Huesos, articulaciones y lesiones de partes blandas.

HUESOS, ARTICULACIONES
Y TUMORES DE PARTES
BLANDAS
Avendaño Zenia
Carmona Albarrán Monserrath
Ledesma Zamudio Eduardo
Pedro Miriam
Ramírez Ortiz María Brisa
PATOLOGÍA ESPECIAL
Mayo 2014

HUESOS
Eliana López. Tejido óseo especializado. Brisa Ramírez

Células
Osteoprogenitoras
• Células madre
mesenquimatosas pluripotentes
• Vecindad de superficies óseas
• Descendencia de osteblastos
• Factor de transcripción
RUNX2/CBFA 1
• Vía de trasmisión de
señales WNT/β-catenina
Osteoblastos
• En superficie de los huesos
• Proceso de mineralización
• Receptores de hormona:
• PTH
• Vit D
• Leptina
• Estrógenos
• Matriz orgánica– Osteocitos
• Células de revestimiento -
aplanadas e inactivas
Robbins y Cotran. Patologia Estructural y funcional 8va edición. Brisa Ramírez

Osteocitos Osteoclastos
• Canalículos
• Controlar
concentración de
Fosforo y calcio
• Mecanotransducción
• Maduración del osteoclasto.
• M-CSF
• IL-1
• TNF
• 6 a 12 núcleos
• Laguna de resorción (lagunas de
Howship)
• Bomba de protones
• Liberación de proteasas

HUESOS

Formación y función de Osteoclastos
• Receptor transmembrana RANK
activador del receptor NF-kβ
• Ligando RANKL (expresado en
osteoblastos)
• Osteoprotegrina OPG (receptor
señuelo) inhibe la diferenciación del
osteoclasto
---------------------------------------
• Vía de activación del receptor
M-CSF
• activación de actividad
tirosina cinasa
-----------------------------------------
• WNT/β catenina
• Proteínas WNT se unen a receptores
LPR5 y LPR6 de los osteoblastos
• Activación de β catenina
• Producción de OPG

PROTEINAS DEL HUESO
Colágeno tipo I
• Osteoblastos depositan
colágeno
• Hueso reticular
• Hueso laminar
El hueso laminar que sustituye de forma
gradual al hueso reticular durante el
crecimiento, se deposita con mas lentitud
y es mas resistente que el hueso reticular

PROTEÌNAS DEL HUESO
Proteínas no colágenas
• Unidas a la matriz
• Calcina exclusiva del hueso
• Citocinas y factores de
crecimiento controlan la
proliferación, maduración y
metabolismo celular óseo

MODELADO/REMODELADO ÓSEO Y
MASA ÓSEA MÁXIMA
• Unidad multicelular básica (UMB)
• Osteocitos, osteoblastos y osteoclastos
• Inicio de la vida – modelado
• Vida adulta – remodelado
• renovación 10% del esueleto cada año
• MASA OSEA MAXIMA depende de:
• Polimorfismos en receptores de vit D
• LRP5/6, Nutrición, actividad física,, edad
estado hormonal

CRECIMIENTO Y DESARROLLO ÓSEO
• Genes de homosecuencia
Primordio de cartílago
8va sem. Gestación – osificación encondral

CRECIMIENTO Y DESARROLLO ÓSEO
1. Zona de reserva
2. Zona de proliferación
3. Zona de hipertrofia
4. Zona de mineralización
5. Esponjosa primeria
• Proteína Hedgehog
• Proteína relacionada con PTH
• Crecimiento por superposición

ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LAS CÉLULAS, LA
MATRIZ Y LA ESTRUCTURA ÓSEA
MALFORMACIONES Y ENFERMEDADES CAUSADAS
POR DEFECTOS EN LAS PROTEÍNAS Y FACTORES DE
LA TRANSCRIPCIÓN NUCLEARES
• Fallo del desarrollo del hueso
• Formación de huesos adicionales
• Fusión de dos dedos adyacentes
• Dedos largos tipo araña

ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LAS CÉLULAS, LA
MATRIZ Y LA ESTRUCTURA ÓSEA
MALFORMACIONES Y ENFERMEDADES CAUSADAS
POR DEFECTOS EN LAS PROTEÍNAS Y FACTORES DE
LA TRANSCRIPCIÓN NUCLEARES
CAUSAS:
Alteraciones genéticas
• Genes de homosecuencia
• Gen HOXD13 – Dedo adicional y sindáctila
• Reducción función Gen RUNX2 – displasia cleidocraneal
• Fontanelas persistentes
• Cierre diferido
• Huesos Wormianos
• Clavículas primitivas
• Talla baja

ENFERMEDADES CAUSADAS POR DEFECTOS
HORMONALES Y EN LOS MECANISMOS DE
TRANSDUCCIÓN DE LA SEÑAL
Acondroplasia
• Causa principal de enanismo
• Mutación en receptor FGF 3 (FGFR3)
• Supresión del crecimiento
• 80% mutaciones nuevas (+ alelo paterno)
• Tronco relativamente normal
• Cabeza grande
• Frente prominente
• Hundimiento de la raíz dorsal

Enanismo tanatofòrico
• Forma mortal de enanismo
• 1 de cada 20.000 nacidos vivos
• Mutaciones en FGFR3 (aumento de la función)
• Acortamiento micromielico de
extremidades
• Abombamiento frontal
• Macrocefalia relativa
• Cavidad torácica pequeña
• Abdomen en campana
• Mueren poco después de nacer

Aumento de la masa ósea
manifestaciones de diversas enfermedades:
Por aumento de la función del gen que codifica LPR5
(via WNT/ β – catenina)
Hiperostosis endostica
• Enfermedad de Van Buchem
• Osteopetrosis autosómica dominante tipo I
Por mutaciones inactivadoras del gen LPR5
• Síndrome de seudoglioma y osteoporosis

ENFERMEDADES ASOCIADAS A DEFECTOS EN
LAS PROTEÍNAS ESTRUCTURALES
EXTRACELULARES
Enfermedades del colágeno tipo I (osteogenia
imperfecta)
• Enfermedad de los huesos frágiles
• Deficiencia en la síntesis de colágeno tipo I
• Trastorno+ frecuente del T.C
• Se debe a mutaciones autosómicas dominantes (mas de
800)
• Existen 4 subtipos con gravedad distinta:

LAS PROTEÍNAS ESTRUCTURALES
EXTRACELULARES
Enfermedades asociadas mutaciones del colágeno
tipos 2,9,10 y 11
• Importantes en los tipos de cartílago hialino
• Mortales o compatible con la vida
• Destrucción prematura de articulaciones

ENFERMEDADES ASOCIADAS A DEFECTOS
EN EL PLEGADO Y DEGRADACIÓN DE
MACROMOLÉCULAS
Mucopolisacaridosis
Grupo de enfermedades por acumulación (tesaurismosis)
• Deficiencias en enzimas que degradan sulfatos de:
• Dermatano
• Heparano
• Queratano
• Anomalías en el cartílago hialino
• Talla baja
• Anomalías en la pared torácica
• Huesos mal formados

LAS VÍAS METABÓLICAS (ENZIMAS CANALES
IÓNICOS Y TRANSPORTADORES)
Osteopetrosis
• Enfermedad de los huesos de mármol
• Enfermedad de Albers-Schönberg
Resorción ósea reducida
Esclerosis ósea simétrica difusa
Causada por función anormal de osteoclastos
Autosómica recesiva
• Leve
• Grave
Autosómica dominante
Fracturas repetidas

Osteopetrosis
Patogenia: mutaciones que interfieren en el
proceso de acidificación de la laguna en los
osteoclastos.
Autosómica recesivas
• Defectos en el gen CA2 que codifica la
anhidrasa carbónica II
• Mutación del Gen CLCN7 del canal de
cloro, que interfiere en la bomba de
protones (grave)
• Mutación del gen TCIRG1 codifica un
componente de la bomba de protones
(grave)
• Gen que codifica RANKL (no tan
grave)

Osteopetrosis
Características clínicas
• Fracturas
• Anemia
• Hidrocefalia
• Muerte posparto
Sobrevivientes:
• Defectos en Nervios craneales
• Atrofia óptica
• Parálisis facial
• Sordera
• Infecciones repetidas
• Primera enfermedad genética tratada con trasplante de mèdula
ósea

ENFERMEDADES ASOCIADAS A UNA
REDUCCIÓN DE LA MASA ÓSEA
Osteoporosis
Es una osteopatía metabólica que se caracteriza por una disminución de la
densidad ósea y de la fuerza del hueso, la matriz ósea como la mineralización
están disminuidas.
-Localizada o Generalizada (primaria, secundaria)
-Posmenopáusica y Senil
-Afecta 10 millones personas, 50 años hacia adelante.
Avendaño Zenia
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava edición.;
Carol Mattson Porth. Fundamentos de fisiopatología. Tercera edición.

Etiología
-Desequilibrio entre la resorción y la formación de hueso, donde la reabsorción
ósea excede su formación.
Factores de riesgo relacionados
Características personales:
• Edad avanzada
• Sexo femenino
• Etnia (raza blanca o asiática)
• Estructura ósea
• Antecedentes familiares
Estilo de vida:
• Sedentario
• Deficiencia de calcio/ vitamina D
• Consumo excesivo de alcohol
• Consumo excesivo de cafeína
• Tabaquismo
Avendaño ZeniaCarol Mattson Porth. Fundamentos de fisiopatología. Tercera edición.

Morfología
Posmenopáusica: afecta principalmente los huesos o regiones con mayor
superficie, como el compartimento esponjoso de los cuepas vertebrales.
Senil: la cortical se adelgaza por resorción subperiostica y endostica, y los
sistemas Havers son mas anchos.
• Perforaciones
• Adelgazamiento
• Desaparecen
interconexiones
Microfracturas
Colapso
Vertebral
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava edición. Avendaño Zenia

Manifestaciones clínicas
• Fractura
• Dolor
• Debilidad
• Perdida de peso
Diagnostico
• Absorciometria dual de rayos X de columna y cadera
• Tomografía computarizada cuantitativa
• Análisis de los factores de riesgo
Tratamiento
• Bisfosfonatos
• Moduladores receptivos de los receptores de estrógenos
• Calcitonina
• Hormona paratiroidea recombinante
Enfermedad subyacente
Avendaño ZeniaCarol Mattson Porth. Fundamentos de fisiopatología. Tercera edición.

ENFERMEDADES CAUSADAS POR
DISFUNCIÓN DEL OSTEOCLASTO
Enfermedad de Paget (Osteítis deformante)
Aumento de la masa ósea, en el cual el hueso neoformado esta desordenado y
es estructuralmente precario.
Epidemiologia
-Segunda osteopatía mas frecuente.
-Final de la etapa adulta
-Frecuente en blancos (Reino Unido, Francia, Australia, Alemania, etc.)
-Incidencia no determinada ya que la mayoría de los pacientes son
asintomáticos
-Prevalencia en Inglaterra: 2.5% en hombres, 1.6% en mujeres de 55 años o
mas.

Etiología
Desconocida, se cree que esta relacionada a factores
ambientales y genéticos.
Patología
-Familiares de primer grado es 7 veces mayor la posibilidad
de padecer la enfermedad que en personas sanas.
-15 y 40 % tienen antecedente familiar.
-40 al 50 % (Paget familiar)
-5 al 10 % (sin antecedentes)
Mutaciones gen SQSTM1
Mutación
SQSTM1
Actividad NF-
κβ
(RANK)
Actividad
osteoclasto y de
la propensión a la
enfermedad

Morfología
Se debe a las líneas de adhesión prominentes que ensamblan las unidades del
hueso laminar dispuestas al azar
• Presenta 3 fases: Osteolíctia, Mixta y Osteoesclerotica.
El hueso es mas grande de lo normal y formado por trabéculas y hueso cortical
con engrosamiento tosco, pero blandos y porosos sin estabilidad estructural.

Son variables y depende de la extensión y el sitio de la
enfermedad.
-Cabeza: cefalea, acufenos intermitentes, vértigo y hipoacusia.
-Vertebras: aumento de taño, debilidad y colapso.
-Fémur y tibia: curvatura anterior
- Cuello femoral: reducción del ángulo, marcha de pato y
osteoartritis secundaria.
-Fracturas por compresión
-Dolor leve a modernamente profundo
Avendaño Zenia
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava edición.; Carol
Mattson Porth. Fundamentos de fisiopatología. Tercera edición.

Diagnostico
-Se basa en las deformidades óseas y los cambios radiográficos
característicos.
-[ ] séricas elevadas de fosfatasa alcalina y urinarias de hidroxiprolina (apoyan
el Dx.)
-Gammagrafías óseas
Tratamiento
Se basa en el grado de dolor y en la extensión del trastorno:
-Antinflamatorios no esteroideos
-Bisfosfonatos
-Calcitonina
-Calcio y Vitamina D
Carol Mattson Porth. Fundamentos de fisiopatología. Tercera edición. Avendaño Zenia

HOMEOSTASIS ANORMAL
Raquitismo y Osteomalacia
-Defecto de mineralización que tiene lugar en la placa de crecimiento epifisial,
produciendo ensanchamiento en las terminaciones de los huesos largos,
retraso de crecimiento y deformidades esqueléticas.
-Defectos de mineralización que tienen lugar en el hueso en el adulto.
Etiología
• Por déficit o inadecuada función de la vitamina D
• Hipofosfatemia
• Secundaria fármacos no anticonvulsivas y minerales
Recuperado de: http://www.slideshare.net/marjaqgio/osteomalacia-11786063.
http://www.senefro.org/modules.php?name=atlas&d_op=seeitem&iditem=39&idsection=3&idsubsection=
Avendaño Zenia

Cuadro clínico
HOMEOSTASIS ANORMAL
Histologicamente, el osteoide no mineralizado puede verse como una capa
engrosada de matriz dispuesta en la vecindad de las trabéculas
normalmente mineralizadas mas basófilas.
Avendaño Zenia

HOMEOSTASIS ANORMAL
Diagnostico
• Biopsia de hueso: tejido osteoide de grosor aumentado (+15mm).
• Se comprueba que el tiempo de desfase de la mineralización es
superior a 100 días.
• Vitamina D
• Calcio
• Calciferol sintético
Tratamiento
Avendaño Zenia

HOMEOSTASIS ANORMAL
Osteodistrofia renal
Conjunto de cambios esqueléticos de la insuficiencia renal crónica
-Cambios óseos histológicos:
• Osteodistrofia por recambio alto
• Osteodistrofia por recambio bajo
• Forma mixta

Insuficiencia renal
Retención de
fosfato
(hiperfosfatemia)
Hiperparatiroidism
o secundario de
PTH
Disminución de vit.
D
Actividad
osteoclastica
Hipocalcemia
HOMEOSTASIS ANORMAL
Acidosis
metabólica
Reabsorción ósea
y liberación de
hidroxiapatia

Fracturas
Es una interrupción de la continuidad del hueso, estas ocurren cuando se
ejerce mas tensión en el hueso de lo que es capaz de soportar.
1)Fracturas secundarias a una lesión repentina
2)Fracturas por estrés o fatiga
3)Fracturas patológicas por estrés
Agrupación de acuerdo con su causa
Ubicación, tipo y dirección o
patrón de la línea de fractura
Abiertas Cerradas
Mattson Porth. Fundamentos de fisiopatología. Tercera edición. Avendaño Zenia

Fracturas
43
1 2
Consolidación de fracturas
Formación de
hematoma
Formación del callo
fibrocartilaginoso
Formación de callo
óseo
Remodelación

Fracturas
Cuadro clínico
• Dolor
• Sensibilidad en el lugar de la alteración ósea
• Inflamación
• Perdida de la función
• Deformidad de la parte afectada
• Movilidad anómala

Fracturas
Diagnostico
Se basa en los antecedentes y manifestaciones físicas, este depende de la
ubicación y la gravedad.
• Exploración radiográfica par confirmar y dirigir el tratamiento.
Tratamiento
Condición general, presencia de lesiones asociadas, ubicación,
desplazamiento y naturaleza.
• Férula, yeso o escayola
• Cirugía
• Ejercicio

Osteonecrosis (necrosis avascular)
Es la necrosis de n segmento del hueso debida a la interrupción del flujo
sanguíneo mas que a una infección, que puede tener lugar en cavidad medular
de la metafisis o diáfisis y región subcondral de la epífisis.
Causas

Osteonecrosis (necrosis avascular)
Cuadro clínico
Los síntomas depende de la localización y la extensión del infarto:
• Dolor crónico
• Osteoartritis secundaria grave
Diagnostico
Se basa en los antecedentes, datos físicos, datos radiológicos y resultados de
estudios de imagen especiales (TC y Gammagrafías Oseas)
Tratamiento
• Inmovilización a corto plazo
• Antiinflamatorios no esteroideos
• Ejercicios y limitación del soporte de peso
• Artroplastia total

Infecciones: Osteomielitis
Inflamación del hueso y la medula ósea. (infección)
• Foco primario o Complicación
• Bacterias piógenas y micobacterias
Osteomielitis Piógena
• Diseminación hematógena, extensión directa o implantación directa
• Niños afecta a los huesos largos
• Adultos complicación de fracturas abiertas, intervenciones
• quirúrgicas e infección de pie en diabéticos
• 80 al 90 % Staphylococcus aureus
• No se identifica el microorganismo en el 50 % de los casos

La localización de la infección en el hueso depende de la
vascularización:
• Neonato metafisis, epífisis o ambas.
• Adulto epífisis y región subcondral.
Morfología
Necrosis
48h
Formación de
abscesos
subperiostico
Niños
Adultos
Infección
epifisiaria
Cavidad
articular
Artritis
séptica o
supurativa
Destrucción
del cartílago

Cuadro clínico
• Malestar
• Fiebre
• Escalofríos
• Leucocitosis
• Dolo punzante moderado a intenso
• Fiebre idiopática Lactantes
• Dolor localizado en ausencia de fiebre Adulto
Diagnostico
Se puede sospechar en presencia de un foco lítico de destrucción ósea
rodeado de una zona de esclerosis en las radiografías
Tratamiento
Antibióticos Cirugía

Osteomielitis Tuberculosa
• Afecta: adolecentes, adultos jóvenes.
• 1 al 3 % infección ósea
• Vía hematógena, extensión directa o a través de los linfáticos de drenaje
• Puede ser la única manifestación
• Destructiva y resistente al Tx.
• Dolor al movimiento, localizado al tacto
• Febrícula
• Escalofríos
• Perdida de peso

Sífilis Ósea
• Treponema pallidum
• Enfermedad infrecuente
Sífilis Congénita
• 5to mes de gestación
• Completamente desarrollada al nacer
• Zonas de osificación encondral activa y periostio
Sífilis adquirida
• Comienza 2 a 5 años después de la infección inicial
• Nariz, paladar, cráneo y extremidades

TUMORES Y LESIONES
SEUDOTUMORALES DEL HUESO
Los tumores de hueso difieren en sus
características macroscópicas y
morfológicas y varían en su evolución
natural desde inocuos a rápidamente
mortales.
V. Kumar, A. K. Abbas, N. Fausto, J. C. Aster. Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Elsevier España, 8va edición.
2010.
Miriam Pedro Méndez

2010.

Tumores y lesiones
seudotumorales del hueso
• Aparecen en las tres primeras décadas de la vida.
• Se diagnostican en EE. UU. cada año alrededor de 2400
casos nuevos de sarcoma óseo.
• Anualmente se producen aprox. 1300 muertes por
sarcoma óseo.
Clínicamente, producen diversos cuadros clínicos.
 Lesiones benignas suelen ser asintomáticos.
 Muchos tumores producen dolor o una masa de
crecimiento lento.
 El primer signo es una fractura patológica aguda.
Técnicas de imagen determinan la localización y extensión
exacta del tumor.

TUMORES FORMADORES DE
HUESO
Formación de hueso por las células
neoplásicas.
El hueso tumoral se deposita en forma de
trabéculas entrelazadas con diferente
grado de mineralización.
2010.

Osteoma
• Tumores sésiles, redondos a ovalados con varias
protuberancias que se proyectan desde la superficie
subperióstica de la cortical.
• Surgen sobre o dentro del cráneo y huesos faciales.
• Solitarios y se detectan hacia la mitad de la vida.
• Formados por hueso reticular y laminar.
• Tumores de crecimiento lento, escasa relevancia clínica,
excepto cuando obstruyen la cavidad de un seno,
comprimiendo el cerebro o el ojo.
2010.

Osteoma osteoide y
osteoblastoma
• Los osteoma osteoides son <2cm de diámetro.
• Suelen aparecer en la adolescencia o 3ra década
de la vida.
• 75% afectados <25 años H:M 2:1
• 50% de los casos afectan al fémur o la tibia.
 Cuadro clínico: dolor nocturno intenso, mejora con
ácido acetilsalicílico.
2010.

• El osteoblastoma es >2cm
• Con más frecuencia afecta la columna.
• Cuadro clinico: sordo, continuo y no
mejora con salicilatos.
Osteoma osteoide y osteoblastoma
2010.

Morfología
• Son masas redondas a ovaladas
de tejido granular pardo.
• Bien delimitados y formados por
trabéculas interconectadas al
azar de hueso reticular, con un
reborde prominente de
osteoblastos.
• El estroma que rodea el hueso
está formado por tejido conjuntivo
laxo, numerosos capilares
dilatados y congestivos.
2010.

Morfología
• Los osteomas osteoides
producen una enorme cantidad
de hueso reactivo que rodea la
lesión.
• El tumor verdadero, denominado
nido, se aprecia en las rx como
una zona radiotransparente
redonda pequeña que puede
estar mineralizada en el centro.
2010.

• El osteoma osteoide se trata mediante ablación por radiofrecuencia.
• El osteoblastoma se trata mediante legrado o resección
conservadora en bloque.
Osteoma osteoide y
osteoblastoma
2010.

Osteosarcoma
Tumor
mesenquimatoso
maligno en el que las
células cancerosas
producen matriz ósea.
Tumor maligno primario
más frecuente del
hueso, representa 20%
de los cánceres óseos
primarios.
Dos picos de
incidencia: 75% afecta
a <20 años y afecta de
manera mas reducida a
ancianos.
H:M 1,6:1
Suele originarse en la
región metafisaria de
los huesos largos de
las extremidades.
2010.

70% de los osteosarcomas presentan anomalías congénitas
adquiridas: cambios en el numero de cromosomas y aberraciones
cromosómicas.
Se desconocen mecanismos básicos que lo originan, pero los defectos
en RB y p53 están implicados en este proceso.
La existencia de mutaciones de línea germinal en RB en pocos px,
tienen un riesgo 1000 veces > de osteosarcoma.
Mutaciones de línea germinal en p53 en px con Sx de Li-Fraumeni
tienen también una incidencia muy alta de este tumor.
Osteosarcoma
Patogenia
2010.

Morfologia
Existen varios subtipos que se identifican y
agrupan en función de:
• Lugar de origen (intramedular, intracortical o
superficial)
• Grado de diferenciación
• Multicentricidad (sincrónica, metacrónica)
• Primario (el hueso subyacente es normal) o
secundario a trastornos preexistentes, como
tumores benignos, enfermedad de Paget,
infartos óseos o radioterapia previa.
• Caracteristicas histológicas (osteoblástico,
condroblástico, fibroblástico, telangiectásico,
célula pequeña y célula gigante).
Osteosarcoma
2010.

Osteosarcoma
Morfologia
• El subtipo más frecuente asienta
en la metáfisis de huesos largos
y es primario, solitario,
intramedular y poco diferenciado.
• Macroscopicamente, son
tumores voluminosos granulares,
blanco-grisáceos, contienen
zonas de hemorragia y de
degeneración quistica.
2010.

Osteosarcoma
Morfología
• Destruyen a menudo las corticales
circundantes y producen masas de partes
blandas.
• La diseminación por el canal medular es
extensa, e infiltran y sustituyen a la médula
ósea que rodea las trabéculas óseas
preexistentes.
• El tamaño y la forma de las células son muy
diversos y presentan núcleos
hipercromáticos.
• Son frecuentes las células gigantes tumorales
peculiares, igual que las mitosis.
• La formación de hueso por el tumor es
característica.
2010.

Se manifiestan como
masas dolorosas de
crecimiento progresivo.
Las radiografías del tumor
primario muestran, una
masa mixta lítica y blástica
destructiva grande con
márgenes infiltrantes.
Signo radiológico
característico: triángulo de
Codman
Diseminación hematógena
y en el momento del dx
alrededor del 10 al 20%
de los px tienen
metástasis pulmonares.
Osteosarcoma
Evolución clínica
2010.

Osteosarcoma
Tratamiento. Se
combinan diversas
técnicas, incluida la
quimioterapia.
Pronostico de px sin
metástasis
detectables: tasa de
supervivencia a los 5
años del 60 al 70%
mediante
quimioterapia
intensiva y cirugía
con conservación de
la extremidad.
Pronostico de px con
metástasis evidentes
o recidiva de la
enfermedad es
aproximadamente el
20% de supervivencia
a los 5 años.
2010.

TUMORES FORMADORES DE
CARTÍLAGO
Son la mayoría de los tumores óseos
primarios y se caracterizan por la
formación de cartílago hialino o mixoide.
2010.

Osteocondroma
• El osteocondroma o
exóstosis es un tumor
benigno con una
cubierta de cartílago
unido al esqueleto
subyacente por un tallo
óseo.
• Tumor más frecuente y
85% son solitarios.
• H:M 3:1
• Los osteocondromas
solitarios se
diagnostican al final de
la adolescencia y al
principio de la etapa
adulta.
• Los osteocondromas
múltiples son
aparentes en la
infancia.
• Aparecen sólo en los
huesos de origen
endocondral y se
asientan en la
metáfisis cerca del
cartílago de los huesos
tubulares largos, sobre
todo en la rodilla.
2010.

Morfología
• Son sésiles o con forma de seta, su tamaño oscila entre
1 y 20 cm.
• La cubierta está formada por cartílago hialino benigno
de grosor variable y en la periferia presenta pericondrio.
• Aspecto de cartílago de crecimiento desorganizado y
sufre osificación endocondral.
Osteocondroma
2010.

Osteocondroma
Son masas de crecimiento lento que pueden causar
dolor si comprimen un nervio o si se fractura su tallo.
Dejan de crecer en el momento del cierre del
cartílago de crecimiento.
V. Kumar, A. K. Abbas, N.
Fausto, J. C. Aster. Robbins y
Cotran. Patología estructural y
funcional. Elsevier España, 8va
edición. 2010.

Condroma
Tumor benigno de cartílago hialino que asientan habitualmente en
huesos de origen endocondral.
Cavidad medular: encondromas.
Superficie del hueso: condromas subperiósticos o yuxtacorticales.
Tumor de cartílago intraóseo mas frecuente.
Se diagnostican entre la tercera y quinta décadas de la vida.
Lesiones metafisarias solitarias de huesos tubulares cortos de las manos
y pies.
funcional. Elsevier España,
8va edición. 2010.

Morfología
• <3cm y microscópicamente gris-azulados y translúcidos.
• Formados por nódulos bien delimitados de cartílago
hialino.
• La porción periférica de los nódulos puede presentar
osificación endocondral, y el centro puede calcificarse
necrosarse.
Condroma
V. Kumar, A. K. Abbas, N. Fausto, J.
C. Aster. Robbins y Cotran. Patología
estructural y funcional. Elsevier
España, 8va edición. 2010.

La mayoría son asintomáticos .
En ocasiones son dolorosos y
provocan una fractura
patológica
Signos radiológicos: los nódulos
no mineralizados de cartílago
producen transparencias ovales
bien delimitadas, rodeadas por
un halo delgado de hueso
radiodenso (signo del anillo en
C o en O)
Los nódulos festonean el
endostio, aunque habitualmente
no afectan a la cortical.
Tx. Depende de la situación
clínica y suele consistir en
observación o legrado.
Condroma
2010.

Condroblastoma
Tumor benigno
infrecuente,
representa
menos del 1%
de los tumores
primarios.
Aparece en px
jóvenes
adolescentes.
H:M 2:1
Asientan en la
rodilla y con
menos
frecuencia en
la pelvis y las
costillas.
2010.

Morfología
• Formado por láminas de condroblastos poliédricos compactos con
limites citoplásmicos bien delimitados, cantidad moderada de
citoplasma y núcleos hiperlobulados con surcos longitudinales.
• Las células están rodeadas de una cantidad escasa de matriz
hialina.
• Cuando se calcifica la matriz, produce un patrón de mineralización
característico en malla de alambre de gallinero.
Condroblastoma
2010.

• Suelen ser dolorosos y pueden
provocar derrame y limitación de
la movilidad articular, por su
localización cercana a la
articulación.
• Radiológicamente, producen una
transparencia localizada bien
delimitada , suele tener
calcificaciones punteadas.
Condroblastoma
2010.

Fibroma condromixoide
• Es el menos frecuente de los tumores de
cartílago.
• Afecta a adolescentes y a personas en la
tercera década, predominio masculino.
• Surge con más frecuencia en la metáfisis
de huesos tubulares largos, pueden
afectar a cualquier hueso del cuerpo.
2010.

Morfología
• Tamaño entre 3 y 8 cm en el eje
mayor, bien delimitados, son
sólidos y pardo-gris brillantes.
• Microscópicamente, hay nódulos
de cartílago hialino poco formado
y de tejido mixoide delimitados por
tabiques fibrosos.
• En las zonas mixoides las células
son estrelladas sus finas
proyecciones celulares se
extienden por la matriz
extracelular mucinosa contactando
con las células colindantes.
2010.

• Cuadro clinico: dolor sordo continuo
localizado.
• Rx: radiotransparencia localizada
excéntrica bien delimitada respecto al
hueso adyacente, por la existencia de un
halo de esclerosis.
• Tx: legrado simple.
2010.

Condrosarcoma
• Característica común es la producción de cartílago neoplásico.
• Localización central: intramedular
• Localización periférica: yuxtacortical y superficial.
• Afecta a personas de 40 años o más.
• H:M 2:1
• Se originan con mas frecuencia en las porciones centrales del esqueleto, como pelvis,
hombro y costillas.
2010.

Morfología
• El condrosarcoma convencional
esta formado por cartílago
hialino y mixoide neoplásico.
• Los tumores voluminosos
contienen nódulos de teido
brillante algo transparente gris-
azulado.
• El cartílago neoplásico infiltra la
médula ósea y rodea las
trabéculas óseas preexistentes.
Condrosarcoma
2010.

Morfología
• Las lesiones de grado 1 tienen
celularidad escasa, los
condrocitos presentan núcleos
vesiculosos grandes, con
nucléolos pequeños.
• Los condrosarcomas de grado 3
presentan hipercelularidad,
pleomorfismo extremo con
células gigantes tumorales y
mitosis.
Condrosarcoma
2010.

Un tumor de bajo grado y
crecimiento lento produce un
engrosamiento reactivo de la
cortical
Una neoplasia de alto grado
más agresiva destruye la
cortical y genera una masa de
partes blandas.
Tasa de supervivencia a los 5
años:
* Grado 1- 90%
* Grado 2 – 81%
* Grado 3 – 43%
Los tumores >10 cm son más
agresivos que los tumores más
pequeños.
Tx: extirpación quirúrgica.
Condrosarcoma
2010.

TUMORES FIBROSOS Y
FIBROÓSEOS
Los tumores formados de modo exclusivo
o predominante por elementos fibrosos
comprenden algunas de las lesiones más
frecuentes del esqueleto.
2010.

Defecto cortical fibroso y fibroma no osificante
Los defectos corticales fibrosos son muy
frecuentes, presentes en el 30 al 50% de los
menores de 2 años.
La mayoría son excéntricos en la metáfisis
distal del fémur y proximal de la tibia, casi la
mitad son bilaterales o múltiples.
Tamaño de 0,5cm de diámetro.
Los que alcanzan 5-6 cm de tamaño se
transforman en fibromas no osificantes.
2010.

Morfología
• Producen radiotransparencias bien delimitadas y alargadas
rodeadas de un halo de esclerosis.
• Son lesiones gris a pardo-amarillentas, contienen fibroblastos y
macrófagos (histiocitos).
• Fibroblastos – patrón arremolinado
Defecto cortical fibroso y fibroma no osificante
2010.

Displasia fibrosa
Tumor benigno vinculado a una detención localizada del
desarrollo.
Las lesiones aparecen durante el crecimiento y desarrollo del
esqueleto.
3 patrones: 1) afectación de un solo hueso (monostótica); 2)
afectación de múltiples huesos (poliostótica); y 3) enfermedad
poliostótica asociada a pigmentación cutánea con manches
café con leche anomalías endocrinas, sobre todo pubertad
precoz.
Las lesiones óseas, cutáneas y endocrinas se deben a una
mutación somática en el gen GNAS.
2010.

Displasia fibrosa
• La displasia fibrosa monostótica representa 70%
de los casos. Afecta por igual a niños y niñas.
• Huesos afectados con mas frecuencia: fémur,
tibia, costillas, maxilares, calota y húmero.
• Lesión asintomática, aunque puede producir
dolor, fractura y diferencia de longitud de las
extremidades.
• La displasia fibrosa poliostática sin disfunción
endocrina supone el 27% de todos los casos.
• Huesos afectados: fémur, cráneo, tibias,
húmero, costillas, peroné, radio, cúbito,
mandíbula y vértebras.
2010.

Displasia fibrosa
• La displasia fibrosa poliostática asociada a
pigmentación cutánea y endocrinopatías se
denomina síndrome de McCune-Albright,
representa 3% de todos los casos.
• Manifestación clinica más frecuente:
precocidad sexual, afecta + a niñas.
• Lesiones óseas: unilaterales, pero pueden
ser bilaterales.
• Máculas cutáneas: grandes, oscuras a café
con leche, bordes irregulares, se localizan
en cuello, tórax, espalda, hombro y región
pélvica.
2010.

Morfología
• Las lesiones son circunscritas, intramedulares y de
tamaño muy diverso.
• El tejido lesivo es granular pardo-blanquecino, formado
por trabéculas curvilíneas de hueso reticular rodeadas
de una proliferación fibroblástica moderadamente
celular.
Displasia fibrosa
2010.

Dx. Radiografías
con aspecto
característico en
vidrio esmerilado
y sus bordes bien
definidos.
Las lesiones que
producen
fracturas o
síntomas
relevantes se
tratan con cirugía
conservadora.
Pueden utilizarse
bifosfonatos para
reducir la
intensidad del
dolor óseo.
Displasia fibrosa
2010.

Variantes de fibrosarcoma
Los sarcomas productores de
colágeno con fenotipo
fibroblástico aparecen a cualquier
edad, aunque la mayoría afectan
a mediana o avanzada edad.
Incidencia similar en ambos
sexos.
Son primarios, aunque algunos
asientan sobre tumores benignos,
como infartos óseos, hueso
pagético y tejido con irradiación
previa.
2010.

Morfología
• Macroscopicamente, estos tumores son masas grandes
hemorragicas de color pardo-blanquecino que destruyen
el hueso subyacente y a menudo se extienden a las
partes blandas.
• Formados por fibroblastos dispuestos con un patrón
estoriforme en forma de espina de pescado.
Fausto, J. C. Aster. Robbins
y Cotran. Patología
estructural y funcional.
Elsevier España, 8va edición.
2010.

El fibrosarcoma es una masa
dolorosa que aumenta de
tamaño y suele asentar en la
metáfisis de huesos largos y en
los huesos planos de la pelvis.
Rx se aprecia un patrón
permeativo y lítico y, se
extienden a las partes blandas
adyacentes.
El pronostico depende del
tamaño, localización, estadio y
grado del tumor.
2010.

Otros tumores
SARCOMA DE EWING/TUMOR NEUROECTODÉRMICO
PRIMITIVO
La familia de tumores del sarcoma de Ewing comrende el sarcoma de
Ewing y el tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), que son tumores
de célula redonda malignos primarios del hueso y las partes blandas.
El sarcoma de Ewing y el PNET representan del 6 al 10% de los
tumores óseos malignos primarios en la infancia.
Edad de presentación entre 10 y 15 años de edad y aprox. el
80% son <20 años.
Incidencia ligeramente > en niños que en niñas.
Predilección por la raza blanca.
Tienen una translocación en el gen EWS localizado en el cromosoma 22
y en un gen que codifica un factor de transcripción de la familia ETS.
El gen ETS afectado con más frecuencia es FLI1, formando parte de una
translocación (11;22) (q24;q12).
funcional. Elsevier España,
8va edición. 2010.

PRIMITIVO
Morfología
• Surgen en la cavidad medular, invaden la cortical, el periostio y las
partes blandas.
• El tumor es blando, pardo-blanquecino y contiene zonas de
hemorragia y necrosis.
• Formado por láminas de células redondas pequeñas uniformes.
• Tiene escaso citoplasma, puede ser claro, por contenido abundante
de glucógeno.
2010.

Se asientan en la diáfisis de
huesos tubulares largos,
sobre todo el fémur los
huesos planos de la pelvis.
Son masas que aumentan
de tamaño, dolorosas, la
región afectada suele
aparecer dolorosa a la
palpación, caliente e
hinchada.
Signos sistémicos: fiebre,
aumento de la velocidad de
sedimentación, anemia y
leucocitosis.
Las radiografías simples
muestran un tumor lítico
destructivo, con bordes
permeativos y extensión a
las partes blandas.
Tx: quimioterapia y
extirpación quirúrgica con o
sin radioterapia.
Pronostico: desde un 5-15%
hasta un 75% aprox. de
supervivencia a los 5 años.
PRIMITIVO
2010.

TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES
• Mezcla de células mononucleares
y abundancia de células gigantes
de tipo osteoclasto.
• Tumor benigno infrecuente,
localmente agresivo.
• Afecta a personas de la tercera,
cuarta y quinta décadas.
Morfología
• Tumores grandes pardo-rojizo,
presentan degeneración quística.
• Formados por células
mononucleares ovales uniformes.
• Dispersas sobre este fondo hay
numerosas células gigantes de
tipo osteoclasto, parecidas a las
células mononucleares
2010.

• Los tumores de células gigantes del adulto afectan
tanto a la epífisis como la metáfisis.
• En los adolescentes quedan limitadas a nivel proximal
por el cartílago de crecimiento, afecta la metáfisis.
• La localización de estos tumores cerca de las
articulaciones produce síntomas de artritis.
• La mayoría son solitarios, aunque hay múltiples o
multicéntricos, en la región distal de las extremidades.
• Los tumores erosionan hasta llegar a la lámina ósea
subcondral y destruyen la cortical supraadyacente,
produciendo una masa de partes blandas delimitada
por una delgada cubierta de hueso reactivo.
TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES
2010.

QUISTE ÓSEO
ANEURISMÁTICO
• Tumor benigno caracterizado por múltiples espacios quísticos llenos
de sangre tabicados, que puede expandirse co un crecimiento
rápido.
• Se asocia a translocaciones 17p13.
Morfología
• Macroscópicamente, el quiste
consiste en múltiples espacios
quísticos llenos de sangre separados
por tabiques delgados de color
pardo-blanco.
• Las paredes están formadas por
fibroblastos uniformes grandes,
células gigantes multinucleadas de
tipo osteoclasto y hueso reticular
reactivo.
2010.

Afecta a todos los
grupos de edad,
más frecuente en
las dos primeras
décadas de la vida.
Asienta con más
frecuencia en los
huesos largos y
elementos
vertebrales
posteriores.
Cuadro clínico:
dolor y
tumefacción.
Tx. Quirurgico:
legrado o resección
en bloque.
QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO
V. Kumar, A. K. Abbas,
N. Fausto, J. C. Aster.
Robbins y Cotran.
Patología estructural y
funcional. Elsevier
España, 8va edición.
2010.

ENFERMEDAD METASTÁSICA
• Los tumores metastásicos aparecen en las etapas
avanzadas de la progresión del tumor.
• Vías de diseminación:
1) extensión directa
2) diseminación linfática o hematógena
3) siembra intrarraquídea
• + 75% de las metástasis óseas tienen su origen en
cánceres de próstata, mama, riñón y pulmón.
• En niños tienen su origen en neuroblastoma, tumor de
Wilms, osteosarcoma, sarcoma de Ewing y
rabdiomiosarcoma.
2010.

• Las metástasis óseas generalmente son
mutifocales, aunque el carcinoma renal y el
de tiroides producen lesiones solitarias.
• En su mayoría afectan al esqueleto axial,
fémur proximal y húmero.
• Las metástasis en los huesos pequeños de
manos y pies son infrecuentes y
corresponden a ca de pulmón, riñón o
colon.
ENFERMEDAD METASTÁSICA
2010.

ARTICULACIONES
Eduardo Ledesma Zamudio

Articulaciones
• Dos tipos: Sólidas (no sinoviales) y huecas
(sinoviales).
• No sinoviales: Movilidad mínima. Fibrosas y
sincondrosis.
• Sinoviales: Amplia movilidad. Extremos óseos.
• Membranas sinoviales tapizadas por sinoviocitos.
• Sinoviocitos sintetizan ácido hialurónico y proteínas.
• Cartílago hialino: Tejido conjuntivo especial. Carece
irrigación sanguínea, linfáticos e inervación. Formado
por colágeno, agua, proteoglucanos y condrocitos.
EduardoLedesmaZamudio
•Kumar,Abbas,etal.RobbinsyCotran.Patologiaestructuraly
funcional.8vaedición.ElsevierSaunders.España,2010.

ARTICULACIONES
Artritis

Artrosis
• “Artropatía degenerativa” u “osteoartritis”.
• Trastorno inflamatorio, se considera
enfermedad intrínseca del cartílago.
• Caracterizada: Erosión progresiva de
cartílago articular.

Artrosis
• 1 de 10 enfermedades más incapacitantes.
2da discapacidad a largo plazo, detrás de
enfermedad cardiovascular.
• EUA $33.000 millones de dlls anuales.
• Sexo influye distribución. (Mujeres-rodilla,
manos y Hombre-caderas).
• Aparece de modo insidioso, sin causa
aparente, envejecimiento [Primaria].
• Habitualmente oligoarticular. Generalizada.
• 5% casos en jóvenes con trastorno
predisponente [Secundaria].

Artrosis
Etiología
• Enfermedad multifactorial. Genético-
ambiental.
• Estudios: “riesgo relacionado impacto neto
múltiples genes”.
• Genes implicados en metabolismo de
prostaglandinas y señalización de WNT.
• Envejecimiento, sobrecarga mecánica.
• Prevalencia: Aumenta >50 años. 80-90% a
65 años.

Artrosis
Morfología
Primeras fases: condrocitos proliferan,
aumenta contenido de matriz, disminuye
concentración proteoglucanos.
Después: Fibrilación y figuración vertical,
horizontal de matriz conforme degradan capas
superficiales colágeno tipo 2.
Macroscópicamente, superficie articular
blanda granular. *

Artrosis
Morfología
Por último: condrocitos mueren. *
Lamina subcondral expuesta ->Nueva
superficie articular.
Fricción entre superficies articulares =
Eburneación ósea.
Desprendimient
o porciones
cartílago
Hueso
subcondral
Cuerpos libres.

Artrosis
Patogenia
• Mecanismos complejos, sin esclarecer.
¡Condrocitos a la acción!
Fases:
1. Lesión de condrocito.
2. Artrosis prematura.
3. Artrosis tardía.

Artrosis
• Evolución lenta.
• Primaria: Asintomáticos hasta los 50 años.
• Joven: Causa subyacente.
• Dolor continuo profundo, empeora con uso.
Rigidez matutina. Crepitación. Limitación del
arco de movilidad.
• Compresión agujeros intervertebrales Dolor,
espasmos musculares, atrofia muscular y
defectos neurológicos.
• Afecta a una o varias articulaciones.
• Nódulos de Heberden.
• Respetan muñeca, hombro y codo.

Artrosis
Artrosis avanzada de la cadera.

Artrosis
Tratamiento
No medidas preventivas.
Estabilizarse durante años. Curso lentamente
progresivo.
Ejercicio, terapia manual, modificación de la
forma de vida, medicación.
•http://www.news-medical.net/health/Osteoarthritis-Treatments-
(Spanish).aspx

Artritis reumatoide
• Trastorno inflamatorio sistémico crónico.
• Sinovitis inflamatoria, proliferativa no
supurativa -> Destrucción de cartílago y
anquilosis.
• 1% población mundial.
• 3-5 veces más frecuente en mujeres.
• Aparece 40-70 años. Cualquier edad.
• Etiología desconocida.
• Predisposición genética, ambiente,
autoinmunidad.
• Aparición, progresión y cronificación.

Artritis reumatoide
Sinovial
edematosa,
engrosada e
hiperplásica.
Microscópicamente:
• Infiltrado
inflamatorio
perivascular
• Aumento de
vascularización.
Depósitos de
hemosiderina.
• Fibrina.
• Acumulación de
neutrófilos en el
líquido sinovial.
• Actividad
osteoclástica en el
hueso subyacente.
• Formación de paño.
Articulaciones

Artritis reumatoide
25% Nódulos reumatoides.
Firmes, indoloros a la
palpación
Microscópico: Zona
central de necrosis
fibrinoide rodeada halo de
histiocitos epitelioides y
numerosos linfocitos y
células plasmáticas.
Afectados con enfermedad
erosiva avanzada
Nódulos reumatoides
Títulos altos de factor
reumatoide
= Riesgo Sx vasculitis.
Piel
Vasos
sanguíneos

Artritis reumatoide
Evolución clínica variable.
• Al principio:
Malestar general, cansancio y dolor osteomuscular
generalizado.
• Semanas a meses -> afecta articulaciones.
• Patrón de afectación articular varía. Simétrico,
afecta primero pequeñas articulaciones.
• Síntomas aparecen en manos, pies, muñecas,
codos, rodillas.
• Articulaciones afectadas: Hinchadas, calientes,
dolorosas y rígidas, sobre todo al levantarse o
después de inactividad.
• Paciente típico: afectación articular progresiva
(meses – años). Limitación mínima de
movilidad. Aumenta de grado.

Artritis reumatoide
Criterios diagnósticos
 Rigidez matutina.
 Artritis en tres o más regiones articulares.
 Artritis de las articulaciones de la mano.
 Artritis simétrica.
 Nódulos reumatoides.
 Factor reumatoide sérico. (Análisis de
líquido inflamatorio: Neutrófilos,
concentración elevada de proteínas y
concentración baja de mucina).

Artritis reumatoide
 Cambios radiológicos característicos.
 Derrame
articular.
 Osteopenia
yuxtaarticular.
 Erosiones y
estrechamiento
del espacio
articular.
 Pérdida de tejido
articular.

Artritis reumatoide
Tratamiento
• Corticoesteroides.
• DMARD.
• Antagonistas del TNF.
*

Artritis idiopática juvenil (AIJ)
• Antes denominada “Artritis reumatoide
juvenil”.
• Todas. Antes de 16 años y persisten mínimo
6 semanas.
• EUA 30.00-50-000 niños. Discapacidad
funcional.
• Etiología desconocida.

Artritis idiopática juvenil
Clasificación. Subtipos clínicos diferenciados.
• Artritis sistémica (comienzo abrupto, fiebre alta,
erupción cutánea, hepatoesplenomegalia, serositis).
• Oligoartritis (4 o menos articulaciones durante los
primeros 6 meses, ausecia de psoriasis y geotipo HLA-
B27; edad temprana 6 años).
• Poliartritis con factor reumatoide positivo (similar a
forma adulta, afecta niñas adolescentes).
• Poliartritis con factor reumatoide negativo (>5
articulaciones en primeros 6 meses. Subtipos:
1)características mitas de Oligoartritis y de artritis
confactor reumatoide negativo en adultos 2) subtipo
con rigidez y contracturas, poca inflamación).
• Artritis asociada a entesitis (entesitis-inflamación de
inserciones de musculo estriado en hueso… masculino
menor 6 meses, la mayoría HLA-B27+ )
• Artritis psoriásica
• Artritis no diferenciada (Pacientes no cumplen criterios
o con características mixtas).

Artritis idiopática juvenil
• Diferencias con artritis
reumatoide:
• +Frecuente Oligoartritis,
enfermedad sistémica.
• +Articulaciones grandes.
• No nódulos reumatoides
• No factor reumatoide.
• Frecuentes anticuerpos
antinucleares (ANA).
• Riesgo asociado a
predisposición genética
y factores ambientales.
• Inmunorregulación
alterada.
Prevalencia de
linfocitos T CD4+,
prominente
producción de
citosinas.
• Pronóstico variable
a largo plazo. 10%
discapacidad
funcional
considerable.

Espondiloarteriopatías
seronegativas
• Grupo de enfermedades que aparecen en
personas con predisposición genética y se
inician por factores ambientales ubicuos,
sobre todo agentes infecciosos.
• Las manifestaciones están mediadas por la
inmunidad y son activadas por la respuesta
de linfocitos T presumiblemente dirigida
contra un antígeno indefinido que puede
tener reacción cruzada con moléculas
nativas del sistema osteomuscular.

seronegativas
• Clínicamente, estas enfermedades producen
Oligoartritis y entesopatías periféricas o
axiales.
• Estudios. Artrocentesis y estudio de liquido
sinovial.
•http://www.basesmedicina.cl/reumatologia/14_13_infecciones/contenido
s.htm

Espondiloarteriopatías seronegativas
• Las Espondiloarteriopatías seronegativas
son:
Espondiloartritis anquilosante
• Síndrome de Reiter
• Artritis asociada a enteritis
Artritis reactiva
Artritis psoriásica
Artritis asociada a enfermedad intestinal
inflamatoria

seronegativas
• “Espondilitis reumatoide” y “Enfermedad de
Marie-Strümpell”.
• Sinovitis crónica. Produce destrucción de
cartílago articular -> anquilosis ósea.
• Inflamación zonas de inserción tendones y
ligamentos ->
Osificación
con
cuadratura y
fusión de
cuerpos
vertebrales
Excrecencias
óseas
Inmovilidad
de la columna.

seronegativas
• Síntomas aparecen 2 y 3 década de vida.
• Lumbalgia.
• Evolución progresiva crónica.
• Articulaciones periféricas 1/3 de los casos.
• 90% personas afectadas son HLA-B27+.
Contribución de otros genes. IL-23.

seronegativas
Síndrome de Reiter
* Hombres
* 3 o 4 década
de vida.
HLA-B27+.
* * VIH
• Etiología: Reacción autoinmunitaria iniciada por
infección previa del aparato digestivo o
genitourinaria
• Síntomas: rigidez articular, lumbalgia. Tobillos,
rodillas y pies. Asimétrico.
Triada
Artritis
Uretritis o cervicitis
no gonocócica
Conjuntivitis

seronegativas
Síndrome de Reiter
• Sinovitis de la vaina tendinosa digital -> dedos
en salchicha.
• Osificación de las inserciones tendinosas ->
espolones calcáneos y excrecencias óseas.
• Evolución variable. Episodios aparecen y
desaparecen semanas a 6 meses
• 50% afectados presentan artritis, tendinitis,
fascitis y dolor lumbosacro recidivantes.
Discapacidad funcional.

seronegativas
Artritis asociada a enteritis
• Infección digestiva.
• Comienzo abrupto. Rodillas, tobillos.
También muñecas y dedos de manos y pies.
• 1 año. Desaparece.
• De modo excepcional. Se acompaña de
espondilitis anquilosante.

seronegativas
Artritis psoriásica
• Artropatía inflamatoria crónica.
• Afecta articulaciones y entesis axiales y
periféricas, se asocia a psoriasis.
• Predisposición genética HLA-B27 y HLA-
Cw6.
• Afecta >10% de personas con psoriasis.
• 30 y 50 años, síntomas aparecen.
• Enfermedad sacro ilíaca y vertebral 20-40%.
• Manifestaciones extra articulares
Infrecuentes, conjuntivitis, iritis.

Artritis infecciosa
Artritis bacteriana
 Infecciones bacterianas -> Artritis supurativa aguda
 Bacteriemia. Diseminación contigua de osteomielitis
epifisaria.
 Gonococos, Staphylococcus aureus, Strptococcus,
Haemophylus influenzae y bacilos Gram –.
 Factores predisponentes:
 Deficiencias inmunitarias
 Enfermedades debilitantes
 Traumatismo articular
 Artritis crónica
 Adicción a drogas vía parenteral
 Presentación clásica: Aparición súbita de articulación
infectada inflamada, dolorosa con arco de movilidad
limitado.
 Fiebre, leucocitosis, velocidad de sedimentación
elevada.

Artritis infecciosa
Artritis tuberculosa
o Enfermedad
monoarticular
progresiva crónica.
Afecta todos los grupos
de edad. Adultos.
o Complicación de
osteomielitis adyacente
o tras diseminación
hematógena desde foco
de infección visceral.
o Inicio insidioso. Dolor
gradual. Puede haber o
no, síntomas
sistémicos.
Artritis vírica
 Alfavirus,
parvovirus B19,
virus de la rubeola,
virus de Epstein
Barr, virus de
hepatitis C y B.
 Manifestaciones
clínicas variables.
Síntomas agudos y
subagudos. VIH.

Artritis infecciosa
Artritis de Lyme
Borrelia burgdorferi.
Infección cutánea inicial -> Diseminación.
60-80% enfermedad de Lyme sin tratamiento.
Artritis manifestación tardía. Remitente y
migratoria. Articulaciones grandes.
Sinovial infectada: sinovitis papilar crónica,
hiperplasia de sinoviocitos, depósito de fibrina,
infiltrado mononuclear, engrosamiento en piel de
cebolla de la pared arterial.

Artritis gotosa
•http://www.larevista.ec/orientacion/salud/calme-la-gota

Artritis gotosa
Estudios
• Análisis del líquido
sinovial.
• Ácido úrico en la
sangre.
• Radiografía de la
articulación.
• Biopsia sinovial.
• Ácido úrico en la
orina.
•http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000422.htm

Artritis gotosa
• Crisis
transitorias de
artritis aguda.
• Cristalización
de uratos
• Tofos.
• Hiperuricemia
necesaria, no
suficiente. 10%
occidental.
1. Artritis aguda
2. Artritis tofácea
crónica;
3. Tofos (distintas
regiones)
4. Nefropatía gotosa
* Infiltrado denso de
neutrófilos.

Artritis gotosa
Etapas:
I. Hiperuricemia
asintomática.
II. Artritis gotosa
aguda.
III. Gota intercrisis.
IV. Gota tofácea
crónica.

Artritis gotosa

Enfermedad por depósito de
cristales de pirofosfato cálcico
• “Seudogota” o “Condrocalcinosis”.
• Formación de cristales intraarticulares.
• >60 años. Prevalencia aumenta con la
edad. 30-60% mayores de 85 años.
• Jovenes …
• Afecta sexos y razas por igual.
• Tipos: esporádico, hereditaria y
secundaria.
• Desconocido. Alteración de actividad
enzimática pirofosfato.

Enfermedad por depósito de
cristales de pirofosfato cálcico
• Aparecen cristales en matriz articular,
meniscos y discos intervertebrales.
• Depósitos aumentan -> Invadir
articulación. ¡Macrófagos!
• Inflamasoma NALP3.
• Depósitos friables color blanco, similar
yeso. Teñido agregado oval azul-violeta.
Dx diferenciales
• Artritis gotosa
• Osteoartritis
• Artritis reumatoide

ARTICULACIONES
Tumores y lesiones
seudotumorales

GANGLIÓN Y QUISTE
SINOVIAL
TUMOR DE CÉLULAS
GIGANTES
TENOSINOVIAL
funcional.8vaedición.ElsevierSaunders.España,2010. Tumores y lesiones
seudotumorales
• Quiste 1-1,5 cm,
• Cerca de cápsula articular
o vaina tendinosa.
• Nódulo transparente
fluctuante y firme.
• Surge como consecuencia
de degeneración quística
o mixoide del tejido
conjuntivo,
• Macro: rojo-marrón a
naranja-amarillo jaspeado.
• Difuso.
• Localizado.

TUMORES Y LESIONES
PSEUDOTUMORALES
Monse Carmona

Tumores y lesiones
pseudotumorales
 Ganglión y quiste tumoral
 Tumor de células gigantes
tenosinovial (localizado y difuso)
Carmona Monserrath

Ganglión y quiste sinovial
• Quiste pequeño, cerca de una capsula
articular o vaina tendinosa.
• Localización: en el dorso de la muñeca.
• Se producen por el tejido sinovial que ha
sido pinzado por un traumatismo o que ha
sufrido degeneración
• La simple escisión quirúrgica es casi
siempre curativa, salvo que no se realice
en forma completa
Dr. Torrico G. Universidad Católica Santa María. Tumores de
partes blandas. Carmona Monserrath

Tumor de células gigantes
tenosinovial (localizado y difuso)
• Aparecen en el revestimiento sinovial de
articulaciones, vainas tendinosas y bolsas
sinoviales
• Cuando se afecta toda la articulación se le
llama sinovitis vellonodular pigmentada
difusa
• Cuando afecta a la vaina del tendón se le
llama tumor de células gigantes localizado
de la vaina del tendón.
MC. Patiño de C. M. Distrofias sinoviales y tumores articulares.
Carmona Monserrath

Sinovitis vellonodular
pigmentada difusa
Epidemiologia:
• Edad: entre 25 y 45 años
• Localización: rodilla 80%, cadera 15%,
tobillo, muñeca, codo, hombros, columna
vertebral.
• Raramente poliarticular, cuando sucede es
bilateral y simétrica.
MC. Patiño de C. M. Distrofias sinoviales y tumores articulares. Carmona Monserrath

Sinovitis vellonodular pigmentada
difusa
Manifestaciones clínicas:
• Dolor, inflamación, derrame articular hemorrágico y
limitación para la movilidad articular
• El curso es insidioso con una duración media de 6
años
Robbins y Cotran. Patologia Estructural y funcional 8va edición. Carmona Monserrath

Sinovitis nodular localizada
• Afecta a las vainas sinoviales de los
tendones de las manos y dedos
• Las lesiones son circunscritas, de
forma lobuladas
• Se componen de histiocitos
cargados de lípidos y de
hemosiderina, células gigantes,
células inflamatorias, tejido fibroso

Epidemiologia:
• Edad: entre 30 y 50 años
• Localización: tendones de manos y dedos a nivel
interfalángico, cara palmar de la 3ª falange del 2º y 3º
dedo.

Clínicamente:
• Se presenta como una tumoración ovoide, palpable
• Indoloro o poco doloroso en un dedo acompañada de
limitación funcional
• Lento crecimiento
MC. Patiño de C. M. Distrofias sinoviales y tumores articulares. Carmona Monserrath

Tumores y lesiones pseudotumorales de
partes blandas
De T. adiposo
Psedotumorales
del T. fibroso
Tumores
fibrohistiocitico
Del musculo
estriado
Del musculo liso

Características generales:
• Extremidades inferiores (muslo) 40 %
• Extremidades superiores 20 %
• Cabeza y cuello 10 %
• Tronco y retroperitoneo 30 %
• Son mas frecuentes en hombres y la
incidencia aumenta con la edad
• El 50 % se presenta en la infancia
Robbins y Cotran. Patologia Estructural y funcional 8va edición

Clasificación por rasgos
morfológicos
Lipomas:
• Convencional
• Fibrolipoma
• Angiolipoma
• De celulas fusiforme
• Mielolipoma
• PleomorficoMielolipoma adrenal
Fibrolipoma mucosa
bucal

Tumores de tejido adiposo
Lipomas Convencional:
• Tumor de partes blandas más frecuente.
• Adipocitos maduros
• 40 – 60 años
• Región proximal de extremidades y tronco
• Masa bien encapsulada
• Tamaño variable
Robbins y Cotran. Patología Estructural y funcional 8va edición. Carmona Monserrath

Liposarcoma
• Se presenta entre 50 y 70 años
• Región proximal de extremidades y retroperitoneo

Liposarcoma
Bien diferenciado
• Adipocitos maduros
• Células tumorales; cromosomas en anillo
siupernumerario
• Relativamente inactivos
Pleomorfico
• Afgresivos
• Metastatizan
Mixoides/ celula redonda
• Conducta agresiva intermedia

Tumores y lesiones
pseudotumorales fibrosas
Proliferaciones pseudosacromatosas
reactivas:
• No neoplásicas
• Responden a traumatismos
• Formada por fibroblastos grandes
• Aparición brusca y crecimiento rápido
• Recuerdan a sarcomas

FASCITIS NODULAR
• Mayor frecuencia en la adolescencia y adulto joven
• Edad promedio de 31 años, ambos sexos.
• Cara palmar del antebrazo (adultos), tórax, espalda
Espinoso de la Cueva. Fascitis nodular. Ppt. Carmona Monserrath

FASCITIS NODULAR
Clínicamente caracterizado:
• Nódulo o tumoración de partes blandas de
3 a 4 cm de diámetro
• Habitualmente solitaria, de crecimiento
rápido (2 a 4 semanas)
• Puede ser sensible o dolorosa
• De acuerdo a su ubicación: subcutánea,
muscular y fascial.
Espinoso de la Cueva. Fascitis nodular. Ppt. Carmona Monserrath

MIOSITIS OSIFICANTE
• Depósitos de Ca++ intramuscular por
metaplasia del tejido cicatricial
• En deportistas adolescentes y adultos
jovenes, tras traumatismo importante
• Musculatura proximal de extremidades

Miositis osificante
Dr. Llombart R. Lesiones musculares: Aspectos clínicos y terapéuticos

Miositis osificante
Clínica:
• Fase temprana
• Zona tumefacta y dolorosa
• Semanas siguientes
• Lesión circunscrita y firme
• Finalmente
• Dura e indolora
• Entre 3 y 6 cm

Fibromatosis superficial
• Palmar (contractura de Deouytren):
• Engrosamiento irregular de fascia
• Con los años la piel se frunce o invagina
• Contractura en flexión lentamente
progresiva que afecta 4to y 5to dedo|

Fribromatosis suerficial
• Plantar:
• Similar al palmar
• La contractura en flexión y la bilateralidad
son infrecuentes
• Peniana (Peyronie):
• Masa dura, palpable
• Región dorso lateral del pene

Fibromatosis profunda
• Masas infiltrativas que reaparecen tras la
resección incompleta
• En la adolescencia y en los 40 años
• Extraabdominal;
• Equitativa entre hombres y mujeres
• Hombro
• Pared torácica
• Espalada
• Muslo

Fibromatosis profunda
• Abdominal:
• Estructuras musculoaponeuroticas de la pared abdominal en
embarazadas
• Intraabdominal:
• Mesenterio o pared de la pelvis
• A menudo en personas con polipomatosis familiar

Fibrosarcoma
• Partes blandas profundas de extremidades
• Infiltrativas
• Con zonas de hemorragia y necrosis
• Agresivos
• Recidiva en mas del 50 %
• Metastatizan en el 25 %

Tumores Fibrohistiociticos
• Histiocitoma fibroso:
• Benigno
• Dermis e hipodermis
• Indoloro
• Lento crecimiento
• Mediana edad
Epiteloide benigno

Tumores fibrohistiociticos
• Histiocitoma fibroso maligno:
• Contiene pleomorfismo
• Células multinucleadas peculiares
• Disposición en remolino

Tumores del músculo estriado
• Rabdomiosarcoma:
Tumor maligno de
tejido blando
Supervivencia de
mas del 70% a los
5 años después
del Dx.
-3.5% de los casos
de cáncer en niños
de
0-14 años
-2% entre
adolescentes y
adultos jóvenes
entre 15-19 años
Barrios Karen. Rabdiomiosarcoma. Ppt. Carmona Monserrath

Rabdomiosarcoma
• Embrionario:
• Niños <10 años
• Cavidad nasal
• Orbita
• Oído medio
• Próstata
• Región paratesticular
• Se caracteriza por células pequeñas y
redondeadas con núcleos
hipercromáticos, de aspecto
relativamente monomorfo

Rabdomiosarcoma
• Embrionario:
• Batrioides; En paredes de estructuras
huecas tapizadas de mucosa
• Nasofaringe
• Coducto coledoco
• Vejiga
• vagina
Embrionario Batroide

Rabdomiosarcoma
• Alveolar:
• Al inicio de la adolescencia
• Músculos profundos de extremidades
• Escaso citoplasma
• PAX3- FOX01a peor pronostico

Rabdomiosarcoma
• Pleomórfico:
• Numerosas células tumorales eosinofilas
atípicas grandes
• Surgen en adulto

Tumores del musculo liso
Leiomioma:
• Útero en el 77 % de la mujeres
• Musculo erector del vello
• Piel
• Pezón
• Escroto
• Labios genitales

Leiomiosarcoma:
• Firmes e indoloros
• El crecimiento rápido origina zonas extensas de necrosis y
hemorragia
• Con frecuencia dan alta recurrencia local y metástasis
difusas por la sangre a pulmones e hígado
• También se propagan a los ganglios linfáticos regionales

• Sarcoma sinovial:
• Revestimiento interno articular
• De los 30 – 50 años
• Del 60 – 70 en rodillas y muslo
• Masas profunda con varios años de existencia

• Sarcoma sinovial
• Tratamiento agresivo con conservación de la
extremidad
• Quimioterapia
• Supervivencia a 5 años

Huesos, articulaciones y lesiones de partes blandas.

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