1. Esclerodermia
Generalizada o difusa.
TELLEZ CHANG MARIO ALBERTO

2. • Enfermedad del tejido conectivo, de origen
desconocido, caracterizada por alteraciones
inflamatorias y fibrosis de piel, articulaciones,
músculos órganos internos, como tubo
digestivo, pulmón, riñones y corazón; suele
haber fenómeno de Raynaud y acrosclerosis La
evolución es crónica y progresiva; casi siempre
origina minusvalidez, y en ocasiones lleva a la
muerte

3. H/M
1;2- 1;3
Blanc
os
Cualqui
er edad
Dur de
enf 3-6
años
Remisio
n clinica
de la
enferm
edad

4. Desconocida.( genéticos,
ambientales, inmunológicos)
Genéticos Gen fibrina 1 en cromosoma 15
asociado a antígenos clase II HLA
HLA DR2.Además de 17 regiones
cromosómicas mas asociadas. PTPN22,
R620W asociado a anticuerpos específicos.
Ambiente: sílicio, asbesto, bleomicina,
l-triptofano, además de los médios de
contraste usados en estudios.
Interacciones con otros mecanismos:
vasculopatías, fibrosis, inflamación son
responsables del daño

5. 1. Acrosclerosis.
2. Síndrome de CREST (calcinosis,
fenómeno de Raynaud, fibrosis
esofágica, esclerodactilia,
telangiectasias) o de Thiebierge-
Weissenbach.
3Esclerosis sistémica difusa.

6. • El síndrome CREST es lá forma limitada
da esclerodermia. O el termino se usa como
um acronimo para las cinco patologias
principales: 2
Generalmente, solo
de 5 síntomas del
síndrome CREST son
necesarios para ser
diagnosticado con la
enfermedad.

7. Esclerodermia
Localizada
Esclerosis sistémica
Morfea
SSc limitada SSc difusa
Lineal
• Calcinosis
• Raynaud • Pulmón
• Dismotilidad esofágica • Riñón
• Esclerodactilia • Corazón
• Telangiectasia • Extensa esclerosis de
piel
+
• Hipertensión pulmonar

8. ESCLERODERMIA SISTÉMICA
DIFUSA LIMITADA
Compromiso de Extremidades distal y proximal, Distal de los codos, cara
piel cara, tronco
Fenómeno de Comienzo dentro de 1 año o al Puede preceder la
Raynaud tiempo de los cambios cutáneos enfermedad dérmica por
años
Compromiso Pulmonar (fibrosis intersticial); Gastrointestinal;
Orgánico renal (crisis hipertensiva hipertensión arterial
renovascular); gastrointestinal; pulmonar después de 10-15
cardiaco años de enfermedad en
<10% de pacientes;
cirrosis biliar
Capilares ungueales Dilatación y pérdida capilar Dilatación sin significativa
pérdida capilar
Anticuerpos Anti-topoisomerasa 1 Anticentrómero
Antinucleares

9. • Palidez
• Cianosis
• Fenomeno d • Parestesias
Raynaud: Es una • Dolor de dedos
manifestación afectados
inicial >90%
• Isquemia en casos
• Alteración del avanzados
flujo sanguineo o
a estímulos fríos • Microinfartos en
pulpejos
• Los dedos se
observan • Telangectasias
gruesos y
• Calcicosis + en
edematosos
manos

10. • SISTEMA GASTROINTESTINAL:
El órgano que mas se afecta es el esófago, está
disminuida su motilidad y a veces también la del
intestino.
Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad
para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida
vuelve a la boca), vómitos, tos, distensión
después de las comidas, pérdida de peso, diarrea
estreñimiento y/o malabsorción.
• CORAZÓN:

11. • AFECTACIÓN PULMONAR:
Se caracteriza por fibrosis pulmonar, hipertensión
arterial pulmonar y cor pulmonale.
Hay dificultad para respirar normalmente,
especialmente al realizar algún esfuerzo. Tos
persistente, sin otros síntomas de catarro.
• AFECTACIÓN RENAL:
Se produce afectación renal frecuentemente,
resultante en HTA. La denominada crisis renal de
la esclerosis sistémica se manifiesta por HTA
severa, insuficiencia renal y anemia hemolítica
microangiopática.

12. • AFECTACIÓN MÚSCULO-ESQUELÉTICA
La afectación músculo-esquelética se caracteriza
por rigidez matutina, sinovitis no erosiva,
tenovaginitis estenosante, debilidad muscular por
miositis. Se evalúa, sobre todo, de forma clínica.
• ARTICULACIONES: Dolor, y rigidez
especialmente en manos de dedos y en las
rodillas
Deterioro de la movilidad

13. AFECTACIÓN CUTÁNEA.
• Aparece prácticamente en el 100% de los
pacientes
• El endurecimiento de la piel en las zonas
proximales a las articulaciones
metacarpofalángicas o acroesclerosis
proporciona el diagnóstico definitivo en el
90% de los casos;
• En los pacientes con formas difusas
progresa rápidamente durante meses,
desde manos y pies a antebrazos, piernas,
muslos y tronco.

14. FASES
1.-
Edematosa
2.-
Indurativa
o esclerótica

16. La evaluación de la piel puede mostrar tensión,
engrosamiento y endurecimiento.
Los tratamientos y las dosis se aplican considerando lo
siguiente:
.capiloroscopia++
• eritrosedimentacion +
• Factor reumatoideo +
• Anticuerpos antinucleares+ ana +fan+anti scl70.+anti
sm.+anti dna+
• Análisis de orina
• Radiografía de tórax
• Estudios de la función pulmonar
• Biopsia de piel
• Tipo de Esclerodermia
• Peso, talla y edad del paciente

17. 1. Drigidos a tratar de modificar el complejo
patogénico
2. Los que disminuyen los sintomas de la enfermedad
3. No hay tratamiento especifico
a) MANIFESTACIONES CUTANEAS
Prednisona a dosis de 0.5 mg/kg/dia
Prednisolona a dosis 4 mg/kg/dia
b) MANIFESTACIONES REUMATOLOGICA
Reposo articular
Gimnasia de mano
Indometacina a dosis 25 mg/6h

18. c) MANIFESTACIONES PULMONARES
Oxigenoterapia
Prednisona 1mg/kg/dia
d) MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
Omeprazol 20 mg/dia
Sucralfato 1 gr.
e)MANIFESTACIONES RENALES
Enzimas conversiva de la angiotensina (IECA)
Antagonista de calcio
f) MANIFESTACIONES CARDIACAS
Restricion de diureticos
Prednisona 1 mg/kg/dia
D penicilamina