efecto
adverso.
En hipotiroideos, corregirá automáticamente al sustituir
hormonas tiroideas.
Resección tumoral.
Objetivos: controlar hiperPRL, ↓ tamaño tumoral,
restablecer ciclo menstrual, fertilidad y quitar
galactorrea.
Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de Medicina Interna,
Trastornos de la adenohipófisis y el hipotálamo. 18ed.
41. Si disminuye la [PRL] no necesariamente ha
disminuido el tumor, aunque si la primera no ha
disminuido, es poco probable que lo haya hecho el
segundo.
Cabergolina: agonista D2 de larga duración que
normaliza la [PRL] en 80%; la galactorrea resuelve
en 90%; encoge macroadenomas en 70%.
Bromocriptina: agonista dopaminérgico de corta
duración que normaliza [PRL] en 70% y reduce el
tamaño del tumor en > 50%. De elección en
embarazadas.
◦ EA: estreñimiento, congestión nasal, boca seca, pesadillas,
insomnio y vértigo.
Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de Medicina Interna,
Trastornos de la adenohipófisis y el hipotálamo. 18ed.
42. Buen pronóstico, la muerte es excepcional.
Las tasas de control son muy buenas. El 90-95% de
los microprolactinomas permanecen estables o
involucionan ligeramente en 7 años.
Hasta un tercio pueden curarse sin tratamiento.
Puede ser de hasta 2/3 si su [PRL] basal es < 40
ng/ml.
La cirugía no suele curar macroprolactinomas y a 5
años recurren hasta el 40%.
La tasa de recurrencia de la hiperprolactinemia es
de hasta 80% y por lo tanto se requiere tratamiento
médico a largo plazo.
Shenenberger D. Medscape www.medscape.com Hyperprolactinemia. Consultado el 13/04/2015
43. Están directamente relacionadas con el tamaño del
tumor y los efectos hormonales que produce.
Las más frecuentes son: ceguera, hemorragia,
osteoporosis e infertilidad.
Shenenberger D. Medscape www.medscape.com Hyperprolactinemia. Consultado el 13/04/2015
44. 1. Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com
Gigantism and acromegaly. Consultado el
14/04/2015
2. Corenblum B. Medscape www.medscape.com
Hypopituitarism. Consultado el 13/04/2015
3. Shenenberger D. Medscape www.medscape.com
Hyperprolactinemia. Consultado el 15/04/2015
4. Melmed S. (2012). Capítulo 339. Trastornos de la
adenohipófisis y el hipotálamo. En Longo D.L., Fauci
A.S., Kasper D.L., et al. Harrison Principios de
Medicina Interna, 18e.
5. Flores F.L., Cabeza A.G., Calarco E.Z. Endocrinología.
Méndez editores, 6a ed. México, 2012.
Flores F.L., Cabeza A.G., Calarco E.Z. Endocrinología. Méndez editores, 6a ed. México, 2012.
Diaz-Thomas A. Medscape www.medscape.com Gigantism and acromegaly. Consultado el 14/04/2015