Sindrome de hipermovilidad

1. MR JORGE RENTEROS PARRA
ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGIA
SÍNDROME DE
HIPERMOVILIDAD

2. Es el más común de los
trastornos hereditarios del
colágeno, caracterizado por
articulaciones
extremadamente
sueltas o laxas,piel
hiperlaxa que presenta
equimosis con gran facilidad y
vasos sanguíneos que se dañan
fácilmente.
Se asocia frecuentemente con
dolor y deterioro funcional.
DEFINICION

3.  Generalmente subdiagnosticado.
 10% - 20% de la población en general (hipermovilidad
articular)
 10% - 20% de los pacientes con hipermovilidad articular,
presentan Sd. de hipermovilidad.
 Se considera indistinguible del Sd. Ehler – Danlos tipo
hipermóvil.
 Mayor frecuencia en mujeres (2-3/1).
 Mas frecuente en niños, con relación inversa según
edad.
 Mas común entre familias afectadas (AD).
EPIDEMIOLOGIA

4.  Alteración estructural del colágeno.
 Incremento en la relación del colágeno tipo III/I
 Fibas de colágeno más delgadas con mayor proporción
de elastina y menor rigidez.
 Disminución del colágeno tipo I.
ETIOLOGIA

5.  Deficiencia de tenascina X, glicoproteína de la matriz extracelular.
 El SHA tiene carácter hereditario y la presentación de los síntomas
varía de un miembro de la familia a otro.
 La hipermovilidad articular produce pobre propiocepción.
 Existe asociación entre SHA y disfunción del sistema cardiovascular,
intestinal y vesical.
FISIOPATOLOGIA

6.  Aumento del rango pasivo de movilidad articular.
 Disminución de la fuerza y resistencia muscular
al ejercicio, manifestada con fácil fatiga.
 Pobre coordinación motora.
 Retraso en el desarrollo psicomotor y en la
adquisición de la marcha.
 Artralgias sin signos de inflamación asociados (rodillas, tobillo y
columna lumbar + afectados).
 Esguinces y luxaciones a repetición.
 Genu valgo y pie plano laxo.
 Piel suave y que se estira, presenta
equimosis y se daña fácilmente.
PRESENTACIÓN CLINICA

7.  Posturas anormales.
 Signos de insuficiencia de agregación plaquetaria.
 Debilidad del piso pélvico.
 Fatiga crónica (90%).
 Dolor crónico (60%).
 Hipotensión ortostática.
PRESENTACIÓN CLINICA

8. DIAGNOSTICO

9. Una de las formas
usadas
diagnóstico
para el
del S HA
es el uso de la valoración
de Brighton,
la cual se apoya en el Score
de Beighton.
Esta se compone de:
• Criterios mayores.
• Criterios menores.
DIAGNOSTICO

15. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1. Sindrome de Ehler – Danlos.
2. Sindrome de Marfan

16. SINDROME DE EHLER-DANLOS

17. El síndrome de Ehler-Danlos es un grupo heterogeneo de
enfermedades hereditarias del tejido conectivo. La mayor
parte de las anomalías encontradas hasta el momento en
DEFINICIÓN
las personas con SED se deben a defectos en las enzimas
encargadas de la síntesis del colágeno.

18. CLINICA
ASPECTOS DERMATOLÓGICOS
*Piel lisa, suave y aterciopelada
* Hiperextensibilidad de la piel
* Fragilidad en la piel
* Cicatrización lenta
* Pliegues epicánticos
* Signo de Gorlin

19. CLINICA
ASPECTOS ORTOPÉDICOS
* Hiperlaxitud articular
* Dificultades para escribir y coger objetos
* Luxaciones y subluxaciones
* Dolor muscoesquelético crónico, incapacitante y debilitante
* Efusiones articulares y hemartrosis
* Pie plano
* Pie equinovaro
* Deformidades en la columna y tórax.
* Espina bífida oculta
* Luxación congénita de cadera

20. SINDROME DE MARFAN

21.  Es un trastorno hereditario que afecta al tejido
conjuntivo, debido a defectos en el gen llamado
fibrilina.
DEFINICIÓN

22. CLINICA

24. No existe ningún
tratamiento específico que
modifique la
evolución natural del SHA.
El único tratamiento posible
es el sintomático y será
diferente dependiendo como
el SHA afecte a la persona.
TRATAMIENTO

25. 1. Autocuidado:
- Control de peso.
- Actividad física Leve-Mod. (natación y/o yoga).
- Evitar sobreprotección excesiva (desacondicionamiento físico).
2. Tratamiento sintomático:
- Dolor agudo.
- Dolor crónico y/o ansiedad.
- Esguince/luxaciones.
3. Kinesiterapia:
- Ejercicios de fortalecimiento y propiocepción (evitar rangos de
movimiento terminales).
- Reeducación postural.
- Ejercicios de equilibrio y coordinación.
4. Ortesis (estabilidad articular y limitación de rangos excesivos).

30. Las personas con SHA
generalmente tienen un
período de vida normal.
PRONOSTICO

31. • Dificultad para cerrar las
heridas.
• Inicio temprano de artritis.
• Dolor articular crónico.
• Fatiga crónica.
COMPLICACIONES

32. GRACIAS