Este documento describe el síndrome mielodisplásico, una enfermedad en la que la médula ósea produce células sanguíneas inmaduras e inefectivas. Se caracteriza por citopenia y displasia en la médula ósea. El diagnóstico se realiza mediante biopsia de médula ósea que muestra hipercelularidad, displasia en una o más líneas celulares, y anomalías como micromegacariocitos. Los pacientes suelen ser ancianos y el pronóstico varía según los hallazgos mor

1. Síndromes
mielodisplásicos
Biopsia de médula ósea
Dr. Luis Humberto Cruz Contreras
Hospital General
Morelia, Mich

2. ¿Qué és un síndrome
mielodisplásico?

3. Síndrome Mielodisplásico =
citopenía + displasia
Citopenia en
sangre periférica
Falla de Médula
ósea con displasia
en una o más
líneas celulares

4. Síndrome Mielodisplásico =
citopenía + displasia en MO
Desórden clonal
de médula ósea,
con
hematopoyesis
inefectiva
MO hipercelular
y sangre
periférica con
citopenia
30-40%
Inestabilidad
citogenética

5. Etiología
PRIMARIO (De novo)
• Tabaquismo
• Exposición a benzeno
• Anemia de Fanconi, Sx de Kostmann
Secundario (t-MDS)
• Relacionado a Quimioterapia y/o radiación
• Agentes alquilantes
• Inhibidores de la topoisomerasa

6. Sx Mielodisplásicos
La mayoría son primarios
Pacientes ancianos
• 70 años edad media
Dx: Aspirado + sangre periférica
• Biopsia : complementa y pronóstico
• En algunos casos necesaria para el diagnóstico
• FIBROSIS Y MO HIPOCELULAR

7. Sx Mielodisplásicos
Pronóstico variable
• Clasificación y factores pronósticos
Morfología
• Hallazgos característicos pero no específicos
• Halagos específicos

8. Clínica
Anemia
• Debilidad
Neutropenia
• Infecciones
Tromcitopenia
• Sangrado

9. Sangre periférica
• Normocítica, normocrómica, macrocítica
Anemia
Neutropenia
• Hipogranulación
• Hipo-hipersegmentación nuclear
• Anomalía pseudo Pelger Huet
Displasia en neutrófilos

10. Sangre periférica
Puede haber blastos
Plaquetas hipogranulares

12. Aspirado de médula ósea
Hipercelular
• Aumento de precursores eritroides, mieloides, megacariocitos
Eritropoyesis: Normoblástica, Macronormoblástica,
megaloblástica
• Eritroblastos hemoglobinización pobre
• Citoplasma vacuolado
• Lobulación, multinucleación

13. Aspirado de MO
Granulocitopoyesis AUMENTADA
• Núcleos lobulados
Megacariocitos
• Aumentados o normales
• Núcleos hipolobulados, núcleos separados
• Micromegacariocitos HALLAZGO MUY ESPECÍFICO

17. Biopsia de médula ósea
El punto del gazpacho…
Hipercelular
• Casos raros hipocelular
Celularidad variable entre trabéculas
• Pérdida de arquitectura
• Eritroblastos y megacariocitos paratrabeculares

18. Biopsia de médula ósea
MIELODISPLASIA
• ALIP’S Abnormal localization of inmature of precursors
• Eritroblastos y megacariocitos en localizaciones anormales
• POBLACIÓN ANORMALMENTE UNIFORME
• Aumento y agrupación de megacariocitos
• Islotes eritroblásticos mal formados (algunos muy grandes)
• Megacariocitos hipolubulados con núcleo hipercromático
• Emperipolesis aumentada

19. Mielodisplasia
Diseritropoyesis
• Eritroblastos
paratrabeculares
• Islotes grandes o
demasiado pequeños
• Sideroblastos
• Megaloblastos
• dos, algunos muy grandes
• Megacariocitos
hipolubulados con núcleo
hipercromático
• Emperipolesis aumentada
Disgranulocitopoyesis
• Hipolobulación de
neutrófilos
• Maduración detenida
• Eritroblastos
paratrabeculares
Dismecariopoyesis
• Aumento de
megacariocitos
• Megacariocitos pequeños
• Hipolobulados
• Núcleos hipercromáticos

31. Características acompañantes en
MIELODISPLASIA
Fibrosis reticulínica
• Se asocia a alteraciones
citogenéticas y peor
pronóstico
Ectasia sinusoidal
Aumento de
linfocitos, células
plasmáticas, y
macrófagos

32. ROL de la citometría de flujo
Panel amplio de anticuerpos
Aumento en el número de células positivas para
CD34 y CD117
Variaciones en los patrones de expresión
Disminución / Sobreexpresión de marcadores

33. ROL de la inmunohistoquímica
Resaltar la topografía anormal de las células
Resaltar los precursores de localización anormal
Cuantificación para pronóstico y CLASIFICACIÓN de blastos (CD34)
Facilitar identificación micromegacariocitos

34. Clasificación OMS
Anemia refractaria
con displasia
UNILINEA
Anemia refractaria
con
SIDEROBLASTOS
en anillo
Citopenia refractaria
con displasia
multilínea
Anemia refractaria
con exceso de
blastos tipo y tipo 2
Síndrome deleción
5q (-5q)
Síndrome
mielodisplásico NO
clasificable

35. Pronóstico

36. Pronóstico

37. Dx Diferencial

38. Dx Diferencial

39. SÍNDROME MIELODISPLÁSICO
PAPEL DE LA PATOLOGÍA
Existe displasia? Si o NO
• En que línea(s) celular
• Que cambios displásicos se observan? Micromegacariocitos? Etc…
Cuantificación de células CD34 (blastos)
• Localización y agrupamiento
Valoración de fibrosis

40. Patología
Mielodisplasia

41. Paciente masculino de 84 años con
trombocitopenia, probable síndrome
Mielodisplásico
• Cilindro de médula ósea con 9 celdillas óseas valorables
• Celularidad aproximada 80%
• Relación Mieloide : eritroide: 4:1
• Serie eritroide : Maduración normoblástica, con islotes en localización paratrabecular
• Serie granulocítica: Maduración detenida
• Megacariocitos : 10 x celdilla, se observan micromegacariocitos, y megacariocitos hipolobulados
• Fibrosis reticulínica: Grado 1
• Blastos (CD34+) : 3%
• I. Dx. Biopsia de médula ósea hipercelular para la edad, con
mielodisplasia que afecta a las 3 series hematopoyéticas