Revista de psicología sobre el sistema nervioso.pdf
Tumores snc en pediatria
1. TUMORES DEL SNC ENTUMORES DEL SNC EN
PEDIATRIAPEDIATRIA
Sandro Casavilca Zambrano,Sandro Casavilca Zambrano,
MC. MgMC. Mg
Patólogo OncólogoPatólogo Oncólogo
Departamento de Patología INENDepartamento de Patología INEN
Profesor UNMSMProfesor UNMSM
3. Tumores Neuronales yTumores Neuronales y
Neuronogliales mixtosNeuronogliales mixtos
Ganglioglioma y gangliocitomaGanglioglioma y gangliocitoma
Astrocitoma infantil desmoplasico yAstrocitoma infantil desmoplasico y
gangliogliomaganglioglioma
Tumor disembrioplasicoTumor disembrioplasico
NeuroepitelialNeuroepitelial
Neurocitoma centralNeurocitoma central
Liponeurocitoma cerebelarLiponeurocitoma cerebelar
ParagangliomaParaganglioma
4. Ganglioglioma (OMS I)Ganglioglioma (OMS I)
Niños / Adultos jovenesNiños / Adultos jovenes
Desordenes convulsivos crónicosDesordenes convulsivos crónicos
Lobulo temporalLobulo temporal
Benignos / Curables quirurgicamenteBenignos / Curables quirurgicamente
Variante anaplásica, rara: Definición OMSVariante anaplásica, rara: Definición OMS
grado III (El grado II se elimino el 2007)grado III (El grado II se elimino el 2007)
Genética inconsistenteGenética inconsistente
5.
6.
7.
8. Ganglioglioma desmoplasicoGanglioglioma desmoplasico
infantilinfantil
Edad < 2 añosEdad < 2 años
Masa hemisferica masiva sólido / quísticaMasa hemisferica masiva sólido / quística
Comunmente adherido a la duraComunmente adherido a la dura
Células glioneuronales pequeñas en un fondoCélulas glioneuronales pequeñas en un fondo
tipo fibrohistiociticotipo fibrohistiocitico
Focos tipo PNETFocos tipo PNET
Pronóstico favorablePronóstico favorable
9.
10.
11. Neurocitoma CentralNeurocitoma Central
Niños mayores / Adultos jóvenesNiños mayores / Adultos jóvenes
V. lateral, 3er V. Monro, S. pellucidumV. lateral, 3er V. Monro, S. pellucidum
Hidrocefalo obstructivoHidrocefalo obstructivo
Globular / CalcificadoGlobular / Calcificado
Generalmente benigno pero puedeGeneralmente benigno pero puede
recurrir (Ki 67 > 2%)recurrir (Ki 67 > 2%)
DDx: Oligodendroglioma, ependimomaDDx: Oligodendroglioma, ependimoma
Geneticamente inconsistente, pero noGeneticamente inconsistente, pero no
pérdida de 1p19qpérdida de 1p19q
12.
13. Astrocitoma Pilocítico, grado IAstrocitoma Pilocítico, grado I
OMSOMS
Clinica:Clinica:
Niños y adultos jóvenes: De 0 a 14 y 15 a 19 años,Niños y adultos jóvenes: De 0 a 14 y 15 a 19 años,
(21% y 16% de los tumores del SNC en la infancia)(21% y 16% de los tumores del SNC en la infancia)
Predilección: Cerebelo (67%), hipotálamo, tercerPredilección: Cerebelo (67%), hipotálamo, tercer
ventriculo, nervio óptico, hemisferios cerebrales,ventriculo, nervio óptico, hemisferios cerebrales,
medula espinalmedula espinal
Progresión lenta de síntomasProgresión lenta de síntomas
Excelente pronóstico (80% de sobrevida a 20 años)Excelente pronóstico (80% de sobrevida a 20 años)
Transformación maligna, extremadamente raraTransformación maligna, extremadamente rara
14. Comprenden alrededor de 5% a 6% deComprenden alrededor de 5% a 6% de
todos los gliomastodos los gliomas
No tiene predilección por generoNo tiene predilección por genero
En adultos se presenta 10 años antesEn adultos se presenta 10 años antes
que los Astrocitomas difusos de bajoque los Astrocitomas difusos de bajo
grado, alrededor de los 22 añosgrado, alrededor de los 22 años
El tumor compromete la corteza conEl tumor compromete la corteza con
poca frecuencia por lo que laspoca frecuencia por lo que las
convulsiones son poco comunesconvulsiones son poco comunes
15. Casos INENCasos INEN
Durante el periodo comprendido entreDurante el periodo comprendido entre
los años 1996 y 2010, 2636 casos delos años 1996 y 2010, 2636 casos de
tumores cerebrales. Se realizó unatumores cerebrales. Se realizó una
búsqueda identificando a 59 pacientesbúsqueda identificando a 59 pacientes
con diagnóstico de astrocitomacon diagnóstico de astrocitoma
pilocítico. Este estudio incluyó unapilocítico. Este estudio incluyó una
muestra de 27 pacientes que teníanmuestra de 27 pacientes que tenían
disponibles historias clínicasdisponibles historias clínicas
completas, láminas y bloques decompletas, láminas y bloques de
parafina para revisión.parafina para revisión.
16. ResultadosResultados
La edad mediana al diagnóstico fue deLa edad mediana al diagnóstico fue de
11 años (rango, 1-27 años), la relación11 años (rango, 1-27 años), la relación
hombre / mujer de 1,5 a 1. El valor de lahombre / mujer de 1,5 a 1. El valor de la
mediana de Karnofsky fue de 80 (rangomediana de Karnofsky fue de 80 (rango
20-100). La resección completa se20-100). La resección completa se
logró en sólo 10 casos (37,0%).logró en sólo 10 casos (37,0%).
Diecisiete (63,0%) tuvieron resecciónDiecisiete (63,0%) tuvieron resección
sub total . Hubo 3 muertes (11,1%) y lasub total . Hubo 3 muertes (11,1%) y la
supervivencia global a 1, 3 y 5 años sesupervivencia global a 1, 3 y 5 años se
estimó en 100%, 81,5% y 72,6%,estimó en 100%, 81,5% y 72,6%,
respectivamente.respectivamente.
17. Características histológicasCaracterísticas histológicas
La presencia de vasos glomeruloides conLa presencia de vasos glomeruloides con
múltiples lúmenes, proliferación e hiperplasiamúltiples lúmenes, proliferación e hiperplasia
endotelial tienen significado pronostico enendotelial tienen significado pronostico en
neoplasias del SNC como el astrocitoma difuso,neoplasias del SNC como el astrocitoma difuso,
sin embargo no tienen valor en el astrocitomasin embargo no tienen valor en el astrocitoma
pilocíticopilocítico
19. Algunos casos de lesiones hipotalámicasAlgunos casos de lesiones hipotalámicas
y quiasmáticas han sido asociadas ay quiasmáticas han sido asociadas a
siembra leptomeningea y pobresiembra leptomeningea y pobre
pronósticopronóstico
20. GenéticaGenética
Se han detectado recientemente en los APSe han detectado recientemente en los AP
esporádicos alteraciones consistentes, la másesporádicos alteraciones consistentes, la más
frecuente es la ganancia en el cromosoma 7qfrecuente es la ganancia en el cromosoma 7q
región 3 banda 4 (7q34), asociada a menudo aregión 3 banda 4 (7q34), asociada a menudo a
duplicaciones del BRAF o HIPK2duplicaciones del BRAF o HIPK2
Aparentemente no se evidencia rol de laAparentemente no se evidencia rol de la
mutación de TP53 o PDGF aberrante en elmutación de TP53 o PDGF aberrante en el
desarrollo de AP que son eventos tempranosdesarrollo de AP que son eventos tempranos
comunes en los astrocitomas difusos de bajocomunes en los astrocitomas difusos de bajo
gradogrado
21. El análisis genético de AP esporádicos haEl análisis genético de AP esporádicos ha
demostrado que estos tumores muestrandemostrado que estos tumores muestran
semejanza a astrocitos y oligodendrocitossemejanza a astrocitos y oligodendrocitos
fetalesfetales
23. Estudios de imágenes:Estudios de imágenes:
Bien delimitadosBien delimitados
A menudo parcialmente quísticos conA menudo parcialmente quísticos con
nódulo mural captador de contraste.nódulo mural captador de contraste.
REGLA 4C:REGLA 4C:
CCHILDHOODHILDHOOD
CCEREBELLAREREBELLAR
CCIRCUMSCRIBEDIRCUMSCRIBED
CCYSTICYSTIC
24.
25. En contraste con los astrocitomas difusosEn contraste con los astrocitomas difusos
del puente, el Astrocitoma pilocítico endel puente, el Astrocitoma pilocítico en
esta localización se presenta como unesta localización se presenta como un
tumor exofitico de localización dorsaltumor exofitico de localización dorsal
26. Microscopia:Microscopia:
Variable. Semejante a lo descrito enVariable. Semejante a lo descrito en
citologa pero además:citologa pero además:
A menudo patron bifasico compactoA menudo patron bifasico compacto
(piloide) y laxo (microquistico),(piloide) y laxo (microquistico),
cualquiera puede predominarcualquiera puede predominar
La variante difusa puede simularLa variante difusa puede simular
astrocitoma difuso grado II, de aspectoastrocitoma difuso grado II, de aspecto
fibrilarfibrilar
Se pueden observar áreas semejantesSe pueden observar áreas semejantes
a oligodendrogliomaa oligodendroglioma
27. ASTROCITOMAASTROCITOMA
PILOCITICOPILOCITICO
HISTOLOGIA:HISTOLOGIA: PATRÓN BIFASICOPATRÓN BIFASICO
ZONA COMPACTA:ZONA COMPACTA: astrocitos bipolares “piloso”+astrocitos bipolares “piloso”+
fibras Rosenthal (gruesas, alargadas y eosinofilicas)fibras Rosenthal (gruesas, alargadas y eosinofilicas)
ZONA LAXA:ZONA LAXA: astrocitos multipolares pequeños +astrocitos multipolares pequeños +
microquistes y cuerpos granulares eosinofilicos.microquistes y cuerpos granulares eosinofilicos.
Raro: transformación maligna.Raro: transformación maligna.
(Kleinman et al., 1978; Kocks et al., 1989; Obana et al., 1991; Tomlinson et al., 1994)(Kleinman et al., 1978; Kocks et al., 1989; Obana et al., 1991; Tomlinson et al., 1994)
30. Incidencia de 0.3 por 100000Incidencia de 0.3 por 100000
La localización más común es la fosa posterior en niñosLa localización más común es la fosa posterior en niños
y medula espinal en adultosy medula espinal en adultos
Los tumores supratentoriales son a menudo quisticos yLos tumores supratentoriales son a menudo quisticos y
anaplasicosanaplasicos
Ependimomas parenquimales pueden ocurrir fuera delEpendimomas parenquimales pueden ocurrir fuera del
sistema ventricular, particularmente en niños y ensistema ventricular, particularmente en niños y en
localización supratentoriallocalización supratentorial
Picos de incidencia de 0 a 16 y de 30 a 40 añosPicos de incidencia de 0 a 16 y de 30 a 40 años
El hallazgo más característico es la presencia deEl hallazgo más característico es la presencia de
pseudorosetas perivasculares, con rosetas ependimalespseudorosetas perivasculares, con rosetas ependimales
verdaderas y canales en 5 a 10% de los casosverdaderas y canales en 5 a 10% de los casos
32. Criterios de anaplásiaCriterios de anaplásia
Incremento de la celularidad y actividadIncremento de la celularidad y actividad
mitótica prominente, a menudo asociadamitótica prominente, a menudo asociada
con proliferación vascular y necrosis encon proliferación vascular y necrosis en
pseudopalizada.pseudopalizada.
40. MEDULOBLASTOMASMEDULOBLASTOMAS
TIENE UNA INCIDENCIA DE 0.5 PORTIENE UNA INCIDENCIA DE 0.5 POR
100000/año.100000/año.
SE LOCALIZA EN CEREBELOSE LOCALIZA EN CEREBELO
75% DE LOS MEDULOBLASTOMAS EN LA75% DE LOS MEDULOBLASTOMAS EN LA
INFANCIA SE ORIGINAN EN EL VERMISINFANCIA SE ORIGINAN EN EL VERMIS
EL DEFECTO CROMOSOMICO ESTA EN ELEL DEFECTO CROMOSOMICO ESTA EN EL
CROMOSOMA 17 EN LA MAYOR PARTE DECROMOSOMA 17 EN LA MAYOR PARTE DE
LOS CASOS.LOS CASOS.
SON POSITIVOS PARA SINAPTOFISINASON POSITIVOS PARA SINAPTOFISINA
Indice proliferativo (Ki67); >20%Indice proliferativo (Ki67); >20%
41. CRITERIOS DE ANAPLASIACRITERIOS DE ANAPLASIA
A.A. Incremento del tamaño nuclearIncremento del tamaño nuclear
B.B. Abundantes mitosisAbundantes mitosis
C.C. Numerosas apoptosisNumerosas apoptosis
D.D. Pleomorfismo con nucleolos prominentes yPleomorfismo con nucleolos prominentes y
amoldamiento nuclear.amoldamiento nuclear.
Expresión de p53, c-myc y n-myc se asocian a malExpresión de p53, c-myc y n-myc se asocian a mal
pronóstico.pronóstico.
TRKC SE ASOCIA A BUEN PRONÓSTICOTRKC SE ASOCIA A BUEN PRONÓSTICO
Acta Neuropathol (2006) 112: 13-22Acta Neuropathol (2006) 112: 13-22
42.
43.
44.
45.
46. Meduloblastoma AnaplásicoMeduloblastoma Anaplásico
ICD-O 9474/3ICD-O 9474/3
OMS GRADO IVOMS GRADO IV
Se caracteriza porSe caracteriza por
marcadomarcado
pleomorfismo ypleomorfismo y
amoldamientoamoldamiento
nuclear, “wrapping”,nuclear, “wrapping”,
marcada actividadmarcada actividad
mitótica (mitosismitótica (mitosis
atípicas). Apoptosisatípicas). Apoptosis
47.
48. Meduloblastoma con ExtensaMeduloblastoma con Extensa
NodularidadNodularidad
ICD-O 9471/3ICD-O 9471/3
OMS GRADO IVOMS GRADO IV
Arquitectura expansiva,Arquitectura expansiva,
lobular debido a que laslobular debido a que las
zonas libres de reticulinazonas libres de reticulina
llegan a ser inusualmentellegan a ser inusualmente
grandes. Se presenta engrandes. Se presenta en
infantes y estáinfantes y está
íntimamente relacionadoíntimamente relacionado
con el meduloblastomacon el meduloblastoma
desmoplasico/nodulardesmoplasico/nodular
49.
50.
51.
52. TUMORES DE CELULASTUMORES DE CELULAS
GERMINALESGERMINALES
GERMINOMAGERMINOMA
CARCINOMA EMBRIONARIOCARCINOMA EMBRIONARIO
TUMOR DEL SENO ENDODERMALTUMOR DEL SENO ENDODERMAL
CORIOCARCINOMACORIOCARCINOMA
TERATOMATERATOMA
TUMORES GERMINALES MIXTOSTUMORES GERMINALES MIXTOS
90% MENORES DE 20 AÑOS90% MENORES DE 20 AÑOS
AFECTAN MUY FRECUENTEMENTE LAAFECTAN MUY FRECUENTEMENTE LA
REGION PINEALREGION PINEAL
53. INMUNOHISTOQUIMICAINMUNOHISTOQUIMICA
PLAP AFP HCG CK EMA VIM CD30
Germinoma (+) (-) (+/-) 10% (-) (+)
Teratoma (+) (+/-) (-) (+/-) (+/-)
Ca embrionario (+) (-) (-) (+) (-) (+)
T. seno endodermal (+/-) (+) (-) (+) (+/-)
Coriocarcinoma (+/-) (-) (+) (+) (+)
CD30 ES EXPRESADO EN
CARCINOMAEMBRIONARIO Y CD
117 (C-KIT) YOCT4 EN
GERMINOMAS, DISGERMINOMAS
Y SEMINOMAS)
54.
55.
56.
57.
58. Tumores del Plexo CoroideoTumores del Plexo Coroideo
Papiloma del plexo coroideoPapiloma del plexo coroideo
Papiloma atípicoPapiloma atípico
Carcinoma del plexo coroideoCarcinoma del plexo coroideo
60. Indice proliferativo (Ki67-MIB1) de 1.9Indice proliferativo (Ki67-MIB1) de 1.9
para papiloma y 13.8 para carcinoma enpara papiloma y 13.8 para carcinoma en
promediopromedio
Pronostico pobre asociado a pérdida dePronostico pobre asociado a pérdida de
expresión de Transretinina y pobreexpresión de Transretinina y pobre
expresión de s100.expresión de s100.
61.
62. Papiloma Atípico del PlexoPapiloma Atípico del Plexo
CoroideoCoroideo
ICD-O 9390/1ICD-O 9390/1
OMS GRADO IIOMS GRADO II
Papiloma del plexoPapiloma del plexo
coroideo con uncoroideo con un
incremento de laincremento de la
actividad mitótica, 2 oactividad mitótica, 2 o
más mitosis por 10más mitosis por 10
HPFHPF
63. Incremento de laIncremento de la
celularidadcelularidad
Pleomorfismo nuclearPleomorfismo nuclear
Pérdida de laPérdida de la
arquitectura papilararquitectura papilar
Areas de necrosisAreas de necrosis
64. Tumores Neuroepiteliales deTumores Neuroepiteliales de
Origen InciertoOrigen Incierto
AstroblastomaAstroblastoma
Glioma cordoide del tercerGlioma cordoide del tercer
ventriculoventriculo
Gliomatosis cerebriGliomatosis cerebri
70. Tumores de los NerviosTumores de los Nervios
Craniales y PerifericosCraniales y Perifericos
SchwannomaSchwannoma
NeurofibromaNeurofibroma
PerineuriomaPerineurioma
Tumor Maligno de la Vaina deTumor Maligno de la Vaina de
los Nervios Periféricoslos Nervios Periféricos
71. Más frecuentemente se originan enMás frecuentemente se originan en
asociación con nervios periféricos en cabezaasociación con nervios periféricos en cabeza
y cuello o extremidadesy cuello o extremidades
Asociado a NF tipo IIAsociado a NF tipo II
Pico de edad entre la cuarta y sexta décadasPico de edad entre la cuarta y sexta décadas
Masas circunscritas, frecuentementeMasas circunscritas, frecuentemente
encapsuladas y a veces quisticasencapsuladas y a veces quisticas
Los Schwannomas crecen desplazando elLos Schwannomas crecen desplazando el
nervio lo que facilita su resección quirurgicanervio lo que facilita su resección quirurgica
72.
73.
74.
75. Tumores del SistemaTumores del Sistema
HematopoyeticoHematopoyetico
Linfomas MalignosLinfomas Malignos
Tumores HistiocíticosTumores Histiocíticos
76.
77.
78. Tumores de la Región SelarTumores de la Región Selar
CraniofaringiomaCraniofaringioma
Tumor de Células GranularesTumor de Células Granulares
de la Neurohipofisisde la Neurohipofisis
79. Tumores selares que se originan delTumores selares que se originan del
epitelio de las bolsas de Rathkeepitelio de las bolsas de Rathke
5 a 10% de los tumores intracraneales en5 a 10% de los tumores intracraneales en
niñosniños
Pico de incidencia en la infancia y enPico de incidencia en la infancia y en
adultos mayores de 50 añosadultos mayores de 50 años
Los craniofaringiomas papilares ocurrenLos craniofaringiomas papilares ocurren
casi exclusivamente en adultoscasi exclusivamente en adultos
Los tumores mayores de 5cm tienen peorLos tumores mayores de 5cm tienen peor
pronósticopronóstico
80.
81. Variantes Emergentes deVariantes Emergentes de
Neoplasias del SNCNeoplasias del SNC
Tumores neuronales y neuronogliales mixtosTumores neuronales y neuronogliales mixtos
Neurocitoma extraventricularNeurocitoma extraventricular
Tumor papilar glioneuronalTumor papilar glioneuronal
Tumor glioneuronal formador de rosetas del cuartoTumor glioneuronal formador de rosetas del cuarto
ventriculoventriculo
DNT-like tumor del septum pelucidum y área del núcleoDNT-like tumor del septum pelucidum y área del núcleo
caudadocaudado
Tumor glioneuronal con islas de neuropil-likeTumor glioneuronal con islas de neuropil-like
Oligodendroglioma con diferenciación neurocíticaOligodendroglioma con diferenciación neurocítica
J Neuropathol & Experimental Neurol, Vol 63, march, 2004
82. Tumores AstrocíticosTumores Astrocíticos
LipoastrocitomaLipoastrocitoma
Astrocitoma pilomixoideAstrocitoma pilomixoide
Tumores gliales de origen inciertoTumores gliales de origen incierto
Tumor espinal de bajo grado con extensaTumor espinal de bajo grado con extensa
diseminación leptomeningeadiseminación leptomeningea
Tumor papilar de la región pinealTumor papilar de la región pineal
Tumores embrionariosTumores embrionarios
Tumores embrionarios con abundantes rosetasTumores embrionarios con abundantes rosetas
y neuropily neuropil