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TUMORES DEL SNC ENTUMORES DEL SNC EN
PEDIATRIAPEDIATRIA
Sandro Casavilca Zambrano,Sandro Casavilca Zambrano,
MC. MgMC. Mg
Patólogo OncólogoPatólogo Oncólogo
Departamento de Patología INENDepartamento de Patología INEN
Profesor UNMSMProfesor UNMSM
Neoplasias Neuronales /Neoplasias Neuronales /
EmbrionariasEmbrionarias
Ganglio = Neuronas maduras grandesGanglio = Neuronas maduras grandes
Neurocito= Neuronas maduras pequeñasNeurocito= Neuronas maduras pequeñas
Neuroblasto = Neuronas primitivas pequeñasNeuroblasto = Neuronas primitivas pequeñas
Paraganglio = Célula autonomicaParaganglio = Célula autonomica
neuroendocrinaneuroendocrina
Estesio = Célula neuronal olfatoriaEstesio = Célula neuronal olfatoria
Pineo = Célula neuronal pinealPineo = Célula neuronal pineal
Retino = Célula neuronal retinalRetino = Célula neuronal retinal
Tumores Neuronales yTumores Neuronales y
Neuronogliales mixtosNeuronogliales mixtos
Ganglioglioma y gangliocitomaGanglioglioma y gangliocitoma
Astrocitoma infantil desmoplasico yAstrocitoma infantil desmoplasico y
gangliogliomaganglioglioma
Tumor disembrioplasicoTumor disembrioplasico
NeuroepitelialNeuroepitelial
Neurocitoma centralNeurocitoma central
Liponeurocitoma cerebelarLiponeurocitoma cerebelar
ParagangliomaParaganglioma
Ganglioglioma (OMS I)Ganglioglioma (OMS I)
Niños / Adultos jovenesNiños / Adultos jovenes
Desordenes convulsivos crónicosDesordenes convulsivos crónicos
Lobulo temporalLobulo temporal
Benignos / Curables quirurgicamenteBenignos / Curables quirurgicamente
Variante anaplásica, rara: Definición OMSVariante anaplásica, rara: Definición OMS
grado III (El grado II se elimino el 2007)grado III (El grado II se elimino el 2007)
Genética inconsistenteGenética inconsistente
Ganglioglioma desmoplasicoGanglioglioma desmoplasico
infantilinfantil
Edad < 2 añosEdad < 2 años
Masa hemisferica masiva sólido / quísticaMasa hemisferica masiva sólido / quística
Comunmente adherido a la duraComunmente adherido a la dura
Células glioneuronales pequeñas en un fondoCélulas glioneuronales pequeñas en un fondo
tipo fibrohistiociticotipo fibrohistiocitico
Focos tipo PNETFocos tipo PNET
Pronóstico favorablePronóstico favorable
Neurocitoma CentralNeurocitoma Central
Niños mayores / Adultos jóvenesNiños mayores / Adultos jóvenes
V. lateral, 3er V. Monro, S. pellucidumV. lateral, 3er V. Monro, S. pellucidum
Hidrocefalo obstructivoHidrocefalo obstructivo
Globular / CalcificadoGlobular / Calcificado
Generalmente benigno pero puedeGeneralmente benigno pero puede
recurrir (Ki 67 > 2%)recurrir (Ki 67 > 2%)
DDx: Oligodendroglioma, ependimomaDDx: Oligodendroglioma, ependimoma
Geneticamente inconsistente, pero noGeneticamente inconsistente, pero no
pérdida de 1p19qpérdida de 1p19q
Astrocitoma Pilocítico, grado IAstrocitoma Pilocítico, grado I
OMSOMS
Clinica:Clinica:
 Niños y adultos jóvenes: De 0 a 14 y 15 a 19 años,Niños y adultos jóvenes: De 0 a 14 y 15 a 19 años,
(21% y 16% de los tumores del SNC en la infancia)(21% y 16% de los tumores del SNC en la infancia)
 Predilección: Cerebelo (67%), hipotálamo, tercerPredilección: Cerebelo (67%), hipotálamo, tercer
ventriculo, nervio óptico, hemisferios cerebrales,ventriculo, nervio óptico, hemisferios cerebrales,
medula espinalmedula espinal
 Progresión lenta de síntomasProgresión lenta de síntomas
 Excelente pronóstico (80% de sobrevida a 20 años)Excelente pronóstico (80% de sobrevida a 20 años)
 Transformación maligna, extremadamente raraTransformación maligna, extremadamente rara
Comprenden alrededor de 5% a 6% deComprenden alrededor de 5% a 6% de
todos los gliomastodos los gliomas
No tiene predilección por generoNo tiene predilección por genero
En adultos se presenta 10 años antesEn adultos se presenta 10 años antes
que los Astrocitomas difusos de bajoque los Astrocitomas difusos de bajo
grado, alrededor de los 22 añosgrado, alrededor de los 22 años
El tumor compromete la corteza conEl tumor compromete la corteza con
poca frecuencia por lo que laspoca frecuencia por lo que las
convulsiones son poco comunesconvulsiones son poco comunes
Casos INENCasos INEN
Durante el periodo comprendido entreDurante el periodo comprendido entre
los años 1996 y 2010, 2636 casos delos años 1996 y 2010, 2636 casos de
tumores cerebrales. Se realizó unatumores cerebrales. Se realizó una
búsqueda identificando a 59 pacientesbúsqueda identificando a 59 pacientes
con diagnóstico de astrocitomacon diagnóstico de astrocitoma
pilocítico. Este estudio incluyó unapilocítico. Este estudio incluyó una
muestra de 27 pacientes que teníanmuestra de 27 pacientes que tenían
disponibles historias clínicasdisponibles historias clínicas
completas, láminas y bloques decompletas, láminas y bloques de
parafina para revisión.parafina para revisión.
ResultadosResultados
La edad mediana al diagnóstico fue deLa edad mediana al diagnóstico fue de
11 años (rango, 1-27 años), la relación11 años (rango, 1-27 años), la relación
hombre / mujer de 1,5 a 1. El valor de lahombre / mujer de 1,5 a 1. El valor de la
mediana de Karnofsky fue de 80 (rangomediana de Karnofsky fue de 80 (rango
20-100). La resección completa se20-100). La resección completa se
logró en sólo 10 casos (37,0%).logró en sólo 10 casos (37,0%).
Diecisiete (63,0%) tuvieron resecciónDiecisiete (63,0%) tuvieron resección
sub total . Hubo 3 muertes (11,1%) y lasub total . Hubo 3 muertes (11,1%) y la
supervivencia global a 1, 3 y 5 años sesupervivencia global a 1, 3 y 5 años se
estimó en 100%, 81,5% y 72,6%,estimó en 100%, 81,5% y 72,6%,
respectivamente.respectivamente.
Características histológicasCaracterísticas histológicas
La presencia de vasos glomeruloides conLa presencia de vasos glomeruloides con
múltiples lúmenes, proliferación e hiperplasiamúltiples lúmenes, proliferación e hiperplasia
endotelial tienen significado pronostico enendotelial tienen significado pronostico en
neoplasias del SNC como el astrocitoma difuso,neoplasias del SNC como el astrocitoma difuso,
sin embargo no tienen valor en el astrocitomasin embargo no tienen valor en el astrocitoma
pilocíticopilocítico
Características histológicasCaracterísticas histológicas
asociadas con la sobrevidaasociadas con la sobrevida
libre de enfermedadlibre de enfermedad
Presencia de fibras de Rosenthal yPresencia de fibras de Rosenthal y
hialinización vascularhialinización vascular
Algunos casos de lesiones hipotalámicasAlgunos casos de lesiones hipotalámicas
y quiasmáticas han sido asociadas ay quiasmáticas han sido asociadas a
siembra leptomeningea y pobresiembra leptomeningea y pobre
pronósticopronóstico
GenéticaGenética
Se han detectado recientemente en los APSe han detectado recientemente en los AP
esporádicos alteraciones consistentes, la másesporádicos alteraciones consistentes, la más
frecuente es la ganancia en el cromosoma 7qfrecuente es la ganancia en el cromosoma 7q
región 3 banda 4 (7q34), asociada a menudo aregión 3 banda 4 (7q34), asociada a menudo a
duplicaciones del BRAF o HIPK2duplicaciones del BRAF o HIPK2
Aparentemente no se evidencia rol de laAparentemente no se evidencia rol de la
mutación de TP53 o PDGF aberrante en elmutación de TP53 o PDGF aberrante en el
desarrollo de AP que son eventos tempranosdesarrollo de AP que son eventos tempranos
comunes en los astrocitomas difusos de bajocomunes en los astrocitomas difusos de bajo
gradogrado
El análisis genético de AP esporádicos haEl análisis genético de AP esporádicos ha
demostrado que estos tumores muestrandemostrado que estos tumores muestran
semejanza a astrocitos y oligodendrocitossemejanza a astrocitos y oligodendrocitos
fetalesfetales
MACROSCOPIMACROSCOPI
A:A:
 Quístico.Quístico.
 Nódulo mural en pared delNódulo mural en pared del
quiste.quiste.
 Circunscrito ó infiltrativo (<fc)Circunscrito ó infiltrativo (<fc)
Estudios de imágenes:Estudios de imágenes:
Bien delimitadosBien delimitados
A menudo parcialmente quísticos conA menudo parcialmente quísticos con
nódulo mural captador de contraste.nódulo mural captador de contraste.
REGLA 4C:REGLA 4C:
CCHILDHOODHILDHOOD
CCEREBELLAREREBELLAR
CCIRCUMSCRIBEDIRCUMSCRIBED
CCYSTICYSTIC
En contraste con los astrocitomas difusosEn contraste con los astrocitomas difusos
del puente, el Astrocitoma pilocítico endel puente, el Astrocitoma pilocítico en
esta localización se presenta como unesta localización se presenta como un
tumor exofitico de localización dorsaltumor exofitico de localización dorsal
Microscopia:Microscopia:
Variable. Semejante a lo descrito enVariable. Semejante a lo descrito en
citologa pero además:citologa pero además:
A menudo patron bifasico compactoA menudo patron bifasico compacto
(piloide) y laxo (microquistico),(piloide) y laxo (microquistico),
cualquiera puede predominarcualquiera puede predominar
La variante difusa puede simularLa variante difusa puede simular
astrocitoma difuso grado II, de aspectoastrocitoma difuso grado II, de aspecto
fibrilarfibrilar
Se pueden observar áreas semejantesSe pueden observar áreas semejantes
a oligodendrogliomaa oligodendroglioma
ASTROCITOMAASTROCITOMA
PILOCITICOPILOCITICO
HISTOLOGIA:HISTOLOGIA: PATRÓN BIFASICOPATRÓN BIFASICO
ZONA COMPACTA:ZONA COMPACTA: astrocitos bipolares “piloso”+astrocitos bipolares “piloso”+
fibras Rosenthal (gruesas, alargadas y eosinofilicas)fibras Rosenthal (gruesas, alargadas y eosinofilicas)
ZONA LAXA:ZONA LAXA: astrocitos multipolares pequeños +astrocitos multipolares pequeños +
microquistes y cuerpos granulares eosinofilicos.microquistes y cuerpos granulares eosinofilicos.
Raro: transformación maligna.Raro: transformación maligna.
(Kleinman et al., 1978; Kocks et al., 1989; Obana et al., 1991; Tomlinson et al., 1994)(Kleinman et al., 1978; Kocks et al., 1989; Obana et al., 1991; Tomlinson et al., 1994)
Tumores EpendimalesTumores Ependimales
EpendimomaEpendimoma
Ependimoma AnaplasicoEpendimoma Anaplasico
Ependimoma MixopapilarEpendimoma Mixopapilar
Sub ependimomaSub ependimoma
Incidencia de 0.3 por 100000Incidencia de 0.3 por 100000
La localización más común es la fosa posterior en niñosLa localización más común es la fosa posterior en niños
y medula espinal en adultosy medula espinal en adultos
Los tumores supratentoriales son a menudo quisticos yLos tumores supratentoriales son a menudo quisticos y
anaplasicosanaplasicos
Ependimomas parenquimales pueden ocurrir fuera delEpendimomas parenquimales pueden ocurrir fuera del
sistema ventricular, particularmente en niños y ensistema ventricular, particularmente en niños y en
localización supratentoriallocalización supratentorial
Picos de incidencia de 0 a 16 y de 30 a 40 añosPicos de incidencia de 0 a 16 y de 30 a 40 años
El hallazgo más característico es la presencia deEl hallazgo más característico es la presencia de
pseudorosetas perivasculares, con rosetas ependimalespseudorosetas perivasculares, con rosetas ependimales
verdaderas y canales en 5 a 10% de los casosverdaderas y canales en 5 a 10% de los casos
TUMORES EPENDIMARIOSTUMORES EPENDIMARIOS
EPENDIMOMAEPENDIMOMA
GENETICA: PERDIDA DE 22q YGENETICA: PERDIDA DE 22q Y
GANANCIA DE 1p.GANANCIA DE 1p.
IHQ: PGAF, PS100, EMA, CD99 Y CKIHQ: PGAF, PS100, EMA, CD99 Y CK
(FOCAL).(FOCAL).
KI 67 >4%; mal pronóstico.KI 67 >4%; mal pronóstico.
Criterios de anaplásiaCriterios de anaplásia
Incremento de la celularidad y actividadIncremento de la celularidad y actividad
mitótica prominente, a menudo asociadamitótica prominente, a menudo asociada
con proliferación vascular y necrosis encon proliferación vascular y necrosis en
pseudopalizada.pseudopalizada.
Tumores EmbrionariosTumores Embrionarios
MeduloepiteliomaMeduloepitelioma
EpendimoblastomaEpendimoblastoma
MeduloblastomaMeduloblastoma
Tumor neuroectodermalTumor neuroectodermal
primitivo (PNET)primitivo (PNET)
Tumor Teratoide/RabdoideTumor Teratoide/Rabdoide
atípicoatípico
MEDULOBLASTOMASMEDULOBLASTOMAS
TIENE UNA INCIDENCIA DE 0.5 PORTIENE UNA INCIDENCIA DE 0.5 POR
100000/año.100000/año.
SE LOCALIZA EN CEREBELOSE LOCALIZA EN CEREBELO
75% DE LOS MEDULOBLASTOMAS EN LA75% DE LOS MEDULOBLASTOMAS EN LA
INFANCIA SE ORIGINAN EN EL VERMISINFANCIA SE ORIGINAN EN EL VERMIS
EL DEFECTO CROMOSOMICO ESTA EN ELEL DEFECTO CROMOSOMICO ESTA EN EL
CROMOSOMA 17 EN LA MAYOR PARTE DECROMOSOMA 17 EN LA MAYOR PARTE DE
LOS CASOS.LOS CASOS.
SON POSITIVOS PARA SINAPTOFISINASON POSITIVOS PARA SINAPTOFISINA
Indice proliferativo (Ki67); >20%Indice proliferativo (Ki67); >20%
CRITERIOS DE ANAPLASIACRITERIOS DE ANAPLASIA
A.A. Incremento del tamaño nuclearIncremento del tamaño nuclear
B.B. Abundantes mitosisAbundantes mitosis
C.C. Numerosas apoptosisNumerosas apoptosis
D.D. Pleomorfismo con nucleolos prominentes yPleomorfismo con nucleolos prominentes y
amoldamiento nuclear.amoldamiento nuclear.
Expresión de p53, c-myc y n-myc se asocian a malExpresión de p53, c-myc y n-myc se asocian a mal
pronóstico.pronóstico.
TRKC SE ASOCIA A BUEN PRONÓSTICOTRKC SE ASOCIA A BUEN PRONÓSTICO
Acta Neuropathol (2006) 112: 13-22Acta Neuropathol (2006) 112: 13-22
Meduloblastoma AnaplásicoMeduloblastoma Anaplásico
ICD-O 9474/3ICD-O 9474/3
OMS GRADO IVOMS GRADO IV
Se caracteriza porSe caracteriza por
marcadomarcado
pleomorfismo ypleomorfismo y
amoldamientoamoldamiento
nuclear, “wrapping”,nuclear, “wrapping”,
marcada actividadmarcada actividad
mitótica (mitosismitótica (mitosis
atípicas). Apoptosisatípicas). Apoptosis
Meduloblastoma con ExtensaMeduloblastoma con Extensa
NodularidadNodularidad
ICD-O 9471/3ICD-O 9471/3
OMS GRADO IVOMS GRADO IV
Arquitectura expansiva,Arquitectura expansiva,
lobular debido a que laslobular debido a que las
zonas libres de reticulinazonas libres de reticulina
llegan a ser inusualmentellegan a ser inusualmente
grandes. Se presenta engrandes. Se presenta en
infantes y estáinfantes y está
íntimamente relacionadoíntimamente relacionado
con el meduloblastomacon el meduloblastoma
desmoplasico/nodulardesmoplasico/nodular
TUMORES DE CELULASTUMORES DE CELULAS
GERMINALESGERMINALES
GERMINOMAGERMINOMA
CARCINOMA EMBRIONARIOCARCINOMA EMBRIONARIO
TUMOR DEL SENO ENDODERMALTUMOR DEL SENO ENDODERMAL
CORIOCARCINOMACORIOCARCINOMA
TERATOMATERATOMA
TUMORES GERMINALES MIXTOSTUMORES GERMINALES MIXTOS
90% MENORES DE 20 AÑOS90% MENORES DE 20 AÑOS
AFECTAN MUY FRECUENTEMENTE LAAFECTAN MUY FRECUENTEMENTE LA
REGION PINEALREGION PINEAL
INMUNOHISTOQUIMICAINMUNOHISTOQUIMICA
  PLAP AFP HCG CK EMA VIM CD30
Germinoma (+) (-) (+/-) 10% (-) (+)  
Teratoma (+) (+/-) (-) (+/-) (+/-)    
Ca embrionario (+) (-) (-) (+) (-)   (+)
T. seno endodermal (+/-) (+) (-) (+) (+/-)    
Coriocarcinoma (+/-) (-) (+) (+) (+)    
CD30 ES EXPRESADO EN
CARCINOMAEMBRIONARIO Y CD
117 (C-KIT) YOCT4 EN
GERMINOMAS, DISGERMINOMAS
Y SEMINOMAS)
Tumores del Plexo CoroideoTumores del Plexo Coroideo
Papiloma del plexo coroideoPapiloma del plexo coroideo
Papiloma atípicoPapiloma atípico
Carcinoma del plexo coroideoCarcinoma del plexo coroideo
Neoplasias intraventriculares derivadas de los Neoplasias intraventriculares derivadas de los 
plexos coroideosplexos coroideos
Incidencia de 0.3 por 100000Incidencia de 0.3 por 100000
Relación papiloma-carcinoma de 5 a 1Relación papiloma-carcinoma de 5 a 1
80% se originan en niños80% se originan en niños
80% se originan en los ventriculos laterales en las 80% se originan en los ventriculos laterales en las 
primeras 2 decadasprimeras 2 decadas
Los tumores del cuarto ventriculo se ven en todos Los tumores del cuarto ventriculo se ven en todos 
los grupos de edadlos grupos de edad
Los carcinomas se caracterizan por marcado Los carcinomas se caracterizan por marcado 
pleomorfismo nuclear, incremento de la actividad pleomorfismo nuclear, incremento de la actividad 
mitotica, incremento de la celularidad e invasión del mitotica, incremento de la celularidad e invasión del 
parenquima cerebralparenquima cerebral
SV40 en aproximadamente 50% de tumoresSV40 en aproximadamente 50% de tumores
Indice proliferativo (Ki67-MIB1) de 1.9Indice proliferativo (Ki67-MIB1) de 1.9
para papiloma y 13.8 para carcinoma enpara papiloma y 13.8 para carcinoma en
promediopromedio
Pronostico pobre asociado a pérdida dePronostico pobre asociado a pérdida de
expresión de Transretinina y pobreexpresión de Transretinina y pobre
expresión de s100.expresión de s100.
Papiloma Atípico del PlexoPapiloma Atípico del Plexo
CoroideoCoroideo
ICD-O 9390/1ICD-O 9390/1
OMS GRADO IIOMS GRADO II
Papiloma del plexoPapiloma del plexo
coroideo con uncoroideo con un
incremento de laincremento de la
actividad mitótica, 2 oactividad mitótica, 2 o
más mitosis por 10más mitosis por 10
HPFHPF
Incremento de laIncremento de la
celularidadcelularidad
Pleomorfismo nuclearPleomorfismo nuclear
Pérdida de laPérdida de la
arquitectura papilararquitectura papilar
Areas de necrosisAreas de necrosis
Tumores Neuroepiteliales deTumores Neuroepiteliales de
Origen InciertoOrigen Incierto
AstroblastomaAstroblastoma
Glioma cordoide del tercerGlioma cordoide del tercer
ventriculoventriculo
Gliomatosis cerebriGliomatosis cerebri
Tumores PinealesTumores Pineales
ParenquimalesParenquimales
PineoblastomaPineoblastoma
PineocitomaPineocitoma
Tumor Pineal Parenquimal deTumor Pineal Parenquimal de
Diferenciación IntermediaDiferenciación Intermedia
Tumores de los NerviosTumores de los Nervios
Craniales y PerifericosCraniales y Perifericos
SchwannomaSchwannoma
NeurofibromaNeurofibroma
PerineuriomaPerineurioma
Tumor Maligno de la Vaina deTumor Maligno de la Vaina de
los Nervios Periféricoslos Nervios Periféricos
Más frecuentemente se originan enMás frecuentemente se originan en
asociación con nervios periféricos en cabezaasociación con nervios periféricos en cabeza
y cuello o extremidadesy cuello o extremidades
Asociado a NF tipo IIAsociado a NF tipo II
Pico de edad entre la cuarta y sexta décadasPico de edad entre la cuarta y sexta décadas
Masas circunscritas, frecuentementeMasas circunscritas, frecuentemente
encapsuladas y a veces quisticasencapsuladas y a veces quisticas
Los Schwannomas crecen desplazando elLos Schwannomas crecen desplazando el
nervio lo que facilita su resección quirurgicanervio lo que facilita su resección quirurgica
Tumores del SistemaTumores del Sistema
HematopoyeticoHematopoyetico
Linfomas MalignosLinfomas Malignos
Tumores HistiocíticosTumores Histiocíticos
Tumores de la Región SelarTumores de la Región Selar
CraniofaringiomaCraniofaringioma
Tumor de Células GranularesTumor de Células Granulares
de la Neurohipofisisde la Neurohipofisis
Tumores selares que se originan delTumores selares que se originan del
epitelio de las bolsas de Rathkeepitelio de las bolsas de Rathke
5 a 10% de los tumores intracraneales en5 a 10% de los tumores intracraneales en
niñosniños
Pico de incidencia en la infancia y enPico de incidencia en la infancia y en
adultos mayores de 50 añosadultos mayores de 50 años
Los craniofaringiomas papilares ocurrenLos craniofaringiomas papilares ocurren
casi exclusivamente en adultoscasi exclusivamente en adultos
Los tumores mayores de 5cm tienen peorLos tumores mayores de 5cm tienen peor
pronósticopronóstico
Variantes Emergentes deVariantes Emergentes de
Neoplasias del SNCNeoplasias del SNC
Tumores neuronales y neuronogliales mixtosTumores neuronales y neuronogliales mixtos
 Neurocitoma extraventricularNeurocitoma extraventricular
 Tumor papilar glioneuronalTumor papilar glioneuronal
 Tumor glioneuronal formador de rosetas del cuartoTumor glioneuronal formador de rosetas del cuarto
ventriculoventriculo
 DNT-like tumor del septum pelucidum y área del núcleoDNT-like tumor del septum pelucidum y área del núcleo
caudadocaudado
 Tumor glioneuronal con islas de neuropil-likeTumor glioneuronal con islas de neuropil-like
 Oligodendroglioma con diferenciación neurocíticaOligodendroglioma con diferenciación neurocítica
J Neuropathol & Experimental Neurol, Vol 63, march, 2004
Tumores AstrocíticosTumores Astrocíticos
 LipoastrocitomaLipoastrocitoma
 Astrocitoma pilomixoideAstrocitoma pilomixoide
Tumores gliales de origen inciertoTumores gliales de origen incierto
 Tumor espinal de bajo grado con extensaTumor espinal de bajo grado con extensa
diseminación leptomeningeadiseminación leptomeningea
 Tumor papilar de la región pinealTumor papilar de la región pineal
Tumores embrionariosTumores embrionarios
 Tumores embrionarios con abundantes rosetasTumores embrionarios con abundantes rosetas
y neuropily neuropil
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  • 1. TUMORES DEL SNC ENTUMORES DEL SNC EN PEDIATRIAPEDIATRIA Sandro Casavilca Zambrano,Sandro Casavilca Zambrano, MC. MgMC. Mg Patólogo OncólogoPatólogo Oncólogo Departamento de Patología INENDepartamento de Patología INEN Profesor UNMSMProfesor UNMSM
  • 2. Neoplasias Neuronales /Neoplasias Neuronales / EmbrionariasEmbrionarias Ganglio = Neuronas maduras grandesGanglio = Neuronas maduras grandes Neurocito= Neuronas maduras pequeñasNeurocito= Neuronas maduras pequeñas Neuroblasto = Neuronas primitivas pequeñasNeuroblasto = Neuronas primitivas pequeñas Paraganglio = Célula autonomicaParaganglio = Célula autonomica neuroendocrinaneuroendocrina Estesio = Célula neuronal olfatoriaEstesio = Célula neuronal olfatoria Pineo = Célula neuronal pinealPineo = Célula neuronal pineal Retino = Célula neuronal retinalRetino = Célula neuronal retinal
  • 3. Tumores Neuronales yTumores Neuronales y Neuronogliales mixtosNeuronogliales mixtos Ganglioglioma y gangliocitomaGanglioglioma y gangliocitoma Astrocitoma infantil desmoplasico yAstrocitoma infantil desmoplasico y gangliogliomaganglioglioma Tumor disembrioplasicoTumor disembrioplasico NeuroepitelialNeuroepitelial Neurocitoma centralNeurocitoma central Liponeurocitoma cerebelarLiponeurocitoma cerebelar ParagangliomaParaganglioma
  • 4. Ganglioglioma (OMS I)Ganglioglioma (OMS I) Niños / Adultos jovenesNiños / Adultos jovenes Desordenes convulsivos crónicosDesordenes convulsivos crónicos Lobulo temporalLobulo temporal Benignos / Curables quirurgicamenteBenignos / Curables quirurgicamente Variante anaplásica, rara: Definición OMSVariante anaplásica, rara: Definición OMS grado III (El grado II se elimino el 2007)grado III (El grado II se elimino el 2007) Genética inconsistenteGenética inconsistente
  • 5.
  • 6.
  • 7.
  • 8. Ganglioglioma desmoplasicoGanglioglioma desmoplasico infantilinfantil Edad < 2 añosEdad < 2 años Masa hemisferica masiva sólido / quísticaMasa hemisferica masiva sólido / quística Comunmente adherido a la duraComunmente adherido a la dura Células glioneuronales pequeñas en un fondoCélulas glioneuronales pequeñas en un fondo tipo fibrohistiociticotipo fibrohistiocitico Focos tipo PNETFocos tipo PNET Pronóstico favorablePronóstico favorable
  • 9.
  • 10.
  • 11. Neurocitoma CentralNeurocitoma Central Niños mayores / Adultos jóvenesNiños mayores / Adultos jóvenes V. lateral, 3er V. Monro, S. pellucidumV. lateral, 3er V. Monro, S. pellucidum Hidrocefalo obstructivoHidrocefalo obstructivo Globular / CalcificadoGlobular / Calcificado Generalmente benigno pero puedeGeneralmente benigno pero puede recurrir (Ki 67 > 2%)recurrir (Ki 67 > 2%) DDx: Oligodendroglioma, ependimomaDDx: Oligodendroglioma, ependimoma Geneticamente inconsistente, pero noGeneticamente inconsistente, pero no pérdida de 1p19qpérdida de 1p19q
  • 12.
  • 13. Astrocitoma Pilocítico, grado IAstrocitoma Pilocítico, grado I OMSOMS Clinica:Clinica:  Niños y adultos jóvenes: De 0 a 14 y 15 a 19 años,Niños y adultos jóvenes: De 0 a 14 y 15 a 19 años, (21% y 16% de los tumores del SNC en la infancia)(21% y 16% de los tumores del SNC en la infancia)  Predilección: Cerebelo (67%), hipotálamo, tercerPredilección: Cerebelo (67%), hipotálamo, tercer ventriculo, nervio óptico, hemisferios cerebrales,ventriculo, nervio óptico, hemisferios cerebrales, medula espinalmedula espinal  Progresión lenta de síntomasProgresión lenta de síntomas  Excelente pronóstico (80% de sobrevida a 20 años)Excelente pronóstico (80% de sobrevida a 20 años)  Transformación maligna, extremadamente raraTransformación maligna, extremadamente rara
  • 14. Comprenden alrededor de 5% a 6% deComprenden alrededor de 5% a 6% de todos los gliomastodos los gliomas No tiene predilección por generoNo tiene predilección por genero En adultos se presenta 10 años antesEn adultos se presenta 10 años antes que los Astrocitomas difusos de bajoque los Astrocitomas difusos de bajo grado, alrededor de los 22 añosgrado, alrededor de los 22 años El tumor compromete la corteza conEl tumor compromete la corteza con poca frecuencia por lo que laspoca frecuencia por lo que las convulsiones son poco comunesconvulsiones son poco comunes
  • 15. Casos INENCasos INEN Durante el periodo comprendido entreDurante el periodo comprendido entre los años 1996 y 2010, 2636 casos delos años 1996 y 2010, 2636 casos de tumores cerebrales. Se realizó unatumores cerebrales. Se realizó una búsqueda identificando a 59 pacientesbúsqueda identificando a 59 pacientes con diagnóstico de astrocitomacon diagnóstico de astrocitoma pilocítico. Este estudio incluyó unapilocítico. Este estudio incluyó una muestra de 27 pacientes que teníanmuestra de 27 pacientes que tenían disponibles historias clínicasdisponibles historias clínicas completas, láminas y bloques decompletas, láminas y bloques de parafina para revisión.parafina para revisión.
  • 16. ResultadosResultados La edad mediana al diagnóstico fue deLa edad mediana al diagnóstico fue de 11 años (rango, 1-27 años), la relación11 años (rango, 1-27 años), la relación hombre / mujer de 1,5 a 1. El valor de lahombre / mujer de 1,5 a 1. El valor de la mediana de Karnofsky fue de 80 (rangomediana de Karnofsky fue de 80 (rango 20-100). La resección completa se20-100). La resección completa se logró en sólo 10 casos (37,0%).logró en sólo 10 casos (37,0%). Diecisiete (63,0%) tuvieron resecciónDiecisiete (63,0%) tuvieron resección sub total . Hubo 3 muertes (11,1%) y lasub total . Hubo 3 muertes (11,1%) y la supervivencia global a 1, 3 y 5 años sesupervivencia global a 1, 3 y 5 años se estimó en 100%, 81,5% y 72,6%,estimó en 100%, 81,5% y 72,6%, respectivamente.respectivamente.
  • 17. Características histológicasCaracterísticas histológicas La presencia de vasos glomeruloides conLa presencia de vasos glomeruloides con múltiples lúmenes, proliferación e hiperplasiamúltiples lúmenes, proliferación e hiperplasia endotelial tienen significado pronostico enendotelial tienen significado pronostico en neoplasias del SNC como el astrocitoma difuso,neoplasias del SNC como el astrocitoma difuso, sin embargo no tienen valor en el astrocitomasin embargo no tienen valor en el astrocitoma pilocíticopilocítico
  • 18. Características histológicasCaracterísticas histológicas asociadas con la sobrevidaasociadas con la sobrevida libre de enfermedadlibre de enfermedad Presencia de fibras de Rosenthal yPresencia de fibras de Rosenthal y hialinización vascularhialinización vascular
  • 19. Algunos casos de lesiones hipotalámicasAlgunos casos de lesiones hipotalámicas y quiasmáticas han sido asociadas ay quiasmáticas han sido asociadas a siembra leptomeningea y pobresiembra leptomeningea y pobre pronósticopronóstico
  • 20. GenéticaGenética Se han detectado recientemente en los APSe han detectado recientemente en los AP esporádicos alteraciones consistentes, la másesporádicos alteraciones consistentes, la más frecuente es la ganancia en el cromosoma 7qfrecuente es la ganancia en el cromosoma 7q región 3 banda 4 (7q34), asociada a menudo aregión 3 banda 4 (7q34), asociada a menudo a duplicaciones del BRAF o HIPK2duplicaciones del BRAF o HIPK2 Aparentemente no se evidencia rol de laAparentemente no se evidencia rol de la mutación de TP53 o PDGF aberrante en elmutación de TP53 o PDGF aberrante en el desarrollo de AP que son eventos tempranosdesarrollo de AP que son eventos tempranos comunes en los astrocitomas difusos de bajocomunes en los astrocitomas difusos de bajo gradogrado
  • 21. El análisis genético de AP esporádicos haEl análisis genético de AP esporádicos ha demostrado que estos tumores muestrandemostrado que estos tumores muestran semejanza a astrocitos y oligodendrocitossemejanza a astrocitos y oligodendrocitos fetalesfetales
  • 22. MACROSCOPIMACROSCOPI A:A:  Quístico.Quístico.  Nódulo mural en pared delNódulo mural en pared del quiste.quiste.  Circunscrito ó infiltrativo (<fc)Circunscrito ó infiltrativo (<fc)
  • 23. Estudios de imágenes:Estudios de imágenes: Bien delimitadosBien delimitados A menudo parcialmente quísticos conA menudo parcialmente quísticos con nódulo mural captador de contraste.nódulo mural captador de contraste. REGLA 4C:REGLA 4C: CCHILDHOODHILDHOOD CCEREBELLAREREBELLAR CCIRCUMSCRIBEDIRCUMSCRIBED CCYSTICYSTIC
  • 24.
  • 25. En contraste con los astrocitomas difusosEn contraste con los astrocitomas difusos del puente, el Astrocitoma pilocítico endel puente, el Astrocitoma pilocítico en esta localización se presenta como unesta localización se presenta como un tumor exofitico de localización dorsaltumor exofitico de localización dorsal
  • 26. Microscopia:Microscopia: Variable. Semejante a lo descrito enVariable. Semejante a lo descrito en citologa pero además:citologa pero además: A menudo patron bifasico compactoA menudo patron bifasico compacto (piloide) y laxo (microquistico),(piloide) y laxo (microquistico), cualquiera puede predominarcualquiera puede predominar La variante difusa puede simularLa variante difusa puede simular astrocitoma difuso grado II, de aspectoastrocitoma difuso grado II, de aspecto fibrilarfibrilar Se pueden observar áreas semejantesSe pueden observar áreas semejantes a oligodendrogliomaa oligodendroglioma
  • 27. ASTROCITOMAASTROCITOMA PILOCITICOPILOCITICO HISTOLOGIA:HISTOLOGIA: PATRÓN BIFASICOPATRÓN BIFASICO ZONA COMPACTA:ZONA COMPACTA: astrocitos bipolares “piloso”+astrocitos bipolares “piloso”+ fibras Rosenthal (gruesas, alargadas y eosinofilicas)fibras Rosenthal (gruesas, alargadas y eosinofilicas) ZONA LAXA:ZONA LAXA: astrocitos multipolares pequeños +astrocitos multipolares pequeños + microquistes y cuerpos granulares eosinofilicos.microquistes y cuerpos granulares eosinofilicos. Raro: transformación maligna.Raro: transformación maligna. (Kleinman et al., 1978; Kocks et al., 1989; Obana et al., 1991; Tomlinson et al., 1994)(Kleinman et al., 1978; Kocks et al., 1989; Obana et al., 1991; Tomlinson et al., 1994)
  • 28.
  • 29. Tumores EpendimalesTumores Ependimales EpendimomaEpendimoma Ependimoma AnaplasicoEpendimoma Anaplasico Ependimoma MixopapilarEpendimoma Mixopapilar Sub ependimomaSub ependimoma
  • 30. Incidencia de 0.3 por 100000Incidencia de 0.3 por 100000 La localización más común es la fosa posterior en niñosLa localización más común es la fosa posterior en niños y medula espinal en adultosy medula espinal en adultos Los tumores supratentoriales son a menudo quisticos yLos tumores supratentoriales son a menudo quisticos y anaplasicosanaplasicos Ependimomas parenquimales pueden ocurrir fuera delEpendimomas parenquimales pueden ocurrir fuera del sistema ventricular, particularmente en niños y ensistema ventricular, particularmente en niños y en localización supratentoriallocalización supratentorial Picos de incidencia de 0 a 16 y de 30 a 40 añosPicos de incidencia de 0 a 16 y de 30 a 40 años El hallazgo más característico es la presencia deEl hallazgo más característico es la presencia de pseudorosetas perivasculares, con rosetas ependimalespseudorosetas perivasculares, con rosetas ependimales verdaderas y canales en 5 a 10% de los casosverdaderas y canales en 5 a 10% de los casos
  • 31. TUMORES EPENDIMARIOSTUMORES EPENDIMARIOS EPENDIMOMAEPENDIMOMA GENETICA: PERDIDA DE 22q YGENETICA: PERDIDA DE 22q Y GANANCIA DE 1p.GANANCIA DE 1p. IHQ: PGAF, PS100, EMA, CD99 Y CKIHQ: PGAF, PS100, EMA, CD99 Y CK (FOCAL).(FOCAL). KI 67 >4%; mal pronóstico.KI 67 >4%; mal pronóstico.
  • 32. Criterios de anaplásiaCriterios de anaplásia Incremento de la celularidad y actividadIncremento de la celularidad y actividad mitótica prominente, a menudo asociadamitótica prominente, a menudo asociada con proliferación vascular y necrosis encon proliferación vascular y necrosis en pseudopalizada.pseudopalizada.
  • 33.
  • 34.
  • 35.
  • 36.
  • 37.
  • 38.
  • 39. Tumores EmbrionariosTumores Embrionarios MeduloepiteliomaMeduloepitelioma EpendimoblastomaEpendimoblastoma MeduloblastomaMeduloblastoma Tumor neuroectodermalTumor neuroectodermal primitivo (PNET)primitivo (PNET) Tumor Teratoide/RabdoideTumor Teratoide/Rabdoide atípicoatípico
  • 40. MEDULOBLASTOMASMEDULOBLASTOMAS TIENE UNA INCIDENCIA DE 0.5 PORTIENE UNA INCIDENCIA DE 0.5 POR 100000/año.100000/año. SE LOCALIZA EN CEREBELOSE LOCALIZA EN CEREBELO 75% DE LOS MEDULOBLASTOMAS EN LA75% DE LOS MEDULOBLASTOMAS EN LA INFANCIA SE ORIGINAN EN EL VERMISINFANCIA SE ORIGINAN EN EL VERMIS EL DEFECTO CROMOSOMICO ESTA EN ELEL DEFECTO CROMOSOMICO ESTA EN EL CROMOSOMA 17 EN LA MAYOR PARTE DECROMOSOMA 17 EN LA MAYOR PARTE DE LOS CASOS.LOS CASOS. SON POSITIVOS PARA SINAPTOFISINASON POSITIVOS PARA SINAPTOFISINA Indice proliferativo (Ki67); >20%Indice proliferativo (Ki67); >20%
  • 41. CRITERIOS DE ANAPLASIACRITERIOS DE ANAPLASIA A.A. Incremento del tamaño nuclearIncremento del tamaño nuclear B.B. Abundantes mitosisAbundantes mitosis C.C. Numerosas apoptosisNumerosas apoptosis D.D. Pleomorfismo con nucleolos prominentes yPleomorfismo con nucleolos prominentes y amoldamiento nuclear.amoldamiento nuclear. Expresión de p53, c-myc y n-myc se asocian a malExpresión de p53, c-myc y n-myc se asocian a mal pronóstico.pronóstico. TRKC SE ASOCIA A BUEN PRONÓSTICOTRKC SE ASOCIA A BUEN PRONÓSTICO Acta Neuropathol (2006) 112: 13-22Acta Neuropathol (2006) 112: 13-22
  • 42.
  • 43.
  • 44.
  • 45.
  • 46. Meduloblastoma AnaplásicoMeduloblastoma Anaplásico ICD-O 9474/3ICD-O 9474/3 OMS GRADO IVOMS GRADO IV Se caracteriza porSe caracteriza por marcadomarcado pleomorfismo ypleomorfismo y amoldamientoamoldamiento nuclear, “wrapping”,nuclear, “wrapping”, marcada actividadmarcada actividad mitótica (mitosismitótica (mitosis atípicas). Apoptosisatípicas). Apoptosis
  • 47.
  • 48. Meduloblastoma con ExtensaMeduloblastoma con Extensa NodularidadNodularidad ICD-O 9471/3ICD-O 9471/3 OMS GRADO IVOMS GRADO IV Arquitectura expansiva,Arquitectura expansiva, lobular debido a que laslobular debido a que las zonas libres de reticulinazonas libres de reticulina llegan a ser inusualmentellegan a ser inusualmente grandes. Se presenta engrandes. Se presenta en infantes y estáinfantes y está íntimamente relacionadoíntimamente relacionado con el meduloblastomacon el meduloblastoma desmoplasico/nodulardesmoplasico/nodular
  • 49.
  • 50.
  • 51.
  • 52. TUMORES DE CELULASTUMORES DE CELULAS GERMINALESGERMINALES GERMINOMAGERMINOMA CARCINOMA EMBRIONARIOCARCINOMA EMBRIONARIO TUMOR DEL SENO ENDODERMALTUMOR DEL SENO ENDODERMAL CORIOCARCINOMACORIOCARCINOMA TERATOMATERATOMA TUMORES GERMINALES MIXTOSTUMORES GERMINALES MIXTOS 90% MENORES DE 20 AÑOS90% MENORES DE 20 AÑOS AFECTAN MUY FRECUENTEMENTE LAAFECTAN MUY FRECUENTEMENTE LA REGION PINEALREGION PINEAL
  • 53. INMUNOHISTOQUIMICAINMUNOHISTOQUIMICA   PLAP AFP HCG CK EMA VIM CD30 Germinoma (+) (-) (+/-) 10% (-) (+)   Teratoma (+) (+/-) (-) (+/-) (+/-)     Ca embrionario (+) (-) (-) (+) (-)   (+) T. seno endodermal (+/-) (+) (-) (+) (+/-)     Coriocarcinoma (+/-) (-) (+) (+) (+)     CD30 ES EXPRESADO EN CARCINOMAEMBRIONARIO Y CD 117 (C-KIT) YOCT4 EN GERMINOMAS, DISGERMINOMAS Y SEMINOMAS)
  • 54.
  • 55.
  • 56.
  • 57.
  • 58. Tumores del Plexo CoroideoTumores del Plexo Coroideo Papiloma del plexo coroideoPapiloma del plexo coroideo Papiloma atípicoPapiloma atípico Carcinoma del plexo coroideoCarcinoma del plexo coroideo
  • 59. Neoplasias intraventriculares derivadas de los Neoplasias intraventriculares derivadas de los  plexos coroideosplexos coroideos Incidencia de 0.3 por 100000Incidencia de 0.3 por 100000 Relación papiloma-carcinoma de 5 a 1Relación papiloma-carcinoma de 5 a 1 80% se originan en niños80% se originan en niños 80% se originan en los ventriculos laterales en las 80% se originan en los ventriculos laterales en las  primeras 2 decadasprimeras 2 decadas Los tumores del cuarto ventriculo se ven en todos Los tumores del cuarto ventriculo se ven en todos  los grupos de edadlos grupos de edad Los carcinomas se caracterizan por marcado Los carcinomas se caracterizan por marcado  pleomorfismo nuclear, incremento de la actividad pleomorfismo nuclear, incremento de la actividad  mitotica, incremento de la celularidad e invasión del mitotica, incremento de la celularidad e invasión del  parenquima cerebralparenquima cerebral SV40 en aproximadamente 50% de tumoresSV40 en aproximadamente 50% de tumores
  • 60. Indice proliferativo (Ki67-MIB1) de 1.9Indice proliferativo (Ki67-MIB1) de 1.9 para papiloma y 13.8 para carcinoma enpara papiloma y 13.8 para carcinoma en promediopromedio Pronostico pobre asociado a pérdida dePronostico pobre asociado a pérdida de expresión de Transretinina y pobreexpresión de Transretinina y pobre expresión de s100.expresión de s100.
  • 61.
  • 62. Papiloma Atípico del PlexoPapiloma Atípico del Plexo CoroideoCoroideo ICD-O 9390/1ICD-O 9390/1 OMS GRADO IIOMS GRADO II Papiloma del plexoPapiloma del plexo coroideo con uncoroideo con un incremento de laincremento de la actividad mitótica, 2 oactividad mitótica, 2 o más mitosis por 10más mitosis por 10 HPFHPF
  • 63. Incremento de laIncremento de la celularidadcelularidad Pleomorfismo nuclearPleomorfismo nuclear Pérdida de laPérdida de la arquitectura papilararquitectura papilar Areas de necrosisAreas de necrosis
  • 64. Tumores Neuroepiteliales deTumores Neuroepiteliales de Origen InciertoOrigen Incierto AstroblastomaAstroblastoma Glioma cordoide del tercerGlioma cordoide del tercer ventriculoventriculo Gliomatosis cerebriGliomatosis cerebri
  • 65. Tumores PinealesTumores Pineales ParenquimalesParenquimales PineoblastomaPineoblastoma PineocitomaPineocitoma Tumor Pineal Parenquimal deTumor Pineal Parenquimal de Diferenciación IntermediaDiferenciación Intermedia
  • 66.
  • 67.
  • 68.
  • 69.
  • 70. Tumores de los NerviosTumores de los Nervios Craniales y PerifericosCraniales y Perifericos SchwannomaSchwannoma NeurofibromaNeurofibroma PerineuriomaPerineurioma Tumor Maligno de la Vaina deTumor Maligno de la Vaina de los Nervios Periféricoslos Nervios Periféricos
  • 71. Más frecuentemente se originan enMás frecuentemente se originan en asociación con nervios periféricos en cabezaasociación con nervios periféricos en cabeza y cuello o extremidadesy cuello o extremidades Asociado a NF tipo IIAsociado a NF tipo II Pico de edad entre la cuarta y sexta décadasPico de edad entre la cuarta y sexta décadas Masas circunscritas, frecuentementeMasas circunscritas, frecuentemente encapsuladas y a veces quisticasencapsuladas y a veces quisticas Los Schwannomas crecen desplazando elLos Schwannomas crecen desplazando el nervio lo que facilita su resección quirurgicanervio lo que facilita su resección quirurgica
  • 72.
  • 73.
  • 74.
  • 75. Tumores del SistemaTumores del Sistema HematopoyeticoHematopoyetico Linfomas MalignosLinfomas Malignos Tumores HistiocíticosTumores Histiocíticos
  • 76.
  • 77.
  • 78. Tumores de la Región SelarTumores de la Región Selar CraniofaringiomaCraniofaringioma Tumor de Células GranularesTumor de Células Granulares de la Neurohipofisisde la Neurohipofisis
  • 79. Tumores selares que se originan delTumores selares que se originan del epitelio de las bolsas de Rathkeepitelio de las bolsas de Rathke 5 a 10% de los tumores intracraneales en5 a 10% de los tumores intracraneales en niñosniños Pico de incidencia en la infancia y enPico de incidencia en la infancia y en adultos mayores de 50 añosadultos mayores de 50 años Los craniofaringiomas papilares ocurrenLos craniofaringiomas papilares ocurren casi exclusivamente en adultoscasi exclusivamente en adultos Los tumores mayores de 5cm tienen peorLos tumores mayores de 5cm tienen peor pronósticopronóstico
  • 80.
  • 81. Variantes Emergentes deVariantes Emergentes de Neoplasias del SNCNeoplasias del SNC Tumores neuronales y neuronogliales mixtosTumores neuronales y neuronogliales mixtos  Neurocitoma extraventricularNeurocitoma extraventricular  Tumor papilar glioneuronalTumor papilar glioneuronal  Tumor glioneuronal formador de rosetas del cuartoTumor glioneuronal formador de rosetas del cuarto ventriculoventriculo  DNT-like tumor del septum pelucidum y área del núcleoDNT-like tumor del septum pelucidum y área del núcleo caudadocaudado  Tumor glioneuronal con islas de neuropil-likeTumor glioneuronal con islas de neuropil-like  Oligodendroglioma con diferenciación neurocíticaOligodendroglioma con diferenciación neurocítica J Neuropathol & Experimental Neurol, Vol 63, march, 2004
  • 82. Tumores AstrocíticosTumores Astrocíticos  LipoastrocitomaLipoastrocitoma  Astrocitoma pilomixoideAstrocitoma pilomixoide Tumores gliales de origen inciertoTumores gliales de origen incierto  Tumor espinal de bajo grado con extensaTumor espinal de bajo grado con extensa diseminación leptomeningeadiseminación leptomeningea  Tumor papilar de la región pinealTumor papilar de la región pineal Tumores embrionariosTumores embrionarios  Tumores embrionarios con abundantes rosetasTumores embrionarios con abundantes rosetas y neuropily neuropil