Sindrome de La Silla Turca Vacia. (EMPTY SELLA SYNDROME)
1. Endocrinologia, Metabolismo y Nutricion.
Profesor: Dr. Gustavo Alonso Rodríguez León.
Equipo 1.
Eduardo Campos Tavera
Mirely Casasús Bustillo
Carlos Gonzales Almendra.
SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA
2. ¿QUE ES LA SILLA TURCA?
•La hipófisis descansa sobre la silla turca, una depresión de la porción
posterosuperior del cuerpo del esfenoides que en un corte sagital, está exactamente
en la línea media.
• La parte posterior de la silla turca (DORSO SELAR) desciende para formar el
clivus. Anteriormente emite unas prolongaciones (respaldo de la silla), las apófisis
clinoides posteriores.
Tallo
Hipófisis
Quiasma
NEUROANATOMIA CLINICA (6ª Ed.) RICHARD S. SNELL 2007 EDITORIAL PANAMERICANA.
GREY: ANATOMIA PARA ESTUDIANTES (1º Ed en español) 2007 EDITORIAL ELSEVIERL CHURCHIL LIVINGSTON
3. SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA (SSTV)
Es una entidad neuroradiologica que se caracteriza por la herniación del espacio
subaracnoideo dentro de la silla turca con el subsecuente desplazamiento de la
hipófisis que se presión contra el suelo selar.
Incidencia en
Adultos: 20%
Incidencia en
Niños: 1.2 a
11.1%
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ENDOCRINOLOGIA Y NUTRICION CLINICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA 2007.
4. SÍNDROME DE LA SILLA TURCA VACÍA (SSTV)
SSTV Primario
SSTV Secundario
En ausencia de patologias/ tratamientos quirúrgicos,
radiológicos o farmacológicos de la Pituitaria.
Aparecen como efecto secundario a patologías o
tratamientos quirúrgicos, radiológicos o farmacológicos
de la Pituitaria.
A su ves se puede denominar al SSTV como total o parcial en función de la cantidad de LCR que ocupa la
cavidad donde se aloja la hipófisis.
Incompetencia del diafragma celar, hipertensión
intracraneal.
Tumores, quistes aracnoideos, pseutotumores, cirugías,
Radioterapia. Hipoperfusion.
SILLA TURCA VACIA PRIMARIA: CLINICA FISIOPATOLOGIA Y TRATAMIENTO. JORGE GONZALEZ-TORTOSA. SERVICIO REGIONAL DE
NEUROCIRUGIA. HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA ARRIXACA MURCIA. SCIELO 2009. ISSN 1030-1473
5. SÍNDROME DE LA SILLA TURCA VACÍA (SSTV)
SSTVP
• Hipófisis Linfocitaria (Anti M
citosolica)
• Obesidad
• Fistulas de LCR
• Hipertensión Arterial
• Congénito.
SSTVS
• Tumoraciones (Adenomas)
• Apoplejías
• Cirugías
• Radioterapia
• Traumatismo
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NEUROCIRUGIA. HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA ARRIXACA MURCIA. SCIELO 2009. ISSN 1030-1473
6. SÍNDROME DE LA SILLA TURCA VACÍA (SSTV)
Paciente
4º y 5º década.
Mujeres 5:1
Varones ¿HAS, Multiparidad?
Rinorrea de larga duración: Fistulas de
LCR Cefalea
Acufenos de
carácter pulsátil
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ENDOCRINOLOGIA Y NUTRICION CLINICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA 2007.
HARRISON TRATADO DE MEDICINA INTERNA 18º EDICION 2012. DAN L. LONGO Ed. Mcgraw Hill.
7. SÍNDROME DE LA SILLA TURCA VACÍA (SSTV)
Alteraciones
Visuales
Disminución de la agudeza
Visual
Disminución concéntrica de los
campos visuales.
Hemianopsia Temporal
Alteraciones
Mentales
Ansiedad.
Distimia.
Cambios en el Comportamiento.
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8. SÍNDROME DE LA SILLA TURCA VACÍA (SSTV)
Amenorrea
Galactorrea
Esterilidad
Hipotiroidismo
Disfunción Sexual
Imposibilidad de
amamantar.
Perdida del vello
corporal y
caracteres
sexuales.
Manifestaciones
Endocrinológicas
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9. SÍNDROME DE LA SILLA TURCA VACÍA (SSTV)
Hormona Afectación
GH 15-61%
GNrH 9-21
TSH 2.3-4.6
ADH 2.8
ACTH 11-21
Prolactina 7.4-11.6
Panhipopituitarismo 4.2-10
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10. SÍNDROME DE LA SILLA TURCA VACÍA (SSTV)
Placa de Cráneo Lateral.
Gammagrafía.
Resonancia Magnética
GH FSH TSH
ADH LH PRL
ACTH IGF1 T4
E2 Cortisol
La primer hormona afectada es la GH
y la mas común. El panhipopituitarimo,
el hipotiroidismo y la Diabetes insípida
suelen aparecer de forma tardía.
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11. SÍNDROME DE LA SILLA TURCA VACÍA (SSTV)
Analizar fluido de la rinorrea para establecer que se trata de LCR
y diagnosticar la existencia de una fistula.
Marcadores del LCR: Glucosa y B2 transferína o Radioisótopos.
Localizar el sitio anatómico de la Fistula.
Se usa la cisternografia con contraste, Rm + cisternografia y la
TAC de alta resolución.
De útil importancia para el tratamiento quirúrgico de la fistula.
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NEUROCIRUGIA. HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA ARRIXACA MURCIA. SCIELO 2009. ISSN 1030-1473
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HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA ARRIXACA MURCIA. SCIELO 2009. ISSN 1030-1473
SINDROME DE “SILLA TURCA VACIA” DIAGNOSTICO DIFERENCIAL POR ALGORITMO. DRES. SKROME-KADLUBIK Y RICARDO HIDALGO. Laboratorio de
Radionúclidos. Departamento de Fisiología de la Facultad de Medicina de la UNAM & Servicio de Medicina Nuclear del Hospital “Juárez de México”
de la S. S. 2011
13. SÍNDROME DE LA SILLA TURCA VACÍA (SSTV)
Tratamiento puede ser quirúrgico, farmacológico o combinado.
El tratamiento quirúrgico consiste en reparar la herniación y hacer una derivación
del LCR.
En cuanto al tratamiento Farmacológico, se proscribe en cuanto al déficit hormonal
del paciente: puede aplicarse hormonoterapia:
o en el caso de pacientes sin déficit hormonal se puede dar tratamiento sintomático
dependiendo de los síntomas que presenten: ejemplo tratar la cefalea.
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14. Terapia de Sustitución Hormonal en el Adulto.
Déficit de Hormona
Trófica
Sustitución Hormonal
ACTH Hidrocortisona 10-20 mg A.M; 5-10 mg P.M.
Acetato de Cortisona 25 mg A.M; 12.5 mg P.M
Prednisona 5mg A.M
TSH L- Tiroxina 0.075-1.5 mg/día
FSH/LH Varones: Enantato de Testosterona 200 mg IM/2 semanas.
Parches Cutáneos de Testosterona 5mg/día.
GH Adulto: Somatotropina 0.1-1.25 mg/día SC
Niños: Somatotropina 0.02-0.05 mg/kg/día
ADH Desmopresina intranasal 5-20ug 2 veces al día.
Desmopresina Oral 300-600 ug día.
WILLIAMS TRATADO DE ENDOCRINOLOGIA. HENRY M. KRONENBERG. 11EDICION. Ed. ELSEVIER CHURCHIL.
HARRISON TRATADO DE MEDICINA INTERNA 18º EDICION 2012. DAN L. LONGO Ed. Mcgraw Hill.
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SINDROME DE “SILLA TURCA VACIA” DIAGNOSTICO DIFERENCIAL POR ALGORITMO. DRES. SKROME-KADLUBIK Y RICARDO HIDALGO. Laboratorio de
Radionúclidos. Departamento de Fisiología de la Facultad de Medicina de la UNAM & Servicio de Medicina Nuclear del Hospital “Juárez de México”
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17. Ficha de Identificación
o Sexo: Femenino
o Edad: 59 años
o Estado Civil: Casada
o Ocupación: Ama de casa
o Escolaridad: Primaria
Antecedentes Heredofamiliares
No hay antecedentes de importancia
18. Antecedentes Personales No Patológicos
No hay antecedentes de importancia
Antecedentes Gineco-obstétricos
• 11 gestaciones
• Dio de lactar a todos sus hijos, posteriormente tuvo
menstruaciones normales
• El último hijo lactó hasta los 2 años de edad
• Último parto hace 22 años
• No hubo sangrado masivo y menopausia 2-3 años después
19. Padecimiento actual
Ingresa al hospital con historia de 3 años de evolución
caracterizada por intolerancia al frío, mareos, palidez y
sensación de desvanecimiento que se exacerba en invierno.
Aproximadamente 7 meses antes del ingreso se presenta
constipación, astenia, fatigabilidad con actividades cotidianas,
meteorismo y reflujo gastroesofágico.
Un mes antes los familiares la notan con bradilalia, voz
apagada, tendencia al sueño y dolor abdominal inespecífico.
20. Exploración Física
TA: 100/60 mmHg
FC: 71x
FR: 15x
T. Oral: 36°
Obesa, orientada, piel pálida fría, seca, madarosis bilateral, vello
axilar y pubiano disminuidos, uñas con tendencia a la coiloniquia,
no edemas, macroglosia y halitosis.
No se palpa tiroides. Examen de tórax negativo. Ruidos cardiacos
rítmicos y de intensidad disminuida. Abdomen globoso con
presencia de estrías atróficas. El examen neurológico mostró
bradipsiquia, bradilalia, hiporrefelxia osteotendinosa con fase de
relajación lenta.
22. Prueba de estimulación de la hormona
del crecimiento:
Resultado: <1, en el basal, a los 15, 30, 60 y 75
minutos.
Valor pico normal: al menos 10 ng/mL
Indeterminado: 5 a 10 ng/mL
Subnormal: 5 ng/mL
24. Radiografía: agrandamiento y balonamiento de la silla turca con adelgazamiento de
paredes con relación a proceso intraselar.
Gabinete
TAC cerebral: se encontró
contenido hipodenso y
homogéneo de la región intraselar
con aspecto filiforme del tallo
hipofisiario; sin observarse glándula
hipófisis con sus
características habituales. El
volumen de la silla turca se
encuentra incrementado sin
alteraciones del piso o dorso.
26. Síndrome de la
silla turca vacía
La silla turca está ocupada total o parcialmente por el espacio subaracnoideo y líquido
cefalorraquídeo.
Diagnóstico: accidental, estudios de imagen (TC: hipodensidad en silla turca)
2 formas: Primaria y secundaria
Síntomas:
-Asintomáticos
-Cefalea (40-88%)
-Alteraciones visuales (15-45%)
-Alteraciones mentales
Disfunción hipofisaria: 5-10% de los casos