Sindrome de Guillain Barre en Pediatria
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1) El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda caracterizada por parálisis arreflexica. 2) Existen varios mecanismos patogénicos involucrados como la agresión inmune a la célula de Schwann o a la membrana axonal. 3) Las formas clínicas principales son la polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda, la neuropatía axonal motora aguda y el síndrome de Miller Fisher.
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Sindrome de Guillain Barre en Pediatria
- 1. 2004 SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE Dra. Maria de los Angeles Avaria B FORMAS CLÍNICAS Y ASPECTOS DE SU PATOGENIA SUR UN SYNDROME DE RADICULO-NÉVRITE AVEC HYPERALBUMINOSE DU LIQUIDE CÉPHALO-RACHIDIEN SANS REACTION CELLULAIRE REMARQUES SUR LES CARACTERES CLINIQUES ET GRAPHIQUES DES RÉFLEXES TENDINEUX, par MM. GEORGES GUILLAIN, J.-A. BARRÉ et A. STROHL.
- 2. 2004 SINDROME DE GUILLAIN BARRE - Poli-radículo-neuropaEa caracterizada por parálisis arreflécLca - Incidencia 1 x 100.000 niños < 18 años - 1,6 varones afectados por cada mujer - Arnason BG, Soliven B. In: Peripheral neuropathy. Dyck PJ, Thomas PK. Et als (editors) WB Saunders, 1993: 2:1437 - 1497.
- 3. 2004 SINDROME DE GUILLAIN BARRE - Enfermedad autoinmune frecuentemente gaLllada por una infección precedente - 65% antecedente infección 3 a 14 días previo desmielinización. - Asociación con múlLples microorganismos
- 4. 2004 S. Guillain Barre Actualmente se considera un término descrip>vo, ya que existe mas de un mecanismo patológico involucrado: • Agresión inmune primaria a superficie de célula de Schwann • Agresión inmune primaria a epitopos en membrana axonal Asbury AK, etal Changing views of Guillain Barre syndrome.Ann Neurol 1997;41:287-288.
- 5. 2004 S. Guillain Barre • Diferencias en caracterísLcas patológicas, electrodiagnósLcas • Clínicas en el S. De miller fisher ● Asbury A. New Concepts of Guillain Barre Syndrome. J Child Neurol 2000 Similitudes clínicas y LCR suficientes para incluirlos en la denominación de SGB.
- 6. 2004 S. Guillain Barre • Forma desmielinizante inflamatoria aguda • 85 a 90% de casos países occidentales hemisferio norte – Variante de Miller Fisher (ataxia, ohalmoplejia y arreflexia) 3 a 5% de los casos • Formas axonales – Mas prevalentes en China y paises en desarrollo Lyo RK, et als. J Neurol Neurosurg Psych 1997 Fisher CM. NEJM 1956 Rees JH,et al NEJM 1995 Ropper AH. Arch Neurol 1986
- 8. 2004 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SÍNDROME GUILLAIN-BARRE Asbury AK, Cornblath DR: Assessment of current diagnosLc criteria for Guillain-Barre syndrome. Annals of Neurology 1990; 27:Suppl:S21-4. Criterios necesarios Criterios de apoyo Criterios exclusión Debilidad extremidades, progresiva, +- simétrica Otras causas de neuropaEa aguda Arreflexia (o casi) Compromiso nervios craneales, > 7° Progresión < 4 semanas Disfunción autonómica LCR proteína elevada (después de la 1 a semana) LCR células < 20 Electrofisiología: caracterísLcas de desmielinización CRITERIOS PARA AIDP Signos sensiLvos leves
- 9. 2004 Criterios Necesarios Criterios de Apoyo Criterios exclusión Debilidad extremidades, progresiva, +- simétrica otras causas de neuropaEa aguda Arreflexia (o casi) compromiso nervios craneales, > 7° Progresión < 4 semanas disfunción Autonómica LCR proteína elevada (después de la 1 a semana) LCR células < 20 Electrofisiología: caracterísLcas de desmielinización The Italian Guillain -Barre Study Group. a mulcentre prospecve study of 297 paents. Brain 1996 signos sensiLvos leves ● Disrritmias cardíacas ● hipotensión ortostática ● hipertensión transitoria o persistente ● íleo paralítico ● disfunción vejiga ● sudoración anormal ● progresión ascendente de la debilidad ● Frecuente inicio con dolor o parestesias en EEII ● 2 semanas en el 75% ● 3 semanas en el 80% ● 4 semanas en > 90% CRITERIOS PARA AIDP (mas flexibles)
- 10. 2004 Signos clínicos asociados • Ohalmoparesia 15% • Edema de papila 5% • SIHAD • Meningismo • Dolor radicular Ropper AH: The Guillain-Barre syndrome. NEJM 1992; 326:1130-1136
- 11. 2004 LABORATORIO • Líquido cefalorraquídeo – Aumento de proteínas – Celularidad < 10 células por mm3 • Resonancia magnéLca con gadolinio – Refuerzo de raíces o nervios periféricos – Hallazgos no específicos – No se requieren para el diagnósLco. – Descarte de patología medular en casos aEpicos. Gorson KC, et al: Prospecve evaluaon of MRI lumbosacral nerve root enhancement in acute Guillain-Barre syndrome. Neurology 1996; 47:813-817.
- 12. 2004 Electrofisiología • Bloqueo conducción • Dispersión temporal anormal(del potencial muscular) • Velocidad conducción nerviosa enlentecida • Latencias distales prolongadas • Ausencia reflejo H (hallazgo universal en etapa precoz) • Aumento latencia onda F
- 13. 2004 • Gordon et al. Arch Neurol 2001;58:913 – 31 pacientes estudiados primeros 7 días – Reflejo H ausente 97% – Potenciales sensitivos ausentes o baja amplitud en EESS 61% – Onda F anormal 84%
- 14. 2004 S. Guillain Barre • Término descripLvo, mas de un mecanismo patogénico involucrado: – Agresión inmune primaria a superficie de célula de Schwann • PolineuropaEa Inflamatoria Desmielinizante Aguda – Agresión inmunológica primaria a epitopos en membrana axonal • NeuropaEa autoinmune motora axonal. McKhann 1993 • NeuropaEa autoinmune sensiLvo motora axonal Feasby 1986 Asbury AK, etal Changing views of Guillain Barre syndrome.Ann Neurol 1997;41:287-288.
- 15. 2004 NeuropaPa Axonal Motora Aguda (AMAN) • Corresponde a la forma epidémica observada en china, asociada con campylobacter jejuni. Ho TW, mishu B, et al:. Brain 1995 • Casos esporádicos especialmente América LaLna (± 40% casos?) Paradiso G, TripoliJ, GalicchioS, Fejerman N: Ann Neurol 1999;46:701-707
- 16. 2004 NeuropaPa Axonal Motora Aguda (AMAN) • Tratamiento de elección Inmunoglobulina IV ( falta de respuesta a la plasmaféresis) Kuwabara S, et al. Muscle Nerve 2001;24:54-58 - Diferencias clínicas con la AIDP • Ausencia de sintomatología sensiLva • ROT en ocasiones conservados o hiperacLvos • Kuwabara S,et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999,67:180-184 - Diferencia de la ASMAN AMAN mejor pronósLco / recuperación similar a la AIDP ¿degeneración distal de axones? Ho Tw et al: Neurology 1997; 48:695-700
- 17. 2004 NeuropaEa Axonal SensiLvo Motora Aguda (ASMAN) - Corresponde a la primera descripción del Lpo axonal de Guillain Barre (Feasby 1986) - Mayor frecuencia en adultos - Destrucción axonal grave y lenta recuperación. - Patogenia similar a NeuropaEa Axonal Motora Aguda - Divcil de disLnguir clínicamente de los casos mas graves de AIDP con compromiso axonal secundario. Yuki N, Kuwabara S, Koga M, Hirata K: Acute motor axonal neuropathy and acute motor-sensory axonal neuropathy share a common immunologic profile. J Neurol Sci 1999; 168:121-120.
- 18. 2004 Sindrome Miller Fisher: - C. Miller Fisher 1956 - Ataxia de extremidades, arreflexia y ohalmoplejia externa. - 5% de casos en adultos y 1% en edad pediátrica. - > 90% de los casos = anLcuerpos IgG anLgangliósido anL- GQ1b. Chiba et al: Ann Neurol 1992;31:677-679. - Estudio electrofisiológico (10 casos) Durand et al Rev Neurol 2001 - NeuropaEa periférica desmielinizante de predominio sensiLvo - Reafirma concepto de S. Miller Fisher como variante de SGB
- 19. 2004 Cuadro resumen : SUBTIPOS DE SGB Caracterís>cas AIDP AMAN AMSAN MFS Edad todas >niños y jóvenes > adultos >adultos que niños Modalidad compromiso MOTOR Y SENSITIVO MOTOR MOTOR Y SENSITIVO Motor > Sens ElectrodiagnósLco Desmielinizante Axonal Axonal Desmielinizante Recuperación Mayoría rápida Mayoría rápida Lenta Variable
- 21. 2004 AIDP • Desmielinización asociada a inflamación focal y difusa § infiltración linfocíLca/ macrófagos Asbury AK, et al The inflammatory lesion in idiopathic polyneuris: Its role in pathogenesis. Medicine 1969; 45:173-216. Hafer-Macko C, et al: Immune aback on Schwann cell surface in acute demyelinang polyneuropathy. Ann Neurol 1996;39:625-635. • AcLvación del complemento en toda la superficie de la cél de Schwann, vacuolización de la mielina • Generaría apertura poros, entrada de calcio, acLvación de enzimas proteasas y fosfolipasa degradación proteínas de la mielina. • Adherencia de anLcuerpos a epitopos en la membrana mas externa de la cél Schwann
- 22. 2004 • FORMAS AXONALES Degeneración axonal variable aun con compromiso clinico grave • Compromiso axonal – Raíces ventrales, nervios periféricos y fibras intramusculares. – Ataque inmune dirigido a nodos de Ranvier, con o sin degeneración axonal • Hafer-Macko C et al: Anbody and complement mediated aback on axolemma in acute motor axonal neuropathy. Ann Neurol 1996;40:635-644.
- 23. 2004 Compromiso intramuscular • Explica las caracterísLcas clínicas y de electrodiagnósLco, especialmente en cuanto a la recuperación en los casos de AMAN • AnLcuerpos anL GQ1b poseen un efecto Lpo alfa latrotoxina en la placa motora • Salida masiva de aceLlcolina, seguida de un bloqueo de la transmisión neuromuscular dependiente de complemento. ● O’Hanlon GM, et als An GMQ1b ganglioside anbodies mediate complement dependent destrucon of the motor nerve terminal. Brain 2001;124:893-906 ● [Plomp JJ et al: Miller Fisher an-GQ1b anbodies: Alpha-latrotoxin-like effects on motor end plates. Ann Neurol 1999
- 24. 2004 • anti-GM1 15 %- 30% de SGB • Títulos mas altos en relación a Campylobacter • 100 % en variante de Fisher. • En infecciones por Campylobacter la producción de anLcuerpos anL-gangliósidos solo ocurre en pacientes con Guillain Barre. (no en diarreas) • La sensibilidad del examen en pacientes con AMAN es < 50%. • Examen anLcuerpos anL-gangliósidos no es úLl en el diagnosLco del SGB.( Kornberg . Ann Neurol 1994). Anticuerpos detectados en pacientes con SGB Sheikh et al: Campylobacter jejuni lipopolysaccharides in Guillain-Barre syndrome. Neurology 1998
- 27. 2004 Neurology 2002 2 22 11 20% Casos Graves 89 0.5202Mycopl 0.025027EBV 0.072814CMV 0.7317%20%C.jejuni pCasos Leves 18 Total N=107 infección