Cardiopatias Congenitas

CARDIOPATIAS
CONGENITAS

DR. CARLOS ALBERTO ZAPATEL DIAZ
Residente de Cir. Torax y Cardiovascular
UNMSM
cazd2003@hotmail.com

CLASIFICACION - ACIANOTICAS

 ACIANOTICAS CON CORT I-D  ACIANOTICAS SIN CORT (hay un malformacion
 CIA, CIV, PCA. cardiaca pero estan aisladas ambas camaras).
 CONEXION VENOSA PULMONAR  ESTENOSIS, INSUFICIENCIA Mitral,

“PARCIAL” CVPP. Tricuspidea, Pulmonar, Aortica.
 COARTACION DE AORTA.
 ANOMALIA DE EBSTEIN.
 FIBROELASTOSIS ENDOCARDICA
PRIMARIA DILATADA.
 COR TRIATRIATUM.

Cardiopatias Congenitas

CLASIFICACION - CIANOTICAS

 CIANOTICAS CON AUMENTO DEL Flujo  CIANOTICAS SIN AUMENTO DEL F.P. (la
Pulmonar estenosis Pulmonar protege al pulmon).

 TCGV (trasnsp congenita de GV)
 DOBLE SALIDA DEL V.D. TIPO TAUSSIG-BING.
 VENTRICULO UNICO (SIN ESTENOSIS  LO MISMO PERO CON ESTENOSIS
PULMONAR). PULMONAR.
 TETRALOGIA DE FALLOT (CON ESTENOSIS
PULMONAR LEVE Y FLUJO COLATERAL
ARTERIAL AUMENTADO).  ATRESIA TRICUSPIDEA (sola de por si)
 ATRESIA TRICUSPIDEA (CON CIV y SIN
ESTENOSIS PULMONAR).

 ANOMALIA DE EBSTEIN (CON CORT D-I).
 TRONCO ARTERIOSO.
 ESTENOSIS PULMONAR (CON CORT D-I).
 HIPOPLASIA DEL CORAZON IZQUIERDO.
 ATRESIA, ESTENOSIS PULMONAR.
 CONEXION VENOSA PULMONAR ANOMALA
“TOTAL” CVPAT.

PRECOZ: Se da en RN.
TEMPRANA: Se da a la edad de Lactante (hasta 6 meses).
TARDIA: Se da a la edad de Infante (1 - 6 años)


FRECUENCIAS

EPIDEMIOLOGIA FRECUENCIA DE CIANOTICAS:
 CIV 25-30%.
 CIA (OST SEC) 8%  RECIEN NACIDOS:
 DAP 8%  1RO. TGV.

 COARTACION 6%  2DO. TETRALOGIA DE FALLOT.

 TETRALOGIA FALLOT 6%  DESPUES DEL AÑO:
 ESTEN.PULMONAR 6%  1RO. TETRALOGIA DE FALLOT.

 ESTENOSIS AORTICA 5%
 TRANS GV 4%


HTP
HIPERTENSION PULMONAR
(4 grados). I

I: HIPERTROFIA DE LA MEDIA.
II: PROLIFERACION DE LA INTIMA II III IV

(hiperplasia).
III: FIBROSIS DE LA INTIMA.
IV: LESIONES PLEXIFORMES.

GRADO III-IV son irreversibles, es decir
inoperables.


FISIOPATOLOGIA

Lesiones por Hiperflujo: (TAGV, Tronco arterial, CIA, CIV, Hipoplasia VI)
 Una vez establecida la HTP se invierte el flujo de D-I (sd. de Eisenmenger).
lo que convierte la cardiopatia de acianotica en Cianotica y clinica de ICC
(2-3 decada).
 Clx: ICC, infecciones, HTP.

Lesiones por Hipoflujo: (Tetralogia fallot, estenosis pulmonar, atresia
tricuspidea)
 Desencadenan crisis Hipoxicas.
 Hipoxia cronica (policitemia, hipercoagubilidad).
 TX: No corticoides (CI), evitar deshidratacion, eritroforesis (sust por
plasma), No flebotomias.


COMUNICACION INTERAURICULAR
 Son mas frecuentes en MUJER 2:1.
 Sd. Lutembacher (CIA + Estenosis mitral) --- Lo
comun es la insuficiencia.
 Foramen Ovala permeable en 30% de personas
normales, SE CIERRA 4 meses.

 OSTIUM SECUNDUM (90%):
 Se produce por: 1. Excesiva resorcion del
septum primium. 2. Ausencia del septum
secundum.
 Se asocia a Prolapso Mitral.
 No tiene que ver con cojines endocardicos.
 OSTUM PRIMUM (5%):
 Se produce por un defecto de cojites
endocardicos (por ello afecta a canal AV y V.
Mitral).
 Es una forma “parcial” del canal AV comun.
En la “completa” hay comunicacion de 4
cavidades - se asocia a Sd. Down.
 Se asocia a hendidura de Valva Anterior de
la Mitral (Insuficiencia Mitral).
 TIPO SENO VENOSO (5%):
 Esta localizado cerca de la VCS (+frec) o
VCI.
 Se asocia a anomalia de drenaje de venas
pulmonares en Lado derecho.


 FISIOPATOLOGIA: 1R 1R
 Hay cort. I-D, sobrecarga de volumen lado D, M T M T
2R
sobrecarga pulmonar, HTP, Sd. Eisenmenger, cort D-I. A P
 CLINICA:
 La may. asintomaticas, pero el Canal AV comun puede
dar clx en los primeros meses y ligera cianosis.
 Exploracion:
 Primer tono fuerte. SISTOLE DIASTOLE
 Soplo sistolico (x´sobrecarga) en foco pulmonar
(paraesternal I).
 Desdoblamiento FIJO del 2do tono. la respiracion
no lo elimina por la sobrecarga.
 Soplo Pansistolico (en caso de Ins. Mitral
asociada)– O.Primum.
 ECG:
 O. Secundum:
 Sobrecarga de VD con eje a la D.
 Bloqueo de rama derecha (rSR´).
 O.Primum:
 Sobrecarga I (por Ins. Mitral).
 a veces Bloqueo AV (por su localizacion).
 Rx Torax: Dilatacion de cavidades derechas, pletora
pulmnar (sobreflujo).
 Ecocardiograma: Da Dx.
 Cataterismo: Sg. de HTP, salto oximetrico en AD.


 PRONOSTICO:
 Algunas cierran antes de 2 años.
 Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) tienen un
excelente pronóstico sin tratamiento, cierre espontáneo
más del 87% en el primer año de vida.
 Son asintomaticos dependiedo del grado hasta los 30-40 a.
 La mayoria deside Qx. para evitar Sd. Eisenmenger, mas
precoz si es por Canal AV (mortalidad al año 50%).
 TRATAMIENTO
 Todos se deben operar hasta los 3-6 años, con flujo
pulmonar/sistemico > 1,5 - 2.
 Operar a cualquier edad si es SINTOMATICO.
 No operar: Si hay flujo P/S < 1,5 ; Vasculopatia pulmonar
grave (HTP).
 Se sutura (lesion menor) o se pone parche (lesion mayor)
Mortalidad menor del 1%.
 Cateterismo terapeutico en:
 1) Sea de tipo ostium secundum y centrales,
 2) Tengan un reborde (o “pestaña”) suficiente para que
se pueda acoplar el dispositivo.
 3) Tengan un diámetro inferior a 20-25 mm y
 4) No tenga ninguna anomalía.
 En lesiones tipo O.Primum con compromiso valvular, se
remplaza la mitral.
 Profilaxix para EI (O. primum).
 Tx. medico para las arritmias, infecciones.

COMUNICACION INTERVENTRICULAR
 Es la cardiopatia mas frecuente de todas.

 MEMBRANOSO(infracristal) (70-80%):
 Se asocia frecuentemente con otras lesiones
por ello es “Perimembranoso”.
 Aneurisma del septo membranoso.
 MUSCULAR O TRABECULADO (5-20%):
 Se presentan en la parte muscular.
 Son grlmente multiples (queso suizo).
 INFUNDIBULAR (supracristal,
subaortico, subpulmonar) (5-7%)—(30%
en asiaticos):
 Se localiza a nivel de los infundibulos (de
salida).
 Se asocian a Insuficiencia Aortica.
 DE ENTRADA (posterior) (5-7%):
 Se localiza posteroinferior al membranoso,
cerca a las valvulas AV (de entrada).


 FISIOPATOLOGIA:
 El cort. depende de la presion en VI o VD y del
tamaño de la lesion.
 En el RN hay mayor resistencia pulmonar (aun
persiste la hipertrofia de l musculo liso vascular)
lo que reduce el shunt de I-D.
 Luego la presion pulmonar se reduce como la
del adulto (semanas) y se produce el Coto. I-D
con la sobrecarga pulmonar respectiva.
 Hay sobrecarga de volumenes hacia el pulmon
y por ello > retorno a AI y VI → dilatacion e
hipertrofia VI → ICC (2-8ss), edema pulmonar e
inversion D-I.
 Complejo de Eisenmenger : 1. CIV; 2. cianosis
y 3.Enfermedad vascular pulmonar.


CLASIFICACION SEGUN TAMAÑO DE LESION

Pequeño
(<1/3)
Grandes
(>1)
Mediano
(>1/3 - <1)

Anillo Aortico


 CLINICA:
 Exploracion:
 CIV Pequeño (Tipo ROGER): 1R 1R
 Asintomatico. M T M T
2R
 Ganancia ponderal normal. AP

 Soplo pansistolico III/VI (mesocardio = 3-4
EICI con irradiacion al apex) --- es pansistolico
por la gran gradiente.
 No soplo diastolico (por que no hay mucha
SISTOLE DIASTOLE
sobrecarga de retorno).
 Fremito.
 CIV Mediano: M T M T
2R
 Taquipnea, sudoracion (sg. simpaticos). A P

 Baja Ganancia ponderal. 3R

 Soplo sistolico III/VI.
 Hay soplo Mesodiastolico (por llenado mitral,
hiperflujo). SISTOLE DIASTOLE
 3R, galope por hiperflujo.
 Desdoblamiento FIJO de 2do ruido (por
hiperflujo pulmonar).
 Femito (trill) --- palpable.
 CIV Grande:
 Similar al anterior pero el soplo es menos
intenso y disminuido al final de Sistole.
 Causa de ↓ Soplo:
 1. Disminucion de lesion.
 2. Hipertrofia VD.
 3. incremento de resistencia pulmonar.


 ECG: Hipertrofia
 Biventricular: QRS bifásicos en las
derivaciones precordiales medias: V2 y V3
 AI :P mítrale”, donde en DII la “ P” es ancha y
mellada, >0´12seg
 Rx Torax: En las sintomaticas hay Cardiomegalia y
sd. de sobreflujo pulmonar.
 Ecocardiograma: Da Dx.
 Cataterismo:


 PRONOSTICO:
 Los defectos pequeños, Membranosos y Musculares
(mayormente por la hipertrofia) cierran espontaneamente 30-35%
antes del 1er año.
 Los defectos Infundibular y de Entrada NO CIERRAN.
 Riesgo de EI (menos 2%), dar profilaxis en procedimientos.
 TRATAMIENTO
 Ciere quirurgico en los defectos Infundibular (asociado a Ins.
aortica) o de Entrada.
 En todos tratamiento medico al comienzo y segun respuesta se da
chance a operar (IECA, diureticos, Digital (?)).
 Con Flujo P/S > 1,5 – 2 (sim CIA) se opera sin demora (previa
evaluacion de la resistencia pulmonar).

“Cirugia Paliativa”- Cerclaje o
“banding”de la A. pulmonar
(para reducir el flujopulmonar):
solo en caso de defecto dificil de
operar (por marasmo o defectos
multiples).

DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE
 Mas frecuente en MUJERES 2:1 (etig. Rubeola, hipoxia
por altura, familiar, prematuridad).
 Se da entre la aorta (distal a la subclavia) y la pulmonar
(justo en la bifurcacion)

 Fisiopatologia:
 Se cierra generalmente a las 10-15h del nac. dura
mas en prematuros.
 El mecanismo es ↓ de Pg E1 (exogena), E2, I2 o su
menor sensibilidad al ella; por ↑ O2.
 Prim. 12 horas: migracion de m. liso y acercamiento
de la intima, plegamiento y cierre.
 2-3 semanas se produce la fibrosis de media e
intima y formacion del ligamento; cierre del 90% a
las 8ss.
 Alteracion: Mayor sensibilidad a las Pgs
(prematuros) o mala migracion muscular lisa.
 Evolucion:
 Se produce shunt de I-D, aumenta el retorno
venoso al lado izquierdo (↑ precarga) con mayor
trabajo, hipertrofia y dilatacion del mismo.
 Segun el grado moderado a severo se tolera o no,
luego hay falla cardiaca Izquierda con edema
pulmonar y retencion hidrica → Hiperflujo pulmonar
y falta de regresion muscular lisa → HTP fija
(disminucion de trama pulmonar) → Crecimiento y
presiones derechas→ Shunts de D-I.

 CLINICA: Baja de peso, sudoracion.
 Exploracion:
 Pulso:
 Celer (sube y baja bruscamente) y salton; sim
a IA.
 Pulso amplio asi no exista soplo.
 Auscultacion: En foco pulmonar (2EICI). los
pequeños se escuchan el primer año
 Soplo Sistolico en DAP pequeño y Continuo
(con refuerzo teleS y protoD) en el
moderado a grande.
 3R por aumento de volumenes (sim a CIV).
 Soplo continuo (maquinaria, vapor, Gibson).
 La caracteristica diferencial es que aumenta
o disminuye con la posicion de la cabeza.
 PA: Aumentada, la diferencial es elevada.
 ECG: Sobrecarga de cavidades izquierdas VI (v5, v6) AI
(P ancha).
 Rx Torax:
 Crecimiento tronco pulmonar. 1R 1R
 Cardiomegalia (por crecimiento cavidades M T M T
Izquierdas). 2R
AP
 Atelectacias pulmonares por AI.
 Congestion pulmonar (al comienzo) y Disminucion
de trama (HTP).
 Ecocardiograma: Se ve el Shunt y da Dx (puede ser
silente). SISTOLE DIASTOLE

 TRATAMIENTO: SEGUN EVIDENCIA
 Depende mucho de si es una patologia Ductus-
Dependiente y el solo hecho de presentar SINTOMAS.  Clase I: Cierre del PDA es apropiado:
 Solo en PREMATUROS emplear Indometacina (sim.  a. Pacientes sintomáticos
ibuprofeno):
 b. Pacientes con soplo contínuo
 Pauta corta:
 c. Pacientes asintomático con soplo
 < 1250 2mg/kg/dosis (0h) luego 1mg/kg/dosis
(12, 36h). sistólico (que indica regresion del
 > 1250 2mg/gk/dosis (0, 12, 36h).
continuo).
 Pauta larga:
 Clase II: Cierre del PDA puede estar (o
no) indicado:
 1mg/kg/dia por 5-6 dias.
 Pacientes con ductus silentes como
* La pauta corta es similar a la larga se puede usar hallazgo ecocardiográfico
cualquiera.
 QUIRURGICO:
 Clase III: Cierre del PDA es inapropiado:
 Pacientes con enfermedad vascular
 Cateterismo intervencionista: Dispositivo de “Doble
paraguas” a traves venoso, se emplea en: pulmonar irreversible
 Sintomaticos o asintomaticos.
 Peso > 8kg, > 1 año y < 8 mm de diametro.
 Se puede emplear too “coils” o “espirales” eso
en ductus largos y estrechos.
 Cirugia: Ligadura, seccion, clamps, sutura.
Toracotomia izquiera (muy baja mortalidad).
 Diferir si hay endarteritis ya tratada por que
esta edematoso.
 Se Opera : Peso < 8kg, sintomaticos, dAP de
gran tamaño, HTP importante.
 En asintomaticos diferir 1 o 2 años.

COARTACION DE AORTA Pre-Ductal
 Son mas frecuentes en VARONES 2:1.
 Es frec. en Mujeres con sd. de Turner.

 LOCALIZACION:
 Se localizan distal a la subclavia I, entre el cayado y
la aorta descendente.
 Segun su relacion con el ductus o ligamento puede
ser Pre-ductal o Post-ductal ( a cualquier nivel de la
A. Des.)
 PREDUCTAL o INFANTIL (- Frec):
 POSDUCTAL o ADULTO (+ Frec.):
 Se asocia a:
1. Aorta Bicuspide (+ Frec), estenosis aortica
congenita.
2. Ductus permeable. Post-Ductal
3. Sd. Turner.
4. Aneurisma del poligono de Willis (mayor
presiones).
5. Riñon poliquistico.
6. CIA;CIV

COARTACION DE AORTA
 FISIOPATOLOGIA:
 Se produce aumento de presiones en miembros superiores y
disminucion en los inferiores.
 Crecimiento VI por aumento de la Poscarga.
 DAP en los niños para compensar el debito de flujo, se produce
la cianosis por ello en mmii.
 CLINICA:
 PREDUCTAL.- Se manifiesta precozmente, mortalidad elevada,
depende la vida del DAP (cianosis en ½ inf).
 POSDUCTAL.-
 Se da desde la infancia y pasa desapercibida
(asintomatica) hasta la eded adulta (20-30 a).
 Disminucion del pulso y de la PA en MMII (frialdad,
claudicacion).
 Signos de HTA (epistaxis, cefalea). 1R
M T
1R
M T
Soplo 2R
 Sg. de: Mesosistolico
AP

 Insuficiencia VI.; Aortitis infecciosa; Rotura o (estreches
normal)
diseccion aortica; Rotura de aneurisma cerebral.
SISTOLE DIASTOLE
 DAN DX.
1R 1R
 Diferencia de PA entre extremidades S e I (> 10-20 M T M T
2R
Soplo Continuo
mmHg) (estreches
AP

 Claudicacion y frialdad de M.Inf. several)
 Producen Circulacion colateral: muescas subcostales. SISTOLE DIASTOLE

 ECG: Sg de HVI.
 Rx Torax:
 Muesca subcostales “posteriores” (Sg. de Roesler).
 Sg. de 3 en la aorta (coartacion + dilatacion pre y post
estenotica).
 Sg. de la “E” en esofagograma con bario ( sim).
 Aortografia: Valora la intensidad y la circulacion colateral..

COARTACION DE AORTA
 PRONOSTICO:
 Sin Tx. supervivencia de 40-50 años.
 Complicaciones: Endocarditis (en aorta bicuspide),
aortitisinfecciosa, rotura de aneurisma en poligono de
Willis, ICC.
 TRATAMIENTO (La cirugia reparativa es el UNICO Tx)
 Neonatos:
 Se operan de Urgencia los “criticos”, por alta
mortalidad y reestenosis (< 3 meses es
frecuente).
 No urgentes (Mortalidad 2%):
 Se puede esperar a los 3-4 años, no mas
de 6ª (para evitar HTA residual); .
 Si la PA difer. > 20mmHg.

 Adultos:
 Mortalidad 5-10%, riesgo de HTA residual.
 TECNICA QX:
 Reseccion y Anastomosis T-T (Crafoord).
 Aortoplastia con colgajo de subclavia.
 cateterismo Intervencionista:
 Muy buenos resultados en adolescentes y adultos
jovenes


ANOMALIA DE EBSTEIN
 CARACTERISTICAS:
 Insercion baja de la Tricuspide.
 ALGUNAS CARACTERISTICAS ADICIONALES:
 Valva tricuspidea anterior de forma de Vela de
barco.
 Crecimiento AD.
 DAP (que compensa el bajo gasto VD) shunt de
I-D.
 CIA → “Cianosis progresiva” (por Shunt de D-I
en la Auricula).
 Taquiarritmias (1. por crecimiento AD y 2. Por
Sd. WPW).
 Clinica.
 Sobreviven hasta los 30 años la mayoria.
 En el RN depende del DPA.
 Soplo Sisto-Diastolico (DAP, insuficiencia
Tricuspidea)
 Rx: Hay Cardiomegalia masiva por AD.
 ECG: Sobrecarga derecha (P alta y ancha), WPW.
 TRATAMIENTO:
 Sustitucion de valvula malinsertada o
correccion de la insercion.
1R 1R
M T M T
2R
AP

SISTOLE DIASTOLE

TRANSPOSICION DE
GRANDES ARTERIAS

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
 Es la Cardiopatia congenita CIANOTICA mas frecuente al A
NACIMIENTO. P
 Mas frecuente en VARONES 2:1

 FISIOPATOLOGIA: P
A
 Se produce dos circulaciones paralelas: VD –
Sistemica y VI – Pulmonar.
 “Debe” haber un shunt para sobrevivan (CIA, CIV
-comun- , DAP) y si se cierra eso (DAP) corre en
peligro la vida.
 CLINICA:
 Cianosis desde el Nacimiento que se incrementa al
cerrarse el DAP (vital si no hay CIV).
 Produce sudoracion, dificultad alimentarse
 ECG: Normal o sobrecarga VD (may presiones).
 Rx:
 Base cardiaca estrecha (pediculo estrecho)
– corazon ovalado.
 Hiperflujo pulmonar.
 PRONOSTICO: Fallecen 90% al año sin Tx.


TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
 TRATAMIENTO: I II
 Mantener el DAP con PGE1
 I . Atrioseptostomia de Rashkind: Creacion o
aumento de CIA mediante un cateter-balon.

 QUIRURGICO:
 II. FISIOLOGICO (de Mustard) : Se redirige la
sangre que llega a las auriculas de tal manera que
de la AD→VI→A.Pulmonar y AI→VD→A.Aorta.
Era usado antes del anatomico vivian 80% a los III
20 años.

 III. ANATOMICO (Jatene): Diseccion y
reimplantacion de las arterias; asi como
recolocacion de coronarias. Se debe realizar antes
del 1mes para evitar atrofia VI (x´bajas presiones).


TRONCO ARTERIOSO COMUN
 Se produce por una mala division de las
arterias, tienen una sola valvula semilunar.
 Originan a la A. pulmonar, Aorta y Coronarias.
 Se asocian a CIV justo debajo del TAC.
 Se asocia a Sd de Di George (agenesia del
timo).
 Sin Tx. Fallecen antes de 3 meses.
 TRATAMIENTO:
 Cierre de la CIV.
 Colocacion de “tubo valvulado” o “homoingerto”
desde VD a AP.
 Otras se corrigen SOLO con el transplante
cardiaco.


DRENAJE VENOSOS
PULMONAR ANOMALO
TOTAL Y PARCIAL

DRENAJE VENOSOS PULMONAR ANOMALO TOTAL y PARCIAL

 Se produce un drenaje anomalo total de las V.
pulmonares directamente o indirectamente en AD.
 Se acompañan de CIA.
 Tipos:
 Supracardiacos (+ Frec).- drena en VCS.
 Cardiacos.- Drenan en AD.
 InfraDiafragmaticos.- Drenan en VCI.
 El Total es Cianotico (hay CIA).
 El Parcial es acianotico (no CIA).

 TRATAMIENTO:
 Venas pulmonares hacia AI y correccion de CIA.


VENTRICULO UNICO
 En el hay 2 auriculas y un ventriculo.
 Las caracteristicas del Ventriculo Unico son sim.
al VI.

 TRATAMIENTO:
 Efectivo: (Operacion de Fontan) Creacion de
conducto entre AD y AP.
 Inefectivo: Protesis que divide el ventriculo en 2.


HIPOPLASIA DE
CAVIDADES IZQUIERDAS

HIPOPLASIA DE CAVIDADES IZQUIERDAS

 Grupo de anomalias que se caracterizan
por:
 Hipodesarrollo de las cavidades
izquierdas.
 Atresia, estenosis Aortica, Mitral o
Ambas.
 Hipoplasia aortica.
 Se mantiene por: VD (no preparado para
altas presiones) y DAP.

 TRATAMIENTO:
 El tratamiento medico es inefectivo (dura
solo dias).
 Qx. Paliativa en 2 time de Norwood
(Mortalidad 80%).
 Otra alternativa


TETRALOGIA DE FALLOT
 Es la cardiopatia Cianotica 2da al Nacimiento (TGA 1ra) y
1ra despues del año.
 Representa el 75% de cardiopatias “cianoticas” en
Niños mayore y Adultos NO OPERADOS.

 1. Estenosis pulmonar infundibular, mixta.
 2. CIV.
 3. Cabalgamiento de Aorta, dextroposicion de aorta,
transpuesta.
 4. Hipertrofia VD.
 TRILOGIA DE FALLOT:
 1. Estenosis Pulmonar.
 2. CIA. (NO CIV).
 3. Hipertrofia VD.
 PENTALOGIA DE FALLOT: *****
 FISIOPATOLOGIA:
 Hay Shunt de D-I, debido a la Estenosis pulmonar
Moderada a Severa (> infundibular) que se
incrementa.
 Si disminuye la resistencia periferica (ejercicio,
llanto, dolor) aumenta el shunt → Crisis hipoxica,
ACV, Muerte.
 La hipoxia cronica produce:
 Policitemia (trombosis cerebral, pulmonar).
 Alteraciones de coagulacion (diatesis).
 Ferropenia.


 CLINICA:
 Es raro la ICC, pero la cianosis se produce casi al 100% al
año.
 Las crisis hipoxemicas son mas frecuentes hasta los 2
años (cianosis severa, convulsiones, perdida de conciencia,
muerte)
 La cianosis depende del grado de Estenosis pulmonar
(protege del daño pulmonar).
 Sg. generales: Retardo ponderal, cianosis, acropaquia.
 Sg. de Est. P: soplo sistolico en foco pulmonar (menor
cuando hay crisis).
 Rx: Silueta en forma de “Sueco” o “Bota”con la punta por el
VD y depresion a nivel de AP (Sg. de hachazo).
 ECG: HVD, HAD, eje derecho.

 Fallot Rosado o Acianótico (estenosis ligera):
 Existe cierto grado de cortocircuito de izquierda a derecha.
 Hay cianosis (desaparece con posi. mahometana) pero raro.
 Fallot Clásico o Cianótico (estenosis moderada):
 Flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a
izquierda importante.
 Clx. intermedia cianosis, crisis, disnea, etc.
 Fallot Extrema o Pseudotruncus (E. severa o atresia)
 Cianosis intensa, cuya circulación pulmonar se mantiene
gracias a la circulación bronquial.
 Clinicamente fatiga, dif. lactancia, cansancio general.


 PRONOSTICO:
 ICC derecha es excepcional, se produce en May. de 50
años, hipertensos, i con agenesia pulmonar.
 TRATAMIENTO
 CRISIS HIPOXICA:
 1. Fenilefrina: 1 – 2 mg/kg/dosis EV. Se puede
repetir a los 5 min.
 2. Morfina: 0.1 mg/kg/dosis EV- SC.
[Vasodilatador venoso periferico]
 3. Bicarbonato: 1 – 2 meq/ kg [si hay acidosis].
 4. Propanolol: 0.15 – 0.25 mg/kg/dosis EV lento.
Se puede repetrir la dosis a los 15 min. [↓ FC]
 Oxigeno, genupectoral, normotermia, evitar
estimulos.
 CIRUGIA:
 Correccion Qx Total:
 No depende de edad ni talla; Depende de
del tamaño de la AP (hipoplaisia es CI
relativa) → Se difiere hasta que cresca (Qx
paliativa).
 1. Cierre de CIV ; 2. Ampliara la estenosis
infundibular P (reseccion muscular o
parche).
 Qx. Paliativa: Se realiza una derivacion Sistemico
- Pulmonar (subclavio-pulmonar) para ↑ Flujo
pulmonar (Anastomosis Blalock-Taussing)

ATRESIA TRICUSPIDEA
 No hay comunicacion entre AD y VD (Atresia T.).
 Se acompaña de CIA (con Shunt D-I); CIV (con shunt de I-D)
y/o DAP ello para mantener un flujo pulmonar.
 VI dilatado.
 Puede haber estenosis Pulmonar y/o Aortica. Lo que da 3
tipos:
 a) A.T. + Estenosis pulmonar (Hay hipoflujo P): Es la +
frec, Hay cianosis.
 b) A.T. + Sin E.P. (Hiperflujo pulmonar): conlleva a
HTP e ICC.
 c) A.T. + Sin E.P + Estenosis Aortica o coartacion
(Hiperflujo pulmonar y Obstruccion sistemica): Es la
mas grave hay ICC grave, Qx urgente.
 TRATAMIENTO:
 Neonatos y lactantes:
 Abrir tabique interauricular (Rashkind).
 Luego fistula Sistemico-Pulmonar (Blalock- Taussing).
 Ultimamente se conecta VCS a AP derecha (fistula de
Glenn).
 Despues de 3-4 años: Derivacion atriopulmonar (Fontan).


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