Dermatomiositis
Alejandra Aguirre De la torre
Reumatología
Introducción
 Las miopatías inflamatorias idiopáticas
– “Grupo heterogéneo de enfermedades musculares de
etiología descon...
Definición
 Enfermedad de etiología autoinmunitaria que
afecta al músculo esquelético y a la piel.
– Proceso inflamatorio...
Etiopatogenia
 1. Factores genéticos.
– HLA- B8, B14, DR3, DRW52, DQA1
– Por drogas al HLA-B18, B35, DR4.
– Juvenil al HL...
 2. Mecanismo inmunitario.
 Inmunidad humoral .
– Se fundamenta en la presencia frecuente de anticuerpos
séricos como lo...
 3. Virus
– La influenza A o B
– La hepatitis B
– Virus de la leucemia T humana (HTLV)
– Virus Coxsackie.
***También se h...
Clasificación
 1975  Actual
Cuadro Clínico
1. Manifestaciones cutáneas
2. Enfermedad muscular
3. Características sistémicas
Manifestaciones Cutáneas
 Patognomónicas:
– Rash en heliotropo:
• Es un rash eritematoso-violáceo con o sin edema, simétr...
Rash en heliotropo
Pápulas de Gottron
 Otras manifestaciones cutáneas:
– Eritema malar
– Poiquilodermia: Atrofia cutánea con pigmentación y
telangiectasias.
• ...
 Manifestaciones cutáneas menos comunes:
– Paniculitis
– Telangiectasias gingivales
– Urticaria
– Hiperqueratosis de palm...
 Lesiones cutáneas asociadas a DM y
cáncer:
– Vesículas
– Bulas
– Lesiones erosivas
– Eritrodermia exfoliativa
 Manifest...
Manifestaciones musculares
 Características de la miopatía:
– Afecta primariamente músculos proximales, es
simétrica y le...
Manifestaciones sistémicas
 Más comunes en los niños
 Artralgias o artritis (25%): simétrica no deformante,
con entumeci...
 Enfermedad pulmonar (15-30% ):
– Suele verse neumonitis intersticial
– Puede ser consecuencia de aspiración secundaria a...
Dalakas, M. C. N Engl J Med 1995;333:978
Calcificacion subcutánea
Calcificacion en musculo y piel
DM Amiopática:
 Se diagnostica en pacientes
con enfermedad cutánea
típica en quienes no hay
evidencia de debilidad ni
inc...
DM y Cáncer
 La incidencia de cáncer: 6-60% (25%)
 La PM no incrementa el riesgo de cáncer
 Curso independiente o Síndr...
Valoración
 Evaluar a todo paciente para posibles
neoplasias
– Evaluar para CA siempre que aparezca un
nuevo signo o sínt...
Diagnóstico
 Clínico:
– Dermatitis
– Datos de miopatía
 3 exámenes indispensables:
1. Enzimas musculares
2. Electromiogr...
Enzimas musculares:
•Incremento de CPK, aldolasa, DHL,
AST
•La CPK es la más específica y sirve
para ver la respuesta al
t...
A, B: Depletion of capillaries in
dermatomyositis (A) with
dilatation of the lumen of the
remaining capillaries, compared
...
C: Perifascular atrophy in dermatomyositis.
E: The MHC-
I/CD8 complex in
polymyositis and
inclusion-body
myositis. MHC-I
(green) is
upregulated on all
the muscle fibr...
Diagnóstico
 La presencia de ANA’s es común
 Anticuerpos específicos de miositis (MSA’s) se
observan en DM y PM.
 Antic...
Factores Asociados con las Miopatías
Inflamatorias
Tratamiento
 Medidas generales:
– En la fase aguda de la enfermedad, vigilar la aparición
de:
• Trastornos deglutorios, v...
 Tratamiento médico:
– Corticoides en forma de prednisona o deflazacort (en dosis
equivalente).
• Prednisona:
– 1-2 mg/kg...
 Inmunosupresores.
– Metotrexato . 10 mg/m2/dosis semana, oral.
• Efectos secundarios: alteración hepática, pulmonar o
ga...
 Gammaglobulina i.v. 100 mg/kg/día durante 5
días o 1-2 g/kg/día en uno o dos días
consecutivos.
– Su eficacia a largo pl...
Seguimiento
 Recuperación fuerza muscular
 Normalización enzimas musculares
 Niveles de neopterina (producto de activac...
Evolución
 Agudo, en el 20% aprox, remisión en un plazo
medio de 2 años (8 meses-2 años).
 Crónico:
– Policíclico: apare...
Bibliografía
 Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57
 Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet
...
Dermatomiositis
Dermatomiositis
Dermatomiositis
Dermatomiositis
Dermatomiositis
Dermatomiositis
Próxima SlideShare
Cargando en…5
×

Dermatomiositis

2.157 visualizaciones

Publicado el

Publicado en: Salud y medicina
0 comentarios
1 recomendación
Estadísticas
Notas
  • Sé el primero en comentar

Sin descargas
Visualizaciones
Visualizaciones totales
2.157
En SlideShare
0
De insertados
0
Número de insertados
6
Acciones
Compartido
0
Descargas
273
Comentarios
0
Recomendaciones
1
Insertados 0
No insertados

No hay notas en la diapositiva.

Dermatomiositis

  1. 1. Dermatomiositis Alejandra Aguirre De la torre Reumatología
  2. 2. Introducción  Las miopatías inflamatorias idiopáticas – “Grupo heterogéneo de enfermedades musculares de etiología desconocida que se caracterizan por la aparición progresiva de debilidad muscular e inflamación.“ – Polimiositis, Dermatomiositis y la Miopatía por cuerpos de inclusión • PM y DM: mujeres • MCI: hombres
  3. 3. Definición  Enfermedad de etiología autoinmunitaria que afecta al músculo esquelético y a la piel. – Proceso inflamatorio no supurativo con predominio de inflamación linfocitaria. **Polimiositis cuando se respeta la piel **Dermatomiositis cuando la polimiositis se asocia a una erupción cutánea característica.
  4. 4. Etiopatogenia  1. Factores genéticos. – HLA- B8, B14, DR3, DRW52, DQA1 – Por drogas al HLA-B18, B35, DR4. – Juvenil al HLA-DR3..
  5. 5.  2. Mecanismo inmunitario.  Inmunidad humoral . – Se fundamenta en la presencia frecuente de anticuerpos séricos como los antisintetasa (Jo-1), anti-SRP o anti-Mi-2.  Inmunidad celular . – Se han encontrado linfocitos B y T-CD4 en la biopsia muscular de la DM, que sugieren una reacción de citotoxicidad dependiente de anticuerpos.
  6. 6.  3. Virus – La influenza A o B – La hepatitis B – Virus de la leucemia T humana (HTLV) – Virus Coxsackie. ***También se ha asociado con implantes de silicona y la presencia de antígenos de Toxoplasma gondii.
  7. 7. Clasificación  1975  Actual
  8. 8. Cuadro Clínico 1. Manifestaciones cutáneas 2. Enfermedad muscular 3. Características sistémicas
  9. 9. Manifestaciones Cutáneas  Patognomónicas: – Rash en heliotropo: • Es un rash eritematoso-violáceo con o sin edema, simétrico que abarca piel periorbitaria – Pápulas de Gottron: • Son pápulas y placas violáceas ligeramente elevadas • Aparecen sobre prominencias óseas, sobre todo en articulaciones metacarpofalángicas, interfalangicas proximales y distales. A veces en codos, rodillas y pies.
  10. 10. Rash en heliotropo Pápulas de Gottron
  11. 11.  Otras manifestaciones cutáneas: – Eritema malar – Poiquilodermia: Atrofia cutánea con pigmentación y telangiectasias. • En superficies extensoras, “v” del cuello y espalda alta (signo del chal) – Eritema violáceo en superficies extensoras – Cambios ungueales y cuticulares • Telangiectasias periungueales • Hipertrofia cuticular • Infartos hemorrágicos
  12. 12.  Manifestaciones cutáneas menos comunes: – Paniculitis – Telangiectasias gingivales – Urticaria – Hiperqueratosis de palmas y dedos (“manos de mecánico”) ***Se agravan con la exposición a la luz solar.
  13. 13.  Lesiones cutáneas asociadas a DM y cáncer: – Vesículas – Bulas – Lesiones erosivas – Eritrodermia exfoliativa  Manifestaciones cutáneas preceden el desarrollo de la miopatía, y suelen persistir tras la remisión de la misma.
  14. 14. Manifestaciones musculares  Características de la miopatía: – Afecta primariamente músculos proximales, es simétrica y lentamente progresiva por semanas o meses. – Mialgias, fatiga, debilidad proximal (incapacidad para peinarse y subir escaleras) – Sensibilidad intacta
  15. 15. Manifestaciones sistémicas  Más comunes en los niños  Artralgias o artritis (25%): simétrica no deformante, con entumecimientos matutinos. – manos, muñecas y tobillos.  Enfermedad esofágica (15-50%): – Disfagia proximal: por afección del músculo estriado de la faringe – Disfagia distal: por afección del músculo liso del esófago
  16. 16.  Enfermedad pulmonar (15-30% ): – Suele verse neumonitis intersticial – Puede ser consecuencia de aspiración secundaria a la disfagia – Se relaciona con un peor pronóstico  Enfermedad cardiaca no es común: – Se asocia al peor pronóstico – Se han descrito arritmias y bloqueos, ICCV, pericarditis y valvulopatías  Calcinosis: – Inusual en adultos, 40% en niños y adolescentes – Calcinosis de la piel: nódulos firmes, amarillos, sobre prominencias óseas – Calcinosis muscular: puede dar pérdida de la función e incluso formación de hueso.
  17. 17. Dalakas, M. C. N Engl J Med 1995;333:978 Calcificacion subcutánea Calcificacion en musculo y piel
  18. 18. DM Amiopática:  Se diagnostica en pacientes con enfermedad cutánea típica en quienes no hay evidencia de debilidad ni incremento de enzimas musculares.  No obstante, la biopsia muscular siempre es anormal. DM sin dermatitis:  Muy rara  El rash es transitorio o muy poco reconocido (personas negras) DM inducida por drogas  Ciertas drogas pueden causar o exacerbar la DM  Hidroxiurea, quinidina, AINES, penicilamina y estatinas  Rara veces persiste al retirar el fármaco.
  19. 19. DM y Cáncer  La incidencia de cáncer: 6-60% (25%)  La PM no incrementa el riesgo de cáncer  Curso independiente o Síndrome Paraneoplásico).  El tx inmunosupresor no incrementa el riesgo de CA.  ¿¿ El tx del cáncer influye en la remisión de la DM. ?? • Ginecológicas: CA de ovario y mama • CA nasofaríngeo (asiáticos) • CA de pulmón • Linfomas no Hodgkin • CA testículo en jóvenes • CA colon y próstata: en adultos Mayor riesgo en los primeros 3 años
  20. 20. Valoración  Evaluar a todo paciente para posibles neoplasias – Evaluar para CA siempre que aparezca un nuevo signo o síntoma – Cada año en los primeros 3 años después del diagnóstico de DM, después cada 3 años
  21. 21. Diagnóstico  Clínico: – Dermatitis – Datos de miopatía  3 exámenes indispensables: 1. Enzimas musculares 2. Electromiografía 3. Biopsia muscular
  22. 22. Enzimas musculares: •Incremento de CPK, aldolasa, DHL, AST •La CPK es la más específica y sirve para ver la respuesta al tratamiento Electromiografía •Actividad espontánea incrementada •Fibrilaciones •Descargas complejas repetitivas Biopsia Muscular: •Inflamación perivascular •Hiperplasia endotelial •Trombos de fibrina •Capilares obliterados •Necrosis y fagocitosis de fibras musculares •Microinfartos •Fibras atróficas en la periferia de los fascículos •Complejos CD8/MHC-I •Fibras musculares vacuoladas con depósitos granulares basófilos y depósitos de amiloide = Miositis por cuerpos de inclusión Biopsia de la piel: •Infiltrados de CD4 perivasculares •Dilatación de capilares superficiales
  23. 23. A, B: Depletion of capillaries in dermatomyositis (A) with dilatation of the lumen of the remaining capillaries, compared with a normal muscle (B).
  24. 24. C: Perifascular atrophy in dermatomyositis.
  25. 25. E: The MHC- I/CD8 complex in polymyositis and inclusion-body myositis. MHC-I (green) is upregulated on all the muscle fibres, and CD8-positive T cells (orange) that also express MHC-I, invade the fibres.
  26. 26. Diagnóstico  La presencia de ANA’s es común  Anticuerpos específicos de miositis (MSA’s) se observan en DM y PM.  Anticuerpos anti Jo-1 predicen la afectación pulmonar  Anticuerpos anti Mi-2 están presentes en 25% de los pacientes  Anticuerpos anti Ro (SS-A) están presentes en algunos casos
  27. 27. Factores Asociados con las Miopatías Inflamatorias
  28. 28. Tratamiento  Medidas generales: – En la fase aguda de la enfermedad, vigilar la aparición de: • Trastornos deglutorios, valorar necesidad de alimentación por sonda nasogástrica. • Dificultad respiratoria. • Complicaciones sistémicas, fundamentalmente a nivel gastrointestinal: hemorragias. – Fisioterapia, al principio pasiva. Posteriormente activa cuando haya cedido la inflamación aguda. – Apoyo psicológico.
  29. 29.  Tratamiento médico: – Corticoides en forma de prednisona o deflazacort (en dosis equivalente). • Prednisona: – 1-2 mg/kg/día, 3-4 dosis, oral. Durante 1 mes ó mejoría de la debilidad muscular y disminución de las enzimas musculares. En los casos de comienzo grave agudo, considerar vía intravenosa. – 1 mg/kg/día, primero en dosis fraccionadas, seguido de dosis única por la mañana. – Pauta alterna y disminución gradual, siempre valorando la evolución, hasta alcanzar la mínima dosis que mantenga el control de la enfermedad. La pauta debe ser individualizada. • Pulsos de metilprednisolona (20-30 mg/kg/dosis, i.v. sin pasar de 1 g). Pueden utilizarse en los casos refractarios y especialmente en el estadio inicial cuando la enfermedad es grave.
  30. 30.  Inmunosupresores. – Metotrexato . 10 mg/m2/dosis semana, oral. • Efectos secundarios: alteración hepática, pulmonar o gastrointestinal, dermatitis. – Ciclosporina A: 2,5-7,5 mg/kg/día oral. Niveles plasmáticos: 80-150 ng/ml (no pasar de 200 ng/ml.). • Efectos secundarios: nefropatía, hipertensión arterial, hepatotoxicidad, hipertricosis, hipertrofia gingival. – Azatriopina: 1-3 mg/kg/día oral. – Hidroxicloroquina: 5-7 mg/kg/día (manifestaciones dérmicas graves resistentes a los corticoides) Indicados cuando la enfermedad no remite pasados unos dos meses o cuando se precisan dosis altas de corticoides para controlar la enfermedad.
  31. 31.  Gammaglobulina i.v. 100 mg/kg/día durante 5 días o 1-2 g/kg/día en uno o dos días consecutivos. – Su eficacia a largo plazo es dudosa y terapia experimental.  Tratamiento complementario. calcio y vitamina D3. Protectores solares.  Tratamiento de la calcinosis. no hay ningún tratamiento plenamente efectivo, y muchos de los casos regresan espontáneamente. – antagonistas del calcio: Diltiacén (5 mg/kg/día).
  32. 32. Seguimiento  Recuperación fuerza muscular  Normalización enzimas musculares  Niveles de neopterina (producto de activación del macrófago).  Vigilar los efectos secundarios del tratamiento – oftalmológico, analítico (hemograma, bioquímica, orina), densitometría ósea, tensión arterial
  33. 33. Evolución  Agudo, en el 20% aprox, remisión en un plazo medio de 2 años (8 meses-2 años).  Crónico: – Policíclico: aparecen recaídas tras retirar el tratamiento. – Crónico continuo: la enfermedad se mantiene activa durante más de 2 años.
  34. 34. Bibliografía  Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57  Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82  Hill CL. Frequency of specific cáncer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study. Lancet 2001; 357: 96–100.  Bielsa I. Dermatomiositis (Revisión). Reumatol Clin 2009; 216-222  López L y cols. Dermatomiositos Clásica: presentacion de dos casos. Cent Dermatol Pascual. 2006; 209-216

×