CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />Estudiante de Medicina VI Ciclo – Universidad Cat...
TETRALOGIA DE FALLOT<br />2<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
3<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
Los Cuatro componentes de la Tetralogía de Fallot son: <br /><ul><li>Estenosis o atresia de la salida del ventrículo derec...
Comunicación interventricular.
Cabalgamiento de la aorta: La aorta cabalga encima del defecto septal ventricular y parece que se origina en ambos ventríc...
Hipertrofia del ventrículo derecho.</li></ul>4<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
5<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
Obstrucción del flujo Pulmonar:<br /><ul><li>La gravedad  de la obstrucción del infundíbulo ventricular derecho determina ...
Se puede dar a nivel:
InfundibularObstrucción por hiperplasia del infundíbulo.</li></ul>	Hipoplasia del infundíbulo		Atresia Pulmonar<br /><ul><...
Estenosis Pulmonar Supravalvular.
Estenosis de Arterial Pulmonares Periféricas.
Rara vez: Ausencia unilateral de una arteria pulmonar      	  Izquierda
25% de pacientes con T4 Fallot: cayado aórtico y aorta descendente se localizan a la derecha.</li></ul>6<br />Jesús A. Cus...
<ul><li>Cuando la obstrucción es grave 	Flujo pulmonar muy reducido	Un gran volumen de sangre no saturada de la circulació...
En lactantes y niños la obstrucción es leve pero progresiva.</li></ul>Síntomas<br /><ul><li>Dedos hipocráticos (agrandamie...
Cianosis que se vuelve más pronunciada durante períodos de agitación
Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)
Dificultad para aumentar de peso
Pérdida del conocimiento
Desarrollo deficiente
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Cardiopatías Congénitas Cianóicas

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Cardiopatías Congénitas Cianóicas

  1. 1. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />Estudiante de Medicina VI Ciclo – Universidad Católica Santo Toribio de Mogrovejo – Chiclayo - Perú<br />
  2. 2. TETRALOGIA DE FALLOT<br />2<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  3. 3. 3<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  4. 4. Los Cuatro componentes de la Tetralogía de Fallot son: <br /><ul><li>Estenosis o atresia de la salida del ventrículo derecho. (Obstrucción infundibular del ventrículo derecho)
  5. 5. Comunicación interventricular.
  6. 6. Cabalgamiento de la aorta: La aorta cabalga encima del defecto septal ventricular y parece que se origina en ambos ventrículos.
  7. 7. Hipertrofia del ventrículo derecho.</li></ul>4<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  8. 8. 5<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  9. 9. Obstrucción del flujo Pulmonar:<br /><ul><li>La gravedad de la obstrucción del infundíbulo ventricular derecho determina la presentación clínica. (Crisis de hipoxia)
  10. 10. Se puede dar a nivel:
  11. 11. InfundibularObstrucción por hiperplasia del infundíbulo.</li></ul> Hipoplasia del infundíbulo Atresia Pulmonar<br /><ul><li>Estenosis pulmonar Valvular.
  12. 12. Estenosis Pulmonar Supravalvular.
  13. 13. Estenosis de Arterial Pulmonares Periféricas.
  14. 14. Rara vez: Ausencia unilateral de una arteria pulmonar Izquierda
  15. 15. 25% de pacientes con T4 Fallot: cayado aórtico y aorta descendente se localizan a la derecha.</li></ul>6<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  16. 16. <ul><li>Cuando la obstrucción es grave Flujo pulmonar muy reducido Un gran volumen de sangre no saturada de la circulación general es desviado desde el lado Derecho Izquierdo.</li></ul>CIV<br /><ul><li>Hay intensa cianosis y policitemia, hipoxemia.
  17. 17. En lactantes y niños la obstrucción es leve pero progresiva.</li></ul>Síntomas<br /><ul><li>Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano)
  18. 18. Cianosis que se vuelve más pronunciada durante períodos de agitación
  19. 19. Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)
  20. 20. Dificultad para aumentar de peso
  21. 21. Pérdida del conocimiento
  22. 22. Desarrollo deficiente
  23. 23. Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis </li></ul>7<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  24. 24. <ul><li>Electrocardiograma Hipertrofia del Ventrículo Derecho
  25. 25. Radiografía de Tórax :</li></ul> Corazón en forma de bota y tamaño normal.<br /> Ventrículo Derecho prominente.<br /> Concavidad en región del cono pulmonar.<br /> Trama vascular pulmonar reducida.<br /> Arco y botón aórtico en lado derecho.<br /><ul><li>Ecocardiografía Bidimensional:</li></ul> CIV.<br /> Cabalgamiento de aorta.<br /> Estenosis Pulmonar.<br /><ul><li>Angiografía con medio de contraste:</li></ul>Infundíbulo del ventrículo derecho.<br />Válvula y anillo pulmonar.<br />Calibre de ramas principales de la arteria pulmonar<br />8<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  26. 26. <ul><li>Radiografía de Tórax : Corazón en forma de bota </li></ul>9<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  27. 27. TRANSPOSICION COMPLETA DE GRANDES ARTERIAS<br />10<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  28. 28. <ul><li>Denominado Dextrotransposicióno D-Transposición de las grandes arterias.
  29. 29. Consiste en un error en la conexión entre los ventrículos y sus respectivas arterias: </li></ul> El ventrículo derecho (VD) se conecta con la aorta (Ao) en vez de con la arteria pulmonar (AP)<br /> El ventrículo izquierdo (VI) con la arteria pulmonar en vez de con la aorta. <br /><ul><li>Lo cual da como resultado dos circulaciones paralelas diferentes.
  30. 30. Debe existir cierta comunicación entre ellas después del nacimiento para que el paciente afectado pueda subsistir:
  31. 31. La mayoría de los pacientes: CIA
  32. 32. 2/3 pacientes : Conducto Arterioso Permeable.
  33. 33. 1/3 pacientes: CIV
  34. 34. Es más frecuente en varones.
  35. 35. Representa 10% de las cardiopatías congénitas cianóticas.</li></ul>11<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  36. 36. La situación hemodinámica es crítica pues la sangre oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo en vez de ir a todo el cuerpo (C) a través de la aorta, va inútilmente al pulmón a reoxigenarse de nuevo; pero lo más grave es que la sangre no oxigenada (azul) del ventrículo derecho en vez de ir al pulmón a oxigenarse, va a través de la aorta a todo el cuerpo que se ve privado así de oxígeno.   <br />12<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  37. 37. La evolución depende de:<br /><ul><li>Capacidad del ventrículo para soportar la sobrecarga en presencia de una reducción de oxigenación coronaria.
  38. 38. Mecanismo Compensatorios Adicionales.
  39. 39. Estado del lecho vascular pulmonar. </li></ul>Síntomas<br /><ul><li>Color azulado de la piel
  40. 40. Dedos de la mano o el pie en palillo de tambor
  41. 41. Mala alimentación
  42. 42. Dificultad para respirar </li></ul>Signos y exámenes<br />El médico puede detectar un soplo en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio. La boca y la piel del bebé estarán de un color azul.<br />Entre los exámenes más frecuentes se encuentran los siguientes:<br /><ul><li>Cateterismo cardíaco
  43. 43. Radiografía de tórax
  44. 44. ECG
  45. 45. Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografía fetal)
  46. 46. Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre) </li></ul>13<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  47. 47. VENTRICULO UNICO/ ATRESIA DE LA VALVULA TRICUSPIDE<br />14<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  48. 48. VENTRICULO UNICO<br />A estos niños les falta medio corazón, concretamente un ventrículo y casi siempre el derecho que queda reducido a una pequeña cámara, de forma que el ventrículo izquierdo (VI) se constituye en un ventrículo único debiendo impulsar tanto la sangre no oxigenada (azul) que procede de la aurícula derecha (AD) como la oxigenada (roja) que procede de las venas pulmonares. El trabajo cardíaco es pues doble.  <br /><ul><li>Conjunto de lesiones en que ambas válvulas auriculoventricular o una válvula auriculoventricular común se abren a una única cavidad ventricular.
  49. 49. Las anomalías asociadas son:</li></ul> Posición anormal de los grandes vasos.<br /> Estenosis Valvular o subvalvular de la arterial Pulmonar.<br /> Estenosis Subaórtica.<br />15<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  50. 50. ATRESIA TRICUSPIDEA<br /><ul><li>En la Atresia Tricuspídea, la válvula tricúspide no se ha desarrollado, no habiendo comunicación entre Aurícula Derecha con el Ventrículo Derecho, por lo que también queda reducido a una pequeña cámara.
  51. 51. En esta malformación hay:</li></ul> Atresia de la válvula tricúspide.<br /> CIA<br /> Con frecuencia: Hipoplasia del Ventrículo Derecho y de la Arteria Pulmonar.<br /><ul><li>Predominio de cianosis intensa, a consecuencia de la mezcla obligada de la circulación general y pulmonar en el Ventrículo Izquierdo.</li></ul>16<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  52. 52. 17<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  53. 53. 18<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  54. 54. ANOMALIA DE EBSTEIN<br />19<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  55. 55. <ul><li>Descenso de la válvula tricúspide en el ventrículo derecho por inserción anómalas de las valvas.
  56. 56. El tejido de la válvula tricúspide es displasico y propicia insuficiencia de tal válvula.
  57. 57. Con frecuencia el Ventrículo Derecho presenta hipoplasia.
  58. 58. Manifestaciones:</li></ul> Cianosis progresiva por cortocircuito auriculares de derecha a izquierda.<br /> Síntomas debido a insuficiencia tricuspídea y disfunción del Ventrículo Derecho.<br />Taquiarritmia auriculares paroxística.<br />20<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  59. 59. 21<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />
  60. 60. MUCHAS <br />GRACIAS<br />Jesús A. Custodio Marroquín<br />22<br />

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